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Lupus Eritematoso Sistemico Dr. Jose Luis Aguilar Olano
LES. Epidemiología • •
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Enfermedad autoinmune por excelencia Mujeres 6:1 hombres Max mujere adulta joven adulta joven Mayor raza negra y latina
Criterios para el diagnóstico de LES
RESPUESTA INMUNE ALTERACIÓN EN RECONOCIMIENTO DE AG. PROPIO
1. 2. 3. 4. 5.
AUTOINMUNIDAD
M Destrucción tisular: AR
LTC
CelB
NKc
Citotoxicidad
Citotoxicidad
DM-ID
LES
Autoanticuerpos LES
ETIOPATOGENESIS LES • •
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Eritema malar Lupus discoide Fotosensibilidad. Fotosensibilidad. Aftas orales. orales. Artritis no erosiva que afecta 2 ó más articulaciones. 6. Serositis : Pleuritis. Pericarditis. 7. Nefropatí Nefropatía: Proteinuria > 0,5 g/24 h. Cilindros celulares.
Disregulació Disregulación de clearance de restos apoptó apoptóticos nucleares Disregulació Disregulación producció producción IFNalfa Disregulació Disregulación de linfocitos T reguladores (LTCD4+CD25 +)
8. Afecció Afección neuroló neurológica : Convulsiones. Psicosis. 9. Afecció Afección hematoló hematológica : Anemia hemolí hemolítica con reticulocitos. reticulocitos. 3 Leucopenia < 4.000/mm en dos o más determinaciones. Linfopenia < 1.500/mm3 en dos o má m ás determinaciones. Trombocito Trombocitopenia citopenia < 100.000 /mm 3 en ausencia de tratamiento con f á f ármacos que la produzcan.
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10. Alteraci ón inmunoló 10. Alteració inmunológica : Células LE positivas. Anticuerpos antiDNA. antiDNA. Anticuerpos antiSm. antiSm. Serologí Serología de sí sífilis falsamente positiva. 11. Anticuerpos 11. Anticuerpos antinucleares.
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MANEJO DE LES • •
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Informació Información Hidroxicloroquina, Hidroxicloroquina, AINEs Corticoides Ciclofosfamida: Ciclofosfamida: pulsos EV Corticoides en bolos: Metilprednisolona EV Micofenolato Tx bioló biológica: gica: Rituximab Controles regulares: regulares: Mantenimiento funciones generales: generales: HTA, desfocalizar Prevenci ón de efectos efectos adversos adversos: INH, bifosfonato
LES INDUCIDO POR DROGAS
Enfermedad por complejos inmunes: Hipersensib tipo III
C3,C4
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Hipersensibilidad II
Pac sin historia sugestiva de LES manifest clí clínicas y serolog aparecen durante o dp de un f ármaco – –
Caracter ística LES inducido LES idiopá idiopático Edad 1:1 9:1 Gravedad Leve Variable Comprom SNC No Si Comprom Renal No Si Fenó Raro Comú Fenóm Raynaud Común Anti> 95% 50% Anti-histona Anti< 5% 40 Anti-DNA 40-60% Pronó Remisió Pronóstico Remisión con suspensió suspensión Cr ónico, nico, recurrente
L u p u s i n d u c id o p o r m e d ic am e n t o s
Tipo I
Cambios Mínimos
Tipo II
Nefritis Mesangia l
Tipo III
Glomerulonefr itis Proliferativa Focal.
Tipo IV
Glomerulonefriti s Proliferativa Difusa
Tipo V
Glomerulonefritis Extramembranos a.
Grupo I: Definidas
Grupo II: Probables Grupo III: Posibles
* Hidralazina * Procainamida * Minociclina * Isoniacida * Metildopa * Clorpromazina * Quinidina
* Sulfasalazina Anticonvulsiv: Anticonvulsiv: Carbamazepina, Carbamazepina, fenitoina, fenitoina, DFHidant primidona, primidona, trimetad valproato Propiltiouracilo, Propiltiouracilo, metimazol Terbinafina Estatinas Penicilamina Betabloc:propanol atenolol, atenolol, acebutol acebutol, HCTZ IFN alfa * Fluoura • •
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Sales oro Anb: Anb: PNC, STM, tetracicl, tetracicl, ciproflox, ciproflox, rifampicina Griseofulvina Fenilbutazona Estr ógenos Reserpina Litio Acido paraminosalicí paraminosalicílico Captopril Bloc canales Ca Clonidina Genfibrozil
Grupo IV: Nuevas posibles ILIL-2 Clobazam Clozapine Tocainida Lisinorpil Anti Anti-TNF Efalizumabe Zafirculaste Bupropiona
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LES INDUCIDO POR DROGAS • •
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Menos severo que LES idiopá idiopático F, artritis, serositis. serositis. Renal y SNC raras Lab: Lab: ANA+, homogeneo, homogeneo, algv anular, citopenias, citopenias, LE+, FR+. Usualmente antiantiDNA cadena simple+, doble cadena -, complemento N, Anti N, Anti--histonas >+ 90%. Manejo: suspender droga (considerarla), corticoides dosis bajas.
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NORMAL
TIPO I NO INFLAMATORIO
Límpido
Amarillo claro Variable
Amarillo
Opaco
Alta
Alta
Baja
Variable
0-100
100-2500
2500-75,000
>100,000
<30%
>50%
>85%
igual o 3/4 plasma
igual o 3/4 plasma
baja/igual o 3/4 plasma
baja
Coágulo de mucina
normal firme
regular
pobre
pobre
Cristales
negativo
negativo
negativo
negativo
DHL
normal
normal
normal
alta
ARTRITIS INFECCIOSA Color
ARTRITIS SÈPTICA
Viscosidad
Presencia del patógeno en crecimiento en la sinovia articular ? Gèrmenes màs frecuentes Manifestaciones clìnicas Diagnòstico Tratamiento
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RGB* % PMN Glucosa
GERMENES • •
Niñ aureus, S. grupo B , Niños menores de 3 meses: S. aureus, Gram 3 m 2 añ años: H. Influenza, S. aureus 3 añ años 15 añ años: S. aureus, hemolìtico aureus, S. -hemolì 15 añ años 60 añ años: N. gonorrhoeae , S. aureus, aureus, – –
– –
– –
– –
– –
– –
Mayor de 60 añ años: Enterobacterias, Enterobacterias, S. aureus
Segù Segùn condiciones del huesped: huesped: – –
– –
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– –
enterobacterias – –
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TRATAMIENTO
Segú Según grupo età etàreo: reo: – –
Enfermedad sistè sistèmica: mica: DBT M, dañ daño articular previo: OA, AR, gota: Gram -, S. Aureus S. Aureus Adulto mayor: enfermed coco-existentes: pròst, pròst, enf pulm, pulm, enf articular, enf articular, etc
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CLÌNICA • •
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Urgencia mèdica Antibiòticos Siempre endovenoso (excepciones) Drenaje articular Movilizaciòn temprana Condiciones quir ùrgicas
FACTORES DE MAL PRONOSTICO
Mayor ìa monoarticular Sitios: rodillas (40(40-50%), caderas (10(1020%), hombro (10(10-15%), otras Fiebre (No alg condiciones) Dolor articular Limitaciòn funcional Signos flogòticos (raros)
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MAS DE 7 DIAS DE EVOLUCION
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Gram negativos
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Mala evacuación articular
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Formación de bridas
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Enfermedad articular previa
Indicaciones quir úrgicas de inicio
DIAGNÒSTICO • •
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Sospecha clì clìnica Artrocentesis completa Rx Gamagrafia Tomograf ìa RMN
TIPO II TIPO III INFLAMATORIO SÉPTICO
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Coxofemoral en niñ niño Sepsis punto partida articular Osteomielitis
Indicaciones quir úrgicas evolución
Dificultad en drenajes articulares
Más de 7 días y persistencia líquido sé ptico
Formació Formación de bridas de bridas intraarticulares
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USAMEDIC 2015 MANEJO DE HIPERURICEMIA Y GOTA
1.- Control del episodio de artritis aguda. 2.- Prevención de la recurrencia de los episodios agudos. 3.- Prevención del depósito de cristales de uratos en articulaciones, riñones y otros tejidos. 4.- Prevención de la formación de cálculos en los riñones. 5.- Manejo de las patologías asociadas: obesidad, hiperlipidemia, hiperglicemia, alcoholismo, tabaquismo, etc.
HIPERURICEMIA Y GOTA •
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Enfermedad metabólica crónica con alta carga genética no determinada en el MHC. Mucha mayor prevalencia de hiperuricemia que gota.
CONDICIONES CLINICAS •
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CARACTERISTICAS RX DE GOTA
Ataque agudo de gota Tx. mantenimiento hiperuricemia y gota Hiperuricemis asintomática
1.- Hinchazón de estructuras blandas, especialmente en períodos agudos. 2.- No desarrollo de osteoporosis articular o perarticular y si existiese es de grado leve. 3.-Preservación del espacio articular. 4.-Erosiones con apariencia de "de localización intra o extrarticular".
Condiciones de uso de alopurinol
ATAQUE AGUDO DE GOTA
Enfermedad por depósito de cristales (cristalización por saturación) Mono, oligo, y más raramente poliartritis aguda y menos frecuentemente crónica. Es característica su forma recurrente y precipitada por un factor desencadenante. Característicamente ataque agudo máximo en <24h, dolor severo. Usualmente en miembros inferiores, fcte podagra. Manejo: Colchicina EV. Colchicina oral opcional. Indometacina oral. ACTH.
Condiciones diagnósticas de Gota 1.- Presencia de cristales de monourato sódico en el líquido sinovial. 2.- Tofos con contenido de cristales de monourato sódico. 3.- Seis de las siguientes características: a.- Más de un ataque de artritis aguda. b.- Desarrollo de máxima inflamación articular en un sólo día. c.- Ataque de monoartritis. d.- Enrojecimiento sobre las articulaciones. e.- Ataque de primera articulación metatarsofalángica. f.- Compromiso articular unilateral tarsal. g.- Tofo probado. h.- Hiperuricemia. i.- Hinchazón acumulativa en una articulación en radiografía. j.- Quistes subcorticales sin erosión en radiografía. k.- Cultivo negativo en el líquido articular.
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Acido úrico sérico mayor de 11 g/dL Acido úrico orina 24 hs mayor de 1 g Más de 6 episodios ataque gota/año Presencia de tofos Litiasis urinaria de ácido úrico
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USAMEDIC 2015 ENFERMEDADES QUE SIMULAN VASCULITIS a. b. c. d.
Displasia fibromuseular arterial Pseudoxantoma Mixoma auricular Enfermedad atero-embólica: -Por colesterol - Mixoma auricular e. Ergotismo f . Neurofibromatosis g. Calcificación arterial idiopática del neonato h. Amiloidosis de la lámina elástica interna de la arteria temporal i. Hiperoxaluria primaria asociada a livedo reticularis y gangrena periférica.
VASCULITIS
Clasificación de las vasculitis RM. Zeek, 1952
VASCULITIS INFECCIOSAS a. b. c. d. e. f. g.
1. Angeítis por hipersensibilidad 2. Angeítis alérgica granulomatosa (síndrome de Churg-Strauss) 3. Arteritis reumática 4. Periarteritis nodosa 5. Arteritis temporal
CLASIFICACION DE VASCULITIS
Criterios diagnósticos de la arteritis de células gigantes
Consenso de Chapel Hill, 1993 1. Vasculitis de grandes vasos * Arteritis (temporal) de células gigantes * Arteritis de Takayasu 2. Vasculitis de vasos de tamaño media * Poliarteritis nodosa (Poliarteritis nodosa clásica) * Enfermedad de Kawasaki 3. Vasculitis de pequeños vasos * Granulomatosis de Wegener * Síndrome de Churg-Strauss * Poliangeítis microscópica (Poliarteritis microsc) * Púrpura de Schönlein-Henoch * Vasculitis crioglobulinémica esencial * Vasculitis leucocitoclástica cutánea
VASCULITIS Poliarteritis nodosa Granulom alergica Wegener Kawasaki (Japon) Kawasaki (USA) V. Hipersensibilid Schonlein-Henoch Sindr Behcet Takayasu Art Cel Gigantes
Incidenc x millon 4(2-18)
Edad media (a)
Asociac etnica
48
Sexo (%var) 62
2.4 (2-4)
50
50-60
-
8.5(1-9)
45
64
-
900
1 1.5
60
Japoneses
Asiat 300 Negr 230 Blan 120 Rara
3 4 –
60
Asiaticos Afroameri
47
46
-
140
5 17 –
54
-
1000 Jap 3 USA 2.6 (,2-3)
27
66
26
15
Medit orie Japon Asiaticos
178
69
20
Euro N
–
Espiroquetas (sífilis, enfermedad de Lyme) Micobacterias Bacterias piógenas Hongos Rickettsias Virus Bacilo de Whipple
-
1. Edad de inicio: >50 años 2. Cefalea de reciente comienzo 3. Anormalidad en la arteria temporal al examen clínico 4. Eritrosedimentación elevada (50 mm/hora) 5. Biopsia positiva de la arteria temporal Para propósitos de diagnóstico, se requieren 3 ó más criterios
Criterios diagnósticos de la arteritis de Takayasu 1. Edad de inicio 40 años 2. Claudicación de extremidades 3. Disminución del pulso de la arteria braquial 4. Diferencia en la PA >10 mmHg 5. Presencia de soplo sobre arteria subclavia o aorta abdominal 6. Arteriograma anormal Para propósito de diagnóstico, se requieren 3 ó más criterios.
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Criterios diagnósticos de la poliarteritis nodosa 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10.
Pérdida de peso 5 Kg Livedo reticularis Dolor o sensibilidad testicular Mialgias, debilidad o dolor de miembros inferiores Mono o polineuropatía PA diastólica > 90 mmHg Elevación del BUN o creatinina Presencia del HBsAg Arteriograma anormal Biopsia positiva
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Criterios diagnósticos del síndrome de Churg-Strauss
1. Asma 2. Eosinofilia> 10% 3. Mono o polineuropatía 4. Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios 5. Compromiso do senos paranasales 6. Biopsia positiva (acumulación de eosinófilos extra-vasculares) Para propósitos de diagnóstico, se requieren 4 ó más criterios.
Para propósitos de diagnóstico, se requieren 3 ó más criterios.
Manifestaciones clínicas de la granulomatosis de Wegener % PARAMETRO CLINICO Riñón Glomerulonofritis Oídos, nariz y garganta Sinusitis Otitis media Estenosis subglótica Lesiones orales Pulmonar Infiltrados pulmonares Nódulos pulmonares Hemoptisis Ocular Conjuntivitis Escleritis Proptosis Otros Artralgias/artritis Compromiso do piel Neuropatía periférica Pericarditis
Mujer 29 años con púrpura palpable, hipoestesia en cara externa de pierna derecha y compromiso renal. VSG:40, proteinuria 24/h 1.63 gr., depuracion creatinina: 114, ANA negativo, ANCA: negativo, antiDNA: negativo, complemento C3: normal. Dx: Poliangeitis microscópica.
77 92 85 44 16 10 85 66 58 30 52 18 16 15 67 46 15 6
*Tomado de Hoffman et al (50)
Criterios diagnósticos de Ia granulomatosis de Wegener
1. Inflamación oral o nasal 2. Radiografía de tórax anormal (infiltrados, nódulos o cavitaciones) 3. Sedimento urinario anormal 4. Inflamación granulomatosa a Ia biopsia Para propósitos de diagnóstico, se requieren 2 ó más criterios.
Criterios diagnósticos de la púrpura de Schonlein-Henoch
1. Púrpura palpable (no trombocitopénica) 2. Edad de lnicio menor a igual a 20 años 3. Angina intestinal 4. Biopsia positiva (infiltrado vascular par polimorfonucleares) Para propósitos diagnósticos se requieren 2 ó más criterios presentes. Tx: Reposo. Algv corticoides dosis bajas
