Wernicke Korsakoff Syndrome (WKS) Defenisi
Wernicke Korsakoff Syndrome (beri-beri Syndrome (beri-beri otak) merupakan kelainan neurologis. Wernicke Korsakoff Syndrome Syndrome adalah gangguan yang biasanya berhubungan dengan konsumsi alkohol yang berlebihan tetapi penyebab utama WKS adalah kekurangan vitamin B1 (thiamin). Salah satu fungsi thiamin adalah membantu sel-sel otak untuk menghasilkan energi dari gula sehingga ketika kadar thiamin dalam otak rendah, maka sel otak tidak dapat menghasilkan energi yang mencukupi untuk menjalankan fungsinya. Sindrom ini terdiri dari kebingungan akut dan amnesia. Mengonsumsi alkohol dapat menyebabkan berkurangnya pasokan thiamin ke dalam otak. WKS sering terjadi pada orang berusia 30-70 tahun. Sindrom ini mempengaruhi lebih banyak laki-laki dari pada perempuan. Wernicke-Korsakoff sindrom (juga sindrom (juga disebut otak disebut otak basah, basah, psikosis Korsakoff, ensefalopati alkohol, penyakit Wernicke, dan ensefalopati-alkohol) adalah manifestasi dari tiamin dari tiamin (vitamin B 1) kekurangan, atau beri-beri atau beri-beri . Hal ini biasanya sekunder terhadap penyalahgunaan terhadap penyalahgunaan alkohol . Ini terutama menyebabkan perubahan visi, ataksia visi, ataksia dan gangguan memori. Sindrom ini merupakan manifestasi gabungan dari dua gangguan eponymous, sindrom eponymous, sindrom Korsakoff dan ensefalopati dan ensefalopati Wernicke, bernama Wernicke, bernama setelah Sergei setelah Sergei Korsakoff dan Carl dan Carl Wernicke. Ensefalopati Wernicke dicirikan oleh:
1) kebingungan 2) nistagmus (gerakan mata disengaja) 3) ophthalmoplegia (gerakan mata terganggu) 4) anisocoria (ukuran yang tidak sama murid) 5) ataksia (kurangnya koordinasi otot) 6) refleks pupil lesu 7) koma dan kematian dan kematian jika jika tidak diobati
Gejala-gejala Wer ni cke Kor sakoff Syndrome diantaranya:
Nystagmus: berasal dari bahasa Yunani,”nmstagmos” untuk menggambarkan kepala goyah sepeti mengantuk atau mabuk. terjadi gerakan involunter ritmik pada satu atau kedua mata. Gerakan mungkin menyentak, berputar (rotasi) atau berayun (pendular). Penyebab nystagmus adalah kerusakan sistem vestibular (nystagmus perifer); cedera saraf kranial III, IV, atau VI; gangguan serebelum; dan intoksikasi obat. Nistagmus rotasi sering berkaitan dengan rasa pusing dan mual.
Ataksia: Terjadi kegagalan kontrol otot pada tangan dan kaki sehingga menghasilkan kurangnya keseimbangan dan koordinasi. Ataksia disebabkan karena serebelum memburuk atau atrofi, terkadang urat saraf tulang belakang (spinal cord) terpengaruh sehingga terjadi kemunduran jaringan saraf pada spinal cord.
Opthalmoplegia: Opthalmoplegia terjadi karena otak salah mengirim dan menerima informasi melalui saraf yang mengendalikan gerakan mata.
Penyebab Wernicke Korsakoff Syndrome
Penyebab utama WKS adalah kekurangan vitamin B1 (thiamin) yang terlibat dalam membantu tubuh membuat energi dari karbohidrat dan juga membantu jantung, sistem saraf serta otot berfungsi dengan baik. WKS sering terjadi pada orang yang suka mengonsumsi alkohol. Berikut ini adalah penyebab Sindrom Wernicke-Korsakoff:
Alkoholisme kronis
Kekurangan gizi
Kelaparan - Orang dengan anoreksia nervosa, skizofrenia, atau terminal kanker; tawanan perang
Tiamin-kekurangan susu formula
Hiperemesis gravidarum - Dalam sebuah penelitian dari 49 kasus ensefalopati Wernicke pada kehamilan, kehamilan kerugian yang timbul ensefalopati Wernicke hampir 48%
Lambung keganasan
Obstruksi usus
Bariatrik operasi - ensefalopati Wernicke dapat hadir sedini 2 minggu setelah operasi; pemulihan biasanya terjadi dalam waktu 3-6 bulan inisiasi terapi tetapi mungkin tidak lengkap jika sindrom ini tidak diakui segera dan diobati (risiko tertinggi adalah pada wanita muda dengan muntah )
Penyakit sistemik - Keganasan, TB diseminata, acquired immunodeficiency syndrome (AIDS), uremia
Iatrogenik - hiperalimentasi intravena, refeeding setelah kelaparan, hemodialisis kronis
Selain itu, faktor penyebab WKS adalah sebagai berikut:
Stress gizi
Penggunaan tembakau (tembakau dapat mengurangi penyerapan thiamin dan dapat menyebabkan penurunan thiamin dalam tubuh).
Persisten emesis (muntah terus-menerus): Hiperemesis gravidarum ; keganasan lambung; obstruksi usus; dan brairatic operasi.
Kelaparan: Anorexia nervosa; tawanan perang.
Skizofrenia.
Etiologi
Kekurangan tiamin (vitamin B-1) bertanggung jawab untuk kompleks gejala diwujudkan dalam sindrom Wernicke-Korsakoff, dan kondisi yang mengakibatkan keadaan yang buruk tempat pasien gizi beresiko. Berat, penggunaan jangka panjang alkohol adalah hubungan
yang
mengganggu
paling
dengan
umum
transportasi
dengan
sindrom
pencernaan
aktif,
Wernicke-Korsakoff. Alkohol dan
penyakit
hati
kronis
menyebabkan aktivasi tiamin pirofosfat penurunan dari tiamin, serta penurunan kapasitas hati untuk menyimpan tiamin.
Tiamin diserap dari duodenum. Tubuh memiliki sekitar 18 hari dari toko tiamin. Tiamin diubah menjadi bentuk aktifnya, tiamin pirofosfat, dalam sel neuron dan glia. Tiamin pirofosfat berfungsi sebagai kofaktor untuk beberapa enzim, termasuk transketolase, dehidrogenase piruvat, dan alpha ketoglutarat, yang berfungsi dalam menggunakan glukosa. Fungsi utama dari enzim dalam otak adalah lemak (mielin selubung) dan
metabolisme karbohidrat, produksi asam amino, dan produksi glukosa yang diturunkan neurotransmitter.
Tiamin tampaknya memiliki peran dalam aksonal konduksi, khususnya di neuron acetylcholinergic dan serotoninergic. Penurunan fungsi enzim ini mengarah untuk meredakan gangguan dalam metabolisme glukosa dalam daerah kunci dari otak, menghasilkan gangguan metabolisme energi sel.
Dalam 2-3 minggu menurun dan penurunan asupan tiamin, area otak dengan konten tiamin tertinggi dan omset akan menunjukkan penurunan seluler dan cedera. Konsekuensi utama dari perubahan-perubahan metabolik adalah hilangnya gradien osmotik melintasi membran sel. Perubahan biokimia paling awal adalah penurunan α-ketoglutarat dehidrogenase-kegiatan di astrosit.
Temuan tambahan meliputi laktat astrosit meningkat dan edema, peningkatan konsentrasi glutamat ekstraseluler, oksida nitrat meningkat dari disfungsi sel endotel, asam deoksiribonukleat (DNA) fragmentasi di neuron, produksi radikal bebas dan peningkatan sitokin, dan rincian dari penghalang darah-otak. Tiamin tampaknya memiliki peran dalam transmisi sinaptik acetylcholinergic dan serotoninergic dan konduksi aksonal.
Gejala sindrom Wernicke-Korsakoff diberikan ke daerah-daerah fokus kerusakan. Tanda mata motor disebabkan lesi di batang otak mempengaruhi inti abducens dan pusat-pusat gerakan mata pada pons dan otak tengah.Lesi ini ditandai oleh kurangnya kerusakan signifikan terhadap sel saraf yang menyumbang untuk perbaikan yang cepat dan tingkat pemulihan diamati dengan hal penuh tiamin.
Ataksia adalah manifestasi kerusakan otak kecil, khususnya vermis unggul.Perubahan serebelum terdiri dari degenerasi dari semua lapisan korteks, khususnya sel Purkinje. Hilangnya neuron menyebabkan ataksia gigih dari kiprah dan sikap. Selain disfungsi cerebellar, aparatus vestibular juga terpengaruh. Selain itu, hasil konsumsi kronis alkohol dalam penurunan 35% dalam kegiatan transketolase dalam otak kecil, yang mungkin karena defisiensi tiamin.
Paresis vestibular, dikonfirmasi oleh hasil abnormal pada tes kalori, yang diamati pada tahap awal penyakit dan umumnya membaik dengan pengobatan. Komponen amnestic berhubungan dengan kerusakan di diencephalon, termasuk medial thalamus, dan koneksi dengan lobus medial temporal dan amygdala. Pemulihan lambat dan tidak lengkap dari
defisit memori menunjukkan bahwa amnesia ini terkait dengan kerusakan struktural ireversibel.
McEntee dan rekan menunjukkan penurunan kadar metabolit norepinefrin (3-metoksi-4hydroxyphenolglycol, atau MHPG) dalam cairan serebrospinal (CSF) dari beberapa pasien dengan sindroma Wernicke-Korsakoff. Mereka menunjukkan bahwa lesi terletak dalam diencephalic monoamina mengandung jalur. Clonidine, agonis alfa-noradrenergik, tampaknya meningkatkan gangguan memori pasien mereka. Mereka mendalilkan bahwa kerusakan jalur ini dapat menjadi dasar untuk fitur amnestic dari sindroma WernickeKorsakoff.
[2]
Hasil ini belum pernah diperbanyak di setiap studi prospektif besar. Pasien
dengan psikosis Korsakoff permanen tidak secara rutin diobati dengan clonidine.
Variasi dalam presentasi klinis dan fakta bahwa tidak semua pasien dengan defisiensi tiamin mengembangkan sindrom Wernicke-Korsakoff telah meningkatkan kemungkinan bahwa mungkin ada kecenderungan genetik pada beberapa pasien. Beberapa pasien dengan sindroma Wernicke-Korsakoff menunjukkan penurunan afinitas transketolase untuk tiamin pirofosfat. Mekanisme di balik perbedaan dalam aktivitas biokimia transketolase dalam tidak sepenuhnya dipahami.
Varian pada gen coding untuk SLC19A2 tinggi afinitas transporter tiamin protein dalam neuron juga dapat berkontribusi pada kerentanan sindroma Wernicke-Korsakoff. Pasien dengan gangguan fungsional dalam kemampuan untuk secara efektif transportasi tiamin mungkin memiliki gangguan kemampuan untuk mengatasi kekurangan tiamin atau merespon tiamin pengganti.
Patofisiologi WKS
Tiamin diserap di duodenum dan akan disimpan di dalam tubuh sekitar 18 hari. Tiamin dikonversi ke dalam bentuk aktif yaitu tiamin pirofosfat di saraf dan sel glia. Tiamin pirofosfat berfungsi sebagai kofaktor beberapa jenis enzim, seperti tranketolase, piruvat deh idrogenase, dan alfa ketoglutarat, yang berfungsi dalam metabolisme karbohidrat. Fungsi utama enzim ini di dalam otak adalah dalam metabolisme lemak dan karbohidrat, produksi asam amino, dan produksi neurotransmitter devirat glukosa. Penurunan fungsi enzim ini menyebabkan kerusakan dalam metabolisme glukosa di otak yang mengakibatkan gangguan metabolisme energi sel.
Bila dalam 2-3 minggu asupan tiamin kurang maka otak merupakan tempat yang akan menunjukan kerusakan sel paling tinggi. Konsekuensi nya adalah hilangnya gradien osmotik sel yang melintasi membran. Perubahan biokimia yang paling awal adalah penurunan α-ketoglutarat dehidrogenase di astrocytes. Astrocytes laktat meningkat dan terjadi edema, peningkatan konsentrasi glutamat ekstraselular, peningkatan nitrat oksida, fragmentasi DNA di neuron, produksi adikal bebas dan peningkatan sitokinin, dan kerusakan pembuluh otak. Beberapa pasien dengan sindrom Wernicke-Korsakoff menunjukan afinitas transketolase untuk pirofosfat. Mekanisme di balik perbedaan ini dalam kegiatan biokimia dalam trasketolase tidak sepenuhnya dipahami. Varian dalam pengkodean gen untuk afinitas tinggi protein transporter tiamin SLC19A2 dalam neuron mungkin berkontibusi dalam kerantanan sindrom Wernicke-Korsakoff. Psikosis Korsakoff dicirikan oleh:
anterograde amnesia (ketidakmampuan untuk membentuk kenangan baru)
retrograde amnesia (kehilangan kenangan yang ada)
persepsi palsu atau kenangan halusinasi
Diagnosis
Diagnosis sindrom Wernicke-Korsakoff adalah dengan kesan klinis dan kadang-kadang dapat dikonfirmasikan dengan penilaian neuropsikologis formal. Wernicke ensefalopati biasanya menyajikan dengan ataksia dan nistagmus, dan psikosis Korsakoff dengan anterograde dan retrograde amnesia dan perundingan pada baris yang relevan mempertanyakan. Sering, untuk alasan yang tidak diketahui, pasien dengan psikosis Korsakoff akan menunjukkan degenerasi yang ditandai dalam tubuh mamillary . Penderita juga mungkin menunjukkan ketidaksukaan bagi sinar matahari dan sehingga mungkin ingin tinggal di dalam rumah dengan lampu yang dipadamkan. Mekanisme degenerasi ini tidak diketahui, tetapi saat ini mendukung teori neurologis bahwa tubuh mamillary berperan dalam berbagai "sirkuit memori" dalam otak. Sebuah contoh dari sirkuit memori adalah sirkuit Papez .
Pemeriksaan penunjang
CT scan otak (noncontrast)
Computed tomography (CT) scanning dapat membantu dalam penilaian cepat untuk perdarahan, efek massa, edema, dan besar, stroke subakut.
MRI otak dengan kontras
Magnetic Resonance Imaging (MRI) menunjukkan lesi akut sindrom WernickeKorsakoff di dorsal medial thalamic, wilayah periventrikular dari ventrikel ketiga, daerah periaqueductal, badan mamillary, dan medula punggung. Kontras peningkatan badan mamillary yang berkorelasi dengan alcohol dan menyebabkan alkohol, jadi apakah temuan MRI mungkin khusus untuk etiologi Sindrom Wernicke-Korsakoff masih belum jelas. MRI dapat menjadi prosedur diagnostik yang berguna pada pasien dengan riwayat sugestif dan stupor atau koma, di antaranya ataksia dan ophthalmoplegia tidak terdeteksi.
Pengobatan
Pengobatan terdiri dari membalik defisiensi tiamin dengan memberikan suplemen tiamin, biasanya dimulai dengan dosis intravena atau intramuskular awal, diikuti dengan dosis oral tambahan. Beberapa orang berpikir bahwa penting untuk memulai pengobatan tiamin sebelum memberikan glukosa apapun, sebagai ensefalopati akan diperburuk oleh glukosa, namun, ini hanya didasarkan pada laporan kasus. (Administrasi Glukosa mempromosikan dekarboksilasi dari piruvat , reaksi biokimia yang membutuhkan tiamin.) Pada saat amnesia danpsikosis telah terjadi, pemulihan lengkap sangat tidak mungkin
Tes Laboratorium
Studi laboratorium untuk mendeteksi berbagai morbiditas dalam diagnosis sindroma Wernicke-Korsakoff meliputi:
Elektrolit-Untuk menyingkirkan sebuah kekacauan metabolik akut menyebabkan kebingungan mental
Hitung darah lengkap (CBC)-Untuk menyingkirkan suatu proses infeksi akut, trombositosis, atau erythrocytosis predisposisi trombosis dan infark
Koagulasi Panel-Untuk mengevaluasi untuk diatesis perdarahan potensial
Gas darah arteri-Untuk mengevaluasi hipoksemia, hiperkarbia, asidosis, atau alkalosis
Serum / urin layar obat beracun-Untuk menyingkirkan konsumsi toksik akut, ini sangat membantu jika hasil yang tersedia dengan cepat
Hati-terkait enzim-Dapat memberikan bukti penyalahgunaan alkohol atau disfungsi hati
DAFTAR PUSTAKA Makalah Patofisiologi “Wernicke Korsakoff Syndrom dan Neuropati Diabetes” kelompok 3 (Ratih dkk) Gizi B 2009 FKM UI. Ikhtisiar Biokimia Dasar. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Corwin, Elizabeth J. 2009. Buku Saku Patofisiologi. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC Corwin, Elizabeth J. 2009. Buku Saku Patofisiologi. Jakarta : EGC http://halamanputih.wordpress.com/2009/10/12/manfaat-vitamin-b1-b6-dan-b12/ http://translate.google.co.id/translate?hl=id&langpair=en|id&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Wer nicke%25E2%2580%2593Korsakoff_syndrome
