POLICITEMIA NEONATAL
POLICITEMIA NEONATAL Definición. Se define como un aumento anormal de los GR, traducido por un hematocrito superior al 65% y/o una hemoglobina superior a 22 g/dl en una muestra de sangre venosa, obtenida al menos 2 horas tras el parto y los primeros días de vida
POLICITEMIA NEONATAL Definición. Se define como un aumento anormal de los GR, traducido por un hematocrito superior al 65% y/o una hemoglobina superior a 22 g/dl en una muestra de sangre venosa, obtenida al menos 2 horas tras el parto y los primeros días de vida
Policitemia e hiperviscosidad depende de:
Hematocrito. Viscosidad del plasma. (fibrinógeno, albúmina) Agregación de los GR. Deformabilidad de los GR Propiedades de los leucocitos Diámetro de los vasos Presión sobre los GR
POLICITEMIA NEONATAL Incidencia.- 0,42% a 5% de RN
En general se acepta una ocurrencia entre 1 y 2% de los nacidos sanos. (Wirth y Cols. 1979 ) 4% Stevens K.1 Grandes para su edad gestacional (GEG) entre 3 y 6% Pequeños para su edad gestacional (PEG) a 8 y 15%.
Incidencia de poliglobulia de Recién nacidos según peso/EG Peso/EG
AEG GEG PEG Total
n
1427 187 219 1833
% poliglobúlicos
1,33 2,13 7,30 2,12
Patogénesis y factores de riesgo
Hipoxemia crónica intrauterina Recién nacido PEG. Hijo de madre cardiopata o nefropata. Hijo de madre diabética. Recién nacido posttérmino. Transfusión placenta fetal Edad Materna Avanzada. Fumar durante el embarazo. Malformaciones cromosomicas
Patogénesis
Estruje del cordón. Posición inferior del neonato respecto de la madre. Otras causas:
Síndrome de Beckwith - Wiedeman. Síndrome de Down y otras trisomías. Hiperplasia adrenal congénita. Tirotoxicosis neonatal.
Frecuencia de poliglobulia en genopatías Diagnóstico
Trisomía 21 Otras genopatías Total
n
Poliglobulia
%
23 16 39
8 3 11
34,7 18,7 28,2
FISIOPATOLOGIA
El principal efecto mecánico del aumento de las partículas circulantes es un incremento de la viscosidad de la sangre.
El alza de la viscosidad produce un aumento de la resistencia al paso de la sangre con un consecuente enlentecimiento del flujo.
Esta situación puede llevar a la hipoxia
Por otra parte, el aumento de las partículas y el enlentecimiento del flujo puede llevar a la coagulación intravascular.
FISIOPATOLOGIA Incremento de la viscosidad de la sangre.
Aumento de la resistencia al paso de la sangre con un consecuente enlentecimiento del flujo.
hipoxia
coagulación intravascular.
FISIOPATOLOGIA
En el pulmón, la mayor viscosidad puede disminuir la distensibilidad pulmonar obliga a una ventilación distinta que se expresa por una leve taquipnea.
Sólo en condiciones extremas, (raras) podría el hematocrito subir a niveles tales que se produzcan trombosis e hipoxia de algunas vísceras como el sistema renal o cardíaco.
Lo que si es frecuente es el compromiso intestinal (Leake R. Y Cols. 1975) y probablemente del sistema nervioso central, pues los síntomas neurológicos en la poliglobulia extrema son muy semejantes a los que se ven en la hipoxia leve o estados post hipóxicos pasajeros.
Cuadro clínico
La mayor parte son asintomáticos, Manifestaciones clínicas más frecuentes son:
Rubicundez, taquipnea, cianosis, temblores, priapismo. Síntomas neurológicos: hipotonía, letargia , temblor fino de extremidades , fallas en la succión , reflejos apagados, convulsiones.
Complicaciones:
Hipoglucemia, hipocalcemia hiperbilirrubinemia, insuficiencia cardiaca, hipertensión pulmonar, insuficiencia renal, trombocitopenia, infartos o hemorragias cerebrales.
Consecuencias a largo plazo
Efectos negativos sobre el rendimiento escolar coeficiente intelectual de los niños a los 7 año de edad.
Tratamiento
Eritroféresis: Recambio parcial de sangre total del recién nacido restituyéndola con otra solución. (Plasma fresco, solución de albúmina al 5%, suero fisiológico)
Eritroféresis, cuando? Hematocrito central es mayor de 65% y el recién nacido es sintomático y Cuando excede a 70%, aunque sea asintomático.
Otras consideraciones de tratamiento
No hay evidencia que la exanguinotransfusión en policitemia asintomático tenga algún beneficio.
Como no hay suficiente evidencia para una guía practica recomiendan exanguinotransfusión en la forma sintomática asociado a policitemia severa. 1. RN sintomático y hematocrito > 70% o 2. Hematocrito > 75%.
Solución a usar:
La recomendación más frecuente, emplear plasma fresco. Inicialmente se usó la hemodilución recambiando sangre por plasma adulto usando para ello la vía umbilical.
Solución a usar:
Los datos preliminares no muestran diferencias significativas en la disminución de viscosidad y hematocrito entre coloides y cristaloides. Esto nos hace recomendar el suero fisiológico por su menor costo, sin riesgo de infecciones e igual efectividad.
El volumen a recambiar
El recambio se realiza usando la formula de Oski y Naiman esperado- 55*)
volumen sanguíneo x (Hcto.
Volumen a extraer =
Hcto. observado
*
Equivale a hematocrito de 55%, que es al cual lo intentamos llevar (algunos autores recomiendan llevar a 60%).
El volumen sanguíneo se determina de acuerdo a normograma de Rawlings Peso de nacimiento < 2000 g 2000 - 2500 g 2500 - 3500 g > 3500 g
Volumen sanguíneo 100 ce x kg 95 ce x kg 85 ce x kg 80 ce x kg
Número de eritroféresis según valor de Hto
Nº EF
Hto 65-69
Hto >=70
total
Nº = 1 Nº > 1
167 4
273 7
440 11
Anemia Neonatal
Introducción La anemia comporta la reducción de la masa de glóbulos rojos , de la concentración de hemoglobina o del hematocrito. En la primera semana de vida las causas de la anemia pueden ser por: A) Pérdida de sangre B) Aumento de la destrucción y C) Disminución en la producción.
La anemia aparece el primer día de vida puede tratarse una isoinmunización Rh o ABO o una anemia de causa hemorrágica.
Las anemias secundarias a pérdidas hemáticas. pueden originarse anteparto (hemorragia feto-materna o fetofetal), intraparto (accidentes obstétricos o malformaciones de los vasos de cordón o placenta) o posparto (hemorragias internas)
A partir del segundo día hasta el mes de vida será más probablemente una anemia de causa infecciosa, hemorrágica, una esferocitosis hereditaria o una anemia hemolítica no esferocítica.
Entre el mes y los tres meses de vida se pensará en una anemia fisiológica, por déficit de folato, congénita hipoplásica o anemia de la prematuridad.
l
Manifestaciones Clinicas El signo más frecuente es la palidez de piel y mucosas (además de ictericia en la anemia hemolítica) En la anemia aguda con gran pérdida de volumen aparece clínica de hipovolemia y shock, con signos de insuficiencia Respiratoria habrá mala perfusión periférica
En la anemia hemolítica crónica aparece ictericia además de la palidez, así como hepatoesplenomegalia por aumento de los focos eritropoyéticos extramedulares.
Diagnostico. En la evaluación diagnóstica es importante investigar los antecedentes familiares (anemia, ictericia, cálculos biliares, esplenectomía, grupo sanguíneo y Rh) y la historia obstétrica. Hemograma: en la hemorragia aguda, el hematocrito puede mantenerse normal por vasoconstricción compensadora.
Reticulocitos: deben ser del 4-6% los primeros 3 días de vida. Son el mejor indicador del tipo de anemia (aumento en la pérdida crónica y la hemólisis, descenso en la infección y en los defectos de producción) Bilirrubina: es tan importante la determinación puntual como su evolución (velocidad de ascenso) en la anemia hemolítica, pues condiciona el tratamiento.
• Grupo y Rh. Test de Coombs (directo, indirecto): positivo en las anemias hemolíticas inmunes por incompatibilidad ABO o Rh.
Exámenes complementarios Extensión de sangre para morfología eritrocitaria • Ecografía cerebral y abdominal. •
• Estudio de la coagulación. • Estudio de infecciones: TORCH, herpes, parvovirus, CMV, lúes.
TRATAMIENTO 1. Transfusión concentrado de hematíes: No hay unas indicaciones inamovibles de transfusión Las tendencias son cada vez más restrictivas: cuando aparece compromiso en la oxigenación tisular (hipoxia), gasto cardiaco muy disminuido. Hematocrito < 30% (Hb < 9) y: • FiO2 en cabezal <35% • FiO2 en cabezal <30% pero <24h vida o <72h vida en <1000 g. • CPAP o VM con MAP <6 cmH2O. • Crisis de apnea y bradicardia (>9 en 12h ó 2 en 24h que requieren ambú), en tratamiento correcto con metilxantinas. • Taquicardia >180 lat/min ó taquipnea >80resp/min en las últimas 24 h. • Incremento peso <10g/d, 4 d (con ingesta calórica >100Kcal/Kg/d). • Intervención quirúrgica.
Indicaciones para transfusion Hematocrito < 35% (Hb < 11) y: • FiO2 en cabezal > 35%. • FiO2 en cabezal <35 % pero <24h de vida o <72 h vida en <1000g. • CPAP o VM con MAP > 6-8 cmH20. • Sepsis, ECN, ductus sintomático, displasia broncopulmonar. En shock hipovolémico: • Transfusión inmediata, independientemente del valor de hematocrito. • Antes extraer sangre para analítica (mientras no llegue la sangre, prefundir suero fisiológico para restitución de volumen). • Cantidad: 10-20 mL/Kg en 30-60 minutos (según la rapidez de la pérdida y la edad gestacional: reposición más lenta cuanto más prematuro).
Vía: vena umbilical.
Riesgos de la transfusión Los riesgos de la transfusión son: • La sobrecarga de volumen • la hemólisis, • la sensibilización a antígenos eritrocitarios • la hiperpotasemia • la enfermedad injerto-contra-huésped, • las infecciones (virus)
