KATA PENGANTAR
Alhamdu Lillahi Rabbil ’Alamin, puji dan syukur penulis panjatkan kehadirat Allah Swt, karena atas rahmat dan karunia-Nya, shalawat serta salam kepada Rasulullah dan keluarga, sahabat-sahabat serta para pengikutnya. Sehingga penulis dapat menyelesaikan referat yang berjudul “Cerebral Palsy” Referat ini disusun dalam rangka memenuhi salah satu syarat untuk mengikuti Kepanitraan Anak di RSUD Soreang. Pada kesempatan ini, penulis ingin menyampaikan ungkapan terima kasih yang sedalam-dalamnya atas bimbingan yang telah diberikan selama pembuatan referat ini kepada dr.Hj.Nurvita Susanto, Sp.A. Dalam menyelesaikan penulisan referat ini, penulis menyadari bahwa tidak luput dari kesalahan dan kekurangan baik dari segi materi dan bahasa yang disajikan. Untuk itu penulis memohon maaf atas segala kehilafan, serta dengan tangan terbuka mengharapkan kritik dan saran demi kesempurnaan referat ini. Akhirnya, penulis berharap semoga refeat ini dapat bermanfaat bagi penulis pada khususnya, serta semua pihak yang membutuhkan.
Soreang, 6 Mei 2013 Penulis
1
DAFTAR ISI KATA PENGANTAR --------------------------------------------------------------- 1 DAFTAR ISI -------------------------------------------------------------------------- 2 BAB I LATAR BELAKANG ----------------------------------------------------- 3 BAB II TINJAUAN PUSTAKA --------------------------------------------------- 4 2.1 Definisi Cerebral Palsy --------------------------------------------------------- 4 2.2 Epidemiologi Cerebral Palsy -------------------------------------------------- 4 2.3. Etiologi Cerebral Palsy -------------------------------------------------------- 5 2.4 Manifestasi / Gejala Klinis ----------------------------------------------------- 7 2.5 Patofisiologi / Patogenesis Cerebral Palsy --------------------------------- 12 2.6 Pemeriksaan Fisik -------------------------------------------------------------- 17 2.7 Pemeriksaan Penunjang ------------------------------------------------------- 18 2.8 Diagnosis -------------------------------------------------------------------------- 18 2.9 Penatalaksanaan ---------------------------------------------------------------- 23 2.10 Prognosis ------------------------------------------------------------------------ 26 REFERENSI-------------------------------------------------------------------------- 27
2
BAB I LATAR BELAKANG Cerebral palsy adalah suatu gangguan atau kelainan yang terjadi pada suatu kurun waktu dalam perkembangan anak, di dalam susunan saraf pusat, bersifat kronik dan tidak progresif akibat kelainan atau cacat pada jaringan otak yang belum selesai pertumbuhannya.Walaupun lesi serebral bersifat statis dan tidak progresif, tetapi perkembangan tanda-tanda neuron perifer akan berubah akibat maturasi serebral.(9,6) Yang pertama kali memperkenalkan penyakit ini adalah William John Little (1843), yang menyebutnya dengan istilah cerebral diplegia, sebagai akibat prematuritas atau afiksia neonatorum. Sir William Olser adalah yang pertama kali memperkenalkan istilah Cerebral palsy, sedangkan Sigmund Freud menyebutnya dengan istilah Infantile Cerebral Paralysis. (4,12) Walaupun sulit, etiologi Cerebral palsy perlu diketahui untuk tindakan pencegahan. Fisioterapi dini memberi hasil baik, namun adanya gangguan perkembangan mental dapat menghalangi tercapainya tujuan pengobatan.(12) Winthrop Phelps menekankan pentingnya pendekatan multi - disiplin dalam penanganan penderita Cerebral palsy, seperti disiplin anak, saraf, mata, THT, bedah tulang, bedah saraf, psikologi, ahli wicara, fisioterapi, pekerja sosial, guru sekolah Iuar biasa. Di samping itu juga harus disertakan peranan orang tua dan masyarakat.(12)
3
BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Definisi Cerebral palsy Cerebral palsy adalah keadaan kerusakan jaringan otak yang permanen dan tidak progresif. Terjadi pada waktu masih muda (sejak dilahirkan) dan merintangi perkembangan otak normal dengan gambaran klinis dapat berubah selama hidup dan menunjukan kelainan dalam sikap dan pergerakan disertai kelainan neurologis berupa kelumpuhan spastis. Gangguan ganglia basal dan serebellum dan kelainan mental.(1) Istilah cerebral palsy merupakan istilah yang digunakan untuk menggambarkan sekelompok gangguan gerakan, postur tubuh, dan tonus yang bersifat nonprogresif, berbeda-beda kronis dan akibat cedera pada sistem saraf pusat selama awal masa perkembangan. (2) Walaupun cerebral palsy pertama kali dilaporkan pada tahun 1827 oleh Cazauvielh, dan kemudian
digambarkan dan di perdebatkan oleh
dokter seperti Little, Freud, Osler, dan Phleps, patogenesis gangguan ini tetap tidak dimengerrti secara jelas. (2) 2.2 Epidemiologi Cerebral palsy Ada beberapa faktor yang mempengaruhi insidensi Cerebral palsy yaitu populasi yang diambil cara diagnosis dan ketelitiannya. Misalnya insudensi serebral palsi sebanyak 2 per 1000 kelahiran hidup
(2,3)
. 5 dari
1000 anak memperlihatkan defisit motorik yang sesuai dengan Cerebral palsy. 50% kasus termasuk ringan dan 10% termasuk kasus berat. (4) Yang dimaksud ringan adalah penderita dapat mengurus dirinya sendiri dan yang tergolong berat adalah penderita yang membutuhkan pelayanan khusus. 25% memiliki intelegensia rata-rata (normal) sementara 30% kasus menunjukan IQ dibawah 70. 35% disertai kejang dan 50% menunjukan gangguan bicara. Laki-laki lebih banyak dari perempuan (1,4 : 1,0).
4
Rata-rata 70 % ada pada tipe spastik. 15% tipi atetotic, 5% ataksia, dan sisanya campuran. (2) Dengan meningkatnya pelayanan obstetrik dan perinatologi dan rendahnya angka kelahiran di negara-negara maju seperti Eropa dan Amerika Serikat angka kejadian Cerebral palsy akan menurun. Narnun di negara-negara
berkembang,
kemajuan
tektiologi
kedokteran
selain
menurunkan angka kematian bayi risiko tinggi, juga meningkatkan jumlah anak-anak dengan gangguan perkembangan. Adanya variasi angka kejadian di berbagai negara karena pasien cerebal palsy datang ke berbagai klinik seperti klinik saraf, anak, klinik bedah tulang, klinik rehabilitasi medik dan sebagainya. Di samping itu juga karena para klinikus tidak konsisten menggunakan definisi dan terminologi Cerebral palsy. (2)
2.3 Etiologi Cerebral palsy Penyebabnya dapat dibagi menjadi 3 bgian yaitu prenatal, perinatal, dan pascanatal. (1) a) Prenatal Infeksi terjadi dalam masa kandungan, menyebabkan kelainan pada janin, misalnya oleh lues, toksoplasmosis, rubela dan penyakit inklusi sitomegalik. Kelainan yang menyolok biasanya gangguan pergerakan dan retardasi mental. Anoksia dalam kandungan (misalnya: solusio plasenta, plasenta previa, anoksi maternal, atau tali pusat yang abnormal), terkena radiasi sinar-X dan keracunan kehamilan dapat menimbulkan “Cerebral palsy” (1) b) Perinatal 1. Anoksia Penyebab terbanyak ditemukan dalam masa perinatal ialah “brain injury”. Keadaan inillah yang menyebabkan terjadinya anoksia. Hal ini terdapat pada kedaan presentasi bayi abnormal, disproporsi sefalo-
5
pelvik, partus lama, plasenta previa, infeksi plasenta, partus menggunakan bantuan instrumen tertentu dan lahir dengan seksio caesaria. (1) 2. Perdarahan otak Perdarahan ortak dan anoksia dapat terjadi bersama-sama, sehingga sukar membedakannya, misalnya perdarahan yang mengelilingi batang otak, mengganggu pusat pernapasan dan peredaran darah hingga terjadi anoksia.Perdarahan dapat terjadi di ruang subarachnoid akan menyebabkan pennyumbatan CSS sehingga mengakibatkan hidrosefalus. Perdarahan spatium subdural dapat menekan korteks serebri sehingga timbul kelumuhan spaatis. (1) 3. Prematuritas Bayi kurang bulan mempunyai kemungkinan menderita perdaraha otak yang lebih banyak dari pada bayi cukup bulan, karena pembuluh darah enzim, faktor pembekuan darah dan lain-lain masih belum sempurna. (1,2) 4. Ikterus Ikterus pada masa neonatus dapat menyebabkan kerusakan jaringan otak yang permanen akibat msuknya bilirubin ke ganglia basal, misalnya pada kelainan inkompatibilitas golongan darah. (1) 5. Meningitis Purulenta Meningitis purulenta pada masa bayi bila terlambat atau tidak tepat pengobatannya akan mengakiatkan gejala sisa berupa “Cerebral palsy”. (1) c) Pascanatal Setiap kerusakan pada jaringan otak yang mengganggu perkembangan dapat menyebabkan “cerbral palsy”. (1) 1. Trauma kapitis dan luka parut pada otak pasca-operasi. 2. Infeksi misalnya : meningitis bakterial, abses serebri,tromboplebitis, ensefalomielitis. 3. Kern icterus
6
Seperti kasus pada gejala sekuele neurogik dari eritroblastosis fetal atau devisiensi enzim hati(5)
FAKTOR RESIKO CEREBRAL PALSY
2.4 Manifestasi Klinis Cerebral palsy(8) Cerebral palsy dapat diklasifikasikan berdasarkan gejala dan tanda klinis neurologis. Spastik diplegia, merupakan salah satu bentuk penyakit yang dikenal selanjutnya sebagai Cerebral palsy. Hingga saat ini, Cerebral palsy diklasifikasikan berdasarkan kerusakan gerakan yang terjadi dan dibagi dalam 4 kategori, yaitu : 1. Cerebral Palsy Spastik Merupakan bentukan Cerebral Palsy terbanyak (70-80%), otot mengalami kekakuan dan secara permanan akan menjadi kontraktur. Jika kedua tungkai mengalami spastisitas, pada saat seseorang berjalan, kedua tungkai tampak bergerak kaku dan lurus. Gambaran klinis ini membentuk karakteristik berupa ritme berjalan yang dikenal dengan galt gunting (scissors galt).
7
Anak dengan spastik hemiplegia dapat disertai tremor hemiparesis, dimana seseorang tidak dapat mengendalikan gerakan pada tungkai pada satu sisi tubuh. Jika tremor memberat akan terjadi gangguan gerakan berat. Cerebral Palsy Spastik dibagi berdasarkan jumlah ekstremitas yang terkena, yaitu : a. Monoplegi Bila hanya mengenai 1 ekstremitas saja, biasanya lengan b. Diplegia Keempat ekstremitas terkena, tetapi kedua kaki lebih berat dari pada kedua lengan c. Triplegia Bila mengenai 3 ekstremitas, yang paling banyak adalah mengenai kedua lengan dan 1 kaki d. Quadriplegia Keempat ekstremitas terkena dengan derajat yang sama e. Hemiplegia2 Mengenai salah satu sisi tubuh dan lengan terkena lebih berat 2. Cereberal Palsy Atetoid/diskinetik Bentuk Cereberal Palsy ini mempunyai karakterisktik gerakan menulis yang tidak terkontrol dan perlahan. Gerakan abnormal ini mengenai tangan, kaki, lengan, atau tungkai dan pada sebagian besar kasus, otot muka dan lidah, menyebabkan anak-anak menyeringan dan selalu mengeluarkan air liur. Gerakan sering meningkat selama periode peningkatan stress dan hilang pada saat tidur. Penderita juga mengalami masalah koordinasi gerakan otot bicara (disartria). Cereberal Palsy atetoid terjadi pada 10-20% penderita Cereberal Palsy.
8
3. Cereberal Palsy Ataksid Jarang dijumpai, mengenai keseimbangan dan persepsi dalam. Penderita yang terkena sering menunjukan koordinasi yang buruk; berjalan tidak stabil dengan gaya berjalan kaki terbuka lebar, meletakkan kedua kaki dengan posisi saling berjauhan; kesulitan dalam melakukan gerakan cepat dan tepat, misalnya menulis mengancingkan baju. Mereka juga sering mengalami tremor, dimulai dengan gerakan volunter misalnya buku, menyebabkan gerakan seperti menggigil pada bagian tubuh yang baru digunakan dan tampak memburuk sama dengan saat penderita akan menuju objek yang dikehendaki. Bentuk ataksid ini mengenai 5-10% penderita Cerebral Palsy. 4. Cerebral Palsy Campuran Sering ditemukan pada seseorang penderita mempunyai lebih dari satu bentuk Cerebral Palsy yang dijabarkan diatas. Bentuk campuran yang sering dijumpai adalah spastik dan gerakan atetoid tetapi kombinasi lain juga mungkin dijumpai. 2,5 Berdasarkan derajat kemampuan fungsional. 1)
Ringan Penderita masih bisa melakukan pekerjaan aktifitas sehari- hari sehingga sama sekali tidak atau hanya sedikit sekali membutuhkan bantuan khusus. 2) Sedang Aktifitas sangat terbatas. Penderita membutuhkan bermacam-macam bantuan khusus atau pendidikan khusus agar dapat mengurus dirinya sendiri, dapat bergerak atau berbicara. Dengan pertolongan secara khusus, diharapkan penderita dapat mengurus diri sendiri, berjalan atau berbicara sehingga dapat bergerak, bergaul, hidup di tengah masyarakat dengan baik. 3) Berat
9
Penderita sama sekali tidak bisa melakukan aktifitas fisik dan tidak mungkin dapat hidup tanpa pertolongan orang lain. Pertolongan atau pendidikan khusus yang diberikan sangat Sedikit hasilnya. Sebaiknya penderita seperti ini ditampung dalam rumah perawatan khusus. Rumah perawatan khusus ini hanya untuk penderita dengan retardasi mental berat, atau yang akan menimbulkan gangguan sosial-emosional baik bagi keluarganya maupun lingkungannya.
Cerebral Palsy juga dapat diklasifikasikan berdasarkan estimasi derajat beratnya penyakit dan kemampuan penderita untuk melakukan aktivitas normal (tabel 1). (8) Tabel 1. Klasifikasi Cerebral Palsy Berdasarkan Derajat Penyakit (8) Klasifikasi
Perkembangan
Gejala
Morik Minimal
penyerta
Normal, hanya
* kelainan tonus
terganggu secara
sementara
kualitatif
Penyakit
* Refleks primitif menetap terlalu lama
* Gangguan komunikasi * Gangguan belajar spesifik
* Kelainan postur ringan * Gangguan gerak motorik kasar dan halus, misalnya clumpsy Ringan
Berjalan umur 24 bulan
* Beberapa kalinan pada pemeriksaan neurologis
10
* Perkembangan refleks primitif abnormal * respon postular terganggu * Gangguan motorik< misalnya tremor * Gangguan koordinasi Sedang
Berjalan umur 3 tahun, kadang memerlukan bracing Tidak perlu alat khusus
* Berbagai kelainan neurologis * Refleks primmitif menetap dan kuat * respon postural
* Retardasi mental * Gangguan belajar dan kominikasi * Kejang
terlambat Berat
Tidak bisa
* Gejala neurologis
berjalan, atau
dominan
berjalan dengan alat bantu Kadang perlu operasi
* Refleks primitif menetap * Respon postural tidak muncul
Gejala Awal Cerebral Palsy (13) •
Adanya faktor resiko
•
Mikrosefali, sutura bertumpuk, penutupan UUB terlalu cepat
•
Hipotonia berlebihan
11
•
Gerakan ekstermitas terbatas
•
Spastisitas dimulai dari tangan (tergenggam) dan kaki (fleksi plantar)
•
Kesulitan makan, mengiler berlebihan
•
Gagal tumbuh
•
Refleks primitif menetap
•
Refleks postural terlambat
•
Ataksia, distonia, diskinetik sering baru muncul setelah gejala stabil, sulit dinilai pada bayi kecil 2.5 Patofisiologi dan Patogenesis Cerebral palsy(2,10,11) Perkembangan otak manusia dan waktu puncak terjadinya meliputi berikut:2,10 • Primer neurulation - Minggu 3-4 kehamilan • Perkembangan Prosencephalic - Bulan 2-3 kehamilan • Neuronal proliferasi - Bulan 3-4 kehamilan • Neuronal migrasi - Bulan 3-5 kehamilan • Organisasi - Bulan 5 dari kehamilan sampai bertahun-tahun pascakelahiran • Mielinasi - Lahir sampai bertahun-tahun pascakelahiran Penelitian kohort telah menunjukkan peningkatan risiko pada anak yang lahir sedikit prematur (37-38 minggu) atau postterm (42 minggu) dibandingkan dengan anak yang lahir pada 40 minggu.(11)
Cedera otak atau perkembangan otak yang abnormal Mengingat kompleksitas perkembangan otak prenatal dan bayi, cedera atau perkembangan abnormal dapat terjadi setiap saat, sehingga presentasi klinis cerebral palsy bervariasi (apakah karena kelainan genetik, etiologi toxin atau infeksi, atau insufisiensi vaskular). Misalnya, cedera otak sebelum 20 minggu kehamilan dapat mengakibatkan defisit migrasi neuronal; cedera antara minggu 26 dan 34 dapat mengakibatkan
12
leukomalacia periventricular (foci nekrosis coagulative pada white matter berdekatan dengan ventrikel lateral); cedera antara minggu ke-34 dan ke-40 dapat mengakibatkan cedera otak fokal atau multifokal.(2) Cedera otak akibat insufisiensi vaskular tergantung pada berbagai faktor pada saat cedera, termasuk distribusi pembuluh darah ke otak, efisiensi aliran darah otak dan regulasi aliran darah, dan respon biokimia jaringan otak untuk oksigenasi menurun.(2)
Prematuritas dan pembuluh darah serebral Stres fisik pada bayi prematur dan ketidakmatangan pembuluh darah otak dan otak mungkin menjelaskan mengapa prematuritas merupakan faktor risiko yang signifikan untuk cerebral palsy. Sebelum matur, distribusi sirkulasi janin dengan hasil otak pada kecenderungan hipoperfusi
ke
mengakibatkan
white
matter
perdarahan
periventricular.
matriks
germinal
Hipoperfusi atau
dapat
leukomalacia
periventricular. Antara minggu 26 dan 34 usia kehamilan, daerah white matter periventricular dekat ventrikel lateral yang paling rentan terhadap cedera. Karena daerah-daerah membawa serat bertanggung jawab atas kontrol motor dan tonus otot kaki, cedera dapat terjadi dalam diplegia spastik (yaitu, kelenturan dominan dan kelemahan kaki, dengan atau tanpa keterlibatan lengan tingkat yang lebih rendah).(2)
Periventricular leukomalacia Ketika lesi lebih besar menjangkau daerah saraf descenden dari korteks motor untuk melibatkan centrum semiovale dan korona radiata, baik ekstremitas bawah dan atas mungkin terlibat. Leukomalacia periventricular umumnya simetris dan dianggap karena cedera iskemik white matter pada bayi prematur. Cedera asimetris untuk white matter periventricular dapat menghasilkan satu sisi tubuh yang lebih terpengaruh dari yang lain. Hasilnya meniru hemiplegia spastik tetapi lebih baik dicirikan sebagai kejang diplegia asimetris. Matriks germinal kapiler di
13
daerah periventricular sangat rentan terhadap cedera hipoksia-iskemik karena lokasi mereka di sebuah zona perbatasan vaskular antara zona akhir arteri striate dan thalamic. Selain itu, karena mereka adalah otak kapiler, mereka memiliki kebutuhan tinggi untuk metabolisme oksidatif.(2)
Perdarahan periventricular -perdarahan intraventricular Banyak pihak berwenang telah menentukan tingkatan beratnya perdarahan periventricular -perdarahan intraventricular menggunakan sistem klasifikasi awalnya dijelaskan oleh Papile dkk pada 1978 sebagai berikut: (2) 1.
Grade I - Perdarahan subependymal dan/atau matriks germinal
2.
Grade II - perdarahan Subependymal dengan ekstensi ke dalam ventrikel lateral tanpa pembesaran ventrikel
3.
Grade III - perdarahan Subependymal dengan ekstensi ke dalam ventrikel lateral dengan pembesaran ventrikel
4.
Grade IV - Sebuah perdarahan matriks germinal yang membedah dan meluas ke parenkim otak yang berdekatan, terlepas dari ada atau tidak adanya perdarahan intraventricular, juga disebut sebagai perdarahan intraparenchymal saat ditemui di tempat lain di parenkim tersebut. Perdarahan meluas ke white matter periventricular berkaitan
dengan
perdarahan
germinal
ipsilateral
perdarahan/intraventricular matriks yang disebut infark vena periventricular hemo
Cedera serebral vaskuler dan hipoperfusi Saat matur, ketika sirkulasi ke otak paling menyerupai sirkulasi serebral dewasa, cedera pembuluh darah pada saat ini cenderung terjadi paling sering pada distribusi arteri serebral tengah, mengakibatkan cerebral palsy spastik hemiplegia. Namun, otak matur juga rentan terhadap hipoperfusi, yang sebagian besar menargetkan daerah aliran dari korteks (misalnya, akhir zona arteri serebral utama), mengakibatkan cerebral palsy
14
spastik quadriplegik. Ganglia basal juga dapat dipengaruhi, sehingga cerebral palsy ekstrapiramidal atau dyskinetic.(2) Adanya malformasi hambatan pada vaskuler, atrofi, hilangnya neuron, dan degenerasi laminar akan menimbulkan narrow gyrus, sulcus dan berat otak rendah. Cerebral palsi digambarkan sebagai kekacauan pergerakan dan postur tubuh yang disebabkan oeh cacat nonprogresif atau trauma otak. Suatu presentasi serebral palsi dapat diakibatkan oleh suatu kelainan dasar (Struktur otak : awal sebelum dilahirkan, perinatal atau lukaluka/ kerugian setelah melahirkan dalam kaitan dengan ketidak cukupan vaskuler, toksin dan infeksi). Perkembangan susunan saraf dimulai dengan terbentuknya neural tube yaitu induksi dorsal yang terjadi pada minggu ke 3-4 masa gestasi dan induksi ventral, berlangsung pada minggu ke 5-6 masa gestasi. Setiap gangguan pada masa ini bisa mengakibatkan terjadinya kelainan kongenital seperti kranioskisis totalis, anensefali, hidrosefalus dan lain sebagainya. Fase selanjutnya terjadi proliferasi neuron, yang terjadi pada masa gestasi bulan ke 2-4. Gangguan pada fase ini bisa mengakibatkan mikrosefali, makrosefali. Stadium selanjutnya yaitu stadium migrasi yang terjadi pada masa gestasi bulan 3-5. Migrasi terjadi melalui dua cara yaitu secara radial, sd berdiferensiasi dan daerah periventnikuler dan subventrikuler ke lapisan sebelah dalam koerteks serebri; sedangkan migrasi secara tangensial sd berdiferensiasi dan zone germinal menuju ke permukaan korteks serebri. Gangguan pada masa ini bisa mengakibatkan kelainan kongenital seperti polimikrogiri, agenesis korpus kalosum. Stadium organisasi terjadi pada masa gestasi bulan ke 6 sampai beberapa tahun pascanatal. Gangguan pada stadium ini akan mengakibatkan translokasi genetik, gangguan metabolisme. Stadium mielinisasi terjadi pada saat lahir sampai beberapa tahun pasca natal. Pada stadium ini terjadi proliferasi sd neuron, dan pembentukan selubung mialin.
15
Kelainan neuropatologik yang terjadi tergantung pada berat dan ringannya kerusakan Jadi kelainan neuropatologik yang terjadi sangat kompleks dan difus yang bisa mengenai korteks motorik traktus piramidalis daerah paraventkuler ganglia basalis, batang otak dan serebelum. Anoksia
serebri
sering
merupakan
komplikasi
perdarahan
intraventrikuler dan subependim Asfiksia perinatal sering berkombinasi dengan iskemi yang bisa menyebabkan nekrosis. Kerniktrus secara klinis memberikan gambaran kuning pada seluruh tubuh dan akan menempati ganglia basalis, hipokampus, sel-sel nukleus batang otak; bisa menyebabkan Cerebral palsy tipe atetoid, gangguan pendengaran dan mental retardasi. Infeksi otak dapat mengakibatkan perlengketan meningen, sehingga terjadi obstruksi ruangan subaraknoid dan timbul hidrosefalus. Perdarahan dalam otak bisa meninggalkan rongga yang berhubungan dengan ventrikel. Trauma lahir akan menimbulkan kompresi serebral atau perobekan sekunder. Trauma lahir ini menimbulkan gejala yang ireversibel. Lesi ireversibel lainnya akibat trauma adalah terjadi sikatriks pada sel-sel hipokampus yaitu pada kornu ammonis, yang akan bisa mengakibatkan bangkitan epilepsi (2) 2.6 Pemeriksaan Fisik (13) 1. Pemeriksaan Tonus 2. Pemeriksaan Muskuloskeletal a. Panggul
Kontraktur fleksi, rotasi internal & ekternal, aduksi, panjang tidak simetris
Thomas test : kontraktur fleksi
Ely test : kontraksi kuadriseps
Aduksi , rotasi
b. Lutut
Sudut poplitea 16
c. Kaki dan Pergelangan
Kontraktur, torsi tibia
d. Punggung
Postur, skoliosis, asimetris
e. Exstermitas Atas
Posisi saat istirahat, gerak spontan, grip, koordinasi motor halus
3. Pemeriksaan Refleks a. Refleks tendon b. Refleks Patologis/klonis c. Refleks Primitif menetap
Asymetric tonic neck refleks
Neck righting refleks
Graps refleks
d. Refleks Protektif terlambat
Parachute, dll
2.7 Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan mata dan pendengaran segera dilakukan setelah diagnosis cerebral palsy 2. Fungsi lumbal harus dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan penyebabbya suatu proses degeneratif. Pada cerebral palsy, CSS normal 3. Pemeriksaan EKG dilakukan pada pasien kejang atau pada golongan hemiparesis baik yang disertai kejang maupun yang tidak 4. Foto rongrnt kepala 5. Penilaian psikologi perlu dikerjakan untuk tingkat pendidikan yang dibutuhkan
17
6. Pemeriksaan metabolik untuk menyingkirkan penyebab lain retardasi mental
2.8 Diagnosis Cerebral palsy 2.8.1. Anamnesis Pada Cerebral palsy dapat ditemukan gejala danggun motorik berupa kelainan fungsi dan lokasi serta kelainan bukan motorik yang menyulitkan gambaran klinis “Cerebral palsy”. (1) Kelainan fungsi motirik terdiri dari : a) Spastisitas Terdapat peningkatan tonus otot dan refleks yang disertai dengan klonus dan refleks babinski yang positif. Tonus otot yang meninggi itu menetap dan tidak hilang meskipun penderita dalam keadaan tidur. Peningkatan tonus ini tidak sama derajatnya pada suatu gabungan otot, karena itu tampak sikap yang khas dengan kecenderungan terjadi kontraktur misalnya lengan dalam adduksi, fleksi pada sendi siku dan pergelangan tangan dalam pronasi serta jari-jari dalam fleksi sehingga posisi ibu jari melintang di telapak tangan. Tungkai dalam sikap adduksi, fleksi pada sendi paha dan lutut, kaki dalam fleksi plantar dan telapak kaki berputar ke dalam. (1) “Tonic neck reflex” dan refleks neonatal menghilang pada waktunya. Kerusakan biasanya terletak pada trkstu kortikospinalis. Golongan spastisitas ini meliputi 2/3 – ¾ penderita “Cerebral palsy”. (1) Banyak kelumpuhan spastisitas tergantung kepada letak dan besarnya kerusakan, yaitu : 1. Monoplegia/monoparesis(1,2) Kelumpuhan keempat anggota gerak pada stu sisi, tetapi salah satu anggota gerak lebih hebat dari yang lainnya. 2. Hemiplagia/hemiparesis Kelumpuhan lengan dan tungkai di sisi yang sama. 3. Diplegia/diparesis
18
Kelumpuhan keempat anggota gerak, tetapi tungkai lebih hebat daripada lengan. 4. Tertaplagia/tetraparesis/quadriplagia(1,2) Kelumpuhan keempat anggota gerak, tetapi lengan lebih atau sama hebatnya dibandingkan dengan tungkai.
Gambar 1. Kelumpuhan spastisitas tergantung kepada letak dan besarnya kerusakan(6)
b) Tonus otot yang berubah Bayi pada golonggan ini pada usia bulan pertama tampak flasid dan berbaring seperti kodok terlentang, sehingga tampak seperti kelainan pada “lower motor neuron”. Menjelang umur 1 tahun barulah terjadi perubahan tonus otot dari rendah hingga tinggi. Bila dibiarka berbaring tampak flasid dan sikapnya seperti kodok terlentang, tetapi bila dirangsang atau mulai diperiksa tonus ototnya berubah menjadi spastis. Refleks otot yang normal dan refleks babinski negatif, tetapi yang khas ialah refleks neonatal dan “tonic neck reflex” menetap. Kerusakan biasanya terletak di batang otak dan disebabkan oleh asfiksia perinatal atau ikterus. Golongan ini meliputi 10-20% dari kasus “Cerebral palsy”. (1)
c) Koreo-atetosis(extrapiramidal Cerebral Palsy)
19
Kelainan yang khas ialah sikap yang abnormal dengan pergerakan yang terjadi dengan sendirinya (involuntary movement). Pada 6 bulan pertama tampak bayi flasid, tapi sesudah itu barulah muncul kelainan tersebut. Refleks neonatal menetap dan tampak adanya perubahan tonus otot. Dapat timbul juga gejala spastisitas dan ataksia. Kerusakan terletak di ganglia basal dan disebabkan oleh afiksia berat atau ikterus kern pada masa neonatus. Golongan ini meliputi 5-15% dari kasus “Cerebral palsy”. (1) d) Ataksia Ataksia adalah gangguan koordinasi. Bayi dalam golongan ini biasanya flasid dan menunjukan perkembangan motorik yang lambat. Kehilangan keseimbangan tampak bila mulai belajar duduk. Mulai berjaan sangat lambat dan semu pergerakan canggung dan kaku. Kerusakan terletak si serebelum. Terdapat kira-kira 5% dari kasus “Cerebral palsy”. (1) e) Gangguan pendengaran Terdapat pada 5-10 % anak dengan “Cerebral palsy”. Gangguan berupa gangguan neurogen terutama persepsi nada tinggi, sehingga sulit menagkap kata-kata. Terdapat pada golongan koreo-atetosis. (1) f) Gangguan bicara Disebabkan oleh gengguan pendengaran atau retardasi mental. Gerakan yang terjadi dengan sendirinya di bibir dan lidah menyebabkan sukar mengontrol otot-otot tersebut sehingga anak sulit membentuk kata-kata dan sering tampak beliur. (1) g) Gangguan mata Gangguan mata biasanya berupa strabismus konvergen dan kelainan refraksi. Pada kedaan afiksia yang berat dapat terjadi katarak. Hampir 25%penderita “Cerebral palsy” menderita kelainan mata. (1) Pasien dapat datang dengan keluhan(7) : Pola gerak abnormal Terlambat dalam perkembangan berdiri dan berjalan
20
Sentral paresis (hemiparesis, paraparesis, atau tetraparesis) Spasticity (kekakuan) Ataxia Choreoathetosis Retardasi mental Epileptic seizures, Gelisah Sulit berkonsentrasi Gangguan dalam penglihatan, pendengaran dan berbicara. deformitas tulang dan sendi (talipes equinus, contracture, scoliosis, hip dislocation) Tabel 1. Klasifikasi Cerebral Palsy dan Penyebab Utamanya3,9 Motor Syndrome
Neuropathology
Major Causes
Spastic diplegia
Periventricular leukomalacia Prematurity (PVL) Ischemia Infection Endocrine/metabolic (e.g., thyroid)
Spastic quadriplegia PVL
Ischemia, infection
Multicystic encephalomalacia Endocrine/metabolic, genetic/developmental Malformations Hemiplegia
Stroke:in utero or neonatal
Thrombophilic disorders Infection Genetic/developmental
21
Motor Syndrome
Neuropathology
Major Causes Periventricular hemorrhagic infarction
Extrapyramidal
Pathology:putamen, globus
(athetoid,
pallidus, thalamus, basal
dyskinetic)
ganglia
Asphyxia
Kernicterus Mitochondrial Genetic/metabolic
2.8.2 Pemeriksaan Khusus Cerebral palsy(1) 1. Pemeriksaan Refleks, tonus otot, postur dan koordinasi 2. Pemeriksaan mata dan pendengaran setelah dilakukan diagnosis “Cerebral palsy” ditegakan. 3. Pungsi lumbal harus dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan penyebabnya suatu proses degeneratif. Pada “Cerebral palsy” CSS normal. 4. Pemeriksaan EEG dilakukan pada penderita kejang atau pada golongan hemiparesis baik yang disertai kejang maupun yang tidak. 5. Foto Rontgen kepala, MRI, CT-Scan, cranial ultrasounds umtuk mendapatkan gambaran otak. 6. Penilaian psikologi perlu dikerjakan untuk tingkat pendidikan yang dibutuhkan. 7. Pemeriksaan metabolik untuk menyingkirkan penyebab lain dari retardasi mental. Diagnosis Banding Cerebral palsy(1) a) Proses degeneratif b) Higroma subdural 22
c) Arterio-venosus yang pecah d) Kerusakan medula spinalis e) Tumor intrakranial
2.9 Penatalaksanaan Cerebral palsy Tidak ada terapi spesifik terhadap Cerebral palsy. Terapi bersifat simtomatik, yang diharapkan akan memperbaiki kondisi pasien. Terapi yang sangat dini akan dapat mencegah atau mengurangi gejala-gejala neurologik. Untuk menentukan jenis terapi atau latihan yang diberikan dan untuk menentukan ke- berhasilannya maka perlu diperhatikan penggolongan Cerebral palsy berdasarkan derajat kemampuan fungsionil yaitu derajat ringan, sedang dan berat. Tujuan terapi pasien Cerebral palsy adalah membantu pasien dan keluarganya memperbaiki fungsi motorik dan mencegah deformitas serta penyesuaian emosional dan pendidikan sehingga pendenta sedikit mungkin memerlukan pertolongan orang lain, diharapkan penderita bisa mandiri Pada keadaan ini perlu kerja sama yang baik dan merupakan suatu team antara dokter anak, neurolog, psikiater, dokter mata, dokter THT, ahli ortopedi, psikologi, fisioterapi, “occupational therapist”, pekerja sosial, guru sekolah luar biasa dan orang tua penderita. (1) a) Fisioterapi Fisioterapi dini dan intensif untuk mencegah kecacatan, juga penanganan psikolog atau psikiater untuk mengatasi perubahan tingkah laku pada anak yang lebih besar. Tindakan ini harus segera dimulai secara intensif. Orang tua turut membantu program latihan di rumah. Untuk mencegah kontraktur perlu diperhatikan posisi penderita pada waktu istirahat atau tidur. Bagi penderita yang berat dianjurkan untuk sementara tinggal di suatu pusat latihan. Fisioterapi ini diakukan sepanjang penderita hidup. (1) b) Pembedahan
23
Bila terdapat hipertonus otot atau hiperspastisitas, dianjurkan untuk melakukn pembedahan otot, tendon, atau tulang untuk reposisi kelainan tersebut. Pembedahan stereotaktik dianjurkan pada penderita dengan gerakan koreo-atetosis yang berlebihan. (1) c) Pendidikan Penderita “Cerebral palsy” dididik sesuai tingkat intelegensinya, di sekolah luar biasa dan bila mungkin di sekolah biasa bersama-sama dengan anak yang normal. Mereka sebaiknya diperlakukan sama dengan anak yang normal, yaitu pulang ke rumah dengan kendaraan bersamasama, sehingga mereka tidak merasa diasingkan, hidup dalam suasana normal. Orang tua juga janganlah melindungi anak secara berlebihan dan untuk ini pekerja sosial dapat membantu dirumah dengan nasehat seperlunya. (1) d) Obat-obatan Pada penderita dengan kejang diberikan obat antikonvulsan rumat yang sesuai dengan karakteristik kejangnya, misalnya luminal, dilantin, dan sebagainya. Pada keadaan tonus otot berlebihan, obat dari golongan benzodiazepin dapat menolong, misalnya diazepam, klordiazepoksid (librium), nitrazepam (mogadon). Pada keadaan koreoatestosis diberikan artan. Imipramin (tofranil) diberikan pada penderita dengan depresi. (1) Penderita Cerebral Palsy memerlukan tatalaksana terpadu/multi disipliner mengingat masalah yang dihadapi sangat kompleks, yaitu: (4) a.
Gangguan motorik
b.
Retardasi mental
c.
Kejang
d.
Gangguan pendengaran
e.
Gangguan rasa raba
f.
Gangguan bahasa dan bicara
g.
Makan/gizi
h.
Gangguan mengontrol miksi (ngompol)
24
i.
Gangguan konsentrasi
j.
Gangguan emosi
k.
Gangguan belajar
Tim diagnostik dan penatalaksanaan Cerebral Palsy ini meliputi: (4) 1. Tim Inti : a. Neuropediatri b. Dokter Gigi c. Psikolog d. Perawat e. Fisioterapi (terapi kerja, terapi bicara) f. Pekerja Sosial (pengunjung rumah) 2.
Tim Konsultasi : a. Tim Tumbuh Kembang Anak dan Remaja b. Dokter Bedah (Ortopedi) c. Dokter Mata d. Dokter THT e. Psikiater Anak f. Guru SLB (cacat tubuh, tunanetra, tunarungu)
Penatalaksanaan Cerebral Palsy meliputi: (4) A. Medikamentosa, untuk mengatasi spastisitas : 1. Benzodiazepin : • Usia < 6 bulan tidak direkomendasi • Usia > 6 bulan: 0,12-0,8 mg/KgBB/hari PO dibagi 6-8 jam (tidak lebih 10 mg/dosis) 2. Baclofen (Lioresal) : 3 x 10 mg PO (dapat dinaikkan sampai 40-80 mg/hari) 3. Dantrolene (Dantrium): dimulai dari 25 mg/hari, dapat dinaikkan sampai 40 mg/hari
25
4. Haloperidol : 0,03 mg/KgBB/hari PO dosis tunggal (untuk mengurangi gerakan involusi) 5. Botulinum toksin A : Usia < 12 tahun belum direkomendasikan Usia > 12 tahun : 1,25-2,5 ml (0,05-0,1 ml tiap 3-4 bulan) Apabila belum berhasil dosis berikutnya dinaikkan 2x/tidak lebih 25 ml perkali atau 200 ml perbulan B. Terapi Perkembangan Fisik (Rehabilitasi Medik) C. Lain-lain : 1. Pendidikan khusus 2. Penyuluhan psikologis 3. Rekreasi
2.10
Prognosis Cerebral palsy Di negeri yang telah maju misalnya Ingris dan Scandinavia, terdapat 20 -25% penderita “Cerebral palsy” mampu bekerja sebagai buruh penuh dan 30-50% tinggal di “Institute Cerebral palsy” (1) Prognosis penderita dengan gejala motorik yang ringan adalah baik; makin banyak gejala penyertanya (retardasi mental, bangkitan kejang, gangguan penglihatan dan pendengaran) dan makin berat gejala motoriknya, makin buruk prognosisnya. (1)
26
REFERENSI 1.
Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. Buku kuliah ilmu kesehatan anak 2. Jakarta : Infomedika Jakarta ; 2007
2.
Rudolph C D, Rudolph A M, Hostetter M K, Lister G, Siegel N J. Rudolph's Pediatrics, 21st Ed. McGraw-Hill. USA. 2003
3.
Kliegman R M, Behrman R E, Jenson H B, Stanton B F. Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed. Saunders, An Imprint of Elsevier. USA. 2007
4. Saharso D. Palsi Serebral dalam Pedoman Diagnosis dan Terapi Divisi Neuropediatri Bag./SMF Ilmu Kesehatan Anak FK Unair/RSU Dr. Soetomo Surabaya. Surabaya: FK UNAIR/RS DR. Soetomo, 2006. 5. Ropper A H, Brown R H. Adams and Victor’s Principeples of Neurology, 18th ed. McGraw-Hill. USA. 2005 6. Saharso D. Cerebral Palsy Diagnosis dan Tatalaksana dalam Naskah Lengkap Continuing Education Ilmu Kesehatan Anak XXXVI Kapita Selekta Ilmu Kesehatan Anak VI. Surabaya: RS DR. Soetomo, 2006 7.
Rohkamm R, Color Atlas of Neurology. New York: Thieme ; 2004. p 288
8.
Soedarmo, Sumarno dkk. Buku Ajar Neurologi Anak. Edisi 1. Jakarta: Badan Penerbit IDAI. 1999 : 116
9.
Johnston MV. Encephalopaties: Cerebral Palsy dalam Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed. eBook Nelson Textbook of Pediatrics, 2007.
10. Moster D, Wilcox AJ, Vollset SE, Markestad T, Lie RT. Cerebral palsy among term and postterm births.JAMA. Sep 1 2010;304(9):976-82. 11. Hankins GDV, Speer M. Defining the Pathogenesis and Pathophysiology of Neonatal
Encephalopathy
and
Cerebral
Palsy.
OBSTETRICS
&
GYNECOLOGY 2003;102;628-636 12. Adnyana IMO. Cerebral Palsy Ditinjau dari Aspek Neurologi. Cermin Dunia Kedokteran 1995, No.104; 37-40 13. http://ebookbrowse.com/gds-138-slide-cerebral-palsy-pdf-d174047946 , di unduh pada tanggal 19 Mei 2013 pukul 22.30 WIB
27
REFERAT CEREBRAL PALSY PADA ANAK
Oleh : PUPUT INDAH PRATIWI NPM : 1102009224
Pembimbing dr.Nurvita Santoso, Sp.A dr.Budi Risjadi, Sp.A.M.Kes
KEPANITERAAN ILMU KESEHATAN ANAK RSUD SOREANG JAKARTA MEI 2013
28
29
