PSEUDOTUMOR CEREBRI
A.
DEFINISI
Pseudotumor cerebri merupakan suatu gangguan yang dicirikan dengan adany adanyaa peni pening ngka katan tan intr intrak akra rani nial al yang yang peny penyeb ebab abny nyaa tida tidak k dike diketa tahu hui, i, tanp tanpaa ditemukannya massa intrakranial pada gambaran radiologi. 1 Konsep peningkatan tekana tekanan n intrak intrakran ranial ial tanpa tanpa adanya adanya space occupying lesion (SOL) (SOL) inilah inilah yang pertama kali dikenalkan oleh Nonne sebagai istilah pseudotumor cerebri atau dikenal !uga dengan istilah hipertensi intrakranial idiopatik. 1,"
B.
EPID PIDEMIOL IOLOGI
#erdas #erdasark arkan an insiden insidensi si kasus kasus hiperte hipertensi nsi intrakr intrakrani anial, al, di $nied $nied States States terdapat %,& kasus per 1%% di lo'a dan sebanyak 1,% kasus per 1%%.%%% di Lousiana. Lousiana. umlah ini meningkat meningkat men!adi 1& kasus baru per 1%%.%%% 1%%.%%% setiap tahun pada 'anita yang berusia "%*++ tahun yang "% diantaranya memiliki berat badan ideal. Sedangkan di -nggris berdasarkan suatu studi retrospekti telah dilaporkan insidensi dan pre/alensi hipertensi intrakranial yaitu sebesar 1,0 dan 1%,& kasus per 1%%.%%% pada populasi umum. Pada 'anita obese !umlahnya yaitu 11.& dan 20, kasus per 1%%.%%%. Perbandingan pnderita --3 dilaporkan lebih banyak pada 'anita, terutama pada 'anita obese yang mencapai 1*&+. " Sedangkan insidensi kasus pseudotumor cerebri pada 'anita prokti yang obesitas diperkirakan 1& sampai "+ kasus per 1%%.%%%. 4
C.
ETIOLOGI
Pada kebanyakan pasien dengan pseudotumor cerebri etiologinya masih belum diketahui, tetapi beberapa hipotesis menun!ukkan terdapat beberapa aktor risiko yang potensial. #eberapa studi menun!ukkan usia muda, 'anita produkti, obesita obesitas, s, pengg pengguna unaan an tetrasi tetrasikli klin n atau /itami /itamin n 5 dan disun disungsi gsi endokr endokrin in dan metabolik merupakan aktor risiko ter!adinya psuedotumor cerebri. +
1
C.
PATOFISIOLOGI
#eberapa hipotesis patogenesis pseudotumor cerebri di!elaskan sebagai berikut. 1) 6ingginya angka ke!adian 'anita obese selama masa akti melahirkan ('anita produkti). ") Penurunan konduktan aliran li7uid serebrospinal. 4) $kuran /entrikular normal, tidak ada hidrosealus. +) 6idak ada bukti histologi edema cerebral. Perubahan hemodinamik cerebral, yaitu peningkatan /olume darah cerebral dan penurunan aliran darah cerebral, telah dilaporkan. 3ipotesis paling popular yaitu -33 merupakan suatu sindroma penurunan absorpsi 8S9. Penurunan konduktan terhadap aliran 8S9 mungkin akibat disungsi dari mekanisme absorpsi dari granulasi arachnoid atau mungkin sepan!ang limatik ektrakeanial. :ekanisme selan!utnya dari aliran alternati dari drainase sepan!ang ekstrakranial da sara spinal ke limaik ekstrakranial, mungkin merupakan aktor yang penting dalam mekanisme -33 sebagai rute untuk absorpi 8S9. 1 D.
MANIFESTASI KLINIS
;e!ala paling sering pada pasien dengan pseudotumor serebri yaitu nyeri kepala. Karakteristik nyeri kepala ber/ariasi, tetapi berdasarkan studi terbanyak menyebutkan nyeri kepala siatnya lebih berat di pagi hari, terkadang menyebabkan pasien hingga terbangun dari tidurnya dan mengganggu akti/itas sehari*harinya. Selain itu, intensitas nyeri kepala meningkat secara progresi, dapat terlokalisir (pada oksipital, retrobulbar) atau pada seluruh kepala dan nyeri bersiat nyeri berdenyut pada lebih dari 2% pasien. Pada tahun
"%%+, 6he
-ntenational 3eadache Society (-3S) mengklasiikasikan kriteria diagnostik nyeri kepala akibat hipertensi intrakranial idiopatik sebagai berikut. a.
Nyeri kepala yang progresi paling tidak satu dari 4 di ba'ah ini dan memenuhi kriteria c dan d<
b.
1)
Nyeri sepan!ang hari.
")
Nyeri dius dan=atau menetap (tidak berdenyut)
4)
Nyeri bertambah bila batuk atau menge!an.
6anda*tanda hipertensi intrakranal sbb<
2
1)
")
Pasien sadar dan ditemukan adanya< a)
>dema papil
b)
#lind spot yang membesar
c)
?eek lapang pandang (progresi apabila tidak diobati)
d)
Parese N.@-
6ekanan 8S9 meningkat pada< A "%% mm 3"O pada non obesitas A "0% mm 3"O pada obesitas
4)
Pemeriksaan 8S9< Protein dan sel dalam batas normal.
+)
6idak ditemukan adanya penyakit intrakranial termasuk sinus thrombosis.
0)
6idak ditemukan adanya gangguan meabolisme, toksik ataupun hormon yang dapat menyebabkan hipertensi intrakranial.
c.
Nyeri kepala timbul erat hubungannya dengan peninggian tekanan intrakranial.
d.
Nyeri kepala akan membaik setelah tekanan 8S9 menurun sampai 1"%* 1% mm 3"O dan nyeri kepala hilang setelah 4 hari apabila tekanan 8S9 normal. ;angguan penglihatan merupakan ge!ala kedua terbanyak pada pasien
dengan hipertensi intrakranial idiopatik dan ditun!ukkan dengan adanya papiledema kronik. Pada kebanyakan kasus, sering ter!adi obskurasi transien (0* " ) yang dideskripsikan dengan adanya bayangan atau bercak hitam pada satu sisi mata atau bahkan kedua mata dalam 'aktu beberapa detik hingga beberapa menit. ;e!ala lainnya yang lebih !arang yaitu diplopia, otopsia, dan kehilangan penglihatan, khususnya perier. Papiledema merupakan penemuan klinis yang umum ditemukan pada pasien pseudotumor cerebri. ?iplopia horiBontal ditemukan pada 1=4 dari pasien pseudotumor cerebri, paresis ner/us abdusen (n. @-), dapat unilateral ataupun bilateral pada 1%*"% kasus dan pada beberapa dapat ditemuakan paresis ner/us acialis (n. @--). Pada % kasus, pasien memiliki tinitus pulasatil yaitu adanya bunyi bising seperti deru angin atau
3
gemuruh. Pada beberapa kasus yang !arang telah dilaporkan adanya ge!ala meningism (nausea, muntah, dan otoobia) dan nyeri pada leher, bahu, atau nyeri radikulopati." Pseudotumor serebri memiliki maniestasi berupa nyeri kepala, dan sering terdapat perubahan penglihatan pada 'anita produkti dengan obesitas. Nyeri kepala ter!adi hampir pada semua kasus (&%*&+) pada pasien dengan pseudotumor serebri, yang dicirikan dengan nyeri tekan, berdenyut, dan biasanya unremitting dan ter!adi bersamaan dengan nyeri retro*okular serta biasanya disertai dengan nausea. ;angguan penglihatan=/isus turun merupakan se7uele yang paling ditakuti dari pseudotumor serebri, tetapi kebanyakan gangguan penglihatan pada sindrom ini merupakan transien alami dan ter!adi pada hampir 2*20 dari pasien pseudotumor serebri. ;angguan penglihatan ini dapat berupa gangguan lapang pandang, dengan gangguan tipe tunnel /ision. -skemik transien dari ner/us optik akibat dari tekanan diperkirakan mengakibatkan perubahan penglihatantransien. Pulse*syncronous tinitus merupakan maniestasi lain yang telah dilaporkan sebagai ge!ala dari pseudotumor cerebri (02 dari pasien) dan sering dideskripsikan sebagai unilateral 'hoosing sound oleh pasien dan dapat dipicu oleh adanya perubahan posisi dan mereda dengan adanya tekanan dari !ugularis. ;e!ala lainnya yaitu otopsia (0+), dan nyeri mata (++). ;e!ala lainnya yang lebih berat yang !arang yaitu diplopia (42) dan penurunan /isus (4%) yang ter!adi pada se!umlah pasien. 1 :aniestasi opthalmologi dari pseudotumor cerebri yaitu adanya gangguan ta!am
penglihatan,
penurunan
lapang
pandang,
dan
papileedema
pada
pemeriksaan unduskopi pada +% pasien. Penurunan penglihatan secara langsung berhubungan dengan perluasan dari edema diskus, yang mana diduga sebagai akibat dari peningkatan tekanan intrakranial yang berasal dari peningkatan tekanan 8S9. 3ubungan antomi antara ossa kranii dengan orbital diduga merupakan alasan mengapa tekanan intrakranial secara langsung berhubungan dengan 6-O. 6idak terdapatnya papiledema pernah dilaporkan pada banyak populasi dengan pasien dengan --3, tapi tidak adanya lebih ke dugaan etiologi lain untuk nyeri kepala dan penurunan penglihatan. Parese ner/us kranial biasanya
4
pada ner/us abducen (ner/us kranial @-) sering dilaporkan sebanyak 1%*"% pasien. Palsie ner/us acialis (ner/us kranial @--) mungkin berkaitan dengan -33 'alaupun !arang ter!adi. Semua parese ner/us kranial diduga merupakan akibat langsung dari kompresi akibat peningkatan tekanan intrakranial.
E.
DIAGNOSIS
#erdasarkan beberapa studi, pseudotumor cerebri dapat didiagnosis !ika mengikuti kriteria berikut< (1)
;e!ala dan tanda menun!ukkan terdapatnya peningkatan tekanan intrakranial atau papiledema.
(")
Peningkatan tekanan intrakranial didapat dai hasil pungsi lumbal pada posisi dekubitus lateral.
(4)
Komposisi 8S9 dalam batas normal.
(+)
6idak ada gambaran yang menun!ukkan adanya /entrikulomegali atau lesi struktural yang menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial seperti parenkim otak, /entrikel, meningeal atau abnormalitas sinus /enosus.
(0)
6idak ada penyebab lain dari hipertensi intrakranial, seperti pengobatan.0,
Kriteria diagnosis berdasarkan kriteria ?andy yang telah dimodiikasi< ;e!ala dan tanda peningkatan tekanan intrakranial 6idak ada tanda terlokalisir Pasien dalam keadaan sadar penuh ;ambaran 86 scan dan :C- dalam batas normal 3asil pungsi lumbal menun!ukkan tekanan A "0
Nyeri kepala, nausea, muntah, transient /isual obscuration atau papiledema Pengecualian parese N.@6idak menun!ukkan trombosis cerebral, massa atau tumor intrakranial, atau hidrosealus Komposisi biokimia dan sitologi 8S9 dalam
cm3"O batas normal 6idak ada pen!elasan lain untuk peningkatan tekanan intrakranial F.
TATALAKSANA
6atalaksana pseudotumor cerebri terdiri dari pendekatan nonbedah dan bedah, keputusan berdasarkan simptomatologi dan status ungsi /isual. ika sebuah nyeri
5
kepala dapat dikendalikan oleh analgenik umum dan tidak terdapat disungsi sara, terapi dapat tidak dibutuhkan. Pendekatan Medical (nonbedah)
5cetaBolamide,
suatu
carbonic
anhydrase
inhibitor
yang
dapat
menurunkan produksi cairan serebrospinal (8SS) oleh pleksus koroid, yang umumnya digunakan sebagai terapi lini pertama, meskipun eikasi belum terbukti secara u!i prospekti. Penggunaan permulaan regimen ac etaBolamid 0%%mg, secara oral dua hingga tiga kali dalam sehari lebih sering digunakan. ?osis dapat dinaikkan men!adi total 4 gram per hari, !ika diperlukan. >ek samping utama yaitu diuresis, penurunan nasu makan, pengecapan abnormal, parestesi bibir, !ari dan tumit, malaise, kolik renal dan asidosis metabolik. eek samping berat dengan terapi acetaBolamid termasuk diantaranya nekrosis tubular, disungsi hepatik, dan anemia aplastik.1 ?iuretik lainnya yang dapat digunakan yaitu urosemid. 9urosemid beker!a pada diuresis dan menurunkan transport sodium dalam otak. 9urosemid dapat digunakan sebagai pengobatan lini kedua.4 Kortikosteroid oral !angka pendek dapat diberikan sebagai pilihan pada pasien dengan nyeri kepala hebat, ditandai dengan papiledema, dan peningkatan 6-K yang sangat tinggi dengan atau tanpa diplopia akut. 6erapi kortikosteroid i/ dosis tinggi dapat diberikan ketika terdapat penurunan=gangguan penglihatan progresi dan cepat atau pada pasien yang menunggu 'aktu operasi. 1,4
Pungsi lumbal berulang
Pasien sering mengalami perubahan setelah dilakukan pungsi lumbal. 6eknik diulang pada pasien dengan ge!ala kambuh, pada 'anita hamil, atau pada penurunan penglihatan yang onsetnya cepat terhadap penurunan tekanan 8S9. Pungsi lumbal berkala (misalnya dua kali dalam seminggu) telah dia!ukan sebagai alternati dari tindakan bedah pada pasien dengan pailedema yang tidak dapat dikontrol dengan pengobatan medikamentosa. 0
Tindakan Bedah
6
-ndikasi tindakan bedah yaitu pada pasien yang mengalami penurunan penglihatan yang progresi meskipun telah diberikan terapi medikamentosa. Kegagalan terapi medikamentosa ter!adi pada sekitar 12*"" dari pasien dengan pseudotumor cerebri. Oleh karena risiko kebutaan tidak dapat dihindari, pembedahan sehausnya dilakukan sesegera mungkin ketika telah ter!adi gangguan lapang pandang yang meluas secara progresi. 9riedmal et al merekomendasikan indikasi pembedahan yaitu apabila ter!adi penurunan penglihatan yang berat atau onset cepat dan terdapat papiledema berat yang menyebabkan edema makula atau eksudat. Pembedahan !uga diindikasikan pada pasien yang tidak rutin kontrol atau kooperati terhadap terapi medikamentosa.
0
Pilihan pembedahan termasuk optic ner/e sheath enestration (ONS9) dan teknik di/ersi 8S9. 8S9 shunt menurunkan hipertensi intrakranial, sedangkan ONS9 memokuskan pada perlindungan terhadap ner/us optikus. Kelemahan dari 8S9 shunt yaitu insidensi shunt failure yang cukup tinggi (42*+). Sedangkan untuk ONS9 memiliki komplikasi akut yang serius seperti kebutaan dan diplopia, yang ter!adi pada +*+0 kasus. #edah sara biasnya lebih memilih shunting dibandingkan ONS9 sebagai tindakan bedah a'al untuk pseudotumor serebri, dikarenakan beberapa alasan< (1) Shunting tidak berikiko langsung terhadap mata, (") #ahkan !ika ONS9 dari satu mata dapat memperbaiki papiledema pada kedua mata, pasien dengan papiledema berat biasanya membutuhkan pembedahan pada kedua matanya. (4) :eskipun shunt obstruction merupakan masalah serius, sebanding dengan besarnya risko kegagalan pada ONS9, (+) Nyeri kepala akibat peningkatan tekanan intrakranial !uga merupakan keluhan terbanyak pasien. Setelah ONS9, tekanan intrakranial biasanya masih tetap tinggi. Shunting lebih eekti pada terapi nyeri kepala dan memiliki kelebihan memperbaiki papiledema dan nyeri kepala.
DAFTAR PUSTAKA
7
1. 9raser 8 dan Plant 96. 6he syndrome o pseudotumour cerebri and idiopathic intracranial hpertension. 8urrent Opinion in Neurology. "%11D "+< 1"*. ". KereBoudis P, et al. -diopathic intracranial hypertension< $p*date on the pathogenesis, clinical eatures and therapy. >nchephalos. "%14D 0%< 0%*1. 4. Earrell 89 dan Lane S. -mpact o pseudotumor cerebri (-diopathic intracranial hypertension) in pregnancy. 55N5 ournal "%%D 0(4)<1&&* "%+. +. 6Bouke/a 5, et al. #enign intracranial hypertension*etiology, clinical and theraupetic aspects. ournal o -:5#, "%%(14)<01*4. 0. Spenatto P, et al. Pseudotumor cerebri. 8hilds Ner/s Syst, "%11D "<"10* 40. . 9riedman ?-, acobson ?:. -diopathic intracranial hypertension. State o 7.
5rt. Neuro Opthalmol, "%%+D "+<142*+0. #inder ?K, et al. -diopathic intracranial hyperension. Neurosurgery 0+<042*0".
8
