BAB I PENDAHULUAN Batang otak adalah wilayah otak yang menghubungkan otak dengan sumsum tulang belakang. Batang otak terletak paling kaudal dan secara filogenetik merupakan bagian otak tertua yang terbagi menjadi medula oblongata (biasanya hanya disebut medula), pons, dan otak tengah (atau mesensefalon). Medula merupakan kelanjutan medula spinalis ke arah rostral, sedangkan mesensefalon terletak tepat di bawah diensefalon. Pons merupakan bagian tengah dari batang otak. 1 Batang otak mengandung banyak jaras serabut, termasuk semua jaras asendens dan desendens yang menghubungkan otak dengan perifer. Beberapa jaras ini menyilang garis tengah ketika melewati batang otak, dan beberapa di antaranya membentuk sinaps di sini sebelum melanjutkan perjalanan di sepanjang jarasnya. Batang otak juga mengandung banyak nuklei, dimulai dari nuklei nervus III sampai XII, nukleus ruber dan substansia nigra mesensefalon, nuklei pontis dan nuklei olivarius medula, yang berperan penting pada sirkuit regulasi motorik. Lamina quadrigemina mesensefali yang merupakan stasiun penghubung yang penting pada jaras visual dan auditorik. Formatio retikularis yang mengandung pusat regulasi otonomik yang penting untuk fungsi tubuh vital, yakni sistem kardiovaskuler dan sistem respirasi.1 Karena batang otak mengandung berbagai macam nuklei dan jaras saraf pada ruang yang sangat padat, bahkan lesi yang kecil pada batang otak, dapat menimbulkan berbagai tipe defisit neurologis secara simultan (seperti pada beberapa sindroma vaskular batang-otak). Temuan batang otak yang relatif sering ditemukan adalah yang disebut paralisis menyilang atau hemiplegia alternans, yaitu defisit nervus kranialis ipsilateral dari lesi yang disertai oleh paralisis setengah sisi tubuh kontralateral.1 Berbagai sindroma vaskular batang otak yang berbeda dapat diidentifikasi secara klinis dan radiologis. Sindroma-sindroma ini terdiri dari delapan macam antara lain sindroma medularis dorsolateralis (sindroma Wallenberg), sindroma medularis medialis (sindroma Dejerine), sindroma basis pontis kaudalis (sindroma Millard-Gubler atau sindroma Foville), sindroma tegmentum pontis kaudale, sindroma tegmentum pontis orale, sindroma basis pontis bagian tengah, sindroma nukleus ruber (sindroma Benedikt), dan sindroma pedunkulus serebri (sindroma Weber). Untuk memahami masing-masing sindroma vaskular ada baiknya memahami
anatomi topografis batang otak yang kompleks pada regio yang dipengaruhinya. Pembahasan akan dijelaskan lebih lanjut disertai dengan gambar struktur batang otak yang terkena dan dengan diagram skematik defisit klinis yang diakibatkan.1 BAB II TINJAUAN PUSTAKA Anatomi Batang Otak Batang otak memiliki tiga segmen yaitu mesensefalon, pons, dan medula dimana memiliki batas pemisah yang jelas pada permukaan ventral batang otak (gambar 1).1
Gambar 1. Anatomi Batang Otak Tampak Ventral, Tampak Dorsal, dan Tampak Lateral.1 Perdarahan Batang Otak Suplai darah batang otak berasal dari arteri vertebralis dan arteribasilaris. Terdapat banyak penetrasi pembuluh darah kecil yang masuk ke dalam batang otak dari kedua arteri besar ini. Pembuluh-pembuluh darah kecil ini umumnya memberikan suplai darah pada bagian medial (ramus paramedian) dan bagian lateral (ramus sirkumferetial). Tiga pembuluh darah ini yakni arteri superior serebeli, arteri inferior anterior serebeli, dan arteri inferior posterior serebeli merupakan cabang dari kedua arteri besar di atas dimana memperdarahi batang otak.2 Arteri vertebralis timbul dari arteri subklavia, dan ketika mereka melewati foramina costotransversedari C6 ke C2. Mereka memasuki tengkorak melalui foramen magnum dan bergabung dipersimpangan pontomedullary untuk membentuk arteri basilar. Setiap arteri vertebralis biasanyabercabang menjadi arteri cerebellar posterior inferior (PICA). Di bagian atas pons, arteri basilaristerbagi menjadi 2 arteri serebral posterior (PCAs).3 Arteri basilaris bercabang menjadi arteri cerebellar superior yang memasok bagian lateral pons dan otak tengah, serta permukaan superior dari otak kecil. Otak kecil dipasok oleh arteri circumflexan, PICA, arteri cerebellar anterior inferior dan superior cebelar arteri dari arteri basilar. Medula diperdarahi oleh Pica dan cabang kecil dari arteri vertebralis. Pons diperdarahi oleh cabang-cabang dari arteri basilaris. PCAs memperdarahi otak tengah, talamus, dan korteks oksipital.3
Gambar 2. Anatomi Arteri Vertebralis dan Arteri Basilaris1 Sumber : Davis LE, King MK, Schultz JL. Fundamental of neurologic disease. New York: Demos Medical Publishing, 2005. p.79
Gambar 3. Perdarahan Batang Otak Tampak Basal dan Tampak Lateral1 Sindrom Batang Otak Sindrom batang otak dapat terjadi akibat infark lokal, dimana infark biasanya akibat oklusi arterial. Oklusi ini menimbulkan pola defisit klinis yang berbeda, tergantung pada pembuluh darah tertentu yang menyumbat. Terdapat dua jenis sumbatan yakni yang bersifat transien dan permanen. Karena nuklei dan jaras serabut batang otak sangat banyak, tersusun rapat, dan memiliki fungsi yang sangat beragam, dapat terlihat berbagai variasi sindroma vaskuler. Tipe transien merupakan hasil dari penyakit Subclavian Steal Syndrome, digambarkan dengan adanya oklusi pada arteria subklavia sinistra atau dextra. Tipe ini memiliki reaksi kompensasi dari sistem sirkulasi berupa sirkulasi retrograd. Sedangkan tipe permanen terjadi karena infark, yang sumber terbanyaknya adalah berasal dari jantung berupa plak ateromatosa. Gejala khas dari kelainan ini adalah hemiplegi alternans, yaitu defisit nervus kraniales ipsilateral dengan hemiparesis kontralateral.1 I. Sindroma Medularis Dorsolateralis (sindroma Wallenberg) Sindrom medularis dorsolateralis atau sindrom meduler lateral yaitu suatu penyakit dimana terdapat defisit gejala neurologis karena cedera pada bagian lateral medula di otak yang mengakibatkan iskemia dan nekrosis jaringan. Penyebab yang paling sering adalah obstruksi arteri serebelaris inferior posterior (gambar 4). Gejala-gejalanya yaitu timbul mendadak dengan
vertigo, nistagmus, mual dan muntah, disatria dan disiformis dan singultus (gambar 5).1,2
Gambar 4. Lesi pada Sindroma Wallenberg Sumber : Baehr M, Frotscher M. Duus’ Topical Diagnosis in Neurology: Anatomy, Physiology, Signs, Symptoms. Ed 4th. Stutgart-New York: Thieme, 2005. p.228. Gejala dan tanda klinis yang muncul pada sindrom ini tergantung pada tempat lesi yang kena. Gejala klinis pada sindrom ini terbentuk karena adanya trombosis yang membentuk plak ateromatosa di bagian arteri vertebralis.2
Gambar 5. Sindroma Wallenberg Sumber : Baehr M, Frotscher M. Duus’ Topical Diagnosis in Neurology: Anatomy, Physiology, Signs, Symptoms. Ed 4th. Stutgart-New York: Thieme, 2005. p.228. Tabel 1. Struktur batang otak yang terlibat pada Sindroma Wallenberg beserta efek klinisnya. Struktur yang Terlibat
Efek Klinis
Nukleus vestibularis inferior
Nistagmus dan kecenderungan untuk jatuh ke sisi ipsilateral
Nukleus dorsalis n. vagus
Takikardia dan dispnea
Nukleus traktus solitarius
Ageusia
Nukleus ambigus
paresis palatum, laring dan faring ipsilateral; suara serak
Nukleus n. kokhlearis
Tuli
Nukleus traktus spinalis n. trigeminus
Anelgesi dan termanestesi wajah ipsilateral; refleks kornea menghilang
Jaras simpatis sentral
Sindrom Horner, hipohidrosis, vasodilatasi wajah ipsilateral
Traktus spinoserebelaris anterior
Ataksia, hipotonia ipsilateral
Traktus spinoserebelaris lateralis
Analgesi dan termanestesi setengah tubuh kontralateral
Traktus tegmentalis sentralis
Mioritmia palatum dan faring
Formasio retikularis
Singultus (cegukan)
Pengobatan pada sindrom ini adalah simtomatik. Jika susah menelan dianjurkan untuk memasang selang makanan. Selain itu rehab medik bisa dilakukan untuk mengembalikan fungsi bicara. Pada beberapa kasus, obat-obatan dapat diberikan untuk mengurangi atau menghilangkan rasa sakit. Beberapa paramedis melaporkan bahwa gabapentin efektif pada individu dengan nyeri yang kronis.4 Prognosis pada penderita sindrom ini tergantung dari ukuran dan lokasi kerusakan yang diakibatkan oleh stroke pada batang otak. Pada beberapa individu dapat terjadi penurunan gejala klinis selama beberapa minggu sampai bulan. Yang lainnya mungkin terdapat cacat neurologis yang sigifikan selama bertahun-tahun setelah gejala awal muncul.4 II. Sindroma Medularis Medialis (sindroma Dejerine) Sindroma medularis medialis atau sindroma medula oblongata medial (sindroma Dejerine) disebabkan karena adanya oklusi ramus paramedianus arteri vertebralis atau basilaris, umunya bilateral. Gejala-gejala klinis yang ditimbulkan seperti paralisis flaksid ipsilateral dari saraf hipoglosus; hemiplegia kontralateral (tidak spastik) dengan tanda Babinski positif; hipestesia columna posterior kontralateral untuk rasa raba, getaran dan posisi; nistagmus jika lesi mengenai fasikulus longitudinalis medialis.1
Gambar 6. Lesi pada Sindroma Dejerine Sumber : Baehr M, Frotscher M. Duus’ Topical Diagnosis in Neurology: Anatomy, Physiology, Signs, Symptoms. Ed 4th. Stutgart-New York: Thieme, 2005. p.230.
Gambar 7. Sindroma Dejerine Sumber : Baehr M, Frotscher M. Duus’ Topical Diagnosis in Neurology: Anatomy, Physiology, Signs, Symptoms. Ed 4th. Stutgart-New York: Thieme, 2005. p.230. Tabel 2. Struktur batang otak yang terlibat pada Sindroma Dejerine beserta efek klinisnya. Struktur yang Terlibat
Efek Klinis
Fasikulus longitudinalis medialis
Nistagmus
Lemniskus medialis
Gangguan sensasi raba, getar, dan posisi kontralateral
Oliva
Mioritmia palatum dan faring ipsilateral
n. Hipoglosus
Kelumpuhan
nervus
hipoglosus
dengan
hemiatrofi lidah Traktus piramidalis
Hemiplegia kontralateral tanpa spastisitas tetapi terdapat refleks Babinski
Dejerine sindrom termasuk jenis stroke yang langka. Medial medullary infark biasa memberikan trias gejala klinis yang khas yaitu kelumpuhan ipsilateral nervus hipoglosus, hemiparesis kontralateral dan contralateral lemniscal sensory loss yang menyebabkan hilangnya sensasi raba, getar dan posisi. Manifestasi klinis lain meliputi facial palsy, ataksia, nistagmus, disfagia, kelemahan palatum dan faring agak jarang di sindrom ini, lebih sering terjadi di lateral medullary infarct.5
III. Sindroma Basis Pontis Kaudalis (sindroma Millard-Gubler atau sindroma Foville) Sindrom ini disebut juga sebagai sindrom pons ventrokaudal dimana penyebabnya adalah sumbatan cabang sirkumferensial dari arteri basilaris.Gejala klinis yang ditimbulkan kelumpuhan nervus abdusen (perifer) dan nervus fasialis (nuclear) ipsilateral, hemiplegia kontralateral, analgesia dan gangguan sensasi raba, posisi, serta getar sisi kontralteral.1
Gambar 8. Letak Lesi pada Sindroma Foville Sumber : Baehr M, Frotscher M. Duus’ Topical Diagnosis in Neurology: Anatomy, Physiology, Signs, Symptoms. Ed 4th. Stutgart-New York: Thieme, 2005. p.231.
Gambar 9. Sindroma Fovelle
Sumber : Baehr M, Frotscher M. Duus’ Topical Diagnosis in Neurology: Anatomy, Physiology, Signs, Symptoms. Ed 4th. Stutgart-New York: Thieme, 2005. p.231. Tabel 3. Struktur batang otak yang terlibat pada Sindroma Millard-Gubler beserta efek klinisnya. Struktur yang Terlibat
Efek Klinis
Lemniskus medialis
Gangguan sensasi raba, posisi, dan getar kontralateral
Lemniskus lateralis
Tuli
Nukleus n. fasialis
Kelumpuhan n. fasialis perifer ipsilateral
Traktus spinotalamikus lateralis
Analgesia dan termanestesia setengah tubuh kontralateral
Traktus piramidalis
Hemiplegia spastik kontralateral
N. abdusens
Kelumpuhan
nervus
abdusens
perifer
ipsilateral Lesi unilateral dari ventrocaudal pons dapat juga menyertai lesi pada basis pontil dan fasikula dari saraf kranial VI dan VII dan memberikan symptom berupa hemiplegia kontralateral yang dikarenakan oleh terlibatnya traktus piramidalis, diplopia karena adanya gangguan pada ipsilateral rektus lateral dan paresis wajah ipsilateral.6 IV. Sindroma Tegmentum Pontis Kaudale Sindrom ini disebabkan oleh oklusi cabang brevis dan longus sirkumferensial dari arteri basilaris. Gejalanya antara lain kelumpuhan nuklear ipsilateral dari saraf abdusen dan saraf fasialis, nistagmus, tidak mampu melihat ke sisi lesi, hemiataksia dan asinergia ipsilateral, analgesia dan termanestesia kontralateral, hipestesia dan gangguan sensasi posisi dan getar sisi kontralateral, mioritmia palatum dan faring ipsilateral.1
Gambar 10. Letak Lesi Sindroma Tegmentum Pontis Kaudale Sumber : Baehr M, Frotscher M. Duus’ Topical Diagnosis in Neurology: Anatomy, Physiology, Signs, Symptoms. Ed 4th. Stutgart-New York: Thieme, 2005. p.232.
Gambar 11. Sindroma Tegmentum Pontis Kaudale Sumber : Baehr M, Frotscher M. Duus’ Topical Diagnosis in Neurology: Anatomy, Physiology, Signs, Symptoms. Ed 4th. Stutgart-New York: Thieme, 2005. p.232. Tabel 4. Struktur batang otak yang terlibat pada Sindroma Tegmentum Pontis Kaudale beserta efek klinisnya.
Struktur yang Terlibat
Efek Klinis
Fasikulus longitudinalis medialis
Nistagmus, paresis gaze ke sisi lesi
Nukleus n. abdusen
Kelumpuhan n. abdusens nuklear ipsilateral
Pedunkulus sereberalis medial
Hemiataksia,
intention
tremor,
adiadokokinesi, disatria serebelar Nukleus vestibularis
Nistagmus, vertigo rotatoris
Jaras simpatis sentral
Sindrom Horner, hipohidrosis, vasodilatasi ipsilateral
Nukleus traktus spinalis n. trigeminus
Analgesia dan termanestesia wajah ipsilateral
Nukleus n. fasialis
Kelumpuhan n. fasialis nuklear ipsilateral (atrofi)
Traktus tegmentalis sentralis
Mioritmia palatum dan faring ipsilateral
Traktus spinosereberalis anterior
Asinergia dan hipotonia ipsilateral
Lemniskus lateralis
Tuli
Traktus spinotalamikus lateralis
Analgesia dan termanestesia separuh tubuh kontralateral
Lemniskus medialis
Gangguan sensasi
V. Sindroma Tegmentum Pontis Orale Sindroma ini disebabkan oleh oklusi ramus sirkumferensial longus arteri basilaris dan arteri serebelaris superior dengan gejala klinis seperti hilangnya sensasi wajah ipsilateral dan paralisis otot-otot pengunyah, intention tremor, adiadokokinesia, gangguan semua modalitas sensorik kontralateral (gambar 12 & 13).1
Gambar 12. Sindroma Tegmentum Pontis Orale Sumber : Baehr M, Frotscher M. Duus’ Topical Diagnosis in Neurology: Anatomy, Physiology, Signs, Symptoms. Ed 4th. Stutgart-New York: Thieme, 2005. p.233.
VI. Sindroma Basis Pontis Bagian Tengah Disebabkan oleh oklusi pada ramus sirkumferensialis brevis dan ramus paramedianus arteri basilaris. Gejala klinis dapat berupa paresis flasid otot-otot pengunyah ipsilateral, serta hipestesia, analgesia, dan termanestesia wajah, hemiataksia dan asinergia ipsilateral, hemiparesis spastik kontralateral (gambar 14 & 15).1
Gambar 14. Sindroma Basis Pontis Bagian Tengah Sumber : Baehr M, Frotscher M. Duus’ Topical Diagnosis in Neurology: Anatomy, Physiology, Signs, Symptoms. Ed 4th. Stutgart-New York: Thieme, 2005. p.234.
Gambar 15. Letak Lesi pada Sindroma Basis Pontis Bagian Tengah Sumber : Baehr M, Frotscher M. Duus’ Topical Diagnosis in Neurology: Anatomy, Physiology, Signs, Symptoms. Ed 4th. Stutgart-New York: Thieme, 2005. p.234. Tabel 6. Struktur batang otak yang terlibat pada Sindroma Basis Pontis Bagian Tengah beserta efek klinisnya. Struktur yang Terlibat
Efek Klinis
Radiks n. trigeminus
Hemianestesia semua modalitas sensorik
ipsilateral, paralisis flaksid otot pengunyah ipsilateral Pedunkulus sereberalis medial
Hemiataksia dan asinergia ipsilateral
Traktus kortikospinalis
Hemiparesis spastik kontralateral
Nuklei pontis
Distaksia ipsilateral
VII. Sindroma Nukleus Ruber (sindroma Benedikt) Sindroma Benedikt disebabkan oleh oklusi ramus interpedunkularis arteri basilaris dan arteri serebri posterior. Gejala klinis antara lain gangguan sensasi raba, posisi dan getar kontralateral, diskriminasi dua titik, tremor, korea, atetosis.1
Gambar 16. Sindroma Benedikt Sumber : Baehr M, Frotscher M. Duus’ Topical Diagnosis in Neurology: Anatomy, Physiology, Signs, Symptoms. Ed 4th. Stutgart-New York: Thieme, 2005. P.236.
Gambar 17. Letak Lesi Sindroma Benedikt Sumber : Baehr M, Frotscher M. Duus’ Topical Diagnosis in Neurology: Anatomy, Physiology, Signs, Symptoms. Ed 4th. Stutgart-New York: Thieme, 2005. P.236. Tabel 7. Struktur batang otak yang terlibat pada Sindroma Benedikt beserta efek klinisnya. Struktur yang Terlibat
Efek Klinis
Lemniskus medialis
Gangguan sensasi raba, getar, dan posisi kontralateral
Nukleus ruber
Hiperkinesia kontralateral (korea, atetosis)
Substansia nigra
Akinesia (parkinsonisme) kontralateral
Radiks n. okulomotorius
Kelumpuhan n. okulomotorius ipsilateral dengan pupil yang berdilatasi dan terfiksasi
VIII. Sindroma Pedunkulus Serebri (sindroma Weber) Disebabkan oleh oklusi ramus interpedunkularis arteri serebri posterior dan arteri khoroidalis posterior, dan tumor (jarang). Gejala klinis dapat seperti rigiditas parkinsonism kontralateral.1
Gambar 18. Sindroma Weber Sumber : Baehr M, Frotscher M. Duus’ Topical Diagnosis in Neurology: Anatomy, Physiology, Signs, Symptoms. Ed 4th. Stutgart-New York: Thieme, 2005. P.237.
Gambar 19. Letak Lesi Sindroma Weber Sumber : Baehr M, Frotscher M. Duus’ Topical Diagnosis in Neurology: Anatomy, Physiology, Signs, Symptoms. Ed 4th. Stutgart-New York: Thieme, 2005. P.237. Tabel 8. Struktur batang otak yang terlibat pada Sindroma Benedikt beserta efek klinisnya. Struktur yang Terlibat
Efek Klinis
Substansia nigra
Akinesia (parkinsonisme)
Serabut-serabut kortikospinalis
Hemiplegia spastik kontralateral
Serabut-serabut kortikonuklearis
Paresis
n.
fasialis
dan
n.
hipoglosus
supranuklear kontralateral Traktus kortikodintinus
Distaksia kontralateral
Radiks n. okulomotorius
Kelumpuhan n. okulomotorius ipsilateral dengan pupil yang berdilatasi dan terfiksasi
1.
Duus P, Baehr M, Frotscher M. Duus’ topical diagnosis in neurology: Anatomy,
physiology, signs, symptoms. Ed 4th. Jakarta: EGC; 2005. p.102 – 212 2. Marjono M, Sidharta P. Neurologi klinis dasar. Jakarta: Dian Rakyat; 2008. h.31-156. 3. Netter FH, Craig JA, Perkins J. Atlas of anatomy and neurophysiology. Icon custom communications. USA; 2002. h.10-6.
4. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. NINDS Wallenberg's Syndrome Information
Page.
Ed.
February
15,
2007.
Diunduh
dari
http://www.ninds.nih.gov/disorders/wallenbergs/wallenbergs.htm 22 Mei 2016. 5. Millichap JG. Neurological syndrome: a clinical guide to symptoms and diagnosis. New York: Springer; 2013. h. 47 6. Ventral
Pontine
Syndrome
(Millard-Gubler
Syndrome)
.
Diunduh
http://www.strokecenter.org/professionals/stroke-diagnosis/stroke-syndromes/ventralpontine-syndrome-millard-gubler-syndrome 22 Mei 2016. 7.
dari