Presentasi Kasus Skleroderma Fix

PRESENTASI KASUS SKLERODERMA Disusun Untuk Memenuhi Sebagian Syarat Mengikuti Ujian Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUD Panembahan Senopati

Pembimbing: dr. Dwi Rini Marganingsih, M.Kes, Sp.KK

Dissn !"eh: Annisa #irdasi $%&%%'&%&&%

ILMU KESE(ATAN KULIT DAN KELAMIN PRO)RAM PENDIDIKAN PRO#ESI DOKTER #AKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESE(ATAN UNI*ERSITAS MU(AMMADI+A( +O)+AKARTA $%&

1

(ALAMAN PEN)ESA(AN

SKLERODERMA

Disusun Untuk Memenuhi Sebagian Syarat Mengikuti Ujian Kepaniteraan Klinik di Bagian Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUD Panembahan Senopati Bantul

Dissn O"eh: Annisa #irdasi $%&%%'&%&&%

Telah disetujui dan dipresentasikan pada tanggal 19 Maret 2016 Oleh: D!-er Peng/i

dr. Dwi Rini Marganingsih, M.Kes, Sp.KK

2

DA#TAR IS I

HALAMAN JUUL!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!1 HALAMAN "#N$#%AHAN!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!2 A&TA' (%(!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!) *A* ( LA"O'AN +A%U%!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!, A!

(#NT(TA% "A%(#N!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!,

*!

ANAMN#%(%!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!,

-!

"#M#'(+%AAN &(%(+!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!6

!

(A$NO%(% +#'JA!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!.

#!

(A$NO%(% *AN( N$!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!.

&!

T#'A"(!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!.

$!

#U+A%( !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!9

H!

"'O$NO%(% !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!9

*A* (( T(NJAUAN "U%TA+A!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!10 A!

#&(N(%(!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!10

*!

#"(#M(OLO$(!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!10

-!

#T(OLO$(!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!11

!

"ATO$#N#%(%!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!1)

#!

+LA%(&(+A%(!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!20 )

&!

$#JALA +L(N(%!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!22

$!

(A$NO%(%!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!2/

H!

"#M#'(+%AAN "#NUNJAN$!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!29

(!

(A$NO%(% *AN(N$!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!)2

J!

"#NATALA+%ANAAN!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!),

+!

"'O$NO%(%!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!).

*A* ((( "#M*AHA%AN!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!0 *A* ( +#%(M"ULAN!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!) A&TA' "U%TA+A!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!



0A0 I LAPORAN KASUS

a. IDENTITAS PASIEN

Naa

: N3! A

Jenis +elain

: "erepuan

Usia

,2 : tahun

Alaat

: "i3ungan4 *antul

N5! 'eka Medis

: ,/!!

Tanggal Masuk '%

:  Maret 2016

b. ANAMNESIS

ilakukan all5ananes is pada tanggal dengan pasien di p5liklinik kulit dan kelain '%U "ane7ahan %en5pati *antul! •

•

Ke"han Uama "asien datang untuk k5ntr5l rutin dan 57at ha7is4 kaku pada 8ajah dan tangan 7erkurang! Riwa1a Pen1a-i Se-arang ua tahun 3ang lalu pasien engeluhkan adan3a 7erak putih pada daerah punggung

kedua tangann3a dan sekitar jarijari! A8aln3a han3a di7iarkan 5leh pasien karena tidak engganggu4 naun seakin laa 7erak7erak terse7ut seakin eluas dan kedua tangan enjadi kaku dan tertarik sehingga jarijarin3a sulit untuk ditekuk! %elain itu pada 8ajah pasien ti7ul juga 7erak7erak putih 3ang serupa 3ang lalu dirasakan enjadi kaku dan tertarik sehingga sulit untuk enutup ulut! %aat itu pasien keudian pergi periksa ke '%U "ane7ahan %en5pati dan keudian pasien lalu dira8at di '%U" %ardjit5 untuk penatalaksanaan dan peeriksaan le7ih lanjut selaa ; 1 7ulan laan3a!

,

i sana pasien di7eritahu 5leh d5kter 3ang eeriksa 7ah8a terdapat ke755ran pada paruparun3a4 naun pasien engaku tidak erasakan gejala aupun keluhan dari perna
•

Riwa1a Pen1a-i Dah" 'i8a3at keluhan serupa >? 'i8a3at alergi >? 'i8a3at pen3akit kulit lainn3a >? 'i8a3at 5nd5k selaa satu 7ulan di '%U" %ardjit5 Riwa1a Pen1a-i Ke"arga Tidak ada angg5ta keluarga 3ang engalai gejala 3ang serupa!

2. PEMERIKSAAN #ISIK • •

+eadaan Uu %tatus erat5l5gi a? L5kalisasi #
: *aik4 5p5s entis : : d5rsu plantar anus detra dan sinistra : terdapat akula depigentasi4 diteukan

skler5daktili4

akriskler5sis pada jarijari tangan kanan dan kiri 7? L5kalisasi :
d.

DIA)NOSIS KER3A

%kler5dera

6

e. DIA)NOSIS 0ANDIN)

1? itilig5 2? M5r7us Hansen )? "en3akit 'a3naud 4. TERAPI

'@ Metilprednis5l5n g 

N5! L

ʃ 2 dd 1 ta7 B '@ -r! *etaethas5ne 041C

Tu7e (

ʃ 2 dd u!e B '@ Met5treksat g 24,

N5! (

ʃ 2 dd 1 ta7 B '@ Asa &5lat g 1

N5! 

ʃ 1 dd 1 ta7 B '@ Ni
N5! 

ʃ 1 dd 1 ta7 >ala? B

/

g. EDUKASI

1? i7erikan edukas i kepada pasien untuk enghi ndari udara dan lingkungan 3ang dingin atau enjaga kehangatan tu7uh untuk enghindari terjadin3a
h. PRO)NOSIS

Du5 ad =ita

: du7ia ad 75na

Du5 ad
: du7ia ad 75na

Du5 ad sanati5na

: du7ia ad 75na

.

0A0 II TIN3AUAN PUSTAKA

A. DE#INISI

%kler5dera adalah pen3akit jaringan ikat 3ang tidak diketahui pen3e7a7n3a 3ang ditandai 5leh %eti35hadi4 2009?! %edangkan enurut juanda >201)? dan %iregar >201)? skler5dera erupakan pen3akit aut5iun dengan iri skler5sis kulit sirkuskrip atau generalisata dan di7agi dala dua 7entuk 3aitu skler5dera tipe kutan atau 5rkeras atau 7erindurasi? dan

derma >kulit? dan digunakan untuk endeskripsikan se7uah pen3akit 3ang diga7arkan dengan pene7alan kulit seara pr5gresi< dan indurasi >JieneF4 201,?! %kler5dera adalah pen3akit kr5nik4 tidak diketahui pen3e7a7n3a dan engenai pe7uluh darah ikr5 serta jaringan ikat lunak! %kler5dera ditandai 5leh adan3a anukusu54 2000?!

b. EPIDEMIOLO)I

%kler5dera adalah pen3akit sp5radis dengan distri7usi 3ang luas diseluruh dunia dan en3erang seua ras! +asus skler5dera pertaa kali dilap5rkan 5leh -arl5 -urFi5 pada tahun 19/) di Nap5li 3ang en3erang se5rang 8anita 3ang 7eruur 1/ tahun! 9

Hu7ungan skler5dera dengan
progressive systemic sclerosis 3ang engga7arkan lesi 3ang luas 7aik di kulit aupun di 5rgan =isera >%eti35hadi4 2009?! %kler5dera l5kal relati< jarang didapat! Ganita tiga kali le7ih sering terserang dari pada lakilaki dan penderita kulit putih le7ih sering daripada kulit hita! Menurut juanda >201)? usia 3ang paling sering terserang ialah antara 200 tahun4 sedangkan enurut anukusu5 >2000? kelainan ini 7iasa terjadi pada usia 20,0 tahun! "ernah dilap5rkan penderita anak 7eruur 1, 7ulan! "ada skler5dera linier4 serangan 7erlangsung pada uur 3ang le7ih uda 3aitu dua dekade pertaa kehidupan! "ada skler5dera sisteik4 8anita epat kali le7ih 7an3ak terserang daripada lakilaki! "enderita kulit hita le7ih 7an3ak dari pada penderita kulit putih! %e7agian 7esar penderita endapat serangan antara uur )0,0 tahun >JieneF4 201,?!

5. ETIOLO)I

%apai saat ini 7elu diketahui seara pasti pen3e7a7 terjadin3a pen3akit ini! *e7erapa juanda4 201)?4 3aitu: 1? &akt5r $enetik %kler5dera adalah pen3akit 3ang tidak diturunkan sesuai dengan huku Mendelian! +e7ar diFig5t dan 5n5Fig5t enunjukkan kekerapan 3ang 7er7eda! %ekitar 146C pasien skler5dera eiliki resik5 relati< se7esar 1) 3ang 10

enunjukkan pentingn3a
systemic lupus erythematosus >%L#? dan rheumatoid arthritis >'A? juga eningkat pada keturunan pertaa pasien skler5dera! "enelitian genetik saat ini di<5kuskan pada p5li5r%N"s? dengan skler5dera telah dilap5rkan pada gen 3ang engk5de

angiotensinconverting en!yme >A-#?4

end5thelin 14 nitric o"ide synthase 4 Bcell markers >-19?4 ke5kin > monocyte

chemoattractantprotein 1? dan resept5r ke5kin4 sit5t5kin >interleukin >(L?1 alpha4 (L4 dan tumor necrosis #actor >TN&?alpha?4 gro$th #actors dan resept5rn3a >connective tissue gro$th #actor -T$&I and trans#orming gro$th #actor beta T$& 7etaI? dan pr5tein atriks ekstraseluler >%eti35hadi4 2006?! 2? &akt5r Lingkungan 'esik5 relati< h-M? d an

antitopoisomerase I

autoantibodies 3ang dapat eiu terjadin3a ap5pt5sis dan akti
langsung enginduksi pr5duksi connective tissue gro$th hormone >-T$&? pada $a7rielli4 2009?! *e7erapa peneliti elap5rkan terjadin3a peningkatan insiden skler5dera pada pekerja 3ang terpapar silika! "aparan kerja lainn3a 3ang ungkin 7erhu7ungan dengan skler5dera adalah

polyvinyl chloride% epo"y resins dan

aromatic

hydrocarbons >t5luene4 trihl5r5eth3lene?! O7at57atan 3ang 7erhu7ungan dengan kejadian skler5dera adalah 7le53in4 pentaF5ine 4 5aine dan penekan naterutaa deri=at $a7rielli4 2009?!

D. PATO)ENESIS

Menurut arga >200.?4 pat5genesis skler5dera terdiri dari pr5ses =askul5pati4 akti=asi resp5n iun seluler dan hu5ral serta pr5gresi=itas arga4 200.?! 12

1? askul5pati "ada skler5dera4 keterli7atan =askuler 3ang terjadi terse7ar luas dan penting dala iplikasi klinis! &en5ena 'a3naud4 se7agai ani'ihard et al&% 2006?! i dala sel end5tel terdapat peru7ahan pr5duksi dan resp5nsi
derived #actors 3ang eediasi =as5dilatasi > nitric o"ide 4 prostacyclin? dan =as5k5nstriksi >endothelin'?! Terjadi peningkata n perea7ilitas pe7uluh darah ikr5 sehingga diapedesis leuk5sit transend5telial eningkat4 akti'ihard et al&% 2006?! askul5pati epengaruhi pe7uluh darah kapiler4 arteri5l dan 7ahkan pe7uluh darah 7esar pada 7er7agai 5rgan! %el i5intial 3ang en3erupai sel 5t5t p5l5s engalai pr5li
1)

Angi5gr5 tangan dan ginjal pasien skler5dera stadiu lanjut enunjukkan hilangn3a ga7aran =askuler >'ihard et al&% 2006?! +erusakan

end5tel

en3e7a7kan

agregasi

tr575sit

dan

pelepasan

=as5k5nstrikt5r >tr575ksan? dan platelete derived gro$th #actor >"$&?! +erusakan =askuler ini keudian diikuti dengan gangguan
vascular endothelial gro$th #actor >#$&?! "ada pasien skler5dera4 julah pr5genit5r sel -) dan -1)) dari susu tulang 3ang 7eredar dala sirkuklasi julahn3a enurun seara 7erakna! Le7ih jauh lagi4 penelitian in =itr5 enunjukkan di'ihard et al&% 2006?! 2? Akti=asi 'esp5n (un %eluler dan Hu5ral "ada stadiu dini pen3akit4 sel T dan 5n5sit atau akr5
integrin 3ang 7erMa3es4 200.?! %el end5tel engekspresikan (-AM1 dan 5lekul adhesi lain 3ang e(L?  dan (L 1)! +edua sit5kin Th2 ini dapat enginduksi T$&7eta 3ang erupakan 5dulat5r regulasi iun dan akuulasi atriks! T$&7eta dapat enginduksi pr5duksi dirin3a sendiri serta sit5kin lain karena epun3ai aktiMa3es4 200.?! "enelitian NA engenai ekspresi sel T -. pada la=ase airan 7r5nhial enunjukkan p5la ekspresi gen Th2 terkti=asi 3ang diirikan dengan peningkatan kadar (L dan (L1) serta penurunan pr5duksi inter(&Ngaa?! %it5kin Th2 erangsang sintesis k5lagen dan resp5n pr5Ma3es4 200.?! Aut5anti75di 3ang 7ersirkulasi terdeteksi pada pasien skler5dera! Aut5anti75di ini spesi
epun3ai peran pat5genik langsung se7agai ediat5r kerusakan jaringan >Ma3es4 200.?! *er7agai ekanise p5tensial telah diajukan dengan eperhit ungkan peran pe7entukan aut5anti75di pada skler5dera! Menurut salah satu te5ri4 pada pasien skler5dea sel<antigen spesiMa3es4 200.?! "enelitian ter7aru enunjukkan 7ah8a sel * 7erperan 7aik dala aut5iunitas dan A"-?4 enghasilkan sit5kin seperti (L6 dan T$& 7eta4 serta e5dulasi Ma3es4 200.?! )? "r5gresi=itas &i7r5sis Organ Multiple &i7r5sis 3ang terjadi pada 7er7agai 5rgan adalah penanda utaa skler5dera 3ang e7edakan skler5dera dengan pen3akit jaringan ikat lain! &i7r5sis erupakan k5nsekuensi dari aut5iunitas dan kerusakan =askuler! "r5ses ini ditandai dengan penggantian arsitektur jaringan n5ral dengan jaringan ikat aseluler 3ang pr5gresi< 3ang en3e7a7kan peningkatan 5r7iditas dan 5rtalitas skler5dera >ent5n and *lak4 2006?! &i7r57las dan sel esenki n5raln3a 7ertanggungja8a7 terhadap integritas
dengan k5lagen dan atriks akr55lekul lain4 ensekresi gro$th #actor dan sit5kin4 engekspresi resept5r perukaan untuk sit5kinsit5kin terse7ut dan 7erdient5n and *lak4 2006?! "ada resp5n ent5n and *lak4 2006?! %elain akti=asi
smooth muscle actinpositive #ibrocytes pada penelitian in =itr5! "r5ses ini diperkuat 5leh T$&7eta >ent5n and *lak4 2006?! &i7r57las dapat 7erdi
Mi5
7erk5ntri7usi

terhadap

pe7entukan

skar

elalui

keapuann3a dala epr5duksi k5lagen dan T$&7eta4 eper7esar kekuatan k5ntraktil pada atriks di sekitar dan engu7ahn3a enjadi skar 3ang rapat >ent5n and *lak4 2006?! 1/

iteukan peningkatan keepatan transkripsi gen k5lagen tipe ( dari ent5n and *lak4 2006?!

$a7ar $a7ar 1! "r5ses peru7ahan lesi pada skler5dera

E. KLASI#IKASI

1.

Terdapat 7e7erapa pendapat engenai klasi200,? engklasi2006?4 skler5dera di7agi enjadi lia kel5p5k4 3aitu: a! %kler5sis sisteik di-Kkalsin5sis

su7kutan4

'K
'a3naud4

(R)S* syndrome

#Kdis5tilitas

es5phagus4

%Kskler5sdaktili4 TKteleangiektasis?! ! %kler5sis sisteik sine skler5dera4 sear a klinis tidak didapa tkan kelainan kulit4 8alaupun terdapat kelainan 5rgan dan ga7aran ser5l5gis 3ang khas untuk skler5sis sisteik! d! %kler5sis sisteik pada 5=erl ap s3ndr5e4 artritis rheu at5id atau pen3akit 5t5t in
hal5 ungu di sekitarn3a dengan 7atas tegas ataupun dijuanda4 201)?! M5rJenniinent and -hristina4 200.?! Terasuk dala kel5p5k ini adalah: a! M5r scleroderma en coup de sabre+ le7ih sering diteukan pada dekade pertaa kehidupan! *iasan3a engenai daerah ekstreitas dan 8ajah4 naun dapat pula diteukan di daerah 7atang tu7uh! +elainan ini dapat engenai deris4 su7kutis4 5t5t dan tulang sehingga en3e7a7kan de<5ri tas 3ang 7erakna! )n

20

coup de sabre 3ang 7erarti p5t5ngan pedang4 enunjukkan plak atr5juanda4 201)?! 2? %kler5dera@%kler5sis %isteik %kler5sis sisteik >skler5dera? adalah pen3akit sisteik kr5nis 3ang ditandai dengan pene7alan dan skler5dera? dengan keterli7atan 5rgan internal 3ang luas terutaa paru4 saluran erna4 jantung dan ginjal >juanda4 201)?! %tadiu dini dari pen3akit ini 7erhu7ungan dengan ga7aran in$a7rielli et al&% 2009?!

#. )E3ALA KLINIS

1? %kler5dera Tipe +utan@M5r reticulated?! %elanjutn3a ter7entuk plak hip5pigentasi dengan 7agian skler5tik pada 7agian tengahn3a 3ang dikelilingi 8arna keerahan atau keunguan pada tepin3a >
dengan 8arna hiperpigentasi di sekitarn3a >deral?4 atau deep indections >su7kutis atau le7ih dala?! 2? %kler5dera i201)?4 pen3akit ini elalui tiga stadiu 3akni >1? en3erupai 5r7us 'a3naud4 >2? uk5sa terserang4 >)? alatalat dala terkena pula! a! %tadiu ( Terjadi kelainan =as55t5rik 7erupa akr5sian5sis dan akr5as mask #ace?4 ikr5st5ia4 skler5daktili jari tangan dengan ulserasi pada ujung jari >akroskeloris?4 hiperpigentasi dan depigentasi4 serta atr5
e calsinosis cutis% Raynaud phenomenon% eosophagus

motility% sclerodactily dan teleangiectasis syndrome+ erupakan 7entuk ringan dari skler5dera sisteik4 3aitu han3a es5phagus 3ang terkena4 sedangkan 5rgan dala lainn3a tidak terkena! Angka kelangsungan hidup 10 tahun adalah 9)C >%iregar4 201)?! Menurut juanda >201)?4 ani
anticentrome dan hipertensi arteri pul5nal dapat diteukan! +alsin5sis4 -'#%T? erupakan 7agian dari kelainan ini >juanda4 201)?! a! askul5pati &en5ena 'a3naud 7iasan3a enga8ali ini4 3aitu pada 90C pasien! &en5ena 'a3naud adalah serangan =as5spase 7erulang pada arteri5l atau 2)

arteri keil di jari tangan dan jari kaki4 3ang 7iasan3a dise7a7kan 5leh stiulus suhu dingin atau stiulus lain4 isaln3a stress e5si5nal! %eara klinis4 pu##y #ingers?4 tangan4 dan ekstreitas! %elanjutn3a akan terjadi peningkatan indurasi dan pene7alan kulit >sclerodactili?! %endi tangan le7ih sering terkena4 dapat terjadi res5rpsi dan peendekan ikr5st5i?! %elain itu terdapat galur radial di sekitar ulut dan tidak ada ekspresi 8ajah! Hal terse7ut en3e7a7kan tapilan 8ajah 3ang khas dan 8ajah enjadi kaku seperti t5peng! Aki7atn3a ti7ul asalah k5setik4 gangguan akan4 serta higiene 5ral!

"ada kulit dapat pula diteukan 8arna hip5 dan hiperpigentasi > salt and

pepper?4 ker5nt5kan ra7ut serta hilangn3a kelenjar keringat >hip5 atau anhid5sis?! "ada sekitar ,0C pasien skler5dera diteukan ulserasi pada jari 3ang 7erkaitan dengan =askulp5ati! 2

$a7ar 2! >a? "ene7alan dan peregangan kulit pada 8ajah4 >7? %ler5daktili dengan ulserasi digital hilangn3a lipatan kulit dan k5ntraktur sendi4 ra7ut jarang >JieneF4 201,?

! Jantung dan "aru apat diteukan
kapasitas

di
dan

sian5sis!

%kel5r5sis

jantung

dapat

en3e7a7kan gangguan k5nduksi dan eni7ulkan aritia! d! %aluran -erna +eterli7atan es5phagus diteukan 90C pasien dengan klinis dis
e! +eterli7atan $injal Munul pada ,10C pasien skler5dera dan dapat engaki7atkan hipertensi 3ang diikuti 5leh gagal ginjal akut >juanda4 201)?!

). DIA)NOSIS

2,

iagn5sis 5r%hinta4 2010?! iagn5sis dapat dilihat dari perke7angan plak 7erinduasi dan band di kulit4 dengan atau tanpa heiatr5pi karena tidak ungkin ada di k5ndisi lain! Jika terdapat 7atas dengan lilaccoloured4 diagn5sis akin udah! Lesi retikulat ungu dengan indurasi inial dapat irip dengan p5liartritis n5dusa kutaneus! Lesi dapat diulai dengan

vascular blush% dan dapa t dianggap macular vascular naevus ! "ada
atrophy o# Pierini and Pasini 4 unul pada /C pasien dala satu seri

>Jaes et al&%

200.?! "ada anakanak4 klinis 3ang 7iasan3a terlihat adalah k5ntraktur ekstreitas 3ang asietris4 3ang 7erhu7ungan dengan pene7alan Jaes et al&% 200.?! iagn5sis juga dapat dik5n
terdapat sel plasa dan akr5
subcutis junction! %aat pen3akit 7erke7ang4 Julie and La8rene4 2010?! iagn5sis skler5dera ditegakkan 7erdasarkan ga7aran klinis dan peeriksaan penunjang! %eara klinis agak sulit enegakkan diagn5sis skler5sis sisteik se7elu ti7ul kelainan kulit 3ang khas! Tetapi keungkinan skler5sis sisteik harus dipikirkan 7ila diteukan ga7aran A'A? engajukan kriteria skler5sis sisteik dengan sensitit5raks dan a7d5en?! 7! +riteria Min5r 

%kler5daktili: peru7ahan kuli t seperti terse7ut di atas tetapi han3a ter7atas pada jari!



"enekungan jari atau hilangn3a su7stansi jari4 hal ini terjadi aki7at iskeia!



&i7r5sis 7asal kedua paru! $a7aran linier atau li ne5n5dular 3ang retikular terutaa di 7agian 7asal kedua paru4 tapak pada ga7ar an <5t5 th5rak standar >%eti35hadi4 2006?!

 (. PEMERIKSAAN PENUN3AN)

2/

1? "eeriksaan La75rat5riu a! "eeriksaan Aut5anti75di Aut5anti75di 3ang paling uu diteukan adalah antinuclear antibody

-,.,+ 3aitu se7esar 6  .0C dari seluruh pasien4 7iasan3a dengan susunan homogenous immuno#luorescence& *ila eluas4 )6  ,)C kasus eiliki anti single stranded NA dan@atau antibody antihiston! Uun3a4 pasien dengan 5rinent and -hristina4 200.?! "ada 9,C pasien skler5sis sisteik didapatkan antibody antinuclear! ANA spesianti t5p5is5erase4 anti %l/0? didapatkan 20  )0C dan separuhn3a terdapat pada pasien skler5sis sisteik di%eti35hadi4 2006?!

2.

$a7ar )! Aut5anti75di pada skler5dera >$a7rielli4 2009?!

7! "eeriksaan arah Lengkap #5sin5 s/uared

o## edge ? pada spesien 7i5psi! (n
29

li<5sit4 akr5inent and -hristina4 200.?!

$a7ar ! Hist5pat5l5gi 5r
7! $a7aran Hist5pat5l5gi %kler5der %isteik "ada stadiu dini ga7arann3a saa dengan 5r
)0

$a7ar ,! >-!? (n? ep5sisi atriks k5lagen 3ang ele8ati deris dan eluas ke jaringan leak su7kutan! >#? "ene7alan tunika intia dan edia arteri interl57ar dari 7i5psi ginjal pasien skler5dera! >$a7rielli4 2009?!

I. DIA)NOSIS 0A NDIN)

a? iagn5sis *anding M5r
plugging4 kerusakan lapisan sel 7asal dengan =aku5lisasi dan ukuran sel 7asal 3ang tidak teratur! )! $ranul5a Anulare $a7aran klinisn3a enunjukkan plak 7er7entuk seisirkuler atau anular 7er8arna ke5klatan dengan 7agian tengah engalai regresi! "eeriksaan hist5pat5l5gi enunjukkan radang kr5nik dan in&itFpatrik4 2001 Agusni4 200?! 7? iagn5sa *anding %kler5dera %isteik )1

1! M5r7us Hansen "ada M5r7us Hansen didapatkan kelainan kulit hip5pigentasi atau eriteatus dengan adan3a gangguan estesi 3ang jelas! *ila gejala lanjut dapat ti7ul gejala seperti &asies Le5nina4 pene7alan uping hidung4 adar 5sis dan gloves and

stocking anastesia! %elain itu juga terdapat kerusakan s3ara< tepi 7isa 7ersijuanda4 201)?! 2! itilig5 itilig5 erupakan hip5elan5sis idi5patik ditandai dengan akula putih 3ang eluas! apat engenai seluruh 7agian tu7uh 3ang engandung elan5sit! Makula dapat hip5 atau hiperpigentasi dengan diaeter 7e7erapa illieter atau sentieter 7atas tegas tanpa peru7ahan epideris 3ang lain! Lesi 7ilateral dapat sietris atau asietris! aerah 3ang sering terkena adalah 7agian ekstens5r tulang terutaa pada jari4 peri5rijuanda4 201)?! )! 'a3naud isease Adalah pen3akit =askular 3ang epengaruhi aliran darah ke ekstreitas saat terjadi peru7ahan suhu dan stress! itandai dengan piat dan sian5is par5ksial 7agian akral 3ang dise7a7kan spase kuat arteri keil dan atri5l l5kal!

Ta7el 1! "er7edaan &en5ena 'aunaud "rier dan %kler5sis %isteik )2

N! 1! 2! )! ! ,! 6! /! .

Perbedaan "erepuan: Lakilaki Uurulaiti7ul &rekuensiseranganperhari &akt5r"enetus "r5li
9

Akti=asitr575sitin=i=5

#en!mena Ra1nad Primer 20:1 "u7ertas 10 ingin4e5si Negati< Negati< Negati< Negati<

S-"er!sis Siemi:1 2thn , ingin "5siti< 909,C ,060C 20)0C

Negati<

/,C

3. PENATALAKSANAAN

1? "enatalaksanaan Uu •

Me7eritahu pasien 7ah8a pada 5r%eti35hadi4 2009 Julie and La8rene4

•

2010?! Menjelaskan pada pasien 7ah8a lesi 5r
range o# motion >'OM? pasien dapat dipulihkan dengan reha7ilitasi

•

>Julie and

La8rene4 2010?! Me7eritahu pasien 7ah8a perhatian khusus di7erikan pada lesi 5rJulie and La8rene4 2010?!

))

•

*ila terdapat
•

%eti35hadi4 2010 juanda4 201)?! Mera8at kulit sangat penting diperhatikan4 terutaa apa7ila sudah ti7ul ulkus!

2? "enatalaksanaan +husus •

"enatalaksanaan %kler5dera L5kalisata@M5rinent and -hristina4 200.?! *e7erapa terapi 5r201)? antara lain adalah <5t5terapi dengan sinar UA dengan ps5ralen atau narro$ band U*4 deri=at =itain 4 iun55dulat5r

seperti et5treksat

dengan atau tanpa k5rtik5ster5id4

ik5juanda4 201)?! "ada 7entuk l5kal dapat dilakukan 5perasi 7edah plastik atau injeksi triasin5l5n aet5nid intralesi4 dengan d5sis 1 g@l5kasi suntikan4 aksial 10 l5kasi suntik! "eng57atan t5pikal dengan salep k5rtik5ster5id >triasin5l5n4 )

7etaetas5n dll? dapat enegah eluasn3a lesi! "erlu juga di7erikan e5lien dan sunscreen >inent and -hristina4 200.?! &5t5terapi juga dapat digunakan untuk peng57atan! *e7erapa studi telah enunjukkan perke7angan pada a35ritas pasien 5r
psoralen dan sinar ultra=i5let A >"UA?4 7r5ad 7and ultra=i5let A >UA1?4 atau <5t5terapi UA>inent and -hristina4 200.?! "endekatan praktis untuk akupan 3ang ter7atas dengan satu atau sedikit lesi 5r, sapai 10 g? dari k5rtik5ster5id sisteik! "ada akupan 3ang le7ih luas4 dapat digunakan <5t5terapi! Jika pendekatan terse7ut tidak 7erhasil4 atau jika terdapat keterli7atan su7kutaneus 3ang 7an3ak4

•

peng57atan 3ang 7eraninent and -hristina4 200.?! "enatalaksanaan %kler5dera@%kler5sis %isteik Terapi untuk skler5dera@skler5sis sisteik di7erikan 7erdasarkan 5rgan 3ang terkena! *er7agai 57at4 isaln3a sikl5sp5rin A4 et5treksat4 sikl5s
sirkulasi4

57ilitas

sendi4

serta

kekuatan

5t5t

untuk

eningkatkan kualitas hidup! "engerasan kulit dapat e7aik dengan pe7erian k5rtik5ster5id t5pikal4 calcineurin inhibitor t5pikal4 pele7a74 atau drainase saluran lijuanda4 201)?! "ada 7entuk 3ang sisteik dapat digunakan k5rtik5ster5id seara 5ral 7erupa prednis5n d5sis a8al )0 g@hari diturunkan seara perlahanlahan hingga d5sis

maintenance 24,  , g@hr! *isa di7erikan juga =itain # 200 (U per hari selaa ),

)6 7ulan4 dan <5t5terapi UA1 atau "UA >$a7rielli4 2009?! 'adiasi UA1 dapat engha7at juanda4 201)?! Apa7ila diteukan %eti35hadi4 2009?!

K. PRO)NOSIS

Galau diteukan aut5anti75di seru4 5rinent and -hristina4 200.?! Angka harapan hidup lia tahun pasien skler5dera adalah sekitar 6.C! Harapan hidup akan akin pendek dengan akin luasn3a kelainan kulit dan 7an3akn3a keterli7atan 5rgan =iseral! "ada skler5sis siteik di
resik5 3ang tinggi untuk endapatkan keganasan4 teruta karsin5a pa3udara4 paru dan li<5a n5n H5dgkin Hal ini turut eningkatkan angka keatian pasien skler5sis siteik! %atu hal 3ang unik adalah 7ah8a resik5 ti7uln3a aden5karsin5a es5phagus sangat rendah 8alaupun terdapat etaplasi uk5sa es5phagus distal >%eti35hadi4 2006?! "enelitian Altan dkk4 endapatkan 7e7erapa predikt5r 3ang eper7uruk pr5gn5sis skler5sis siteik adalah: •

Usia lanjut >  6 tahun?

•

"enurunan *UNR16 g@dl?

•

Aneia >H7R11 gr@dl?

•

"enurunan kapasitas diR,0C prediksi?

•

"enurunan kadar pr5tein seru t5tal >6 g@dl?

•

"enurunan adangan paru >+apasitas =ital paksa R.0C pada H7 1 gr@dl atau kapasitas =ital paksa R 6, C pada H7R1 gr@dl? >%eti35hadi4 2006?!

)/

0A0 III PEM0A(ASAN

%e5rang 8anita 7erusia ,2 tahun datang ke p5liklinik kulit dan kelain '%U "ane7ahan %en5pati *antul untuk k5ntr5l rutin! "asien engaku keluhan uka dan tangan kaku sudah 7erkurang! "asien eilki ri8a3at dua tahun 3ang lalu ti7ul 7erak putih pada daerah punggung kedua tangann3a dan sekitar jarijari! A8aln3a han3a di7iarkan 5leh pasien karena tidak engganggu4 naun seakin laa 7erak7erak terse7ut seakin eluas dan kedua tangan enjadi kaku dan tertarik sehingga jari jarin3a sulit untuk ditekuk! %elain itu pada 8ajah pasien ti7ul juga 7erak7erak putih 3ang serupa 3ang lalu dirasakan enjadi kaku dan tertarik sehingga sulit untuk enutup ulut! %aat itu pasien keudian pergi periksa ke '%U "ane7ahan %en5pati dan keudian pasien lalu dira8at di '%U" %ardjit5 untuk penatalaksanaan dan peeriksaan le7ih lanjut selaa ; 1 7ulan laan3a! i sana pasien di7eritahu 5leh d5kter 3ang eeriksa 7ah8a terdapat ke755ran pada paruparun3a4 naun pasien engaku tidak erasakan gejala aupun keluhan dari perna8ajah t5peng? pada 8ajah pasien! ari keterangan ananesis 3ang di7erikan 5leh pasien4 diketahui 7ah8a sudah terjadi
tinjauan pustaka 3ang ada4 dapat dia7il diagn5sis kerja 7erupa skler5dera atau skler5sis sisteik! %aat ini sudah dilakukan 7e7erapa penelitian engenai penatalaksanaan terhadap skler5dera4 diteukan 7ah8a dapat dilakukan <5t5terapi dengan sinar UA dengan ps5ralen atau narro$ band U*4 deri=at =itain 4 iun55dulat5r seperti et5treksat dengan atau tanpa k5rtik5ster5id4 ik5
)9

"r5gn5sis pada kasus ini apa7ila dilihat dari perke7angan k5ndisi pasien dari a8al hingga saat ini setel ah endapatkan terapi seara teratur untuk ad =ita4 ad
0

0A0 I* KESIMPULAN

%kler5dera erupakan pen3akit jaringan ikat 3ang tidak diketahui pen3e7a7n3a 3ang ditandai 5leh
dua

7entuk

3aitu

skler5dera

skler5dera

l5kalisata@5r
dan

skler5dera@skler5sis sisteik! +arakteristik klinikn3a adalah adan3a indurasi dan pene7alan kulit! "en3akit ini le7ih sering engenai 8anita di7andingkan dengan pria >):1 hingga 1:1? dan 7iasa terjadi pada usia 20,0 tahun! Untuk pen3e7a7 utaa terjadin3a skler5dera sapai sekarang 7elu diketahui seara pasti4 naun 7e7erapa ahli engutarakan 7ah8a terdapat keungkinan adan3a pengaruh dari genetik4 iun4 dan lingkungan! %aat ini terdapat 7e7erapa jenis terapi 3ang dapat digunakan untuk skler5dera4 diantaran3a adalah <5t5terapi4 penggunaan iuni5dulat5r4 anti
1

DA#TAR PUSTAKA

Agusni (! 200! "ed5an iagn5sis dan Terapi %M& "en3akit +ulit dan +elain '%U r! %5et55 %ura7a3a! %ura7a3a: '%U r! %5et55 anukusu5 Juliant5! %kler5dera4 Lupus eriteat5sus4 dan derat5i5sitis dala: Harahap Mar8ali4 edit5r! 2000! *uku (lu "en3akit +ulit! Hal 1.,1..! Jakarta: Hip5krates! ent5n -"4 *lak -M! 2006! %3stei %ler5sis4 %ler5dera! (n: '5se N'4 Maka3 ('4 edit5r! The Aut5iune isease! th ed! "g )69)/9! L5nd5n: #lse=ier! juanda4 %uria! "en3akit Jaringan +5nekti%ler5dera?! (n: &aui A%4 *raun8ald #4 +asper L4 Hauser %L4 L5ng5 L4 Jaes5n JL4 L5salF5 J4 edit5r! 200.! 0arrison1s Principles o# Internal Medicine! "g 20962106! Ne8 E5rk: M $ra8 Hill Medial! inent &4 -hristina #+! M5rphea! (n: +lause G4 L58ell A$4 %tephen (+4 *ar7ara A$4 A3 %"4 a=id J%4 edit5r! 200.! 2it!patrick1s Dermatology in 3eneral Medicine!/th #d! "g ,)! Ne8 E5rk: M $ra8 Hill Medial!

2