BAB I LAPORAN KASUS A. IDENT IDENTIT ITAS AS PASIE PASIEN N
Nama
: An. DY
TTL
: Cianjur, 1 Juni 2011
Umur
: 1 Tahun 9 bulan
Jenis Kelamin
: Laki-laki
Nama Orang tua
: Tn D
Alamat
: Tipar 01/06 - Limbangsari
Tanggal Tanggal Masuk Masuk RS RS : 13 13 Mare Marett 2013 2013 No. Rekap Medik
: 56xxxxx
B. ANAM ANAMNE NESI SIS S ALLO ANAMNESIS Keluhan Utama:
Bintik-bintik merah diseluruh tubuh sejak 3 hari yang lalu. Riwayat Penyakit Sekarang:
OS datang ke RSUD Cianjur diantar orangtuanya dengan keluhan bintik-bintik merah diseluruh tubuh sejak 3 hari SMRS. Bintik-bintik merah berawal dari wajah pada siang hari, lalu menyebar ke kaki dan tangan pada malam harinya. 2 hari SMRS, bintik bintik merah tidak berkurang, justru semakin bertambah be rtambah ke bagian dada sampai perut. 1 hari sebelum masuk rumah sakit, bintik-bintik merah tidak berkurang juga, bintik-bintik merah ada yang membesar, lalu berubah menjadi hitam. Keesokan harinya OS dibawa ke Rumah Rumah Sakit. Sakit. Selain Selain binti bintik-bi k-binti ntik k merah, merah, orang orang tuanya tuanya juga juga mengel mengeluhka uhkan n OS
1
muntah lumayan banyak sebanyak 3 kali, muntah disertai dengan darah yang tidak terlalu banyak, BAB disertai darah sebanyak 3 kali, darahnya juga tidak terlalu banyak, dan mimisan 1 kali, darah merah terang, tidak terlalu banyak juga. Sebelum timbul bintik-bintik merah, OS mengalami demam yang cukup tinggi, disertai dengan batuk berdahak dan sesak, langsung dibawa ke klinik, lalu diberi obat batuk, antibiotic dan obat penurun panas, setelah minum obat menurut orang tuanya OS sudah sembuh. OS belum pernah menderita seperti ini sebelumnya. Menurut orang tua OS, OS tidak terlihat seperti orang sakit. Riwayat Penyakit Dahulu:
OS belum pernah menderita seperti ini sebelumnya. Sebelum timbul bintik-binti bintik-bintik k merah OS demam tinggi disertai batuk, pilek dan sesak (+) Kejang demam (-) TB paru (-) Asma (-) Riwayat penyakit keluarga:
Tidak ada anggota keluarga yang menderita hal yang sama. Riwayat Asma, TB paru, Jantung disangkal. Riwayat Pengobatan:
Tidak sedang menjalani pengobatan jangka panjang. Riwayat Kehamilan Ibu
Selama hamil ibu OS rutin rutin periksa periksa kehamilan ke bidan setiap bulan, selama hamil ibu OS tidak ada keluhan, dan kondisi janin baik selama kehamilan.
2
Riwayat Kelahiran
Usia kehamilan cukup bulan, lahir secara normal, ditolong bidan, BBL = 3800 gram, PB = 50 cm, pasca lahir menangis spontan, ibu OS tidak ada keluhan pasca persalinan, keadaan bayi baik. Riwayat Makanan
ASI dari 0 bulan sampai 6 bulan Susu formula diberikan sejak usia 6 bulan Bubur nasi sejak 1 tahun Riwayat Imunisasi
Polio I, II, III, IV (+), DPT I, II, III, IV(+), BCG (+), Hepatitis B I, II, III(+), MMR I (+) Kesan Imunisasi lengkap Riwayat Tumbuh Kembang
Bisa tengkurap usia 4 bulan, Duduk usia 5 bulan, merangkak usia 7 bulan, mengoceh usia 7 bulan dan berjalan usia 13 bulan. Kesan tumbuh kembang normal Riwayat Alergi
Disangkal
3
C. PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan umum
: Tampak Sakit Ringan
Kesadaran
: Composmentis
Tanda Vital
- Suhu
: 36,4 ℃
- Nadi
: 110 x/menit, regular, kuat angkat
- Pernapasan
: 25 x/menit
- Tekanan Darah
: tidak dilakukan
Antropometri
An. Laki-laki usia 1 tahun 9 bulan BB
: 9 kg
PB
: 80 cm
LK
: - cm
Status gizi •
BB/U = -3 SD sampai dengan < -2 SD status gizi kurang
•
PB/U = -2 SD sampai dengan 2 SD Normal
•
BB/PB = -2 SD sampai dengan 2 SD Normal Kesan : Gizi Kurang 4
STATUS GENERALIS Kepala •
Bentuk
: Normocephal
•
Rambut: Hitam,distribusi merata
•
Mata : Cekung (-/-), Edema palpebra (-/-), kunjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-), refleks cahaya (+), kemerahan (+/-)
•
Hidung : Pernapasan cuping hidung (-), sekret (-/-), deviasi septum nasi(-)
•
Mulut
: Mukosa bibir kering, lidah basah, Lidah tremor (-), faring
hiperemis (-), gusi kemerahan (+) •
Wajah
: Petekie (+)
Leher
Pembesaran KGB (-)
•
•
Pembesaran kelenjer thyroid (-)
•
Petekie (+)
Thorax : Simetris, Petekie (+)
Paru Inspeksi
: Simetris, retraksi dinding dada (-), Bagian dada tertinggal (-),
Palpasi
: Bagian dada tertinggal (-)
Perkusi
: Sonor pada kedua lapangan paru
Auskultasi
: Vesikuler (+/+), Wheezing(-/-), Ronkhi (-/-)
Jantung
5
Inspeksi
: Iktus cordis tidak terlihat
Palpasi
: Iktus cordis teraba
Perkusi
: Tidak dilakukan
Auskultasi
: Bunyi jantung I dan II murni, reguler, gallop (-), murmur (-)
Abdomen :
Inspeksi
: Abdomen datar, tidak ada bekas luka, distensi (-), petekie (+)
Auskultasi
: Bising usus normal
Palpasi
: Nyeri tekan (-), turgor baik, hepar, lien dan ginjal tidak teraba
Perkusi
: Timpani seluruh regio abdomen
Ekstremitas atas
Akral
: Hangat
Petekie
: (+/+)
Edema
: (-/-)
Ekimosis
: (+/-)
CRT
: < 2 detik
Sianosis
: (-/-)
Petekie
: (+/+)
Ekstremitas bawah
Akral
: Hangat
Edema
: (-/-)
CRT
: < 2 detik
Sianosis
:(-/-)
6
Inguinal : Petekie (+) Anus & Rektum : Tidak dilakukan Genitalia: Tidak dilakukan D. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Tanggal 13 Maret 2013 Waktu perdarahan/BT : 4’30” Waktu Pembekuan/CT : 4’00” Hematologi rutin
Hemoglobin = 10,5 g/dL Hematokrit = 31,4 % Eritrosit = 4.04 x 106 Leukosit = 7,2 x 103 Tombosit = 8000 Tanggal 15 Maret 2013 Hemoglobin = 8,8 g/dL Hematokrit = 26,9 % Eritrosit = 3,40 x 106 Leukosit = 6.5 x 103 Trombosit = 4000 Tanggal 16 Maret 2013 Hemoglobin = 9,0 g/dL
7
Hematokrit = 27,0 % Eritrosit = 3.41 x 106 Leukosit = 4.4 x 104 Trombosit = 34.000 Tanggal 18 Maret 2013 Hemoglobin = 10.2 g/dL Hematokrit = 30,2 % Eritosit = 3,79 x 106 Leukosit = 9.1 x 103 Trombosit = 16.000 Tanggal 20 Maret 2013 Hemoglobin = 10 g/dL Hematokrit = 29.9 % Eritosit = 3.73 x 106 Leukosit = 9.6 x 103 Trombosit = 8.000 E. FOLLOW UP
Tgl/Jam
S
14-03-13
Bintik seluruh
O kemerahan tubuh,
berdarah, mimisan
A
di N: 100 x/menit BAB
ITP
P Inf : RL
P : 25 x/menit
Sanmol 3x1
S : 36.7oC
Imboost 1x1
8
P(x) PCU Trombosit R/
Transfusi
trombosit 2 unit Metil
prendisolon
230 mg (dilarutkan kedalam
dex
5%
sebanyak 50 cc habis dalam 1 jam) 15-03-13
Bintik seluruh
kemerahan tubuh,
di N = 100 x/menit lama
kelamaan menghitam
ITP
Inf : RL
P = 20 x/menit
Imboost 1x1
S = 36,3oC
P(x)
PCU
Trombosit/12 jam Metil 230
Prednisolon (dilarutkan
dalam sebanyak
D5% 50
cc,
dihabiskan dalam 1 jam) Lafixime (2x450)
16-03-13
Bintik
kemerahan
seluruh
tubuh
batuk
di N = 90 x/menit
menurun,
ITP
Inf : RL
P = 22 x/menit
Lafixime 2x460
S = 36,7oC
Ambroxol 3x1 Sanmol 3x1 Imboost 1x1
9
P(x)
PCU
Trombosit/12 jam Metil
Prednisolon
160 mg (dilarutkan ke dalam D5% 50cc habiskan
dalam
1
jam) 18-03-13
Bintik kemerahan seluruh N = 110 x/menit tubuh,
disertai
batuk
dengan
ITP
Inf : RL
P = 25 x/menit
Lafixime 2x450
S = 37oC
Sanmol 3x1 Imboost 1x1 Ambroxol 3x1 Prednison oral 3x1 P(x)
PCU
Trombosit/12 jam 19-03-13
Bintik kemerahan mulai N = 88x/menit berkurang
ITP
Inf : RL
P = 30x/menit
Lafixime 2x450
S = 36.4oC
Sanmol 3x1 Imboost 1x1 Ambroxol 3x1 Prednison oral 3x1 P(x)
PCU
Trombosit/12 jam
10
20-03-13
Bintik merah berkurang
Inf : RL
menghilang
Lafixime 2x450 Sanmol 3x1 Imboost 1x1 Ambroxol 3x1 Prednison oral 3x1 P(x)
PCU
Trombosit/12 jam
F. RESUME
OS dibawa keluarganya ke RSUD Cianjur dengan keluhan Petekie diseluruh tubuh sejak 3 hari SMRS, petekie berawal dari wajah lalu menjalar sampai ke Ekstremitas dan generalisata. Sebelum muncul petekie OS demam yang di karenakan batuk dan pilek. Lama-kelamaan petekie ada yang berubah menjadi hitam lalu ada yang membesar menjadi ekimosis. OS mengalami hematemesis melena dan epistaksis. G. DIAGNOSIS BANDING
ITP (Idiopatics Trobosytopenic Purpura) Anemia Aplastik LLA (Leukemia Limfositik Akut)
H. DIAGNOSIS KERJA
ITP (Idiopatics Trobosytopenic Purpura)
11
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
A.
PENDAHULUAN
Trombositopenia adalah suatu kekurangan trombosit, yang merupakan bagian dari pembekuan darah. Pada orang normal jumlah trombosit di dalam sirkulasi berkisar antara 150.000-450000/ul, rata-rata berumur 7-10 hari, kira-kira 1/3 dari jumlah trombosit di dalam sirkulasi darah mengalami penghancuran di dalam limpa, oleh karena itu untuk mempertahankan jumlah trombosit supaya tetap normal di produksi 150.000-450000 sel trombosit perhari. Jika jumlah trombosit kurang dari 30.000/mL, bisa terjadi perdarahan abnormal meskipun biasanya gangguan baru timbul jika jumlah trombosit mencapai kurang dari 10.000/mL. Trombositopenia dapat bersifat kongenital atau di dapat, dan terjadi akibat penurunan reproduksi trombosit, seperti pada anemia aplastik, mielofibrosis, terapi radiasi atau leukimia, peningkatan penghancuran trombosit, seperti pada infeksi tertentu; toksisitas obat, atau koagulasi intravaskuler diseminasi (DIC); distribusi abnormal atau sekuestrasi pada limpa; atau trombositopenia dilusional setelah hemoragi atau tranfusi sel darah merah. Trombositipenia didefinisikan juga sebagai jumlah trombosit kurang dari 100.000/mm3. jumlah trombosit yang rendah ini merupakan akibat berkurangnya produksi atau meningkatnya penghancuran trombosit. Namun, umumnya tidak ada manifestasi klinis hingga jumlahnya kurang dari 100.000/mm3 dan lebih lanjut dipengaruhi oleh keadaan-keadaan lain yang mendasari atau yang menyertai, seperti penyakit hati atau leukimia. Ekimosis yang bertambah dan pendarahan yang memanjang akibat trauma ringan terjadi pada kadar trombosit kurang dari 50.000/mm3. Petekie merupakan maniferstasi utama, dengan jumlah trombosit kurang dari 30.000/mm3. terjadi perdarahan mukosa, jaringan dalam, dan intrakranial dengan jumlah trombosit kurang dari 20.000, dan memerlukan tindakan segera untuk mencegah perdarahan dan kematian. Trombositopenia (jumlah platelet kurang dari 80.000/mm3) penyebab tersering dari perdarahan abnormal karena produksi platelet yang menurun, atau pun peninggian sekuestrasi atau destruksi yang bertambah. Penyebab penurunan produksi platelet antaranya anemia aplastik, leukemia, keadaan gagal sumsum tulang lain, dan setelah terapi khemoterapi sitotoksik. 12
Penyebab peninggian destruksi platelet antaranya trombositopenik purpura idiopatik (autoimun), trombositopenia sekunder atau yang diinduksi obat-obatan, purpura trombositopenia trombotik, sindroma uremik hemolitik, koagulasi intravaskuler diseminata, dan vaskulitis. Secara umum, jumlah platelet lebih dari 50.000/mm3 tidak berkaitan dengan komplikasi perdarahan yang bermakna, dan perdarahan spontan berat jarang dengan jumlah platelet lebih dari 20.000/mm3. Walau jarang, PIS spontan bisa terjadi dan khas dengan onset yang tak jelas dari nyeri kepala, diikuti perburukan tingkat kesadaran. Hematom subdural lebih jarang. Penurunan produksi trombosit (platelets), dibuktikan dengan aspirasi dan biopsi sumsum tulang, dijumpai pada segala kondisi yang mengganggu atau menghambat fungsi sumsum tulang. Kondisi ini meliputi anemia aplastik, mielofibrosis(penggantian unsur-unsur sumsum tulang dengan jaringan fibrosa), leukemia akut, dan karsinoma metastatik lain yang mengganti unsurunsur sumsum normal. Agen-agen kemoterapeutik terutama bersifat toksik terhadap sum-sum tulang, menekan produksi trombosit. Keadaan trombositopenia dengan produksi trombosit normal biasanya disebabkan oleh penghancuran atau penyimpanan yang berlebihan. Segala kondisi yang menyebabkan spenomegal(lien membesar) dapat disertai trobositopenia. Trombosit dapat juga dihancurkan oleh produksi antibodi yang diinduksi oleh obat seperti yang ditemukan pada quidinin dan emas. Atau oleh autoantibodi (anti bodi yang bekerja melawan jaringannya sendiri). Antibodi-antibodi ini ditemukan pada penyakit seperti lupus eritematosus, leukimia limfositik kronis, limfoma tertentu, dan purpura trombositopenik idiopatik (ITP). ITP terutama ditemukan pada perempuan muda, bermanifestasi sebagai trombositopenia yang mengancam jiwa dengan jumlah trombosit yang sering kurang dari 10.000/mm3. antibodi IgG yang ditemukan pada membran trombosit dan meningkatnya pembuangan dan penghancuran trombosit oleh sistem makrofag.
B.
PENGERTIAN
ITP adalah singkatan dari Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Idiopathic berarti tidak diketahui penyebabnya. Thrombocytopenic berarti darah yang tidak cukup memiliki keping darah (trombosit). Purpura berarti suatu keadaan perdarahan berupa petekie atau ekimosis di 13
kulit/selaput lendir dan berbagai jaringan dengan penurunan jumlah trombosit. Istilah ITP ini juga merupakan singkatan dari Immune Thrombocytopenic Purpura. Idiophatic (Autoimmune) Trobocytopenic Purpura (ITP/ATP) merupakan kelainan autoimun dimana autoanti body Ig G dibentuk untuk mengikat trombosit. Tidak jelas apakah antigen pada permukaan trombosit dibentuk. Meskipun antibodi antitrombosit dapat mengikat komplemen, trombosit tidak rusak oleh lisis langsung. Insident tersering pada usia 20-50 tahum dan lebi serig pada wanita dibanding laki-laki (2:1). ITP (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura) juga bisa dikatakan merupakan suatu kelainan pada sel pembekuan darah yakni trombosit yang jumlahnya menurun sehingga menimbulkan perdarahan. Perdarahan yang terjadi umumnya pada kulit berupa bintik merah hingga ruam kebiruan. Dalam tubuh seseorang yang menderita ITP, sel-sel darahnya kecuali keping darah berada dalam jumlah yang normal. Keping darah (Platelets) adalah sel-sel sangat kecil yang menutupi area tubuh paska luka atau akibat teriris/terpotong dan kemudian membentuk bekuan darah. Seseorang dengan keping darah yang terlalu sedikit dalam tubuhnya akan sangat mudah mengalami luka memar dan bahkan mengalami perdarahan dalam periode cukup lama setelah mengalami trauma luka. Kadang bintik-bintik kecil merah (disebut Petechiae) muncul pula pada permukaan kulitnya. Jika jumlah keping darah atau trombosit ini sangat rendah, penderita ITP bisa juga mengalami mimisan yang sukar berhenti, atau mengalami perdarahan dalam organ ususnya. Idiopatik trombositopeni purpura disebut sebagai suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari 15.000/μL) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama di limpa. Atau dapat diartikan bahwa idiopatik trombositopeni purpura adalah kondisi perdarahan dimana darah tidak keluar dengan semestinya. Terjadi karena jumlah platelet atau trombosit rendah. Sirkulasi platelet melalui pembuluh darah dan membantu penghentian perdarahan dengan cara menggumpal. Idiopatik sendiri berarti bahawa penyebab penyakit tidak diketahui. Trombositopeni adalah jumlah trombosit dalam darah berada dibawah normal. Purpura adalah memar kebiruan disebabkan oleh pendarahan dibawah kulit. Memar menunjukkan bahwa telah terjadi pendarahan di pembuluh darah kecil dibawah kulit. 14
Trombosit berbentuk bulat kecil atau cakram oval dengan diameter 2-4µm. Trombosit dibentuk di sumsum tulang dari megakariosit, sel yang sangat besar dalam susunan hemopoietik dalam sumsum tulang yang memecah menjadi trombosit, baik dalam sumsum tulang atau segera setelah memasuki kapiler darah, khususnya ketika mencoba untuk memasuki kapiler paru. Tiap megakariosit menghasilkan kurang lebih 4000 trombosit. Megakariosit tidak meninggalkan sumsum tulang untuk memasuki darah. Konsentrasi normal trombosit ialah antara 150.000 sampai 350.000 per mikroliter. Volume rata-ratanya 5-8fl. Dalam keadaan normal, sepertiga dari jumlah trombosit itu ada di limpa. Jumlah trombosit dalam keadaan normal di darah tepi selalu kurang lebih konstan. Hal ini disebabkan mekanisme kontrol oleh bahan humoral yang disebut trombopoietin. Bila jumlah trombosit menurun, tubuh akan mengeluarkan trombopoietin lebih banyak yang merangsang trombopoiesis. Idiopathic thrombocytopenic Purpura mempengaruhi anak-anak dan orang dewasa. Anak-anak sering mengalami idiopathic thrombocytopenic Purpura setelah infeksi virus dan biasanya sembuh sepenuhnya tanpa pengobatan. Pada orang dewasa yang menderita penyakit ITP sering lebih kronis. ITP diperkirakan merupakan salah satu penyebab kelainan perdarahan didapat yang banyak ditemukan oleh dokter anak, dengan insiden penyakit simtomatik berkisar 3 sampai 8 per 100000 anak per tahun. Di bagian ilmu kesehatan Anak RSU Dr. Soetomo terdapat 22 pasien baru pada tahun 2000. Delapan puluh hingga 90% anak dengan ITP menderita episode pendarahan akut, yang akan pulih dalam beberapa hari atau minggu dan sesuai dengan namanya (akut) akan sembuh dalam 6 bulan. Pada ITP akut ada perbedaan insiden laki-laki maupun perempuan dan akan mencapai puncak pada usia 2-5 tahun. Hampir selalu ada riwayat infeksi bakteri, virus, atau pun imunisasi 1-6 minggu sebelum terjadinya penyakit ini. Perdarahan sering terjadi saat trombosit dibawah 20.000/mm3. ITP kronis terjadi pada anak usia > 7 tahun, sering terjadi pada anak perempuan. ITP yang rekuen di definisikan sebagai adanya episode trombositopenia > 3 bulan dan terjadi 1-4% anak dengan ITP. ITP merupakan kelainan auto imun yang menyebabkan meningkatrnya penghancuran trombosit dalam retikuloendotelial. Kelainan ini biasanya menyertai infeksi virus atau imunisasi yang disebabkan oleh respons sistem imun yang tidak tepat.
C.
ETIOLOGI 15
Penyebab dari ITP tidak diketahui secara pasti, mekanisme yang terjadi melalui pembentukan antibodi yang menyerang sel trombosit, sehingga sel trombosit mati. (Imran, 2008). Penyakit ini diduga melibatkan reaksi autoimun, dimana tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang trombositnya sendiri. Dalam kondisi normal, antibodi adalah respons tubuh yang sehat terhadap bakteri atau virus yang masuk ke dalam tubuh. Tetapi untuk penderita ITP, antibodinya bahkan menyerang sel-sel keping darah tubuhnya sendiri. Meskipun pembentukan trombosit sumsum tulang meningkat, persediaan trombosit yang ada tetap tidak dapat memenuhi kebutuhan tubuh. Pada sebagian besar kasus, diduga bahwa ITP disebabkan oleh sistem imun tubuh. Secara normal sistem imun membuat antibodi untuk melawan benda asing yang masuk ke dalam tubuh. Pada ITP, sistem imun melawan platelet dalam tubuh sendiri. Alasan sistem imun menyerang platelet dalam tubuh masih belum diketahui. ITP kemungkinan juga disebabkan oleh hipersplenisme, infeksi virus, intoksikasi makanan atau obat atau bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi, panas), kekurangan factor pematangan (misalnya malnutrisi), koagulasi intravascular diseminata (KID), autoimun. Berdasarkan etiologi, ITP dibagi menjadi 2 yaitu primer (idiopatik) dan sekunder. Berdasarkan awitan penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya kurang atau sama dengan 6 bulan (umumnya terjadi pada anak-anak) dan kronik bila lebih dari 6 bulan (umunnya terjadi pada orang dewasa). Selain itu, ITP juga terjadi pada pengidap HIV. sedangkan obat-obatan seperti heparin, minuman keras, quinidine, sulfonamides juga bisa menyebabkan trombositopenia. Biasanya tanda-tanda penyakit dan faktor-faktor yang berkatan dengan penyakit ini adalah seperti yang berikut : purpura, pendarahan haid darah yang banyak dan tempo lama, pendarahan dalam lubang hidung, pendarahan rahang gigi, immunisasi virus yang terkini, penyakit virus yang terkini dan calar atau lebam.
D.
EPIDEMOLOGI
Ada dua tipe ITP berdasarkan kalangan penderita. Tipe pertama umumnya menyerang kalangan anak-anak, sedangkan tipe lainnya menyerang orang dewasa. Anak-anak berusia 2 hingga 4 tahun yang umumnya menderita penyakit ini. Sedangkan ITP untuk orang dewasa, 16
sebagian besar dialami oleh wanita muda, tapi dapat pula terjadi pada siapa saja. ITP bukanlah penyakit keturunan ITP juga dapat dibagi menjadi dua, yakni akut ITP dan kronik ITP. Batasan yang dipakai adalah waktu jika dibawah 6 bulan disebut akut ITP dan diatas 6 bulan disebut kronik ITP. Akut ITP sering terjadi pada anak-anak sedangkan kronik ITP sering terjadi pada dewasa. Trombositopenia berat dapat mengakibatkan kematian akibat kehilangan darah atau perdarahan dalam organ-organ vital. Insiden untuk ITP adalah 50-100 juta kasus baru setiap tahun. Dengan anak melingkupi separuh daripada bilangan tersebut. Kejadian atau insiden immune Trombositopenia Purpura diperkirakan 5 kasus per 100.000 anak-anak dan 2 kasus per 100.000 orang dewasa. Tetapi data tersebut dari populasi atau perkumpulan berbasis pendidikan yang sangat luas. Kebanyakan kasus akut Immune trombositopenia purpura (ITP) yang pada umumnya
terjadi
pada
anak-anak
kurang
mendapatkan
perhatian
medis.
Immune
trombositopenia purpura (ITP) dilaporkan 9,5 per 100.000 orang di Maryland.
Tabel Perbedaan ITP akut dengan ITP kronik
ITP akut Awal penyakit Rasio L:P Trombosit Lama penyakit Perdarahan E.
2-6 tahun 1:1 <20.000/mL 2-6 minggu Berulang
ITP kronik 20-40 tahun 1:2-3 30.000-100.000/mL Beberapa tahun Beberapa hari/minggu
PATOLOGI DAN PATOFISIOLOGI ITP
Kerusakan trombosit pada ITP melibatkan autoantibody terhadap gliko protein yang terdapat pada membran trombosit. Penghancuran terjadi terhadap trombosit yang diselimuti antibody, hal tersebut dilakukan oleh magkrofag yang terdapat pada limpa dan organ retikulo endotelial lainnya. Megakariosit pada sumsum tulang bisa normal atau meningkat pada ITP. Sedangkan kadar trombopoitein dalam plasma, yang merupakan progenitor proliferasi dan maturasi dari trombosit mengalami penurunan yang berarti, terutama pada ITP kronis. Adanya perbedaan secara klinis maupun epidemologis antara ITP akut dan kronis, menimbulkan dugaan adanya perbedaan mekanisme patofisiologi terjadinya trombsitopenia
17
diantara keduanya. Pada ITP akut, telah dipercaya bahwa penghancursn trombosit meningkata karena adanya antibody yang dibentuk saat terjadi respon imun terhadap infeksi bakteri atau virusatau pada imunisasi, yang bereaksi silang dengan antigen dari trombosit. Mediator lainnya yang meningkat selama terjadinya respon imun terhadap produksi trombosit. Sedangkan pada ITP kronis mungkin telah terjadi gangguan dalam regulasi sistem imun seperti pada penyakit autoimun lainnya yang berakibat terbentuknya antibodi spesifik terhadap antibodi. Saat ini telah didefinisikan (GP) permukaan trombosit pada ITP, diantaranya GP Ib-lia, GP Ib, dan GP V. Namun bagaimana antibodi antitrombosit meningkat pada ITP, perbedaan secara pasti patofisiologi ITP akut dan kronis, serta komponen yang terlibat dalam regulasinya masih belum diketahui. Gambaran klinik ITP yaitu: 1) onset pelan dengan perdarahan melalui kulit atau mukosa berupa : petechie, echymosis, easy bruising, menorrhagia, epistaksis, atau perdarahan gusi. 2) perdarahan SSP jarang terjadi tetapi dapat berakibat fatal. 3) splenomegali pada <10% kasus. Destruksi trombosit dalam sel penyaji antigen (dipicu oleh antibodi)
pembentukan neoantigen
produksi antibodi cukup trombositopeni perdarahan (purpura, menorrhagia, perdarahan
gusi) splenomegali.
F.
MANIFESTASI KLINIS
Adanya trombositopenia pada ITP ini akan mengakibatkan gangguan pada sistem hemostasis karena trombosit bersama dengan sistem vaskular faktor koagulasi darah terlibat secara bersamaan dalam mempertahankan hemostasis normal. Manifestasi klinis ITP sangat bervariasi mulai dari manifestasi perdarahan ringan, sedang, sampai dapat mengakibatkan kejadian-kejadian yang fatal. Kadang juga asimptomatik. Oleh karena merupakan suatu penyakit autoimun maka kortikosteroid merupakan pilihan konvensional dalam pengobatan ITP. Pengobatan akan sangat ditentukan oleh keberhasilan mengatasi penyakit yang mendasari ITP sehingga tidak mengakibatkan keterlambatan penanganan akibat pendarahan fatal., atau pun penanganan-penangan pasien yang gagal atau relaps. Pendarahan di hidung atau gigi merupakan tanda-tanda utama penyakit ITP namun kebanyakan penyakit hanya ada tanda-tanda lebam dan petekia di anggota badan. Gejala umum yang sering tampak pada pasien trombositopenia adalah petekiae, ekimosis, gusi dan hidung 18
berdarah, menometorrhagia, sedangkan gejala yang jarang terjadi adalah hematuria, perdarahan gastrointestinal, perdarahan intrakranial. Perdarahan biasanya terjadi bila jumlah trombosit <50.000/mm3, dan perdarahan spontaan terjadi jika jumlah trombosit <10.000/mm3 dan umumnya terjadi pada leukimia. Perdarahan kulit bisa merupakan pertanda awal dari jumlah trombosit yang kurang. Bintik-bintik keunguan seringkali muncul di tungkai bawah dan cedera ringan bisa menyebabkan memar yang menyebar. Bisa terjadi perdarahan gusi dan darah juga bisa ditemukan pada tinja atau air kemih. Pada penderita wanita, darah menstruasinya sangat banyak. Perdarahan mungkin sukar berhenti sehingga pembedahan dan kecelakaan bisa berakibat fatal. Jika jumlah trombosit semakin menurun, maka perdarahan akan semakin memburuk. Jumlah trombosit kurang dari 5.000-10.000/mL bisa menyebabkan hilangnya sejumlah besar darah melalui saluran pencernaan atau terjadi perdarahan otak (meskipun otaknya sendiri tidak mengalami cedera) yang bisa berakibat fatal. ITP banyak terjadi pada masa kanak-kanak, tersering diprepitasi oleh infeksi virus dan biasanya dapat sembuh sendiri. Sebaliknya pada orang dewasa, biasanya menjadi kronik dan jarang mengikuti suatu infeksi virus. Pasien secara umum tampak baik dan dan tidak demam. Keluhan yang dapat ditemukan adalah perdarahan mukosa dan kulit. Perdarahan yang paling umum adalah epistaksis, perdarahan mulut, menoragia, purpura, dan petekie. Pada pemeriksaan fisik terlihat pasien dalam keadaan baik dan tidak terdapat penemuan abnormal lain, selain yang berhubungan dengan perdarahan. Pemeriksaan atau diagnosa penyakit ITP bisa melalui beberapa pertanyaan yang diajukan kepada penderita (atau keluarga) penderita serta melalui pemeriksaan fisik. bisa juga dengan menganalisa hasil pemeriksaan laboratorium terhadap sampel darah penderita. Pada pemeriksaan laboratoiym ditemukan trombosit <10.000/ml. Hitung jenis lain normal., terkecuali kadangkadang dapat terjadi anemia ringan yang disebabkan oleh perdarahan atau berhubungan dengan hemolisis. Pemeriksaan morfologi sel darah normal, kecuali trombosit yang agak membesar (megakariosit). Megakariosit ini merupakan trombosit yang dihasilkan sebagai respon terhadap destruksi trombosit. Pada pemeriksaan, sumsum tulang terlihat normal, denganjumlah megakariosit normal atau meningkat. Tes koagulasi terlihat mendekati normal. Meskipun tes tersebut sangat sensitif (95%) namun sangat tidak spesifik dan 50% dari semua pasien dengan trombositopenia dari berbagai sebab dapat mempunyai peningkatan Ig G trombosit. 19
Diagnosis ITP adalah pada pemeriksaan terdapat perdarahan di kulit bahkan mimisan dan pada laboratorium jumlah trombosit menurun dan pada pemeriksaan BMP (bone marrow puncture) terdapat sel megakariosit. Pengobatan ITP umumnya tidak memerlukan pengobatan yang serius tetapi bila terjadi perdarahan dan jumlah trombosit menurun hingga dibawah 20.000/ul maka dianjurkan untuk transfusi trombosit. Pengobatan lain yang dapat diberikan adalah dengan pemberian kortikosteroid dan dihentikan obat ini bila sudah meningkat jumlah trombositnya. Perhatian yang harus diingat pada penderita ITP adalah hindari obatan yang dapat meningkatkan perdarahan seperti aspirin, hindari benturan yang membuat luka. ITP yang dialami anak-anak berbeda dengan yang dialami oleh orang dewasa. Sebagian besar anak yang menderita ITP memiliki jumlah sel darah merah yang sangat rendah dalam tubuhnya, yang menyebabkan terjadinya perdarahan tiba-tiba. Gejala-gejala yang umumnya muncul di antaranya luka memar dan bintik-bintik kecil berwarna merah di permukaan kulitnya. Selain itu juga mimisan dan gusi berdarah. Karena sebagian besar anak penderita ITP dapat pulih tanpa penanganan medis, banyak dokter yang merekomendasikan untuk melakukan observasi ketat dan sangat hati-hati terhadap penderita serta penanganan terhadap gejala-gejala perdarahannya. Penderita tidak perlu dirawat di Rumah Sakit jika penanganan dan perawatan intensif dan baik ini tersedia di rumah. Akan tetapi, beberapa dokter merekomendasikan penanganan medis singkat dengan pengobatan oral Prednisone_ atau pemasangan infus berisikan zat gamma globulin untuk meningkatkan jumlah sel darah merah penderita dengan cepat. Kedua jenis obat ini memiliki beberapa efek camping. Idiopatik trombositopenia purpura (ITP) terjadi bila trombosit mengalami destruksi secara prematur sebagai hasil dari deposisi autoantibody atau kompleks imun dalam membran system retikuloendotel limpa dan umumnya di hati . Bintik-bintik merah pada kulit (terutama di daerah kaki), seringnya bergerombol dan menyerupai rash. Bintik tersebut ,dikenal dengan petechiae, disebabkan karena adanya pendarahan dibawah kulit .Memar atau daerah kebiruan pada kulit atau membran mukosa (seperti di bawah mulut) disebabkan pendarahan di bawah kulit. Memar tersebut mungkin terjadi tanpa alasan yang jelas. Memar tipe ini disebut dengan purpura. Pendarahan yang lebih sering dapat membentuk massa tiga-dimensi yang disebut hematoma. Hidung mengeluarkan darah atau pendarahan pada gusi. Ada darah pada urin dan feses Beberapa macam pendarahan yang sukar dihentikan dapat menjadi tanda ITP. Termasuk 20
menstruasi yang berkepanjangan pada wanita. Pendarahan pada otak jarang terjadi, dan gejala pendarahan pada otak dapat menunjukkan tingkat keparahan penyakit. Jumlah platelet yang rendah akan menyebabkan nyeri, fatigue (kelelahan), sulit berkonsentrasi, atau gejala yang lain.
G.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
a. Hitung darah lengkap dan jumlah trombosit menunjukkan penurunan hemoglobin, hematokrit, trombosit (trombosit di bawah 20 ribu / mm3). b. Anemia normositik: bila lama berjenis mikrositik hipokrom. c. Leukosit biasanya normal: bila terjadi perdarahan hebat dapat terjadi leukositosis. Ringan pada keadaan lama: limfositosis relative dan leucopenia ringan. d. Sum-sum tulang biasanya normal, tetapi megakariosit muda dapat bertambah dengan maturation arrest pada stadium megakariosit. e. Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi pembekuan abnormal, prothrombin consumption memendek, test RL (+).
H.
PENATALAKSANAAN
Terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman sehingga mencegah terjadinya pendarahan mayor. Selain itu, terapi ITP didasarkan pada berapa banyak dan seberapa sering pasien mengalami pendarahan dan jumlah platelet. Terapi untuk anak-anak dan dewasa hampir sama. Kortikosteroid (ex: prednison) sering digunakan untuk terapi ITP. kortikosteroid meningkatkan jumlah platelet dalam darah dengan cara menurunkan aktivitas sistem imun. Imunoglobulin dan anti-Rh imunoglobulin D. Pasien yang mengalami pendarahan parah membutuhkan transfusi platelet dan dirawat dirumah sakit . Terapi awal ITP (standar) : Prednison Terapi awal prednisoon atau prednison dosis 0,5-1,2 mg/kgBB/hari selama 2 minggu. respon terapi prednison terjadi dalam 2 minggu dan pada umumnya terjadi dalam minngu pertama, bila respon baik dilanjutkan sampai 1 bulan, kemudian tapering.
Imunoglobulin intravena (IgIV)
21
Imunoglobulin intravena dosis 1g/kg/hr selam 2-3 hari berturut-turutndigunakan bila terjadi pendarahan internal, saat AT(antibodi trombosit) <5000/ml meskipun telah mendapat terapi kortikosteroid dalam beberapa hari atau adanya purpura yang progresif. Pendekatan terapi konvensional lini kedua, untuk pasien yang dengan terapi standar kortikosteroid tidak membaik, ada beberapa pilihan terapi yang dapat digunakan . Luasnya variasi terapi lini kedua menggambarkan relatif kurangnya efikasi dan terapi bersifat individual. 1. Steroid dosis tinggi Terapi pasien ITP refrakter selain prednisolon dapat digunakan deksametason oral dosis tinggi. Deksametason 40 mg/hr selama 4 minggu, diulang setiap 28 hari untuk 6 siklus. 2. Metilprednisolon Metilprednisolon dosis tinggi dapat diberikan pd ITP anak dan dewasa yang resisten terhadap terapi prednison dosis konvensional. Dari hasil penelitian menggunakan dosis tinggi metiprednisolon 3o mg/kg iv kemudian dosis diturunkan tiap 3 hr samapi 1 mg/kg sekai sehari. 3. IgIV dosis tinggi Imunoglobulin iv dosis tinggi 1 mg/kg/hr selama 2 hari berturut-turut, sering dikombinasi dengan kortikosteroid, akan meningkatkan AT dengan cepat. Efek samping, terutama sakit kepala, namun jika berhasil maka dapat diberikan secara intermiten atau disubtitusi dengan anti-D iv 4. Anti-D iv Dosis anti-D 50-75 mg/kg/hr IV. Mekanisme kerja anti-D yakni destruksi sel darah merah rhesus D-positif yang secara khusus diberikan oleh RES terutama di lien, jadi bersaingdengan autoantibodi yang menyelimuti trombosit melalui Fc reseptor blockade. 5. Alkaloid vinka Misalnya vinkristin 1 mg atau 2 mg iv, vinblastin 5-10 mg, setiap minggu selama 4-6 minggu. 6. Danazol Dosis 200 mg p.o 4x sehari selama sedikitnya 6 bulan karena respon sering
22
lambat. Bila respon terjadi, dosis diteruskan sampai dosis maksimal sekurangkurangnya hr 1 tahun dan kemudian diturunkan 200mg/hr setiap 4 bulan. 7. Immunosupresif dan kemoterapi kombinasi Imunosupresif diperlukan pada pasien yang gagal beresponsdengan terapi lainya. Terapi dengan azatioprin (2 mg kg max 150 mg/hr) atau siklofosfamiddenga sebagai obat tunggal dapat dipertimbangkan dan responya bertandng tertahan sampai 5%. 8. Dapsone Dosis 75 mg p.o per hari, respon terjadi dalam 2 bulan. Pasien harus diperiksa G6PD, karena pasien dengan kabar G6PD yang rendah mempunyai risiko hemolisis yang serius.
23
BAB III PENUTUP
A. KESIMPULAN
Trombositopenia adalah suatu kekurangan trombosit, yang merupakan bagian dari pembekuan darah. Pada orang normal jumlah trombosit di dalam sirkulasi berkisar antara 150.000-450000/ul, rata-rata berumur 7-10 hari kira-kira 1/3 dari jumlah trombosit di dalam sirkulasi darah mengalami penghancuran di dalam limpa oleh karena itu untuk mempertahankan jumlah trombosit supaya tetap normal di produksi 150.000-450000 sel trombosit perhari. Jika jumlah trombosit kurang dari 30.000/mL, bisa terjadi perdarahan abnormal meskipun biasanya gangguan baru timbul jika jumlah trombosit mencapai kurang dari 10.000/mL. ITP adalah singkatan dari Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Idiopathic berarti tidak diketahui penyebabnya. Thrombocytopenic berarti darah yang tidak cukup memiliki keping darah (trombosit). Purpura berarti seseorang memiliki luka memar yang banyak (berlebihan). Istilah ITP ini juga merupakan singkatan dari Immune Thrombocytopenic Purpura. ITP (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura) juga bisa dikatakan merupakan suatu kelainan pada sel pembekuan darah yakni trombosit yang jumlahnya menurun sehingga menimbulkan perdarahan. Perdarahan yang terjadi umumnya pada kulit berupa bintik merah hingga ruam kebiruan.
B. SARAN
Idiopatik Trombositopeni Purpura (ITP) tidak dapat dicegah, tetapi dapat dicegah komplikasinya.
Menghindari
obat-obatan
seperti
aspirin
mempengaruhi platelet dan meningkatkan risiko pendarahan.
24
atau
ibuprofen
yang
dapat
Lindungi dari luka yang dapat menyebabkan memar atau pendarahan. Lakukan terapi yang benar untuk infeksi yang mungkin dapat berkembang. Konsultasi ke dokter jika ada beberapa gejala infeksi, seperti demam. Hal ini penting bagi pasien dewasa dan anak-anak dengan ITP yang sudah tidak memiliki limfa.
DAFTAR PUSTAKA
Garna, Herry dan Heda Melinda Nataprawira, 2012. Pedoman Diagnosis dan Terapi. Bandung : Departemen Ilmu Kesehatan Anak FK UNPAD RSUP Dr. Hasan Sadikin Bandung. Guyton, Arthur C. 2007. Buku ajar Fisiologi Kedokteran. Jakarta: EGC.
Kemenkes RI 2011 Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. Price, Sylvia A. 2007. Patofisiologi. Vol. 1. Jakarta: EGC Price, Sylvia A. 2007. Patofisiologi. Vol. 2. Jakarta: EGC Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI. 2005. Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UI RSCM Jakarta Pusat World Health Organization, 1998
25
