LAPORAN PENDAHULUAN
ASUHAN KEPERAWATAN Anak dengan TALASEMIA Di bangsal MELATI 4 (B4) RSUP RSUP Dr SARD!IT" #"$#AKARTA #"$#AKARTA
TALASEMIA
PENGERTIAN
Thalasemia adalah penyakit anemia herediter atau suatu gangguan darah yang diturunkan, yang disebabkan oleh kekurangan sintesis rantai polipeptid yang menyusun olekul globin pada hemoglobin. Terdapat dua tipe thalasemia utama yaitu: Thalasemia Mayor (Thalasemia β homozigot) adalah thalasemia yang
1.
menyebabkan seorang anak tidak dapat menghasilkan hemoglobin β normal.
•
Gejala tidak tampak sampai hemoglobin janin pada anak sebagian besar diganti oleh hemoglobin dewasa selama setengah tahun pertama.
•
Mengakibatkan hipertroi sumsum tulang, hemosiderosis (deposit besi yang berlebihan pada jaringan tubuh), dan dekompensasi jantung yang dapat menyebabkan masalah serius
•
!rognosis untuk penyakit tingkat sedang biasanya membaik, tetapi
PATOFISIOLOGI
emoglobin normal adalah terdiri dari dari b&* dengan dua polipeptida rantai alpha dan dua rantai beta. !ada beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai beta dalam molekul hemoglobin, sehingga ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen. *da suatu kompensator yang meningkat dalam rantai alpha, tetapi rantai beta memproduksi
se$ara
terus&menerus
sehingga
menghasilkan
hemoglobin
deekti.
+etidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi. al ini menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis. +elebihan pada rantai alpha ditemukan pada beta thalasemia dan kelebihan rantai beta dan gama ditemukan pada alpha thalasemia. +elebihan rantai polipeptida ini mengalami presippitasi dalam sel eritrosit. Globin intra eritrosik yang mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stabil& badan einz, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis. eduksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marrow memproduksi - yang lebih.
MANIFESTASI KLINIS
-ayi baru lahir dengan talasemia beta mayor tidak anemis. Gejala awalnya tidak jelas, biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi dalam beberapa minggu setelah lahir. *nak tidak nasu makan, diare, kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat ineksi. *nemia berat dan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung. Terdapat hepatosplenomegali, ikterus ringan mungkin ada. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap, yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat system eritropoesis yang hiperakti. *danya penipisan tulang panjang, tangan dan kaki dapat menimbulkan raktur patologis. +adang&kadang ditemukan epistaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai, dan batu empedu Temuan pengkajian dari penyakit ini (!illitery, "22"). 1. Thalasemia Mayor:
•
!u$at
•
3emah
•
*noreksia
•
itung sel darah merah normal
•
+adar konsentrasi hemoglobin menurun " sampai % gram4 122ml di bawah kadar normal
•
#el darah merah mikrositik dan hipokromik sedang
PEMERIKSAAN PENUNJANG
!emeriksaan laboratorium darah biasanya menunjukkan anemia berat dengan kadar b berkisar antara %&9 g4dl. 5ritrosit memeprlihatkan anisositosis, poikilositosis dan hipokromia berat. #ering ditemukan sel target dan tear drop $ell. ormoblas (eritrosit berinti) banyak dijumpai terutama pas$a splenektomi. Gambaran sumsum tulang memeperlihatkan eritropoesis yang hiperakti sebanding dengan anemianya. /iagnosis deiniti ditegakkan dengan pemeriksaan elektrooresis hemoglobin. !etunjuk adanya talasemia ala adalah ditemukannya b -arts dan b. !ada talamsemia beta kadar b ber0aariasi anatara 12&92;, sedangkan dalam keadaan normal kadarnya tidak melebihi 1;. Menurut !illitery ( "22") pemeriksaan diagnosti$ untuk thalasemia diantaranya:
KOMPLIKASI
*kibat dari anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung. Transusi darah yang berulang&ulang dan hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi, sehingga ditimbun di berbagai jaringan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung, dan lain&lain. al ini dapat mengganggu ungsi organ&organ tersebut (hemokromatosis). 3impa yang besar mudah ruptur akibat trauma yang ringan. +adang talasemia disertai tanda hipersplenime seperti leukopenia dan trombopenia. +omplikasi yang lain yaitu terganggunya pertumbuhan dan pubertas yang lambat. +ematian terutama disebabkan oleh ineksi dan gagal jantung.
MASALAH KEPERAWATAN
1.
+etidakeektian
perusi
jaringan
berhubungan
dengan
berkurangnya komponen seluler yang menghantarkan oksigen4nutrisi ".
7ntoleransi aktiitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan dan suplai oksigen
RENCANA KEPERAWATAN No DIAGNOSA 1.
RENCANA KEPERAWATAN TUJUAN INTERVENSI Ketidakefektifan perfusi jaringan b.d NOC NIC berkurangnya komponen seluler yang • 1. Moitor Ta!a Vital Perfusi Jaringan : Perifer menghantarkan oksigen/nutrisi De"iisi: Mengumpulkan dan menganalisis sistem • Status sirkulasi kardioaskuler, pernafasan dan suhu untuk menentukan dan Kriteria Hasil: men!egah komplikasi • Klien menunjukkan perfusi jaringan A#ti"itas: yang adekuat yang ditunjukkan dengan 1. Monitor tekanan darah , nadi, suhu dan "" tiap # jam terabanya nadi perifer, kulit kering dan atau sesuai indikasi hangat, keluaran urin adekuat, dan tidak $. Monitor frekuensi dan irama pernapasan ada distres pernafasan. %. Monitor pola pernapasan abnormal &. Monitor suhu, 'arna dan kelembaban kulit (. Monitor sianosis perifer $. Moitor stat%s e%rolo&i De"iisi : Mengumpulkan dan menganalisis data pasien untuk meminimalkan dan men!egah komplikasi neurologi A#ti"itas: 1. Monitor ukuran, bentuk, simetrifitas, dan reaktifitas pupil $. Monitor tingkat kesadaran klien %. Monitor tingkat orientasi &. Monitor )*S (. Monitor respon pasien terhadap pengobatan #. +nformasikan pada dokter tentang perubahan kondisi pasien '. Maa(e)e *aira Mempertahankan keseimbangan !airan dan De"iisi: men!egah komplikasi akibat kadar !airan yang abnormal. A#ti"itas: 1. Men!atat intake dan output !airan
?
$. Kaji adanya tandatanda dehidrasi -turgor kulit jelek, mata !ekung, dll %. Monitor status nutrisi &. Persiapkan pemberian transfusi - seperti menge!ek darah dengan identitas pasien, menyiapkan terpasangnya alat transfusi (. 'asi pemberian komponen darah/transfusi #. 'asi respon klien selama pemberian komponen darah 0. Monitor hasil laboratorium -kadar b, 2esi serum, angka trombosit $.
+ntoleransi aktifitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan dan suplai oksigen
NOC NIC 1. Maa(e)e eer&i • Konserasi 3nergi Mengatur penggunaan energi untuk men!egah De"iisi: • Pera'atan 4iri: 45 kelelahan dan mengoptimalkan fungsi Kriteria Hasil: A#ti"itas: • Klien dapat melakukan aktifitas yang 1. 6entukan keterbatasan aktifitas fisik pasien dianjurkan dengan tetap $. Kaji persepsi pasien tentang penyebab kelelahan yang mempertahankan tekanan darah, nadi, dialaminya dan frekuensi pernafasan dala m %. 4orong pengungkapan peraaan klien tentang adanya rentang normal kelemahan fisik &. Monitor intake nutrisi untuk meyakinkan sumber energi yang !ukup (. Konsultasi dengan ahli gi7i tentang !ara peningkatan energi melalui makanan #. Monitor respon kardiopulmonari terhadap aktifitas -seperti takikardi, dispnea, disritmia, diaporesis, frekuensi pernafasan, 'arna kulit, tekanan darah 0. Monitor pola dan kuantitas tidur 8. 2antu pasien menjad'alkan istirahat dan aktifitas 9. Monitor respon oksigenasi pasien selama aktifitas 1. jari pasien untuk mengenali tanda dan gejala kelelahan
9
%.
sehingga dapat mengurangi aktifitasnya. $. Tera+i O#si&e De"iisi: Mengelola pemberian oksigen dan memonitor keefektifannya A#ti"itas: 1. 2ersihkan mulut, hidung, trakea bila ada se!ret $. Pertahankan kepatenan jalan nafas %. tur alat oksigenasi termasuk humidifier &. Monitor aliran oksigen sesuai program (. Se!ara periodik, monitor ketepatan pemasangan alat Ketidakseimbangan nitrisi kurang dari NOC NIC kebutuhan tubuh b.d anoreksia 1. Maa(e)e N%trisi • Status ;utrisi Membantu dan atau menyediakan asupan makanan De"iisi: • Status ;utrisi: 3nergi dan !airan yang seimbang • Kontrol 2erat 2adan A#ti"itas: Kriteria Hasil : Klie )e%(%##a 1. 6anyakan pada pasien tentang alergi terhadap • Pen!apaian berat badan normal makanan yang diharapkan $. 6anyakan makanan kesukaan pasien • 2erat badan sesuai dengan umur %. Kolaborasi dengan ahli gi7i tentang jumlah kalori dan dan tinggi badan tipe nutrisi yang dibutuhkan -6K6P • 2ebas dari tanda malnutrisi &. njurkan masukan kalori yang tepat yang sesuai dengan kebutuhan energi (. Sajikan diit dalam keadaan hangat $. Moitor N%trisi De"iisi : Mengumpulkan dan menganalisis data pasien untuk men!egah atau meminimalkan malnutrisi A#ti"itas: 1. Monitor adanya penurunan 22 $. *iptakan lingkungan nyaman selama klien makan. %. Jad'alkan pengobatan dan tindakan, tidak selama jam makan.
12
&. (. #. 0.
&.
Kelelahan b.d malnutrisi, kondisi sakit
Monitor kulit -kering dan perubahan pigmentasi Monitor turgor kulit Monitor mual dan muntah Monitor kadar albumin, total protein, b, kadar hematokrit 8. Monitor kadar limfosit dan elektrolit 9. Monitor pertumbuhan dan perkembangan. NOC NIC 1. Maa(e)e eer&i • Konserasi 3nergi De"iisi: Mengatur penggunaan energi untuk men!egah Kriteria Hasil: Klie )e%(%##a kelelahan dan mengoptimalkan fungsi • +stirahat dan aktiitas seimbang A#ti"itas: • Mengetahui keterbatasanan 1. 6entukan keterbatasan aktifitas fisik klien energinya $. Kaji persepsi pasien tentang penyebab kelelahan • Mengubah gaya hidup sesuai %. 4orong pengungkapan perasaan tentang kelemahan tingkat energi fisik • Memelihara nutrisi yang adekuat &. Monitor intake nutrisi untuk meyakinkan sumber energi • 3nergi yang !ukup untuk beraktifitas yang !ukup (. Konsultasi dengan ahli gi7i tentang !ara peningkatan energi melalui makanan #. Monitor respon kardiopumonari terhadap aktifitas -seperti takikardi, dispnea, disritmia, diaporesis, frekuensi pernafasan, ''arna kulit, tekanan darah 0. Monitor pola dan kuantitas tidur 8. 2antu klien menjad'alkan istirahat dan aktifitas $. Tera+i O#si&e De"iisi: Mengelola pemberian oksigen dan memonitor keefektifannya A#ti"itas: 1. 2ersihkan mulut, hidung, trakea bila ada se!ret $. Pertahankan kepatenan jalan nafas
11
(.
PK: Perdarahan
#.
;yeri b.d penyakit kronis
%. tur alat oksigenasi termasuk humidifier &. Monitor aliran oksigen sesuai program (. Se!ara periodik, monitor ketepatan pemasangan alat '. Maa(e)e *aira Mempertahankan keseimbangan !airan dan De"iisi: men!egah komplikasi akibat kadar !airan yang abnormal. A#ti"itas: 1. Persiapkan pemberian transfusi -seperti menge!ek darah dengan identitas pasien, menyiapkan terpasangnya alat transfusi $. 'asi pemberian komponen darah/transfusi %. 'asi respon klien selama pemberian komponen darah '. Monitor hasil laboratorium (kadar b, -esi serum) Men!egah/ meminimalkan A#ti"itas terjadinya perdarahan 1. Monitor tandatanda perdarahan dan perubahan tanda ital $. Monit or hasil laboratoium, seperti b, angka trombosit, hematokrit, angka eritrosit, dll %. )unakan alatalat yang aman untuk men!egah perdarahan -sikat gigi yang lembut, dll
NOC NIC 1. Maa(e)e ,eri • Mengontrol ;yeri De"iisi : mengurangi nyeri dan menurunkan tingkat nyeri • Menunjukkan tingkat nyeri yang dirasakan pasien. Kriteria Hasil: Klie !a+at A#t"itas: • Mengenali faktor penyebab 1. 5akukan pengkajian nyeri se!ara komprehensif termasuk • Mengenali lamanya -onset sakit tingkat nyeri - dengan bserasi reaksi nonerbal dari ketidaknyamanan pasien • Menggunakan analgetik sesuai -misalnya menangis, meringis, memegangi bagian tubuh
1"
kebutuhan
yang nyeri, dll %. )unakan teknik komunikasi terapeutik untuk mengetahui pengalaman nyeri pasien &. Jelaskan pada pasien tentang nyeri yang dialaminya, seperti penyebab nyeri, berapa lama nyeri mungkin akan dirasakan, metode sederhana untuk mengalihkan rasa nyeri, dll. (. 3aluasi bersama pasien dan tim kesehatan lain tentang pengalaman nyeri dan ketidakefektifan kontrol nyeri pada masa lampau #. tur lingkungan yang dapat mempengaruhi nyeri seperti suhu ruangan, pen!ahayaan dan kebisingan 0. Kurangi faktor pen!etus nyeri pada pasien $. Pe)-eria aal&eti# De"iisi: Penggunaan agen farmakologi untuk menghentikan atau mengurangi nyeri. A#ti"itas: 1. 6entukan lokasi, karakteristik, kualitas, dan derajat nyeri sebelum pemberian obat. $. *ek instruksi dokter tentang jenis obat, dosis, dan frekuensi %. *ek ri'ayat alergi pada pasien &. Kolaborasi pemilihan analgesik tergantung tipe dan beratnya nyeri, rute pemberian, dan dosis optimal (. Monitor tanda ital sebelum dan sesudah pemberian analgesik #. Kolaborasi pemberian analgesik tepat 'aktu terutama saat nyeri hebat 0. Monitor respon klien terhadap penggunaan analgetik
1%
0.
Ke!emasan -orang tua b.d kurang NOC : pengetahuan • Kontrol Ke!emasan Kriteria Hasil : • Klien mampu mengidentifikasi dan mengungkapkan gejala !emas • Mengidentifikasi, mengungkapkan, dan menunjukkan teknik untuk mengontrol !emas • ?ital sign -64, nadi, respirasi dalam batas normal • Postur tubuh, ekspresi 'ajah, bahasa tubuh, dan tingkat aktiitas menunjukkan berkurangnya ke!emasan. • Menunjukkan peningkatan konsentrasi dan akurasi dalam berpikir
NIC 1. Me%r%#a *e)as De"iisi : Meminimalkan rasa takut, !emas, merasa dalam bahaya atau ketidaknyamanan terhadap sumber yang tidak diketahui. A#ti"itas: 1. )unakan pendekatan dengan konsep atraumatik !are $. Jangan memberikan jaminan tentang prognosis penyakit %. Jelaskan semua prosedur dan dengarkan keluhan klien &. Pahami harapan pasien dalam situasi stres (. 6emani pasien untuk memberikan keamanan dan mengurangi takut #. 2ersama tim kesehatan, berikan informasi mengenai diagnosis, tindakan prognosis 0. njurkan keluarga untuk menemani anak dalam pelaksanaan tindakan kepera'atan 8. 5akukan massage pada leher dan punggung, bila perlu 9. 2antu pasien mengenal penyebab ke!emasan 1. 4orong pasien/keluarga untuk mengungkapkan perasaan, ketakutan, persepsi tentang penyakit 11. +nstruksikan pasien menggunakan teknik relaksasi -sepert tarik napas dalam, distraksi, dll 1$. Kolaborasi pemberian obat untuk mengurangi ke!emasan
1'
