LAPORAN TUTORIAL SKENARIO C BLOK 25
DISUSUN OLEH : AULIA ULFA U LFAH H 04011181320100
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA 2016
1. Apa hubungan usia dan jenis kelamin pada kasus? Usia : resiko NPH meningkat di usia 60 tahun ke atas Jenis kelamin : tidak ditemukan adana hubungan antara jenis kelamin dan NPH !. Perbedaan gait Parkinson dengan Normal pressure hydrocephalus? a. Normal pressure hydrocephalus? "angguan gaa berjalan adalah gaa berjalan #apra$ia% aitu sebagai gambaran kombinasi de&isit motorik' kegagalan re&lek meluruskan tubuh dan ganguaan sensibilitas benda halus. "aa berjalan ini dapat digambarkan sebagai ((magnet(( karena sikap berdiri dengan kedua tungkai dibuka lebar dan berjalan lambat' langkah ke)il dengan kaki meneret lantai. b. Parkinson disease Pada Parkinson' ada banak gangguan ang dapat terjadi. Akan tetapi ang paling sering aitu masalah saat berbalik arah' # freezing %' dan “festination *perubahan gaa berjalan dimana langkah menjadi )epat dan pendek+% ,. Apa makna klinis di diagnosis penakit Parkinson namun obat-obatan Parkinson tidak banak membantu? Hal ini dikarenakan n. Aprianto tidak mengalami penakit Parkinson. Pada kasus' n. Aprianto mengalami gangguan gaa berjalan ang disebabkan oleh Normal Pressure Hydrocephalus. "ejala ini sama dengan gangguan neurologis seperti Al/heimer(s disease' P!"#$%&$'% (#%)%)' and reut/&eldt-Jakob disease ang sering menimbulkan terjadina
salah diagnosis seperti ang dialami oleh n. Aprianto.
. Pato&isiologi Hidrose&alus merupakan penumpukan )airan serebrospinal se)ara akti& ang menebabkan dilatasi sistem 2entrikel otak. 3ebagian besar )airan serebrospinal diproduksi oleh pleksus koroideus di dalam 2entrikel otak dan mengalir melalui &oramen 4onro ke 2entrikel 555 kemudian melalui akuaduktus 3l2ius ke 2entrikel 5. 7ari sana likuor mengalir melalui &oramen 4agendi dan 8us)hka ke sisterna dan rongga subaraknoid di bagian kranial maupun spinal. Penerapan terjadi melalui 2illus arakhnoid ang berhubungan dengan sistem 2ena seperti sinus 2enosus serebral. Hidrose&alus terjadi akibat kelebihan produksi' sumbatan sirkulasi atau gangguan proses penerapan. Hakim menjelaskan mekanisme tekanan normal atau tinggi-normal pada 33 ang mana dapat memberikan e&ek. 4enggunakan perhitungan' kekuatan sama dengan tekanan berbanding lurus dengan luas permukaaan' peningkatan tekanan 33 lebih memperluas permukaan ependima dengan memakai kekuatan ang sangat
besar sehingga mela9an otak daripada tekanan ang sama pada 2entrikel dengan ukuran normal. NPH bisa dia9ali dengan transient high pressure hidrosephalus dengan penambahan luas pemukaan 2entrikel. 7engan perluasan lebih lanjut pada 2entrikel tekanan 33 kembali normal' keadaan ini disebut NPH' pada akhirna ang tampak pada proses pato&isiologi inisial adalah suatu ketidaksesuaian. eori klasik menjelaskan bah9a tekanan 3 tidak meningkat pada NPH karena 2entrikel mengembang untuk menampung 2olume 3 ang meningkat; oleh karena itu' tekanan 3 normal. eori lain menjelaskan bah9a terjadi peningkatan tekanan sementara selama 2entrikel mengembang *terjadi in&lasi 2entrikel+ tetapi normal kembali setelah luas 2entrikel seimbang dengan 2olume 3. 3eiring 9aktu perkembangan gejala klinis' 2entrikel mengalami pelebaran' dan tekanan dapat berada dalam batas normal. Jadi' mengukur tekanan 3 tidak membantu dalam menegakkan diagnosis. idak adana peningkatan tekanan 3'
sebagaimana
terlihat pada bentuk hidro)e&alus lain' maka hal ini juga menjadi alasan sangat sulit menegakkan diagnosis NPH. Pembesaran 2entrikel dapat terjadi saat timbul tekanan antar lapisan. aitu: perbedaan tekanan antara 2entrikel dan ruang subara)hnoid meningkat' bahkan sementara. Penurunan resorpsi 3 *)erebrospinal &luid+ meningkatkan tekanan transmantle *antar lapisan+.
m8 per jam. 3 kemudian bersirkulasi dari 2entrikel lateral mele9ati garis tengah 2entrikel tiga dan akhirna masuk kedalam 2entrikel empat mengisi ke dalam &ossa posterior otak. 7ari 2entrikel empat' 3 keluar dari sstem 2entrikel dan masuk ke ruang subara)hnoid melingkupi otak dan spinal )ord' dimana 3 berperan sebagai bantalan membantu men)egah )edera kepala. airan serebrospinal normalna diserap oleh 2illi ara)hnoid dan masuk ke dalam sinus 2enosus dalam jumlah ang sama dari jumlah produksi untuk menjaga konsistensi sirkulasi dan tekanan. "ambar !. 4enampilkan aliran normal 3 dalam otak.
Pada pasien NPH'
bagaimanapun'
3
tidak
direabsobsi
adekuat' menebabkan penumpukan
terlalu banak )airan dalam otak dan menimbulkan trias gejala khas.
=elebihan 3 dalam otak dapat diakibatkan baik oleh perubahan idiopatik maupun trauma' sekitar >0? untuk tiap katagori tersebut.
Adana ri9aat bedah kepala atau bedah sara&'
intra)ranial hemorrhage' dan meningitis juga berhubungan dengan NPH. 3aangna' tingkat progresi&itas NPH sering lambat' hingga mengelapkan etiopatologi pasti.
1.
NORMAL PRESSURE HYDROCEPHALUS
1*1
DEFINISI
Normal Pressure Hdro)ephalus *NPH+ adalah sindroma klinis ang ditandai gangguan gaa berjalan' demensia' inkontinensia urin dan berhubungan dengan adana 2entrikulomegali tanpa disertai peningkatan tekanan )airan serebrospinal *3+. 3elama ,> tahun sejak pertama kali dijelaskan' de&inisi NPH telah diperluas. A9alna dianggap gejala akibat idiopatik' saat ini NPH digunakan se)ara umum men)akup bentuk kronis dari communicating hydrocephalus' dan bahkan beberapa bentuk noncommunicating seperti a@uedu)tal stenosis. =arena semua pasien ini dapat datang dengan trias gejala ang sama dan hampir semuana mungkin harus dikoreksi dengan pemasangan ventriculoperitoneal *P+ shunt . Perluasan de&inisi dianggap tepat' 9alaupun beberapa gejala sekunder dapat menbedakan bentuk idiopatik dari communicating hydrocephalus ang diketahui penebabna. 3ebagai )ontoh' insiden idiopatik NPH )enderung terjadi pada orang tua' sedangkan pasien dengan hidrose&alus komunikan kronis dia9ali gejala perdarahan subara)hnoid sebelumna' meningitis' ri9aat bedah sara&' atau trauma kepala dan sering terdapat pada usia muda. 3elain itu respons terhadap pemasangan shunt pada pasien dengan idiopatik kurang memuaskan *,0->0?+ dibandingkan dengan pasien hidrose&alus komunikan ang diketahui penebabna *>0-0?+. ergantung pada kriteria diagnostik spesi&ik ang digunakan' setengah dari kasus NPH dianggap idiopatik dan setengahna
ada
penebab' dengan demikian'
NPH mungkin
merupakan bentuk akhir dari proses perjalanan beberapa penakit. 1*2
EPIDE+IOLO,I
3tud epidemiologi NPH sangat sedikit dilakukan' karena insiden dan pre2alensi gangguan ini sulit ditentukan. 5nsidensi NPH ang pernah dilaporkan sekitar 1'B kasus per 100.000 penduduk dan !'! kasus per 1.000.000 penduduk. 3ebuah sur2e rumah tangga untuk penduduk berusia 6> tahun di dua tempat di Jerman dilaporkan bah9a tersebut. 3ur2e ini
pre2alensi
NPH
0'1?
pada
kelompok
usia
juga menunjukkan antara 1'6? dan >'? pasien dengan
demensia mempunai NPH. 3ebuah analisis terkini 'nondegenerative nonvascular dementia' dari kantor registrasi di Co)hester' 4N' tidak ditemukan kasus NPH dari tahun 1DD0 hingga 1DD. Penulis berkesimpulan' bagaimanapun' meski populasi dalam stud tersebut men)apai 0.>' namun gagal menemukan NPH adalah sesuatu ang tidak bias diper)aa.
aktana' diperkirakan terdapat ,>.000 orang di Amerika ang menderita NPH' namun karena pengggunaan kriteria diagnosis ang salah' NPH sering didiagnosis dengan demensia atau Parkinson(s. Eeberapa ahli per)aa bah9a 1? hingga 10? orang dengan usia tua ang hidup dalam lingkungan masarakat dan sebanak 6? dira9at di rumah memiliki masalah NPH; data ini pasti lebih tinggi dibandingkan jumlah pasien ang telah ditegakkan diagnosis NPH. idak ada perbedaan jenis kelamin ang lebih )enderung mendapat NPH' NPH sering pada pasien usia lanjut. NPH dapat terjadi pada semua
umur'
meski penakit ini lebih umum terjadi pada usia tua. rekuensi lebih sering pada usia de)ade 6 atau de)ade kehidupan. 1*3
ETIOLO,I
3etengah dari kasus NPH dianggap idiopatik dan setengahna ada penebab' dengan demikian' NPH mungkin merupakan bentuk akhir dari proses perjalanan beberapa penakit. Ftiologi idiopatik NPH telah dijelaskan selama de)ade' namun' tidak ada teori tunggal ang diterima se)ara luas. =ebanakan &aktor penebab NPH tidak tidak diketahui se)ara pasti. Apabila NPH terjadi akibat sekunder dari perjalanan penakit lain' termasuk subara)hnoid hemorrhagi)' trauma kepala' in&ark )erebri' meningitis atau komplikasi pembedahan' gejala ini disebut NPH sekunder. 3edangkan NPH pada pasien ang tidak didahului penebab tertentu disebut NPH primer atau idiopathi) NPH *5NPH+. =emungkinan &aktor penebab normal pressure hidro)ephalus termasuk trauma kepala' perdarahan subarahnoid' meningitis' tumor 33P.
1*4
ANATO+I SISTE+ VENTRIKEL
entrikel
otak
merupakan
rangkaian dari empat rongga dalam otak ang saling berhubungan dan dibatasi oleh ependima *sema)am sel epitel ang membatasi semua rongga otak dan medulla spinalis+
dan
mengandung
airan
3erebrospinal. Fmpat 2entrikel ini aitu dua 2etrikel lateralis' 2entrikel ketiga dan 2entrikel keempat. 7alam
setiap
2entrikel
terdapat
struktur sekresi khusus ang disebut pleksus
koroideus.
Pleksus
koroideus inilah ang mensekresi li@uor )erebrospinalis ang jernih dan tidak ber9arna' ang merupakan )airan pelindung di sekitar 33P. V)$-!#"). L-)!.#%
Pada setiap hemis&er serebri terdapat satu 2entrikel lateral. entrikel lateral mempunai hubungan dengan 2entrikel ketiga melalui sepasang &oramer inter2entrikularis 4onroe. entrikel lateralis terbagi atas )ornu anterior' )orpus' )ornu in&erior dan )ornu posterior. ornu anterior *&rontal+ terdapat dalam lobus &rontalis. Eagian atap dan dinding rostral dibatasi oleh )orpus )allosum. ornu anterior dan kedua 2entrikel ini dipisahkan oleh septum pellu)idum. 7inding lateral dan dasar )ornu anterior dibentuk oleh )aput nu)leus )audatum. ornu anterior melanjutkan diri hingga ke &oramen inter2entrikularis. orpus terletak dalam lobus &rontal dan parietalis' mulai dari &oramen inter2entrikularis
hingga
splenium
)orpus
)allosum.
ornu
in&erior
*temporale+' letakna mengarah ke )audal dan &rontal mengelilingi aspe)t )audalis thalamus' meluas ke rostral ke dalam pars medialis lobus temporalis dan berakhir kira-kira !'> )m dari polus temporalis. Atap dan dinding lateral dibentuk oleh tapetum dan radiatio opti)al. ornu posterior *o))ipital+ berada di dalam lobus o))ipital. 3erabut dari tapetum )orpus )allosum memisahkan 2entrikel dari radiatio opti)a dan membentuk atap serta dinding )ornu posterior. V)$-!#"). K)-#/
entrikel ketiga terdapat dalam diense&alon. entrikel ketiga adalah )elah sempit di antara dua 2entrikel lateral. entrikel ketiga memiliki atap' dasar' dan dinding: anterior posterior dan dua lateral. Eagian atap dibentuk oleh tela koroidea. 7asarna dibentuk oleh )hiasma opti)' tuber )inereum dan
in&undibulum. 7i bagian rostral terdapat &oramen inter2entrikulare 4onroe ang menghubungkan 2entrikel ketiga dalam 2entrikel lateral. 7i bagian posterior melanjutkan diri pada a@uadu)tus serebri sl2ii' dinding lateral dibagi oleh sul)us hipothalamikus menjadi pars superior dan pars in&erior. 8antai 2entrikel dibentuk oleh tegmentum mesen)ephant' pedin)ulus serebri dan hpothalamus. V)$-!#"). K))-
entrikel keempat adalah sebuah ruangan pipih ang berbentuk belah ketupat dan berisi airan 3erebrospinal. entrikel keempat terletak diantara batang dan otak dan serebellum. 7i bagian rostral' 2entrikel keempat melanjutkan diri dari a@uadu)tus serebri sampai kanalis sentral dari medulla spinalis. Pada 2entrikel keempat terdapat tiga lubang' sepasang &oramen lus)hka di lateral dan satu &oramen magendie di medial' ang berlanjut ke ruang subaraknoid otak dan medulla spinalis.
K$.#% S)$-!.#% +)(.. O.&$/- ($ +)(.. S#$.#%
4erupakan saluran ke)il memanjang ang berjalan di dalam substansi mielum mulai dari pertengahan medulla oblongata ke arah ba9ah sampai ujung ba9ah medulla spinalis >-6 )m dari &ilum terminale. =analis sentralis ini mengalami dilatasi berbentuk &usi&ormis ang disebut 2entrikel terminalis. R$/ S!"$(
4erupakan ruang ang terletak di antara lapisan arakhnoid dengan piamater
ang membungkus permukaan otak maupun medulla spinalis. 3elain berisi 33 ruang sub arakhnoid ini juga berisi pembuluh-pembuluh darah otak dan medulla spinalis serta anaman jaringan trabekular ang menghubungkan arakhnoid dengan piameter. Pada tempat-tempat tertentu di mana terdapat lekukan ang dalam antara satu bangunan dengan bangunan ang lain nampak ruang subarakhnoid menjadi lebih lebar dan disebut sisterna subarakhnoid. Eeberapa sisterna ang kita ketahui adalah: 3isterna serebro medularis *sisterna
magna+'
sisterna
pontis'
3isterna
interpendukularis'
3isterna
khiasmatik' 3isterna 2ena serebri magna *sisterna superior+. 3isterna sulkus lateralis' 3isterna spinalis. C#!$ S)!)!&%#$.#%
airan serebrospinalis adalah )airan jernih ang mengisi ruang subara)hnoid. airan serebrospinalis juga terdapat dalam sstem 2entrikel dan medulla spinalis. 3eluruh ruang ang melingkupi otak dan medulla spinalis memiliki 2olume kira-kira 1600 sampai 100 ml dan sekitar 1>0 ml dari 2olume ini ditempati oleh )airan serebrospinalis dan sisana oleh otak dan medulla. 7ari 1>0 ml ini' 1!> ml di intra)ranial. entrikel mengandung !> ml *sebagian besar di 2entrikel lateral+ dan 100 ml sisana di ruang subara)hnoid ang mengelilingi otak dan medulla spinalis F$/%# C#!$ S)!)!&%#$.#% ungsi utama )airan serebrospinalis adalah untuk melindungi otak dalam kubahna ang padat. Gtak dan )airan serebrospinalis memiliki gaa berat spesi&ik ang kurang lebih sama *hana berbeda sekitar ?+' sehingga otak terapung dalam li@uor. Gleh karena itu' benturan pada kepala ang tidak terlalu keras akan menggerakkan seluruh otak dan tengkorak se)ara serentak menebabkan tidak satu bagian pun dari otak ang berubah bentuk akibat adana benturan tersebut.
P)0)$-"$ .#!$ ($ %&!%# 6#!$ 6)!)!&%#$.#%
33 disekresi dengan ke)epatan 0',>0'0 mlImenit ang berarti normalna' >0? dari total 33 digantikan setiap lima sampai enam jam. 33 diproduksi oleh suatu sel epitel khusus pada dinding dari keempat 2entrikel disebut pleksus koroideus. 4ungkin dua pertiga atau lebih dari )airan ini berasal dari sekresi pleksus koroideus pada keempat 2entrikel terutama pada 2entrikel lateral. 7an selebihna disekresikan oleh permukaan ependim dari 2entrikel
dan membran ara)hnoid dan sebagian ke)il berasal dari otak itu sendiri melalui ruang peri2askuler ang mengelilingi pembuluh darah ang masuk ke dalam otak. 3etelah diproduksi di plekus koroideus 2entrikel lateral' 33 mengalir dari
kedua
2entrikel
lateral
ke
2entrikel
ketiga
melalui
&oramen
inter2entrikulare dan melalui a@uadu)tus )erebri menuju 2entrikel ke empat. 8i@uor ini kemudian keluar dari 2entrikel keempat melalui tiga pintu ke)il' dua &oramina lus)hka di lateral dan satu &oramina 4agendie ditengah' memasuki sisterna magna aitu sebuah ruang )airan ang besar ang terletak dibelakang medulla dan diba9ah serebellum. 3isterna magna berhubungan dengan ruang subara)hnoid ang mengelilingi seluruh otak dan medulla spinalis. Hampir seluruh 33 kemudian mengalir ke atas dari sisterna magna melalui ruang subara)hnoid ang mengelilingi serebrum. 7ari sini 33 mengalir ke dalam 2illi ara)hnoid multiple ang menalurkanna ke dalam sinus 2enosus ang lain pada serebrum. Akhirna' 33 tersebut direabsorpsi ke dalam darah 2ena melalui permukaan 2ili-2ili ini.
A!4 %#!".%# : 2entrikel lateral &oramen inter2entrikulare *oramen
4onroe+ 2entrikel ketiga keempat
J
J
a@uadu)tus )erebri *3l2ii+
J
2entrikel
satu &oramen 4agendie K dua &oramen 8us)hka ang terdapat
dalam 2entrikel keempat ruang subara)hnoid 2ili ara)hnoidalis.
S)"!)%# P.)"%% K&!()%
Pleksus koroideus merupakan pertumbuhan pembuluh darah ang dilapisi oleh selapis tipis sel epitel. Pleksus ini menjorok ke dalam )ornu temporal dari setiap 2entrikel lateral' bagian posterior 2entrikel ketiga dan atap 2entrikel keempat. 3ekresi oleh pleksus koroideus terutama tergantung pada transport akti& dari ion natrium mele9ati sel epitel ang membatasi bagian luar pleksus.
A%&!%# C#!$ C)!)!&%#$.#%
ili ara)hnoidalis se)ara makroskopis adalah penonjolan seperti jari dari membran ara)hnoid ke dalam dinding sinus 2enosus. =umpulan besar 2ili-2ili ini biasana ditemukan bersama-sama dan membentuk struktur makroskopis ang disebut granula ara)hnoid ang terlihat menonjol ke dalam sinus. 7engan menggunakan mikroskopik elektron terlihat bah9a 2ili ditutupi oleh sel endotel ang memiliki lubang-lubang 2esikuler besar ang langsung menembus badan sel dimana lubang ini menebabkan aliran ang relatis bebas untuk 33' molekul protein' dan bahkan partikel-partikel sebesar eritrosit dan lekosit ke dalam darah 2ena. T)"$$ C#!$ C)!)!&%#$.#%
ekanan normal dari sistem 33 ketika seseorang berbaring pada posisi horisontal rata-rata 1,0 mmH !G *10 mmHg+ meskipun serendah 6> mmH!G atau setinggi 1D> mmH!G pada orang normal. 3e)ara normal 33 hampir seluruhna diatur oleh absorpsi )airan melalui 2ili ara)hnoidalis. 7engan alasan bah9a ke)epatan normal pembentukan 33 bersi&at konstan' sehingga dalam pengaturan tekanan jarang terjadi &aktor perubahan dalam pembentukan )airan. 3ebalikna 2ili ber&ungsi seperti katup ang memungkinkan )airan dan isina mengalir ke dalam darah dalam sinus 2enosus dan tidak memungkinkan aliran sebalikana.
1*5
PATOFISIOLO,I
Hidrose&alus merupakan penumpukan )airan serebrospinal se)ara akti& ang menebabkan dilatasi sistem 2entrikel otak. 3ebagian besar )airan serebrospinal diproduksi oleh pleksus koroideus di dalam 2entrikel otak dan mengalir melalui &oramen 4onro ke 2entrikel 555 kemudian melalui akuaduktus 3l2ius ke 2entrikel 5. 7ari sana likuor mengalir melalui &oramen 4agendi dan 8us)hka ke sisterna dan rongga subaraknoid di bagian kranial maupun spinal. Penerapan terjadi melalui 2illus arakhnoid ang berhubungan dengan sistem 2ena seperti sinus 2enosus serebral. Hidrose&alus terjadi akibat kelebihan produksi' sumbatan sirkulasi atau gangguan proses penerapan. Hakim menjelaskan mekanisme tekanan normal atau tinggi-normal pada 33 ang mana dapat memberikan e&ek. 4enggunakan perhitungan' kekuatan
sama dengan tekanan berbanding lurus dengan luas permukaaan' peningkatan tekanan 33 lebih memperluas permukaan ependima dengan memakai kekuatan ang sangat besar sehingga mela9an otak daripada tekanan ang sama pada 2entrikel dengan ukuran normal. NPH bisa dia9ali dengan transient high pressure hidrosephalus dengan penambahan luas pemukaan 2entrikel. 7engan perluasan lebih lanjut pada 2entrikel tekanan 33 kembali normal' keadaan ini disebut NPH' pada akhirna ang tampak pada proses pato&isiologi inisial adalah suatu ketidaksesuaian. eori klasik menjelaskan bah9a tekanan 3 tidak meningkat pada NPH karena 2entrikel mengembang untuk menampung 2olume 3 ang meningkat; oleh karena itu' tekanan 3 normal. eori lain menjelaskan bah9a terjadi peningkatan tekanan sementara selama 2entrikel mengembang *terjadi in&lasi 2entrikel+ tetapi normal kembali setelah luas 2entrikel seimbang dengan 2olume 3. 3eiring 9aktu perkembangan gejala klinis' 2entrikel mengalami pelebaran' dan tekanan dapat berada dalam batas normal. Jadi' mengukur tekanan 3 tidak membantu dalam menegakkan diagnosis. idak adana peningkatan tekanan 3'
sebagaimana terlihat pada
bentuk hidro)e&alus lain' maka hal ini juga menjadi alasan sangat sulit menegakkan diagnosis NPH. Pembesaran 2entrikel dapat terjadi saat timbul tekanan antar lapisan. aitu: perbedaan tekanan antara 2entrikel dan ruang subara)hnoid meningkat' bahkan sementara. Penurunan resorpsi 3 *)erebrospinal &luid+ meningkatkan tekanan transmantle *antar lapisan+. m8 per jam. 3 kemudian bersirkulasi dari 2entrikel lateral mele9ati garis tengah 2entrikel tiga dan akhirna masuk kedalam 2entrikel empat mengisi ke dalam &ossa posterior otak. 7ari 2entrikel empat' 3 keluar dari sstem 2entrikel dan masuk ke ruang subara)hnoid melingkupi otak dan spinal )ord' dimana 3 berperan sebagai bantalan membantu men)egah )edera kepala. airan serebrospinal normalna diserap oleh
2illi ara)hnoid dan masuk ke dalam sinus 2enosus dalam jumlah ang sama dari jumlah produksi untuk menjaga konsistensi sirkulasi dan tekanan. "ambar !. 4enampilkan aliran normal 3 dalam otak. NPH'
bagaimanapun'
3
tidak
direabsobsi
Pada
pasien
adekuat' menebabkan
penumpukan terlalu banak )airan dalam otak dan menimbulkan trias gejala khas. =elebihan 3 dalam otak dapat diakibatkan baik oleh perubahan idiopatik maupun trauma' sekitar >0? untuk tiap katagori tersebut.
Adana ri9aat bedah kepala atau bedah sara&'
intra)ranial hemorrhage' dan meningitis juga berhubungan dengan NPH. 3aangna' tingkat progresi&itas NPH sering lambat' hingga mengelapkan etiopatologi pasti. 1*6
,EJALA KLINIS
NPH dapat terjadi pada semua umur' meski penakit ini lebih umum terjadi pada usia tua. rekuensi lebih sering pada usia de)ade 6 atau de)ade kehidupan.
menjaga keseimbangan+.
dibuka lebar *kedua
tungkai
"ejala lengkap NPH dijelaskan berdasarkan &aktor mekanik dan &aktor iskemik.
Pembesaran
2entrikel
menebabkan
peregangan
dan
penurunan
kelenturan pembuluh darah dan tekanan nadi ang tinggi menebabkan lo)al ((barotrauma(( atau tegangan geser tangensial. Hal ini juga terbukti dari tujuan pemasangan shunt aitu untuk menambah kapasitas sistem dan meningkatkan per&usi' bukan untuk menurunkan tekanan *ang sudah normal+. NPH ditandai trias
klinis aitu gangguan
berjalan'
demensia
dan
inkontinensia urin. =umpulan gejala khas tersebut berkembang perlahan' dan umumna terjadi antara usia de)ade 6 dan de)ade B. "angguan gaa berjalan adalah )iri khas pertama ang mun)ul pada 5NPH' dan digambarkan se)ara ber2ariasi seperti apraxic, bradykinetic, gluefooted, magnetic, parkinsonian dan shuffling . Pasien sering datang dengan ri9aat terjatuh. "aa berjalan ang menimpang ini di)irikan pada 5NPH seperti lambat' berdiri dengan kedua tungkai dibuka lebar' melangkah dengan langkah pendek dan terseok-seok' dan sulit menusun atau melangkah dengan kedua kaki bergantian se)ara berurutan. 3elain itu juga tidak didapatkan adana kelemahan gerak ang signi&ikan. "angguan gaa berjalan adalah gaa berjalan #apra$ia% aitu sebagai gambaran kombinasi de&isit motorik' kegagalan re&lek meluruskan tubuh dan ganguaan sensibilitas benda halus. "aa berjalan ini dapat digambarkan sebagai((magnet(( karena sikap berdiri dengan kedua tungkai dibuka lebar dan berjalan lambat' langkah ke)il dengan kaki meneret lantai. 3elain itu gejala ini juga disertai terdapatna peningkatan tonus dan re&lek tendon tungkai ba9ah dan timbulna kelemahan serta inkoordinasi. "angguan input dari korte$ sensorimotor' korteks &rontal superior' dan grus grus anterior )ingulate menuju &ormation reti)ular di dalam tegmentum pada batang otak juga dapat berkontribusi untuk gangguan gaa berjalan dan sikap berdiri. =arena serat-serat traktus serebrospinal menuplai &ungsi kaki mele9ati 2entrikel lateral dalam )orona radiate. 4aka tidaklah mengherankan jika ganguan gaa berjalan ini biasana merupakan gejala pertama mun)ul dan pertanda a9al untuk &ollo9 up sukses tidakna P shunt. 7emensia adalah gejala subkortikal dan ditandai inersia' pelupa' dan ketidakmampuan
memimpin.
=etiadaan
jaras
kortikal
membantu
untuk
membedakan demensia pada NPH se)ara klinis dengan penakit Al/heimer. 7emensia mempunai )iri khas dengan hilangna memori ang nata dan
bradiphrenia. Progesitasna lebih lambat daripada demensia pada penakit Al/heimer . 7e&isit &okal dan atau kejang tidak biasa terjadi. Pasien dengan NPH menunjukan de&isit kogniti& subkortikal termasuk didalamna pikun' perhatian ang berkurang' inersia dan bradiphrenia ang berbeda dengan Al/hemair. Penurunan kemampuan kogniti& )enderung mun)ul se)ara bertahap pada pasien NPH. "ejala khasna men)akup lambatna psikomotor atau retardasi psikomotor'
sulit
men&okuskan
perhatian'
gangguan
2erbal'
penurunan
kemampuan memimpin dan sulit melaksanakan tugas. 7e&isit kogniti& ini merupakan )iri khas akibat tipe subkortikal. Apra$ia' agnosia and aphasia jarang ditemukan pada 5NPH. 8ebih 0? pasien NPH mengalami Hperinsomnia. "angguan prilaku seperti depresi dan agitasi dapat juga terjadi namun jarang. 5nkontinensia urin adalah gejala primer ang ketiga pada NPH. 4asalah &ungsi kemih ini ditandai perasaan urgensi' dan dalam tahap lanjut pasien tidak mampu menahan ken)ing. "ejala ini mungkin diakibatkan adana keterlibatan serat sara& )orti)ospinal sa)ral. 3tadium a9al 5NPH' timbul &rekuensi urin dan urgensi. 3eiring perjalanan penakit' terjadi inkontinensia urin dan inkontinensia &eses harus di9aspadai. 4asalah urologi dapat mun)ul tergantung tingkat keparahan penakit. Perlu uji urodnami) dan demonstrasi bladder hpera)ti2it. 8emahna gaa berjalan dapat memperbesar masalah berkemih' seperti inkontinesia' dimana saat semakin sulitna bergerak sementara pasien harus mendadak ke kamar mandi. Akibat 2entikulomegali menimbulkan trias gejala oleh karena adana penekanan
atau
peregangan
ner2us
pada
area-area
otak.
7engan
demikian' menimbulkan tanda-tanda neurologis tidak normal. "ambar 1. menampilkan otak dengan ukuran 2entrikel normal dan dengan 2entrikulomegali.
1*7
DIA,NOSTIK
Untuk
menegakkan
diagnosis
5NPH
bukan
perkara
ang
mudah.
Penampakan klinis pasien ang mirip penakit degenerati& otak ang lain sering mengaburkan diagnosis. 3elama ini penegakan diagnosis didasarkan pada trias gejala ang menjadi )iri khas Normal Pressure Hdro)ephalus ditambah dengan pemeriksaan 3)an atau 4C5 serta pengukuran tekanan )airan otak. iga gejala klinis tersebut adalah gangguan gaa berjalan' demensia' dan inkontinensia urin. Pemeriksaan Cadiologi berupa 3)an atau 4C5 menunjukkan gambaran pembesaran 2entrikel' tetapi pada pengukuran tekanan )airan otak menunjukkan bah9a )airan otak mempunai tekanan ang normal aitu sebesar >-1B mmHg *0-!> mmH!G+. erdapat 2ariasi gambaran klinis' progressi&itas dan keparahan gejala ang signi&ikan' dan semua trias tersebut tidak selalu harus mun)ul untuk menegakkan diagnosis 5NPH. 3e)ara khusus' bagaimanapun' gaa berjalan dan kurangna keseimbangan mun)ul sebelum atau bersamaan dengan inkontinensia urin atau saat onset mun)ulna demensia. 7iagnosis lengkap 5NPH membutuhkan bukti anamnesis gejala klinis' pemeriksaan &isik' dan neuroimaging. A$0$)%#%
Pasien datang dengan gangguan progressi& ang bertahap. 3ebagai )atatan' trias
gejala
inkontinensia urin'
klasikna
adalah
gaa
berjalan
abnormal'
dan demensia. =eka)auan gaa berjalan sebagai )iri
utama dan perlu dipetimbangkan adana respon terhadap terapi. "ejala ang menonjol adalah keluhan gaa berjalan menerupai apra$ia. =elemahan nata atau ata$ia adalah tipe gejala ang tidak khas pada NPH. "aa berjalan pasien NPH khas seperti bradikinetik' gaa berdiri dengan kedua tungkai dibuka
lebar' berjalan meneret
lantai
dan terseok-seok.
"ejala urinaria dapat berupa &rekuensi' urgensi' atau inkontinensia. 3edangkan inkontinensia dapat terjadi sebagai akibat dari gangguan gaa berjalan dan demensia. 7emensia pada pasien NPH ditandai kehilangan memor ang men)olok dan bradiprenia. 7e&isit &rontal dan sub)ortikal adalah la&al ang utama. 3elain itu' de&isit juga men)akup lupa' penurunan perhatian' inersiaIkelembaman dan bradiprenia. =ehadiran tanda kortikal seperti aphasia atau agnosia akan menimbulkan ke)urigaan untuk patologi alternati2e lainna sepeti Al/heimer disease atau dementia 2as)ular. Eagaimanapun' patologi komorbid tidaklah
berhubungan dengan umur. 3etelah anamnesis dan pemeriksaan &isik ang lengkap'
diperlukan
tes
diagnostik selanjutna untuk menegakkan diagnosis. Umumna' uji laboratorium tidak banak membantu. Eagaimanapun' &oto radiologis memegang peranan penting menegakkan diagnosti) NPH P))!#"%$ P)$$$/
Pemeriksaan peninjang ang dapat digunakan untuk diagnosis normal preasure hdro)ephalus dapat diuraikan sebagai berikut: a.
8aboratorium Hiponatermi
dilaporkan
pada
pasien
NPH
karena
tekanan
pada
hipotalamus ang menggambarkan sindroma ketidaksesuaian sekresi hormon anti diuretik. 5ni bukanlah penemuan ang konsisten. Umumna' uji laboratorium tidak banak membantu. b.
Cadiologi Pemeriksaan esensial untuk e2aluasi pasien ang di)urigai 5NPH adalah neuroimaging dengan atau 4C5 untuk menilai ukuran 2entrikel.
1*8
DIA,NOSA BANDIN,
nitaparisaLunsri.a).id ' selaso' 10 malem