PATHWAY Talasemia

30

3.2 Pathways Thalasemia

Pernikahan penderita thalasemia carrier  keturunan thalasemia

Gangguan sintesis rantai globulin α dan β Ketidakseimbangan pembentukan rantai globin α dan β

Rantai α kurang terbentuk daripada rantai β

Thalasemia β

Thalasemia α

Gangguan pembentukan rantai globin α dan β

Pembentukan rantai globin α dan β

Penimbunan dan pengendapan rantai globin α dan β di dinding eritrosit

Tidak terbentuk HbA

Kerusakan dinding eritrosit

Hemolisis

Eritropoesis darah yang tidak efektif 

Pembentukan Hb

Eritrosit hipokrom dan mikrositer Anemia

31

Anemia

Kompensasi tubuh% Pembentukan eritrosit oleh sumsum tulang

Pengikatan !menurun Aliran darah ke organ "ital dan  #aringan

Hiperplasia sumsum tulang

!dan nutrisi tidak ditranspor  adekuat

Ekspansi massif  sumsum tulang $a#ah dan kranium

Ketidakefektifan perfusi jaringan

Hipoksia

Hipoksia #aringan

Rangsangan Perfusi ke simpatik  #aringan G)T

Pembentukan eritropoetin

(uplai ! ke  #aringan

&asuk ke sirkulasi

&etabolisme sel

Tahanan aliran darah dan  pembuluh darah

Eritropoesis

Pertumbuhan sel dan otak  terhambat

+umlah darah kembali ke  #antung

Pembentukan eritrosit baru 'eformitas tulang yang immature dan Perubahan bentuk  mudah lisis $a#ah

Resiko ganggguan tumbuh kembang

Hb Perasaan berbeda dengan orang lain

Kekentalan darah

Perubahan  pembentukan ATP

Perlu transfusi darah

Ker#a saluran cerna

**! untuk  metabolisme saluran cerna

&ortilitas usus

, -eban ker#a  #antung

'igesti dan absorbsi makanan terganggu

Payah #antung

&akanan tertahan di lambung

(plenomegali dan hepatomegali

32

Gambaran diri negatif  !angguan konsep diri body image

.e dalam tubuh hemosiderosis Pigmentasi kulit

&enumpuk di  paru/paru

Energi yang dihasilkan

&enekan organ abdomen

Kelemahan umum

'istensi abdomen

Intoleransi aktivitas

&erangsang hipotalamus

Kerusakan integritas kulit

Persepsi kenyang

.rekuensi nafas Tidur tidak nyenyak  Resiko pola nafas tidak efektif 

!angguan pola tidur

)ntake nutrisi

--

)munitas tubuh

Resiko infeksi

Anoreksia

Kecemasan orang tua

Kurang pengetahuan

Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan

32

Gambaran diri negatif  !angguan konsep diri body image

.e dalam tubuh hemosiderosis Pigmentasi kulit

&enumpuk di  paru/paru

Energi yang dihasilkan

&enekan organ abdomen

Kelemahan umum

'istensi abdomen

Intoleransi aktivitas

&erangsang hipotalamus

Kerusakan integritas kulit

Persepsi kenyang

.rekuensi nafas Tidur tidak nyenyak  Resiko pola nafas tidak efektif 

!angguan pola tidur

)ntake nutrisi

--

)munitas tubuh

Resiko infeksi

Anoreksia

Kecemasan orang tua

Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan

Kurang pengetahuan

33

33