Refarat Ventrikel Septal Defek/VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (VSD) VENTRICULAR SEPTAL DEFECT I. PENDAHULUAN Ventricular Septal Defect merupakan kelainan jantung bawaan nonsianotik yang paling sering ditemukan. Ventrikel Septal Defek adalah kelainan jantung bawaan berupa lubang pada septum interventrikuler. Lubang tersebut dapat hanya satu atau lebih yang terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler semasa janin dalam kandungan. Kebocoran ini terjadi karena kelambatan dalam pertumbuhannya.1,2 pertumbuhannya.1,2 Berdasarkan lokasi defek, VSD terbagi atas empat tipe yaitu defek subpulmonal, membranous, atrioventrikular, dan defek muscular. Sedangkan berdasarkan ukuran defek, VSD terbagi atas tiga yaitu VSD kecil, sedang, dan besar. 2,3 VSD merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yaitu sekitar 3060% pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung bawaan. bawaan. Pada sebagian besar kasus kasus penyebabnya penyebabnya tidak diketahui.4 Pada sebagian kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonatus, karena pada minggu-minggu pertama kehidupan belum terdengar bising yang bermakna karena resistensi vascular paru masih tinggi dan akan menurun setelah 8-10 minggu.4 Diagnosis ditegakkan berdasarkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisis, elektrokardiografi, dan pemeriksaan radiologi seperti foto rontgen dada, ekokardiografi, dan angiografi jantung.5
II. INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI Ventricular Septal Defect (VSD) adalah penyakit jantung bawaan yang paling umum terjadi, yaitu ditemukan pada 30-60% pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung bawaan atau sekitar 2 sampai 6 dari 1000 kelahiran. Sebagian besar VSD menutup secara spontan. Sebuah studi mengatakan bahwa 2 sampai 5 dari 100 kelahiran bayi dengan VSD, 80-90% kasus akan menutup secara spontan tidak lama setelah kelahiran. 5 Tidak dapat disimpulkan disimpulkan mengenai adanya adanya perbedaan ras terhadap terhadap distribusi kejadian VSD, namun VSD lebih umum terjadi pada populasi Asia, 5% dari angka kecacatan di USA, dan 30% dilaporkan di Jepang. Jepang. VSD sedikit lebih sering terjadi pada perempuan yaitu yaitu dengan perbandingan perbandingan 56% : 44% dari laki-laki.5 III. ETIOLOGI Pada sebagian besar kasus Penyakit Jantung Bawaan (PJB), penyebabnya penyebabnya tidak diketahui. Lebih dari 90% kasus penyebabnya adalah multifaktorial. Faktor yang berpengaruh, diantaranya adalah:5,6 1. Faktor eksogen, eksogen, seperti ibu dengan DM, fenilketonuria, fenilketonuria, dan dan kebiasaan kebiasaan mengkonsumsi mengkonsumsi alkohol dan obat-obatan (maternal faktor). 2. Faktor endogen, endogen, seperti riwayat riwayat keluarga keluarga dengan dengan penyakit penyakit jantung jantung (faktor genetik). IV. ANATOMI JANTUNG Jantung merupakan organ utama dalam sistem kardiovaskuler. Jantung dibentuk oleh organorgan muscular, apex, basis cordis, atrium kanan dan kiri serta ventrikel kanan dan kiri. Ukuran jantung panjangnya panjangnya kira-kira 12 cm, lebar 8 sampai 9 cm, serta tebal kira-kira 6 cm. Berat jantung sekitar 7 sampai 15 ons atau sekitar 200 sampai 425 gram. Setiap Set iap harinya jantung berdetak berdetak 100.000 kali dan dan dalam masa periode itu jantung memompa memompa 2000 galon galon darah atau setara dengan 7.571 liter darah.7 Posisi jantung terletak diantara kedua paru dan berada ditengah-tengah dada, bertumpu pada
diafragma thoracis dan berada kira-kira 5 cm di atas processus xiphoideus. Selaput yang membungkus jantung disebut pericardium dimana terdiri dari lapisan fibrosa dan serosa. Epikardium adalah lapisan paling luar dari jantung, miokardium adalah lapisan yang paling tebal, dan apisan terakhir adalah endokardium.7 Gambar 1 Anatomi Jantung Ada empat ruang dalam jantung yaitu dua atrium dan dua ventrikel. Kedua atrium merupakan ruang yang berdinding otot tipis karena rendahnya tekanan yang ditimbulkan oleh atrium. Sebaliknya ventrikel mempunyai dinding otot yang tebal terutama ventrikel kiri yang mempunyai lapisan tiga kali lebih tebal dari ventrikel kanan.7 Kedua atrium dipisahkan oleh sekat antar atrium (septum interatrioum) dan kedua ventrikel dipisahkan oleh sekat antar ventrikel (septum interventrikulorum). Atrium dan ventrikel pada masing-masing sisi jantung berhubungan satu sama lain melalui suatu penghubung yang disebut orifisium atrioventrikuler (katup AV).7 Gambar 1. Dikutip dari kepustakaan 7 Diantara atrium kanan dan ventrikel kanan ada katup yang memisahkan keduanya yaitu katup tricuspid, sedangkan antara atrium kiri dan ventrikel kiri dipisahkan oleh katup yang disebut katup bicuspid. Kedua katup ini berfungsi sebagai pembatas yang dapat terbuka dan tertutup pada saat darah masuk dari atrium ke ventrikel.7 V. PATOFISIOLOGI Ventricular Septal Defect (VSD) terjadi akibat adanya kebocoran di septum interventrikular. Kebocoran ini terjadi karena kelambatan dari pertumbuhannya. Biasanya terjadi di pars muskularis atau di pars membranasea dari septum. Defek tersebut dapat t erletak dimanapun pada septum ventrikel, dapat tunggal atau banyak dengan bentuk dan ukuran yang bervariasi. Kebocoran di pars muskularis biasanya kecil. Kebocoran ditempat lainnya mempunyai ukuran bermacam-macam. 2,8
Gambar 2. VSD terjadi akibat kebocoran di septum interventrikular
Gambar 2. Dikutip dari kepustakaan 8 Pada defek yang berukuran tidak lebih dari 1 cm, terdapat perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan kiri. Tekanan ventrikel kiri yang lebih besar menyebabkan arus kebocoran
berlangsung dari kiri ke kanan (L to R Shunt). Volume darah dari ventrikel kiri ini setelah melalui defek lalu masuk ke dalam arteri pulmonalis bersama-sama darah yang berasal dari ventrikel kanan. Biasanya pada defek yang kecil ini tidak terjadi kebocoran, dengan demikian ventrikel kanan tidak mengalami beban volume dan tidak menjadi dilatasi.2,9 Jumlah darah yang mengalir melalui arteri pulmonalis akan bertambah, demikian pula venavena pulmonalis isinya akan bertambah dan mengalirkan darah ke atrium kiri. Kelebihan darah ini menyebabkan dilatasi dari atrium kiri. Ventrikel kiri, disamping volume darahnya yang bertambah, juga harus bekerja keras sehingga terjadi hipertrofi. Dengan kata lain art eri pulmonalis, atrium kiri, dan ventrikel kiri yang mengalami kelainan pada saat ini, sehingga jantung kiri yang membesar.2,9 Gambar 3.Kebocoran septum ventrikel (VSD) tanpa Hipertensi Pulmonal
Gambar 3 Dikutip dari kepustakaan 9 Bila defek itu makin besar, maka volume darah yang mengalir ke ventrikel kanan juga bertambah. Dengan bertambahnya volume darah ini, maka ventrikel kanan manjadi dilatasi, dan arteri pulmonalis juga bertambah lebar. Selama sirkulasi ini berjalan lancar, tidak ada peningkatan tekanan didalam arteri pulmonalis.9 Selanjutnya seperti pada kelainan ASD, lambat laun pada penderita ini pun akan terjadi perubahan-perubahan pada pembuluh darah paru-paru, yaitu penyempitan dari lumen arteriarteri di perifer. Hipertensi pulmonal lebih cepat terjadi pada VSD. Dengan adanya hipertensi pulmonal ini, ventrikel kanan menjadi besar karena darah yang mengalir ke dalam arteri paruparu mengalami kesulitan. Dengan adanya resistensi yang besar pada arteri-arteri pulmonalis, maka atrium kiri yang semula dilatasi kini berkurang isinya dan kembali normal. Pada saat ini yang berperan dalam kelainan ini adalah ventrikel kanan, arteri pulmonalis dengan cabang-cabangnya yang melebar terutama bagian sentral. Jadi sekarang yang membesar terutama adalah jantung kanan. Keadaan ini mirip dengan kelainan ASD dengan Hipertensi Pulmonal.9 Defek pada septum yang besar menyebabkan keseimbangan antara tekanan pada kedua ventrikel. Ada kalanya defek itu sangat besar sehingga kedua ventrikel itu menjadi satu ruangan (Single Ventricle).9 Arah kebocoran pada keadaan ini tergantung pada keadaan dari arteri pulmonalis dan aorta. Bila tekanan di dalam arteri pulmonalis tinggi karena adanya kelainan pada pembuluh darah paru maka darah dari ventrikel kanan akan mengalir ke dalam ventrikel kiri. Bila di dalam aorta terdapat tekanan yang tinggi, kebocoran berlangsung dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan (L to R Shunt).
Perubahan arah kebocoran ini menyebabkan penderita menjadi sianosis, sesuai dengan gejala Eisenmenger.9 Gambar 4. Kebocoran septum ventrikel (VSD) dengan Eisenmenger syndrome. Kebocoran berbalik dari kanan ke kiri atau bi-direksinal VI.
KLASIFIKASI
Klasifikasi defek septum ventrikel ditentukan oleh lokasi defek, antara lain:10,11
1. 2.
Defek subpulmonal, disebabkan oleh kekurangan septum conal Defek membranous, terletak dibelakang septum dari katup tricuspid
Gambar 4 Dikutip dari kepustakaan 9 3. Defek Atrioventrikular (AV), disebabkan karena kekurangan komponen endokardial dari septum interventrikuler 4. Defek muscular, dapat terjadi dibagian manapun dari septum otot. Gambar 5. Diagram dari tipe VSD berdasarkan lokasi VII. DIAGNOSIS Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisis, elektrokardiografi, dan pemeriksaan radiologi seperti foto thorax, ekokardiografi, dan angiografi jantung.5 A. Gambaran Klinis dan Pemeriksaan Fisis Menurut ukurannya, VSD dapat dibagi menjadi :6,12 1. VSD Kecil a. Biasanya asimptomatik b. Defek kecil 1-5 mm c. Tidak ada gangguan tumbuh kembang
Gambar 5. Dikutip dari kepustakaan 10 d. Bunyi jantung normal, kadang ditemukan bising pansistolik yang biasanya keras disertai getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri dan menjalar kesepanjang sternum kiri, bahkan keseluruh prekordium e. Menutup secara spontan pada waktu umur 3 tahun f. Tidak diperlukan kateterisasi jantung 2. VSD Sedang a. Sering terjadi symptom pada masa bayi b. Sesak napas pada waktu aktivitas terutama waktu minum. Pasien juga memerlukan waktu lebih lama untuk makan dan minum, dan sering tidak mampu menghabiskan makanan dan minumannya. c. Defek 5-10 mm d. BB sukar naik sehingga tumbuh kembang terganggu e. Mudah menderita infeksi paru, dan biasanya memerlukan waktu lama untuk sembuh f. Takipneu dan retraksi g. Pada auskultasi terdengar bunyi getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri yang menjalar keseluruh prekordium 3. VSD Besar a. Gejala sering timbul pada masa neonates b. Pada minggu I sampai III dapat terjadi pirau kiri kekanan yang bermakna dan sering menimbulkan dispneu c. Gagal jantung biasanya timbul setelah minggu VI, sering didahului infeksi saluran napas bawah d. Bayi sesak napas saat istirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan oksigen akibat gangguan pernapasan
e. Gangguan pertumbuhan sangat nyata f. Biasanya bising jantung masih normal, dapat didengar bising pansistolik dengan atau tanpa getaran bising. B. Gambaran Elektrokardiografi Biasanya dapat ditemukan gelombang melebar P pada atrium kiri yang membesar, atau gelombang Q dalam dan R tinggi pada daerah lateral. Adanya gelombang R tinggi di V 1 dan perubahan aksis ke kanan menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan dan hipertensi pulmonal.13,14 Adanya gelombang T yang teratur, mengindikasikan adanya kelebihan beban sistolik ventikel kanan dalam beberapa bulan awal kehidupan.15,16 Gambar 6. EKG, seorang anak laki-laki 2 tahun Sianosis dengan transposisi lengkap dan VSD
Gambar 6. Dikutip darikepustakaan 13 C. Radiologi 1. Foto Thorax Gambaran radiologi dari VSD dapat berbeda-beda dan tergantung pada besarnya kebocoran, dan ada atau tidaknya gangguan pada pembuluh darah paru (Hipertensi pulmonal). Makin kecil kebocoran itu, makin sedikit kelainan yang dapat dilihat pada radiografi polos. Pada defek yang kecil sekali gambaran radiologi dari thorax adalah normal. Hai ini dapat disimpulkan sebagai berikut:9 a. Kebocoran yang sangat kecil Kelainan ini disebut Maladi de Roger. Jantung tidak membesar, pembuluh darah paru-paru normal. b. Kebocoran yang ringan Jantung membesar ke kiri oleh hipertrofi dari ventrikel kiri. Apex jantung menuju ke bawah diafragma, ventrikel kanan belum jelas membesar, atrium kiri dilatasi, pembuluh darah paru tampak bertambah. c. Kebocoran yang sedang-berat Ventrikel kanan dilatasi dan hipertrofi, arteri pulmonalis dengan cabang-cabangnya melebar, atrium kanan tidak tampak kelainan, atrium kiri dilatasi, ventrikel kiri hipertrofi, aorta kecil. d. Kebocoran dengan hipertensi pulmonal Ventrikel kanan tampak semakin besar, arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya di bagian sentral melebar, segmen pulmonal menonjol, atrium kiri normal, aorta mengecil, pembuluh darah paru bagian perifer sangat berkurang, thorax menjadi emfisematous.
Gambar 7 Jantung sedikit membesar ke kiri. Pembesaran ventrikel kanan dan atrium kiri, arteri pulmonalis melebar dengan konus pulmonalis yang menonjol
Gambar 8 Defek kecil, jantung membesar sedikit ke kiri, pinggang jantung mendatar, pembuluh darah paru kanan tampak sedikit melebar
Gambar 7,8 Dikutip dari kepustakaan 9 Gambar 9 Pembesaran jantung ke kanan. Pinggang jantung merata, aorta kecil, hilus melebar, pembuluh darah paru tampak melebar dibagian sentral dan perifer, tampak pembesaran dari ventrikel kanan dan dilatasi dari atrium kiri
Gambar 10 Kebocoran septum ventrikel (VSD) dengan Hipertensi Pulmonal. Pembesaran jantung ke kanan, ventrikel kanan membesar, atrium kiri normal, aorta kecil, pembuluh darah sentral melebar, sedangkan perifer mengecil.tanda-tanda Eisenmenger syndrome
Gambar 9,10 Dikutip dari kepustakaan 9 2. Ekokardiografi Ekokardiografi pada VSD didapat dengan menggunakan M-mode dan dapat diukur dimensi atrium kiri dan ventrikel kiri. Dengan ekokardiografi dua dimensi, dapat dideteksi dengan tepat ukuran dan lokasi defek septum ventrikel. Sedangkan dengan efek Doppler dan warna, dapat dipastikan arah dan besarnya aliran yang melewati defek tersebut.5
Gambar 11. Sektor warna pada axis panjang parasternal menunjukkan mosaic (multiplecolour). Jet VSD menyilang VSD perimembranous dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan. Leher jet hampir sesuai dengan ukuran VSD tersebut. Jet VSD terlihat pada sisitolik.17 Gambar 11. Dikutip dari kepustakaan 17 3. Kateterisasi Jantung Hemodinamika VSD dapt ditemukan dengan kateterisasi jantung. Prosedur ini dilakukan dengan menggunakan kateter yang dimasukkan lewat arteri atau vena pada lengan atau kaki. Kateter itu kemudian bisa dimajukan ke ruangan dalam jantung atau arteri coronary.5,18 Gambar 12. Kateterisasi jantung pada VSD18
Gambar 12. Dikutip dari kepustakaan 18 4. Magnetic Resonance Imaging (MRI) Pemeriksaan MRI baru-baru ini menjadi penting dalam mendiagnosis penyakit jantung kongenital. MRI memberikan informasi tambahan yang relevan dan memungkinkan penggambaran yang tepat dari anatomi jantung, termasuk daerah yang sulit untuk dinilai melalui prosedur echocardiografi dan kateterisasi jantung.
Gambar 13 a. MRI jantung axis pendek: VSD perimembranous (tanda panah). b. MRI jantung di empat tampilan ruang: suatu VSD muscular dapat dilihat dibagian apical dari septum ventrikel (tanda panah)
Gambar 13. Dikutip dari kepustakaan 19 5. Computed Tomography (CT-SCAN) Selain pemeriksaan radiologi di atas, pemeriksaan CT-Scan juga dapat dilakukan untuk memantau dimensi atrium dan ventrikel pada VSD. Gambar 14 VSD dengan defek kecil yang menghubungkan ventrikel kiri (LV) dan hipoplasia ventrikel kanan (RV)
Gambar 14 Dikutip dari kepustakaan 20 VIII. DIAGNOSA BANDING2,12,16,21 1. Atrial Septal Defect (ASD) 2. Patent Ductus Arteriosus (PDA) ATRIAL SEPTAL DEFECT Defect pada sekat atrium dapat terjadi pada septum primum yang tidak menutup atau terjadi pada septum sekundum (foramen ovale), karena foramen ini terlalu lebar atau penutupnya kurang sempurna. Pada kebocoran jantung dengan arah arus dari kiri ke kanan, hilus membesar, tebal dan tampak pulsasi hilus.2 Darah dari atrium kiri mengalir ke dalam atrium kanan. Bersama dengan darah dari atrium kanan, darah tersebut masuk ke dalam ventrikel kanan lalu ke arteri pulmonalis, sehingga darah menjadi besar dan terjadi dilatasi.2 PATENT DUCTUS ARTERIOSUS Duktus arteriosus adalah saluran yang berasal dari arkus aorta pada janin yang menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens. Pada waktu lahir duktus ini menutup. Bila duktus ini besar, maka ia akan tetap merupakan hubungan antara aorta dan arteri pulmonalis. Bila duktus ini menutup maka disebut Patent Ductus Arteriosus.2
Ventricle Septal Defect (VSD) Atrial Septal Defect (ASD) Patent Ductus Arteriosus (PDA) Shunt L to R Sunt L to R Shunt L to R Atrium kiri membesar Atrium kanan membesar Atrium kiri membesar Ventrikel kiri membesar Ventrikel kanan membesar Ventrikel kiri membesar Apex cordis tertanam Apex cordis terangkat Apex cordis tertanam Penonjolan conus pulmonalis Penonjolan conus pulmonalis Penonjolan conus pulmonalis Aorta knob mengecil Aorta knob mengecil Aorta knob menonjol Right Ventrikel Hypertrophy (RVH) HipertensiHipertensi Pulmoner Right Ventrikel Hypertrophy (RVH) Hipertensi Pulmoner Pulmoner Right Ventrikel Hypertrophy (RVH) IX. PENGOBATAN Pengobatan dapat berupa konservatif atau pembedahan. Sekitar 30% kasus terjadi kesembuhan secara spontan. Tidak perlu dilakukan penutupan terhadap lubang yang kecil, karena lubang ini seringkali menutup dengan sendirinya pada masa kanak-kanak atau remaja.
Tetapi jika lubangnya besar meskipun gejalanya minimal, dilakukan penutupan lubang untuk mencegah terjadinya kelainan yang lebih berat. Biasanya lubang ini ditutup dengan sebuah tambalan dan pada beberapa kasus hanya perlu dilakukan penjahitan tanpa harus menambal lubang.5,15 Pembedahn biasanya dilakukan pada usia pre-sekolah (2-5 tahun). Defek ditutup dengan pembedahan pintas kardiopulmonal jika gejala tidak dapat dikontrol, atau bila terdapat resiko terjadinya penyakit pembuluh darah pulmonal.5,15 VSD pada bayi, awalnya dirawat dengan glikosida jantung seperti digoxin 10-20 mg/kgBB/hari, diuretik seperti furosemide 1-3 mg/kgBB/hari, dan ACE Inhibitors seperti captopril 0,5-2 mg/kgBB/hari.5 X. KOMPLIKASI Komplikasi yang dapat timbul dari VSD, antara lain : a. Infeksi endokarditis b. Paradoxical emboli c. Prolaps pada katub aorta XI. PROGNOSIS Defek septum ventrikel dapat menutup secara spontan pada 25-40% saat umur pasien 2 tahun, 90% pada saat umur 10 tahun. Pada pasien yang tidak dioperasi, prognosis baik bila terjadi penutupan spontan, demikian pula pada VSD kecil yang asimptomatik dengan angka kekerapan hidup sebesar 95,9%. Sedangkan pada VSD non-restriktif apalagi disertai kompleks Eisenmenger prognosis jelek, dengan angka kekerapan hidup 25 t ahun 41,7%.4,22 Pada pasien yang dioperasi tanpa hipertensi pulmonal mempunyai angka kekerapan hidup yang normal.4,22
