REFERAT
CEREBRAL PALSY
Pembimbing : dr. Dyah Nuraini, Sp.S
Disusun Oleh : Derianti Nur Hidayah 030.11.068
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI KEPANITERAAN ILMU PENYAKIT SARAF RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KOTA SEMARANG Periode 28 Desember 2015-31 januari 2016
LEMBAR PENGESAHAN
Nama NIM Fakultas Universitas Tingkat Bidang Pendidikan Periode Kepaniteraan Klinik Judul Referat Diajukan Pembimbing
: : : : : : : : : :
Derianti Nur Hidayah 03011068 Kedokteran Trisakti Program Pendidikan Profesi Kedokteran Ilmu Penyakit Saraf 28 Desember 2015 – 31 Januari 2016 Cerebral Palsy Januari 2016 dr. Dyah nuraini, Sp.S
Telah diperiksadan disahkan tanggal : Mengetahui,
Ketua SMF Ilmu Penyakit Saraf RSUD Kota Semarang
dr. Dyah nuraini, Sp.S
2
DAFTAR ISI HALAMAN JUDUL ........................................................................................................... i LEMBAR PENGESAHAN ................................................................................................ ii BAB I. PENDAHULUAN ................................................................................................... 1 BAB II. TINJAUAN PUSTAKA ........................................................................................ 2 2.1 Anatomi dan fisiologi otak .............................................................................................. 2 ................................................................................................................................................ 5 2.3 Epidemiologi.................................................................................................................... 6 2.4 Etiologi dan faktor resiko ................................................................................................ 6 2.5 Klasifikasi........................................................................................................................ 8 2.6 Patofisiologi .................................................................................................................... 11 2.7 Manifestasi Klinis ........................................................................................................... 14 2.8 Diagnosis.......................................................................................................................... 17 2.9 Penatalaksanaan............................................................................................................... 18 2.10 Pencegahan.................................................................................................................... 19 2.11 Prognosis........................................................................................................................ 20
BAB III. KESIMPULAN .................................................................................................... ............................................................................................................................................... 21 DAFTAR PUSTAKA ........................................................................................................... ............................................................................................................................................... 22
3
BAB I PENDAHULUAN Cerebral palsy adalah suatu gangguan atau kelainan yang terjadi pada suatu kurun waktu dalam perkembangan anak, di dalam susunan saraf pusat, bersifat kronik dan tidak progresif akibat kelainan atau cacat pada jaringan otak yang belum selesai pertumbuhannya.Walaupun lesi serebral bersifat statis dan tidak progresif, tetapi perkembangan tanda-tanda neuron perifer akan berubah akibat maturasi serebral.1 Yang pertama kali memperkenalkan penyakit ini adalah William John Little (1843), yang menyebutnya dengan istilah cerebral diplegia, sebagai akibat prematuritas atau afiksia neonatorum. Sir William Olser adalah yang pertama kali memperkenalkan istilah Cerebral palsy, sedangkan Sigmund Freud menyebutnya dengan istilah Infantile Cerebral Paralysis. 2,3 Walaupun sulit, etiologi Cerebral palsy perlu diketahui untuk tindakan pencegahan. Fisioterapi dini memberi hasil baik, namun adanya gangguan perkembangan mental dapat menghalangi tercapainya tujuan pengobatan.4 Winthrop Phelps menekankan pentingnya pendekatan multi - disiplin dalam penanganan penderita Cerebral palsy, seperti disiplin anak, saraf, mata, THT, bedah tulang, bedah saraf, psikologi, ahli wicara, fisioterapi, pekerja sosial, guru sekolah Iuar biasa. Di samping itu juga harus disertakan peranan orang tua dan masyarakat.2
4
BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Anatomi dan fisiologi Otak Otak manusia kira-kira merupakan 2 % dari berat badan orang dewasa.otak merupakan jaringan yang paling banyak memakai energy dalam seluruh tubuh manusia dan terutama berasal dari metabolisme glukosa. Secara fungsional dan anatomis otak dibagi menjadi: a. Otak besar (cerebrum) Cerebrum adalah bagian otak yang paling besar dan terbagi atas dua belahan yaitu: hemisfer kiri dan kanan. Kedua hemisfer dipisahkan oleh fisura longitudinalis mayor dan sebagian dipersatukan oleh pita serabut saraf yang melebar (korpus kolosum). Bila otak dibelah secara vertical tampak bagian otak sebelah luar berwarna abu-abu (gray matter) dan otak bagian dalam berwarna putih (white matter). Di dalam white matter tertanam massa gray matter yan disebut ganglia basalis. Yang termasuk ganglia basalis yaitu klaustrum, putamen, globus palidus, nucleus kaudatus dan amigdala. Kapsula interna berada di dalam ruang yang dibatasi oleh thalamus, nucleus kaudatus dan nucleus lentikularis. Daerah ini penting sebagai jalur lintas bagi semua serabut saraf yang menghubungka serebrum dengan bagian susunan saraf pusat lainnya.
Gambar 2.1. potongan horizontal serebrum 5
Serebrum terdiri dari dua hemisfer yaitu kiri dan kanan, dibagi ke dalam empat lobus yang dibatasi oleh gyrus da sulkus yaitu -
Lobus frontal berfungsi mengontrol perilaku individu, membuat keputusan, kepribadian dan menahan diri.
-
Lobus parietal merupakan lobus sensori berfungsi menginterpretasikan sensasi, berfungsi mengatur individu mampu mengetahui posisi dan letak bagian tubuhnya.
-
Lobus temporal berfungsi menginterpretasikan sensasi kecap, bau, pendengaran dan ingatan jangka pendek.
-
Lobus oksipital bertanggung jawab menginterpretasikan penglihatan
Gambar 2.2. Lobus otak b. Otak kecil (cerebellum) Cerebellum terletak dibelakang fossa kranialis dan melekat ke bagian belakang batang otak. Cerebellum berperan penting dalam menjaga keseimbangan dan mengatur koordinasi gerakan yang diterima dari segmenn posterior medulla spinalis yang memberi informasi tentang keregangan otot dan tanda serta posisiposisi sendi.
6
Gambar 2.3. Permukaan posrterior cerebellum
Gambar 2.4. Potongan sagital cerebellum c. Batang otak Menghubungkan medulla spinalis dengan serebrum terdiri dari medulla oblongata, pons dan mesensefalon (otak tengah). o Medulla oblongata adalah bagian otak yang langsung menyambung dengan medulla spinalis. Berkas saraf yang berjalan disini berasal dari serebrum dan berfungsi untuk pergerakan otot rangka. Selain traktus piramidalis ada kelumpuhan sel-sel saraf yang terdapat di medulla oblongata yakni pusat otot
7
yang mengontrol fungsi vital seperti pernafasan, denyut jantung dan tonus pembuluh darah. o Pons o
Mesensefalon merupakan bagian otak yang sempit terletak antara medulla oblongata dan diensefalon. Pada mesensefalon terdapat formatio retikularis, suatu rangkaian penting yang antara lain mengatur irama tidur dan bangun, mengontrol refleks menelan dan muntah.
d. Diensefalon Dibagi menjadi empat wilayah : o Thalamus Thalamus merupakan stasiun pemancar yang menerima impuls aferen dari seluruh tubuh lalu memprosesnya dan meneruskannya ke segmen otak yang lebih tinggi. o Hipotalamus Hipothalamus berkaitan dengan pengatura rangsangan susunan saraf autonom perifer yang menyertai tingkah laku dan emosi. o Subtalamus Fungsinya belum dapat dimengerti sepenuhnya, tetapi lesi pada subtalamus dapat menimbulkan diskinesia dramatis yang disebut hemibalismus yang ditandai oleh gerakan kaki atau tangan yang terhempas kuat pada satu sis tubuh. Gerakan involunter biasanya lebih nyata pada tangan dan kaki. o Epitalamus Epitalamus dengan sistim limbik dan berperan pada beberapa dorongan emosi dasar dan integrasi informasi olfaktorius 2.2 Definisi Cerebral palsy merupakan kumpulan gejala kelainan perkembangan motorik dan postur tubuh yang disebabkan oleh gangguan perkembangan otak sejak dalam kandungan atau di masa kanak-kanak. Kelainan tersebut biasanya disertai dengan gangguan sensasi, persepsi, kognisi, komunikasi, tingkah laku, epilepsi, dan masalah muskuloskeletal. Cerebral berarti bahwa penyebab kesulitannya berada di otak, bukan di otot. Palsy dapat berarti memiliki kesulitan dengan pergerakan dan postur tubuh.
8
Gejala cerebral palsy mulai dapat diamati pada anak-anak di bawah umur 3 tahun, yaitu manifestasi berupa hipotonia awal pada 6 bulan pertama hingga 1 tahun dan umumnya diikuti spastisitas. Cerebral palsy merupakan penyakit yang tidak progresif. Pengaruh gangguan otak terhadap pergerakan dan postur tidak hilang. Namun, efeknya pada tubuh bisa menjadi lebih atau kurang jelas seiring berjalannya waktu. Misalnya pada penderita cerebral palsy yang dapat menjadi semakin lebih baik dalam mengelola kesulitan mereka sebagai hasil dari intervensi terapi.2, 4 2.3 Epidemiologi Prevalensi cerebral palsy secara global berkisar antara 1-1,5 per 1.000 kelahiran hidup dengan insiden meningkat pada kelahiran prematur. Di negara maju, prevalensi cerebral palsy dilaporkan sebesar 2-2,5 kasus per 1.000 kelahiran hidup sedangkan di negara berkembang berkisar antara 1,5-5,6 kasus per 1.000 kelahiran hidup.2 Beberapa instansi kesehatan di Indonesia sudah mulai bisa mendata kasus cerebral palsy, antara lain yaitu YPAC (Yayasan Pendidikan Anak Cacat) cabang Surakarta jumlah anak dengan kondisi cerebral palsy pada tahun 2001 berjumlah 313 anak, tahun 2002 berjumlah 242 anak, tahun 2003 berjumlah 265 anak, tahun 2004 berjumlah 239 anak, sedangkan tahun 2005 berjumlah 118 anak, tahun 2006 sampai dengan bulan Desember berjumlah 112 anak, sedangkan tahun 2007 sampai dengan bulan Desember yaitu berjumlah 198 anak. Pada klinik tumbuh kembang Rumah Sakit dr. Kariadi Semarang sepanjang tahun 2005 mencatat kunjungan pasien anak dengan diagnosis cerebral palsy sebanyak 2,16%. 2.4 Etiologi dan faktor resiko Penyebabnya dapat dibagi dalam 3 bagian yaitu prenatal, perinatal, dan pascanatal. 1. Prenatal Infeksi terjadi dalam masa kandungan menyebabkan kelainan pada janin, misalnya oleh lues, toksoplasmosis, rubella, dan penyakit inklusi sitomegalik. Kelainan yang mencolok biasanya gangguan pergerakan dan retardasi mental. Anoksia dalam kandungan, terkena radiasi sinar x, dan intoksikasi kehamilan dapat menimbulkan cerebral palsy. 2. Perinatal a. Anoksia/hipoksia
9
Penyebab yang terbanyak ditemukan dalam masa perinatal ialah trauma kepala. Keadaan inilah yang menyebabkan terjadinya anoksia. Hal ini terdapat pada keadaan presentasi bayi abnormal, disproporsi sefalo-pelvik, partus lama, plasenta previa, infeksi plasenta, partus menggunakan instrumen tertentu, dan lahir dengan seksio kaesar. b. Perdarahan otak Perdarahan dan anoksia dapat terjadi bersama-sama sehingga sukar membedakannya, misalnya perdarahan yang mengelilingi batang otak, mengganggu pusat pernapasan, dan peredaran darah sehingga terjadi anoksia. Perdarahan dapat terjadi di ruang subarakhnoid akan menyebabkan penyumbatan cairan serebrospinal sehingga mengakibatkan hidrosefalus. Perdarahan di ruang subdural dapat menekan korteks serebri sehingga timbul kelumpuhan spatis. c. Prematuritas Bayi kurang bulan mempunyai kemungkinan menderita perdarahan otak lebih banyak dibandingkan bayi cukup bulan karena pembuluh darah, enzim, faktor pembekuan darah, dan lain-lain masih belum sempurna. d. Ikterus Ikterus pada masa neonatus dapat menyebabkan kerusakan jaringan otak yang kekal akibat masuknya bilirubin ke ganglia basal, misalnya pada kelainan inkompatibilitas golongan darah. e. Meningitis purulenta Meningitis purulenta pada masa bayi bila terlambat atau tidak tepat pengobatannya akan mengakibatkan gejala sisa berupa cerebral palsy. 3. Pascanatal Setiap kerusakan pada jaringan otak yang mengganggu perkembangan dapat menyebabkan cerebral palsy. Misalnya pada trauma kapitis, meningitis, ensefalitis, dan luka parut pada otak pasca-operasi.7 Faktor resiko yang menyebabkan kemungkinan terjadinya CP semakin besar antara lain adalah: 2 a. Letak sungsang. b. Proses persalinan sulit. Masalah vaskuler atau respirasi bayi selama persalinan merupakan tanda awal yang menunjukkan adanya masalah kerusakan otak atau otak bayi tidak berkembang secara normal. Komplikasi tersebut dapat menyebabkan kerusakan otak permanen. c. Apgar score rendah.
10
Apgar score yang rendah hingga 10-20 menit setelah kelahiran. d. BBLR dan prematuritas. Resiko CP lebih tinggi diantara bayi dengan berat lahir <2500gram dan bayi lahir dengan usia kehamilan <37 minggu. Resiko akan meningkat sesuai dengan rendahnya berat lahir dan usia kehamilan. e. Kehamilan ganda. f. Malformasi SSP. Sebagian besar bayi-bayi yang lahir dengan CP memperlihatkan malformasi SSP yang nyata, misalnya lingkar kepala abnormal (mikrosefali). Hal tersebut menunjukkan bahwa masalah telah terjadi pada saat perkembangan SSP sejak dalam kandungan. g. Perdarahan maternal atau proteinuria berat pada saat masa akhir kehamilan. Perdarahan vaginal selama bulan ke 9 hingga 10 kehamilan dan peningkatan berhubungan
jumlah dengan
protein
dalam
peningkatan
urine resiko
terjadinya CP pada bayi h. Hipertiroidism maternal, mental retardasi dan kejang. Kejang pada bayi baru lahir 2.5 Klasifikasi a. Berdasarkan keterlibatan alat gerak atau ekstremitas, yaitu: 1. Monoplegia, hanya satu anggota tubuh yang terserang (jarang terjadi). 2. Hemiplegia, yang terserang adalah tangan dan kaki tetapi hanya satu sisi. 3. Triplegia, menyerang lengan pada kedua sisi tubuh dan salah satu kaki. 4. Diplegia, keempat anggota gerak tubuh terserang tetapi lebih berat pada bagian di bawah pinggang. 5. Quadriplegia, keempat anggota gerak tubuh terserang semuanya. b. Berdasarkan karakteristik disfungsi neurologis, yaitu 1. Spastik Spastik merupakan bentuk terbanyak (70-80%). Otot mengalami kekakuan dan secara permanen akan menjadi kontraktur. Jika tungkai mengalami spastisitas, maka pada saat berjalan akan akan tampak bergerak kaku dan lurus. 2. Atetosis
11
Kondisi ini melibatkan sistem ekstrapiramidal. Karakteristik yang ditampakkan adalah gerakan-gerakan yang involunteer dengan ayunan yang melebar. Atetosis dibagi menjadi: a. Distonik, umumnya menyerang kaki dan lengan bagian proksimal. Gerakan yang dihasilkan lambat dan berulang-ulang. b. Diskinetik, didominasi oleh abnormalitas bentuk atau gerakan-gerakan involunteer, tidak terkontrol, berulang-ulang, dan biasanya melakukan gerakan stereotype. 3. Ataksia Kondisi ini melibatkan cerebellum dan yang berhuungan dengannya. Cerebral palsy tipe ini mengalami abnormalitas bentuk postur tubuh dan/atau disertai dengan abnormalitas gerakan. 4. Campuran Cerebral palsy campuran menunjukkan manifestasi spastik dan atetosis.8 c. Gross Motor Function Classification System (GMFCS) GMFCS terdiri dari 5 level yang menggambarkan gerak motorik kasar pada
anak-anak dengan cerebral palsy. Level 1 Mampu berjalan di dalam dan luar rumah serta menaiki tangga tanpa hambatan. Anak-anak juga bisa berlari dan melompat namun kecepatan,
keseimbangan, dan koordinasinya terganggu. Level 2 Anak-anak mampu berjalan di dalam dan luar rumah serta menaiki tangga dengan berpegangan pada alat bantu tetapi memiliki keterbatasan berjalan di permukaan yang tidak rata maupun pada tempat yang ramai atau sempit. Anak-anak tersebut memiliki kemampuan yang minimum untuk
berlari dan melompat. Level 3 Mampu berjalan di dalam dan luar rumah menggunakan alat bantu, menaiki tangga dengan berpegangan, dan bisa menggunakan kursi roda sendiri atau ditransportasikan pada jarak yang jauh dan di luar rumah pada
permukaan yang tidak rata. Level 4 Anak-anak bisa berjalan pada jarak yang dekat dengan menggunalan
walker atau dengan kursi roda di rumah, sekolah, dan komunitas. Level 5 Memiliki pergerakan yang sangat terbatas dan kemampuan untuk mempertahankan postur kepala dan badan terganggu. Semua fungsi motorik
12
terganggu. Anak-anak ini tidak bisa bergerak sendiri dan harus ditransportasikan.9 d. Berdasarkan derajat kemampuan fungsional. 1. Ringan Penderita masih bisa melakukan pekerjaan aktifitas sehari- hari sehingga sama sekali tidak atau hanya sedikit sekali membutuhkan bantuan khusus. 2. Sedang Aktifitas sangat terbatas. Penderita membutuhkan bermacam-macam bantuan khusus atau pendidikan khusus agar dapat mengurus dirinya sendiri, dapat bergerak atau berbicara. Dengan pertolongan secara khusus, diharapkan penderita dapat mengurus diri sendiri, berjalan atau berbicara sehingga dapat bergerak, bergaul, hidup di tengah masyarakat dengan baik. 3.
Berat Penderita sama sekali tidak bisa melakukan aktifitas fisik dan tidak
mungkin dapat hidup tanpa pertolongan orang lain. Pertolongan atau pendidikan khusus yang diberikan sangat Sedikit hasilnya. Sebaiknya penderita seperti ini ditampung dalam rumah perawatan khusus. Rumah perawatan khusus ini hanya untuk penderita dengan retardasi mental berat, atau yang akan menimbulkan gangguan sosial-emosional baik bagi keluarganya maupun lingkungannya 2.6 Patofisiologi Presentasi klinik yang tampak dapat disebabkan oleh abnormalitas struktural yang mendasar pada otak; cedera yang terjadi pada prenatal awal, perinatal atau postnatal karena vascular insufficiency; toksin atau infeksi risiko–risiko patofisiologi dari kelahiran prematur. Bukti–bukti yang ada menunjukkan bahwa faktor–faktor prenatal berperan dalam 70 – 80 % kasus cerebral palsy. Dalam banyak kasus, penyebab yang pasti belum diketahui, tetapi hampir sebagian besar kasus disebabkan oleh multifaktor. Selama periode prenatal, pertumbuhan yang abnormal dapat terjadi kapan saja (dapat karena abnormalitas yang bersifat genetik, toksik atau infeksi, atau vascular insufficiency). Menurut Volpe, dalam perkembangan otak manusia terdapat beberapa waktu penting, dan waktu–waktu puncak terjadinya, sebagai berikut: 13
1. Primary neurulation – terjadi pada 3 – 4 minggu kehamilan. 2. Prosencephalic development – terjadi pada 2 – 3 minggu kehamilan. 3. Neuronal proliferation – penambahan maksimal jumlah neuron terjadi pada bulan ke 3 – 4 kehamilan. 4. Organization – pembentukan cabang, mengadakan sinaps, kematian sel, eliminasi selektif, proliferasi, dan diferensiasi sel glia terjadi bulan ke 5 kehamilan sampai beberapa tahun setelah kelahiran. 5. Myelination – penyempurnaan sel–sel neuron yang terjadi sejak kelahiran sampai beberapa tahun setelah kelahiran. Karena kompleksitas dan kerentanan otak selama masa perkembangannya, menyebabkan otak sebagai subjek cedera dalam beberapa waktu. Cerebral ischemia yang terjadi sebelum minggu ke–20 kehamilan dapat menyebabkan defisit migrasi neuronal, antara minggu ke–24 sampai ke–34 menyebabkan periventricular leucomalacia (PVL) dan antara minggu ke–34 sampai ke–40 menyebabkan focal atau multifocal cerebral injury. Cedera otak akibat vascular insufficiency tergantung pada berbagai faktor saat terjadinya cedera, antara lain distribusi vaskular ke otak, efisiensi aliran darah ke otak dan sistem peredaran darah, serta respon biokimia jaringan otak terhadap penurunan oksigenasi. Kelainan tergantung pada berat ringannya asfiksia yang terjadi pada otak. Pada keadaan yang berat tampak ensefalomalasia kistik multipel atau iskemik yang menyeluruh. Pada keadaan yang lebih ringan terjadi patchy necrosis di daerah paraventrikular substansia alba dan dapat terjadi atrofi yang difus pada substansia grisea korteks serebri. Kelainan dapat lokal atau menyeluruh tergantung tempat yang terkena. Stres fisik yang dialami oleh bayi yang mengalami kelahiran prematur seperti imaturitas pada otak dan vaskularisasi serebral merupakan suatu bukti yang menjelaskan mengapa prematuritas merupakan faktor risiko yang signifikan terhadap kejadian cerebral palsy. Sebelum dilahirkan, distribusi sirkulasi darah janin ke otak dapat menyebabkan tendensi terjadinya hipoperfusi sampai dengan periventrikular white matter. Hipoperfusi dapat menyebabkan haemorrhage pada matrik germinal yang berhubungan dengan kejadian diplegia spastik. Pada saat di mana sirkulasi darah ke otak telah menyerupai sirkulasi otak dewasa, hipoperfusi kebanyakan merusak area batas air korteks (zona akhir dari arteri 14
cerebral mayor), yang selanjutnya menyebabkan fenotip spastik quadriplegia. Ganglia basal juga dapat terpengaruh dengan keadaan ini, yang selanjutnya menyebabkan terjadinya ekstrapiramidal (seperti koreoatetoid atau distonik). Kerusakan vaskular yang terjadi pada saat perawatan seringkali terjadi dalam distribusi arteri serebral bagian tengah yang menyebabkan terjadinya fenotip spastik hemiplegia. Tidak ada hal–hal yang mengatur di mana kerusakan vaskular akan terjadi, dan kerusakan ini dapat terjadi lebih dari satu tahap dalam perkembangan otak janin. Autoregulasi peredaran darah serebral pada neonatal sangat sensitif terhadap asfiksia perinatal yang dapat menyebabkan vasoparalysis dan cerebral hyperemia. Terjadinya kerusakan yang meluas diduga berhubungan dengan vaskular regional dan faktor metabolik, serta distribusi regional dari rangsangan pembentukkan sinaps. Pada waktu antara minggu ke-26 sampai dengan minggu ke-34 masa kehamilan, area periventricular white matter yang dekat dengan lateral ventricles sangat rentan terhadap cedera. Apabila area ini membawa fiber yang bertanggung jawab terhadap kontrol motorik dan tonus otot pada kaki, cedera dapat menyebabkan spastik diplegia (yaitu spastisitas utama dan kelemahan pada kaki, dengan atau tanpa keterlibatan lengan dengan derajat agak ringan). Saat lesi yang lebih besar menyebar sebelum area fiber berkurang dari korteks motorik, hal ini dapat melibatkan centrum semiovale dan corona radiata, yang dapat menyebabkan spastisitas pada ekstremitas atas dan ekstremitas bawah. Suatu pengetahuan tentang urutan fase embrionik dan perkembangan otak janin, dapat ditentukan kapan waktu terjadinya kerusakan otak. Suatu penemuan tentang kelainan migrasi (disordered migration), seperti lissencephaly atau heterotopia grey matter, mengindikasikan bahwa kerusakan yang terjadi sebelum 22 minggu masa gestasi akan mengganggu migrasi neuronal normal. Periventricular leucomalacia (PVL) menunjukkan kerusakan pada white matter. PVL pada umumnya simetris dan diduga disebabkan oleh iskemik white matter pada anak–anak prematur. Cedera asimetrik pada periventrikular white matter dapat menyebabkan salah satu sisi tubuh lebih kuat daripada yang lainnya. Keadaan ini menyebabkan gejala yang menyerupai spastik hemiplegia tetapi karakteristiknya lebih menyerupai spastik diplegia. Matriks kapiler germinal dalam daerah periventrikular, sebagian rentan terhadap cedera akibat hipoksik-iskemik. Hal ini disebabkan karena lokasinya yang terletak pada zona batas vaskular di antara zona akhir striate dan arteri thalamik.
15
Kerentanan otak janin terhadap PVL bervariasi tergantung pada usia gestasi, mencapai puncak pada usia gestasi 22 minggu dengan satu langkah penurunan pada awal kematian postnatal dan setelah PVL. PVL akan tampak sebagai diplegia dan sekitar 70% bayi yang mengalami cerebral palsy dilahirkan sebelum usia gestasi mencapai 32 minggu dan 30% bayi yang mengalami cerebral palsy lahir tepat waktu (cukup bulan). Volpe
mengklasifikasikan
sistem
tingkatan
untuk
periventricular-
intraventricular hemorrhages, sebagai berikut : a. Grade I adalah hemorrhage yang berdampak hanya perdarahan pada subependymal (<10% dari area periventrikular terisi dengan darah). b. Grade II adalah hemorrhage yang melibatkan 10 – 50% area periventrikular. c. Grade III adalah hemorrhage yang melibatkan >50% area periventrikular d. Beberapa ahli lain mengemukakan grade IV, yaitu ada tidaknya darah parenchymal. Hal ini diduga tidak berhubungan dengan ekstensi pendarahan ventrikular. Tetapi sebaliknya, hemorrhagic infarction dapat berhubungan dengan periventricular-intraventricular hemorrhage. Hiperbilirubin encephalopathy akut dapat menyebabkan bentuk cerebral palsy diskinetik (atau ekstrapiramidal) yang dapat terjadi baik pada bayi lahir cukup bulan yang ditandai dengan hiperbilirubinemia atau pada bayi prematur tanpa ditandai hiperbilirubinemia.
Kern
ikterus
mengacu
pada
encephalopathy
dari
hiperbilirubinemia yang termasuk di dalamnya noda kelompok nuclear yang spesifik dan nekrosis neuronal. Efek–efek ini utamanya melibatkan ganglia basalia, sebagian globus pallidus dan subthalamic nucleus; hippocampus; substantia nigra; beberapa nervus cranial nuclei – sebagian oculomotor, vestibular, cochlear dan facial nerve nuclei; saraf batang otak seperti formasi retikular pada pons; saraf olivary inferior, saraf cerebellar seperti pada dentate dan horn cells anterior dari tulang belakang. Hal–hal yang memberikan distribusi kerusakan dalam kernikterus, kehilangan pendengaran dan kelainan gerakan (terutama koreoathetosis atau distonia) adalah ciri– ciri utama hiperbilirubin encephalopathy. Dengan perbaikan dalam manajemen awal hiperbilirubinemia, banyak kasus cerebral palsy diskinetik (atau ekstrapiramidal) tidak berhubungan dengan riwayat hiperbilirubinemia tetapi sebaliknya diduga berhubungan dengan hypoxic injury pada ganglia basal. Dalam ketidakhadiran
16
hiperbilirubinemia, prematuritas, atau hipoksia, kemungkinan suatu kelainan metabolik atau neurodegeneratif sebagai dasar fenotip perlu dipertimbangkan. Cerebral palsy diskinetik berjumlah kurang lebih 10% dari semua bentuk cerebral palsy, umumnya terjadi pada bayi cukup bulan. Kernikterus akibat haemolitik pada bayi baru lahir terjadi akibat Rhesus isoimmunisation yang menjelaskan peningkatan insiden pada dekade terakhir. Sosialisasi kebijakan antenatal untuk memberikan antibodi anti-D pada ibu dengan Rhesus negatif setelah kelahiran bayi dengan Rhesus positif telah menunjukkan eradikasi pada seluruh bentuk cerebral palsy. Status marmoratus adalah suatu akibat neuropatologi yang ditimbulkan oleh neonatal hypoxic-ischemic encephalopathy dan diduga lebih banyak terjadi pada bayi cukup bulan daripada bayi prematur. Lesi ini adalah keadaan khusus munculnya gumpalan karena suatu abnormalitas pembentukan myelin. Lesi ini merusak ganglia basal dan thalamus yang menyebabkan fenotip cerebral palsy diskinetik. 2.7 Manifestasi klinis Manifestasi klinisnya tampak gangguan motorik berupa kelainan fungsi dan lokalisasi serta kelainan bukan motorik yang menyulitkan gambaran klinis cerebral palsy. Kelainan fungsi morik terdiri dari: 1. Spastisitas Terdapat peninggian tonus otot dan refleks yang disertai dengan klonus dan refleks Babinski yang positif. Tonus otot yang meninggi itu menetap dan tidak hilang meskipun penderita dalam keadaan tidur. Peninggian tonus ini tidak sama derajatnya pada suatu gabungan otot, karena itu tampak sikap yang khas dengan kecenderungan terjadi kontraktur, misalnya lengan dalam adduksi, fleksi pada sendi siku, dan pergelangan tangan dalam pronasi serta jari-jari dalam fleksi sehingga posisi ibu jari melintang di telapak tangan. Tungkai dalam sikap adduksi, fleksi pada sendi paha dan lutut, kaki dalam plantar fleksi, dan telapak kaki berputar ke dalam. Tonic neck reflex dan refleks neonatal menghilang pada waktunya. Kerusakan biasanya terletak di traktus kortikospinalis. Golongan spastisitas ini meliputi ⅔ – ¾ penderita cerebral palsy. Bentuk kelumpuhan spastisitas tergantung pada letak dan besarnya kerusakan, yaitu: Monoplegia/monoparesis 17
Kelumpuhan
keempat anggota gerak tetapi salah satu anggota gerak
lebih hebat dari yang lainnya. Hemiplegia/hemiparesis kelumpuhan lengan dan tungkai di sisi yang sama. Diplegia/diparesis kelumpuhan keempat anggota gerak tetapi tungkai
lebih hebat
daripada lengan. Tetraplegia/tetraparesis kelumpuhan keempat anggota gerak tetapi lengan lebih atau sama hebatnya dibandingkan dengan tungkai. 2. Tonus otot yang berubah Bayi pada golongan ini pada usia bulan pertama tampak flaksid dan berbaring seperti kodok terlentang sehingga tampak seperti kelainan pada lower motor neuron. Menjelang usia 1 tahun barulah terjadi perubahan tonus otot dari rendah hingga tinggi. Bila dibiarkan berbaring tampak flaksid dan sikapnya seperti kodok terlentang tetapi bila dirangsang atau mulai diperiksa tonus ototnya berubah menjadi spastik. Refleks otot yang normal dan refleks Babinski negatif tetapi yang khas ialah refleks neonatal dan tonic neck reflex menetap. Kerusakan biasanya terletak di batang otak dan disebabkan oleh asfiksia perinatal atau ikterus. Golongan ini meliputi 10-20% dari kasus cerebral palsy. 3. Koreo-atetosis Kelainan yang khas ialah sikap yang abnormal dengan pergerakan yang terjadi dengan sendirinya (involuntary movement). Pada 6 bulan pertama tampak bayi flaksid tetapi sesudah itu barulah muncul kelainan tersebut. Refleks neonatal menetap dan tampak adanya perubahan tonus otot. Dapat timbul juga gejala spastisitas dan ataksia. Kerusakan terletak pada ganglia basal dan disebabkan oleh asfiksia berat atau ikterus kern pada masa neonatus. Golongan ini meliputi 5-15% dari kasus cerebral palsy. 4. Ataksia Ataksia ialah gangguan koordinasi. Bayi dalam golongan ini biasanya flaksid dan menunjukkan perkembangan motorik yang terlambat. Kehilangan keseimbangan tampak bila mulai belajar duduk. Mulai berjalan sangat lambat dan semua pergerakan canggung dan kaku. Kerusakan terletak di cerebellum. Terdapat kira-kira 5% dari kasus cerebral palsy. 5. Gangguan pendengaran
18
Gangguan berupa kelainan neurogen terutama persepsi nada tinggi sehingga sulit menangkap kata-kata. Terdapat pada golongan koreo-atetosis dan pada 5-10% anak dengan cerebral palsy. 6. Gangguan bicara Disebabkan oleh gangguan pendengaran atau retardasi mental. Gerakan yang terjadi dengan sendirinya di bibir dan lidah menyebabkan sukar mengontrol otot-otot tersebut sehingga anak sulit membentuk kata-kata dan sering tampak anak berliur. 7. Gangguan mata Gangguan mata biasanya berupa strabismus konvergen dan kelainan refraksi. Pada keadaan asfiksia yang berat dapat terjadi katarak. Hampir 25% penderita cerebral palsy menderita kelainan mata.7
2.8 Diagnosis Cerebral palsy merupakan diagnosis klinis yang dibuat berdasarkan kewaspadaan terhadap faktor risiko, screening perkembangan regular pada bayi-bayi yang berisiko tinggi, dan pemeriksaan neurologis. Seperti dalam semua kondisi medis, pendekatan yang sistemastis berfokus pada riwayat maternal, obstetrik, dan perinatal, tinjau perkembangan mental dan fisik anak (developmental milestones), dan pemeriksaan neurologi seara menyeluruh serta observasi anak dalam berbagai posisi seperti tengkurap, telentang, duduk, berdiri, berjalan, dan berlari. Tidak memungkinkan untuk mendiagnosis cerebral palsy pada bayi berusia kurang dari 6 bulan kecuali pada kasus yang sangat parah. Pola dari berbagai bentuk cerebral palsy muncul perlahan-lahan dengan petunjuk awal adanya keterlambatan dalam perkembangan mental dan fisik anak dan tonus otot yang abnormal. Pada cerebral palsy, riwayatnya tidak progresif. Milestones sekali mendapatkan tidak ditemukan adanya regresi pada cerebral palsy. Tonus bisa hipertonik atau hipotonia. Banyak hipotonia dini berubah menjadi spastisitas atau distonia pada usia 2-3 tahun. Tanda-tanda awal meliputi adanya preferensi tangan pada tahun pertama, kelainan tonus berupa spastisitas atau hipotonia dengan berbagai distribusi, adanya refleks neonatus yang abnormal, keterlambatan dalam refleks melindungi dan postural, dan pergerakan yang tidak simetris. Refleks primitif seharusnya menghilang secara bertahap pada usia 6 bulan. Di antara refleks primitif yang paling berguna secara klinis adalah Moro, Tonic labyrinthine, dan Asymmetric Tonic Neck Reflex
19
(ATNR). Pada banyak kasus, diagnosis cerebral palsy tidak memungkinkan hingga usia 12 bulan. Pada pemeriksaan lebih lanjut pada anak-anak dengan cerebral palsy, EEG dilakukan apabila terdapat riwayat epilepsi. Neuroimaging dilakukan jika belum dilakukan pada masa nenonatus yang mendukung etiologi cerebral palsy. MRI lebih dianjurkan disbanding CT-scan Pemeriksaan genetik dan metabolik jika terdapat bukti kemunduran atau kompensasi metabolik, riwayat keluarga dengan gangguan neurologis di masa kanak-kanak berhubungan dengan cerebral palsy. Pemeriksaan untuk menentukan koagulopati pada anak-anak dengan strok juga penting. Evaluasi lengkap pada anak dengan cerebral palsy meliputi pemeriksaan penglihatan, berbicara, pendengaran, sensoris, epilepsi, dan fungsi kognitif. Evaluasi ortopedi suatu keharusan karena ketidakseimbangan otot dan spastisitas menyebabkan subluksasi/dislokasi panggul, deformitas equina, kontraktur, dan skoliosis.11 2.9 Penatalaksanaan Prinsip terapi: - Meningkatkan kualitas hidup pada anak-anak yang terkena cerebral palsy - Memberikan fasilitas rehabilitasi dini - Meningkatkan kapasitas fungsional anak untuk menjadi mandiri - Menurunkan komplikasi cerebral palsy Intervensi: -
Mengurangi spastisitas otot Mengontrol kejang karena kebanyakan resisten terhadap pengobatan
-
antiepilepsi yang konvensional Mencegah masalah ortopedi seperti subluksasi panggul, skoliosis, deformitas
-
equina, dan lain-lain. Meningkatkan kognitif, pembelajaran, dan memori untuk penerimaan yang lebih baik12 Pengobatan kausal tidak ada, hanya simptomatik. Pada keadaan ini perlu kerja
sama yang baik dan merupakan suatu tim antara dokter anak, neurolog, psikiater, dokter mata, dokter THT, ahli ortopedi, psikolog, fisioterapi, occupational therapist, pekerja sosial, guru sekolah luar biasa, dan orang tua penderita. Fisioterapi Tindakan ini harus segera dimulai secara intensif. Orang tua turut membantu program latihan di rumah untuk mencegah kontraktur perlu diperhatikan posisi penderita pada waktu istirahat atau tidur. Bagi penderita yang berat dianjurkan untuk
20
sementara tinggal di suatu pusat latihan. Fisioterapi ini dilakukan sepanjang penderita hidup. Pembedahan Bila terdapat hipertonus otot atau hiperspastisitas, dianjurkan untuk dilakukan pembedahan otot, tendon, atau tulang untuk reposisi kelainan tersebut. Pembedahan stereotaktik dianjurkan pada penderita dengan pergerakan koreo-atetosis yang berlebihan. Pendidikan Penderita cerebral palsy dididik sesuai dengan tingkat kecerdasannya di sekolah luar biasa dan bila mungkin di sekolah biasa bersama-sama dengan anak yang normal. Mereka sebaiknya diperlakukan sama seperti anak yang normal, yaitu pulang ke rumah dengan kendaraan bersama-sama sehingga mereka tidak merasa diasingkan, hidup dalam suasana normal. Orang tua janganlah melindungi anak secara berlebihan dan untuk ini pekerja social dapat membantu di rumah dengan nasehat seperlunya. Farmakoterapi Pada penderita dengan kejang diberikan obat antikonvulsan rumat yang sesuai dengan karakteristik kejangnya, misalnya luminal, dilantin, dan sebagainya. Pada keadaan tonus otot yang berlebihan, obat dari golongan benzodiazepine dapat menolong, misalnya diazepam, klordiazepoksid (Librium), nitrazepam (mogadon). Pada keadaan koreoatetosis diberikan artan. Imipramine (tofranil) diberikan kepada penderita dengan depresi.7 2.10
Pencegahan
Beberapa penyebab CP dapat dicegah atau diterapi, sehingga kejadian CP pun bisa dicegah. Adapun penyebab CP yang dapat dicegah atau diterapi antara lain: 3 1. Pencegahan terhadap cedera kepala dengan cara menggunakan alat pengaman pada saat duduk di kendaraan dan helm pelindung kepala saat bersepeda, dan eliminasi kekerasan fisik pada anak. Sebagai tambahan, pengamatan optimal selama mandi dan bermain. 2. Penanganan ikterus neonatorum yang cepat dan tepat pada bayi baru lahir dengan fototerapi, atau jika tidak mencukupi dapat dilakukan transfusi tukar. Inkompatibilitas faktor rhesus mudah diidentifikasi dengan pemeriksaan darah rutin ibu dan bapak. Inkompatibilitas tersebut tidak selalu menimbulkan 21
masalah pada kehamilan pertama, karena secara umum tubuh ibu hamil tersebut belum memproduksi antibodi yang tidak diinginkan hingga saat persalinan. Pada sebagian besar kasus-kasus, serum khusus yang diberikan setelah kelahiran dapat mencegah produksi antibodi tersebut. Pada kasus yang jarang, misalnya jika pada ibu hamil antibodi tersebut berkembang selama kehamilan pertama atau produksi antibodi tidak dicegah, maka perlu pengamatan secara cermat perkembangan bayi dan jika perlu dilakukan transfusi ke bayi selama dalam kandungan atau melakukan transfusi tukar setelah lahir. 3. Rubella, atau campak jerman, dapat dicegah dengan memberikan imunisasi sebelum hamil. 2.11
Prognosis
Prognosis penderita dengan gejala motorik yang ringan adalah baik; makin banyak gejala penyertanya (retardasi mental, bangkitan kejang, gangguan penglihatan dan pendengaran) dan makin berat gejala motoriknya, makin buruk prognosisnya.
22
BAB III KESIMPULAN Cerebral palsy (CP) adalah suatu kelainan dari fungsi motorik (sebagai lawan dari fungsi mental) dan nada postural yang diperoleh pada usia dini, bahkan sebelum kelahiran. Tanda dan gejala cerebral palsy biasanya menunjukkan pada tahun pertama kehidupan. Seorang anak berkembang sesuai dengan tahapan perkembangannya, walau pun dengan berbeda – beda tahap perkembangannya. Bila dijumpai keterlambatan dalam perkembangan si anak maka harus dilakukan tindakan – tindakan latihan yang diperlakukan oleh si anak. Pencegahan untuk beberapa etiologi penyebab cerebral palsy dapat dilakukan. Untuk mengatasi permasalahan yang dijumpai pada anak yang mengalami keterlambatan perkembangan mototrik, dan berikan latihan – latihan yang tujuannya untuk mengatasi anak yang mengalami keterlambatan perkembangan terutama pada pergerakannya.
23
DAFTAR PUSTAKA 1. Netter, F. H. 2011. Atlas of Human Anatomy . 5th edition. Philadelphia: Saunders. 104-114 2. Wibowo, Alinda R., & Saputra, Deddy R., 2012. Prevalens dan Profil Klinis pada Anak Palsi Serebral Spastik dengan Epilepsi. Sari Pediatri.Volume 14. 3. Merlina, M., Kusnadi, Y., & Artati. 2012. Prospek Terapi Sel Punca untuk Cerebral Palsy. Cermin Dunia Kedokteran 198. Volume 39. 4. Jan, M. M. S. 2006. Cerebral Palsy: Comprehensive Review and Update. Ann Saudi Med. Volume 26. 5. Oxford University Student Union(OUSU). Cerebral Palsy Fact Sheet. United Kingdom: University of Oxford. 6. Maimunah, S. 2014. Studi Eksploratif tentang Konsep Diri dan Faktor-faktor yang Mempengaruhi pada Remaja Cerebral Palsy. Pendidikan yang Memberdayakan. Jakarta. 7. Selina, H., Priambodo, W. S., & Sakundarno, M. 2012. Gangguan Tidur pada Anak Palsi Serebral. Medica Hospitalia.Volume 1. 8. Dahlan, A. & Aminullah, A. 2007. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak. Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI. Volume 11. 9. Poetry, R. V., Ramli, A. H. & Pratiwi, A. Resiliensi pada Mahasiswa Baru Penyandang Cerebral Palsy(CP). Universitas Brawijaya. Malang. 10. Graham, H. K. 2005. Classifying Cerebral Palsy.
Asia-Pacific
Childhood Disability Update. 11. Mardiani, E. 2006. Faktor-faktor Risiko Prenatal dan Perinatal Kejadian Cerebral Palsy. Semarang: Universitas Diponegoro. 12. Sankar, C. & Mundkur, N. 2005. Cerebral Palsy−Definition, Classification, Etiology and Early Diagnosis. Indian J. Pediatric. Volume 72. 13. Kuldeep, C. R. 2014. Recent Advances in Ayuverdic Management of Cerebral Palsy Affected Children. Int. J. Res. Ayurveda Pharm. Volume 5.
24
