Anemia Aplastik (Lapsus)

 Laporan Kasus

ANEMIA APLASTIK 

Oleh Jupri Sartika, S. Ked I1A099039

Pembimbing Dr. H. Hasni Hasan Basri, Sp.A

SMF ILMU KESEHATAN ANAK  FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS LAMBUNG MANGKURAT RUMAH SAKIT UMUM DAERAH ULIN BANJARMASIN Agustus, 2005

PENDAHULUAN

Anemia aplastik bukan penyakit tunggal, tetapi suatu kelompok penyakit yang  berhubungan  berhubungan dengan kegagalan sumsum tulang untuk menghasilkan menghasilkan ketiga ketiga tipe sel darah yaitu : sel darah merah, sel darah putih dan platelet 1. Pengurangan jumlah sel darah merah menyebabkan rendahnya kadar Hb dalam darah tepi, sel darah putih yang berkurang jumlahnya menyebabkan pasien mudah terkena infeksi, pengurangan  pembentukan platelet menyebabkan darah sukar membeku 2. Anemia Anemia aplast aplastik ik adalah adalah sindro sindrom m kegagal kegagalan an sumsum sumsum tulang tulang yang yang ditand ditandai ai dengan pansitopenia dan hipoplasia sumsum tulang 3. Aplasia yang hanya mengenai sistem sistem eritro eritropoet poetik ik disebu disebutt eritro eritrobla blasto stopeni peniaa (anemi (anemiaa hipopl hipoplast astik) ik);; yang yang hanya hanya mengen mengenai ai siste sistem m granul granulopoe opoeti tik k saja saja disebut disebut agranu agranulos losito itosis sis (penya (penyakit kit Schult Schultz) z) sedang sedangkan kan yang yang hanya hanya mengen mengenai ai sistem sistem trombo trombopoet poetik ik disebu disebutt amegak amegakari ariosi ositi tik  k  trombositopenik purpura (ATP), anemia aplastik mengenai ketiga sistem ini 4. Anemia Anemia aplast aplastik ik jarang jarang ditemu ditemukan. kan. Inside Insidensi nsi bervar bervarias iasii di seluru seluruh h dunia, dunia,  berkisar antara 2 sampai 6 juta kasus persejuta penduduk pertahun. Penelitian The International Aplastic Anemia and Agranulocytosis Study di awal tahun 1980-an menemukan frekuensi di Eropa dan Israel 2 kasus persejuta penduduk. Perjalanan   penya penyakit kit pada pada pria pria juga juga lebih lebih berat berat daripa daripada da wanita wanita.. Perbed Perbedaan aan umur umur dan jenis jenis kelamin mungkin disebabkan oleh risiko pekerjaan, sedangkan perbedaan geografis mungkin disebabkan oleh pengaruh lingkungan 5.

Pemeriksaan penunjang pada anemia aplastik berupa pemeriksaan darah rutin,   pem pemer erik iksa saan an dara darah h tepi tepi (blo (blood od smea smear) r) dan dan pemer pemerik iksa saan an BMA BMA (Bon (Bonee Marr Marrow ow Aspiration) 6. Terapi anemia aplastik dapat dibagi menjadi terapi primer dan terapi suportif. Terapi Terapi primer primer secara secara umum umum terdir terdirii dari dari transp transplan lantas tasii sumsum sumsum tulang tulang dan terapi terapi imunosupresif. Terapi suportif berupa transfusi sesuai dengan sel hemopoetik yang dibutuhkan 7. Berikut ini akan dilaporkan suatu kasus anemia aplastik pada seorang anak  laki-laki berumur 11 tahun yang dirawat di bangsal anak RSUD Ulin Banjarmasin.

LAPORAN KASUS I. IDENTITAS

A. Identi Identitas tas Pender Penderita ita N am a

: An. D

Jenis Kelamin

: Laki-laki

Temp Tempat at & tan tangg ggal al Lahi Lahirr

: Mar Marab abah ahan an,, 22 22 Jan Janua uarri 199 1994 4

U mu r

: 11 tahun

B. Iden Identi tita tass Orangt Orangtua ua Ayah N am a

Ibu : Tn. Nor Anwar

N am a

: Ny. Tina

U mu r

: 40 tahun

U mu r

: 34 tahun

Pendidikan

: SMA

Pendidikan

: SMA

Pekerjaan

: Tata Usaha Puskesmas

Pekerjaan

: Swasta

Agama

: Islam

A g am a

: Islam

Alamat

: Anjir Km. 21

II. II. ANAM ANAMNE NESI SIS S

Pasien Pasien rujukan dari dari dr. Gladys Gladys Gunawan, Gunawan, Sp.A

dengan diagnosi diagnosiss anemia

aplast aplastik. ik. Alloan Alloanamn amnesi esiss dengan dengan ibu kandung kandung pender penderita ita,, tangga tanggall 26 Juli Juli 2005 2005  pukul 14.00 WITA.

a. Keluhan Utama

Pucat dan lemas b. Riwa Riwayat yat Penya Penyakit kit Sekar Sekarang ang

Sejak 25 hari yang lalu anak tampak pucat dan lemas. Pucat terutama terlihat didaerah bibir, telapak tangan dan kaki. Sebelum masuk rumah sakit, pada kulit anak sering timbul bintik-bintik perdarahan dan dada berdebar. Oleh kedua orang tuanya anak dibawa ke rumah sakit TPT dan dilakukan cek darah dan BMP. Anak  mendapat transfusi PRC 4 kantong dan trombosit 4 kantong waktu dirawat di rumah sakit TPT. Setelah mendapat 4 kali transfusi dan dirawat kira-kira 21 hari di RS TPT anak kemudian kemudian langsung dirujuk dirujuk ke RSU Ulin. Pada saat saat dirujuk ke Rumah Sakit Ulin anak masih dalam keadaan pucat dan lemah. c. Riwa Riwaya yatt Peny Penyak akit it Dahu Dahulu lu

Pada tanggal 6 juli 2005, anak pernah mendapatkan transfusi darah karena anemia aplastik. d. Riwayat Riwayat Keh Kehami amilan lan dan Persali Persalinan nan

1. Riwa Riwaya yatt Ante Antena nata tall Ibu rajin periksa kehamilan ke Puskesmas dan sudah mendapat suntikan TT 2 kali, selama kehamilan ibu penderita tidak pernah sakit, tidak pernah minum obat-obatan tertentu, makan dan minum seperti biasa dan tidak pernah terkena radiasi atau bahan kimia. 2. Riwa Riway yat Nata Natall Lahir spontan ditolong oleh bidan di rumah sakit, berat badan lahir, nilai APGAR, panjang badan lahir dan lingkar kepala lahir ibu lupa.

3. Riwa Riwaya yatt Neo Neona nata tall Anak lahir langsung menangis dengan gerakan aktif dan warna seluruh badan kemerahan. Selama periode ini penderita tidak pernah sakit. e. Riwayat Riwayat Perkem Perkembang bangan/P an/Pertu ertumbu mbuhan han

Keluarga lupa kapan penderita dapat tiarap, merangkak, duduk dan berdiri. Anak sudah dapat berjalan sejak umur 12 bulan. Menurut ibu, pertumbuhan anak  tidak jauh berbeda dengan teman sebayanya. sebayanya. Perkembangan Perkembangan penderita penderita seperti seperti membaca, menulis dan prestasi sekolahnya sesuai dengan umur anak seusianya. f. Riwa Riwaya yatt Imun Imunis isas asii

N am a BCG Polio Hepatitis B DPT Campak

Dasar (Umur dalam hari/bulan) 2 2

3 3 2

4 4 3 9

5 5 4

Ulangan (Umur dalam bulan) -

g. Riwa Riwaya yatt Maka Makana nan n

Penderita mendapatkan ASI eksklusif sejak lahir sampai 6 bulan, PASI sejak  usia 6 bulan berupa susu kadang diselingi dengan buah-buahan dan bubur nasi. Penderita tidak pernah mengalami gangguan dalam pola makan, saat ini penderita tidak mengalami mengalami perubahan nafsu makan. Frekuensi Frekuensi makan 3 kali sehari dengan menu nasi, sayur dan ikan.

h. Riwayat Keluarga

Tidak ada dikeluarga yang menderita penyakit seperti penderita. Tidak ada riwayat penyakit asma, darah tinggi, kencing manis maupun penyakit keganasan dikeluarga. Ikhtisar Keluarga :

Keterangan : = perempuan = laki-laki = penderita Susunan Keluarga No. 1. 2. 3. 4.

i.

N am a Tn. S  Ny. E An. D.N An. D

U mu r 42 43 15 11

L/P L P P L

Keterangan sehat sehat sehat sehat

Riwayat yat Psik sikososi sosial al

Anak tinggal serumah dengan ayah ibu dan kakaknya dalam rumah permanen, ventilasinya baik, air minum, mandi, cuci dan minum sehari-hari berasal dari PDAM. Rumah penderita ada dalam kompleks perumahan

3. PEME PEMERI RIKS KSAA AAN N FIS FISIK  IK 

a. Keadaan aan um umum : tampak pucat b. Kesada adaran

: komposmentis, GCS 4-5-6

c. Tanda vi vital

Tensi

: 100/60 mmHg

Nadi

: 96 9 6 kali/menit, kualitas kuat

Suhu

: 35,6 °C

Respirasi

: 24 kali/menit, teratur 

Bera Beratt Bada Badan n

: 28 Kg (79% (79% stan standa darr BB/U BB/U))

Tinggi Badan : 128 cm (89 (89 % standar standar TB/U) TB/U) d. Kulit

: Kul Kulit it berwa berwarn rnaa sawo sawo mata matang, ng, tida tidak k ada ada siano sianosi sis, s, tida tidak  k  ditemukan hemangioma, tidak ditemukan hematom/purpura/ ekimosis di bawah kulit, turgor cepat kembali, kelembaban cukup, kulit tampak pucat.

e. Kepala/ la/leh leher

Kepal pala

: Bentuk ke kepal pala si simetris, uku ukuran me mesose osefali, ub ubun-ubun besar  datar, ubun-ubun kecil sudah menutup.

Rambut

: Rambut berwarna hitam, tebal, distribusi merata, tidak  terdapat alopesia.

Mata

: Palpebra tidak edema, alis dan bulu mata tidak mudah dicabut dan tidak mudah rontok, konjungtiva anemis, sklera tidak ikterik, produksi air mata cukup, pupil berdiameter 3 mm/3 mm, isokor, reflek cahaya +/+, kornea jernih.

Tel Telinga inga

: Bent Bentuk uk nor normal mal, si simet metris, is, ti tidak dak ada ada secr secret et,, ser serum umen en mini minim mal, al, nyeri tidak ada.

Hidung

: Hidung

berbentuk

normal,

simetris,

tidak

terdapat

 pernapasan cuping hidung, tidak terdapat epistaksis, kotoran hidung minimal. Mulut

: Bentuk ti tidak ad ada ke kelainan, mu mukosa bi bibir ba basah, be bercak da darah (-). (-). Gusi Gusi tidak tidak berdar berdarah ah dan tidak tidak bengkak bengkak.. Bibir Bibir tampak  tampak  anemis.

Lidah

: Bentuk sim simetris, ane anemis, tid tidak tre tremor, tid tidak kot kotor, war warna merah keputihan.

Pharing

: Tidak ta tampak hi hiperemis, tid tidak ede edema, tid tidak ada ada abs abses, tid tidak  ada pseudomembran.

Tonsil

: Warna

merah

muda,

tidak

membesar,

tidak

ada

abses/pseudomembran. f.

Leher

: Pada Pada vena vena jugu jugula lari riss tida tidak k tera teraba ba puls pulsas asi, i, teka tekana nan n vena vena   jugularis tidak meningkat, pembesaran kelenjar leher tidak  tera teraba ba,, kudu kuduk k kaku kaku tidak tidak dite ditemu muka kan, n, mass massaa tida tidak k ada, ada, tortikolistidak ditemukan.

g. Toraks 1. Pulmo

Insp Inspeks eksii

: Bent Bentuk uk sime simetr tris is,, tidak tidak dite ditemu muka kan n retra retraks ksii dindi dinding ng dada dada

Pernap Pernapasa asan: n: Inspir Inspirasi asi dan ekspir ekspirasi asi normal normal,, frekuen frekuensi si 24 kali/m kali/menit enit,, teratur  Palpa alpasi si

: Perge ergera raka kan n napa napass dada dada simet metris, ris, frem fremiitus fokal okal sime simettris ris kanan dan kiri

Perkusi

: Suara ke ketok sonor 

Auskultasi Auskultasi : Suara napas napas vesikuler vesikuler,, tidak ditemuk ditemukan an ronki dan wheezin wheezing g 2. Cor

Inspe nspeks ksii

: Tida Tidak k terli erliha hatt adan adany ya vousseure cardiaque, cardiaque, pulsasi dan ictus

Palp Palpas asii

: Tida Tidak k ter terab abaa adan adanya ya thri thrill ll,, apek apekss tid tidak ak ter terab abaa

Perku erkusi si

: Bata Batass kana kanan n : ICS ICS IV LPS LPS kana kanan n Batas kiri

: ICS V LMK kiri

Batas atas

: ICS II LPS kanan

Ausk Auskul ulttasi asi : S1 dan S2 tunggal, tidak terdapat bising, tidak ada takikardia, frekuensi 96 kali/menit, reguler  h. Abdomen

Inspeksi

: Bentuk cembung, simetris

Palpasi

: Hepar par da dan li lien ti tidak dak te teraba aba (t (tidak ad ada or organomegali), ti tidak  ditemukan massa

i.

Perkusi usi

: Suar uara ke ketuk ti timpan pani, ti tidak di ditemuka ukan ad adanya nya as asites

Auskultasi

: Bising us usus (+ (+) no normal

Ekstremitas

U m um

: Akral ha hangat, ti tidak ed edema, ti tidak ad ada pa parese, ke kedua te telapak  tangan dan kaki tampak pucat

  Neu Neuro rolo logi giss

: Gera Geraka kan n norm normal al,, tonu tonuss tidak tidak meni mening ngka kat, t, tida tidak k ada ada atro atrofi fi,, tidak didapatkan klonus, reflek fisiologis tidak meningkat, refl reflek ek pato patolo logi giss tida tidak k ada. ada. Sens Sensib ibil ilit itas as norma normal. l. Tand Tandaa rangsangan meningeal tidak ada

 j.  j.

Susu Su suna nan n saraf  :

k. Genital talia

: Jeni Jeniss

Dalam batas normal kela kelam min

lakiaki-llaki aki.

Pemer emeriiksaa ksaan n

geni genittali alia

didapatkan adanya kelainan l.

Anus

: Positi Positif, f, tidak tidak ada kelain kelainan an

4. PEME PEMERI RIKS KSAA AAN N PENU PENUNJ NJAN ANG G 06 Juli 2005 Hematologi

Hb

: 2,8 gr% (normal L : 13,0-17,5 gr%; P : 11,5-15,5 gr%)

Leukosit

: 2100/µL (normal : 4700 – 10.500 µL)

Hematokrit

: 7,8% (n (normal L : 40-5 0-50%; 0%; P : 35 35-45% 45%)

Retikulosit

: 0,04%  corrected (normal : 0,5-1,5%)  Nilai absolut : 312/µL (normal : 25.000-75.000)

Trombosit

: 5.000/µL (n (normal : 15 150.000-350.000)

WBC

: 2,1 x 103/µL

RBC

: 0,78 x 106/µL

tidak  dak 

Lymph

: 1,4 x103/µL

HGB : 2,8 g/dL

Mid

: 0,2 x103/µL

H CT

Gran

: 0, 0,5 x 103/µL

MCV : 100,8 fL

MCH

: 35,8 pq

RDW-SD

: 65,8 fL

MCHC

: 35,8 g/dL

PLT

: 5 x 103/µL

RDW-CV

: 18,,4

: 7,8 %

%

Apusan Darah Tepi

Eritrosit

: normokromik normositik, anisositosis

Leuko ukosit

: kesan Σ menur nurun, un, sel muda uda (-), limfositosi osis relatif 

Trombosit

: kesan jumlah sangat menurun

Kesan

: pansitopenia

Saraf

: BMA

13 Juli 2005 Pemeriksaan Sumsum Tulang

Sediaa Sediaan n dipula dipulass : Wright Wright Partikel

: ada

Kepa Kepada data tan n sel

: kur kurang ang

Sel lemak

: banyak  

Trom Trombo bopo poes esis is

: menur menurun, un, meg megaka akary ryos osit it tid tidak ak dite ditemu muka kan n

Hitung Jenis Blastosit Premielosit Mielosit

∑ (%) 3,5

Total (%)

Nilai normal (%) 0,3-5,0 1,0-8,0 5,0-19,0

Metamielosit Batang Segmen Basofil Eosinofil

4,0 6,0 7,0 0,5

Rubriblas Prorubrisit Rubrisit Metarubrisit Limfosit Monosit Plasmosit Histiosit Sel eritrosit Berinti > 1 Sel tidak dikenal

75,5 1,0 2,5 -

Kesan

21,0

13,0-32,0 10,0-30,0 10,0-30,0 0,0-0,7 0,5-4,0 0,2-0,6 1,4-2,0 8,0-21,0 1,0-3,0 3,0-17,0 0,5-5,0 0,1-2,0

: Sumsum tulang hiposeluler dengan aktivitas semua sistem tertekan. Tampak dominasi limfosit dan sel-sel lemak.

Kesi Kesimp mpul ulan an : Anem Anemia ia aplas aplasti tik  k  22 Juli 2005

Hb

: 9, 9,2 gr%

H CT

: 25 25,2%

Leukosit

: 1800/µL

MCV

: 85,6 fL

Trombosit

: 23 23.000/µL

MCH

: 36 36,5 g/dL

WBC

: 1,8 x 103/µL

RDW-CV

: 13,6%

RDW-SD

: 43,2 fL

Lymphosit : 1,4 x 103/µL 75,4% Mid

: 0, 0,1 x 103/µL 7,6%

PLT

: 23 x 103/µL

Gran

: 0,3 x 103/µL 17,0%

MPV

: 12 12,7 fL

RBC

: 2,95 x 106/µL

PDW

: 17,1

HG B

: 9,2 g/dL

PCT

: 0,02 gr%

26 Juli 2005

WBC

: 3,56 x 103/µL

RDW-SD

RBC

: 3,16 x 106/µL

RDW-CV

: 12,4 %

Hb

: 9,0 g/dL

Neutrofil

: 0,17 x 103/µL 4,8%

H CT

: 26,0 %

Lymphosit

: 3,03 x 103/µL 85,1%

MCV

: 82,3 fL

Monosit

: 0,35 x 103/µL 9,8%

MCH

: 28,5 pq

Eosinofil

: 0,00

MCHC

: 34 34,6 g/dL

Basofil

: 0, 0,01 x 103/µL 0,3%

PLT

: 4 x 103/µL

: 33,8 fL

2 Agustus 2005

WBC

: 3,94 x 103/µL

RDW-SD

RBC

: 3,61 x 106/µL

RDW-CV

: 12,5 %

Hb

: 10,1 g/dL

Neutrofil

: 0,33 x 103/µL 4,8%

H CT

: 29,0 %

Lymphosit

: 3,36 x 103/µL 85,1%

MCV

: 80,3 fL

Monosit

: 0,24 x 103/µL 9,8%

MCH

: 28,0 pq

Eosinofil

: 0,00

MCHC

: 34 34,8 g/dL

Basofil

: 0, 0,01 x 103/µL 0,3%

PLT

: 4 x 103/µL

: 34,8 fL

Tanggal 8 Agustus 2005

WBC

: 1100/µL

tes widal: Salmonella Typhi O1/40 O 1/40

RBC

: 2,98 x 106/µL

Salmonella Typhi H

Hb

: 8,3 g/dL

Salmonella Paratyphi AO 1/160

H CT

: 23,2 %

Salmonella Paratyphi BO

MCV

: 80,3 fL

Salmonella Paratyphi AH 1/40

PLT

: 31 x 103/µL

1/40

1/40

Pemeriksaan urine: Leukosit 0-2/Lpb Eritrosit banyak /Lpb Tanggal 9 Agustus 2005

Foto thorax : tidak terdapat kelainan di paru-paru Tanggal 12 Agustus 2005

WBC

: 0,52 x 103/µL

RDW-SD

RBC

: 3,77 x 106/µL

RDW-CV

: 13,1 %

Hb

: 10,7 g/dL

Neutrofil

: -

H CT

: 30,1 %

Lymphosit

: 0,36 x 103/µL 73,1%

MCV

: 79,8 fL

Monosit

: 0,09 x 103/µL 9,8%

MCH

: 28,4 pq

Eosinofil

: 0,00

MCHC

: 35,5 g/dL

Basofil

: 0,00

PLT

: 4 x 103/µL

WBC

: 3,94 x 103/µL

RBC

: 3,61 x 106/µL

Tes Widal (-)

: 34,8 fL

CRP (-) Tanggal 13 Agustus 2005

Malaria (-) 5. RESUME

Nama

: An An. D

Jeni Jeniss Kela Kelami min n : Laki Laki-l -laki aki Umur

: 11 tahun

Berat Badan

: 28 kg

Kelu Keluhan han Utam Utamaa : Pucat Pucat dan dan lem lemas as Uraian

: Sejak 2 5 ha hari ya yang la l alu p en enderita p uc ucat da d an le l emas, te t erdapat tanda anemia, terdapat tanda perdarahan di kulit, tidak tidak terdapat tanda infeksi, tidak terdapat kelainan jantung.

Pemeriksaan Fisik : Kead Keadaa aan n umum umum : tamp tampak ak puc pucat at Kesadaran

: komposmentis (GCS 4-5-6)

Tensi

: 100/60 mmHg

Nadi

: 96 kali/menit, kualitas kuat

Suhu

: 35 35,6 ºC

Pernafasan

: 24 kali/menit, teratur 

Gizi

: sedang (79%)

Kulit

: anemis, purpura (-)

Kepala

: ti tidak ada kelainan

Mata

: konjungtiva anemis

Hidung

: tidak ada epistaksis

Telinga

: tidak ada kelainan

Mulut

: bibir anemis

Lidah

: merah mudah

Leher

: tidak ada kelainan

Toraks

: tidak ada kelainan

Abdomen

: tidak ada kelainan

Ekstremitas

: telapak tangan da dan ka kaki an anemis

Sus Susunan unan sar saraf

: tida tidak k ada ada kel kelaina ainan n

Genitalia

: tidak ada kelainan

Anus

: tidak ada kelainan

6. DIAGNOSA a. Diag Diagno nosa sa Band Bandin ing  g 

Anemia aplastik  ITP Leukemia b. Diag Diagno nosa sa Ke Kerj rja a

Anemia aplastik  c. Status Gi Gizi 

Sedang (79%)

7. PENA PENATA TALA LAKS KSAN ANAA AAN N

IVFD KAEN I B 6-8 tetes/menit IV

: Ampicillin 3 x 500 mg

Oral

: Me Medol 3 x II II tab Imbrost 2 x cth II

Transfusi WB 250 cc Predexa ½ ampul + lasix 20 gr 

8. USUL USUL DAN DAN SARA SARAN N

Foto torak 

9. PROGNOSIS

Quo ad vitam

: dubia ad malam

Quo Quo ad ad fun funct ctio iona nam m

: dub dubia ia ad mala malam m

Quo Quo ad ad san sanat atio iona nam m

: dub dubia ia ad mala malam m

10. PENCEG PENCEGAHA AHAN N

Pencegahan infeksi sekunder dan trauma serta menghentikan paparan terhadap insektisida

PEMBAHASAN

Anemia aplastik merupakan keadaan yang disebabkan berkurangnya sel darah dalam darah tepi, sebagai akibat terhentinya pembentukan sel hemopoetik dalam sumsum sumsum tulang. tulang. Sistem Sistem yang yang mengal mengalami ami aplasi aplasiaa melipu meliputi ti sistem sistem eritro eritropoe poetik tik,, granul granulopoe opoetik tik dan trombo trombopoe poetik tik.. Sebena Sebenarny rnyaa sistem sistem limfo limfopoe poetik tik dan RES juga juga mengalami mengalami aplasia, aplasia, tetapi tetapi relatif relatif lebih ringan dibandingkan dengan ketiga ketiga sistem sistem hemopoetik lainnya4,8. Anemia Anemia aplast aplastik ik termas termasuk uk penyaki penyakitt yang yang jarang jarang ditemu ditemukan. kan. Di Ameri Amerika ka Serikat memiliki angka kejadian 2 : 1.000.000 penduduk. Anemia aplastik lebih sering terjadi di Asia, angka kejadian di Bangkok adalah 4 : 1.000.000 penduduk, angka kejadian di Thailand adalah 6 : 1.000.000 penduduk dan angka kejadian di Jepang 14 : 1.000.000 penduduk. Angka yang lebih tinggi di Asia berkaitan dengan lebih banyaknya paparan terhadap bahan kimia yang terjadi1,7,9. Anemia aplastik dapat terjadi pada segala umur 1,7. Kecuali jenis kongenital, anemia anemia aplast aplastik ik biasan biasanya ya terdapa terdapatt pada pada anak anak besar besar berumu berumurr lebih lebih dari dari 6 tahun. tahun. Depresi sumsum tulang oleh obat atau bahan kimia, meskipun dengan dosis rendah teta tetapi pi berl berlan angs gsung ung seja sejak k usia usia muda muda seca secara ra teru teruss-me mene neru rus, s, baru baru akan akan terl terlih ihat at  pengaruhnya setelah beberapa tahun kemudian. Misalnya pemberian kloramfenikol yang terlampau sering pada bayi (sejak umur 2-3 bulan), baru akan menyebabkan gejala anemia aplastik setelah ia berumur lebih dari 6 tahun. Di samping itu pada   beberapa kasus gejala sudah timbul hanya beberapa saat setelah ia kontak dengan agen penyebabnya4.

Sekitar Sekitar 50-75% etiologi etiologi anemia anemia aplastik aplastik merupakan merupakan idiopatik. idiopatik. Sekitar 5% etiolo etiologi gi berhubu berhubunga ngan n dengan dengan infeks infeksii virus virus teruta terutama ma hepati hepatitis tis.. Sekita Sekitarr 10-15% 10-15%  berhubungan dengan obat-obatan 6,9. Etiologi dari anemia aplastik dapat dibagi menjadi:4 a. Fakt Faktor or kong kongen enit ital al Sindrom Fanconi yang biasanya disertai kelainan bawaan lain seperti mikrosefali, strabismus, anomali jari, kelainan ginjal dan sebagainya.  b.  b. Fakt Faktor or dida didapa patt 1. Bahan kimia kimia : benzene, benzene, insektisida insektisida,, senyawa senyawa As, As, Au, Au, Pb 2. Obat : kloramfeniko kloramfenikol, l, mesantoin mesantoin (antikonvuls (antikonvulsan), an), piribenzami piribenzamin n (antihistami (antihistamin), n), santonin-kalomel, obat sitostatika (myleran, methotrexate, TEM, vincristine, rubidomycine dan sebagainya) 3. Radias Radiasii : sinar sinar ront rontgen gen,, radioa radioakti ktif  f  4. Faktor Faktor individu individu : alergi alergi terhadap terhadap obat, obat, bahan bahan kimia kimia dan lain-lai lain-lain n 5. Infeksi Infeksi : tuberkul tuberkulosis osis milier, milier, hepatit hepatitis is dan sebagainya sebagainya 6. Idiopat Idiopatik ik merupak merupakan an penyeba penyebab b yang paling paling serin sering g Pada kasus ini, anemia aplastik yang terjadi bersifat idiopatik dan terjadi setelah anak berumur 11 tahun. Hal ini berdasarkan riwayat penyakit penderita dan riwayat penyakit keluarga. Anak tidak pernah menderita sakit sebelumnya. Anak  tinggal bersama orang tua yang bergolongan ekonomi menengah ke atas. Lingkungan   jauh jauh dari dari daera daerah h pert pertan ania ian n dan tida tidak k pern pernah ah terp terpap apar ar inse insekt ktis isid idaa atau atau baha bahan n

sejeni sejenisny snya. a. Keluar Keluarga ga anak juga juga tidak tidak ada yang yang mender menderita ita penyaki penyakitt yang yang serupa serupa,, karena penyebab yang tidak jelas ini maka etiologinya digolongkan idiopatik. Manife Manifesta stasi si klinis klinis pada pada prinsi prinsipny pnyaa berdas berdasark arkan an pada pada gambar gambaran an sumsum sumsum tulang yang berupa aplasia sistem eritropoetik, granulopoetik dan trombopoetik, serta aktifitas relatif sistem limfopoetik dan RES. Gejala anemia dapat berupa pucat, sakit kepala kepala,, palpit palpitasi asi dan mudah mudah lelah. lelah. Pada Pada anemia anemia yang yang sangat sangat berat berat dapat dapat terjad terjadii disp dispneu neu,, edema edema pret pretib ibia iall dan dan geja gejala la lain lain yang yang dise diseba babka bkan n kega kegaga gala lan n jant jantung ung.. Trombositopenia mengakibatkan perdarahan pada mukosa dan gusi atau timbulnya   petekie petekie dan purpura purpura pada kulit. kulit. Granulosit Granulositopenia openia sangat memudahkan memudahkan timbulnya timbulnya infeksi sekunder dan berulang, hal ini biasanya ditandai dengan demam yang kronik  atau tanda infeksi yang lain sesuai agen penyebabnya1,2,3,4. Pada anemia aplastik tidak  terjadi pembesaran organ (hepatosplenomegali, limfadenopati)2,4. Manifestasi klinis yang berat dari anemia seperti dispneu, edema pretibial akibat kegagalan kegagalan jantung jantung tidak didapatkan didapatkan baik dari anamnesa anamnesa maupun pemeriksaan pemeriksaan fisik. Dari riwayat tidak didapatkan adanya infeksi sekunder yang dapat memperberat kondisi pasien saat ini. Diagnosis dibuat berdasarkan gejala klinis berupa pucat, perdarahan dan tanpa organo organomeg megali ali.. Gambar Gambaran an darah darah tepi tepi menunj menunjukka ukkan n pansito pansitopeni peniaa dan limfos limfosit itosi osiss relatif. Diagnosis pasti ditentukan dari pemeriksaan sumsum tulang yaitu gambaran sel sangat kurang, banyak jaringan penyokong dan jaringan lemak; aplasia sistem eritro eritropoe poetik tik,, granul granulopoe opoeti tik k dan trombo trombopoe poetik tik.. Dianta Diantara ra sel sumsum sumsum tulang tulang yang yang

sedikit ini banyak ditemukan limfosit, sel RES (sel plasma, fibrosit, osteoklas, sel endotel)4. Pada Pada kasus kasus ini didapa didapatka tkan n manife manifesta stasi si klinis klinis berupa berupa gejala gejala anemia anemia yaitu yaitu   pender penderita ita tampak tampak pucat, pucat, mukosa mukosa konjungt konjungtiva iva anemis anemis dan tanda tanda granul granulosi ositop topeni eniaa  berupa petekie yang tampak di seluruh tubuh. Pada kasus ini tidak didapatkan adanya organomegali. Pada kasus ini ditegakkan berdasarkan adanya gejala dan tanda anemia dan granulositopenia tanpa adanya organomegali. Hal ini diperkuat dengan pemeriksaan  penunjang  penunjang yang mendukung dimana semua sel darah mengalami mengalami penurunan penurunan jumlah. jumlah. Dari Dari pemeri pemeriksa ksaan an BMA didapa didapatka tkan n sumsum sumsum tulang tulang hipose hiposelul luler, er, aktivi aktivitas tas semua semua sistem tertekan. Tampak dominasi limfosit dan sel lemak. Diagnosis banding yaitu ITP dapat disingkirkan karena pemeriksaan darah rutin rutin dan blood blood smear smear pada pada ITP hanya hanya akan akan terjad terjadii tromb trombosi ositop topeni enia. a. Diagno Diagnosis sis leukemia dapat disingkirkan karena biasanya terjadi organomegali dan pada blood smear akan ditemukan sel-sel muda. Kedua diagnosis banding di atas akan jelas dapat disingkirkan apabila dilakukan pemeriksaan BMA. Secara umum penatalaksanaan anemia aplastik adalah terapi primer dan terapi suportif 6,7. Terapi primer dapat berupa transplantasi sumsum tulang terutama pada   pas pasie ien n yang yang berus berusia ia muda muda.. Tran Transp spla lant ntas asii sums sumsum um tula tulang ng ini ini memi memili liki ki angka angka kesembuhan yang tinggi yaitu sekitar 70% dengan efek jangka panjang yang baik  yaitu 67%. Jika transplantasi tidak dapat dilakukan karena adanya reaksi penolakan maka maka dapa dapatt dibe diberi rika kan n tera terapi pi imuno imunosu supr pres esif if denga dengan n anti antili limf mfos osit it glob globul ulin in dan dan

siklosporin dengan angka keberhasilan jangka panjang 36,6%7. Terapi suportif adalah  pemberian transfusi sesuai dengan kebutuhan penderita6,7. Penatalaksanaan pada anemia aplastik pada FKUI adalah sebagai berikut4: 1. Predn Prednis ison on dan dan testo testost ster eron on Predn Prednis ison on diber diberik ikan an denga dengan n dosis dosis 2-5 2-5 mg/k mg/kgBB gBB/h /har arii pero perora ral, l, seda sedangk ngkan an test testos oste tero ron n denga dengan n dosi dosiss 1-2 1-2 mg/k mg/kgB gBB/ B/har harii seba sebaik ikny nyaa secar secaraa pare parent nter eral al.. Penelitian menyebutkan bahwa testosteron lebih baik diganti dengan oksimetolon yang mempunyai daya anabolic dan merangsang sistem hemopoetik lebih kuat dan diberi diberikan kan dengan dengan dosis dosis 1-2 mg/kgB mg/kgBB/h B/hari ari perora peroral. l. Pengoba Pengobatan tan biasan biasanya ya   berlangsun berlangsung g berbulan-bul berbulan-bulan, an, bahkan sampai dapat bertahun-tahun. bertahun-tahun. Bila telah terdapat remisi, dosis obat diberikan separuhnya dan jumlah sel darah diawasi setiap minggu. Bila kemudian terjadi relaps, dosis obat harus diberikan penuh kembali. kembali. Remisi Remisi biasanya biasanya terjadi beberapa bulan setelah pengobatan (dengan oksimetolon 2-3 bulan), mula-mula terlihat perbaikan pada sistem eritropoetik, kemudian sistem granulopoetik dan terakhir sistem trombopoetik. Kadang-kadang remisi remisi terlihat terlihat pada sistem sistem granulopoeti granulopoetik k terlebih terlebih dahulu, dahulu, disusul disusul oleh sistem eritropoet eritropoetik ik dan trombopoet trombopoetik. ik. Pemeriksaan Pemeriksaan BMA sebulan sebulan sekali sekali merupakan merupakan indika indikator tor terbai terbaik k untuk untuk menil menilai ai keadaan keadaan remisi remisi ini. ini. Bila Bila remisi remisi parsia parsiall telah telah tercapa tercapaii bahaya bahaya perdar perdarahan ahan yang yang fatal fatal masih masih ada, sehing sehingga ga anak sebaik sebaiknya nya dipul dipulan angka gkan n dari dari ruma rumah h saki sakitt sete setela lah h juml jumlah ah trom trombos bosit it menc mencapa apaii 50.00 50.0000100.000/mm3.

2. Tran Transf sfus usii dara darah h Hendaknya Hendaknya harus diketahui diketahui bahwa tidak ada manfaatnya manfaatnya mempertahankan mempertahankan kadar  hemoglobin yang tinggi, karena dengan transfusi darah yang terlampau sering, akan timbul depresi terhadap sumsum tulang atau dapat menyebabkan timbulnya reaksi hemolitik (reaksi transfusi), sehingga dalam hal ini transfusi darah gagal karena karena eritro eritropoes poesit, it, leukos leukosit it dan trombo trombosit sit akan dihanc dihancurk urkan an sebaga sebagaii akibat akibat timbulnya antibodi terhadap sel darah tersebut. Dengan demikian transfusi darah hanya diberikan bila diperlukan. 3. Pengoba Pengobatan tan terhada terhadap p infek infeksi si seku sekunder  nder  Untuk menghindarkan anak dari infeksi, sebaiknya anak diisolasi dalm ruangan yang yang suci suci hama. hama. Pemb Pember eria ian n obat obat anti antibi biot otik ik henda hendakn knya ya dipi dipili lih h yang yang tidak  tidak  menyebabkan depresi sumsum tulang. Kloramfenikol tidak boleh diberikan. 4. Makanan Disesuaikan dengan keadaan anak, umumnya diberikan makanan lunak. 5. Istirahat Untuk mencegah terjadinya perdarahan, terutama perdarahan otak. Pada Pada kasus kasus ini penanga penanganan nan yang yang terbai terbaik k adalah adalah dilaku dilakukan kan transp transplan lantas tasii sumsum tulang karena umur penderita masih muda dengan efek jangka panjang yang  baik, akan tetapi hal ini tidak memungkinkan dilakukan karena kurangnya sarana dan   prasa prasaran ranaa yang yang ada. ada. Pilih Pilihan an terapi terapi yang yang lain lain yaitu yaitu terapi terapi imunos imunosupr upresi esif. f. Terapi Terapi imunosupresif yang memungkinkan untuk dilaksanakan adalah dengan pemberian kortikosteroid yang dalam hal ini adalah prednison. Program terapi dengan prednison

ini hanya hanya dapat dapat kita kita lakuka lakukan n apabil apabilaa didapat didapatkan kan kepast kepastian ian diagno diagnosa sa dari dari BMA. BMA. Sekitar 12 hari setelah diagnosis ditegakkan dengan BMA anak kemudian diberi  pengobatan imunosupresif berupa metilprednisolon, kemudian tanggal 4 Agustus 205 setela setelah h dikons dikonsulk ulkan an dengan dengan dr. Pudji Pudji Andayan Andayani, i, Sp.A, Sp.A, anak anak mendap mendapatk atkan an terapi terapi Donazol Donazol.. Pember Pemberian ian metil metil predni prednisol solon on direnc direncanak anakan an sampai sampai 7 hari. hari. Pember Pemberian ian Donazol direncanakan sampai 180 hari. Terapi imunosupresif dilakukan pada anak ini dengan alasan agar terjadi perbaikan pada sumsum tulangnya. Pemeriksaan ulang sumsum tulang dilakukan ± 1 bulan setelah terapi dilakukan utuk mengetahui respon sumsum tulang terhadap obat. Selain itu, pemeriksaan ini juga dapat menentukan  prognosis dari penyakit anak.Terapi suportif yang diberikan adalah transfusi sesuai kebutu kebutuhan, han, akan tetapi tetapi hal ini tidak tidak akan berman bermanfaa faatt bila bila tidak tidak dilaku dilakukan kan terapi terapi   prim primer. er. Pada Pada pasien pasien ini diberi diberikan kan terapi terapi suport suportif if berupa berupa transf transfusi usi darah darah karena karena kead keadaa aan n umum umum pend pender erit itaa baik baik dan dan dila dilanj njut utka kan n deng dengan an prog progra ram m pemb pember eria ian n imunosupresif. Imunosupres Imunosupresan an glukokortik glukokortikoid oid yaitu yaitu prednisolon prednisolon dan prednison. prednison. Terhadap Terhadap respon imun humoral, efek glukokortikoid belum dapat disimpulkan secara tuntas yang jelas terlihat ialah pengurangan jumlah immunoglobulin. Terhadap respon imun selula selular, r, glukor glukorti tikoi koid d mengham menghambat bat efek efek MIF sehing sehingga ga makrof makrofag ag dibebas dibebaskan kan dari dari   jerat jeratan an diseki disekitar tar tempat tempat pembeb pembebasa asan n MIF dan jaring jaringan an setemp setempat at terhin terhindar dar dari dari kerusakan akibat penghancuran oleh makrofag. Dalam hal ini, efek glukokortikoid sebenarnya terjadi berdasarkan mekanisme antiinflamasi10.

Bila Bila ada ada

gang ganggu guan an hepa heparr digu diguna naka kan n

pred predni niso solo lon n kare karena na pred predni niso sone ne

dimeta dimetaboli bolisme sme di hepar hepar menjad menjadii predni prednisol solon. on. Pada Pada penderi penderita ta dengan dengan hipert hipertens ensi, i, gangguan cor, atau keadaan lain yang retensi garam merupakan masalah, maka dipilih kortikosteroid yang efek mineralokortikoidnya sedikit atau tidak ada, terlebih-lebih  bila diperlukan dosis kortikosteroid yang tinggi 11. Prognos Prognosis is bergant bergantung ung pada gambar gambaran an sumsum sumsum tulang tulang (hipos (hiposelu eluler ler atau atau seluler) sehingga parameter yang paling baik dalam menentukan prognosis adalah hasil pemeriksaan BMA. Selain itu, jika kadar Hb F lebih dari 200 mg%, jumlah granul granulosi ositt lebih lebih dari dari 2.000/m 2.000/mm m3 dan infeks infeksii sekunde sekunderr dapat dapat dikenda dikendali likan kan maka maka  prognosis akan lebih baik 4. Penyebab kematian terbanyak pada anemia aplastik adalah infeksi sekunder  sepert sepertii bronkop bronkopneum neumoni oniaa atau atau sepsis sepsis atau atau terjad terjadii perdar perdaraha ahan n otak otak dan abdomen abdomen4. Penyebab kematian pada anak ini diduga adalah terjadinya terjadinya perdarahan spontan pada otak dan abdomen. Penyebab terjadinya perdarahan spontan pada anak adalah adanya trom trombos bosit itope openi nia. a. Sela Selain in itu itu produ produks ksii semu semuaa komp kompone onen n dara darah h yang yang tert terteka ekan n mempercepat terjadinya proses kegagalan kompensasi tubuh dalam perfusi organorgan vital sehingga kematian terjadi.

PENUTUP

Demikian telah dilaporkan suatu laporan kaus anemia aplastik pada seorang anak anak laki laki-l -lak akii beru berumu murr 11 tahu tahun n yang yang dira dirawa watt di bang bangsa sall anak anak RSUD RSUD Ulin Ulin Banj Banjar arma massin. in.

Diag Diagno nossa

dit ditegak egakka kan n

berd berdas asar arka kan n

adan adany ya

geja gejalla

anem anemiia,

granul granulosi ositop topenia enia dan trombo trombosit sitopen openia ia ringan ringan tanpa tanpa adanya adanya organo organomeg megali ali serta serta   pan pansi sito tope peni niaa pada pada pemer pemerik iksa saan an dara darah h ruti rutin n dan dan blood blood smea smear. r. Diagn Diagnos osaa past pastii ditegakkan dengan BMA. Etiologi diduga adalah idiopatik. Selama dirawat diberikan terapi terapi suport suportif if berupa berupa transf transfusi usi dan direnca direncanak nakan an terapi terapi imunos imunosupr upresi esiff dengan dengan kortikosteroid. Selama dirawat keadaan anak sempat membaik, kemudian perlahanlahan kembali memburuk dan akhirnya meninggal akibat perdarahan setelah dirawat selama 26 hari di RSU Ulin.

DAFTAR PUSTAKA

1. Anonim.   Aplastic Anemia (Severe). Dalam : Medica Medicall Center, Center, 2004. 2004. Dari Dari (Severe). Dalam URL: http://www.medical center.com/ 2. Anonim.  Blood Disease Aplastic Anemia. Anemia . Dalam : Universitas of Maryland, 2004. Dari URL: http://www.UMMC.com/

3. Bakhsi S. S.  Aplastic Anemia. Dalam : Emedicine Article, 2004. Dari URL: http://www.emedicine.com/ 4. Hasa Hasan n R, Al Alatas atas H ed. ed.  Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak Buku I , 1985; Jakarta. 5. Salonder der, H.  Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi Ketiga , 2001; Jakarta. 6. Small BM BM.   Bone Marrow Failure. Dalam : SMBS Education Fact Sheet, 2004. Dari URL: http://www.smbs.buffallo.edu/ 7. Amer Americ ican an Canc Cancer er Soc Socie iety ty..  Aplastic Anemia. Dalam : ACS Information and Guide, 2005. Dari URL: http://www.cancer.org/ 8. Young NS NS. Acquired Aplastic Anemia. Dalam : Annals of Internal Medicine, 2002. Vol 136 No 7 Dari URL: http://www.annals.org/ 9. Lee D. Bone Marrow Failure. Dari URL: http://www.medsqueensu.ca/ 10. 10. Tirz Tirzaa D dan Hand Handoko oko T  Imunosupresan. Dalam : Farmakologi dan Terapi Edisi 4. Editor : Sulistia G. Ganiswara. 1995: FKUI, Jakarta hal709-710. 11. 11. Djua Djuand ndaa A   Pengob Pengobatan atan dengan dengan Kortikos Kortikostero teroid id Sistemi Sistemik k dalam dalam Bidang  Bidang   Dermato-venerologi. Dalam : Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi 3. Editor : Adhi Djuanda. 2001: FKUI, Jakarta hal 316