BAB I PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang
1,2,3
Period Periodik ik paralis paralisis is merupa merupakan kan kelaina kelainan n pada pada membra membran n yang yang sekaran sekarang g ini dikena dikenall sebagai salah satu kelompok kelompok kelainan penyakit penyakit chanellopathies pada otot skeletal. Kelainan ini dikarakteristi dikarakteristikkan kkan dengan terjadinya terjadinya suatu episodik kelemahan tiba-tiba yang disertai disertai gangguan pada kadar kalium serum. Periodik paralisis ini dapat terjadi pada suatu keadaan hiperkalemia atau hipokalemia. Peri Period odik ik para paralis lisis is hipo hipoka kalem lemii meru merupa paka kan n sindr sindrom om klin klinis is yang yang jaran jarang g terja terjadi di tetap tetapii berpotensial mengancam jiwa. Insidensinya yaitu 1 dari 100.000. Kelainan ini banyak terjadi pada pria daripada wanita dengan rasio ra sio 3-4 1. !sia terjadinya serangan pertama ber"ariasi dari 1-#0 tahun$ %rekuensi serangan terbanyak di usia 1&-3& tahun dan kemudian menurun dengan peningkatan usia. 'indro 'indroma ma paralis paralisis is hipoka hipokalemi lemi ini diseba disebabka bkan n oleh oleh penyeb penyebab ab yang yang hetero heterogen gen dimana dimana karakteristik dari sindroma ini ditandai dengan hipokalemi dan kelemahan sistemik yang akut. Kebanyakan kasus terjadi secara %amilial atau disebut juga hipokalemi periodik paralisis primer. (ipokalemia dapat terjadi karena adanya %aktor pencetus tertentu$ misalnya misaln ya makanan dengan kadar karbohidrat tinggi$ istirahat sesudah latihan %isik$ perjalanan jauh$ pemberian obat$ operasi$ menstruasi$ konsumsi alkohol dan lain-lain. )ila gejala-gejala dari sindroma terse tersebu butt dapa dapatt dike dikenal nalii dan dan diter diterap apii secar secaraa bena benarr maka maka pasie pasien n dapa dapatt semb sembuh uh deng dengan an sempurna.
1
2
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
1. KALIUM
'ekitar *+, jumlah kalium dalam tubuh berada di dalam cairan intrasel. Konsentrasi kalium intrasel sekitar 14& m/ dan konsentrasi kalium ekstrasel 4-& m/ sekitar #,2. umlah konsentrasi kalium pada orang dewasa berkisar &0-0 per kilogram berat badan 3000-4000 m2. umlah kalium ini dipengaruhi oleh umur dan jenis kelamin. umlah kalium pada wanita #&, lebih kecil dibanding pada laki-laki dan jumlah kalium pada orang dewasa lebih kecil #0, dibandingkan pada anak-anak.Perbedaan kadar kalium di dalam plasma dan cairan interstisial dipengaruhi oleh keseimbangan 5ibbs-6onnan$ sedangkan perbedaan kalium cairan intrasel dengan cairan interstisial adalah akibat adanya transpor akti% transpor akti% kalium ke dalam sel bertukar dengan natrium2. umlah kalium dalam tubuh merupakan cermin keseimbangan kalium yang masuk dan keluar. Pemasukan kalium melalui saluran cerna tergantung dari jumlah dan jenis makanan. 7rang dewasa pada keadaan normal mengkonsumsi 0-100 m kalium perhari hampir sama dengan konsumsi natrium2. Kalium di%iltrasi di glomerulus$ sebagian besar 80-+0,2 direabsorpsi secara akti% maupun pasi% di tubulus proksimal dan direabsorpsi bersama dengan natrium dan klorida di lengkung henle. Kalium dikeluarkan dari tubuh melalui traktus gastrointestinal kurang dari &,$ kulit dan urine mencapai *0,.
4$&
Kalium memiliki %ungsi mempertahankan membran potensial elektrik dalam tubuh dan menghantarkan aliran sara% di otot. Kalium mempunyai peranan yang dominan dalam hal eksitabilitas sel$ terutama sel otot jantung$ sara%$ dan otot lurik. Kalium mempunyai peran "ital di tingkat sel dan merupakan ion utama intrasel. Ion ini akan masuk ke dalam sel dengan cara transport akti%$ yang memerlukan energi. 9ungsi kalium akan nampak jelas bila %ungsi tersebut terutama berhubungan dengan akti"itas otot jantung$ otot lurik$ dan ginjal. ksitabilitas sel sebanding dengan rasio kadar kalium di dalam dan di luar sel. )erarti bahwa setiap perubahan dari rasio ini akan mempengaruhi %ungsi dari sel : sel yaitu tidak ber%ungsinya membrane sel yang tidak eksitabel$ yang akan menyebabkan timbulnya keluhan : keluhan dan gejala : gejala sehubungan dengan tidak seimbangnya kadar kalium. 4$&
3
6ipandang dari berat ringannya (ipokalemia dibagi menjadi 4$& •
•
(ipokalemia ringan Kadar serum antara 3 : 3$& m/ (ipokalemia moderat kadar serum antara #$& : 3 m/.
•
(ipokalemia berat Kadar serum ; #$& m/. (ipokalemia yang ; # m/ biasanya sudah disertai kelainan jantung dan mengancam jiwa.
Nilai R!kan Kali"#
#. P=>=I'I' P>I76IK (IP7K=?I= Paralisis periodik atau paralisis diskalemik mempunyai kaitan erat dengan gangguan kadar kalium ekstra seluler$ sehingga dapat dibedakan paralisis periodik yang hiperkalemi$ hipokalemi$ dan normokalemi.
2.1. De$ini%i
Periodik paralisis hipokalemia adalah kelainan yang ditandai dengan kadar kalium kalium2 yang rendah kurang dari 3.& mmol/2 pada saat serangan$ disertai riwayat episode kelemahan sampai kelumpuhan otot skeletal. Pada hipokalemia sedang kadar kalium serum #$&-3 m/$ dan hipokalemia berat kadar kalium serumnya kurang dari #$& m/. 1$#$
2.2 Eti&l&gi 4
(ipokalemia dapat terjadi karena adanya %aktor pencetus tertentu$ misalnya makanan dengan kadar karbohidrat tinggi$ istirahat sesudah latihan %isik$ perjalanan jauh$ pemberian obat$ operasi$ menstruasi$ konsumsi alkohol$ hawa dingin dan lain-lain. Pada saat olah raga jaringan melepaskan kalium yang meningkatkan konsentrasi lokal kalium. (al ini menyebabkan "asodilatasi pembuluh darah$ dimana hal tersebut akan menghalangi treshold sistemik dari kalium itu sendiri akibat "asodilatasi darah. (al ini dapat menyebabkan kerusakan sel dan rhabdomiolisis.1$# Kadar kalium biasanya dalam batas normal diluar serangan. Pencetus untuk setiap indi"idu berbeda$ juga tidak ada korelasi antara besarnya penurunan kadar kadar kalium serum dengan beratnya paralisis kelemahan2 otot skeletal. Penderita dapat mengalami serangan hanya sekali$ tetapi dapat juga serangan berkali-kali berulang2 dengan inter"al waktu serangan juga ber"ariasi. Kelemahan biasanya terjadi pada otot kaki dan tangan$ tetapi kadang-kadang dapat mengenai otot mata$ otot perna%asan dan otot untuk menelan$ di mana kedua keadaan terakhir ini dapat berakibat %atal.1$#$3
)erdasarkan %aktor penyebabnya paralisis periodik hipokalemi dapat dibedakan atas 1. Paralisis periodik primer 6isebabkan oleh gangguan genetik$ namun sangat jarang. 6itemukan terutama pada anak laki-laki terutama usia & da 1 tahun. 'erangan kelumpuhan bisa dicetuskan oleh makanan yang kaya karbohidrat$ istirahat lama setelah latihan$ dan bila terkena hawa dingin . 6ari kebanyakan kasus pada periodik paralisis hipokalemi terjadi karena mutasi dari gen reseptor dihidropiridin pada kromosom 1. >eseptor ini merupakan calcium channel yang bersama dengan reseptor ryanodin berperan dalam proses coupling pada eksitasi-kontraksi otot.4$& okus gen dari kelainan HypoPP ini terletak tepatnya di kromosom 1#131. 6imana gen ini mengkode subunit al%a dari L-type calcium channel dari otot skeletal secara singkat di kode sebagai @=@<1=3. ?utasi dari @=@<1=3 ini dapat disubsitusi oleh 3 jenis protein arginin =rg2 yang berbeda$ diantaranya =rg-&#+-(is$ =rg-1#3*-(is$ dan =rg-1#3*-5ly. Pada =rg-&#+-(is terjadi sekitar &0 , kasus pada periodik paralisis hipokalemi %amilial dan kelainan ini kejadiannya lebih rendah pada wanita dibanding pria. 1$3 Pada wanita yang memiliki kelainan pada =rg-&#+-(is dan =rg-1#3*-(is sekitar setengah dan sepertiganya tidak menimbulkan gejala klinis.
1$3$
5
'inyal listrik pada otot skeletal$ jantung$ dan sara% merupakan suatu alat untuk mentransmisikan suatu in%ormasi secara cepat dan jarak yang jauh. Kontraksi otot skeletal diinisiasi dengan pelepasan ion kalsium oleh retikulum sarkoplasma$ yang kemudian terjadi aksi potensial pada motor end-plate yang dicetuskan oleh depolarisasi dari transverse tubule A tubule2. Ketepatan dan kecepatan dari jalur sinyal ini tergantung aksi koordinasi beberapa kelas voltage-sensitive kanal ion. ?utasi dari gen dari kanal ion tersebut akan menyebabkan kelainan yang diturunkan pada manusia. 6an kelainannya disebut chanelopathies yang cenderung menimbulkan gejala yang paroksismal miotonia atau periodik paralisis dari otototo skeletal. 6e%ek pada kanal ion tersebut dapat menyebabkan hipokalemia namun mekanismenya belum diketahui$ de%ek ini dapat meningkatkan eksitasi elektrik suatu sel$ menurunkan kemampuan eksitasi$ bahkan dapat menyebabkan kehilangan kemampuan eksitasi. 6an kehilangan dari eksitasi listrik pada otot skeletal merupakan kelainan dasar dari periodik paralisis.1$3$ #. Paralisis periodik sekunder
1$#$3$&
(al ini terjadi oleh karena kehilangan kalium melaui saluran pencernaan atau saluran kencing a. hiperinsulin Insulin juga dapat mempengaruhi kelainan ini pada banyak penderita$ karena insulin akan meningkatkan aliran kalium ke dalam sel. Pada saat serangan akan terjadi pergerakan kalium dari cairan ekstra selular masuk ke dalam sel$ sehingga pada pemeriksaan kalium darah terjadi hipokalemia. Karena insuli n mendoro ng kaliu m ke dalam sel$ pember ian ho rm on in i se la lu menyebabkan penurunan sementara dari kalium serum.
6
sedangkan dosis kedua yang diberikan dalam waktu satu jam akan megurangi sampai 1 mmol/. Aetapi pemakaian obat - obatan ini jarang menjadi penyebab tunggal terjadinya hipokalemia. Aeo%ilin dan ka%ein bukan merupakan obat simpatomimetik$ tetapi bisa merangsang pelepaan amina sipmatomimetik serta meningkatkan akti"itas itodrin dan Aerbuatalin$ yakni obat penghambat kontraksi uterus bisa menur4nkan kalium serum hingga serendah #$& mmol per liter setelah pemberian intra"ena selama jam.
7
c. 'indrom @ushing Pada sindroma Cushing $
kelenjar
adrenal
menghasilkan sejumlah
besar hormon
kostikosteroid termasuk aldosteron. =ldosteron adalah hormon yang menyebabkan ginjal mengeluarkan kalium dalam jumlah besar.
d. asupan yang kurang (ipokalemia jarang disebabkan oleh asupan yang kurang karena kalium banyak ditemukan dalam makanan sehari-hari.4 =supan KD normal adalah 40E1#0 mmol/hari. !mumnya ini berkurang pada pasien bedah yang sudah anoreksia dan tidak sehat. e Kehilangan kalium 5injal yang normal dapat menahan kalium dengan baik. ika konsentrasi kalium darah terlalu rendah$ biasanya disebabkan oleh ginjal yang tidak ber%ungsi secara normal atau terlalu banyak kalium yang hilang melalui saluran pencernaan. Kehilangan kalium melalui %eses karena diare dan keringat dapat terjadi bermakna. Pencahar dapat menyebabkan kehilangan kalium yang berlebihan dari tinja$ hal ini perlu diwaspadai pada pasien yang ingin menurunkan berat badan. )eberapa keadaan lain yang bisa mengakibatkan deplesi kalium adalah drainase lambung$ muntah-muntah$ %istula$ menstruasi$ dan trans%usi eritrosit.
6ari urnal lainnya dijabarkan beberapa penyebab paralilis periodik hipokalemia secara lebih spesi%ik$dibedakan melalui beberapa mekanisme yaitu 1
1. Perpindahan kalium intraselular a. Paralisis periodik hipokalemik %amilial b. Paralisis periodik tirotoksikosis c. Keracunan barium #. Penurunan kadar kalium #.1 Kehilangan melalui ginjal a. =sidosis tubulus renalis =A>2 - =A> tipe I distal2
medullary sponge kidney, terpapar toluen$ sindrom 'jogren
- =A> tipe II proksimal2
sindrom 9anconi
b. (iperaldosteron primer sindrom @onn c. Pseudohiperaldosteron keracunan licorice 8
#.# Kehilangan melalui saluran cerna a. Penyakit celiac b. Tropical sprue c. 5astroenteritis akut d. 'indrom usus pendek
2.3 'e!ala Klini% 1,2,3,(
5ejala umum berupa kelemahan atau berkurangnya kekuatan otot yang hilang timbul$ dimana diantara serangan terdapat kekuatan otot yang normal. Penderita biasanya usia lanjut$ walaupun demikian pernah dilaporkan pasien dengan usia dibawah 10 tahun. 'erangan pada pasien usia muda biasanya disebabkan penyakit lain. 9rekuensi serangan sangat ber"ariasi. )eberapa pasien mengalami serangan hampir tiap hari dan pada pasien lain bisa terjadi hanya setahun sekali. 6an lamanya serangan biasanya hanya beberapa jam atau paling lama sehari. 5ejala biasanya muncul pada kadar kalium ;#$& m/. 'ebagai gejala klinis dari periodik paralisis hipokalemi ini ditandai dengan. a. ?ual dan muntah b. 6iare c. Poliuria d. fatigue dapat menjadi gejala awal yang timbul sebelum serangan namun hal ini tidak selalu diikuti dengan terjadinya serangan kelemahan. e.
okasi disekitar dibahu dan pangkal paha
9
•
?enjalar ke lengan atas dan ekstremitas bawah$ atau ke otot mata dan otot yang membantu perna%asan dan otot menelan
•
'i%atnya berulang/intermiten
•
'aat serangan pasien sadar
•
'ering serangan terjadi saat pasien istirahat atau bangun tidur
•
arang terjadi pada pasien yang sedang olahraga$ namun serangan bisa datang justru saat pasien istirahat sehabis berolahraga
•
9aktor pencetus lain dengan diet tinggi karbohidrat$ tinggi garam atau konsumsi alkohol.
•
ama serangan biasanya tidak lebih dari #4 jam.
g. tidak ada gangguan dari sensoris ataupun kogniti% yang berhubungan dengan kadar kalium yang rendah di dalam darah h. jantung berdebar-debar
2.). Pe"erik%aan $i%ik
1,2,3,(
Pada pemeriksaan %isik ditemukan a. >e%leks tendon menurun atau menghilang b. Kelemahan anggota gerak c. Kekuatan otot menurun d. >asa sensoris masih baik e. =ritmia jantung %. >e%lek )abinski positi% g.Aerjadinya spasme alis mata diantara serangan
10
2.#. Pe"erik%aan *enn!ang 1,2,3,(
a. aboratorium 1. Kadar elektrolit serum dan urin . Kadar kaium serum akan didapatkan menurun saat terjadinya serangan dan normal ketika tidak terjadi serangan. •
Konsentrasi kalium serum pada 3$0-3$& m/ berhubungan dengan suatu keadaan
•
klinis seperti kelemahan otot ringan$ %atigue$ dan mialgia. Pada konsentrasi serum kalium #$&-3$0 m/ kelemahan otot menjadi lebih berat
•
terutama pada bagian proFimal dari tungkai. Ketika serum kalium turun hingga dibawah dari #$& m/ maka dapat terjadi
•
kerusakan struktural dari otot$ termasuk rhabdomiolisis dan miogobinuria. Kadar kalium waktu serangan bisa mencapai 1$& mmol/
#. 9ungsi ginjal 3. Kadar glukosa darah pengambilan glukosa darah ke dalam sel menyebabkan kalim berpindah dari luar sel darah2 ke dalam sel-sel tubuh 4. p( darah dibutuhkan untuk menginterpretasikan KD yang rendah. •
=lkalosis biasa menyertai hipokalemia dan menyebabkan pergeseran KD ke dalam
•
sel. =sidosis menyebabkan kehilangan KD langsung dalam urin.
&. (ormon tiroid A3$A4 dan A'( untuk menyingkirkan penyebab sekunder hipokalemia
11
b. K5
<7>?=
(IP7K=?I= >I<5=<
(IP7K=?I= )>=A
c. ?5 elektromiogra%i2 Pemeriksaan ?5 didapatkan hasil normal saat di luar serangan dan abnormal saat serangan. 12
2.( Diagn&%i% 1,2,3
6iagnosis dapat ditegakkan oleh karena gambaran klinis yang karakteristik dan riwayat keluarga yang positip pada paralisis periodek primer. Aes untuk mengetahui adanya paralisis periodik primer adalah dengan memberikan glukose per oral # gr per kg)) atau penyuntikan Insulin 30 !$ maka setelah #-3 jam akan timbul kelemahan dan hipokalemi. (asil tes yang atau penyuntikan Insulin 30 !$ maka setelah #-3 jam akan timbul kelemahan dan hipokalemi. (asil tes yang negati% masih tidak dapat menyongkirkan paralisis periodik primer.
2.+ Penatalak%anaan1,2,(
Aerapi inisial pada pasien dengan paralisis periodik %amilial adalah suplementasi kalium secara peroral dengan dosis 0$# : 0$4 mmol/kg$ dapat diulang dengan inter"al 1&-30 menit tergantung respon yang ditunjukkan pada K5$ kadar kalium serum$ dan kekuatan otot. Pada literatur lain disebutkan dosis pemberian kalium klorida & : 10 mg per oral. Pemberian per oral ini perlu dibatasi hingga 40 m dalam 4- jam. ika kondisi pasien tidak memungkinkan untuk pemberian suplementasi peroral karena tidak mampu menelan atau muntah$ maka pemberia secara intra"ena dapat dilakukan. 6osis pemberian yang dianjurkan adalah #0 mmol potassium chloride/ 100 ml normal saline perjam$ bersama dengan pemantauan status klinis dan kadar serum kalium. 10 m per am dengan peripheral lines and #0 m perjam dengan sentral lines. Pengenceran dengan glukosa sebaiknya diindari karena dapat menyebabkan pergeseran intraseluler sehingga menurunkan kadar serum kalium. Pro%ilaksis terhadap kambuhnya periode serangan dapat diberikan spironolakton 100 : #00 mg/hari dan #&0-8&0 mg/hari =cetaColamide . 6iet yang dianjurkan adalah rendah karbohidrat 0-+0 g/hari2$ rendah natrium #-3 g/hari2$ tinggi kalium. 'elain itu perlu menghindari latihan %isik yang berat dan cuaca yang dingin !ntuk paralisis periodik sekunder pada dasarnya diatasi penyakit yang mendasarinya sambil diberikan pengobatan untuk hipokaleminya. Kalium oral diberikan dengan dosis 0$#0$4 m/ kgbb. Pada hipokalemia berat$ hipokalemia harus lebih dahulu dikoreksi sebelum koreksi asidosis. ?etabolik. =pabila diperlukan koreksi kalium secara cepat$ dapat dilakukan dengan pengawasan di I@! dengan dosis #0 m K@l dalam 100 ml
intra"ena dalam 1 jam pemberian. Pemberian natrium bikarbonat dengan dosis #-10 m/kgbb. 6=9A=> P!'A=K=
1. 'ou"riyanti $ Pardede ' 7. Paralisis periodik hipokalemik pada anak dengan asidosis tubulus renalis distal. 'ari pediatri. #00+G1012&3-*. #. $ 9erawati I. 9isiologi dan 5angguan Keseimbangan
Fournier E,
Sternberg D, Vicart S, Tabti
N (ypokalemic
Periodic Paralysis = ?odel %or a @linical and >esearch =pproach to a >are 6isorder. !eurotherapeutics #008G 4#2 ##&-3#.
14
