DERMATOMIOSITIS Dermatomiositis adalah miopati inflamasi idiopatik, dengan temuan kutaneous karakteristik, yang terjadi pada anak-anak dan orang dewasa. Ini gangguan sistemik yang paling sering mempengaruhi kulit dan otot, tetapi juga dapat mempengaruhi sendi, kerongkongan, paru-paru, dan, kurang umum, jantung . Dermatomyositis adalah penyakit inflamasi jarang ditandai dengan kelemahan otot dan ruam kulit yang khas. Secara medis, polymyositis diklasifikasikan sebagai inflamasi kronis miopati salah satu dari tiga penyakit tersebut. Dermatomiositis adalah salah satu penyakit kulit yang mengenai ja ringan kulit, subkutis dan otot-otot dengan disertai tanda-tanda edema, d ermatitis, peradangan dan degenerasi otot (Siregar, 2002). 2002). Dermatomiositis merupakan penyakit peradangan yang menyerang sekelompok otot lurik, biasanya secara simetris (Price, S.A dan L.M. Wilson, 1985). Dermatomiositis merupakan penyakit multi sistem yang ditandai oleh peradan gan tidak bernanah dari otot lurik dan lesi kulit khusus (Jane G.S, 1996 hal 842) 1. Anatomi dan fisiologi
1. Kulit Kulit adalah suatu organ pembungkus seluruh permukaan luar tubuh,merupakan organ terberat dan terbesar dari tubuh.seluruh kulit beratnya sekitar 16% berat tubuh, pada orang dewasa d ewasa sekitar
2
2,7-3,6 kg dan luasnya sekitar 1,5-1,9 mt . Tebalnya kulit bervariasi mulai dari 0,5 mm – 6 mm tergantung dari letak, umur dan jenis kelamin. Kulit tipis terletak pada kelopak mata, penis, labium minus dan kulit bagian medial lengan atas sedangkan kulit tebal terdapat pada telapak tangan, telapak kaki, punggung, bahu dan bokong. Secara embriologis kulit berasal dari dua lapisan yang berbeda, lapisan luar adalah epidermis yang merupakan lapisan epitel berasal dari ectoderm sedangkan lapisan dalam berasal dari mesoderm adalah dermis atau corium yang merupakan suatu lapisan jaringan ikat. Lapisan- lapisan kulit :
1)
Epidermis
Epidermis adalah lapisan luar kulit yang tipis dan avaskuler. Terdiri dari epitel berlapis gepeng bertanduk, mengandung sel melanosit, Langerhans dan merkel. Tebal epidermis berbeda-beda pada berbagai tempat di tubuh, paling tebal pada telapak tangan dan kaki. Ketebalan epidermis hanya sekitar 5% dari seluruh ketebalan kulit. Terjadi regenerasi setiap 4-6 minggu. Epidermis terdiri atas lima lapisan ( dari lapisan yang paling atas sampai yang terdalam ) : a)
Stratum Korneum, Terdiri dari sel keratinosit yang bisa mengelupas dan berganti.
b)
Stratum Lusidum
Berupa garis translusen, biasanya terdapat pada kulit tebal telapak kaki dan telapak tangan. Tidak tampak pada kulit tipis. c)
Stratum Granulosum
Ditandai oleh 3-5 lapis sel polygonal gepeng yang intinya ditengah dan sitoplasma terisi oleh granula basofilik kasar yang dinamakan granula keratohialan yang mengandung protein kaya histidin. Terdapat sel Langerhans. d)
Stratum Spinosum
Terdapat berkas-berkas filament yang dinamakan tono fibril, dianggap filamen-filamen tersebut memegang peranan penting untuk mempertahankan kohesi sel dan melindungi terhadap efek abrasi.Epidermis pada tempat yang mengalami gesekan dan tekanan mempunyai stratum spinosum dengan lebih banyak tonofibril. Stratum basale dan stratum spinosum disebut sebagai lapisan Malfigi. Terdapat sel Langerhans. e)
Stratum Basale (Stratum Germinativum)
Terdapat aktifitas mitosis yang hebat dan bertanggung jawab dalam pembaharuan sel epidermis secara konstan. Epidermis diperbaharui setiap 28 hari untuk migrasi ke 2 permukaan,hal ini tergantung letak, usia dan faktor lain. Merupakan satu lapis sel yang mengandung melanosit. Fungsi Epidermis : Proteksi barier, organisasi sel, sintesis vitamin D dan sitoksin, pembelahan dan mobilisasi sel, pigmentasi (melanosit) dan pengenalan Langerhans. 2)
Dermis
Merupakan bagian yang paling penting di kulit yang sering dian ggap sebagai “ true skin “. Terdiri atas jaringan ikat yang menyokong epidermis dan menghubungkan dengan jaringan sub kutis. Tebalnya bervariasi, yang paling tebal pada telapak kaki sekitar 3 mm. Dermis terdiri dari dua lapisan : a)
Lapisan papiler; tipis mengandung jaringan ikat jarang.
b)
Lapisan retikuler; tebal terdiri dari jaringan ikat padat.
Serabut-serabut kolagen menebal dan sintesa kolagen berkurang dengan bertambahnya usia. Serabut elastin jumlahnya terus meningkat dan menebal, kandungan elastin kulit manusia meningkat kira-kira lima kali dari fetus sampai dewasa. Pada u sia lanjut kolagen saling bersilangan dalam jumlah besar dan serabut elastin berkurang menyebabkan kulit terjadi kehilangan kelemasannyadan tampak mempunyai banyak keriput. Dermis mempunyai banyak jaringan pembuluh darah. Dermis juga mengandung beberapa derivate epidermis yaitu folikel rambut, kelenjar sebasea dan kelenjar keringat. Fungsi Dermis : struktur penunjang, mechanical strength, suplai nutrisi, menahan shearing forces dan respon inflamasi
3)
Subkutis
Merupakan lapisan di bawah dermis atau h ypodermis yang terdiri dari lapisan lemak. Lapisan ini terdiri jaringan ikat yang menghubungkan kulit secara longgar dengan jaringan di bawahnya. Jumlah dan ukurannya berbeda-beda menurut daerah di tubuh dan keadaan nutrisi individu. Berfungsi menunjang suplai darah ke dermis untuk regenerasi. Fungsi Subkutis / hipodermis : melekat ke struktur dasar, isolasi panas,cadang an kalori, kontrol bentuk tubuh dan mechanical shock absorber. VASKULARISASI KULIT
Arteri yang memberi nutrisi pada kulit membentuk pleksus terletak antara lapisan papiler dan retikuler dermis dan selain itu antara dermis dan jaringan subkutis. Cabang kecil meninggalkan pleksus ini memperdarahi papilla dermis, tiap papilla dermis punya s atu arteri asenden dan satu cabang vena. Pada epidermis tidak terdapat pembuluh darah tapi mrndapat nutrisi dari dermis melalui membrane epidermis. FISIOLOGI KULIT
Kulit merupakan organ yang berfungsi sangat penting bagi tubuh diantaranya adalah memungkinkan bertahan dalam berbagai kondisi lingkungan, sebagai barier infeksi, mengontrol suhu tubuh (termoregulasi), sensasi, eskresi dan metabolisme. Fungsi proteksi kulit adalah melindungi dari kehilangan c airan dari elektrolit, trauma mekanik, ultraviolet dan sebagai barier dari invasi mikroorganisme pathogen.. Sensasi telah diketahui merupakan salah satu fungsi kulit dalam merespon rangsang raba karena banyaknya akhiran saraf seperti pada daerah bibir, puting dan ujung jari. Kulit berperan pada pengaturan suhu dan keseimbangan cairan elektrolit melalui keringat, insessible loss dari kulit, paru-paru dan mukosa bukal. Termoregulasi dikontrol oleh hypothalamus. Temperatur perifer mengalami proses keseimbangan melalui keringat, insessible loss dari kulit, paru-paru dan mukosa bukal. Temperatur kulit dikontrol dengan dilatasi atau ko ntriksi pembuluh darah kulit. Bila temperatur meningkat terjadi vasodilatasi pembuluh darah, kemudian tubuh akan mengurangi temperatur dengan melepas panas dari kulit dengan cara mengirim sinyal kimia yang dapat meningkatkan aliran darah di kulit. Padatemperatur yang menurun, pembuluh darah kulit akan vasokontriksi yangkemudian akan mempertahankan panas. 2. Sistem Imun Sistem Imun (bahasa Inggris: immune system) adalah suatu kompleks yang membe rikan respons imun (humoral dan seluler) untuk menghadapi agens asing spesifik seperti bakteri, virus, toksin, atau zat lain yang oleh tu buh dianggap “bukan bagian dirinya” (Ethel Slonane, 2004).
Sistem imun memiliki beberapa fungsi bagi tubuh, yaitu sebagai : 1. Penangkal benda asing yang masuk ke dalam tubuh 2. Untuk keseimbangan fungsi tubuh terutama menjaga keseimbangan komponen tubuh yang telah tua 3. Sebagai deteksi adanya sel-sel abnormal, termutasi, atau ganas, serta menghancurkannya. Letak-Letak Sistem Imun Sistem imun terbentuk dari sel-sel darah putih, sumsum tulang, dan jaringan limfoid yang mencakup kelenjar timus, kelenjar limfe, lien, tonsil serta adenoid. Sel- sel darah putih yang terlibat dalam imunitas yaitu limfosit B dan limfosit T yang berasal dari limfoblast yang dibuat dalam sumsum tulang. Kelenjar limfe yang tersebar diseluruh tubuh menyingkirkan ben da asing dari sistem limfe sebelum benda asing tersebut memasuki aliran darah dan juga berfungsi sebagai pusat proliferasi sel imun. Lien yang tersusun dari pulpa rubra dan alba bekerja seperti saringan. Pulpa rubra merupakan lokasi tempat sel-sel darah merah yang tua dan mengalami cedera dihancurkan. Pulpa rubra mengandung kumpulan limfosit. Jaringan limfatik lain, seperti tonsil dan adenoid mempertahankan tubuh terhadap serangan mikroorganisme 3. Etiologi Penyebab pasti dermatomiositis tidak diketahui, tetapi penyakit saham b anyak karakteristik dengan gangguan autoimun, di mana sistem kekebalan tubuh menyerang komponen tubuh normal. Biasanya, sistem kekebalan tubuh Anda bekerja untuk melindungi sel-sel sehat Anda dari serangan zat asing, seperti bakteri dan virus. Jika Anda memiliki polymyositis, penyebab yang tidak diketahui dapat bertindak sebagai pemicu untuk sistem kekebalan tubuh untuk mulai memproduksi antibodi autoimun (autoantibodi) yang menyerang jaringan tubuh sendiri. Banyak orang dengan polymyositis menunjukkan tingkat terdeteksi autoantibodi dalam darah mereka. Pembuluh darah kecil dalam jaringan otot terutama terpengaruh pada dermatomiositis. Sel-sel inflamasi mengelilingi pembuluh darah dan akhirnya menyebabkan degenerasi serat otot. 4. Klasifikasi Klasifikasi penyakit ini secara umum didasarkan pada kombinasi antara kriteria klinik dan patologik serta umur pasien yaitu sebagai berikut : 1. Polimiositis dewasa {tanpa keterlibatan kulit}. 2. Dermatomiositis dewasa {keterlibatan otot dan kulit}. 3. Polimiositis / Dermatomiositis dengan penyakit keganasan.
4. Dermatomiositis / Polimiositis pada anak-anak. 5. Polimiositis / Deramtomiositis bersama kelainan-kelainan jaringan ikat lain. 1. Patofisiologi Dermatomiositis dianggap sebagai hasil dari serangan humoral terhadap otot k apiler dan arteriol kecil (endotelium pembuluh darah endomysial). Sejak 1966, telah ada bukti yang mendukung suatu microangiopathy sedang berlangsung. Penyakit ini dimulai ketika antibodi putatif atau faktor lain mengaktifkan C3, membentuk fragmen C3b dan C4b yang mengarah pada pembentukan serangan C3bNEO dan membran kompleks (MAC), yang disimpan dalam pembuluh darah endomysial. Melengkapi C5b-9 MAC disimpan dan dibutuhkan dalam mempersiapkan sel untuk kehancuran dalam antibodi-dimediasi penyakit. sel B dan CD4 (helper) sel juga hadir dalam kelimpahan dalam reaksi inflamasi yang berhubungan dengan pembuluh darah. Sebagai penyakit berlangsung, kapiler yang hancur, dan otot mengalami microinfarction. Atrofi Perifascicular terjadi di awal, namun, karena kemajuan penyakit, serat nekrotik dan degeneratif hadir seluruh otot. 1. Tanda dan gejala 1. Perubahan kulit. Sebuah ruam merah berwarna ungu kehitaman atau berkembang, paling sering pada wajah , kelopak mata dan daerah di sekitar kuku, buku-buku jari, siku, lutut, dada dan punggung. Ruam yang dapat tambal sulam dengan perubahan warna kebiruan-ungu, sering menjadi tanda pertama dermatomiositis.
1. Kelemahan otot. Kelemahan otot yang progresif melibatkan otot-otot yang paling dekat dengan batang, seperti di pinggul, paha, bahu, lengan atas dan leher. Kelemahan simetris, mempengaruhi baik sisi kiri dan kanan tubuh Anda, dan cenderung bertahap memburuk.
Tanda-tanda dan gejala dermatomiositis lain yang mungkin terjadi antara lain: 1. 2. 3. 4.
Kesulitan menelan (disfagia) Nyeri otot atau nyeri Kelelahan, demam dan penurunan berat badan Deposito Hardened kalsium di bawah kulit (calcinosis), terutama pada anak-anak Ulkus gastrointestinal dan perforasi usus, juga lebih sering terjadi pada anak-anak masalah paru paru
1. Pemeriksaan diagnostic 1. Laboratorium Misalnya, creatine kinase, Aldolase, aspartat aminotransferase, dehidrogenase laktat 2. Biopsi kulit ruam : penampilan mikroskopi mirip dengan lupus eritematosus. 3. Biopsi otot, baik terbuka atau melalui jarum. Hasil biop si mungkin berguna dalam membedakan miopati steroid dari miopati inflamasi aktif ketika pasien telah di terapi kortikosteroid namun masih lemah. 4. MRI mungkin berguna dalam menilai keberadaan suatu inflamasi miopati pada pasien tanpa kelemahan. Hal ini dapat membantu dalam membedakan miopati steroid dari peradangan lanjutan dan dapat berfungsi sebagai panduan dalam memilih situs biopsi otot. 5. Radiografi dada harus diperoleh pada saat diagnosis dan ketika gejala berkembang. 6. Barium inloop memungkinkan evaluasi dysmotility kerongkongan. 7. Ultrasonografi otot-otot telah disarankan untuk evaluasi tetapi belum diterima secara luas. 8. EMG adalah sarana untuk mendeteksi peradangan otot dan kerusakan berguna dalam memilih situs biopsi otot. Sejak diperkenalkannya MRI, EMG menjadi kurang umum digunakan. 9. CT scan berguna dalam evaluasi potensi keganasan yang mungkin terkait dengan miopati inflamasi. 1. Penatalaksanaan Terapi untuk dermatomiositis melibatkan kedua tindakan umum dan langkah-langkah khusus untuk mengendalikan penyakit otot dan penyakit kulit. Selain itu, beberapa pasien dengan dermatomiositis membutuhkan pengobatan untuk manifestasi sistemik lain atau komplikasi. 1. Farmakologi Komponen otot diperlakukan dengan pemberian kortikosteroid, dengan atau tanpa agen imunosupresif. Penyakit kulit diobati dengan menghindari paparan sinar matahari dan dengan menggunakan tabir surya, kortikosteroid topikal, agen antimalaria, atau agen seperti methotrexate atau mycophenolate mofetil.
Anak-anak dan remaja jauh lebih rentan terhadap perkembangan calcinosis. Pengobatan agresif dan dini dapat mencegah komplikasi ini.
