PANHIPOPITUITARISMO El hipopituitarismo es el resultado de la destrucción de la hipófisis anterior; se ha utilizado el término de panhipopituitarismo para indicar la ausencia total de todas las hormonas hipofisarias conocidas. Se le conoce también con el nombre de Enfermedad de Simmonds en honor al primer investigador que lo describió. El término Enfermedad de Sheehan, se lo emplea cuando el hipopituitarismo es causado por necrosis puerperal puerperal de la glándula. Se caracteriza por insuficiencia de la secreción anormal adenohipofisiaria que condiciona una deficiencia endocrina periférica.
ETIOPATOGENIA Puede deberse a:
Adenoma hipofisarios: Puede ocurrir en enfermos con neoplasias funcionantes o no funcionantes en adultos. Tumores no hipofisarios: El craneofaringeoma es el tumor más frecuente y se presenta en niños y adolescentes. Cirugía del cerebro cerebro Traumatismo Traumatismo craneal Infecciones Infecciones o inflamación del cerebro y de los tejidos que lo sostienen Radiación Accidente cerebrovascular Hemorragia subaracnoidea (por la ruptura de un aneurisma). Otras causas: Quistes del tercer ventrículo, sarcoidosis, sarcoidosis, tuberculosis, tuberculosis,
MANIFESTACIONES CLÍNICAS 1. Deficiencia de ACTH puede ser:
Aguda: Mareos, debilidad, fatiga; estrés con nauseas, vómitos, hiponatremia, fiebre y colapso circulatorio. Crónica: Astenia, anorexia, adelgazamiento, adelgazamiento, hipoglucemia, palidez y sequedad de la piel, hipotensión hipotensión ortostatica, aclaramiento de la piel y areolas.
2. Deficiencia de Gonadotrofinas
Niños: Pubertad retrasada Mujeres: Oligomenorrea, amenorrea, infertilidad, infertilid ad, osteoporosis, dispareunia, aterosclerosis prematura Varones: Fertilidad disminuida con compromiso de la espermatogénesis por atrofia testicular En ambos sexos hay pérdida de vello corporal por deficiencia de Andrógenos.
Actividad sexual decreciente, pérdida de masa y fuerza muscular, reducción de la eritropoyesis, eritropoyesis, de la densidad ósea y del crecimiento crecimiento del pelo.
3. Deficiencia de Somatotrofina
Niños: Retardo del crecimiento Adultos: Disminución Disminución muscular generalizada.
4. Deficiencia de Tirotrofina
Niños: Retraso de estatura y de edad ósea. Defectos del desarrollo de las funciones cerebrales superiores con relación con su edad. Adultos: Somnolencia, dificultad en la concentración, hipomnesia, constipación, constipación, piel seca, obesidad. INSUFICIENCIA INSUFICIENCIA ANTEHIPOFISARiA DEL ADULTO:
Síntomas: — Astenia física y psíquica marcadas. — Sensación de frío intenso. — Disminución o desaparición del lívido. — En la mujer: amenorrea total. Signos: 1. Datos Generales: a. Adelgazamiento, a veces caquexia b. Disminución de la pigmentación de la piel. c. Disminución de la vascularización de la piel: palidez acentuada. d. Tensión arterial normal o ligera hipotensión. e. Pulso normal o ligeramente débil. 2. Cabeza: a. Facies con rasgos perfilados. b. Cabello, normal; caída de cejas (parte externa) 3. Cuello: a. Tiroides, atrófico. 4. Tórax: a. Glándulas mamarias: normales. b. Ausencia de vello axilar. c. Despigmentación de pezones y aréolas. d. Ruidos cardíacos, normales, ligera disminución de la intensidad. 5. Abdomen: Normal. 6. Genitales: a. Ausencia de vello pubiano b. Atrofia de vulva y vagina y útero.
DIAGNOSTICO 1. Exploracion fisica
Piel fina, palida con arrugas finas en la cara.
El vello pubiano es escasoy hay atrofia genital. En los casos mas severos puede haber hipotension postural, bradicardia y disminucion de la fuerza muscular.
2. Se utilizan también también pruebas de de estimulación estimulación endocrina para la certificación certificación diagnostica y para cuantificar la magnitud de la hipofunción.
Hipofunción del sector tirotrófico: Se medirán la T4 y la T4 libre y la TSH basal. La ausencia de respuesta indicara la eficacia de reacción tirotrófica. tirotrófica. Yodo proteico del suero bajo (2 ug % o menos). Hipofunción del sector lactotrófico: La ausencia de respuesta indica la lesión adenohipofisiaria. adenohipofisiaria. Hipofunción del sector gonadotrofico: Hormonas gonadotropas urinarias bajas. Hipofuncion del sector somastotrofico Hipofuncion del sector corticotrofico: Eliminación de estrógenos urinarios nula. Disminución de la eliminación urinaria de los 17 cetos e hidroxiesteroides hidroxiesteroides En el panhipotiroidismo no hay de la ACTH durante la hipoglucemia inducida por insulina. Hipoglucemia en ayunas.
3. DIAGNOSTICO POR IMÁGENES RX de cráneo: presencia de adenoma cromófobo o craneofaringeoma Tomografía computariz computarizada ada del cerebro cerebro Resonancia magnética de la hipófisis
4. ESTUDIOS OFTALMOLÓGICOS Agudeza visual Fondo de ojo Campimetría En caso de tumores que compriman el nervio óptico.
HIPERPITUITARISMO Es una condición metabólica no genética conformada por excesiva cantidad de hormona hipofisaria lo cual genera una elevación del factor de crecimiento IGF-1 mediador de los efectos de la GH. Si el exceso de hormona se presenta en niños y adolescentes produce gigantismo; y si se presenta en adultos produce acromegalia.
ETIOPATOGENIA Generalmente debido a un adenoma de la hipófisis anterior, puede ser:
Adenomas Somatotrópicos: Responsable de la mayoría de los casos de acromegalia o gigantismo asociado. Prolactinomas: Tumores hipofisarios funcionales más frecuentes presentando en mujeres galactorrea y en varones hipogonadismo.
ACROMEGALIA La acromegalia es el aspecto más sobresaliente de la hiperfunción ante hipofisaria. Se caracteriza por un crecimiento excesivo de huesos, tejido conectivo y vísceras como respuesta a la hipersecreción de la hormona somatotropa, debido a una hiperactividad de las células eosinófilas de la hipófisis por la presencia de un tumor, el adenoma. La Acromegalia es un padecimiento raro, que suele iniciarse en la tercera o cuarta década de la vida; en el 75 % de los casos, es debido a la presencia de un adenoma acidófilo o mixto (acidófilo y cromófobo). cromófobo). Estos adenomas causan agrandamiento de la silla turca que se observan muy bien en placas radiográficas de cráneo. Cuando el tumor crece hacia arriba pueden aparecer signos de participación hipotalámica como diabetes insípida; puede también invadir las cintilas y quiasma óptico, produciendo cambios en el campo visual y atrofia óptica. ACROMEGALIA Síntomas de la acromegalia. Dolor generalizado de miembros Artralgias Parestesias de manos y pies Cefalea Astenia Pérdida de la lívido y amenorrea (en la mujer) Signos de la acromegalia. 1. Datos generales: a. Aspecto: persona voluminosa y fornida b. Piel gruesa, grisácea, surcada de arrugas 2. Cabeza: a. Cabello: grueso, de implantación baja. b. Cara: Aumento del relieve de los arcos superciliares pómulos y mentón. (prognatismo) Cejas espesas, pobladas. Hipertrofia de la nariz aplastada en su base, ensanchada en su extremidad inferior, con ventanas abiertas. Hipertrofia de párpados, orejas y labios. Lengua engrosada y ensanchada. Articulación dentaria modificada: dientes inferiores separados con los incisivos en un plano más anterior que los superiores. 3. Cuello: grueso. En ocasiones bocio difuso o nodular. 4. Tórax: voluminoso, con xifosis. 5. Abdomen: voluminoso y prominente.
Visceromegalia: hígado y bazo aumentados de tamaño. 6. Columna lumbar: lordosis exagerada.
7. Extremidades: a. Manos: grandes, cuadradas, dedos gordos; uñas surcadas de estrías. b. Pies: hipertróficos, dedos gordos, voluminosos, planta engrosada.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Agrandamiento de manos y pies Dedos de manos y pies ensanchados debidos al crecimiento excesivo de la piel lo que produce edema rubor y dolor. Agrandamiento de la mandíbula (prognatismo) (prognatismo) y de la lengua Agrandamiento de los huesos faciales Apneas del sueño, cefalea
Fatiga facial Disminución de la fuerza muscular Hiperhidrosis Artralgias HTA Bocio Oligomenorrea Disnea Síndrome del túnel carpiano
DIAGNOSTICO
Presentación clínica evidente: fenotipo característico Demostración de una excesiva producción de GH e IGF-I: Aumento de la hormona somatotropa. El diagnóstico bioquímico se realiza con la determinación de las concentraciones concentraciones de IGF-I (factor de crecimiento crecimiento insulinoide tipo 1)en ayunas, y de GH antes y después de la sobrecarga oral de glucosa (SOG) con 75 g: Glucemia a. Curva de tolerancia a la glucosa tipo diabetógeno. diabetógeno. Rx: Cabeza y macizo máxilo-facial: prognatismo prognatismo característico Radiografía de la columna vertebral vertebral Resonancia magnética del cerebro, incluso la hipófisis
BIBLIOGRAFIA
Semiología de Guarderas y Villegas: Cap. Endocrino.-HIPOFISIS. Semiología Medica de Argente Álvarez: Cap. Endocrino.-GLANDULA PITUITARIA Semiología Medica de Alejandro Goic: Cap. Endocrino.-HIPOFISIS.
