STANDAR ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN THALASEMIA Sri Rahayu Skep Ns
A. Pengertian
Thalasemia atau Anemia Cooley adalah suatu gangguan darah yang diturunkan, ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin.
2 tipe thalasemia utama
Thalasemia Mayor ( Thalasemia β homozigot) thalasemia yang menyebabkan seorang anak tidak dapat menghasilkan hemoglobin β normal
Thalasemia Minor ( Thalasemia β heterozigot) anemia yang menyebabkan anak menghasilkan baik hemoglobin beta defektif maupun hemoglobin normal.
Ciri-ciri thalasemia
Thalasemia Mayor – Gejala tidak tampak sampai hemoglobin janin pada anak sebagian besar diganti oleh hemoglobin dewasa selama setengah tahun pertama. – Mengakibatkan hipertrofi sumsum tulang, hemosiderosis ( deposit besi yang berlebihan pada jaringan tubuh) , dan dekompensasi jantung yang dapat menyebabkan masalah serius – rognosis untuk penyakit tingkat sedang biasanya membaik, tetapi kebanyakan anak dengan penyakit ini meninggal karena gagal jantung pada masa remaja atau masa dewasa muda
Thalasemia Minor – Gangguan ini adalah bentuk anemia minor dan tidak memerlukan penanganan.
B. Etiologi : faktor genetik C. Tanda gejala Thalasemia mayor
Pucat Lemah Anoreksia Sesak napas Peka rangsang Tebalnya tulang kranial Pembesaran hati dan limpa / hepatosplenomegali Menipisnya tulang kartilago, nyeri tulang
Disritmia Epistaksis Sel darah merah mikrositik dan hipokromik Kadar b kurang dari !gram/"## ml Kadar besi serum tinggi $kterik Peningkatan pertumbuhan %asial mandibular& mata sipit, dasar hidung lebar dan datar'
Thalasemia Minor
u!at
"itung sel darah merah normal
#adar konsentrasi hemoglobin menurun $ sampai % gram& 'ml di bawah kadar normal
el darah merah mikrositik dan hipokromik sedang
D. Patofisiologi
"emoglobin normal adalah terdiri dari "b*+ dengan dua polipeptida rantai alpha dan dua rantai beta ada beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai beta dalam molekull hemoglobin, sehingga ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen +da suatu kompensator yang meningkat dalam rantai alpha, tetapi rantai beta memproduksi se!ara terus* menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defektif. #etidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi. "al ni menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis
D. Patofisiologi
#elebihan pada rantai alpha ditemukan pada beta thalasemia dan kelebihan rantai beta dan gama ditemukan pada alpha thalasemia. #elebihan rantai polipeptida ini mengalami presippitasi dalam sel eritrosit. Globin intra eritrosik yang mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stabil*badan "einz, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis. eduksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marrow memproduksi - yang lebih. /alam stimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi - se!ara terus*menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan !epatnya destruksi -, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. #elebihan produksi dan destruksi -, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. #elebihan produksi dan destruksi - menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pe!ah atau rapuh.
E. Komplikasi +kibat dari anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung Transfusi darah yang berulang*ulang dan hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi, sehingga ditimbun di berbagai jaringan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung, dan lain*lain 0impa yang besar mudah rupture akibat trauma yang ringan. Thalasemia disertai tanda hipersplenime seperti leukopenia dan trombopenia. terganggunya pertumbuhan dan pubertas yang lambat #ematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung.
F. Pemeriksaan Penunjang
"itung darah lengkap
+ngka retikulosit
1e serum dan T2- (total iron*binding !apa!ity)
+spirasi bone marrow (-M) Pillitery ( 2002)
G. Manajemen Terapi emberian transfusi hingga "b men!apai 3*'g&dl #omplikasi dari pemberian transfusi darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat besi yang disebut hemosiderosis. "emosiderosis ini dapat di!egah dengan pemberian defero4amine (/esferal), yang berfungsi untuk mengeluarkan besi dari dalam tubuh (iron chelating agent). /efero4amine diberikan se!ar intra5ena, namun untuk men!egah hospitalisasi yang lama dapat juga diberikan se!ara subkutan dalam waktu lebih dari '$ jam
– plene!tomy 6 dilakukan untuk mengurangi penekanan pada abdomen dan meningkatkan rentang hidup sel darah merah yang berasal dari suplemen (transfusi
STANDAR ASUHAN KEPERAWATAN
A. Pengkajian
engkajian fisik meliputi pemeriksaan keadaan umum, tanda*tanda 5ital dan pemeriksaan fisik se!ara menyeluruh
+namnesa tentang keluhan dan riwayat kesehatan keluarga
#aji suport sistem pendukung keluarga
B. Diagnosa Keperaatan '.
#etidakefektifan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya komponen seluler yang menghantarkan oksigen&nutrisi –
$.
De%inisi( enurunan kadar oksigen yang berakibat pada kegagalan pemberian nutrisi jaringan pada tingkat kapiler
2ntoleransi aktifitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan dan suplai oksigen –
De%inisi ( Menurunnya energi psikologis atau fisiologis untuk mempertahankan akti5itas hidup sehari – hari
B. Diagnosa Keperaatan %. #6 erdarahan 7. #etidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d anoreksia 8. #elelahan b.d malnutrisi, kondisi sakit 9. :yeri b.d penyakit kronis
C. Dis!arge Planning
#olaborasi dengan tim kesehatan untuk meren!anakan tindak lanjut perawatan di rumah
2dentifikasi pengetahuan klien dan keluarga tentang penyakit dan perawatan klien di rumah
+jarkan pada keluarga tentang tanda*tanda komplikasi, kondisi yang berat dari penyakit
+jarkan pada keluarga tentang pemberian nutrisi yang adekuat, stimulasi tumbuh kembang, dan kontrol rutin
