REFERAT
TUMOR OTAK
Dokter Pembimbing : Dr. Ferdik Sukma W, Sp.S, M.Kes
Disusun Oleh : Ferio Joelian 030.05.095
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf Rumah Sakit Pusat Angkatan Udara Dr. Esnawan Antariksa 1
BAB I PENDAHULUAN
Tumor otak adalah suatu pertumbuhan jaringan yang abnormal di dalam otak yang terdiri atas tumor otak benigna dan maligna. Tumor otak benigna adalah pertumbuhan jaringan abnormal di dalam otak, tetapi tidak ganas, sedangkan tumor otak maligna adalah kanker di dalam otak yang berpotensi menyusup dan menghancurkan jaringan di sebelahnya atau yang telah menyebar (metastase) ke otak dari bagian tubuh lainnya melalui aliran darah. Tumor otak dibagi menjadi dua tipe yaitu tumor primer dan sekunder. Tumor primer, yaitu tumor yang berasal dari dalam otak sendiri. Bisa berasal dari astrosit, oligodendrosit, ependimosit, fibroblast arakhnoidal, neuroblas-meduloblas. Sedangkan tumor sekunder, yaitu tumor yang berasal dari karsinoma metastasis yang terjadi di bagian tubuh lainnya, contohnya yang paling sering adalah yang berasal dari tumor paru-paru pada pria dan tumor payudara pada wanita. Tumor susunan saraf pusat ditemukan sebanyak 10% dari neoplasma seluruh tubuh, dengan frekwensi 80% terletak pada intrakranial dan 20% di dalam kanalis spinalis. Di Amerika di dapat 35.000 kasus baru dari tumor otak setiap tahun, sedang menurut Bertelone, tumor primer susunan saraf pusat dijumpai 10% dari seluruh penyakit neurologi yang ditemukan di Rumah Sakit Umum. Di Indonesia data tentang tumor susunan saraf pusat belum dilaporkan. Insiden tumor otak pada anak-anak terbanyak dekade 1, sedang pada dewasa pada usia 30-70 dengan pundak usia 40-65 tahun. Insidens tumor otak primer terjadi pada sekitar enam kasus per 100.000 populasi per tahun. Dimana tumor otak primer tersebut kira-kira 41% adalah glioma, 17% meningioma, 13% adenoma hipofisis dan 12% neurilemoma. Pada orang dewasa 60% terletak supratentorial sedang pada anak 70% terletak infratentorial. Pada anak yang paling sering ditemukan adalah tumor serebellum yaitu meduloblastoma dan astrositoma, sedangkan pada dewasa adalah glioblastoma multiforme. Diagnosa tumor otak ditegakkan berdasarkan pemeriksaan klinis dan pemeriksaan penunjang yaitu pemeriksaan radiologi dan patologi anatomi. Dengan pemeriksaan klinis kadang sulit menegakkan diagnosis tumor otak apalagi membedakan yang benigna dan yang maligna, karena gejala klinis yang ditemukan tergantung dari lokasi tumor, kecepatan pertumbuhan 2
masa tumor dan cepatnya timbul gejala tekanan tinggi intrakranial serta efek dari masa tumor kejaringan otak yang dapat menyebabkan kompresi, invasi dan destruksi dari jaringan otak. Walaupun demikian ada beberapa jenis tumor yang mempunyai predileksi lokasi sehingga memberikan gejala yang spesifik dari tumor otak. Dengan pemeriksaan radiologi dan patologi anatomi hampir pasti dapat dibedakan tumor benigna dan maligna. Radioterapi merupakan salah satu modalitas penting dalam penatalaksanaan proses keganasan. Berbagai penelitian klinis telah membuktikan bahwa modalitas terapi pembedahan akan memberikan hasil yang lebih optimal jika diberikan kombinasi terapi dengan kemoterapi dan radioterapi. Sifat dan lokasi tumor otak seringkali menimbulkan proses desak ruang yang akan meningkatkan tekanan intrakranial, terlebih pada kasus metastasis tumor ganas pada intrakranial akan cepat menimbulkan edema serebri yang akan memperburuk tekanan intrakranial.
3
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
II.1 ANATOMI DAN FISIOLOGI OTAK 1. Pelindung otak a. Cranium
Tulang pembentuk kepala b. Scalp (Blood-Brain Barrier)
-
Struktur SCALP
a.
Skin atau kulit ; kecuali di daerah oksipitalis, banyak mengandug kelenjar
keringat dan sebacea, serta folikel rambut. b.
Connective Tissue atau jaringan penyambung ; lapisan subkutan, memiliki
banyak pembuluh darah dan syaraf c.
A poneurosis atau galea aponeurotika; jaringan ikat yang kuat dan tendo
bagi m. Occipitalis dan m. Frontalis d.
Loose areolar tissue atau jaringan penunjang longgar; Merupakan tempat
terjadinya perdarahan subgaleal (hematom subgaleal). Menyerupai spon karena berisi ruang yang dapat mengembang karena menyerapa cairan yang terbentuk akibat cedera atau infeksi. e.
Perikranium; selapis jaringan ikat padat, melekat erat pada ossa cranii.
4
Gambaran Scalp
-
Persyarafan kulit kepala
Dibagian
depan
auricula
terdpat
cabang-cabang
nervus
cranialis
V.
Dibelakang auricula persarafanberasal dari saraf-saraf kulit spinal
-
Vaskularisasi kulit kepala
Arteri berasal dari a. Carotir eksterna melalui a.occipitalis, arteri auricularis posterior, a. Temporalis superficialis dan a. Carotis interna melalui a. Supratrochlearis dan a. Supra-orbitalis.
c. Meningen dan Cairan Serebrospinal 1) Meningen
Meningens craniales terdiri dari tiga lapis : a. Durameter craniales, lapis luar yang tebal dan kuat. Arteri-arteri durameter lebih banyak menghantarkan darah ke calvaria daripada ke durameter itu sendiri. A. Meningeal media, cabang dari a. maxilaris b. Arachnoidea mater cranialis, lapis antara yang menyerupai lapis laba-laba c. Piamater cranialis, lapis terdalam yang halus dan mengandung banyak pembuluh darah
Ruang-ruang meningeal, salut-salut otak berhubungan dengan tiga ruang meningeal:
5
o
Spatium epidurale terdapat antara ossa cranii dan lapis endosteal durameter cranialis (karena durameter melekat pada tulang-tulang, spatiumepidurale bersifat potensia, ruang potensial ini menjadi ruang nyata jika darah dari pembuluh darah meningeal yang koyak, tertimbun didalamnya)
o
Spatium subdurale adalah sebuah ruang potensial yang dapat berkembang pada bagian terdalam durameter cranialis setelah cedera kepala
o
Spatium subarachnoideum yang terdapat antara arachnoidea mater cranialis dan pia mater cranialis
2) Cairan serebrospinal o
Volume pada orang dewasa: 125 -150ml (setiap hari diproduksi sebanyak 400-500m atau0.36 ml/menitl)
o
Fungsi: (1) shock absorber; mengapungkan otak(1.400
50
gr); (2)
transport nutrisi dan hormon; (3) membuang limbah metabolit o
ARAH ALIRAN: Produksi dipleksus choroideus interventriculare quartus
–
–
–
ventriculus lateralis
ventriculus tertius – aquaductus cerebri
aperture lateralis dan mediana
–
– –
cistern magna
foramen
ventriculus –
septum
subarachnoidale – sinus sagitalissuperior – villi granulatioarachnoidales – masuk vena
2. Otak
Pembentuk susunan saraf pusat adalah neuron yang jumlahnya mencapai 100 milyar, didukung oleh sel glia yang jumlahnya 10 kali lipat dari neuron. Setiap neuron memiliki tonjolan panjang , akson yang berfungsi membawa informasi keluar dari neuron (serabut eferen). Selain itu terdapat tonjolan pendek, dendrit yang berfungsi membawa informasi menuju neuron (serabut aferen) a. Sel glia, atau neoroglia (hanya berada pada susunan saraf pusat)
berfungsi untuk menyangga dan dukungan metabolik terhadap neuron. Ada 2 macam sel glia; makroglia dan microglia. Mikroglia berfungsi sebagai sel fagosit yang sangat besar jika terjadi infeksi atau kerusakan pada susunan saraf, sedangkan makroglia berfungsi sebagai penyangga dan fungsi nutritif. Mikroglia ada 4 macam, yaitu Oligodendroglia, sel schwann, sel astrosit, dan sel ependyma. Bersama-sama mereka dipandang sebagai suatu sistem yang dinamik bermakna 6
fungsional dalam pertukaran metabolik antara neuron sistem saraf pusat lingkungannya. Terdapat tiga jenis sel glia, mikroglia, oligodendroglia, dan astrosit. Mikroglia secara embriologis berasal dari lapisan mesodermal sehingga pada umumnya tidak diklasifikasikan sebagi sel glia sejati. Mikroglia memasuki SSP melalui sistem pembuluh darah dan berfungsi sebagai fagosit, membersihkan debris dan melawan infeksi.
b. Astrosit
Astrosit merupakan neuroglia terbesar, berbentuk bintang, berinti besar, bulat atau lonjong, sitoplasmanya mengandung banyak ribosom dan nukleoli tidak jelas. Astrosit protoplasma terutama terdapat dalam substantia grissea otak dan medulla spinalis, sedangkan astrosit fibrosa terutama dalam substantia alba. Karena banyaknya prosesproses sitoplasma yang luar, astrosit penting sebagai struktur penyokong dan struktural dalam SSP. Fungsi astrosit masih diteliti;bukti-bukti memperlihatkan bahwa sel-sel ini mungkin berperan dalam menghantarkan impuls dan transmisi sinaptik dari neuron dan bertindak sebagai saluran penghubung antara pembuluh darah dan neuron
c. Oligodendrosit
Disebut juga oligodendroglia, lebih kecil dari astrosit dengan cabang-cabang yang lebih pendek dan jumlahnya lebih sedikit. Intinya kecil, lonjong, sitoplasma lebih padat dengan ribosom bebas dan terikat dalam jumlah besar. Oligodendrosit terutama terdapat dalam 2 lokasi, di dalam substansia grissea dan di antara berkas berkas akson di dalam substantia alba. Lainnya terletak dalam posisi perivascular sekitar pembuluh darah. Oligodendroglia dan astrosit merupakan neuroglia sejati dan
berasal
dari
lapisan
embrional
ektodermal
(sama
seperti
neuron).
Oligodendroglia berperan dalam pembentukan myelin.
d. Sel Ependim
Sel ependim berasal dari lapisan dalam tabung neuralis dan mempertahankan susunan epitel mereka . sel ependim melapisi rongga otak dan medulla spinalis dan terendam dalam cairan serebrospinal uang mengisi rongga-rongga ini. Meskipin ujung apikal sel ependim melapisi rongga tersebut, namun dasarnya tidak seragam dan terdiri dari procesus panjang yang meluas dari pusat otak ke jaringan 7
penyambung perifer, akibatnya procesus sel ependim berjalan di antara unsur saraf dan merupakan matriks penyokong yang mirip dengan sel glia lainnya.
e. Sel Schwann
Sel schwann membungkus semua serat saraf dari susunan saraf perifer, dan meluas sampai perlekatannya masuk atau keluar dari perlekatannya di medulla spinalis dan batang otak sampai ke ujungnya. Sel swhann memperlihatkan inti yang heterochromatik, biasanya gepeng, dan terdapar di tengah sel dengan banyak mitokondria, mikrotubul dan mikrofilamen.
Otak terdiri dari:
a. Cerebrum b. Cerebellum (otak kecil) bertanggung jawab dalam kordinasi dan keseimbangan c. Truncus encephali yang dibentuk oleh mesencephalon, pons dan medulla oblongata (batang otak) ; mengatur fungsi dasar kehidupan misalnya denyut jantung, pernafaasan dll
8
Pembagian otak berdasarkan lokasinya : a. Otak depan 1. Otak besar (Telenchepalon/ cerebri)
Bila dilihat dari atas, otak besar tampak terbelah menjadi 2 belahan hemisfer cerebri, yaitu otak kiri & otak kanan .Keduanya dihubungkan dg semacam serat/kabel yg disebut corpus callosum (cerebri). Alur yg membagi otak menjadi 2 belahan disebut fisura longitudinal Otak kiri: cara berpikir linier, sekuensial, mengatur hal-hal yg bersifat rasional, berurusan dengan kata-kata, bahasa & matematika. Otak kanan: berhubungan dg kreativitas, seni, musik, gambar, warna. a) Lobus-Lobus
Lobus
frontal (di depan, dahi dahi): utk kegiatan berpikir,
perencanaan, penyusunan konsep & perilaku sosial sosial
Lobus temporal (di seputaran telinga): bertanggungjawab thd
persepsi suara & bunyi
Lobus parietal (dipuncak kepala kepala): bertanggungjawab utk
kegiatan berpikir, terutama pengaturan memori
Lobus occipital (dibelakang ): bertanggungjawab mengatur fungsi
penglihatan
b) Lapisan Cerebri 1) Korteks cerebri
Lapisan abu-abu yang melapisi seluruh permukaan otak, dengan ketebalan
yg bervariasi (1,5-4,5 mm). Dari luar tampak tidak
beraturan, ada sungai (sulcussulcus) & pinggirannya meninggi (gyrusgyrus). Terutama mengandung badan sel saraf. Paling bertanggungjawab pada proses berpikir manusia. Pusat berpikir rasional. Korteks serebsi terdiri atas dendrit, badan sel saraf dan akson yang tidak bermielin.
2) Ganglia basal
Terdiri dari kumpulan badan sel saraf, berada dibagian dalam masing-masing belahan otak. Bagian yang penting : nukleus caudatum, putamen, globus palidum 9
3) Substansia Medulla
Mengandung serabut saraf mielin, menghubungkan berbagai bagian cerebrum dan menghubungkan cerebrum dengan bagian otak lain.
2. Diencephalon o
Thalamus : Menyalurkan informasi yang masuk bagia-bagian lain di otak.
Fungsinya analisis sensoris ( tempat persimpangan saraf-saraf sensoris yang menuju orak) o
Hipothalamus :
pusat rasa lapar, kenyang, perilaku seksual, mengatur
keseimbangan tubuh, suhu, tekanan darah, denyut jantung
b. Otak tengah (Mesenchepalon) Fungsi otak tengah untuk penglihatan, gerakan bola mata, pendengaran
dan gerakan tubuh o
Pedunculus cerebri: 1. Tractus corticospinal & corticopontin corticopontin:sinyal motorik ke saraf tl belakang & pons 2. Substansi nigra nigra: : bagian dr sistem kontrol motorik ganglia basalis 3. Tegmentum: : nukleus merah (merelay sinyal dr otak kecil kecil), formatio reticularis (merangsang seluruh otak, kontrol tonus otot otot), nukleus saraf III & IV ( kontrol gerakan mata mata), lemniscus medial ( sinyal sensoris ke thalamus)
o
TectumTectum: membantu kontrol gerakan mata, reaksi motorik thd sinyal auditoris.
c. Otak belakang Fungsi : Berperan penting dlm mengatur pernafasan & koordinasi gerakan
tubuh 1. Cerebellum - Terletak dibawah lobus oksipital - dihubungkan ke otak melalui pedunculus cerebri - fungsi untuk gerakan (halus), keseimbangan, posture 10
2. Pons 3. Medulla oblongata Pons dan medula oblongta disebut sebagai batang otakkarena sebagai penghubung antara otak dengan saraf tulang belakang
11
12
II.2 Definisi Tumor Otak
Tumor adalah adalah suatu pertumbuhan jaringan abnormal yang disebabkan oleh mutasi DNA di dalam sel. Akumulasi dari mutasi-mutasi tersebut menyebabkan munculnya tumor. Sebenarnya sel kita memiliki mekanisme perbaikan DNA (DNA repair) dan mekanisme lainnya yang menyebabkan sel merusak dirinya dengan apoptosis jika kerusakan DNA sudah terlalu berat. Apoptosis adalah proses aktif kematian sel yang ditandai dengan pembelahan DNA kromosom, kondensasi kromatin, serta fragmentasi nukleus dan sel itu sendiri. Mutasi yang menekan gen untuk mekanisme tersebut biasanya dapat memicu terjadinya kanker. Tumor otak adalah suatu pertumbuhan jaringan abnormal di dalam otak merupakan penyakit yang menyerang otak manusia, yang merupakan pusat kendali dari tubuh manusia, sehingga tumor otak pada umum nya dapat mengganggu fungsi organ tubuh lain bahkan dapat menyebabkan kematian. Tumor otak dapat bersifat benigna dan maligna. Tumor intrakranial (termasuk lesi desak ruang) bersifat jinak maupun ganas, dan timbul dalam otak, meningen, dan tengkorak. Tumor otak berasal dari jaringan neuronal, jaringan otak penyokong, sistem retikuloendotelial, lapisan otak dan jaringan perkembangan residual, atau dapat bermetastasis dari karsinoma sistemik. Metastasis otak ditandai oleh keganasan sistemik dari kanker paru, payudara, melanoma, limfoma dan kolon. Tumor otak dapat terjadi pada semua usia; dapat terjadi pada anak kurang dari 10 tahun, tetapi paling sering terjadi pada dewasa usia dekade kelima dan enam. Pasien yang bertahan dari tumor otak ganas jumlahnya tidak berubah banyak selama 20 tahun terakhir. II.3 ETIOLOGI
Penyebab tumor hingga saat ini masih belum diketahui secara pasti, walaupun telah banyak penyelidikan yang dilakukan. Adapun faktor-faktor yang perlu ditinjau, yaitu : 1.
Herediter Riwayat tumor otak dalam satu anggota keluarga jarang ditemukan kecuali pada
meningioma, astrositoma dan neurofibroma dapat dijumpai pada anggota-anggota sekeluarga. Sklerosis tuberose atau penyakit Sturge-Weber yang dapat dianggap sebagai manifestasi pertumbuhan baru, memperlihatkan faktor familial yang jelas. Selain jenis-jenis neoplasma tersebut tidak ada bukti-buakti yang kuat untuk memikirkan adanya faktor-faktor hereditas 13
yang kuat pada neoplasma. 2.
Sisa-sisa Sel Embrional (Embryonic Cell Rest) Bangunan-bangunan embrional berkembang menjadi bangunan-bangunan yang
mempunyai morfologi dan fungsi yang terintegrasi dalam tubuh. Tetapi ada kalanya sebagian dari bangunan embrional tertinggal dalam tubuh, menjadi ganas dan merusak bangunan di sekitarnya. Perkembangan abnormal itu dapat terjadi pada kraniofaringioma, teratoma intrakranial dan kordoma. 3.
Radiasi Jaringan dalam sistem saraf pusat peka terhadap radiasi dan dapat mengalami
perubahan degenerasi, namun belum ada bukti radiasi dapat memicu terjadinya suatu glioma. Pernah dilaporkan bahwa meningioma terjadi setelah timbulnya suatu radiasi. 4.
Virus Banyak penelitian tentang inokulasi virus pada binatang kecil dan besar yang
dilakukan dengan maksud untuk mengetahui peran infeksi virus dalam proses terjadinya neoplasma, tetapi hingga saat ini belum ditemukan hubungan antara infeksi virus dengan perkembangan tumor pada sistem saraf pusat. 5.
Substansi-substansi Karsinogenik Penyelidikan tentang substansi karsinogen sudah lama dan luas dilakukan. Kini telah
diakui bahwa ada substansi yang karsinogenik seperti methylcholanthrone. Ini berdasarkan percobaan yang dilakukan pada hewan. II.4. MACAM-MACAM TUMOR OTAK 1. GLIOMA
Jumlah glioma adalah sekitar 40-50% dari tumor otak. Glioma dikelompokkan berdasarkan asal embriologis. Pada orang dewasa sel neuroglia sistem saraf pusat berfungsi untuk memperbaiki, menyokong dan melindungi sel-sel saraf yang lunak. Glioma terdiri dari jaringan penyambung dan sel-sel penyokong. Neuroglia mempunyai kemampuan untuk terus membelah selama hidup. Sel-sel glia berkumpul membentuk parut sikatriks padat dibagian otak dimana neuron menghilang oleh karena cedera atau penyakit. Tumor glia merupakan
14
penyebab dari hampir separuh tumor otak pada anak. Sebagian besar tumor glia pediatrik merupakan tumor derajat rendah yang paling sering terletak di fossa posterior dan regio diensefalon.
Gambar 2.4 CT Scan Glioma
2. MENINGIOMA
Meningioma pertama kali dinamai oleh Harvey Cushing pada tahun 1922. Saat itu digambarkan meningioma merupakan suatu tumor yang berasal dari sel meningen. Dapat terjadi intrakranial dan pada kanal spinal. Pada umumnya meningioma ditemukan pada permukaan otak, bahkan pada dasar tengkorak. Meningioma dapat ditemukan intraventrikel atau intraoseus, tapi sangat jarang. Meningioma ditemukan pada sekitar 15% tumor primer otak dan 25% dari tumor medulla spinalis. Angka mortalitas pada meningioma sebesar 6 %. Meningioma biasanya ditemukan pada usia 20 – 60 tahun, tapi walaupun jarang dapat juga ditemukan pada anakanak, yaitu sekitar 2 % dari tumor otak anak. Lebih sering ditemukan pada wanita dengan perbandingan pria: wanita adalah 1: 1.4-2.8. Sembilan puluh persen ditemukan supratentorial (parasagital, sphenoid ridge, pl. olfactorius/planum sphenoid dan juxtasellar ), 8%-10% ditemukan pada infratentorial (paling sering pada cerebellopontine angle) dan ditempat lain 1%-2% (intraventrikel, sinus paranasal). Meningioma multiple adalah suatu kondisi dimana pada pasien ditemukan lebih dari 1 meningioma pada beberapa lokasi dalam intrakranial. Insidens meningioma multiple intrakranial antara 1%-10%.
15
Meningioma berhubungan dengan hormon seks. Peranan hormon sex dalam terbentuknya meningioma masih belum jelas, tapi sekitar 2/3 kasus meningioma ditemukan adanya reseptor progesteron. CT-Scan kepala
Pada umumnya meningioma dasarnya adalah dura. Tujuh puluh sampai tujuh puluh lima persen hiperdens. Menyangat homogen setelah penyuntikan dengan kontras. Udema disekitar lesi dapat luas. Dapat juga tampak adanya hiperostosis dan kalsifikasi intratumor. Kalsifikasi deitemukan pada 20-25% kasus. Kista peritumoral dapat ditemukan pada 2%-3% kasus. Tumor menekan otak tanpa menginvasinya.
3. ASTROSITOMA
Astrositoma sering menginfiltrasi otak dan sering berkaitan dengan kista dalam berbagai ukuran.walaupun menginfiltrasi bagian otak namun efeknya pada fungsi otak hanya sedikit sekali pada permulaan penyakit. Pada umumnya astrositoma tidak bersifat ganas, walaupun dapat mengalami perubahan keganasan berupa glioblastoma, yaitu suatu astrositoma yang sangat ganas.tumor-tumor ini pada umumnya tumbuh lambat. Oleh karena itu penderita sering tidak datang berobat walaupun tumor sudah berjalan bertahun-tahun. Astrositoma derajat I memperlihatkan gambaran astrosit yang tidak banyak berbeda dengan 16
astrosit normal, hanya saja jumlahnya berbeda, sehingga kepadatannya dalam suatu daerah menonjol. Astrositoma derajat II,III, dan IV secara berturut-turut memperlihatkan segi-segi keganasan yang meningkat. Astrositoma derajat III menggambarkan gambaran histologik yang sudah mitotik, infiltratif dan ekspansif sehingga banyak necrosis dan hemoragik terjadi. Apalagi astrositoma derajat IV, berbagai jenis sel dalam tahap mitosis dijumpai baik dalam formasi yang khas, maupun yang tersebar secara tidak teratur dengan banyak nekrosis dan hemoragi.maka astrositoma derajat III dan IV diberi nama tersendiri yaitu Glioblastoma multiform. Sampai timbul gejala (misal: serangan epilepsi maupun nyeri kepala). Eksisi bedah lengkap pada umumnya tidak dapat dilakukan karena tumor bersifat invasif, tapi bersifat residif terhadap radiasi.
Gambar 1. Axial CT scan low grade astrocytoma pada lobus frontal kiri, kiri tanpa kontras, kanan dengan kontras, tidak tampak penyangatan.
4. MEDULLOBLASTOMA
Ini adalah tumor yang sangat invasif neuroepithelial embrional yang muncul di otak kecil dan memiliki kecenderungan untuk menyebarkan seluruh SSP awal dalam perjalanannya. Tumor morfologis mirip yang timbul di wilayah pineal yang disebut pineoblastomas, dan yang timbul di lokasi SSP lainnya disebut primitif neuroectodermal tumor (PNETs). 17
Dengan operasi agresif, craniospinal radioterapi dan kemoterapi, lebih dari 50% anakanak dengan medulloblastoma dapat diharapkan untuk bebas dari penyakit 5 tahun kemudian. Menggunakan perawatan saat ini, 80-90% dari mereka yang tanpa penyakit diseminata dapat disembuhkan, namun, pengobatan untuk penyakit ini sering Gejala awal adalah sekunder untuk peningkatan tekanan intrakranian. Tiga serangkai klasik terdiri dari sakit kepala pagi hari, muntah, dan lesu. Sakit kepala terdiri dari nyeri kepala yang timbul pada saat yang lega dengan muntah dan secara bertahap mengurangi siang hari. Cushing triad (yaitu, hipertensi, bradycardia, dan hipoventilasi), suatu temuan umum pada anak-anak dengan tekanan intrakranial meningkat, biasanya menunjukkan herniasi yang akan datang. Tanda-tanda awal peningkatan tekanan intrakranial biasanya subakut, spesifik, dan nonlocalizing. Cerebellar disfungsi
Dengan meningkatnya ukuran tumor dan invasi ke dalam jaringan otak di sekitarnya, gejala yang lebih karakteristik muncul. Salah satu gejala yang semakin memburuk ataksia melibatkan ekstremitas bawah, seringkali dengan hemat relatif dari ekstremitas batang dan bagian atas. Batang otak defisit
Infiltrasi tumor batang otak atau meningkat ICP dapat mengakibatkan diplopia dan beberapa temuan saraf kranial lainnya, seperti kelemahan wajah, tinnitus, gangguan pendengaran, memiringkan kepala, dan leher kaku.
18
CT scan showed- dense white large infratentorial mass in the posterior fossa, in the midline occupying nearly 70% of the posterior fossa, without any calcification or hemorrhage Patient was Diagnosed as – Medulloblastoma with Hydrocephalus
5. EPENDIMOMA
Ependimoma adalah tumor ganas yang jarang terjadi dan berasal dari hubungan erat pada ependim yang menutupi ventrikel, paling sering terjadi pada fossa posterior, tetapi dapat terjadi dari setiap bagian fossa ventrikularis. Tumor ini lebih sering terjadi ada anak maupun orang dewasa. Dua faktor utama yang mempengaruhi keberhasilan reseksi tumor dan kemampuan bertahan hidup jangka panjang adalah usia dan letak anatomis tumor. Makin muda usia pasien maka makin buruk prognosisnya (biasanya terlihat pada usia anak kurang dari 7 tahun) alasan prognosis yang buruk msih belum diketahui. Diyakini bahwa tumor embrional pada anak berbeda dari tumor pada dewasa dan semakin imatur jaringan tumor pada anak menyebabkan makin agresifnya sifat tumor yang memperburuk prognosisnya (Spagolli,2000). penderita tumor yang terletak pada dasar dan atap ventrikel dapat direseksi secara sempurna daripada penderita tumor di processus lateralis. Perbedaan ini darena dasar dan atap tumor cenderung menginfiltrasi struktur pedunculus cerebri dan pons sehingga menyebabkan tidak mungkin dilakukan pengangkatan sempurna.pengobatan radiasi dilakukan pasca operasi, kecuali pada anak usia kurang dari 3 tahun yang menjalani kemoterapi.
19
Ependymoma arising from the fourth ventricle. A 13-year-old girl with recent onset of headache, nausea, vomiting, and papilledema. Nonenhanced axial computed tomography image demonstrates a large, round tumor arising from the fourth ventricle with attenuating nodular calcifications. Obstructive hydrocephalus is noted with frontal lobe white matter of low attenuation resulting from subependymal cerebrospinal fluid absorption 6. HEMANGIOBLASTOMA
Hemangioblastomas adalah tumor langka yang terjadi pada pembuluh darah otak dan sumsum tulang belakang. Mereka mungkin muncul di mana saja di otak, tapi yang paling sering ditemukan di otak kecil dan batang otak di bagian punggung bawah tengkorak disebut fosa kranial posterior. Diperkirakan bahwa hemangioblastomas membentuk 8 persen menjadi 12 persen dari tumor di daerah ini tetapi hanya 1 persen menjadi 2,5 persen dari semua tumor otak. Meskipun hemangioblastomas jinak (tidak bersifat kanker) tumor, jika mereka terletak berdekatan dengan struktur penting mereka bisa menimbulkan ancaman serius dan sulit untuk mengobati. Mereka melekat pada piameter, lapisan paling dalam dari membran yang mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang (meninges), berasal suplai darah mereka dari sumber ini.
20
Karena tumor ini melibatkan pembuluh darah, mereka menimbulkan ancaman pecah, dan karena mereka cenderung tumbuh lambat, mereka mungkin tidak terdeteksi selama berbulan-bulan
atau
bertahun-tahun.
Sebuah
hemangioblastoma
sebelumnya
tidak
terdiagnosis kadang-kadang pecah - menyebabkan perdarahan ke dalam otak-sebelum gejala lainnya muncul. Jarang terjadi pada anak-anak, hemangioblastomas dua kali lebih umum pada pria seperti pada wanita dan biasanya didiagnosa antara usi a 20 dan 40.
A 46 year old man presented with headaches, an elevated hematocrit, and this CT scan. This shows a classic appearance of a hemangioblastoma of the posterior fossa.
II.5 DIAGNOSIS
Untuk menegakkan diagnosis pada penderita yang dicurigai menderita tumor otak yaitu melalui anamnesis dan pemeriksaan fisik neurologik yang teliti, adapun pemeriksaan penunjang yang dapat membantu yaitu CT-Scan dan MRI. Dari anamnesis kita dapat mengetahui gejala-gejala yang dirasakan oleh penderita yang mungkin sesuai dengan gejalagejala yang telah diuraikan di atas. Gejala Klinik Umum Gejala umum timbul karena peningkatan tekanan intrakranial atau akibat infiltrasi difus dari tumor. Gejala yang paling sering adalah sakit kepala, perubahan status mental, kejang, nyeri kepala hebat, papil edema, mual dan muntah. Tumor maligna (ganas) menyebabkan gejala yang lebih progresif daripada tumor benigna (jinak). Tumor pada lobus temporal depan dan frontal dapat berkembang menjadi tumor dengan ukuran yang sangat besar tanpa menyebabkan defisit neurologis, dan pada mulanya hanya memberikan gejalagejala yang umum. Tumor pada fossa posterior atau pada lobus parietal dan oksipital lebih 21
sering memberikan gejala fokal dulu baru kemudian memberikan gejala umum. Gangguan kesadaran akibat tekanan intrakranial yang meninggi Peningkatan tekanan intrakranial yang progresif menimbulkan gangguan kesadaran dan manifestasi disfungsi batang otak yang dinamakan sindrom uncus, atau sindrom kompresi diencephalon, sindrom komresi sentral rostrokaudal, dan herniasi cerebellum ke foramen magnum. Gejala umum tekanan intrakranial yang meninggi terdiri dari sakit kepala, muntah dan kejang, gangguan mental dan perasaan abnormal di kepala. Sakit kepala, merupakan gejala umum yang dapt dirasakan pada setiap tahap tumor intrakranial. Sifat sakit nyeri berdengyt atau rasa penuh dikepala. Nyerinya paling hebat pada pagi hari karena pada tidur malam PCO2 serebral meningkat sehingga mengakibatkan peningkatan CBF dan dengan demikian mempertinggi lagi tekanan intrakranial. Juga lonjakan tekanan intrakranial sejenak karena batuk, mengejan atau berbangkis memperberat nyeri kepala. Nyeri kepala merupakan gejala dini tumor intrakranial pada kira-kira 20% dari para penderita. Muntah. Juga gejala muntah sering timbul pada pagi hari setelah bangun tidur. Hal ini disebabkan oleh tekanan intrakranial nyang menjadi lebih tinggi selama tidur malam.sifat muntah penderita dengan tekanan intrakranial yang meninggi adalah khas yaitu proyektil atau muncrat dan tidak didahului oleh mual. Kejang lokal. Dapat merupakan manifestasi pertama tumor intrakranial pada 15% penderita. Kejang umum dapat timbul sebagai manifestasi tekanan intrakranial yang melonjak secara cepat terutama bagi manifestasi glioblastoma multiform. Kejang tonik yang sesuai dengan serangan rigiditas deserebrasi biasanya timbul pada tumor fossa franii posterior dan secara tidak tepat dinamakan cereberal fits. Gangguan mental. Tumor serebri dapat mengakibatkan dementia, apatia, gangguan watak dan intelegensia, bahkan psikosis tidak peduli lokasinya. Perasaan abnormal di kepala. Banyak penderita tumor intrakranial merasakan berbagai macam perasaan yang samar seperti enteng di kepala, pusing, atau tujuh keliling.mungkin sekali perasaan itu timbul sehubungan dengan adanya tekanan intrakranial yang meninggi karena samarnya maka kebanyakan dari keluhan semacam itu tidak dihiraukan oleh si pemeriksa dan seringkali dianggap sebagai keluhan fungsional. 22
Tanda lokalisatorik yang menyesatkan Suatu tumor intrakranial dapat menimbulkan manifestasi yang tidak sesuai dengan fungsi tempat yang didudukinya. Manifestasi semacam itu dinamakan tanda-tanda lokalisatorik yang menyesatkan. Tanda tersebut adalah;
Kelumpuhan saraf otak. Karena desakan tumor saraf otak dapat tertarik atau tertekan. Desakan itu tidak usah langsung terhadap saraf otak.
Refleks patologik. Reflek patologik yang positif di kedua sisi dapat ditemukan pada penderita dengan tumor yang didalam salah satu hemisferium saja..Fenomen ini dapat di jelaskan oleh adanaaya penggeseran mesensefalon ke sisi kontralateral itu mengalami kompresi dan reflek patologis pada sisi tumor menjadi positif karena kerusakan pada jaras kortikospinalis di tempat yang diduduki tumornya sendiri.
Gangguan mental. Dapat timbul pada setiap penderita dengan tumor intrakranoal yang berlokasi dimanapun.
Gangguan endokrin. Dapat juga timbul karena proses desak ruang di daerah hipofisis. Desakan dari jauh dan pergeseran tumor tak langsung di ruang supratentorial dapat mengganggu juga fungsi hipofisis dan hipothalamus.
Ensefalomalasia. Akibat kompresi arteri serebral oleh suatu tumor dapat terjadi di daerah yang agak jauh dari tempat tumor sendiri, sehingga segala defisit yang timbul misalnya hemianopsia atau afasia, tidak dapat dianggap sebagai tanda lokalisatorik.
Tanda-tanda lokalisatorik yang benar atau simptom fokal Neoplasma serebral yang tumbuh di daerah fungsional yang khas membangkitkan defisit serebral tertentu sebelum manifestasi hipertensi intrakranial menjadi suatu kenyataan. Adapun defisit serebral itu adalah monoparese, hemiparese, hemiapsia, afasia, anosmia, dan seterusnya. Dalam hal tersebut gejala dan tanda diatas mempunyai arti lokalosatorik, tetapi bilamana tekanan intrakranial sudah cukup tinggi dan membangkitkan berbagai gejala dan tanda maka, hemiparesis yang bangkit atau afasia yang baru muncul tidak mempunyai arti lokalisatorik. Seringkali gejala atau tanda dini luput dihargai sebagai tanda lokalisatorik, karena proses desakan ruang belum difikirkan. Baru setelah manifestasi tekanan intrakranial yang meninggi muncul. Tanda atau gejala itu dikenal secara retrospektif sebagai tanda
23
lokalisatotik. Tanda tanda fisik diagnostik pada tumor intrakranial
Papiledema. Dapat timbul pada tekanan intrakranial yang meninggi. Atau akibat penekanan pada nervus optikus oleh tumor secara langsung.papil edema tidak mempunyai hubungan dengan lamanya tekanan intrakranial yang meninggi. Bilamana tekanan intrakranial melonjak secara cepat, maka papil edema menunjukkan kongesti venosa yang jelas.dengan papil yang berwarna merah tua dan perdarahan-perdarahan di sekitanya.
Hipertensi intrakranial. Mengakibatkan iskemia dan gangguan kepada pusat-pusat vasomotorik serebral, sehingga menimbulkan bradikardia dan tekanan darah sistemik yang meningkat secara progresif. Fenomena tersebut dapat dianggap sebagai mekanisme kompensatorik untuk menanggulangi keadaan iskemia.
Perubahan irama dan frekuensi nafas. Akibat melonjaknya tekanan intrakranial. Kompresi batang otak dari luar mempercepat pernafasan yang diselingi oleh pernafasan jenis cheyne-stokes. Kompresi sentral rostrokaudal terhadap batang otak menimbulkan pernafasan yang lambat namun dalam. Bagian
bagian –
tulang
tengkorak dapat mengalami destruksi atau rangsangan, karena adanya suatu tumor yang berdekatan dengan tulang tengkorak.
Perubahan ukuran kepala. Pada anak-anak tekanan intrakranial yang meningkat dapat memperbesar ukuran kepala dengan teregangnya sutura. Pada perkusi terdengar bunyi kendi yang rengat.dan pada adanya tumor jaringan vaskular atau malformasi vaskular, auscultasi kepala dfapat menghasilkan dapat terdengarnya bising.
24
Tanda dan Gejala Menurut lokasi tumor : 1.
Lobus frontalis Gangguan mental/gangguan kepribadian ringan : depresi, bingung, tingkah laku aneh,
sulit memberi argumenatasi/menilai benar atau tidak, hemiparesis, ataksia, dan gangguan bicara. 2.
Kortek presentalis posterior Kelemahan/kelumpuhan pada otot-otot wajah, lidah dan jari.
3.
Lobus parasentralis Kelemahan pada ekstremitas bawaan
4.
Lobus Oksipitalis Tumor lobus oksipital sering menyebabkan hemianopsia homonym yang kongruen.
Kejang fokal lobus oksipital sering ditandai dengan persepsi kontralateral episodic terhadap cahaya senter, warna atau pada bentuk geometri. 5.
Lobus temporalis Gejala tumor lobus temporalis antara lain disfungsi traktus kortikospinal kontralateral,
defisit lapangan pandang homonim, perubahan kepribadian, disfungsi memori dan kejang parsial kompleks. Tumor hemisfer dominan menyebabkan afasia, gangguan sensoris dan berkurangnya konsentrasi yang merupakan gejala utama tumor lobus parietal. Adapun gejala yang
lain
diantaranya
disfungsi
traktus
kortikospinal
kontralateral,
hemianopsia/
quadrianopsia inferior homonim kontralateral dan simple motor atau kejang sensoris 6. Lobus Parietalis Hilang
fungsi
sensorik,
kortikalis,
gangguan
lokalisasi
sensorik,
gangguan
penglihatan Trias Klasik : a. Nyeri kepala b. Papil oedema c. Muntah 25
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Diagnostik :
o
Rontgent tengkorak anterior-posterior
o
EEG
o
CT Scan
o
MRI
o
Pemeriksaan cairan serebrospinal
o
Patologi anatomi
o
Angioserebral CT scan dan MRI memperlihatkan semua tumor intrakranial dan menjadi prosedur
investigasi awal ketika penderita menunjukkan gejala yang progresif atau tanda-tanda penyakit otak yang difus atau fokal, atau salah satu tanda spesifik dari sindrom atau gejalagejala tumor. Kadang sulit membedakan tumor dari abses ataupun proses lainnya. Gambaran CT Scan pada tumor otak, umumnya tampak sebagai lesi abnormal berupa massa yang mendorong struktur otak isekitarnya. Biasanya tumor otak dikelilingi jaringan udem yang terlihat jelas karena densitasnya lebih rendah. Adanya kalsifikasi, perdarahan atau invasi mudah dibedakan dengan jaringan sekitarnya karena sifatnya yang hiperdens. Beberapa jenis tumor akan terlihat lebih nyata bila pada
waktu pemeriksaan CT Scan disertai dengan
pemberian zat kontras. Penilaian CT Scan pada tumor otak
Tanda proses desak ruang yaitu adanya pendorongan struktur garis tengah dan penekanan dan perubahan bentuk ventrikel
Kelainan densitas pada lesi: hipodens, hiperdens atau kombinasi, kalsifikasi, perdarahan
Edema perifokal Foto polos dada dan pemeriksaan lainnya juga perlu dilakukan untuk mengetahui
apakah tumornya berasal dari suatu metastasis yang akan memberikan gambaran nodul tunggal ataupun multiple pada otak. 26
Pemeriksaan cairan serebrospinal juga dapat dilakukan untuk melihat adanya sel-sel tumor dan juga marker tumor. Tetapi pemeriksaan ini tidak rutin dilakukan terutama pada pasien dengan massa di otak yang besar. Umumnya diagnosis histologik ditegakkan melalui pemeriksaan patologi anatomi, sebagai cara yang tepat untuk membedakan tumor dengan proses-proses infeksi (abses cerebri).
27
DAFTAR PUSTAKA
Harsono, Tumor Otak dalam Buku Ajar Neurologi Klinis edisi I, Gajah Mada University Press, Yogyakarta, 1999 : 201 – 207 Mahar, M., Proses Neoplasmatik di Susunan Saraf dalam Neurologi Klinis Dasar edisi 5, Dian Rakyat, Jakarta, 2000 : 390 – 402 Uddin,Jurnalis. Kerangka Umum Anatomi Susunan Saraf dalam Anatomi susunan saraf manusia. Langgeng sejati. Jakarta; 2001: 3-13 Price,Sylvia A.Tumor Sistem Saraf Pusat dalam Patofisiolosi edisi 6, EGC. Jakarta.2005. 1183-1189 Stephen,Huff. Brain neoplasms.Access on www.emedicine.com. Informasi tentang Tumor Otak access on http://www.medicastore.com Syaiful Saanin, dr, Tumor intrakranial Access on www.angelfire.neurosurgery. Japardi, Iskandar. Gambaran CT SCAN Pada Tumor Otak Benigna. Access on www.usudigitallibrary.com.
28
