Refrat Sindroma Horner.

BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Sindroma Horner merupakan akibat dari terganggunya suplai persarafan simpatis ke mata dan bercirikan dengan triad klasik antara lain miosis, ptosis  parsial

dan anhidrosis hemifasial. Sindroma Horner merupakan pertanda dari

masalah medis seperti tumor, cedera sumsum tulang belakang atau stroke yang meru merusa sak k saraf saraf di waja wajah. h. Terkad rkadan ang g kasu kasuss peny penyeba ebab b utam utaman any ya tida tidak k dapa dapatt ditemukan ditemukan karena sindroma Horner Horner sebenarnya sebenarnya bukanlah bukanlah penyakit. penyakit. Sindroma Sindroma Horner Horner tidak mempunya mempunyaii penatalaksan penatalaksanaan aan spesifik. spesifik. Namun jika dimungkin dimungkinkan, kan,  penatalaksanaan diarahkan pada penyebab utamanya. utamanya. 1,2 ran rang g perta pertama ma yang memp memperk erken enalk alkan an sindr sindrom omaa ini ini adal adalah ah !oha !ohann nn "riedrich Horner, seorang ahli oftalmologi berkebangsaan Swiss #1$%1 & 1$$'(. )imana )imana ia menemu menemukan kan bebera beberapa pa kelain kelainan an dari dari gejala gejala klinis klinis pada pada orang orang yang yang terpengaruh terpengaruhii luas. *elainan tersebut sangat khas, yaitu yaitu adanya adanya ptosis ptosis parsial, parsial, miosis ipsilateral, enophtalmos, dan anhidrosis hemifasial. 1,2 )alam suatu rangkaian kasus besar, +- dari kasus sindroma Horner yang tidak diketahui diagnosisnya, dianggap berhubungan dengan penyakit askular. )ari )ari sisa sisa 2/ 2/ pasi pasien en,, 1%1%- berh berhub ubun unga gan n deng dengan an lesi lesi sent sentra ral, l, ++++- lesi lesi  preganglionik, dan +%- lesi postganglionik. 0ada anak, penyebab sindroma Horner terutama berhubungan dengan kongenital atau lesi didapatpostoperasi.  1 Sindroma Horner preganglionik mengindikasikan keparahan patologi yang mendasari mendasari dan berhubung berhubungan an dengan dengan insidensi insidensi tinggi tinggi malignansi malignansi.. *eterlibatan *eterlibatan  postganglionik mempunyai mempunyai penyebab primer benigna. 2 1.2 Tujuan

Tujuan Tujuan dari dari penyu penyusun sunan an referat referat 3Sindr 3Sindrom omaa Horne Horner4 r4 ini adalah adalah sebaga sebagaii  berikut5 1. Seba Sebaga gaii baha bahan n untu untuk k mena menamb mbah ah peng penget etah ahua uan n dan dan wawas wawasan an penu penuli liss dan dan  pembaca, terutama mengenai sindroma Horner. 2. Sebaga Sebagaii salah salah satu tugas tugas *epani *epaniter teraan aan *linik *linik di )epart )eparteme emen n 6lmu 6lmu penya penyakit kit Saraf di 7umah Sakit 8mum dr Soebandi jember 

1

1.3 Manfaat

9anfaat dari penyusunan makalah ini yaitu dapat lebih memahami dan mengenali etiologi, patofisiologi dan manifestasi klinis sindroma Horner, sehingga dapat melakukan deteksi dini dan penatalaksanaan awal yang yang tepat, serta menambah pengetahuan dan wawasan pembaca terhadap sindroma ini.

2

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Neuranat!" Mata

9ata adalah organ  penglihatan yang mendeteksi cahaya. :ang dilakukan mata yang paling sederhana tak lain hanya mengetahui apakah lingkungan sekitarnya adalah terang atau gelap. 9ata yang lebih kompleks dipergunakan untuk memberikan pengertian isual.%

;ambar 1.

kelenjarnya membentuk film air mata di depan kornea. 0alpebra juga merupakan alat menutup mata yang berguna untuk melindungi bolamata terhadap trauma, trauma sinar dan pengeringan mata. =ola mata, pada orang dewasa, diameter anteroposterior sebesar 2+,> mm.+

3

%# Knjungt"&a, merupakan membran yang menutupi sklera dan kelopak mata

 bagian belakang. =erbagai macam obat mata dapat diserap melalui konjungtia. *onjungtia ini mengandung sel musin yang dihasilkan oleh sel 





goblet. *onjungtia terdiri atas tiga bagian, yaitu 5 *onjungtia tarsal yang menutupi tarsus, konjungtia tarsal ini sukar  digerakkan dari tarsus. *onjungtia bulbi, menutupi sklera dan mudah digerakan dari sklera dibawahnya. *onjungtia forniks, merupakan tempat peralihan konjungtia tarsal dengan konjungtia bulbi.

>

*onjungtia bulbi dan konjungtia forniks berhubungan dengan sangat longgar dengan jaringan di bawahnya sehingga bola mata mudah bergerak.

'

;ambar 2. *onjungtia bulbi. >

'# Sklera, adalah pembungkus fibrosa pelindung mata bagian luar. Tebalnya

rata rata 1 milimeter tetapi pada insersi otot, menebal menjadi % milimeter. !aringan ini padat dan berwarna putih, menyambung dengan kornea di anterior dan durameter optikus di belakang. 0ermukaan luar  sklera dibungkus oleh sebuah lapisan tipis dari jaringan elastik halus yaitu episklera yang mengandung banyak pembuluh darah yang memasok  sklera. >,/ (# Krnea, yaitu selaput bening mata, bagian selaput mata yang tembus cahaya, merupakan lapis jaringan yang menutup bola mata bagian depan, merupakan bagian terluar dari  bola mata yang menerima cahaya dari sumber cahaya. *ornea terdiri dari lima lapis, yaitu 5 %,>,/ 1. ?pitel Tebalnya > @m, terdiri atas > lapis sel epitel tidak bertanduk yang saling tumpang tindihA satu lapis sel basal, sel poligonal dan sel gepeng.

4

0ada sel basal sering terlihat mitosis sel, dan sel muda ini terdorong ke depan menjadi lapis sel sayap dan semakin maju ke depan menjadi sel gepeng, sel basal berikatan erat dengan sel basal di sampingnya dan sel  poligonal di depanya melalui desmosom dan makula okludenA ikatan ini menghambat pengaliran air, elektrolit, dan glukosa yang merupakan  barrier. ?pitel berasal dari ektoderm permukaan. > 2. 9embran =owman Terletak dibawah membran basal epitel kornea yang merupakan kolagen yang tersusun tidak teratur seperti stroma dan berasal dari  bagian depan stroma. Bapisan ini tidak mempunyai daya regenerasi.

>

%. Stroma Terdiri atas lamela yang merupakan susunan kolagen yang sejajar satu dengan lainnya, pada permukaan terlihat anyaman yang teratur sedang di bagian perifer serat kolagen ini bercabangA terbentuknya kembali serat kolagen memakan waktu yang lama yang kadangkadang sampai 1> bulan. *eratosit merupakan sel stroma kornea yang merupakan fibroblas terletak di antara serat kolagen stroma. )iduga keratosit membentuk bahan dasar dan serat kolagen dalam perkembangan embrio atau sesudah trauma. > +.

9embrane

descement

9erupakan membran aselular dan merupakan batas belakang stroma kornea dihasilkan sel endotel dan merupakan membran basalnya. =ersifat sangat elastik dan berkembang terus seumur hidup, mempunyai tebal +Cm.> >. ?ndotel =erasal dari mesotellium, berlapis satu, bentuk heksagonal, besar 2 +Cm.

endotel

melekat

pada

hemidesmosom dan Donula okluden.

membrane

descement

melalui

>

*ornea dipersarafi oleh banyak saraf sensoris terutama berasal dari saraf siliar longus, saraf nasosiliar, saraf kranialis E saraf siliar longus  berjalan suprakoroid, masuk ke dalam stroma kornea, menembus

5

membrane bowman melepaskan selubung schwannya. Seluruh lapis epitel dipersarafi sampai pada kedua lapis terdepan tanpa ada akhir saraf. =ulbus *rause untuk sensasi dingin ditemukan di daerah limbus. )aya regenerasi saraf sesudah dipotong di daerah limbus terjadi dalam waktu % bulan. > Trauma atau penyakit yang merusak endotel akan mengakibatkan sistem pompa endotel terganggu sehingga dekompensasi endotel dan terjadi edema kornea. ?ndotel tidak mempunyai daya regenerasi. > *ornea merupakan bagian mata yang tembus cahaya dan menutup bola mata di sebelah depan. 0embiasan sinar terkuat dilakukan oleh kornea, dimana + dioptri dari > dioptri pembiasan sinar masuk kornea dilakukan oleh kornea. >

;ambar %. Histologi kornea./ e# U&ea) terdiri dari iris, korpus siliare, dan koroid, bagian ini adalah lapisan

tengah mata dan dilindungi oleh kornea dan sklera, bagian ini ikut mensuplai darah ke retina. >  Pu$"l dan Ir"* 0upil menetukan kuantitas cahaya yang masuk ke bagian mata yang lebih dalam. 0upil mata akan melebar jika kondisi ruangan yang gelap, dan akan menyempit jika kondisi ruangan terang. Sedangkan iris adalah  perpanjangan dari korpus siliare ke anterior. 6ris mengendalikan  banyaknya

cahaya

yang

masuk

kedalam

mata,

ukuran

pupil

 pada prinsipnya ditentukan oleh keseimbangan antara konstriksi akibat

6

aktiitas parasimpatis yang di hantarkan melelui n.kranialis 666 dan dilatasi yang ditimbulkan oleh aktiitas simpatik. > 

Kr$u* *"l"ar"* 9uskulus siliaris tersusun dari gabungan serat longitudinal, sirkuler dan

radial. "ungsinya untuk kontraksi dan relaksasi seratserat Donula, yang  berorigo di lembahlembah di antara prosesus siliaris, otot ini mengubah tegangan pada kapsul lensa sehingga lensa dapat menyesuaikan berbagai fokus dengan baik. >  Kr"(, adalah segmen posterior uea, diantara retina dan sklera. > f# Len*a, suatu struktur bikoneks, aaskuler, tidak berwarna dan hampir  transparan sempurna, tebal + mm, diameter F mm. Bensa ditahan di tempatnya oleh ligamentum yang dikenal sebagai Donula Dinii, yang tersusun dari banyak fibril dari permukaan korpus siliare dan menyisip dalam ekuator lensa. "ungsi lensa mata adalah mengatur fokus cahaya, sehingga cahaya jatuh tepat pada bintik kuning retina. 8ntuk melihat objek  yang jauh #cahaya datang dari jauh(, lensa mata akan menipis. Sedangkan untuk melihat objek yang dekat #cahaya dari dekat(, lensa mata menebal. >,/ g# +et"na, terdiri dari selembar tipis jaringan tipis yang semi transparan dan multilapis yang melapisi bagian dalam dua sepertiga posterior dinding bola mata. 7etina adalah bagian mata yang paling peka terhadap cahaya, khususnya bagian retina yang disebut bintik kuning. Setelah retina, cahaya diteruskan ke saraf optik. Bapisan retina dari dalam5 1. membrana limitans interna 2. lapisan serat saraf %. lapisan sel ganglion +. lapisan pleksiform dalam >. lapisan inti dalam badan sel bipolar #amakrin dan sel horiDontal( '. lapisan pleksiform luar /. lapisan inti luar sel fotoreseptor $. membrana limitans eksterna F. lapisan fotoreseptor, segmen dalamluar batang dan kerucut 1.epitelium pigmen retina >,/ ,# Ba(an -"treu* adalah suatu badan gelatin yang jernih atau aaskuler, yang membentuk 2% dari olume dan berat mata, itreous merupakan ruangan yang di batasi lensa, retina dan diskus optikus. Eitreous berisi FF - air, 1 meliputi 2 komponen, kolagen dan asam hialuranat yang memberikan

7

 bentuk

dan

konsistensi

mirip

gelombang

pada

itreous

karena

kemampuannya mengikat banyak air.> "# Saraf $t"ku* Saraf yang memasuki sel batang dan kerucut dalam retina, untuk menuju ke otak %. =erikut adalah sistem kerja penglihatan pada saraf optik #visual   pathway(5/ 7etina merupakan reseptor

permukaan untuk informasi isual.

Sebagaimana halnya nerus optikus, retina merupakan bagian dari otak  meskipun secara fisik terletak di perifer dari sistem saraf pusat #SS0(. *omponen yang paling utama dari retina adalah selsel reseptor sensoris atau fotoreseptor dan beberapa jenis neuron dari jaras penglihatan. Bapisan terdalam #neuron pertama( retina mengandung fotoreseptor #sel batang dan sel kerucut( dan dua lapisan yang lebih superfisial mengandung neuron  bipolar #lapisan neuron kedua( serta selsel ganglion #lapisan neuron ketiga(. Sekitar satu juta akson dari selsel ganglion ini berjalan pada lapisan serat retina ke papila atau kaput nerus optikus. 0ada bagian tengah kaput nerus optikus tersebut keluar cabangcabang dari arteri sentralis retina yang merupakan cabang dari arteri oftalmika. /

;ambar +. Bapisan Neuron pada 7etina./  Nerus optikus memasuki ruang intrakranial melalui foramen optikum. )i depan tuber sinerium #tangkai hipofisis( nerus optikus kiri dan kanan  bergabung menjadi satu berkas membentuk kiasma optikum. )i depan tuber  sinerium nerus optikus kanan dan kiri bergabung menjadi satu berkas membentuk kiasma optikum, dimana serabut bagian nasal dari masing

8

masing mata akan bersilangan dan kemudian menyatu dengan serabut temporal mata yang lain membentuk traktus optikus dan melanjutkan  perjalanan untuk ke korpus genikulatum lateral dan kolikulus superior. Ghiasma optikum terletak di tengah anterior dari sirkulus illisi. Serabut saraf yang bersinaps di korpus genikulatum lateral merupakan jaras isual sedangkan serabut saraf yang berakhir di kolikulus superior menghantarkan impuls isual membangkitkan refleks opsomatik seperti refleks pupil. %,/

;ambar >. 0erjalanan Serabut Saraf Nerus ptikus #tampak basal(

/,$

Setelah sampai di korpus genikulatum lateral, serabut saraf yang membawa impuls penglihatan akan berlanjut melalui radiatio optika # optic radiation( atau traktus genikulokalkarina ke korteks penglihatan primer di girus kalkarina. *orteks penglihatan primer tersebut mendapat askularisasi dari arteri kalkarina yang merupakan cabang dari arteri serebri posterior. Serabut yang berasal dari bagian medial korpus genikulatum lateral membawa impuls lapang pandang bawah sedangkan serabut yang berasal dari lateral membawa impuls dari lapang pandang atas #gambar '(. /,$

9

;ambar '. 7adiatio ptika +

0ada refleks pupil, setelah serabut saraf berlanjut ke arah kolikulus superior, saraf akan berakhir pada nukleus area pretektal. Neuron interkalasi yang  berhubungan dengan nukleus ?idingerestphal #parasimpatik( dari kedua sisi menyebabkan refleks cahaya menjadi bersifat konsensual. Saraf eferen motorik berasal dari nukleus ?idingerestphal dan menyertai nerus okulomotorius #N.666( ke dalam rongga orbita untuk mengkonstriksikan otot sfingter pupil #gambar /(. /

;ambar /. !aras 7efleks 0upil / 2.2 Anat!" Jalur Per*arafan S"!$at"* ke Mata

10

Serabut simpatis sentral keluar dari

hipotalamus

posterolateral,

turun

melalui otak tengah dan pons, dan berakhir dalam sel intermediolateral dari sumsum tulang belakang pada serikal kedelapan hingga torakal kedua #G$T2 Ipusat siliospinal =udgeJ(. 2 Serabut pupillomotor preganglionik keluar dari sumsum tulang belakang setinggi torakal pertama #T1(, dan memasuki rantai simpatis seriks, dimana  berada di

dekat puncak paru dan

arteri

subklaia.

Serabut naik melalui

rantai simpatik dan sinaps di ganglion serikal superior di tingkat bifurkasio dari arteri karotid komunis #serikal ketiga hingga serikal keempat IG%G+J(.  2 Serabut pupillomotor postganglionik keluar dari ganglion serikal superior  dan naik di sepanjang arteri karotid internal. Setelah serabut postganglionic meninggalkan

asomotor

ganglion

sepanjang arteri karotid eksternal

serikal

superior, lalu

berjalan di

untuk menginerasi pembuluh darah

dan

kelenjar keringat pada wajah. Serabut pupillomotor naik sepanjang arteri karotis interna, masuk ke sinus kaernosa.

2

*emudian, serabut meninggalkan pleksus karotis untuk bergabung dengan nerus

abdusen #N.E6( pada

sinus kaernosus dan

masuk

orbita

melalui

fisura orbital superior bersama dengan cabang oftalmikus dari nerus trigeminus #N.E6( melalui nerus ciliary longus. *emudian menginerasi dilator iris dan otot 9Kller. 2

11

;ambar $. 6lustrasi yang 9enggambarkan !alur Simpatis dari Hipotalamus.  F

2.3 S"n(r!a Hrner 2.3.1 Def"n"*"

9enurut )orland, 2', sindroma Horner adalah suatu sindroma yang terdiri dari kelainan berupa masuknya bola mata, ptosis kelopak mata atas, kelopak mata atas sedikit naik, kontraksi dari pupil, penyempitan dari fissura  palpebra, anhidrosis dan warna kemerahan di sisi wajah yang sakit, disebabkan oleh paralisa sarafsaraf simpatis serikal.1 Sindroma Horner juga disebut dengan  Bernard’s Syndrome,  Bernard Horner’s Syndrome dan Horner’s Ptosis. 1 2.3.2 Et"lg"

Sindroma Horner terutama disebabkan oleh adanya kerusakan atau gangguan pada jalur saraf simpatis.  ',11

12

Sindroma Horner dapat merupakan kongenital, didapat ataupun murni herediter #autosomal dominant(. Terganggunya seratserat simpatis dapat terjadi secara sentral #misalnya, antara hippothalamus dan titik tempat keluar seratserat dari sumsum tulang belakang serikal kedelapan hingga torakal kedua IG$T2J( atau secara perifer #misalnya, pada rantai simpatis serikal, pada ganglion serikalis superior, atau sepanjang arteri karotis(. 2 Besilesi yang menyebabkan sindroma Horner mengganggu seratserat  preganglion ketika lesilesi ini mendesak toraks bagian atas. Semua lesi yang menyebabkan disfungsi simpatis postganglionik berlokasi di intrakranial atau intraorbita karena ganglion serikalis superior terletak dekat tulang tengkorak. Sindroma Horner preganglionik mengindikasikan keparahan patologi yang mendasari dan berhubungan dengan insidensi tinggi malignansi. *eterlibatan  postganglionik mempunyai penyebab primer benigna #misalnya, biasanya vascular headache(. 2

Tabel 1. 0enyebab Sindroma Horner 0ada rang )ewasa 1

2.3.3 Patf"*"lg" (an Man"fe*ta*" Kl"n"*

13

Seperti yang telah diterangkan di atas, bahwa sindroma HornerLs terdiri dari ptosis, miosis, enoftalmus dan anhidrosis. Semua gejala klinis ini disebabkan oleh karena adanya proses di tulang belakang pada serikal E666 sampai dengan torakal 6. )i sini ada saraf simpatis yang berpengaruh pada ptosis. 0emeriksaan tulang belakang serikal tidak boleh dilupakan pada setiap penderita yang mengemukakan keluhan bahwa kuduk, bahu dan lengan sakit.
14

tersumbat. )engan blokade ganglion stelatum % & > kali dengan interal % & > hari  perbaikan yang sempurna dapat diperoleh. 0aralisis lower motor neuron akibat lesi di pleksus dan fasikulus tidak berbahaya, berbeda dengan kelumpuhan yang terjadi akibat lesi di nerus radialis dan nerus medianus. Selain data anamnestik  dan pemeriksaan sensoris, masih ada satu gejala penting yang dapat mengungkapkan lokalisasi lesi di pleksus atau fasikulus yaitu sindroma HornerLs. Sindrom ini terdapat miosis, enoftalmus, ptosis dan anhidrosis hemifasialis. :ang hampir selamanya dijumpai ialah ptosis, miosis, dan anhidrosis hemifasialis. 0roses neoplastik yang berada di kutub paruparu dapat menimbulkan kelumpuhankelumpuhan pada otototot bahu dan lengan yang disertai sindroma HornerLs pada sisi ipsilateral. 0tosis atau blefaroptosis adalah menurunnya  palpebra superior, akibat pertumbuhan yang tidak baik atau paralisa dari muskulus leator palpebra.
menaikkan

palpebra

tersebut

dengan

memaksa

muskulus

occipitofrontalis berkontraksi, sehingga di dahi timbul berkerutkerut dan alisnya terangkat. *alau lebih hebat lagi, untuk dapat mengatasinya, supaya penglihatan tercapai sebaikbaiknya maka penderita akan menjatuhkan kepalanya ke belakang. Tandatanda ini adalah karakteristik untuk ptosis. 0ada ptosis didapat pula garis lipatan kulit yang berbentuk seperti huruf S, pada palpebranya. 0enyebab dari ptosis, ada yang kongenital dan akwisita. :ang kongenital  biasanya bilateral, disebabkan oleh gangguan bentuk muskulus leator palpebra. *adangkadang dengan kelainan kongenital yang lainnya. =isa herediter, yang herediter bersifat dominan autosom. Sedang yang akuisita biasanya unilateral, akibat5 #1( paralisis N.666, yang mengurus muskulus leator palpebra. Seringkali  bersamaan dengan paralisa muskulus rectus superior. Hal ini dapat ditemukan  pada 9yastenia grais #melumpuhnya otot secara progresif(. Terjadinya perlaha lahan, mulai timbul pada malam hari karena capai, sembuh keesokan harinya, kemudian menetapA #2( syndrome HoernerLs. 9iosis adalah suatu keadaan dimana garis tengah pupil kurang dari 2 mm. )imana ukuran normal garis tengah pupil tersebut adalah antara + & > mm pada  penerangan sedang. 0upil sangat peka terhadap rangsangan cahaya dengan

15

 persarafan afferent nerus kranialis 66 sedangkan efferentnya nerus kranialis 666. Sehingga mengecil bila cahaya datang #miosis( dam membesar bila tidak ada atau sangat sedikit sekali cahaya #remangremang(, keadaan ini disebut dengan midriasis yaitu diameter pupil lebih dari > mm. ?noftalmus, merupakan dimana bola mata letaknya lebih ke dalam, di dalam ruang orbita. 0enyebabanya antara lain5 #1( kelainan kongenital, #2( lanjut umur, karena berkurangnya jaringan lemak di orbita, #%( fraktur dari salah satu dinding orbita terutam dasar orbita, dimana bola mata dapat masuk ke dalam sinus maksilaris, #+( enoftalmus pada orang berumur dibawah 2> tahun, merupakan  bagian dari sindroma HornerLs yang terdiri dari ptosis, miosis, enoftalmus dan anhidrosis.
16

<.

=. ;ambar F. Sindroma Horner pada mata kanan #<( dan mata kiri #=(. 11

2.3./ D"agn*"*

)iagnosis sindroma Horner dapat ditegakkan dengan penggunaan cocaine topikal atau apraclonidine tetes. 1% 9ekanisme kerja cocaine adalah dengan mengeblok reuptake norepinefrin yang normalnya dilepaskan dari ujung&ujung saraf. !ika, terjadi gangguan pada  jalur simpatis, norepinefrin tidak dilepaskan, cocaine tidak mempunyai efek  adrenergik. 0upil yang terpengaruh pada pasien dengan sindroma Horner kurang  berdilatasi dengan cocaine dibanding pupil yang normal. Cocaine hydrochloride 10% diteteskan pada kedua mata dan setelah ' menit, anisokoria semakin jelas, karena pupil yang normal lebih berdilatasi dibanding pupil Horner.

1%,1+,1>

=arubaru ini, telah dianjurkan uji menggunakan  Apraclonidine

0.%

untuk mendiagnosis sindroma Horner sebagai pengganti cocaine. % menit sesudah  Apraclonidine  topikal ke kedua mata, mata yang miosis dengan defek  okulosimpatis berdilatasi dan anisokoria membaik.  Apraclonidine  menyebabkan  perbaikan anisocoria dengan dilatasi pupil yang terpengaruh #yang lebih kecil(

17

dan tidak ada efek pada pupil normal. 0ada pasien dengan anisokoria akibat  penyebab lain, seperti anisokoria fisiologis, tidak ada midriasis yang terjadi. 1%,1+,1> Tetes mata  Hydro!yamphetamine 1% membantu menentukan letak lesi  pada sindroma Horner.  Hydro!yamphetamine melepaskan norepinefrin dari  penyimpanan pada ujungujung saraf simpatis. 0engujian amat sederhana &  diameter

kedua

pupil

diukur

sebelum

dan

+'

menit

sesudah

hydroMyamphetamine diteteskan pada kedua mata. 0erubahan anisokoria pada ruang terang dicatat. !ika pupil yang terpengaruh #yang lebih kecil( kurang  berdilatasi dibanding pupil normal, peningkatan anisokoria terjadi dan lesi terdapat pada neuron postganglionik. !ika pupil yang lebih kecil sekarang  berdilatasi hingga menjadi lebih besar, lesi adalah preganglionik dan neuron  postganglionik intak.1%,1+,1> In&e*t"ga*" Pen0e%a% S"n(r!a Hrner

9enguji pupil dengan tetes mata cocaine dapat mengkonfirmasi diagnosis sindroma Horner.  Hydro!yamphetamine 1% dapat digunakan membedakan lesi sentral dan preganglionik dari postganglionik, bagaimanapun, dalam praktik  seharihari pengujian farmakologik jarang dilakukan.
18

a. Sentral

0enyebab sentral yang paling sering teridentifikasi adalah infark dari arteri cerebellar posterior inferior atau penyumbatan arteri etebralis distal yang menghasilkan sindroma medullary lateral #gambar 1(. 0asien ini juga mengeluhkan ertigo, kesulitan menelan, mati rasa wajah unilateral, dan kehilangan sensasi nyeri dan suhu pada tungkai yang berlawanan. Tandatanda sensoris atau motorik tersilang sangat mungkin dari sebuah lesi batang otak. 0atologi

dalam

otak

tengah

menghasilakan

lumpuhnya

saraf

keempat

kontralateral. Tumor, trauma, stroke, dan penyakit askular lainnya, seperti malformasi arterioenosus, yang dapat meliputi otak dan spinal cord, semuanya telah terlibat. 0enyebab yang lebih jarang meliputi 3acute disseminated  encephalomyelitis4. 1

;ambar 1. 6nfark cerebellar posterior inferior kanan. 1 *et5 Seorang pria +/ tahun menunjukkan secara mendadak sulit bicaracadel, nistagmus, kelemahan sisi kanan tubuh, dan sindroma Horner ipsilateral . 1 %. Pregangl"n"k 

Sindroma Horner preganglionik sering disebabkan oleh tr auma atau tumor. <ulsi akar saraf mengganggu jalur simpatik dapat menghasilkan gejala mencapai distribusi pleMus brachialis. 0ada bayi baru lahir, penyebab iatrogenik seperti  persalinan dengan forcep dapat bertanggung jawab. Tumor di apeks #puncak(  paruparu, tumor 0ancoast dan tumor neurogenik #gambar 11( merupakan yang  paling sering berhubungan. Hal ini lebih sering ganas daripada jinak.

1

19

0enyebab lain termasuk paraganglioma dari rantai simpatik antara lain kista hidatidosa, insersi drain intercostal, anestesi blok regional, simpatektomy, aneurysma arteri subclaia, keganansan thyroid, dan prolaps discus. )igre et al. 9enyediakan protocol untuk inestigasi ma"netic resonance ima"in"   #976( dari sindroma Horner preganglionik. Gakupan seluruh tulang leher pada tiga pesawat ortogonal direkomendasikan, untuk melibatkan tulang thorakal atas dan thoracic inlet . 0otongan koronal dengan dan tanpa supresi lemak dapat memberikan detail dari setiap cedera pleksus brakhialis. !ika sebuah lesi apikal paruparu atau sebuah tumor dalam mediastinum atas atau leher depan dianggap mungkin diperlukan a!ial contrast-enhanced computed tomo"raphy #C$. 1

;ambar 11. Neuroma apikal.

1

*et 5 Seorang wanita %/ tahun dengan nyeri sisi kanan leher yang timbul gradual dan sindroma Horner ipsilateral. #a( radiografi dada menunjukkan lesi massa pada aspek medial dari apeks lobus kanan atas. #b( pencitraan GT reformat dengan  peningkatan kontras multiplanar parasagital obliue dari leher menunjukkan detail kedua askular dan hubungan massa terhadap etebra pada leel tulang thorakal atas. #c( 976 dengan T2weighted parasagital obliue menunjukkan massa apikal  berukuran + cm. 1 '. P*tgangl"n"k 

Sindroma Horner postganglionik dapat disebabkan oleh kondisi mulai dari relatif sepele mengancam jiwa sampai yang mengancam jiwa. Nyeri sering merupakan gejala yang menyertai. )istribusi anatomikal meluas dari arteri carotis interna sampai ke basis kranii, sinus caernosus dan apeks orbita. 0enyebab  paling umum adalah diseksi arteri carotis spontan atau traumatik #gambar 12(, sering bersamaan dengan carotydynia #nyeri dari wajah dan leher(. Thrombosis 20

dalam vessel  merangsang hemiplegia kontralateral. 0asien dengan gangguan  jaringan ikat, seperti Obromuscular dysplasia atau sindrom ?hlerse )anlos, mungkin lebih rentan. =aik tumor dan trauma dapat mengganggu saraf ketiga dalam basis kranii dan sinus caernosus #gambar 1%(.

1

Terjadinya kelumpuhan saraf kranial 666, 6E, E, dan E6 menunjukkan sebuah lesi dalam sinus caernosus atau fissura orbita superior. Sebuah lesi apeks orbita juga dapat menyebabkan kehilangan penglihatan sebagai tambahan. Sakit kepala tipe cluster dianggap merupakan akibat cedera serabut simpatik dalam tulang canalis carotikus. 7iwayat pasien sering tipikalA unilateral berat, sakit kepala singkat yang terlokalisir ke area orbita, temporal dan pertengahan wajah dimana pencitraan mungkin tidak membantu. 8mumnya, pencitraan memiliki hasil positif yang lebih besar pada penyakit postganglionik jika gejalanya akut dibandingkan kronik.
21

;ambar 12. )iseksi  tahun dengan carotydynia dan sindroma Horner  sisi kanan. #a( aMial T2weighted 976 setinggi basis kranii menunjukkan  perubahan sinyal tinggi menggantikan kekosongan aliran normal dalam arteri carotis interna ekstrakranial kanan #panah putih(. #b( aMial T1weighted enhanced 976 menunjukkan diseksi flap dan sinyal tinggi dalam lumen yang menyempit.  1

;ambar 1%. 9etastasis Sinus *aernosus. 1 22

*et5 Seorang pria berusia >> tahun dengan riwayat karsinoma nasopharyngeal  berkembang menjadi sindroma Horner pada sisi kanan yang berhubungan dengan ophthalmoplegia. #a( aMial T1weighted 976 dari kepala sampai setinggi basis kranii menunjukkan massa jaringan lunak yang isointense terhadap otak mengisi sinus caernosus kanan dan meluas sepanjang dasar fossa kranial tengah. 6ntracaernosus arteri carotis interna sebagian tertekan. #b( aMial T1weighted 976 setelah intraena gadolinium menunjukkan peningkatan massa sinus caernosus.1

2.3. Pe!er"k*aan Penunjang a. Pe!er"k*aan La%ratr"u!

Tergantung pada lokalisasi dan etiologi yang dicurigai, tes laboratorium yang dapat dipertimbangkan dalam hubungannya dengan konsultasi medis yang tepat, meliputi hitung sel darah lengkap, tes  &luorescent treponemal anti'ody a'sorption #"T<<=S(, tes (enereal )isease *esearch +a'oratory #E)7B(, tes  puri&ied

protein

derivative

#00)(,

serta

tes

urine

#sebagai

contoh,

vanillylmandelic acid   IE9
2

%. Pe!er"k*aan +a("lg"*

0emeriksaan radiologis dapat dilakukan bersamaan dengan konsultasi medis tergantung dari lokalisasi dan etiologi yang dicurigai. )iantara nya termasuk  ma"netic resonance ima"in"   #976(ma"netic resonance an"io"raphy  #97<(, angiografi, ekstrakranial 8ltrasonografi )oppler  dan rontgen dada.  2 7adiografi dada sebaiknya dilakukan, karsinoma bronkogenik apikal merupakan penyebab paling umum sindroma Horner. !ika stroke dicurigai, computed tomo"raphy #GT( kepala diperiksa. 2 Sindroma Horner yang nyeri menunjukkan kemungkinan diseksi arteri karotid, dan pasien harus menjalani pemeriksaan lebih lanjut #misalnya, 97697< otak dan leher( untuk menyingkirkan kemungkinan ini. )iseksi arteri karotid interna mengancam kehidupan dan menimbulkan resiko bahwa pasien mungkin akan mengalami stroke.  2

23

8ltrasonografi dipertimbangkan tetapi ditemukan tidak reliabel untuk  mendiagnosis diseksi arteri karotid pada pasien dengan sindroma Horner.

2

2.3. D"agn*"* Ban("ng

)iagnosis utama untuk sindroma Horner adalah  Argyll Robertson $u$"l.  Ar"yll *o'ertson pupil diakibatkan oleh cedera pada jalur parasimpatis sentral di area periauaduktus. Secara klasik, Ar"yll *o'ertson pupil merupakan tanda khas dari penyakit meningoaskular sifilis #misalnya, neurosifilis, tabes dan parese yang umum( dan sesekali dapat ditemukan pada ensefalitis batang otak, alkoholisme, pinealoma dan diabetes mellitus yang lanjut.  Ar"yll *o'ertson pupil ditandai dengan hilangnya refleks pupil terhadap cahaya, pupil tidak berkontraksi meskipun cahaya terang dipancarkan ke mata. 9iosis biasanya ada dan bilateral. *etika cocaine diteteskan ke mata, pupil akan berdilatasi pada sisi kontralateral. !uga dijumpai dilatasi pupil yang tidak sempurna setelah penetesan atropine.  1' *ondisikondisi atau penyakitpenyakit lain yang dipertimbangkan sebagai diagnosis banding sindroma Horner meliputi5 pemakaian unilateral obatobatan miotikum dan keracunan obatobatan sistemik, serta lesi pada pons. batobatan miotikum yang dapat menyebabkan miosis unilateral antara lain5  pilocarpine, neosti"mine, physosti"mine, car'achol, ethacholine,  dan lainlain. Sedangkan keracunan obatobatan sistemik menyebabkan miosis bilateral antara lain5 narcotika,

barbiturat,  phentolamine,

 "uanethidine,

reserpine,

mepro'amate,

dan lainlain.

0erdarahan

kolinergik,

mariyuana,

intrapontine biasanya

 berhubungan dengan  pin-point  pupil, kehilangan kesadaran, dan tetraparese spastik dengan refleks yang meningkat. 1'

2.3. Penatalak*anaan

0enatalaksanaan yang sesuai untuk sindroma Horner tergantung pada etiologi yang mendasarinya. Tujuan penatalaksanaan adalah untuk mengeradikasi  proses penyakit yang mendasarinya. 0ada banyak kasus, bagaimana pun juga, tatalaksana yang efektif tidak diketahui. 2

24

6nterensi pembedahan diindikasikan dan dilakukan berdasarkan etiologi tertentu, termasuk diantaranya bedah saraf pada sindroma Horner yang terkait aneurisma, dan juga bedah askular untuk penyebab seperti diseksi arteri karotis atau aneurisma. 2

25

BAB III PENUTUP

1.

Sindroma Horner adalah suatu sindrom yang terdiri dari kelainan berupa masuknya bola mata, ptosis kelopak mata atas, kelopak mata atas sedikit naik, kontraksi dari pupil, penyempitan dari fissura palpebra, anhidrosis dan warna kemerahan di sisi wajah yang sakit, disebabkan oleh paralisa sarafsaraf 

2.

%.

simpatis serikal. Sindroma Horner terutama disebabkan oleh adanya kerusakan pada jalur saraf  simpatis baik sentral, preganglionik maupun postganglionik. Sindroma Horner preganglionik mengindikasikan keparahan patologi yang mendasari dan berhubungan dengan insidensi tinggi malignansi. *eterlibatan

+.

 postganglionik mempunyai penyebab primer benigna. 9enguji pupil dengan tetes mata cocaine hydrochloride

10%dapat

mengkonfirmasi diagnosis sindroma Horner. 1% hydro!yamphetamine  dapat >.

digunakan membedakan lesi sentral dan preganglionik dari postganglionik. =agaimana pun, dalam praktik seharihari pengujian farmakologik diagnostik   jarang dilakukan.
'.

 postganglionik bergantung pada tandatanda klinis yang ada. 0emeriksaan radiologis dapat dilakukan bersamaan dengan konsultasi medis tergantung dari lokalisasi dan etiologi yang dicurigai. )iantaranya termasuk 

/.

97697<, angiografi, ekstrakranial 8ltrasonografi )oppler  dan rontgen dada. 0enatalaksanaan yang sesuai untuk sindroma Horner tergantung pada etiologi yang mendasarinya. Tujuan penatalaksanaan adalah untuk mengeradikasi  proses penyakit yang mendasarinya. 0ada banyak kasus, bagaimana pun juga,

$.

tatalaksana yang efektif tidak diketahui. 6nterensi pembedahan diindikasikan dan dilakukan berdasarkan etiologi tertentu, termasuk diantaranya bedah saraf pada sindroma Horner yang terkait aneurisma, dan juga bedah askular untuk penyebab seperti diseksi arteri karotis atau aneurisma.

DA4TA+ PUSTAKA

26

1.

;eorge <., Haydar <.<.,
2. %.

8nited *ingdom5 http5www.sepeap.orgarchiospdf1F'/.pdf. Horner Syndrome. http5emedicine.medscape.comarticle122F1oeriew. Tank, 0.., ;est, T.7., 2F. Bippincott illiams P ilkins
+.

%%>+. *anski, !.!., 2'. Glinical phthalmology5 < Systematic
>.

?dition. 0hiladelphia5 =utterworth Heinemann ?lseier. 7iordanea, 0., ithcher, !.0., 2/. Eaughan and
'.

pthalmology. 1/th ?dition. New :ork5 9c;raw HillBange. Grick, 7.0., *haw, 0.T., 2%. TeMtbook of Glinical phthalmology. %rd

/.

?dition. New !ersey5 orld Scientific 0ublishing, +1+2. aMman, S.;., 22. Glinical neuroanatomy5 The Eisual System. 2>th

$.

?dition. New Haen5 Bange, %22%++. Bang, ;erhard *, 2. phtalmology5 < 0ockets TeMtbook
?dition. New :ork5 Thieme Stutgart, %$F%F1. F. 6lustrasi sindrom Horner. http5ryosakai.nethornerssyndrome. 1. )orland. 2'. *amus *edokteran. ?disi 2F. !akarta5 0enerbit =uku *edokteran ?;G. 11. Bang, ;erhard *, 2. phthalmology5 < 0ocket TeMtbook . iggs et al., 2F. :anofff and )uker phtalmology. 2nd ?dition. 0hiladelphia5 ?lesier 6nc. 1'. TsementDis, 2. )ifferential )iagnosis in Neurology and Neurosurgery.  New :ork5 Thieme Stuttgart, $>F2.

27