UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE TAMAULIPAS Febrero 2011. HGT ³Carlos Canseco´ DEPARTAMENTO DE GINECOLOGIA Y OBSTETRICIA RESUMEN CLÍNICO DE EMBARAZO, DERMATOMIOSITIS Y DM TIPO I. HISTORIA CLÍNICA Elaborada en el área de Ginecología y Obstetricia del HGT, ³Carlos Canseco´.
1. FICHA DE IDENTIFICACIÓN: F.C.M. Expediente No. 0918719. Femenina de 30 años de edad. Vive en unión libre. Escolaridad primaria. Religión católica. Ocupación ama de casa. Originaria y residente de Cd Madero Tamaulipas. Fecha de ingreso: 08 de febrero del 2011.
2. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Padre vivo, portador de diabetes mellitus tipo II. Madre viva que padece hipertensión arterial. Hermanos vivos y aparentemente sanos. Cónyuge vivo aparentemente sano.
3. ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS: Habita en casa propia construida a base de concreto. Cuenta con todos los servicios intra y extradomiciliarios. Se niega hacinamiento y promiscuidad. Alimentación adecuada en calidad y cantidad, Hábitos higiénicos adecuados. Inmunizaciones: desconoce cuáles le fueron aplicadas. Tabaquismo, alcoholismo y toxicomanías interrogadas y negadas.
4. ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS: Quirúrgicos, Alérgicos y transfusionales interrogados y negados, Diabetes mellitus tipo I de 5 años de evolución, aparentemente sin complicaciones, tratada con insulina NPH 35 unidades en la mañana y 25 unidades por la tarde; Dermatomiositis de 5 años de evolución, diagnosticada en Hospital universitario de Monterrey mediante biopsia de musculo estriado (cuádriceps), no amerita tratamiento actualmente. Resto interrogados y negados.
5. ANTECEDENTES GINECO-OBSTETRICOS: Menarca a los 12 años con ciclos menstruales regulares cada 30 días con 3-4 días de duración, IVSA a los 26 años, PS: 2 Nunca se ha realizado PAP, refiere contar con embarazo de 20 semanas de gestación, según fecha de ultima menstruación, la paciente refiere haber presentado los últimos días del mes de septiembre ????, sin dar fecha exacta, CPN: Negativo hasta su ingreso.
6. PADECIMIENTO ACTUAL: Lo inicia 4 días antes de su ingreso con dolor en fosa renal izquierda, el cual aumenta con la deambulacion y disminuye de intensidad con la administración de paracetamol vía oral el cual se autoprescribe. Además de fiebre no cuantificada, sin predominio de horario, por lo que decide acudir al servicio de urgencias de toco cirugía decidiéndose su ingreso para vigilancia obstétrica y estudio.
7. EXPLORACIÓN FÍSICA: Se realiza en área de Toco-Cirugía (Modulo Mater)
SIGNOS VITALES, PESO Y ESTATURA: Presión Arterial Sistémica: 110/70 mm Hg Frecuencia Cardiaca: 76 latidos por minuto Frecuencia Respiratoria: 20 por minuto Temperatura: 36º C Estatura: 1.50m Peso: 38kg
HABITUS EXTERIOR: Paciente femenina con edad aparente igual a la cronológica. Consiente y orientada, íntegra, somnolienta, constitución caquéctica, palidez de tegumentos, rash en heliotropo, sin movimientos anormales; Cabeza y Cuello: Cráneo normocéfalo, con cabello implantado de acuerdo a edad y sexo, eritema malar en alas de mariposa sin salientes ni hundimientos. Responde a estímulos, pupilas isocóricas, normorreflecticas, Narinas permeables. Cavidad oral con regular hidratación. Cuello cilíndrico móvil, volumen normal, con pulsos carotideos presentes, sincrónicos; no se palpa tiroides, no hay rigidez de nuca. Tórax: Forma y volumen normal, con movimientos respiratorios normales en ambos ejes adecuada ventilación, en el área cardiaca, ruidos rítmicos, de tono e intensidad adecuada, con frecuencia de 76 latidos por minuto, sin fenómenos auscultatorios agregados.
Abdomen :
Globoso a expensas de útero gestante con PUVI longitudinal, pélvico FCF de 140 latidos por minuto, blando, no doloroso, sin actividad uterina, movimientos fetales presentes, peristalsis normoactiva, Giordano positivo en fosa renal izquierda ++. Genitales externos: De acuerdo a edad y sexo. Tacto vaginal encontrando cérvix cerrado, formado, posterior, sin perdidas vaginales. Tacto rectal diferido. Miembros Torácicos y Pélvicos: Con eritema maculopapular en superficie extensora de los antebrazos y piernas, hipotroficos funcionales, con disminución de los movimientos a nivel proximal, con fuerza conservada 5/5, pulsos periféricos y llenado capilar adecuado.
II. ESTUDIOS DE GABINETE Y LABORATORIO: Estudios de gabinete. USG OBSTETRICO: Del día 08 de Febrero del 2011 con PUVI pélvico con FCF de 151 latidos por minuto, placenta grado II, ILA normal con bolsa mayor de 4.8 cc, producto sexo masculino con FPP de 09-06-2011 y el cual presenta las siguientes medidas: DBP: 56LF: 39 HC: 207 ± AC: 176 ±
Para Para Para Para
23.1 22.2 22.6 22.3
SDG SDG SDG SDG
USG RENAL: Del día 09-02-2011 con ambos riñones en situación y morfología normal, sin dilatación en sistema colector, con las siguientes medidas. RD: 8.0 x 4.0 x 4.5 RI: 12.4 x 6.0 x 6.1
Estudios de laboratorio. Valores del paciente 08-02-2011. Hb. 7.8 Hcto 24 Plt 308 Leucos 16.05 QS con Gluc 108 Transaminasa glutámico oxaloacética (TGO)20 UI/l Transaminasa glutámico pirúvica (TGP)16 UI/l Tp 8.9 TpT 44.6 EGO. Proteinuria de 300 mg Leucocitos 15-30 por campo Grupo A Rh positivo.
III. IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA: A) B) C) D) E)
Embarazo de 20 SDG x FUM/ 22.5 SDG x USG Obstetrico DM tipo I controlada Dermatomiositis Infeccion de vías urinarias en tratamiento. Preeclampsia Leve (A partir del 12-02-11)
IV. TRATAMIENTO: Control metabólico con Insulina NPH esquema de 32 unidades por la mañana y 18 unidades por la noche, con destrostix prepandrial. Control de cifras tensionales con Hidralazina y alfametildopa y medición del flujo urinario. Antibioticoterapia, con Nitrofurantoina. Vigilancia estrecha de la FCF y actividad uterina Vigilancia y manejo sintomático en caso de actividad de Dermatomiositis. EKG y RX de Tórax para valoración cardiológica y valoración por inmunología pendientes.
V. EVOLUCIÓN: Perfil de lípidos del 09-02-2011: Valores del paciente Colesterol 247 mg/dl Triglicéridos (Triglicéridos) 370 mg/dl Colesterol LDL 108 Colesterol VLDL 74 Hemoglobina glucosilada: 7.3 La evolución posterior del paciente se mantiene estable, pero con los resultados vistos en perfil lipidico se pide valoración cardiológica, EKG y RX de tórax. Además de valoración por Reumatología. La paciente es valorada por Endocrinología el cual describe la exploración clínica ya comentada, se ajusta esquema de insulina NPH de 32- 0- 18, y deja asentado que es importante vigilar y prevenir hipoglucemia, continuaran de interconsultantes y dan cita a CE de Endocrinología. Valoración por Dermatología : Refiere paciente asintomática, datos clínicos de eritema heliotropo y lesiones de Gottron, ligera disminución de fuerza muscular, paciente ya con problema dermatológico (Dermatomiositis) de larga evolución sin tratamiento previo, diagnosticada en hospital Universitario de Monterrey.
Deja tratamiento sintomático ya que se encuentra embarazo, se continua como interconsultante.
cursando
Día 12-02-2011. La paciente presenta por la mañana cifras tensionales elevadas con TA de l60/100, 152/98 en varias ocasiones, por lo que se inicia tratamiento antihipertensivo a base de hidralazina y alfametildopa a dosis tope, con control de cifras tensionales en 129/79, últimas cifras y se piden laboratorios de control con: Hb 12.4 Hcto 21.4 Plt375 Leucos 10.3 QS con Gluc 104 Creat/BUN 28.6 TGO 37 TGP 20 LDH 341 Ac Urico 5.2 EGO con Prot 100 mg Leucos 15 por campo.
VI. MONOGRAFÍA DE REVISIÓN INTRODUCCION La presencia de debilidad muscular proximal simétrica y la elevación de las enzimas musculares es característica de las miopatías inflamatorias, que son un grupo de enfermedades que se originan por la inflamación no supurativa del músculo esquelético. El diagnóstico diferencial incluye miastenia gravis y síndrome de Eaton-Lambert, padecimientos que no se acompañan de elevación de enzimas musculares debido a que la alteración se encuentra en la placa neuromuscular y no son procesos inflamatorios musculares primarios; la ausencia de afección de los músculos extraoculares es un signo clínico de gran importancia para descartar miastenia, ya que esta enfermedad se caracteriza por involucro ocular temprano. Otras enfermedades que deben descartarse son las miopatías no inflamatorias y las enfermedades neurodegenerativas. La electromiografía es invaluable para diferenciar los procesos miopáticos de los neuropáticos. El estudio electromiográfico apoya el diagnóstico de miositis si se demuestra un patrón miopático caracterizado por complejos de corta duración, polifásicos, de baja amplitud, incremento de potenciales de inserción, ondas de lesión y fasciculación. Una vez corroborado el diagnóstico de miopatía inflamatoria, es indispensable definir el tipo específico de enfermedad: polimiositis, dermatomiositis, miositis con cuerpos de inclusión y otros procesos inflamatorios primarios de músculo poco frecuentes. La miositis con cuerpos de inclusión generalmente es asimétrica y provoca debilidad distal. Es
necesaria la realización de biopsia muscular, ya que es diagnóstica con la demostración histológica de los característicos cuerpos de inclusión. Este tipo de miopatía no se asocia con otras enfermedades de la colágena ni con neoplasias malignas.
FISIOPATOLOGIA Esta enfermedad es de etiología autoinmune y se caracteriza por la presencia de auto-anticuerpos, los más frecuentes son los anticuerpos antinucleares (ANAs) y el factor reumatoide. Otros auto-anticuerpos menos frecuentes tienen utilidad en casos específicos, como los anticuerpos anti-Jo1 que se encuentran positivos en el síndrome antisintetasa (miositis, fenómeno de Raynaud, manos de mecánico y daño pulmonar). Debido a que estos padecimientos son infrecuentes, es importante reconocer las principales manifestaciones clínicas para complementar el estudio de estos enfermos con exámenes de laboratorio y gabinete adecuados para establecer el diagnóstico correcto e iniciar el tratamiento específico; con esta finalidad se han establecido criterios diagnósticos, los más utilizados son los descritos por Bohan y Peter:
1) Debilidad muscular proximal. 2) Incremento en niveles séricos de enzimas musculares (principalmente CPK-creatininfosfocinasa). 3) Presencia de lesiones cutáneas típicas como son: rash en heliotropo, pápulas de Gottron, eritema malar, poiquilodermia en áreas expuestas al sol, y cambios periunguealescuticulares. 4) Hallazgos electromiográficos típicos (potenciales de acción de baja amplitud, polifásicos, de corta duración; fibrilación, incremento en potenciales de inserción y descargas espontáneas de alta frecuencia) 5) Hallazgos en biopsia muscular que demuestren lesión inflamatoria y degenerativa. El diagnóstico de polimiositis se basa en la presencia de los criterios uno, dos, cuatro y cinco, y el diagnóstico de dermatomiositis requiere de los cinco criterios mencionados. Los pacientes con miositis tienen un riesgo incrementado de tener o desarrollar neoplasias malignas, principalmente los pacientes con dermatomiositis. Esta asociación es reconocida como un síndrome paraneoplásico.
Los cánceres vistos en pacientes con dermatomiositis reflejan los encontrados en la población general de la misma edad que los pacientes al momento del diagnóstico, excepto por la elevada frecuencia de cáncer de ovario. 4 La presencia de velocidad de sedimentación globular por arriba de 35 mm/hr se asocia significativamente con el desarrollo o presencia de tumor maligno. 5 La experiencia sugiere que los clínicos deben realizar una búsqueda minuciosa para detectar cáncer oculto en pacientes con dermatomiositis, principalmente en los que la enfermedad se diagnostica después de los 60 años. El reto para los médicos es la detección temprana del cáncer, cuando las posibilidades de tratamiento curativo son mayores. Los tumores frecuentemente asociados con miopatias primarias son: ováricos, broncogénicos, de mama, gastrointestinales y enfermedades mieloproliferativas.
DERMATOMIOSITIS JUVENIL Y EMBARAZO La dermatomiositis juvenil es un desorden inflamatorio crónico multisistémico del tejido conectivo, caracterizado por infiltración linfocítica perivascular e infiltración macrofágica de la piel y los músculos, de etiología desconocida. Es la miopatía inflamatoria pediátrica más común (1, 2), y sus manifestaciones cutáneas incluyen las pápulas de Gottron, rash heliotropo, eritema difuso y localizado, foto sensibilidad, cambios cuniculares que incluyen telagectasia periungueal, y alopecia areata (3). Las calcificaciones distróficas de etiología desconocida (calcinosis), resultan probablemente del daño previo a la actividad de la enfermedad, se desarrolla en el 40% de los pacientes con dermatomiositis juvenil y son el mayor contribuyente a la morbilidad (4, 5). Tiene una incidencia de 2-3/100.000/año (6, 7). Antes de 1960, los resultados eran pobres, con más de un tercio de los pacientes fallecidos por su enfermedad, un tercio con síntomas permanentes, limitaciones severas, y un tercio recuperándose completamente. Reportes publicados a través de los 70 y 80 han mostrado una marcada disminución de su mortalidad (7, 8). Con la disminución en la mortalidad, la atención está cifrada en la morbilidad a largo plazo y en las alteraciones funcionales (7).
Con un tratamiento agresivo los niños con dermatomiositis juvenil generalmente tienen un futuro provisorio, sin incapacidad o con incapacidad mínima. Sin embargo, muchos niños tienen una enfermedad crónica, rash persistente y decaimiento, y se mantienen bajo medicación al menos por tres años desde el diagnóstico (9). La mortalidad actualmente se estima cercana al 2% y está frecuentemente relacionada con vasculitis descontrolada, infección pulmonar, o septicemia en áreas de calcificación patológica (10). Los reportes de dermatomiositis que complican el embarazo son raros (11). La asociación de la dermatomiositis con el embarazo es inusual, y el resultado fetal puede ser afectado adversamente (2, 3, 4, 5, 5, 11, 12, 13, 14, 15). El impacto de la dermatomiositis con un embarazo no complicado mientras es activa es muy alta para el feto sin mayores consecuencias para la madre (12). La severidad de la enfermedad desaparece rápidamente después del parto (13, 15). A mediados de los setenta, después de la institución de la terapia convencional con corticoides orales (dosis de 1-2 mg/kg/día), el curso de la DM juvenil parecía seguir 1 de 3 posibles patrones: unicíclico, policíclico o crónicamente continuo (17). Se estima que el rango de tiempo en que la DM juvenil requiere de tratamiento médico varía de 1,5 años a la vida total del niño en caso de síntomas persistentes (18, 19). Aparentemente la observación que la instalación de una terapia inmunosupresiva está asociado con una disminución de la frecuencia de calcinosis, sugiere que un control de la inflamación puede ser un factor crítico en la fisiopatofisiología de estos síntomas, la cual era la principal complicación en este tipo de pacientes, por el embarazo concomitante. (20). El resultado de las manifestaciones cutáneas, subcutáneas y facial de la dermatomiositis y el impacto en el bienestar de los pacientes, así como los resultados perinatales en caso de la asociación con embarazo no ha sido sistemáticamente estudiados (21). Por lo tanto a modo de resumen podemos establecer que la dermatomiositis juvenil es una enfermedad de muy rara ocurrencia, que los resultados perinatales del embarazo asociado a esta condición son variables.
TRATAMIENTO El tratamiento de elección en pacientes con dermatomiositis son los corticoesteroides y en casos refractarios se utilizan fármacos inmunosupresores (azatioprina, 6-mercaptopurina o metotrexate). 6 La respuesta inicial es igual en pacientes con dermatomiositis asociada a cáncer y la no asociada a cáncer. Sin embargo, la sobrevida de pacientes con dermatomiositis paraneoplásica fue de sólo 10% a seis años, mientras que en los pacientes con dermatomiositis no asociada a cáncer fue del 73.6% a seis años.7 La enfermedad cutánea es más difícil de manejar, pero responde a agentes antimalarios, metotrexate, e inmunoglobulinas intravenosas (8).
VII. REFERENCIAS Pchman, L, Lotta-Dais MR, Hong DK, Kinella TR, Méndez EP, Kinder JM, Chen EH: Tnt(alpha)-308 a allele in juvenile 1.
dermatomyositis: association with increased production of tumor necrosis factor (alpha), disease duration, and pathologic calcifications-Arthritis and Rheums. 2000; 43(10): 2368-77. 2. Symmons DPM, Sills JA, Davis SM: The incidence of juvenile dermatomyositis: results from a nation-wide study. Br J Rheumatol 1995; 34: 732-617. 3. Jeffrey P, Callen : Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 5357. 4. Pachman LM, Hayford JR, Chung A, Daugherty CD, Pallansch MA, Fink CW et al: Juvenile dermatomyositis at diagnosis: clinical characteristics of 79 children. J Rheumatol 1998; 25: 1198-204. 5. Bertorini TE, Sebes JI, Palmieri GMA, Igarashi M, Horner LH: Diltiazen in the treatment of calcinosis in juvenile dermatomyositis. Neurology 1998; (Suppl 4), 50(4): A204-A05.
6. Reed AM, Pachman LM, Ober C: Molecular genetic studies of major histocompatibility complex genes in children with juvenile dermatomyositis: increased risk associated with HLADQA1*0501. Hum Immunol 1991; 32: 235-40.
7. Huber A, Lang B, Leblanc CI et al: Medium an long term functional outcomes in a multicenter cohort of children with juvenile dermatomyositis. Arthritis Pneum 2000; 541-49. 8. Bitnum S, Daeschner CW, Travis LB, Dodge WF, Hopps Dermatomyositis. J Pediatr 1964; 64: 101-31.
HC:
9. Huber AM, Lang B, Le Blanc CMA, Birdi N, MacNeil I, Feldman BM: Multicentre study of outcome in juvenile dermatmyositis. Arth Reumath 1998; S264. 10. Pachman LM : An update on juvenile dermatomyositis. Curr Opin Rheumatol 1995; 7: 437-41. 11. Pinheiro GD, Goldenberg J, Atra E, Pereira RB, Camano L, Schmidt B : Juvenile dermatomyositis and pregnancy: report and literature review. J Rheumatol 1992; 19(11): 1798-1801. 12. Harris A, Webley M, Usherwood M, Burge S: Dermatomyositis presenting in pregnancy. Br J Dermatol 1995; 133(5): 783-85. 13. Oros J, Gil B, Risco Cortes R, Torres V, Cervera Aguilar R, Ayala AR : Dermatomyositis and eclampsia. Analysis of a case and review of the literature. Ginecol Obstet Mex 1994; 62: 103-06. 14. Pinheiro GD, Goldenberg J, Atra E, Pereira RB, Camano L, Schmidt B : Juvenile dermatomyositis and pregnancy: report and literature review. J Rheumatol 1992; 19(11): 1798-1801. 15. Ohno T, Imai A, Tamaya T : Successful outcomes of pregnancy complicated with dermatomyositis. Case reports. Gynecol Obstet Invest 1992; 33(3): 187-89. 16. Ishii N, Ono H, Kawaguchi T, Nakajima H : Dermatomyositis and pregnancy. Case report and review of the literature. Dermatologica 1991; 183(2): 146-49. 17. Kofteridis DP, Malliotakis PI, Sotsiou F, Vardakis NK, Vamvakas LN, Emmanouel DS : Acute onset of dermatomyositis presenting in pregnancy with rhabdomyolysis and fetal loss. Scand J Rheumatol 1999; 28(3): 192-19. 18. Callen AM, Pachman LM, Hayford J, Chung A, Ramsey-Goldman R : Intermittent high-dose intravenous methylprednisolone (IV pulse) therapy prevents calcinosis and shortens disease
course in juvenile dermatomyositis (abstract). Arthritis Rheum 1994; 37(Suppl 6): R10. 19. Pachman LM, Callen AM, Hayford J, Chung A, Sinacore J, Ramsey-Goldman R : Juvenile dermatomyositis: decreased clacinosis (Ca++) with intermittent high-dose intravenous methylprednisolone (IV pulse) therapy (abstract). Arthritis Rheum 1994; 37(Suppl 9): S429. 20. Kimball A, Summers R, Turner M, Dugan E, Hicks J, Miller F, Rider L : Magnetic resonance imaging detection of occult skin and subcutaneous abnormalities in juvenile dermatomyositis: implications for diagnosis and therapy. Arthritis Rheum 2000; 43(8): 1866-73. 21. Huber A, Lang B, Leblanc CI, Birdi N, Bolaria P, Macneil I, Momy J, Avery G, Feldman B : Medium term functional outcomes in a multicenter cohort with juvenile dermatomyositis. J Arthritis Rheum 541-49.
R, Malleson and long of children 2000; 43(3):
22. Yacici Y, Kagen LJ. Clinical presentation of the idiopathic inflammatory myopathies. Rheum Dis Clin North Am 2002;28:823-32. 23. Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (first of two parts). N Engl J Med 1975;292:344-347.
[
24. Oddis CV. Idiopathic inflammatory myopathy: managment and prognosis. Rheum Dis Clin North Am 2002;28:9791001. [ Links ] rio Evans M., Ronald Poulsen R., Rom iely Blanco 25. Drs. Gr ego R.*, V iv iana Luna V.* Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital Clínico Regional Dr. Leonardo Guzmán, Antofagasta. Universidad de Antofagasta. Rev. chil. obstet. ginecol. v.67 n.1 Santiago 2002