UNPRG - FMH HEMATOLOGÍA 24
DE NOVIEMBRE DE
2017
DOCENTE: DRA. COOPER ARIAS ROSARIO ALUMNA: JESSENIA ZAFRA RODAS CICLO: 8VO / 2017 - II
Ficha patronímica
Nombre: E.M. Sexo: femenino Edad: 64 años Procedencia: Canelones
Motivo de consulta
Dolor dorsal y en miembro inferior derecho
Antecedentes de su enfermedad actual
Comienza hace 5 meses con dolor en la región dorsal, de difícil caracterización, que aumenta con los movimientos, a predominio nocturno, de intensidad progresiva, que calma al inicio con analgésicos menores, siendo últimamente resistente a los mismos. Hace 3 meses, nota palidez progresiva sin mareos, disnea, ni fatigabilidad, aunque su actividad fue disminuyendo francamente por el dolor. No refiere fenómenos hemorragíparos, ni fiebre. Hace un mes, dolor en muslo derecho, progresivo. Irradiación en cinturón del dolor dorsal sobre todo a la derecha, que aumenta con los esfuerzos defecatorios. No trastornos esfinterianos. Hace 5 días, excacerbación del dolor en dorso, y de su irradiación en cinturón, que la obliga a guardar reposo en cama y aumentar los analgésicos. Dada la persistencia de la sintomatología, consulta. El cuadro se acompaña de astenia y adelgazamiento de 7 kilos en estos meses. Tránsito urinario: orinas espumosas. Tránsito digestivo: sin particularidades.
Examen físico
Adelgazada, bien hidratada Piel y mucosas: pálidas Bucofaringe: lengua bien papilada, protesis completa, garganta sin alteraciones a destacar Linfoganglionar: no se palpan adenomegalias Cuello: no se palpa tiroides Osteoarticular: dolor intenso a la palpación en D5, D6 y arcos costales anteriores, predominando en quinto y sexto a la izquierda y a nivel de la díafisis femoral derecha Sistema nervioso central: disminución de la sensibilidad táctil y dolorosa a nivel del dermatoma D7 – D8 a predominio derecho. Resto del examen neurológico normal. Tórax de configuración normal, excursión respiratoria limitada por el dolor. Pleuropulmonar: vibraciones, murmullo y sonoridad conservadas. Cardiovascular: no se palpa punta, ritmo regular de 76 c.p.m. sin ruidos sobreagregados Presión arterial: 130/90 mmHg Mamas: sin particularidades Abdomen: depresible, indoloro, sin visceromegalias Fosas lumbares: libres e indoloras Examen ginecológico: sin particularidades
Laboratorio
Creatinemia 2,8%
I.
Signos y síntomas
SINTOMAS 1. Dolor intenso a la palpación en D5, D6 y arcos costales anteriores, predominando en quinto y sexto a la izquierda y a nivel de la díafisis femoral derecha, que AUMENTA CON LOS MOVIMIENTOS 2. Disminución de la sensibilidad táctil y dolorosa a nivel del dermatoma D7 – D8 a predominio derecho. 3. Astenia SIGNOS 4. Pérdida de 7 kg en estos meses 5. Piel y mucosas: pálidas 6. Creatinemia 2,8% 7. Orina espumosa
II.
SÍNDROMES
Dolor óseo
Daño renal de causa no determinada
Neuropatía sensitiva
En vertebras D5, D6 y arcos costales anteriores, predominando en quinto y sexto a la izquierda y a nivel de la diáfisis femoral derecha Creatinemia 2,8% Orina espumosa Disminución de la sensibilidad táctil y dolorosa a nivel del dermatoma D7 – D8 a predominio derecho.
Síndromes
Signos y síntomas
Síndrome consuntivo
Pérdida de 7 kg en 5 meses
Síndrome anémico
Astenia + piel y mucosas pálidas
III.
Presunción diagnóstica
PRIMERA OPCIÓN: Mieloma múltiple
SEGUNDA OPCIÓN: Metástasis carcinomatosas (dolor óseo que suele aumentar por las noches (1))
IV.
Justificaciones
El International Myeloma Working Group (IMWG) publicó recientemente los criterios diagnósticos de mieloma,con el fin de identificar de manera precisa a subgrupos de pacientes con mieloma múltiple indolente y malignidad biológica que están en riesgo inminente de padecer rasgos clínicos CRAB (2) C: calcio elevado R: riñón, daño renal A: anemia B: bone, lesiones óseas
PRIMERA OPCIÓN: Mieloma múltiple a. La edad de la paciente: 64 años.
La incidencia del mieloma aumentada con la edad. La mediana de edad en el momento del diagnóstico es de 70 años (1) b. Dolor intenso a la palpación en D5, D6 y arcos costales anteriores, predominando en quinto y sexto a la izquierda y a nivel de la diáfisis femoral derecha, que AUMENTA CON LOS MOVIMIENTOS
La enfermedad ósea observada en mieloma múltiple, está presente en 80% de los pacientes, refleja el desequilibrio existente entre osteoblastos y osteoclastos y se distingue por dolor óseo grave (25%). (2) Síntoma más frecuente del mieloma es el dolor óseo que se desencadena con los movimientos. (1) c.
Daño renal de causa no determinada evidenciado por creatinemia 2% y orina espumosa.
Alrededor de 25% de los pacientes tienen al momento del diagnóstico concentraciones plasmáticas de creatinina mayores de 2 mg/dL; otro 25% de los pacientes muestran concentraciones altas, pero en menor proporción (2) Son casi constantes las lesiones tubulares asociadas a la excresión de cadenas ligeras. La primera manifestación de esta lesión tubular es el síndrome de Fanconi del adulto (acidosis tubular renal del tipo 2) que cursa con aumento de las perdidas urinarias de glucosa y aminoácidos, más un defecto de la capacidad del riñón para acidificar y concentrar la orina. La proteinuria no se acompaña de hipertensión (1) d. Neuropatía sensitiva por disminución de la sensibilidad táctil y dolorosa a nivel del dermatoma D7 – D8 a predominio derecho.
La neuropatía de la gammapatía monoclonal de importancia incierta y el mieloma son con más frecuencia sensitivos que motores (1) e. Síndrome consuntivo por pérdida de 7 kg en 5 meses
Se estima que dos terceras partes de los pacientes con cáncer sufren anorexia o pérdida significativa de apetito, lo que conduce a pérdida acentuada de peso y a desnutrición grave (3) f.
Síndrome anémico, manifestado por astenia, piel y mucosas pálidas.
En el mieloma múltiple la manifestación clínica más frecuente es el síndrome anémico. En 40 a 73% de los pacientes con mieloma múltiple la concentración de hemoglobina es menor de 12 g/dL y 82% padece fatiga. (2)
Cerca del 80% de pacientes con mieloma múltiple padece anemia normocítica y normocrómica, secundaria a la sustitución de la médula sana por las células neoplásicas cada vez más abundantes, a la inhibición de la hematopoyesis por factores elaborados por el tumor y a la producción renal de eritropoyetina. Además puede haber una ligera hemólisis que contribuye a la anemia (1)
V.
EXAMENES AUXILIARES i.
ii.
Biometrías hemáticas: - Hemograma completo y examen de frotis de sangre periférica confirmar diagnóstico de anemia por enfermedad crónica. - Velocidad de eritrosedimentación para determinar si está elevada. Bioquímica sérica: - Fosfato, bicarbonato, potasio, ácido úrico para descartar acidosis tubular proximal tipo II - Creatinina, calcio, nitrógeno ureico y ácido úrico pueden encontrarse en concentraciones altas.
iii.
Electroforesis sérica (EEF) y cuantificación de Componente Monoclonal (CM).
iv.
Dosificación de Inmunoglobulinas (Igs): para detectar y caracterizar los picos M
v.
Proteinuria en orina de 24 horas: para medir la excreción de proteínas de Bence Jones
vi.
Cadenas ligeras libres en suero (FLC) (concentración de κ, λ y ratio κ/λ): La anomalía de la razón de la cadena ligera kappa anormal/lambda libre explican el mayor riesgo de evolución de Mieloma múltiple quiescente a Mieloma múltiple sintomático
vii.
Estudio de médula ósea: La biopsia de hueso permite valorar el patrón de infiltración de la médula ósea por las células plasmáticas, ya sea de manera intersticial, focal o difusa. En todo paciente con sospecha de mieloma múltiple debe realizarse aspirado de médula ósea y biopsia de hueso unilateral para confirmar el diagnóstico y definir el porcentaje patrón de infiltración de las células plasmáticas.
i.
Radiografía de tórax y huesos pueden indicar la presencia de lesiones líticas u osteopenia difusa.
ii.
Resonancia magnética es un método sensible para corroborar compresión de medula o de raíces nerviosas en individuos con síndromes dolorosos.
iii.
Beta2 microglobulina sérica, es el factor de predicción más poderoso para pronosticar la supervivencia y sustituya la estadificación. Pacientes con concentración <0.004 g/l tienen una supervivencia promedio de 43 meses y cuando la concentración es > 0.004 g/l ésta se reduce a solo 12 meses (1)
VI.
ANEXOS
VII.
REFERENCIA BIBLIOGRÁFICA Y LINKOGRÁFICA (1) Harrison. Principios de Medicina Interna, 19e. Editorial Mc Graw Hill. 2016 [Página 712 - 717] (2) Primer Consenso Nacional de Mieloma Múltiple por Hematólogos del ISSSTE, Rev Hematol Mex 2015; 16: 306-332. DISPONIBLE EN: http://www.medigraphic.com/pdfs/hematologia/re-2015/re154i.pdf (3) Síndrome de anorexia-caquexia en el paciente oncológico, Centro Oncológico Integral “Diana Laura Riojas de Colosio”, Fundación Clínica Médica Sur, México D.F.,
México DISPONIBLE EN: http://www.medigraphic.com/pdfs/gaceta/gm-2008/gm085i.pdf
