LAPORAN KASUS KEJANG PARSIAL KOMPLEKS DENGAN TETRALOGY OF FALLOT
IDENTITAS
Nama
: An. A
Umur
: 8 Tahun
Jenis kelamin
: Laki-laki
Agama
: Islam
Alamat
: Praguman 19/6 pasekan kec. Ambarawa kab. Semarang
Pekerjaan
: Pelajar
Masuk RS
: 18 Januari 2014 pukul 11.47 WIB
No. RM
: 051473-2014
ANAMNESIS (20 JANUARI 2014)
Alloanamnesis, diperoleh dari ibu kandung pasien
Keluhan Utama :
Kejang
Riwayat Penyakit Sekarang :
1 jam sebelum kejang pasien pulang sekolah dengan kehujanan dan terpeleset jatuh tapi kepala tidak terbentur. 10 menit setelah jatuh pasien mengalami kejang. 30 menit sebelum datang ke IGD Rumah Sakit Umum Daerah Ambarawa pasien mengalami kejang, kejang berlangsung selama 5 menit, kejang terjadi di seba gian tubuh pasien yaitu tangan kanan pasien dan dalam dal am keadaan tidak sadar, s adar, kejang seperti s eperti tonikklonik di tangan kanan pasien dengan gigi seperti menggigit dan mata melihat keatas, sebelum kejang pasien seperti bingung dan diam saja, setelah kejang pasien tidak langsung sadar baru sadar kurang lebih 2 menit setelah kejang. Saat di IGD pasien mengalami kejang kembali sebanyak 2 kali berlangsung kurang lebih selama lebih dari 5 menit kemudian berhenti selama 10 menit dan kembali kejang selama 5 menit. Keluhan nyeri kepala (-), demam (-), muntah (-), mual (-). Pasien juga mengeluh sesak, sesak dirasakan sejak usia 2 tahun, jika berjalan kurang lebih 5 meter sudah mulai terasa sesak, makin sesak saat bermain dan pada malam hari, bermain lari-larian sebentar sering berhenti untuk istirahat karena sesak. 1
Semakin bertambah usia pasien merasa sesaknya berkurang dan mulai dapat beraktivitas dan bermain lebih banyak dengan teman-temannya. Menurut ibunya pasien memiliki penyakit jantung bawaan.
Riwayat Kehamilan ibu :
Ibu hamil saat usia 30 tahunan dan saat hamil ibunya menderita hipertensi dan pembengkakan pada kedua kaki. Pasien dilahirkan pada usia kehamilan 8 bulan dan kembar melalui persalinan normal di Rumah Sakit Umum Daerah Ambarawa. Berat lahir 1,6 kg dan Panjang Badan ibu pasien p asien mangaku lupa.
Riwayat Pasca Lahir :
Setelah lahir pasien di inkubator selama kurang lebih 15 hari. Ibu pasien mengatakan
ketika
menyusu
hisapannya
kurang
juat
dibandingkan
dengan
kembarannya.
Riwayat Penyakit Dahulu dan Imunisasi :
Imunisasi dilakukan lengkap. Pada saat usia 2,5 tahun pasien terkena TBC paru dan mengikuti pengobatan 6 bulan tuntas dan dinyatakan sudah negatif. Infeksi telinga dan infeksi pada gigi disangkal. Pasien sering sakit batuk dan pilek yang biasanya sembuh dalam 3 hari. Riwayat Riwa yat kejang disangkal.
Riwayat Perkembangan Perkembangan dan Pendidikan :
Pasien dapat bicara beberapa kata saat usia 16 bulan pasien sudah bisa merangkak, saat usia 17 bulan sudah bisa mengucapkan beberapa kata dan usia 24 bulan sudah bisa berjalan. Tidak ada keterlambatan dalam perkembangan. Di sekolah pasien dapat mengikuti pelajaran dengan cukup baik. Ibu pasien mengeluh pasien sulit makan dan sulit untuk naik berat badannya.
Riwayat Penyakit Keluarga :
Disangkal adanya penyakit serupa.
2
Anamnesis Sistem :
Sistem serebrospinal
:
Tidak ada keluhan
Sistem kardiovaskuler
:
Sesak dan deg-degan.
Sistem respirasi
:
Tidak ada keluhan
Sistem gastrointestinal
:
Tidak ada keluhan
Sistem musculoskeletal
:
Tidak ada keluhan
Sistem integumentum
:
Kulit telapak tangan dan kaki biru pucat, telapak tangan dan kaki berkeringat terus-menerus
Sistem urogenital
:
Tidak ada keluhan
Resume anamnesis
Anak usia 8 tahun laki-laki datang ke IGD dengan keadaan kejang, kejang terjadi di sebagian tubuh yaitu tangan kanan dan pasien tidak sadar, kejang berlangsung 5 menit, timbul kejang di IGD sebanyak 2 kali. Kejang terjadi setelah pasien kehujanan dan terjatuh, kepala tidak terbentur. Kejang tidak didahului demam atau muntah. Keluhan sesak dirasakan sejak usia 2 tahun dan saat aktivitas ringan dan pada malam hari terasa sesak, sesak dirasakan berkurang saat pasien bertambah usia. Menurut keluarga pasien mempunyai penyakit jantung bawaan. Saat usia 2,5 tahun pasien menderita TBC dan mengikuti pengobatan sampai dinyatakan sembuh, pasien lahir prematur dan dirawat dalam inkubator selama 15 hari. Berat badan lahir rendah yaitu 1,6 kg. Riwayat kejang sebelumnya disangkal.
DISKUSI I
Dari hasil anamnesis didapatkan seorang anak laki-laki usia 8 tahun mengalami kejang. Kejang adalah perubahan fungsi otak mendadak dan sementara sebagai akibat dari aktifitas neuronal yang abnormal dan sebagai pelepasan listrik serebral yang berlebihan. Aktivitas ini bersifat dapat parsial atau vokal, berasal dari daerah spesifik korteks serebri, atau umum, melibatkan kedua hemisfer otak. Manifestasi jenis ini bervariasi, tergantung bagian otak yang terkena. Menurut informasi pasien memiliki kelainan jantung sejak lahir dan lahir prematur, juga adanya infeksi saat pasien berusia 2 tahun, merupakan salah satu faktor resiko terjadinya kejang. Penyakit jantung bawaan menyebabkan kelainan sirkulasi darah yang tercampurnya darah arteri dan vena yang akan menimbulkan hipoksia sel-
3
sel neuron otak. Adanya riwayat kelahiran prematur juga harus diselidiki apakah adanya kelainan struktural dari otak. Infeksi juga salah satu faktor resiko terjadinya kejang yang menyebabkan infeksi diotak.
Anatomi dan Fisiologi
Otak memiliki kurang lebih 15 miliar neuron yang membangun substansia alba dan substansia grisea. Otak merupakan organ yang sangat kompleks dan sensitif, berfungsi sebagai pengendali dan pengatur seluruh aktivitas : gerakan motoriik, sensasi, berpikir dan emosi. Di samping itu, otak merupakan tempat kedudukan memori dan juga sebagai pengatur aktivitas involunter atau otonom sel-sel otak bekerja bersamasama berkomunikasi melalui signal-signal listrik. Kadang-kadang dapat terjadi cetusan listrik yang berlebihan dan tidak teratur dari sekelompok sel yang menghasilkan serangan atau seizure. Sistem limbik merupakan bagian otak yang paling sensitif terhadap serangan. Ekspresi aktivitas otak abnormal dapat berupa gangguan motorik, sensorik, kognitif atau psikis (Bate, 1999). Neokorteks (area korteks yang menutupi permukaan otak), hipokampus, dan area fronto-temporal bagian mesial sering kali merupakan letak awal munculnya serangan epilepsi, area subkorteks misalnya thalamus, substansia nigra dan korpus striatum berperan dalam menyebarkan aktivitas serangan dan mencetuskan serangan epilepsi umum. Pada otak normal, rangsang penghambat dari area subkorteks mengatur neurotransmitter perangsang antara korteks dan area otak lainnya serta membatasi meluasnya signal listrik abnormal. Penekanan terhadap aktivitas inhibisi eksitasi di area tersebut pada penderita epilepsi dapat memudahkan penyebaran aktivitas serangan mengikuti awal serangan parsial atau munculnya serangan epilepsi umum primer (Bate, 1999).
KEJANG Definisi
Kejang atau epilepsi ialah manifestasi gangguan otak akibat berbagai etiologi yang ditandai oleh gejala tunggal yang khas, yaitu serangan berulang yang disebabkan oleh lepas muatan listrik neuron kortikal secara berlebihan (Mardjono dan Sidharta, 2003). Lepas muatan listrik tersebut terjadi karena terganggunya fungsi neuron oleh gangguan fisiologis, biokimia, anatomis, atau gabungan faktor-faktor tersebut. Setiap
4
kelainan yang mengganggu fungsi otak baik kelainan lokal maupun umum, dapat mengakibatkan terjadinya bangkitan epilepsi (Lumbantobing, 2000).
Etiologi
Epilepsi bukan suatu penyakit, melainkan sekumpulan gejala dan tanda akibat berbagai etiologi yang berbeda. Sebagian besar kasus epilepsi (70%) etiologinya tidak diketahui atau idiopatik. Penderita biasanya tidak menunjukkan manifestasi cacat otak dan tingkat intelegensianya normal (Cornaggia dkk, 2006; Lumbantobing, 2000). Pada pencitraan juga tidak dijumpai adanya kelainan struktural otak (Parton dan Cockerell, 2003; Lumbantobing, 2000). Sedangkan sisanya diketahui penyebabnya atau simtomatik. Epilepsi simtomatik disebabkan oleh (Parton dan Cockerell, 2003): Kasus-kasus perinatal yaitu malformasi atau disgenesis, misalnya sklerosis lobus temporal, ensefalopati iskemik hipoksik akibat asfiksia berat, dan perdarahan serebral pada bayi-bayi prematur. Infeksi : infeksi kongenital yang disebabkan oleh bakteri maupun virus (TORCH); meningitis bakterial, ensefalitis virus, abses intraserebral, tuberkuloma.Trauma kepala : luka panetrasi, perdarahan; Tumor otak; Penyakit serebrovaskular : stroke, malformasi arteriovenosus, trombosis sinus venosus.
Patofisiologi
Dalam sistem saraf pusat terdapat neurotransmiter yang bersifat eksitasi dan inhibisi. Neurotransmiter eksitasi utama di otak adalah glutamat, sedangkan neurotransmiter inhibisi utama adalah gamma aminobutyric acid (GABA). Dalam keadaan normal terjadi keseimbangan antara eksitasi dan inhibisi sehingga potensial membran dipertahankan sebesar 70 mV. Pada keadaan dimana eksitasi meningkat, inhibisi menurun, atau terjadi keduanya, terjadi depolarisasi (potensial membran menjadi lebih positif). Jika potensial membran mencapai ambang tertentu, terjadilah lepas muatan listrik (Stafstrom, 1998; Manford, 2003). Dalam sistem eksitasi, glutamat berikatan dengan beberapa reseptor di postsinaps yaitu reseptor NMDA ( NmethylDaspartate) dan non NMDA. Reseptor NMDA memiliki peranan yang penting dalam proses belajar dan daya ingat. Stimulasi berlebihan reseptor NMDA menyebabkan masuknya Ca2+ dalam jumlah besar. Ca2+ tersebut akan menyebabkan destruksi enzim intrasel yaitu endonuklease dan protease, yang berakibat kerusakan dan kematian sel tersebut (Stafstrom, 1998).
5
Bangkitan epilepsi yang secara klinis dapat dideteksi, terjadi akibat hipereksitasi dan hipersinkronisasi neuronneuron yang mengalami lepas muatan listrik. Lepas muatan listrik yang terjadi pada neuron normal berlangsung sekali saja. Pada penderita epilepsi terjadi hipereksitasi neuron pada fokus epileptik sehingga lepas muatan listrik terjadi berkali-kali.Terjadi pula hipersinkronisasi yaitu sel-sel yang berdekatan serentak ikut mengalami lepas muatan listrik melalui manytomany relationship (Stafstrom, 1998; Manford, 2003).
Faktor – faktor resiko epilepsi
a. Faktor prenatal -
Usia ibu saat hamil : umur ibu kurang dari 20 tahun atau lebih dari 35 tahun
dapat
mengakibatkan
berbagai
komplikasi
kehamilan
dan
persalinan. Komplikasinya antara lain hipertensi dan eklamsia, gangguan persalinan yaitu prematur, berat bayi lahir rendah, partus lama. Pada kondisi tersebut mengakibatkan janin asfiksia. Hipoksia mengakibatkan rusaknya faktor inhibisi dan atau meningkatnya fungsi neuron eksitasi, sehingga mudah timbul epilepsi bila ada rangsangan yang memadai. Asfiksia akan menimbulkan lesi pada daerah hipokampus dan selanjutnya menimbulkan fokus fokus epileptogenik (Joesoef, 1997). -
Kehamilan dengan eklamsia dan hipertensi : eklamsia dapat menyebabkan asfiksia pada bayi. Hipertensi pada ibu dapat menyebabkan aliran darah ke placenta berkurang, sehingga berakibat keterlambatan pertumbuhan intrauterin dan BBLR (Curtis, 1999).
-
Kehamilan primipara atau multipara : pada primipara sering terjadi penyulit persalinan. Penyulit persalinan juga dapat terjadi pada multipara yang dapat menimbulkan cedera karena kompresi kepala yang dapat berakibat distorsi atau kompresi otak sehingga terjadi perdarahan atau udem otak (Laidlaw, 1982).
b. Faktor natal -
Asfiksia : hipoksia dan iskemia akan menyebabkan peninggian cairan dan Na intraseluler sehingga terjadi udem otak. Daerah yang sensitif terhadap hipoksia adalah inti-inti pada batang otak, talamus, dan kolikulus inferior, sedangkan terhadap iskemia adalah “ watershead
6
area”
yaitu daerah
parasagital hemisfer yang mendapat vaskularisasi paling sedikit (Volpe, 1981). -
Berat badan lahir : bayi BBLR dapat mengalami gangguan metabolisme yaitu hipoglikemia dan hipokalsemia.
-
Kelahiran prematur atau postmatur : bayi prematur perkembangan alatalat tubuh kurang sempurna sehingga belum berfungsi dengan baik. Perdarahan intraventikuler terjadi pada 50% bayi prematur. Hal ini disebakan karena sering apnea,asfiksia berat dan sindrom gangguan pernapasan sehingga bayi menjadi hipoksia. Bayi yang dilahirkan lewat waktu merupakan bayi postmatur. Pada keadaan ini terjadi penuaan plasenta, sehingga pemasukan makanan dan oksigen akan menurun (Harsono, 1996).
c. Faktor postnatal -
Kejang demam : kejang demam yang berkepanjangan menyebabkan iskemia otak, dan yang paling terkena dampaknya adalah lobus temporalis.
-
Trauma kepala atau cedera kepala
-
Infeksi sususan saraf pusat : meningitis, ensefalitis.
-
Gangguan metabolik : serangan epilepsi dapat terjadi dengan adanya gangguan pada konsentrasi serum glukosa, kalsium, magnesium, potassium dan sodium (Ali, 2001).
Klasifikasi
Pada tahun 1981 The International League Against Epilepsy (ILAE) membuat klasifikasi bangkitan epilepsi berdasarkan jenis bangkitan epilepsi dan gambaran elektroensefalografi (EEG) iktal dan interiktal (Stafstrom, 1998; Ismael, 2000; Parton dan Cockerell, 2003). I. Bangkitan parsial (fokal, lokal) A. Parsial sederhana: dengan manifestasi motorik, autonomik, somatosensorik, psikik B. Parsial kompleks 1. Dengan gangguan kesadaran sejak onset 2. Onset parsial sederhana diikuti penurunan kesadaran C. Kejang parsial menjadi tonik klonik umum secara sekunder 1. Parsial sederhana menjadi tonik klonik umum 7
2. Parsial kompleks menjadi tonik klonik umum II. Bangkitan umum A. Absens a. Hanya gangguan kesadaran b. Dengan komponen klonik ringan c. Dengan komponen atonik d. Dengan komponen tonik e. Dengan automatisme f. Dengan komponen otonom g. b sampai f dapat terjadi sendiri atau kombinasi B. Mioklonik C. Klonik D. Tonik E. Tonik-klonik F. Atonik atau statik III. Tidak dapat diklasifikasikan
DIAGNOSIS SEMENTARA
Diagnosis klinik
: kejang, sesak nafas
Diagnosis topik
: intraserebral, gangguan metabolik
Diagnosis etiologik
: susp. Kejang parsial, penyakit jantung bawaan
PEMERIKSAAN (20 JANUARI 2014) Status generalis
Keadaan Umum
:
Terlihat pucat dan sedikit sesak. BB : 16kg, TB : 110 cm Kesadaran compos mentis, GCS: E4V5M6
Tanda Vital
:
TD : 110/70 mmHg N
: 96x/mnt
R : 28x/menit S : 36,2’C
Kulit
:
Turgor kulit baik, sianosis (+), ikterik (-)
Kepala
:
Normocephal, rambut hitam, distribusi merata, tidak mudah dicabut
8
Mata
:
Edema palpebra -/-, konjungtiva anemis +/+, sklera ikterik -/-, pupil isokor diameter 3/3 mm, reflek cahaya +/+, reflek kornea +/+
Telinga
:
Bentuk normal, simetris, serumen -/-
Hidung
:
Bentuk normal, tidak ada septum deviasi, sekret -/-
Mulut
:
Bibir sianosis, faring tidak hiperemis, Tonsil T1-T1 tenang
Leher
:
Simetris, tidak tampak pembesaran kelenjar tiroid, tidak ada deviasi trakhea, tidak teraba pembesaran kelenjar getah bening, kaku kuduk (-), meningeal sign (-)
Dada
:
Pulmo : I : Normochest, dinding dada simetris P : Fremitus taktil kanan=kiri, ekspansi dinding dada simetris P : Sonor di kedua lapang paru A : Vesikuler (+/+), ronkhi (+/+), wheezing (-/-) Cor : I : Tidak tampak ictus cordis P : Iktus cordis teraba di ICS 3 mid clavicula sinistra, teraba thrill. Batas jantung kanan atas sternal kanan ICS 2 ( bunyi katup aorta), batas jantung kiri atas sternal kiri ICS 2 ( bunyi katup pulmonal), sternal kiri ICS 3-4 ( bunyi katup tricuspid), sternal kiri mid klavikula ICS 5 ( bunyi katup mitral). P : perkusi teraba pekak. A : BJ I normal dan II lemah, Gallop (-), Murmur (+)
Abdomen
:
I : datar, supel P : Dinding perut supel, turgor kulit baik, hepar teraba 2 cm dibawah arcus costae, lien tidak teraba, tidak ada nyeri tekan abdomen P : Timpani A : Bising usus (+) normal
9
Ekstremitas
:
Edema (-), sianosis (+), atrofi otot (-), capillary refill <2detik, akral hangat (+).
Status Psikiatrik
Tingkah laku
: dalam batas normal
Perasaan hati
: dalam batas normal
Orientasi OWTS
: dalam batas normal
Kecerdasan
: dalam batas normal
Daya ingat
: dalam batas normal
Status neurologikus:
Sikap Tubuh
:
Lurus dan simetri
Gerakan Abnormal
:
(-)
Kepala
:
Normocephal
NERVUS CRANIALIS N.I
Daya Penghidu
N.II
Daya Penglihatan
N.III
Kanan
Normosmia +
+
Penglihatan Warna
Tidak dilakukan
Lapang Pandang
Tidak dilakukan
Ptosis
-
-
Gerakan mata ke medial
+
+
Gerakan mata ke atas
+
+
Gerakan mata ke bawah
+
+
3mm
3mm
Reflek cahaya Langsung
+
+
Reflek cahaya konsensuil
+
+
Strabismus divergen
-
-
Gerakan mata ke lateral
+
+
Strabismus konvergen
-
-
Menggigit
+
+
Ukuran Pupil
N.IV
Kiri
10
Membuka mulut N.V
N.VI
N.VII
Simetris
Sensibilitas muka
+
+
Reflek kornea
+
+
Trismus
-
-
Gerakan mata ke lateral bawah
+
+
Strabismus konvergen
-
-
Kedipan mata
+
+
Lipatan nasolabial
+
+
Sudut mulut
+
+
Mengerutkan dahi
+
+
Menutup mata
+
+
Meringis
+
+
Menggembungkan pipi
+
+
Daya kecap lidah 2/3 depan N.VIII
N.IX
N.X
N.XI
Tidak dilakukan
Mendengar suara berbisik
+
+
Mendengar detik arloji
+
+
Tes Rinne
Tidak dilakukan
Tes Schawabach
Tidak dilakukan
Tes Weber
Tidak dilakukan
Arkus Faring
Simetris
Daya kecap lidah 1/3 belakang
Tidak dilakukan
Reflek muntah
Tidak dilakukan
Sengau
Tidak dilakukan
Tersedak
Tidak dilakukan
Denyut nadi
96x/mnt regular
Arkus Faring
Simetris
Bersuara
Normal
Menelan
Tidak ada kelainan
Memalingkan kepala
+
+
Sikap bahu
+
+
Mengangkat bahu
+
+
Eutrofi
Eutrofi
Trofi otot bahu
11
N.XII
Sikap Lidah
Simetris
Artikulasi
Jelas
Tremor Lidah
Tidak ada kelainan
Menjulurkan Lidah
Simetris
Trofi otot lidah
Eutrofi
Fasikulasi Lidah
Fungsi serebelum
Tidak ada kelainan
: Dismetri
: (-)
Disdiadokokinesis
: (-)
Tes Romberg
: (-)
Stepping test
: (-)
Ataksia
: (-)
Nistagmus
: (-)
Ekstremitas: G B
B
K 555
555
Tn N N
Tr Eu
Eu
B
B
555
555
N N
Eu
Eu
RF + +
RP
- -
+ +
Cl - / -
- -
Sensibilitas
: dalam batas normal
Vegetatif:
: BAB dan BAK normal
PEMERIKSAAN PENUNJANG Laboratorium ( 18 Januari 2014) Pemeriksaan
Hasil
Nilai rujukan
Hemoglobin
21,1
10,5-13,5
Lekosit
9,6
5,0-13,0
Eritrosit
7,83
4,1-5,3
Hematokrit
64,5
36-44
Hematologi Darah Lengkap
Darah Lengkap
12
Trombosit
140
150-400
MCV
82,4
73-89
MCH
26,9
23-31
MCHC
32,7
32-36
RDW
13,7
10-16
MPV
8,2
7-11
Limfosit
0,5
2,0-8,0
Monosit
0,2
0-0,8
Eosinofil
0,0
0,02-0,65
Basofil
0,0
0-0,2
Neutrofil
8,9
1,5-8,5
Limfosit %
5,3
25-40
Monosit
2,2
2-8
Eosinofil %
0,1
2-4
Basofil
0,2
0-1
Neutrofil %
92,2
50-70
PCT
0,115
0,2-0,5
PDW
13,1
10-18
Laju Endap Darah I
1
1-15
Laju Endap Darah II
2
6-18
S.typhi O
Negatif
Negatif
S.paratyphi A-H
Negatif
Negatif
S.typhi H
Negatif
Negatif
Laju endap darah
Serologi Widal
13
X-Foto Thorax AP (22 Januari 2014)
Kesan : -
Cor tak membesar
-
Pulmo tampak tenang
-
Tak tampak kelainan pada tulang
NB : tampak gambaran over riding aorta, booth shape, RVH, stenosis pulmonal (oligemi) → merupakan ciri dari tetralogy of fallot.
Konsultasi dr. Spesialis Anak
-
Penyakit jantung bawaan susp. Tetralogy of fallot
-
Terapi yang diberikan : Inj. Cefadroxil 3 x 300 mg Inj. Dexamethason 1 x 5 mg Inj. Methyilprednisolon 4 x 62,5 Inj. Citicolin 2x125 mg Inj. Propanolol 1,5 mg
DISKUSI II
Dari hasil pemeriksaan pada pasien ini bangkitan kejang dapat disebabkan oleh kelainan jantung bawaan yaitu tetralogy of fallot. Pemeriksaan lain yang dianjurkan adalah untuk menilai ada tidaknya kerusakan otak dengan pemeriksaan EEG, CT-scan kepala atau MRI.
14
TETRALOGY OF FALLOT Definisi
Penyakit jantung bawaan yang terdiri dari ventricular septal defect ( VSD) tipe perimembranus subaortik, overriding aorta, pulmonal stenosis (PS) infundibular dengan atau tanpa PS valvular serta hipertrofi ventrikel kanan (Fyler, 1996). Diagnosis (Nasution, 2008)
Keluhan : -
Sianosis
-
Spel hipoksia (PS berat)
-
Squatting pada anak yang lebih besar Pemeriksaan fisik
-
Sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari tangan serta kaki
-
Jari seperti rabuh (clubbing finger)
-
Aktivitas ventrikel kanan meningkat
-
Auskultasi jantung : bunyi jantung dua umumnya tunggal, bising sistoli k ejeksi PS terdengar di sela iga 2 parasternal kiri yang menjalar ke bawah klavikula kiri. Elektrokardiogram
-
Deviasi sumbu QRS kekanan
-
Hipertrofi ventrikel kanan
-
Hipertrofi atrium kanan Foto rontgen thorax
-
Gambaran jantung khas seperti sepatu boot
-
Segmen pulmonal yang cekung
-
Apeks jantung terangkat (hipertrofi ventrikel kanan)
-
Gambaran vaskularisasi paru oligemi Ekokardiogram 2 dimensi
-
Tentukan tipe VSD (perimembranus subaortik atau subarterial doubly committed)
-
Overriding aorta
-
Deviasi septum unfundibular ke anterior
-
Dimensi dan fungsi ventrikal kiri
-
Tentukan konfluensi dan diameter cabang-cabang arteri pulmonalis
15
PEMERIKSAAN ELEKTROENSEFALOGRAFI.
Pemeriksaan
penunjang
yang
paling
sering
dilakukan
adalah
pemeriksaan
elektroensefalografi (EEG). Pemeriksaan EEG rutin sebaiknya dilakukan perekaman pada waktu sadar dalam keadaan istirahat, pada waktu tidur, dengan stimulasi fotik dan hiperventilasi. Pemeriksaam EEG ini adalah pemeriksaan laboratorium yang penting untuk membantu diagnosis epilepsi dengan beberapa alasan sebagai berikut (Duncan, Kirkpatrick, Harsono 2001, Oguni 2004) 1. Pemeriksaan ini merupakan alat diagnostik utama untuk mengevaluasi pasien dengan serangan kejang yang jelas atau yang meragukan. Hasil pemeriksaan EEG akan membantu dalam membuat diagnosis, mengklarifikasikan jenis serangan kejang yang benar dan mengenali sindrom epilepsi. 2. Dikombinasikan dengan hasil pemeriksaan fisik dan neurologi, pola epil eptiform pada EEG (spikes and sharp waves) sangat mendukung diagnosis epilepsi. Adanya gambaran EEG yang spesifik seperti “3-Hz spike-wave complexes“ adalah karakteristik kearah sindrom epilepsi yang spesifik. 3. Lokalisasi dan lateralisasi fokus epileptogenik pada rekaman EEG dapat menjelaskan manifestasi klinis daripada“aura“ maupun jenis serangan kejang. Pada pasien yang akan dilakukan operasi, pemeriksaan EEG ini selalu dilakukan dengan cermat. Sebaliknya harus diketahui pula bahwa terdapat beberapa alasan keterbatasan dalam menilai hasil pemeriksaan EEG ini yaitu : 1. Pada pemeriksaan EEG tunggal pada pertama kali pasien dengan kemungkinan epilepsi didapat sekitar 29-50 % adanya gelombang epileptiform, apabila dilakukan pemeriksaan ulang maka persentasinya meningkat menjadi 59-92 %. Sejumlah kecil pasien epilepsi tetap memperlihatkan hasil EEG yang normal, sehingga dalam hal ini hasil wawancara dan pemeriksaan klinis adalah penting sekali. 2. Gambaran EEG yang abnormal interiktal bisa saja tidak menunjukkan adanya epilepsi sebab hal demikian dapat terjadi pada sebagian kecil orang-orang normal oleh karena itu hasil pemeriksaan EEG saja tidak dapat digunakan untuk menetapkan atau meniadakan diagnosis epilepsi. 3. Suatu fokus epileptogenik yang terlokalisasi pada pemeriksaan EEG mungkin saja dapat berubah menjadi multifokus atau menyebar secara difus pada pasien epilepsi anak. 4. Pada EEG ada dua jenis kelainan utama yaitu aktivitas yang lambat dan epileptiform, bila pada pemeriksaan EEG dijumpai baik gambaran epileptiform difus maupun yang 16
fokus kadang-kadang dapat membingungkan untuk menentukan klasisfikasi serangan kejang kedalam serangan kejang parsial atau serangan kejang umum.
PEMERIKSAAN VIDEO-EEG
Pemeriksaan ini dilakukan bila ada keraguan untuk memastikan diagnosis epilepsi atau serangan kejang yang bukan oleh karena epilepsi atau bila pada pemeriksaan rutin EEG hasilnya negatif tetapi serangan kejang masih saja terjadi, atau juga perlu dikerjakan bila pasien epilepsi dipertimbangkan akan dilakukan terapi pembedahan. Biasanya pemeriksaan video-EEG ini berhasil membedakan apakah serangan kejang oleh karena epilepsi atau bukan dan biasanya selama perekaman dilakukan secara terus-menerus dalam waktu 72 jam, sekitar 50-70% dari hasil rekaman dapat menunjukkan gambaran serangan kejang epilepsi (Kirpatrick, Sisodiya, Duncan 2000, Stefan, 2003).
PEMERIKSAAN RADIOLOGI
Ct Scan (Computed Tomography Scan) kepala dan MRI (Magnetic Resonance Imaging) kepala adalah untuk melihat apakah ada atau tidaknya kelainan struktural diotak (Harsono 2003, Oguni 2004) Indikasi CT Scan kepala adalah: (Kustiowati dkk 2003) -
Semua kasus serangan kejang yang pertama kali dengan dugaan ada kelainan struktural di otak.
-
Perubahan serangan kejang.
-
Ada defisit neurologis fokal.
-
Serangan kejang parsial.
-
Serangan kejang yang pertama diatas usia 25 tahun.
-
Untuk persiapan operasi epilepsi.
CT Scan kepala ini dilakukan bila pada MRI ada kontra indikasi namun demikian pemeriksaan MRI kepala ini merupakan prosedur pencitraan otak pilihan untuk epilepsi dengan sensitivitas tinggi dan lebih spesifik dibanding dengan CT Scan. Oleh karena dapat mendeteksi lesi kecil diotak, sklerosis hipokampus, disgenesis kortikal, tumor dan hemangioma kavernosa, maupun epilepsi refrakter yang sangat mungkin dilakukan terapi pembedahan. Pemeriksaan MRI kepala ini biasanya meliputi:T1 dan T2 weighted“ dengan
17
minimal dua irisan yaitu irisan axial, irisan coronal dan irisan saggital (Duncan, Kirkpatrick, Kustiowati dkk 2003).
USULAN / PLANNING
-
EKG
-
CT-Scan kepala
-
EEG
-
Ekokardiografi
-
Konsultasi Spesialis bedah jantung
DIAGNOSIS AKHIR
Diagnosis utama : -
Diagnosis klinik
: dyspnoe, sianosis
-
Diagnosis etiologi : tetralogy of fallot
Diagnosis tambahan : -
Diagnosis klinik
: Kejang
-
Diagnosis topik
: intraserebral
-
Diagnosis etiologik : Epilepsi parsial kompleks
PENATALAKSANAAN
Terapi yang diberikan pada pasien : -
Inj. Citicolin 2 x 125 mg
-
Phenitoin tab 2 x 80 mg
-
Asam folat tab 2 x
-
Piracetam tab 2 x 400 mg
½
DISKUSI III
Tujuan terapi : -
Menghentikan bangkitan kejang
-
Mengurangi frekuensi bangkitan kejang
-
Mencegah timbulnya efek samping obat
-
Menurunkan angka kesakitan dan kematian
18
Tata laksana kejang dilakukan secara cepat untuk mencegah terjadinya status epileptikus pada anak, dan adanya defisit neurologis jika kejang terjadi terlalu lama. Pengehentian kejang (ILAE, 1999; Appleton 2000) : 0-5 menit : -
Yakinkan bahwa aliran udara pernafasan baik
-
Monitoring tanda vital, pertahankan perfusi oksigen ke jaringan, berikan oksigen
-
Bila keadaan pasien stabil, lakukan anamnesis tera rah, pemeriksaan umum dan neurologi secara cepat
-
Cari tanda-tanda trauma, kelumpuhan fokal dan tanda-tanda infeksi
5-10 menit : -
Pemasangan akses intravena
-
Pengambilan darah untuk pemeriksaan : darah rutin, glukosa, eletrolit
-
Pemberian diazepam intravena atau rektal dapat diulang setelah 5-10 menit
-
Jika didapatkan hipohlikemia, berikan glukosa 25% 2ml/kgbb
10-15 menit -
Cenderung menjadi status konvulsivus
-
Berikan fenitoin 15-20 mg/kgbb intravena diencerkan NaCl 0,9%
-
Dapat diberikan dosis ulangan fenitoin 5-10 mg/kgbb sampai maksimum dosis 30 mg/kgbb
30 menit : -
Berikan fenobarbital 10 mg/kgbb, dapat diberikan dosis tambahan 5-10 mg/kgbb dengan interval 10-15 menit
-
Pemeriksaan laboratorium sesuai kebutuhan, seperti analisa gas darah, elektrolit, gula darah. Lakukan koreksi sesuai kelainan yang ada. Awasi tanda-tanda depresi pernafasan
-
Bila kejang masih berlangsung siapkan intubasi dan kirim ke unit perawatan intensif
19
Pada pasien ini neuroprotector yang diberikan adalah Citicolin dan Piracetam. Neuroprotektan berfungsi untuk mencegah terjadinya early ischemic injury. Piracetam pada level
neuronal
berikatan
dengan kepala
polar phospholipid membran,
memperbaiki fluiditas membran sel, memperbaiki neurotranmisi, menstimulasi adenylate kinase yang mengkatalisa konversi ADP menjadi ATP. Sedangkan pada level vaskuler meningkatkan deformibilitas eritrosit, mengurangi hiperagregasi platelet, memperbaiki mikrosirkulasi. Citicholin pada metabolisme neuron meningkatkan ambilan glukosa dan menghambat radikalisasi asam lemak dalam keadaan iskemik, merangsang pembentukan glutation, menurunkan resistensi vaskuler (Perdossi, 2004).
20
Fenitoin digunakan sebagai obat utama anti kejang dengan mempengaruhi sistem inhibisi yang melibatkan GABA dalam mekanisme kerja berbagai antiepilepsi. Adanya gugus fenil atau aromatik lainnya pada atom C5 penting untuk efek pengendalian bangkitan tonik-klonik, sedangkan gugus alkil berkaitan dengan efek sedasinya. Adanya gugus metil pada N3 akan mengubah spektrum aktivitas misalnya mefenitoin, dan hasil N demetilasi oleh enzim mikrosom hati menghasilkan metabolit yang tidak aktif (Utama, 2007). Asam folat diberikan untuk mencegah terjadinya defisiensi asam folat akibat pemberian obat-obatan yang mengganggu absorbsi asam folat dan metabolisme asam folat dalam tubuh. Fenitoin dan beberapa antikonvulsan, kontrasepsi oral dan isoniazid dapat menyebabkan defisiensi dengan menghambat metabolisme asam dolat di usus (Katzung, 1997).
PROGNOSIS
Didapat kesan prognosis pada pasien ini: Death
: dubia ad bonam
Desease
: dubia ad bonam
Dissability
: dubia ad bonam
Discomfort
: dubia ad bonam
Dissatisfaction : dubia ad bonam Distitution
: dubia ad bonam
21
DAFTAR PUSTAKA
Ahmed Z, Spencer S.S (2004) : An Approach to the Evaluation of a Patient for Seizures and Epilepsy, Wisconsin Medical Journal , 103(1) : 49-55. Ali. RA. Aetiology of the Epilepsy. Epilepsi .2001; (6) 1 : 13 – 18 Anonymous (2003) : Diagnosis of Epilepsy, Epilepsia, 44 (Suppl.6) :23-24 Appleton PR, Choonara I, Marland T, Phillips B, Scott R, Whitehouse W. The treatment of convulsive status epilepticus in children. Arch Dis Child 2000; 83:415-19. Bate L, Gardiner M. Moleculer Genetics of Human Epilepsies. 1999 URL http : //www.ermm.cbcu.cam.uk. Cornaggia CM, Beghi M, Provenzi M, Beghi E. 2006. Correlation between cognition and behavior in epilepsy. Epilepsia, 47, s349. Curtis GB. Your Pregnancy Week by Week. Arcan. 1999 Duncan
R
:
Diagnosis
of
Epilepsy
in
Adults,
available
from
:
http://www.rcpe.ac.uk/publications/articles/epilepsy supplement/E Duncan.pdf. Fyler DC. Tetralogi Fallot. In: Fyler DC, editor. Kardiologi Anak Nadas. Yogyakarta: Gadjah Mada University Press, 1996. p. 537 – 45. Hadi S (1993) : Diagnosis dan Diagnosis Banding Epilepsi, Badan Penerbit UNDIP Semarang : 55-63. Harsono. Buku Ajar Neurologis Klinis . Edisi pertama. Yogyakarta. Gadjah Mada University Press. 1996 Harsono (2001) : Epilepsi, edisi 1, GajahMada University Press, Yogyakarta. Ismael S. 2000. Klasifikasi bangkitan atau serangan kejang pada epilepsi. Dalam: Soetomenggolo TS, Ismael S, penyunting. Buku ajar neurologi anak . Edisi kedua. Jakarta: BP IDAI.H: 2049. Joesoef AA. Neurotransmmiter Kaitannya Dengan Patogenesa Epilepsi. Epilepsi, Edisi April 1997: 23-35. Kirkpatrick
M
:
Diagnosis
of
Epilepsy
in
Children,
available
from
:
http://www.rcpe.ac.uk/publications/articles/epilepsy supplement/F Kirkpatrick.pdf. Kustiowati E, Hartono B, Bintoro A, Agoes A (editors) (2003) : Pedoman Tatalaksana Epilepsi, Kelompok Studi Epilepsi Perdossi. Laidlaw J, dan Richens A. A Texbook of Epilepsy. 2nd ed. New York. Churchill Livingstone. 1982.
22
Lumbantobing SM. 2000. Etiologi dan faal sakitan epilepsi. Dalam: Soetomenggolo TS,Ismael
S,penyunting.
Buku
ajar
neurologi
anak .
Edisi
kedua.Jakarta:BPIDAI.H:179203. Mahar Mardjono, Priguna Sidharta. 2003. Neurologi klinis dasar . Edisi ke9.Jakarta: Dian Rakyat. Mardjono M (2003) : Pandangan Umum Tentang Epilepsi dan Penatalaksanaannya dalam Dasar-Dasar Pelayangan Epilepsi & Neurologi, Agoes A (editor); 129-148. Nasution, Akhyar H. Fallot . Departemen/SMF Anestesiologi dan Reanimasi Fakultas Kedokteran USU RSUP H. Adam Malik Medan Oguni H (2004) : Diagnosis and Treatment of Epilepsy, Epilepsia, 48 (Suppl.8):13-16 Parton M, Cockerell C. 2003. Epilepsy the aetiology and pathogenesis. Hospital Pharmacist, 10, 28895. Perdossi, 2004, Kelompok Studi Cerebrovaskuler, Guideline Stroke, seri ketiga;5:47-55 Pellock JM. 1999. Managing pediatrics epilepsy sindromes with new antiepileptic drugs. Pediatrics, 104(5), 110616 Prasad A, Prasad C, stafstrom CE. Recent Advances in the Guidlines of Epilepsy. Insight from human and animal studies. Epilepsia.1999; 40 (10) :1329-1352. Sirven J.I, Ozuna J (2005) : Diagnosing epilepsy in older adults, Geriatricts, 60,10:
30-35.
Sisodiya S.M, Duncan J (2000) : Epilepsy : Epidemiology, Clinical Assessment, Investigation and Natural History, Medicine International ,00(4);36-41. Stefan H (2003) : Differential Diagnosis of Epileptic Seizures and Non Epileptic Attacks, Teaching Course : Epilepsy 7th Conggres of the European Federation of Neurological Societies, Helsinki. Volpe JJ. Neurology of the Newborn. Philadelphia : WB Saunders Co. 1981
23
