BAB I Laporan Kasus I.
Identitas Pasien Nama
: An. R
Jenis kelamin
: Laki-laki
Usia
: 22 bulan
Tanggal lahir
: 23 juli 2012
Agama
: Islam
Alamat
: Jl. Saco Gang taman sari II, Ragunan – Pasar Minggu
Tanggal masuk rumah sakit : 20 mei 2014 No. rekam medis
II.
: RSUS.0000532456
Anamnesa
Keluhan utama Kejang 2 x sejak pagi
Riwayat penyakit sekarang Pasien datang ke poliklinik saraf dengan keluhan kejang 2X sejak pagi. Kejang pertama terjadi pada saat pasien sedang dilakukan EEG, saat itu pasien sedang tidur, tiba-tiba kejang selama 5 detik, kejang terjadi pada seluruh badan pasien, dengan tangan tegak lurus ke bawah, lalu kejang berhenti sendiri. setelah kejang selesai, pasien kembali sadar dalam 5 menit. Kejang kedua terjadi saat pasien sedang dibawa ke poliklinik anak, dimana saat itu pasien sedang digendong oleh ayahnya. Bentuk kejang yang dialami pasien sama seperti kejang yang pertama, berlangsung selama 10 detik, dan kembali sadar dalam 10 menit. Demam disangkal. Sebelumnya pasien sudah sering mengalami kejang, di mana awalnya pasien mengalami kejang pertama kali pada usia 20 bulan (2 bulan lalu) sebanyak 2 kali, yang terjadi saat pasien demam. Kejang berikutnya terjadi pada 1 minggu Page 1
yang lalu, dimana pasien mengalami kejang demam sebanyak 5x dalam sehari, kemudian saat di rawat di RSMC pasien kejang lagi 1x. setelah keluar dari RS, pasien mengalami kejang di rumah selama 4 hari, serangan kejang terjadi 2-3x dalam sehari, demam disangkal, kejang sering terjadi saat pasien bangun tidur, lalu pasien terdiam selama 5 menit, kemudian terjadi kejang. Saat kejang di rumah, ibu pasien tidak memberikan obat, karena setiap kali kejang hanya berlangsung 5-10 detik, dan berhenti dengan sendirinya. Dari setiap kejang yang terjadi, pasien dapat kembali sadar dan berespon dalam waktu < 5 menit. Riwayat trauma kepala, mual dan muntah disangkal.
Riwayat penyakit dahulu Pasien dirawat di RSMC 1 minggu yang lalu karena kejang demam kompleks, sebelumnya pasien juga pernah mengalami kejang demam pada usia 20 bulan dan dirawat juga di RSMC. Riwayat alergi, asma, kelainan jantung, disangkal. Pasien sering sakit-sakitan sejak lahir, tidak pernah menderita penyakit lain selain batuk pilek dan diare.
Riwayat penyakit keluarga Keluarga pasien tidak ada yang memiliki riwayat epilepsi. Kakak kedua pasien pernah mengalami kejang demam sebanyak 2x saat usia 3 tahun. Riwayat darah tinggi, diabetes, ataupun asma disangkal.
Riwayat sosial, ekonomi, dan lingkungan Pasien merupakan anak ke 3 dari 3 bersaudara. Ayah pasien bekerja sebagai karyawan di kantor, sedangkan ibu pasien tidak bekerja. Kondisi ekonomi menengah ke bawah.
Riwayat lahir Pasien dilahirkan cukup bulan secara sesar, karena letak sungsang. Tidak ada penyulit saat kehamilan. Tidak ada kelainan yang ditemukan saat pasien lahir.
Page 2
Riwayat tumbuh kembang Imunisasi lengkap. Duduk saat usia 9 bulan, Jalan saat usia 1 tahun 7 bulan, pasien saat ini berbicara 2-3 kata.
III.
Pemeriksaan Fisik :
Keadaan umum
: sakit ringan
Kesadaran
: compos mentis (E4 M6 V5)
Tanda vital o Tekanan darah : 120/80 mmHg
o Nadi
: 78 x/menit
o Laju nafas
: 12 x/menit
o Suhu
: 36,4oC
Status generalis
Kepala
Mata
THT
Normosefal, tak tampak ada lesi, rambut hitam tak mudah dicabut. Sklera tidak ikterik, konjungtiva tidak anemis, lensa tidak keruh. Bentuk normal, tak tampak ada sekret dari hidung maupun telinga, tonsil T1/T1, faring tidak hiperemis.
Leher
Tidak ditemukan pembesaran KGB, letak trakea ditengah
Toraks
Tampak simetris, tidak tampak ada retraksi Inspeksi: pulsasi iktus kordis tidak tampak di sela iga 4 linea mid clavicula sinistra. Palpasi: iktus kordis teraba di sela iga 4 linea mid clavicula sinistra.
Jantung
Perkusi: batas jantung kanan pada sela iga 3 parasternal kanan. Batas jantung kiri di sela iga 4 linea mid clavicula sinistra. Batas jantung atas di sela iga 3 linea parasternal sinistra. Auskultasi: S1S2 regular, murmur (-), gallop (-), aritmia (-) Page 3
Inspeksi: simetris, tidak tampak retraksi interkosta. Palpasi: taktil fremitus simetris. Perkusi: sonor pada kedua lapang paru.
Paru
Auskultasi: suara nafas vesikular, ronki -/-, wheezing -/-,
S
stridor -/ Inspeksi: datar, tak tampak lesi.
P
Palpasi: supel, tidak ada nyeri tekan, hepar dan lien tak
e Abdomen
teraba Perkusi: timpani pada seluruh lapang abdomen
m
Auskultasi: bisung usus 12/menit
e
Akral hangat, edema tidak ada, tidak tampak sianosis, capillary
Ekstremitas r
refill time < 2 detik.
i ksaan neurologis o Tanda rangsang meningeal:
(-)
Kaku kuduk
:
(-)
Lassegue
:
> 70o / > 70o
Kernig
:
> 135o / > 135o
Brudzinski I
:
(-)
Brudzinski 2 :
(-)
o Pemeriksaan Saraf Kranial I
Tidak dilakukan Visus: tidak diperiksa
II
Lapang pandang: Normal Warna: tidak diperiksa
III, IV, VI V
Pupil: refleks cahaya langsung +/+, refleks cahaya tidak langsung +/+,nistagmus tidak ada Gerak bola mata: baik ke segala arah Motorik: baik Page 4
Sensorik: V-1, V-2, V-3: +/+ Refleks kornea: +/+ Angkat alis, kerut dahi: tidak dilakukan Tutup mata : baik, simetris VII
Kembung pipi: tidak dilakukan Menyeringai: baik Rasa 2/3 anterior lidah: tidak dilakukan Suara bisikan: tidak dilakukan Gesekan jari:tidak dilakukan
VIII
Rinne, Webber, Schwabach: tidak dilakukan Nistagmus: tidak ada Berdiri dengan mata terbuka: tidak dilakukan Berdiri dengan mata tertutup: tidak dilakukan Arkus faring: simetris
IX, X
Uvula: terletak di tengah. Simetris Disfonia: tidak ada Disfagia: tidak ada
XI
Menoleh kanan-kiri: dapat melawan tahanan Angkat bahu: dapat melawan tahanan Lidah di dalam mulut: tidak ada deviasi, fasikulasi, atrofi,
XII
maupun tremor Menjulurkan lidah: tidak dilakukan
o Pemeriksaan motorik Ekstremitas atas
Tidak ditemukan atrofi, fasikulasi
Normotonus dekstra/ Normotonus sinistra
Kekuatan: Tangan kanan: 5 Tangan kiri : 5 Page 5
Ekstremitas bawah
Tidak ditemukan atrofi, fasikulasi
Normotonus dekstra/ Normotonus sinistra
Kekuatan: Kaki kanan: 5 Kaki kiri : 5
o Pemeriksaan sensorik : tidak dilakukan o Refleks fisiologis Bisep
: +/+
Trisep
: +/+
Brachioradialis
: +/+
Patella
: +/+
Achilles
: +/+
o Refleks patologis Babinski
: -/-
Chaddok
: -/-
Oppenheim
: -/-
Gordon
: -/-
Schaffer
: -/-
Hoffman trommer
: -/-
o Koordinasi Tes tunjuk hidung
: Tidak dilakukan
Tes tumit lutut : Tidak dilakukan o Fungsi otonom Miksi
: normal
Defekasi
: normal
Sekresi keringat
: normal Page 6
IV.
Pemeriksaan Penunjang EEG
Kesan : EEG abnormal dengan general seizure.
V.
Resume Pasien anak laki-laki usia 22 bulan datang dengan keluhan kejang 2 kali sejak pagi, dimana kejang pertama merupakan generalized seizure yang terjadi saat pasien sedang tidur waktu dilakukan EEG yang berlangsung selama 5 detik dan kemudian berhenti sendiri, lalu pasien kembali sadar dan berespon dalam 5 menit. Kejang kedua berupa general seizure yang terjadi saat pasien sedang digendong ayahnya, terjadi selama 10 detik, dan pasien kembali sadar dan berespon dalam 10 menit. Demam disangkal. Pasien memiliki riwayat kejang demam, dimana pada usia 20 bulan pasien kejang 2x, dan 1 minggu yang lalu pasien dirawat inap karena kejang sebanyak 6x. setelah keluar dari RS, pasien mengalami kejang tanpa demam di rumah selama 4 hari, dimana serangan terjadi 2-3x dalam sehari. Biasanya kejang terjadi saat pasien bangun tidur dan terdiam selama 5 menit. Demam bersifat general, terjadi 5-10 detik, dan berhenti sendiri. Setiap kali kejang pasien kembali sadar dan berespon dalam waktu < 5 menit. Riwayat trauma kepala, mual dan muntah disangkal.
Page 7
Tidak ada riwayat epilepsy di keluarga pasien. Pasien lahir cukup bulan, tidak ditemukan kelainan saat pasien lahir. Dari pemeriksaan fisik, pasien tampak sakit sedang, kesadaran compos mentis, tidak ditemukan adanya kelainan pada pemeriksaan generalis dan pemeriksaan neurologis. Tidak ditemukan adanya kelainan pada pemeriksaan fisik dan pemeriksaan neurologis. Pada EEG saat pasien kejang ditemukan kesan EEG abnormal dengan general seizure.
Page 8
VI.
Follow Up
21/5/2014
22/5/2014
23/5/2014
S : pasien tidak kejang lagi, S : keluhan (-)
S: pasien kejang 5x kemarin, sore 2x
keluhan (-) .
dan
malam
3x,
masing-masing
berdurasi 10 detik. Pagi ini pasien kejang 1x selama 5 detik. O:
O:
O:
KU/KS : SS/CM
KU/KS : SS/CM
KU/KS : SS/CM
TD: 110/80 mmHg
TD: 120/80 mmHg
TD: 110/70 mmHg
N: 100x/mnt
N: 98x/mnt
N: 110x/mnt
RR: 24x/mnt
RR: 20x/mnt
RR: 24x/mnt
S: 36,2oC
S: 36,4oC
S: 36,2oC
Pemeriksaan fisik dan pemeriksaan Pemeriksaan fisik dan pemeriksaan Pemeriksaan fisik dan pemeriksaan neurologis kesan normal.
neurologis kesan normal.
neurologis kesan normal.
Penunjang:
Penunjang:
Hb: 10 gr/dl
Hb: 10,5 gr/dl
Ht: 29%
Ht: 33%
Leukosit: 11.000/ul
Leukosit: 8.700/ul
Trombosit : 565.000/ul
Trombosit : 413.000/ul
GDS: 79 mg/dl
GDS: 77 mg/dl
SGOT: 34u/l
Natrium : 136,3 (136-146)mmol/L
SGPT:10u/l
Kalium:3,80 (3,5-5,1)mmol/L Chloride: 98,2(98-106)mmol/L
A: Epilepsi
A: Epilepsi
A: epilepsy
P:
P:
P:
IVFD RL 30 tpm (mikro)
IVFD RL 30 tpm (mikro)
IVFD RL 30 tpm (mikro)
Inj. Fenitoin 2x30mg
Depakene syr 2x2cc
Inj. Fenitoin 2x30mg
Depakene syr 2x2cc
Stesolid 10 mg (sup extra) k/p
Depakene syr 2x3cc
Stesolid 10 mg (sup extra) k/p
As.folat 1x1 tab
Stesolid 10 mg (sup extra) k/p
Page 9
24/5/2014
25/5/2014
S: kejang (-)
S: kejang (-)
O:
O:
KU/KS : SS/CM
KU/KS : SS/CM
TD: 120/80 mmHg
TD: 120/80 mmHg
N: 98x/mnt
N: 98x/mnt
RR: 20x/mnt
RR: 20x/mnt
S: 36,4oC
S: 36,4oC
Pemeriksaan fisik dan pemeriksaan neurologis Pemeriksaan fisik dan pemeriksaan neurologis kesan normal.
kesan normal.
A: Epilepsi
A: epilepsy
P:
P:
IVFD RL 30 tpm (mikro)
Fenitoin 2x30mg (PO)
Inj. Fenitoin 2x30mg
Depakene syr 2x3cc
Depakene syr 2x3cc
As.folat 1x1 tab
As.folat 1x1 tab
Stesolid 10 mg (sup extra) k/p
Stesolid 10 mg (sup extra) k/p
VII.
Diagnosis Diagnosis kerja : epilepsy Diagnosis banding : sindrom lenox gestaut
VIII.
Tatalaksana Non medikamentosa
Penjelasan mengenai penyakit yang diderita pasien kepada orang tua serta bagaimana pengobatannya
Keluarga diminta untuk lebih memperhatikan pasien, untuk mengetahui tandatanda awal kejang (aura), pencetus, dan mengetahui bentuk dan durasi kejang
Edukasi mengenai tindakan yang benar dan aman jika pasien kejang
Page 10
Sigap untuk membawa pasien ke rumah sakit jika kejang tidak berhenti dengan pemberian diazepam rektal, kejang yang berulang dalam sehari atau kejang yang tidak berhenti selama 15 menit.
Medikamentosa
IX.
IVFD RL 30 tpm (mikro)
Inj. Fenitoin 2x30mg
Depakene syr 2x2cc
Stesolid 10 mg (sup extra) k/p
Saran Pemeriksaan Penunjang 1. DR untuk mengetahui status hematologi pasien dan jika pasien mengalami infeksi. 2. Kadar Na, K dan Cl untuk melihat apakah adanya imbalans elektrolit 3. Cek SGOT/SGPT untuk melihat fungsi hati dan pemberian obat-obatan. 4. Cek Ureum, Creatinine untuk melihat fungsi ginjal. Hal ini dibutuhkan untuk pemilihan obat yang tepat dan dosis yang harus diperhatikan. 5. EEG untuk mengetahui letak epileptik fokus pada pasien. (Pada EEG pertama, sekitar 29%-38% pasien dengan epilepsi menunjukkan gelombang abnormal.9 Maka dapat disarankan untuk EEG berulang atau pada saat pasien sedang kekurangan tidur/lelah.) 6. MRI untuk mengetahui letak dari lesi struktural paska trauma jika ada. MRI juga dapat melihat jika terdapat AVM (Arterio-Venous Malformation), displasia kortikal ataupun tumor kecil. (21%-37% pasien penderita epilepsi menunjukkan adanya lesi struktural9)
X.
Saran Tatalaksana Tatalaksana medikamentosa untuk penderita epilepsi adalah mengontrol bangkitan kejang agar tidak berulang dengan konsumsi obat-obatan anti kejang selama 2 tahun. Terapi non-medikamentosa meliputi edukasi kepada keluarga pasien yang ditujukan untuk mempersiapkan tindakan yang harus dilakukan jika mendapati Page 11
pasien kejang dan mengetahui tanda-tanda jika pasien harus segera ditangani di rumah sakit.
Medikamentosa 1 o Obat anti kejang Carbamazepine: dosis 325mg/hari (PO). Dicoba dengan obat tunggal anti-kejang. Evaluasi --. Asam Valproat: dosis
Non-medikamentosa o Edukasi mengenai tindakan yang benar dan aman jika pasien kejang o Perubahan pola hidup agar pasien factor pencetus kejang seperti kelelahan dapat dihindari o Sigap untuk membawa pasien ke rumah sakit jika kejang tidak berhenti dengan pemberian diazepam rektal, kejang yang berulang dalam sehari atau kejang yang tidak berhenti selama 15 menit.
Prognosis
XI.
Ad vitam : ad bonam
Ad fungtionam : dubia
Ad sanationam : dubia
BAB II Tinjauan Pustaka I.
Definisi
Epilepsy merupakan suatu keadaan yang ditandai oleh adanya bangkitan (seizure) yang terjadi secara berulang sebagai akibat dari adanya gangguan fungsi otak secara intermiten, yang disebabkan oleh lepas muatan listrik abnormal dan berlebihan pada neuron-neuron secara paroksismal yang disebabkan oleh beberapa etiologi. Bangkitan epilepsi (epileptic seizure) merupakan manifestasi klinik dari bangkitan serupa (stereotipik) yang berlangsung secara mendadak dan sementara dengan atau tanpa perubahan kesadaran, disebabkan oleh Page 12
hiperaktivitas listrik sekelompok sel saraf di otak, bukan disebabkan oleh suatu penyakit otak akut (unprovoked).
II.
Klasifikasi
Menurut International League Against Epilepsy (ILAE) 1981, epilepsi diklasifikasikan menjadi: 1. Bangkitan Parsial Bangkitan parsial diklasifikasikan menjadi 3 yakni, A. Parsial Sederhana (kesadaran tetap baik) 1. Dengan gejala motorik 2. Dengan gejala somatosensorik atau sensorik khusus 3. Dengan gejala autonom 4. Dengan gejala psikis B. Parsial Kompleks (kesadaran menurun) 1. Berasal sebagai parsial sederhana dan berekambang menjadi penurunan kesadaran 2. Dengan penurunan kesadaran sejak awaitan C. Parsial yang menjadi umum sekunder 1. Parsial sederhana yang menajdi umum tonik-konik 2. Parsial kompleks menjadi umum tonik-klonik 3. Parsial sederhana menjadi parsial kompleks dan menjadi umum tonik-konik Page 13
2. Bangkitan Umum A. Absence / lena / petit mal Bangkitan ini ditandai dengan gangguan kesadaran mendadak (absence) dalam beberapa detik (sekitar 5-10 detik) dimana motorik terhenti dan penderita diam tanpa reaksi. Seragan ini biasanya timbul pada anak-anak yang berusia antara 4 sampai 8 tahun. Pada waktu kesadaran hilang, tonus otot skeletal tidak hilang sehingga penderita tidak jatuh. Saat serangan mata penderita akan memandang jauh ke depan atau mata berputar ke atas dan tangan melepaskan benda yang sedang dipegangnya. Pasca serangan, penderita akan sadar kembali dan biasanya lupa akan peristiwa yang baru dialaminya. Pada pemeriksaan EEG akan menunjukan gambaran yang khas yakni “spike wave” yang berfrekuensi 3 siklus per detik yang bangkit secara menyeluruh. B. Klonik Kejang Klonik dapat berbentuk fokal, unilateral, bilateral dengan pemulaan fokal dan multifokal yang berpindah-pindah. Kejang klonik fokal berlangsung 1 – 3 detik, terlokalisasi , tidak disertai gangguan kesadaran dan biasanya tidak diikuti oleh fase tonik. Bentuk kejang ini dapat disebabkan oleh kontusio cerebri akibat trauma fokal pada bayi besar dan cukup bulan atau oleh ensepalopati metabolik. C. Tonik Berupa pergerakan tonik satu ekstrimitas atau pergerakan tonik umum dengan ekstensi lengan dan tungkai yang menyerupai deserebrasi atau ekstensi tungkai dan fleksi lengan bawah dengan bentuk dekortikasi. D. Tonik-klonik /Grand mal Secara tiba-tiba penderita akan jatuh disertai dengan teriakan, pernafasan terhenti sejenak kemudian diiukti oleh kekauan tubuh. Page 14
Setelah itu muncul gerakan kejang tonik-klonik (gerakan tonik yag disertai dengan relaksaki). Pada saat serangan, penderita tidak sadar, bisa menggigit lidah atau bibirnya sendiri, dan bisa sampai mengompol. Pasca serangan, penderita akan sadar secara perlahan dan merasakan tubuhnya terasa lemas dan biasanya akan tertidur setelahnya. E. Mioklonik Bangkitan mioklonik muncul akibat adanya gerakan involuntar sekelompok otot skelet yang muncul secara tiba-tiba dan biasanya hanya berlangsung sejenak. Gambaran klinis yang terlihat adalah gerakan ekstensi dan fleksi lengan atau keempat anggota gerak yang berulang dan terjadinya cepat. F. Atonik Bangkitan ini jarang terjadi. Biasanya penderita akan kehilangan kekuatan otot dan terjatuh secara tiba-tiba.
III.
Etiologi
1. Kelainan yang terjadi selama kehamilan/perkembangan janin contohnya ibu mengkonsumsi obat-obatan tertentu yang dapat merusak otak janin, minum-minuman alkhohol atau mendapatkan terapi penyinaran. 2. Kelainan yang terjadi saat kelahiran (bayi baru lahir) : - Brain malvormation - Gangguan oksigenasi sebelum lahir (Hipoksia-Asfiksia) - Gangguan elektrolit - Gangguan metabolisme janin
Page 15
- Infeksi 3. Saat usia bayi – anak-anak - demam (kejang demam) - tumor otak (jarang) - infeksi 4. Saat usia anak – dewasa - Kelainan kongenital sepeti sindrom down, neurofibromatosis, dll. - Faktor genetik dimana bila salah satu orang tua epilepsi (epilepsi idiopatik) maka kemungkinan 4% anaknya epilepsi, sedangkan bila kedua orang tuanya epilepsi maka kemungkinan anaknya epilepsi menjadi 20%-30%. - Penyakit otak yang berjalan secara progresif seperti tumor otak (jarang) - Trauma kepala 5. Saat usia tua/lanjut - Stroke - Penyakit Alzeimer - Trauma IV.
Patofisiologi Serangan epilepsi terjadi apabila proses eksitasi di dalam otak lebih dominan dari pada proses inhibisi. Perubahan-perubahan di dalam eksitasi aferen, disinhibisi, pergeseran konsentrasi ion ekstraseluler, voltage-gated ion channel opening, dan menguatnya sinkronisasi neuron sangat penting artinya dalam hal inisiasi dan perambatan aktivitas serangan epileptik. Aktivitas neuron diatur oleh konsentrasi ion
Page 16
di dalam ruang ekstraseluler dan intraseluler, dan oleh gerakan keluar-masuk ion-ion menerobos membran neuron. Lima buah elemen fisiologi sel dari neuron–neuron tertentu pada korteks serebri penting dalam mendatangkan kecurigaan terhadap adanya epilepsi: 1. Kemampuan neuron kortikal untuk bekerja pada frekuensi tinggi dalam merespon depolarisasi diperpanjang akan menyebabkan eksitasi sinaps dan inaktivasi konduksi Ca2+ secara perlahan. 2. Adanya koneksi eksitatorik rekuren (recurrent excitatory connection), yang memungkinkan adanya umpan balik positif yang membangkitkan dan menyebarkan aktivitas kejang. 3. Kepadatan komponen dan keutuhan dari pandangan umum terhadap sel-sel piramidal pada daerah tertentu di korteks, termasuk pada hippocampus, yang bisa dikatakan sebagai tempat paling rawan untuk terkena aktivitas kejang. Hal ini menghasilkan daerah-daerah potensial luas, yang kemudian memicu aktifitas penyebaran nonsinaptik dan aktifitas elektrik. 4. Bentuk siap dari frekuensi terjadinya potensiasi (termasuk juga merekrut respon NMDA) menjadi ciri khas dari jaras sinaptik di korteks. 5. Efek berlawanan yang jelas (contohnya depresi) dari sinaps inhibitor rekuren dihasilkan dari frekuensi tinggi peristiwa aktifasi. Serangan epilepsi akan muncul apabila sekelompok kecil neuron abnormal mengalami depolarisasi yang berkepanjangan berkenaan dengan cetusan potensial aksi secara tepat dan berulang-ulang. Cetusan listrik abnormal ini kemudian “mengajak” neuron-neuron yang terkait di dalam proses. Secara klinis serangan epilepsi akan tampak apabila cetusan listrik dari sejumlah besar neuron abnormal muncul secara bersama- sama, membentuk suatu badai aktivitas listrik di dalam otak. Hipotesis secara seluler dan molekuler yang banyak dianut sekarang adalah : Membran neuron dalam keadaan normal mudah dilalui oleh ion kalium dan ion klorida, tetapi sangat sulit dilalui oleh ion natrium dan ion kalsium. Dengan demikian konsentrasi yang tinggi ion kalium dalam sel ( intraseluler ), dan konsentrasi ion natrium dan kalsium ekstraseluler tinggi. Sesuai dengan teori dari Dean (Sodium pump), sel hidup mendorong ion natrium keluar sel, bila natrium ini memasuki sel, keadaan ini sama halnya dengan ion kalsium.28 Bangkitan epilepsi karena transmisi impuls yang berlebihan di dalam otak yang tidak mengikuti pola yang normal, sehingga terjadi sinkronisasi dari impuls. Sinkronisasi ini dapat terjadi pada sekelompok atau seluruh neuron di otak secara serentak, secara teori sinkronisasi ini dapat terjadi.11,29 1. Fungsi jaringan neuron penghambat ( neurotransmitter GABA dan Glisin ) kurang optimal hingga terjadi pelepasan impuls epileptik secara berlebihan. 2. Keadaan dimana fungsi jaringan neuron eksitatorik ( Glutamat dan Aspartat ) berlebihan hingga terjadi pelepasan impuls epileptik berlebihan juga. Fungsi neuron penghambat bisa kurang optimal antara lain bila konsentrasi GABA ( gamma aminobutyric acid ) tidak normal. Pada otak manusia yang menderita epilepsi ternyata kandungan GABA rendah. Hambatan oleh GABA Page 17
dalam bentuk inhibisi potensial postsinaptik ( IPSPs = inhibitory post synaptic potentials) adalah lewat reseptor GABA. Suatu hipotesis mengatakan bahwa aktifitas epileptik disebabkan oleh hilang atau kurangnya inhibisi oleh GABA, zat yang merupakan neurotransmitter inhibitorik utama pada otak. Ternyata pada GABA ini sama sekali tidak sesederhana seperti yang disangka semula. Riset membuktikan bahwa perubahan pada salah satu komponennya bisa menghasilkan inhibisi tak lengkap yang akan menambah rangsangan.11 Sinkronisasi dapat terjadi pada sekelompok kecil neuron saja, sekelompok besar atau seluruh neuron otak secara serentak. Lokasi yang berbeda dari kelompok neuron ini menimbulkan manifestasi yang berbeda dari serangan epileptik. Secara teoritis ada 2 penyebabnya yaitu fungsi neuron penghambat kurang optimal ( GABA ) sehingga terjadi pelepasan impuls epileptik secara berlebihan, sementara itu fungsi jaringan neuron eksitatorik ( Glutamat ) berlebihan.11 Berbagai macam penyakit dapat menyebabkan terjadinya perubahan keseimbangan antara neuron inhibitor dan eksitator, misalnya kelainan heriditer, kongenital, hipoksia, infeksi, tumor, vaskuler, obat atau toksin. Kelainan tersebut dapat mengakibatkan rusaknya faktor inhibisi dan atau meningkatnya fungsi neuron eksitasi, sehingga mudah timbul epilepsi bila ada rangsangan yang memadai.30 Daerah yang rentan terhadap kerusakan bila ada abnormalitas otak antara lain di hipokampus. Oleh karena setiap serangan kejang selalu menyebabkan kenaikan eksitabilitas neuron, maka serangan kejang cenderung berulang dan selanjutnya menimbulkan kerusakan yang lebih luas. Pada pemeriksaan jaringan otak penderita epilepsi yang mati selalu didapatkan kerusakan di daerah hipokampus. Oleh karena itu tidak mengherankan bila lebih dari 50% epilepsi parsial, fokus asalnya berada di lobus temporalis dimana terdapat hipokampus dan merupakan tempat asal epilepsi dapatan.30 Pada bayi dan anak-anak, sel neuron masih imatur sehingga mudah terkena efek traumatik, gangguan metabolik, gangguan sirkulasi, infeksi dan sebagainya. Efek ini dapat berupa kemusnahan neuron-neuron serta sel-sel glia atau kerusakan pada neuron atau glia, yang pada gilirannya dapat membuat neuron glia atau lingkungan neuronal epileptogenik. Kerusakan otak akibat trauma, infeksi, gangguan metabolisme dan sebagainya, semuanya dapat mengembangkan epilepsi. Akan tetapi anak tanpa brain damage dapat juga menjadi epilepsi, dalam hal ini faktor genetik dianggap penyebabnya, khususnya grand mal dan petit mal serta benigne centrotemporal epilepsy. Walaupun demikian proses yang mendasari serangan epilepsi idiopatik, melalui mekanisme yang sama.27
V.
Diagnosa Diagnosis epilepsi didasarkan atas anamnesis dan pemeriksaan klinis dengan hasil pemeriksaan EEG dan radiologis. Namun demikian, bila secara kebetulan melihat Page 18
33
serangan yang sedang berlangsung maka epilepsi (klinis) sudah dapat ditegakkan. 1. Anamnesis Anamnesis harus dilakukan secara cermat, rinci dan menyeluruh, karena pemeriksa hampir tidak pemah menyaksikan serangan yang dialami penderita. Penjelasan perihal segala sesuatu yang terjadi sebelum, selama dan sesudah serangan (meliputi gejala dan lamanya serangan) merupakan informasi yang sangat berarti dan merupakan kunci diagnosis. Anamnesis juga memunculkan informasi tentang trauma kepala dengan kehilangan kesadaran, meningitis, ensefalitis, gangguan metabolik, malformasi vaskuler dan obat-obatan tertentu.33 Anamnesi (auto dan aloanamnesis), meliputi: o Pola / bentuk serangan o Lama serangan o Gejala sebelum, selama dan paska serangan o Frekwensi serangan o Faktor pencetus o Ada / tidaknya penyakit lain yang diderita sekarang o Usia saat serangan terjadinya pertama o Riwayat kehamilan, persalinan dan perkembangan o Riwayat penyakit, penyebab dan terapi sebelumnya o Riwayat penyakit epilepsi dalam keluarga 2. Pemeriksaan fisik umum dan neurologis Melihat adanya tanda-tanda dari gangguan yang berhubungan dengan epilepsi, seperti trauma kepala, infeksi telinga atau sinus, gangguan kongenital, gangguan neurologik fokal atau difus. Pemeriksaan fisik harus menepis sebab-sebab terjadinya serangan dengan menggunakan umur dan riwayat penyakit sebagai pegangan. Pada anak- anak pemeriksa harus memperhatikan adanya keterlambatan perkembangan, organomegali, perbedaan ukuran antara anggota tubuh dapat menunjukkan awal gangguan pertumbuhan otak unilateral.34 3. Pemeriksaan penunjang A. Elektro ensefalografi (EEG) Pemeriksaan EEG harus dilakukan pada semua pasien epilepsi dan merupakan pemeriksaan penunjang yang paling sering dilakukan untuk rnenegakkan diagnosis epilepsi. Adanya kelainan fokal pada EEG menunjukkan kemungkinan adanya lesi struktural di otak, sedangkan adanya kelainan umum pada EEG menunjukkan kemungkinan adanya kelainan genetik atau metabolik. Rekaman EEG dikatakan abnormal.4 o o o
Asimetris irama dan voltase gelombang pada daerah yang sama di kedua hemisfer otak. Irama gelombang tidak teratur, irama gelombang lebih lambat dibanding seharusnya misal gelombang delta. Adanya gelombang yang biasanya tidak terdapat pada anak normal, misalnya gelombang tajam, paku (spike), paku-ombak, paku majemuk, dan gelombang lambat yang timbul secara paroksimal. Page 19
Bentuk epilepsi tertentu mempunyai gambaran EEG yang khas, misalnya spasme infantile mempunyai gambaran EEG hipsaritmia, epilepsi petit mal gambaran EEG nya gelombang paku ombak 3 siklus per detik (3 spd), epilepsi mioklonik mempunyai gambaran EEG gelombang paku / tajam / lambat dan paku majemuk yang timbul secara serentak (sinkron). B. Rekaman video EEG Rekaman EEG dan video secara simultan pada seorang penderita yang sedang mengalami serangan dapat meningkatkan ketepatan diagnosis dan lokasi sumber serangan. Rekaman video EEG memperlihatkan hubungan antara fenomena klinis dan EEG, serta memberi kesempatan untuk mengulang kembali gambaran klinis yang ada. Prosedur yang mahal ini sangat bermanfaat untuk penderita yang penyebabnya belum diketahui secara pasti, serta bermanfaat pula untuk kasus epilepsi refrakter. Penentuan lokasi fokus epilepsi parsial dengan prosedur ini sangat diperlukan pada persiapan operasi.35 C. Pemeriksaan Radiologis Pemeriksaan yang dikenal dengan istilah neuroimaging bertujuan untuk melihat struktur otak dan melengkapi data EEG. Bila dibandingkan dengan CT Scan maka MRl lebih sensitif dan secara anatomik akan tampak lebih rinci. MRI bermanfaat untuk membandingkan hipokampus kanan dan kiri. VI.
Tatalaksana
Dalam farmakoterapi, terdapat prinsip-prinsip penatalaksanaan untuk epilepsi yakni, 1. Obat anti epilepsi (OAE) mulai diberikan apabila diagnosis epilepsi sudah dipastikan, terdapat minimum 2 kali bangkitan dalam setahun. Selain itu pasien dan keluarganya harus terlebih dahulu diberi penjelasan mengenai tujuan pengobatan dan efek samping dari pengobatan tersebut. 2. Terapi dimulai dengan monoterapi 3. Pemberian obat dimulai dari dosis rendah dan dinaikan secara bertahap samapai dengan dosis efektif tercapai atau timbul efek samping obat. 4. Apabila dengan penggunakan OAE dosis maksimum tidak dapat mengontrol bangkitan, maka ditambahkan OAE kedua dimana bila sudah mencapai dosis terapi, maka OAE pertama dosisnya diturunkan secara perlahan. 5. Adapun penambahan OAE ketiga baru diberikan setelah terbukti bangkitan tidak terkontorl dengan pemberian OAE pertama dan kedua. Page 20
Setelah bangkitan terkontrol dalam jangka waktu tertentu, OAE dapat dihentikan tanpa kekambuhan. Pada anak-anak dengan epilepsi, pengehntian sebaiknya dilakukan secara bertahap setelah 2 tahun bebas dari bangkitan kejang. Sedangkan pada orang dewasa penghentian membutuhkan waktu lebih lama yakni sekitar 5 tahun. Ada 2 syarat yang penting diperhatika ketika hendak menghentikan OAE yakni, 1. Syarat umum yang meliputi : - Penghentian OAE telah diduskusikan terlebih dahulu dengan pasien/keluarga dimana penderita sekurang-kurangnya 2 tahun bebas bangkitan. - Gambaran EEG normal - Harus dilakukan secara bertahap, umumnya 25% dari dosis semula setiap bulan dalam jangka waktu 3-6bulan. - Bila penderita menggunakan 1 lebih OAE maka penghentian dimulai dari 1 OAE yang bukan utama. 2. Kemungkinkan kekambuhan setelah penghentian OAE - Usia semakin tua, semakin tinggi kemungkinan kekambuhannya. - Epilepsi simtomatik - Gambaran EEG abnormal - Semakin lamanya bangkitan belum dapat dikendalikan. - Penggunaan OAE lebih dari 1 - Masih mendaptkan satu atau lebih bangkitan setelah memulai terapi Page 21
- Mendapat terapi 10 tahun atau lebih. - Kekambuhan akan semaikn kecil kemungkinanya bila penderita telah bebas bangkitan selama 3-5 tahun atau lebih dari 5 tahun. Bila bangkitan timbul kembali maka pengobatan menggunakan dosis efektif terakhir, kemudian evaluasi.
Page 22
BAB III
Analisa Kasus Keluhan pasien ketika datang ke poliklinik saraf adalah frekuensi kejang yang meningkat dalam 4 hari SMRS. Pasien juga mengaku bahwa kejang tersebut mulai muncul 2 bulan setelah insiden jatuh dan kepala terbentur. Sebelumnya, pasien tidak pernah mengalami kejang. Hal tersebut sesuai dengan definisi dari PosIt Traumatic Epilepsy (PTE) , yaitu kejang yang terjadi setidaknya satu minggu setelah onset cedera kepala, dan kejang berulang yang didasari oleh kerusakan otak yang akibat trauma fisik pada kepala .4 Epilepsi paska trauma merupakan 5% dari penyebab semua kasus epilepsi dan lebih dari 20% kasus epilepsi simtomatik.
4
Kejadian epilepsi paska trauma (EPT) sangat
ditentukan oleh tingkat keparahan dan jenis cedera otak misalnya luka tembus dan yang melibatkan pendarahan dalam otak dan permulaan dari epilepsi biasanya timbul dalam beberapa minggu sampai bulan setelah kecelakaan.
4
Dalam kasus ini, Nn. N termasuk
dalam penderita epilepsi paska trauma karena kejang berulang yang dialaminya terjadi 2 bulan setelah insiden trauma dan kejang tersebut menetap dari tahun 2009 hingga saat ini. Berdasarkan anamnesis ditemukan kejadian kejang biasanya diawali dengan Nn. N merasa rasa lemas pada seluruh badannya terdahulu. Pada saat kejang, keluarganya menyatakan bahwa seluruh tubuhnya kaku selama ± 5 menit dengan bibir/lidah yang tergigit. Setelah kejang, Nn. N membutuhkan sekitar 5 menit untuk menyadari apa yang telah terjadi. Hal-hal tersebut sesuai klasifikasi dari kejang umum klonik yang diawali dengan aura (perasaan lemas) sebelum masuk kepada fase iktal yaitu kejang tonik selama 5 menit dan diakhiri oleh fase post-iktal yang menganggu kesadaran pasien sepintas. Meskipun hasil EEG memberikan kesan gelombang listrik otak yang normal dan gambaran MRI tidak dapat diperoleh karena keterbatasan biaya, anamnesis dari pasien sudah cukup untuk menegakkan diagnosa Nn. N. Frekuensi kejang yang berulang , tipe dari kejang yaitu kejang umum klonik yang diderita oleh Nn.N berikut dengan riwayat trauma
Page 23
yang mendahului riwayat kejang tersebut membuat diagnosa Epilepsi Paska Trauma pada Nn. N lebih tepat dibandingkan dengan penyakit infeksi ataupun tumor. Oleh sebab itu, Nn. N perlu mengkonsumsi obat-obatan anti kejang seperti carbamazepine selama 2 tahun. Jika Ia tidak mengalami bangkitan kejang dalam waktu tersebut, maka obat tersebut dapat diberhentikan secara perlahan dengan cara ----.1 Salah satu aspek penting dalam kasus epilepsi pada pasien wanita usia produktif adalah masalah kesuburan dan kehamilan. Konsumsi obat anti kejang menginduksi enzim hati yang selanjutnya dapat menurunkan efektivitas kerja dari hormon kontrasepsi. 5 Oleh sebab itu, wanita yang mengkonsumsi obat-obatan anti epilepsi harus diberikan edukasi mengenai pencegahan kehamilan dengan metode lain selain dengan pil kontrasepsi. Jika memungkinkan, pemilihan obat anti-epilepsi juga dapat disesuaikan sehingga obat tersebut tidak berhubungan dengan peningkatan kerja enzim di hati yang dapat menganggu kerja pil kontrasepsi. Berikut adalah daftar obat-obat tersebut: 6
Wanita dengan epilepsi sangat dianjurkan untuk menunda kehamilannya sampai bangkitan kejang tersebut tidak pernah muncul lagi dalam jangka waktu 2 tahun karena beberapa faktor resiko. Konsumsi obat anti-epilepsi terbukti terkait dengan malformasi dan gangguan perkembangan janin, seperti cacat tabung saraf, malformasi orofacial, kelainan jantung bawaan dan hipospadias. 7, 8 Namun, jika pasien tidak mengkonsumsi obat anti-epilepsi secara teratur, maka kejang pada kehamilan sendiri dapat menyebabkan hipoksia pada janin dan resiko berat bayi lahir rendah.
Page 24
Maka, pada kasus ini saya akan menyarankan kepada Nn. N untuk menunda kehamilan selama 2 tahun berikut dengan kontrol rutin (1 bulan sekali) untuk pemantauan efektivitas obat anti-epilepsi yang diberikan.
Page 25
BAB IV Referensi 1. PERDOSSI. Pedoman Penatalaksanaan Kejang dan Epilepsi. Perhimpunan Dokter Saraf 2007. 2. S. William, WM. Chelsea, SE Joseph. Adult onset epilepsies, DW Chadwick. From Cell to Community-A practical guide to epilepsy. National Society for Epilepsy. 2007. pp 127-132. 3. GJ Tucker. Textbook Of Traumatic Brain Injury: Seizures. American Psychiatric Publication. 2005. pp. 309–321 4. J Mani,E Barry. Posttraumatic epilepsy: The Treatment of Epilepsy: Principles and Practice. Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins. 2006. pp. 521– 524 5. Coulam CB, Annegers JF. Do anticonvulsants reduce the efficacy of the oral contraceptive? Epilepsia. 1979;20:519-25. 6. Shorvon SD, Tallis RC, Wallace HK. Antiepileptic drugs: coprescription of proconvulsant drugs and oral contraceptives: a national study of antiepileptic drug prescribing practice. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. 2002;72:114-5. 7. Samren EB, van Duijn CM, Koch S, Hiilesmaa VK, Klepel H, Bardy AH, et al. Maternal use of antiepileptic drugs and the risk of major congenital malformations: a joint european prospective study of human teratogenesis associated with maternal epilepsy. Epilepsia. 1997;38:981-90. 8. Kaneko S, Battino D, Andermann E, Wada K, Kan R, Takeda A, et al. Congenital malformations due to antiepileptic drugs. Epilepsy Research. 1999;33:145-58. 9. Scottish Intercollegiates Guidelines Network. Diagnosis and Management of Epilepsies in Adults. April 2003. Retrieved 18 April 2013.
Page 26
