CASO CLINICO N° 14 SINDROME ANEMICO ANAMNESIS: ANAMNESIS: Ingresa a través del servicio de urgencias una mujer de 26 años, procedente de Chincha y de raza mulata. Entre sus antecedentes personales refiere cuadro de anemia que ha requerido 3 o 4 ingresos por cuadros de dolores óseos generalizados y fiebre. En alguno de estos ingresos ha precisado transfusiones. Acude a urgencias por cuadro de 14 horas de evolución, consistente en dolores m usculares y articulares generalizados con gran limitación funcional, cefalea holocraneal, astenia, sudoración profusa, prurito intenso y coluria. Desde hace una semana presentaba cuadro catarral con odinofagia, fiebre, malestar general y tos con expectoración amarillenta en escasa cantidad. Como antecedentes familiares menciona a un hermano muerto por una patología sanguínea, que no especifica, y otro hermano con una clínica similar a la suya. Sus padres están sanos. EXAMEN FISICO: Destaca ictericia en conjuntivas, adenopatías laterocervicales, faringe hiperémica sin placas ni exudados y abdomen doloroso a la palpación pero sin defensa abdominal. Resto no contributorio. EXAMENES AUXILIARES: AUXILIARES: Hemograma: Hemoglobina (g/L) 140 ± 20 160 ± 20 Hb: 9,6 Hto: 28,3% CAMBIOS EN LOS VALORES VALORES DE HEMOGLOBINA HEMOGLOBINA Y HEMAT CRITO NORMAL NORMAL CON LA EDAD EDAD Y EL EMBARAZO EMBARAZO Edad y sexo
Hemoglobina en g/100 ml
Valor hematócrito, %
Neonato
17
52
Niño
12
36
Adolescente
13
40
Varón adulto
16 (±2)
47 (±6)
Mujer adulta (que menstrúa)
13 (±2)
40 (±6)
Mujer adulta (posmenopáusica) (posmenopáusica)
14 (±2)
42 (±6)
Durante el embarazo
12 (±2)
37 (±6)
VCM: 88,6 HCM: 30,1 Reticulocitos 2.5% Presencia de eritrocitos nucleados Plaq: 517.000; Leuco: 15.800 (Neutrófilos: 92,6% linfocitos: 5,9%) Bioquímica: Na: 131,9 K: 4,07 Urea: 13,2 Crea: 0,4 Glucosa: 120 LDH: 696 GOT: 59 GPT: 47 GGT: 59 Bilirrubina total: 3.5, indirecta 2.8 Gasometría basal: Sat O2: 91,5% pH: 7,469; pO2: 58; PCO2: 35; HCO3: 25,6; Extensión de sangre periférica, que muestra: Anisocitosis Eliptocitosis Hematíes falciformes Cuerpos de Howell-Jolly. Electroforesis de hemoglobina: HbA 0, HbS 90%, HbA2 2%,
Volumen corpuscular medio (MCV) = (valor hematócrito x 10)/(recuento eritrocítico x 106) VN: 82-98 Hemoglobina corpuscular media (MCH) = (hemoglobina x 10)/(recuento eritrocítico x 106) VN: 27-33
VN: 150,00-400,000/mm 3
Anisocitosis: Anisocitosis: es el término usado para describir la frecuencia anormal de eritrocitos de distinto tamaño. Eliptocitos (forma Eliptocitos (forma ovalada)
HbF 8% Médula Osea: Hemosiderina normal Fierro sérico ferritina Saturación de transferían normal Test de Coombs directo e indirecto negativo. Ecografía abdominal: Hepatomegalia con cálculos vesiculares Bazo de pequeño tamaño Derrame pleural bilateral
CUESTIONARIO: 1. Explique la relación entre las diferentes razas y anemia.
2. ¿Cómo clasifica fisiopatológicamente a las Anemias? Fisiopatológicamente, las anemias se puede clasificar en 2 grandes grupos; en regenerativa y la no regenerativa. i.
An emia regenerativa: Cuando el número de reticulocitos aumentado; el origen de la anemia es por fallo periférico, y la médula ósea trata de compensar la falta de eritrocitos produciendo gran cantidad de reticulocitos, ocurre anemias hemolíticos cuando la vida media de los glóbulos rojos está muy disminuida. An emia no regenerativa: Cuando el número de reticulocitos se encuentra disminuido. En este caso el origen de la anemia es por falla central y la médula ósea no puede producir un número suficiente de reticulocitos para compensar la anemia, y por tanto tampoco de eritrocitos. Este tipo de anemia ocurre en problemas de medula ósea, ya sea atrofia, o en falta de eritropoyetina.
ii.
3. ¿Cuál es la fisiopatología de las anemias normocíticas, microcíticas y megaloblásticas? An emia n orm oc ític a: An emia mi cro cítica: An emia meg alob lástic a:
4. ¿Qué relación encuentra Ud. entre la anemia del paciente y los dolores óseos?
5. ¿Cuál es la importancia de la Ictericia en un paciente con anemia?
Cuando los hematíes son eliminados prematuramente de la circulación, ya sea por lisis extravascular, se da cuando los eritrocitos resultan lesionados, se convierten en extraños o se vuelven menos deformables y los macrófagos los eliminan en el bazo o hígado; también puede ser por lisis intravascular, cuando la membrana de los eritrocitos se rompe durante la circulación de estos, por capilares muy delgados. En ambas situaciones se produce el aumento del catabolismo del grupo hemo, de la hemoglobina por lo que produce la mayor formación de bilirrubina no conjugada o indirecta, que es capaz de manifestarse como ictericia en el organismo. La ictericia puede acentuarse más si existe un defecto en el transporte de bilirrubina, como sucede en pacientes con síndrome de Gilbert. Aun así, el los pacientes con hemolisis, la bilirrubina conjugada nunca supera los niveles de 4 a 5mg/dl, excepto cuando hay deterioro de la función hepática.
6. Ante un paciente con anemia que rol juega el hierro sérico y la transferrina
La saturación de la transferrina muestra, la cantidad de hierro unido a esta glicoproteína. La transferrina es la principal forma de transporte del metal, desde el intestino hasta las células que necesitan de hierro. En pacientes con anemia, esta prueba puede ser de ayuda para demostrar o descartar la causa del déficit de hierro, ya sea por un mal transporte o acoplamiento a la transferrina, hasta por el déficit de hierro en sangre.
7. ¿Por qué es necesario evaluar los reticulocitos en este paciente con anemia?
La evaluación de los reticulocitos en sangre, es el indicador más útil en un paciente con anemia hemolítica, pues refleja la hiperplasia eritroide de la medula ósea, debido a que se trata de compensar la pérdida de glóbulos rojos en la anemia. Los valores normales de reticulocitos es de 0.5 a 1.5%.
8. Explique por qué los viajes a la altura, la fiebre o la acidosis son causa de anemia en algunos pacientes de raza negra
9. ¿Qué papel juega la presencia o no de esplenomegalia en la Anemia?
En las anemias hemolíticas, crece la demanda de la función esplénica, por lo que existe gran cantidad de eritrocitos que deben ser destruidos. Como la función está muy aumentada, se debe tener un mecanismo compensatorio para poder suplir la demanda, esto representa la esplenomegalia. Y se da en ciertos tipos de anemia hemolítica, como son: Hemoglobinopatías. o Talasemia. o Anemia hemolítica inmunitaria. o Anemia hemolítica por deficiencia G-6-PD. o Anemia hemolítica idiopática autoimnunitaria. o
10. Explique en que casos encontramos anemia con esplenomegalia Se da una esplenomegalia sobre todo en las anemias hemolíticas, a causa del Hiperesplenismo: la función del bazo de retener los glóbulos rojos alterados o viejos se extiende también a los glóbulos rojos normales. Causas de esplenomegalia: o o o o o
hemoglobinopatías talasemia anemia hemolítica inmunitaria anemia hemolítica por deficiencia G-6-PD anemia hemolítica idiopática autoimnunitaria
