Referat
BELL’S PALSY
OLEH NURFAISAL RESKI APRIANTI PINNI
PEMBIMBING dr. Artha Bayu D, Sp.S
Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah Makassar Bagian Ilmu Penyakit Saraf Makassar 2012
BAB I PENDAHULUAN
Bell's Palsy (BP) ialah suatu kelumpuhan akut n. fasialis perifer yang tidak diketahui sebabnya. Sir Charles Bell (1821) adalah orang yang pertama meneliti beberapa penderita dengan wajah asimetrik, sejak itu semua kelumpuhan n. fasialis perifer yang tidak diketahui sebabnya disebut Bell's palsy.(1,2,3) Penyakit ini lebih sering ditemukan pada usia dewasa, jarang pada anak di bawah umur 2 tahun. Biasanya didahului oleh infeksi saluran napas bagian atas yang erat hubungannya dengan cuaca dingin.(4,5) Bell’s palsy menempati urutan ketiga penyebab terbanyak dari paralisis fasial akut. Di dunia, insiden tertinggi ditemukan di Seckori Jepang tahun 1986 dan insiden terendah ditemukan di Swedia tahun 1997. Di Amerika Serikat, insiden Bell’s palsy setiap tahun sekitar 23 kasus per 100.000 orang, 63% mengenai wajah sisi kanan. Insiden Bell’s palsy rata-rata 15-30 kasus per 100.000 populasi. Penderita diabetes mempunyai resiko 29% lebih tinggi, dibanding nondiabetes. Bell’s palsy mengenai laki-laki dan wanita dengan perbandingan yang sama. Akan tetapi, wanita muda yang berumur 10-19 tahun lebih rentan terkena daripada laki-laki pada kelompok umur yang sama. Penyakit ini dapat mengenai semua umur, namun lebih sering terjadi pada umur 15-50 tahun. Pada kehamilan trisemester ketiga dan 2 minggu pasca persalinan kemungkinan timbulnya Bell’s palsy lebih tinggi daripada wanita tidak hamil, bahkan bisa mencapai 10 kali lipat.(6) Sedangkan di Indonesia, insiden Bell’s palsy secara pasti sulit ditentukan. Data yang dikumpulkan dari 4 buah Rumah sakit di Indonesia didapatkan frekuensi Bell’s palsy sebesar 19,55 % dari seluruh kasus neuropati dan terbanyak pada usia 21 – 30 tahun. Lebih sering terjadi pada wanita daripada pria. Tidak didapati perbedaan insiden antara iklim panas maupun dingin, tetapi pada beberapa penderita didapatkan adanya riwayat terpapar udara dingin atau angin berlebihan .(7)
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
II.1 DEFINISI Bell's Palsy (BP) ialah suatu kelumpuhan akut n. fasialis perifer yang tidak diketahui sebabnya. Sir Charles Bell (1821) adalah orang yang pertama meneliti beberapa penderita dengan wajah asimetrik, sejak itu semua kelumpuhan n. fasialis perifer yang tidak diketahui sebabnya disebut Bell's palsy.(1,2,3)
II. 2 ETIOLOGI Penyebab kelumpuhan n. fasialis perifer sampai sekarang belum diketahui secara pasti. Umumnya dapat dikelompokkan sbb : o Kongenital. Anomali kongenital (sindroma Moebius) Trauma lahir (fraktur tengkorak, perdarahan intrakranial,dll.) o Didapat Trauma Penyakit tulang tengkorak (osteomielitis) Proses intrakranial (tumor, radang, perdarahan dll.) Proses di leher yang menekan daerah prosesus stilomastoideus) Infeksi tempat lain (otitis media, herpes zoster dll.) Sindroma paralisis n. fasialis familial Faktor-faktor yang diduga berperan menyebabkan BP antara lain : sesudah bepergian jauh dengan kendaraan, tidur di tempat terbuka, tidur di lantai, hipertensi, stres, hiperkolesterolemi, diabetes mellitus, penyakit vaskuler, gangguan imunologik dan faktor genetik.(4,8)
II. 3 ANATOMI Saraf otak ke VII mengandung 4 macam serabut, yaitu : (9) 1. Serabut somato motorik, yang mensarafi otot-otot wajah (kecuali m. levator palpebrae (N.III), otot platisma, stilohioid, digastrikus bagian posterior dan stapedius di telinga tengah). 2. Serabut visero-motorik (parasimpatis) yang datang dari nukleus salivatorius superior. Serabut saraf ini mengurus glandula dan mukosa faring, palatum, rongga hidung, sinus paranasal, dan glandula submaksilaris serta sublingual dan lakrimalis. 3. Serabut visero-sensorik, yang menghantar impuls dari alat pengecap di dua pertiga bagian depan lidah. 4. Serabut somato-sensorik, rasa nyeri (dan mungkin juga rasa suhu dan rasa raba) dari sebagian daerah kulit dan mukosa yang dipersarafi oleh nervus trigeminus. Nervus fasialis (N.VII) terutama merupakan saraf motorik yang menginervasi otot- otot ekspresi wajah. Di samping itu saraf ini membawa serabut parasimpatis ke kelenjar ludah dan air mata dank ke selaput mukosa rongga mulut dan hidung, dan juga menghantarkan sensasi eksteroseptif dari daerah gendang telinga, sensasi pengecapan dari 2/3 bagian depan lidah, dan sensasi visceral umum dari kelenjar ludah, mukosa hidung dan faring, dan sensasi proprioseptif dari otot yang disarafinya.(9) Secara anatomis bagian motorik saraf ini terpisah dari bagian yang menghantar sensasi dan serabut parasimpatis, yang terakhir ini sering dinamai saraf intermedius atau pars intermedius Wisberg. Sel sensoriknya terletak di ganglion genikulatum, pada lekukan saraf fasialis di kanal fasialis. Sensasi pengecapan daru 2/3 bagian depan lidah dihantar melalui saraf lingual korda timpani dan kemudian ke ganglion genikulatum. Serabut yang menghantar sensasi ekteroseptif mempunyai badan selnya di ganglion genikulatum dan berakhir pada akar desenden dan inti akar decenden dari saraf trigeminus (N.V). hubungan sentralnya identik dengan saraf trigeminus.(9)
Inti motorik nervus VII terletak di pons. Serabutnya mengitari nervus VI, dan keluar di bagian leteral pons. Nervus intermedius keluar di permukaan lateral pons, di antara nervus V dan nervus VIII. Nervus VII bersama nervus intermedius dan nervus VIII memasuki meatus akustikus internus. Di sini nervus fasialis bersatu dengan nervus intermedius dan menjadi satu berkas saraf yang berjalan dalam kanalis fasialis dan kemudian masuk ke dalam os mastoid. Ia keluar dari tulang tengkorak melalui foramen stilomastoid, dan bercabang untuk mersarafi otot- otot wajah.(9)
II.4 PATOFISIOLOGI Terdapat beberapa teori yang telah dikemukakan, yaitu teori iskemik vaskuler dan teori infeksi virus, teori kombinasi. Teori iskemik vaskuler. Teori ini dikemukakan oleh Mc. Groven pada tahun 1955 yang menyatakan bahwa adanya ketidakstabilan otonomik dengan respon simpatis yang berlebihan. Hal ini menyebabkan spasme pada arteriol dan statis pada vena di bagian bawah kanalis spinalis. Vasospasme ini menyebabkan iskemik dan terjadinya oedem. Hgasilnya adalah paralisis flaksid perifer dari semua otot yang melayani ekspresi wajah.(10,11) Teori infeksi virus. Teori ini menyatakan bahwa beberapa penyebab infeksi yang dapat ditemukan pada kasus saraf fasialis adalah otitis media, meningitis bakteri, penyakit limfe, infeksi HIV, dan lainnya. Pada tahun 1972 Mc Cromick menyebutkan bahwa pada fase laten HSV tipe 1 pada ganglion genikulatum dapat mengalami reaktivasi saat daya tahan tubuh menurun. Adanya reaktivasi infeksi ini menyebabkan terjadinya reaksi inflamasi dan edema saraf fasialis, sehingga saraf terjepit dan terejadi kematian sel saraf karena sel saraf tidak mendapatkan suplai oksigen yang cukup.(10,12) Teori kombinasi, teori ini dikemukakan oleh Zalvan yang menyatakan bahwa kemungkinan
Bell’s palsy disebabkan oleh suatu infeksi atau
reaktivitas virus Herpes Simpleks dan merupakan reaksi imunologis
sekunder atau karena proses vaskuler sehingga menyebabkan inflamasi dan penekanan saraf perifer ipsilateral.(10)
II. 5 GEJALA KLINIK Karena saraf pada bagian wajah memiliki banyak fungsi dan kompleks, kerusakan atau gangguan fungsi pada saraf tersebut dapat mengakibatkan banyak masalah. Penyakit ini seringkali menimbulkan gejala-gejala klinis yang beragam akan tetapi gejala-gejala yang sering terjadi yaitu wajah yang tidak simetris, kelopak mata tidak bisa menutup dengan sempurna, gangguan pada pengecapan, serta sensasi mati rasa pada salah satu bagian wajah. Pada kasus yang lain juga terkadang disertai dengan adanya hiperakusis (sensasi pendengaran yang berlebihan), telinga berdenging, nyeri kepala dan perasaan melayang. Hal tersebut terjadi mendadak dan mencapai puncaknya dalam dua hari. Keluhan yang terjadi diawali dengan nyeri pada bagian telinga yang seringkali dianggap sebagai infeksi. Selain itu juga terjadi kelemahan atau paralisis otot, Kerutan dahi menghilang, Tampak seperti orang letih, Hidung terasa kaku terus - menerus, sulit berbicara, sulit makan dan minum, sensitive terhadap suara (hiperakusis), salivasi yang berlebih atau berkurang, pembengkakan wajah, berkurang atau hilangnya rasa kecap, air liur sering keluar, air mata berkurang, alis mata jatuh, kelopak mata bawah jatuh, sensitif terhadap cahaya.(13)
Gambar 1. Penderita bell’s palsy Selain itu masih ada gejala-gejala lain yang ditimbulkan oleh penyakit ini yaitu, pada awalnya, penderita merasakan ada kelainan di mulut pada saat bangun tidur, menggosok gigi atau berkumur, minum atau berbicara. Mulut tampak
mencong terlebih saat meringis, kelopak mata tidak dapat dipejamkan (lagoftalmos), waktu penderita menutup kelopak matanya maka bola mata akan tampak berputar ke atas. Penderita tidak dapat bersiul atau meniup, apabila berkumur maka air akan keluar ke sisi melalui sisi mulut yang lumpuh. Selanjutnya gejala dan tanda klinik lainnya berhubungan dengan tempat/lokasi lesi.(14,15) a. Lesi di luar foramen stylomastoideus Mulut tertarik ke arah sisi mulut yang sehat, makanan berkumpul di antar pipi dan gusi, dan sensasi dalam (deep sensation) di wajah menghilang, lipatan kulit dahi menghilang. Apabila mata yang terkena tidak tertutup atau tidak dilindungi maka aur mata akan keluar terus menerus.(14) b. Lesi di canalis facialis (melibatkan chorda tympani) Gejala dan tanda klinik seperti pada lesi di luar foramen stylomastoideus, ditambah dengan hilangnya ketajaman pengecapan lidah (2/3 bagian depan) dan salivasi di sisi yang terkena berkurang. Hilangnya daya pengecapan pada lidah menunjukkan terlibatnya intermedius nerve, sekaligus menunjukkan lesi di daerah antara pons dan titik di mana chorda tympani bergabung dengan facial nerve (N.VII) di canalis facialis.(16) c. Lesi di canalis facialis lebih tinggi lagi (melibatkan musculus stapedius) Gejala dan tanda klinik seperti pada lesi di luar foramen stylomastoideus, lesi di canalis facialis, ditambah dengan adanya hiperakusis. d. Lesi di tempat yang lebih tinggi lagi (melibatkan ganglion genikulatum) Gejala dan tanda klinik seperti lesi di luar foramen stylomastoideus. Lesi di canalis facialis, lebih tinggi lagi disertai dengan nyeri di belakang dan di dalam liang telinga. Kasus seperti ini dapat terjadi pasca herpes di tympani membrane dan conchae. (15) e.Lesi di daerah meatus acusticus interna Gejala dan tanda klinik seperti lesi di luar foramen stylomastoideus, lesi di canalis facialis, lesi di canalis facialis lebih tinggi lagi, lesi di tempat yang lebih tinggi lagi, ditambah dengan tuli sebagai akibat dari terlibatnya vagus nerve (N.X).(16)
f. Lesi di tempat keluarnya facial nerve (N.VII) dari pons. Gejala dan tanda klinik sama dengan di atas, disertai gejala dan tanda terlibatnya trigeminus nerve (N.V), vagus nerve (N.X), dan kadang-kadang juga abducens nerve (N.VI), accessory nerve (N.XI), dan hypoglossal nerve (N.XII).(14)
II. 6 DIAGNOSA Umumnya diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan gejala klinik adanya kelumpuhan n. fasialis perifer diikuti pemeriksaan untuk menyingkirkan penyebab lain dad kelumpuhan n. fasialis perifer (1,10,11) Beberapa pemeriksaan penunjang yang penting untuk menentukan letak lesi dan derajat kerusakan n. fasialis sbb:(4,17,18) 1) Uji kepekaan saraf (nerve excitability test) Pemeriksaan ini membandingkan kontraksi otot-otot wajah kiri & kanan setelah diberi rangsang listrik. Perbedaan rangsang lebih 3,5 mA menunjukkan keadaan patologik dan jika lebih 20 mA menunjukkan kerusakan it fasialis ireversibel. 2) Uji konduksi saraf (nerve conduction test) Pemeriksaan untuk menentukan derajat denervasi dengan cara mengukur kecepatan hantaran listrik pada n. fasialis kiri dan kanan. 3) Elektromiografi Pemeriksaan yang menggambarkan masih berfungsi atau tidaknya otototot wajah. 4) Uji fungsi pengecap 2/3 bagian depan lidah Gilroy dan Meyer (1979) menganjurkan pemeriksaan fungsi pengecap dengan cara sederhana yaitu rasa manis (gula), rasa asant dan rasa pahit (pil kina). Elektrogustometri membandingkan reaksi antara sisi yang sehat dan yang sakit dengan stimulasi listrik pada 2/3 bagian depan lidah terhadap rasa kecap pahit atau metalik. Gangguan rasa kecap pada BP menunjukkan letak lesi n. fasialis setinggi khorda timpani atau proksimalnya. 5) Uji Schirmer Pemeriksaan ini menggunakan kertas filter khusus yang di letakkan di belakang kelopak mata bagian bawah kiri dan kanan. Penilaian berdasarkan atas
rembesan air mata pada kertas filter; berkurang atau mengeringnya air mate menunjukkan lesi n. fasialis setinggi ggl. genikulatum
II.7 DIAGNOSA BANDING 1. Infeksi herpes zoster pada ganglion genikulatum (Ramsay Hunt syndrom) Ramsay Hunt Syndrome (RHS) adalah infeksi saraf wajah yang disertai dengan ruam
yang menyakitkan dan kelemahan otot wajah.
Tanda dan gejala RHS meliputi : (19) ·
Ruam merah yang menyakitkan dengan lepuh berisi cairan di gendang
telinga, saluran telinga eksternal, bagian luar telinga, atap dari mulut (langitlangit) atau lidah ·
Kelemahan (kelumpuhan) pada sisi yang sama seperti telinga yang
terkinfeksi ·
Kesulitan menutup satu mata
·
Sakit telinga
·
Pendengaran berkurang
·
Dering di telinga (tinnitus)
·
Sebuah sensasi berputar atau bergerak (vertigo)
·
Perubahan dalam persepsi rasa
2. Miller Fisher Syndrom Miller Fisher syndrom adalah varian dari Guillain Barre syndrom yang jarang
dijumpai.Miiler
Fisher
syndrom
atau
Acute
Disseminated
Encephalomyeloradiculopaty ditandai dengan trias gejala neurologis berupa opthalmoplegi, ataksia, dan arefleksia yang kuat. Pada Miller Fisher syndrom didapatakan double vision akibat kerusakan nervus cranial yang menyebabkan kelemahan otot – otot mata . Selain itu kelemahan nervus facialis menyebabkan kelemahan otot wajah tipe perifer. Kelumpuhan nervus facialis tipe perifer pada
Miller Fisher syndrom menyerang otot wajah bilateral. Gejala lain bisa didapatkan rasa kebas, pusing dan mual. (19)
II.8 TATA LAKSANA 1) Istirahat terutama pada keadaan akut 2) Medikamentosa : Prednison : pemberian sebaiknya selekas-lekasnya terutama pada kasus BP yang secara elektrik menunjukkan denervasi. Tujuannya untuk mengurangi udem dan mempercepat reinervasi. Dosis yang dianjurkan 3 mg/kg BB/hari sampai ada perbaikan, kemudian dosis diturunkan bertahap selama 2 minggu.(2,20,21,18,22) 3) Fisioterapi Sering dikerjakan bersama-sama pemberian prednison, dapat dianjurkan pada stadium akut. Tujuan fisioterapi untuk mempertahankan tonus otot yang lumpuh. Cara yang sering digunakan yaitu : mengurut/massage otot wajah selama 5 menit pagi-sore.(7) 4) Operasi Tindakan operatif umumnya tidak dianjurkan pada anak anak karena dapat menimbulkan komplikasi lokal maupun intrakranial(8,22,23 ) Tindakan operatif dilakukan apabila : Tidak terdapat penyembuhan spontan Tidak terdapat perbaikan dengan pengobatan prednison
II.9 KOMPLIKASI 1. Crocodile tear phenomenon. Yaitu keluarnya air mata pada saat penderita makan makanan. Ini timbul beberapa bulan setelah terjadi paresis dan terjadinya akibat dari regenerasi yang
salah dari serabut otonom yang seharusnya ke kelenjar saliva tetapi menuju ke kelenjar lakrimalis. Lokasi lesi di sekitar ganglion genikulatum.(19) 2. Synkinesis Dalam hal ini otot-otot tidak dapat digerakkan satu per satu atau tersendiri. selalu timbul gerakan bersama. Misal bila pasien disuruh memejamkan mata, maka akan timbul gerakan (involunter) elevasi sudut mulut,kontraksi platisma, atau berkerutnya dahi. Penyebabnya adalah innervasi yang salah, serabut saraf yang mengalami regenerasi bersambung dengan serabut-serabut otot yang salah.(24) 3. Tic Facialis sampai Hemifacial Spasme Timbul “kedutan” pada wajah (otot wajah bergerak secara spontan dan tidak terkendali) dan juga spasme otot wajah, biasanya ringan. Pada stadium awal hanya mengenai satu sisi wajah saja, tetapi kemudian dapat mengenai pada sisi lainnya. Kelelahan dan kelainan psikis dapat memperberat spasme ini. Komplikasi ini terjadi bila penyembuhan tidak sempurna, yang timbul dalam beberapa bulan atau 1-2 tahun kemudian.(25) II.10 PROGNOSIS Penderita Bell’s Palsy dapat sembuh total atau meninggalkan gejala sisa. Faktor resiko yang memperburuk prognosis Bell’s palsy adalah (26) : Usia di atas 60 tahun Paralisis komplit Menurunnya fungsi pengecapan atau aliran saliva pada sisi yang lumpuh Nyeri pada bagian belakang telinga Berkurangnya air mata. Pada umumnya prognosis Bell’s palsy baik yaitu sekitar 80-90% penderita sembuh dalam waktu 6 minggu sampai tiga bulan tiga bulan tanpa ada kecacatan. Penderita yang berumur 60 tahun atau lebih, mempunyai peluang 40% sembuh total
dan beresiko tinggi meninggalkan gejala sisa.
Penderita yang berusia 30 tahun atau kurang, hanya punya perbedaan peluang 10-15% antara sembuh total dengan meninggalkan gejala sisa. Jika
tidak sembuh dalam waktu 4 bulan, maka penderita cenderung meninggalkan gejala sisa, yaitu sinkinesis, crocodile, tears dan kadang spasme hemifasial. Penderita diabetes 30% lebih sering sembuh secara parsial dibanding penderita non diabetik dan penderita DM lebih sering kambuh dibanding yang non DM. Hanya 23 % kasus Bells palsy yang mengenai kedua sisi wajah. Bell’s palsy kambuh pada 10-15 % penderita. Sekitar 30 % penderita y a n g k a m b u h ipsilateral menderita tumor N. VII atau tumor kelenjar parotis.
BAB III RINGKASAN
Bell's Palsy (BP) ialah suatu kelumpuhan akut n. fasialis perifer yang tidak diketahui sebabnya. Penyebab kelumpuhan n. fasialis perifer sampai sekarang belum diketahui secara pasti. Umumnya dapat dibagi menjadi Kongenital, Didapat. Faktor-faktor yang diduga berperan menyebabkan BP antara lain : sesudah bepergian jauh dengan kendaraan, tidur di tempat terbuka, tidur di lantai, hipertensi, stres, hiperkolesterolemi, diabetes mellitus, penyakit vaskuler, gangguan imunologik dan faktor genetik.(4,8) Penyakit ini seringkali menimbulkan gejala-gejala klinis yang beragam akan tetapi gejala-gejala yang sering terjadi yaitu wajah yang tidak simetris, kelopak mata tidak bisa menutup dengan sempurna, gangguan pada pengecapan, serta sensasi mati rasa pada salah satu bagian wajah. Pada kasus yang lain juga terkadang disertai dengan adanya hiperakusis (sensasi pendengaran yang berlebihan), telinga berdenging, nyeri kepala dan perasaan melayang. Hal tersebut terjadi mendadak dan mencapai puncaknya dalam dua hari. Keluhan yang terjadi diawali dengan nyeri pada bagian telinga yang seringkali dianggap sebagai infeksi. Selain itu juga terjadi kelemahan atau paralisis otot, Kerutan dahi menghilang, Tampak seperti orang letih, Hidung terasa kaku terus - menerus, sulit berbicara, sulit makan dan minum, sensitive terhadap suara (hiperakusis), salivasi yang berlebih atau berkurang, pembengkakan wajah, berkurang atau hilangnya rasa kecap, air liur sering keluar, air mata berkurang, alis mata jatuh, kelopak mata bawah jatuh, sensitif terhadap cahaya.(13)
DAFTAR PUSTAKA
1. Djamil Y, A Basjiruddin. Paralisis Bell. Dalam: Harsono, ed. Kapita selekta neurologi; Yogyakarta: Gadjah Mada University Press.2009. hal 297-300
2. Dr P Nara, Dr Sukardi, Bell’s Palsy,“ http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/sPalsyhtml” (diakses tanggal 11 desember 2011) 3. Danette C Taylor, DO, MS. 2011, Bell Palsy, http://emedicine.medscape.com/ article/1146903-overview#a0156” ”(diakse tanggal 22 Desember 2011). 4. Annsilva, 2010, Bell’s Palsy, “http://annsilva.wordpress.com/2010/04/04/bell’spalsy-case-report/” (diakses tanggal 11 desember 2011) 5. Lumbantobing. 2007.Neurologi Klinik.Jakarta: Universitas Indonesia. 6.
Irga, 2009, Bell’s Palsy, “http://www.irwanashari.com/260/bells-palsy.html”, (diakses tanggal 12 Desember 2011)
7. Weiner HL, Levitt LP. Ataksia. Wita JS, editor. Buku Saku Neurologi. Ed 5. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2001. Hal. 174 8. Nurdin, Moslem Hendra, 2010, Bell Palsy, http://coolhendra.blogspot.com/2010 .blogspot.com/2010/08/bell-palsy.html (diakses tanggal 12 desember 2011) 9. Sabirin J. Bell’s Palsy. Dalam : Hadinoto dkk. Gangguan Gerak. Cetakan I. Semarang : Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro, 1990 : 171-81 2 10. Sidharta P. Tata Pemeriksaan Klinis dalam Neurologi. Edisi ke-2. Jakarta : Dian Rakyat, 1985 : 311-17
