EL SÍNDROME DE KORSAKOFF El marinero perdido
Jimmie G es un hombre encantador, inteligente y desmemoriado, que llegó a una residencia de ancianos con una nota de traslado que decía: “desvalido, demente, confuso y desorientado”. Cuando estuvo en la residencia conoció al neurólogo Oliver Sacks, quien lo atendió. Durante la sesión, el hombre le contó con mucha alegría y detalles sobre su pasado: en su juventud había trabajado en la Marina ocupando el puesto de operador de radio suplente en submarinos. En medio del relato el paciente se detuvo abruptamente, pues sus recuerdos, por alguna razón, se detuvieron. Lo raro es que no parecía estar narrando su pasado, más bien el tiempo verbal que estaba utilizando hacía referencia al presente. Cuando el doctor notó ese detalle le preguntó en que año estaban, y se sorprendió cuando el paciente, con toda naturalidad, respondió: respondió: “en 1946”. El doctor prosiguió: ¿Qué edad tiene? y el paciente contestó: 19 años. Era evidente que Jimmie G no tenía esa edad, su pelo cano y su apariencia lo delataban, y para demostrárselo el doctor Sacks decidió mostrarle un espejo. En cuanto Jimmie ve su reflejo queda totalmente anonadado, palideció aferrado aferrado fuertemente de los lados de la silla sin saber que hacer ni que decir, completamente descolocado con una expresión de terror. Sacks reaccionó ante tal escena, rápidamente quitó el espejo de su vista y comenzó a hablarle sobre cualquier cosa para que olvidara lo recién sucedido, plan que resultó sin mayor complicaciones, en segundos Jimmie se encontraba conversando sobre niños que se veían desde la ventana. Al parecer no fue difícil que olvidara lo sucedido. En medio de la reunión el doctor dejó a su paciente solo en su oficina por breves minutos y cuando regresó, presenció algo aún más insólito: su paciente lo había olvidado por completo, ni siquiera era capaz de reconocerlo. Cuando examinó su memoria le notificó que tenía una pérdida extrema y sorprendente del recuerdo reciente, todo lo que viviese se le olvidaba al cabo de pocos segundos, las huellas de su memorias eran tan frágiles que sólo necesitaban un par de tic-tacs del reloj para borrarse, pero aún así sus extraordinarias facultades facultades intelectuales y perceptivas se estaban intactas y en perfecto estado. El corte memorístico ocurrió en 1945, después de eso él había trabajado unos años más en la marina antes de jubilarse. Es posible que esto haya influido bastante en su autoestima, incluso es posible que le haya producido un estado de shock, cuyas consecuencias fueron evidentemente desastrosas porque el hombre decaído sólo encontró consuelo en el alcohol, y luego se transformó en un abuso constante que lo llevó al alcoholismo que desencadenó su actual estado deteriorado de memoria. Esto es llamado
síndrome de Karsakov que consiste en daños producidos por la degeneración alcohólica de los cuerpos mamilares. Introducción
En 1887, el neurólogo ruso Sergei Korsakoff publicó un informe sobre un síndrome en le que un rasgo importante era el deterioro de la memoria. El estudio llego a ser un clásico, y la dolencia recibió posteriormente el nombre de su descubridor: Síndrome de Korsakoff. Es un trastorno de la memoria causado por una deficiencia de vitamina B1 (tiamina). Afecta principalmente a la memoria de corto plazo. Principales causas
El déficit de tiamina se deriva de: •
•
Alcoholismo crónico- los alcohólicos reciben una importante cantidad de calorías del alcohol por lo que su ingesta de vitaminas suele ser escasa. Además el alcohol interfiere en la absorción intestinal de tiamina. Trastornos o afecciones que disminuyan o dificulten la correcta absorción de tiamina por el organismo:
Desnutrición Vómitos persistentes Mala absorción intestinal Procesos infecciosos SIDA
*Los esfuerzos realizados es EEUU por conseguir que los fabricantes añadan Tiamina a las bebidas alcohólicas, lo que evitaría la aparición de nuevos casos del síndrome de Korsakoff, han fracasado una y otra vez porque los grupos políticos insisten en que estas medidas animarían a beber. Factores de riesgo
Estos factores incrementan la probabilidad de padecer el síndrome de Korsakoff:
Alcoholismo
Susceptibilidad genética - ciertas anomalías genéticas pueden hacer que algunas personas sean más susceptibles a esta afección. Edad avanzada - los alcohólicos de edad avanzada son más susceptibles a desarrollar este trastorno Desnutrición Afecciones o procedimientos que pueden provocar una ingesta de alimentos o absorción de nutrientes insuficientes (Ej. cirugía para la obesidad).
Síntomas
El síndrome de Korsakoff tiende a desarrollarse a medida que desaparecen los síntomas del síndrome de Wernicke. Debido a que los síntomas de ambas enfermedades ocurren simultáneamente, con frecuencia son denominadas como el síndrome de Wernicke-Korsakoff. Los síntomas principales del trastorno relacionado, el síndrome de Wernicke, se manifiestan de forma aguda. Éstos incluyen:
Dificultad al caminar y con el equilibrio Confusión Somnolencia Parálisis de algunos músculos oculares Daños en los nervios periféricos
Los síntomas característicos del SK son:
Amnesia anterógrada absoluta: imposibilidad de
recuerdos (explícitos).
formar nuevos
Amnesia retrógrada relativa: amnesia que puede extenderse desde
varios años hasta décadas mostrando un gradiente temporal en el que los sucesos más remotos son mejor recordados que los sucedidos más próximos al inicio de la amnesia.
Apatía: dificultad para iniciar y mantener una actividad. Mutismo. Falsos reconocimientos: atribuir a una persona desconocida la
identidad de otra que ya conocía previamente.
Desorientación temporal y espacial: alteran el orden y el
contexto temporal de sus recuerdos. El paciente está desorientado, ignorando totalmente su pasado reciente y habiendo perdido toda referencia.
Confabulaciones: son narraciones irreales y fantasiosas que
reemplazan a los recuerdos.
Anosognosia: falta de reconocimiento del defecto de la propia
memoria. Estos pacientes niegan frecuentemente que les pase nada malo. *Quedan intactas las capacidades intelectuales. *Son posibles ciertas adquisiciones duraderas de naturaleza comportamental (memoria implícita: aprendizaje perceptivo, estímulorespuesta y motor), a pesar de que el paciente no recuerde las circunstancias que ha precedido su adquisición. Bases Biológicas
El déficit de tiamina propio de este síndrome determina una disminución del metabolismo de la glucosa por el cerebro y consecuentemente conlleva daños en estructuras del sistema límbico y diencefálico:
-El síndrome de Korsakoff y otras amnesias anterógradas se asocian a alteraciones en el circuito hipocampico-mamilo-talámico . Este circuito está relacionado con la memoria, es necesario para evocar recuerdos correctamente e imprescindible para la fijación de nuevos recuerdos ya que su lesión produce amnesia anterógrada.
cuerpos mamilares empequeñecidos (existencia de atrofia). Este tipo
de lesión cerebral suele ser la más frecuente y característica del síndrome de Korsakoff. Conducto estrecho a través del cual ciertas
conexiones procedentes del lóbulo temporal acceden a los lóbulos frontales.
la lesión del trígono cerebral/fórnix correlacionaba con la gravedad de los síntomas del paciente. tálamo: el núcleo medio dorsal y anterior-importantes en la formación
de la memoria declarativa.
hipocampo (su función consiste en incorporar la información
contextual a los recuerdos).
-Las lesiones en el lóbulo frontal se asocian a la confabulación y a la negativa a admitir el problema (anosognosia). -Zonas subcorticales: La formación hipocampal recibe aferencias dopaminérgicas desde el área tegmental ventral, noradrenérgicas desde el locus coeruleus, serotoninérgicas desde los núcleos del rafe y colinérgicas desde el área septal medial. La liberación de estos neurotransmisores regulan las funciones hipocampales.
Diagnóstico
-En la fase aguda : análisis de sangre con recuentos celulares, control de electrolitos y pruebas de función hepática (déficit tiamina). -En la fase crónica : -imágenes de resonancia magnética: atrofia de los cuerpos mamilares y otras alteraciones cerebrales. -exploraciones con TAC: ventrículos dilatados y lesiones diencefálicas.
*Las personas con genotipo ApoE podrían experimentar una cierta interacción con el consumo elevado de alcohol, lo que podría volverlas susceptibles al SWK. *Historia clínica -información sobre los hábitos actuales y pasados de consumo diario de alcohol. *En los casos de sospecha de SWK no relacionado con el alcohol, el médico debe investigar la presencia de enfermedades o procedimientos quirúrgicos que limiten la absorción intestinal de la tiamina. Tratamiento
Las alteraciones de la Psicosis de Korsakoff son crónicas y carecen de tratamiento. Igualmente se recomienda una dieta bien balanceada y nutritiva, con aporte diario de tiamina para impedir más deterioro de las funciones de la memoria, aunque no invierta el curso de la lesión. Se necesita abstinencia total de alcohol para evitar la pérdida progresiva de las funciones cerebrales y el daño a los nervios periféricos.
