LP MDS.docx

A. Definisi

Sindrom mielodiplastik (MDS; myelodyplastic syndrome) merupakan kelompok kelainan sel tunas klonal yang ditandai oleh hematopoiesis yang tidak efektif dan peningkatan resiko transformasi menjadi AML (Acute Myeloid Leukimia). Leukimia). Sebagian atau seluruh sumsum tulang digantikan oleh progeni klonal sebuah sel tunas multipoten yang mutan tetapi masih mempertahankan kemampuannya untuk berdiferensiasi menjadi sel darah darah merah, granulosit dan trombosit kendati dengan cara yang tidak efektif dan menyimpang. Biasanya sumsum tulang tersebut tampak hiperseluler atau normoseluler tetapi darah tepinya memperlihatkan pansitopenia. Sindrom myelodiplastik (myelodyplastic syndrome) syndrome) adalah kelainan darah langka dan berpotensi fatal yang terjadi karena produksi abnormal sel-sel darah di sumsum tulang. Sel darah yang dihasilkan menjadi mati dan abnormal begitu mereka memasuki aliran darah, sehingga tidak dapat menjalankan fungsi normal dan penting seperti mengangkut oksigen melalui tubuh (eritrosit) dan melawan infeksi (leukosit). Pada tahap awal pemyakit, hanya ada sedikit gejala. Seiring waktu, perdarahan yang tidak biasa, bintik-bintik kulit merah dan anemia dapat terjadi. Individu dengan sindrom myelodiplastik cenderung memiliki infeksi berulang (kamuskesehatan.com).

B. Etiologi

MDS timbul dalam dua keadaan yang berbeda: 1. MDS idiopatik atau primer terutama terjadi pada pasien yang berusia lebih dari 50 tahun dan sindrom ini sering berkembang secara perlahan. 2. MDS yang berkaitan dengan terapi merupakan komplikasi terapi dengan obat yang bersifat mielosupresif atau radioterapi dan biasanya sindrom ini baru muncul dalam waktu 2 hingga 8 tahun sesudah terapi. Semua bentuk MDS dapat bertransformasi menjadi AML; transformasi terjadi paling cepat dan dengan frekuensi paling tinggi pada apsien MDS yang terkait terpai. Perubahan morfologi yang khas terlihat dalam sumsum tulang dan darah tepi; analisis sitogenik dapat membantu menegakkan diagnosis. Meskipun patogenesisnya sebagian besar masih belum diketahui, namun MDS secara khas muncul dengan latar belakang kerusakan sel tunas. Baik MDS primer maupun MDS yang terkait terapi memiliki korelasi dengan kelainan kroosom klonal yang sama, termasuk monosomi 5 dan monosomi 7, delesi 5q dan 7q, trisomi 8 dan delesi 20q.

1

The world's largest digital library

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.







C. Klasifikasi

Penggolongan MDS menurut kriteria FAB adalah: 1. Refractory Anemia (RA) Anemia (RA) 2. Refractory Anemia with Ringed Sideroblast Sideroblast (RARS) (RARS) 3. Refractory Anemia with Excessive Blast (RAEB) (RAEB) 4. RAEB in Transformation to Leukemia Leukemia (RAEBt) (RAEBt) 5. Chronic Myelo-Monocytic Leukemia (CMML). Leukemia (CMML). Darah tepi

Sumsum tulang

Harapan hidup rata2 (bulan)

Anemia refrakter

Blas <1%

Blas <5%

50

RA dengan cincin sideroblas (RARS)

Blas <1%

Blas <5% Sideroblas cincin >15% eritroblas total

50

RA dengan kelebihan blas (RAEB)

Blas <5%

Blas 20%

11

RAEB dalam transformasi (RAEB-t)

Blas >5%

Blas 2030% atau terdapat batang Auer

5

Leukimia mielomonositik kronik (CMML)

Seperti salah satu diatas deng an monosit >1 x109/L

Seperti salah satu diatas dengan promonosit

11

Jenis MDS

5-

D. Patofisiologi

MDS disebabkan paparan lingkungan seperti radiasi dan benzene yang merupakan







inhibitor (2tahun). Baik anemia aplastik yang didapat yang diikuti dengan pengobatan imunosupresif maupun anemia Fanconi’s dapat berubah menjadi MDS MDS.. MDS diperkirakan berasal dari mutasi pada sel sumsum tulang yang multipoten tetapi defek spesifiknya belum diketahui. Diferensiasi dari sel prekursor darah tidak seimbang dan ada peningkatan aktivitas apoptosis sel di sumsum tulang. Ekspansi klonal dari sel abnormal mengakibatkan sel yang telah kehilangan kemampuan untuk berdiferensiasi. Jika keseluruhan persentasi dari blas bla s sumsum berkembang melebii batas (20-30%) maka ia akan bertransformasi menjadi AML. Pasien MDS akan menderita sitopenia pada umumnya seperti anemia parah. Tetapi dalam beberapa tahun pasien akan menderita kelebihan besi. Komplikasi yang berbahaya bagi mereka adalah pendarahan karena kurangnya trombosit atau infeksi karena kurangnya leukosit. Beberapa

penlitian

menyebutkan

bahwa

hilangnya

fungsi

mitokondria

mengakibatkan akumulasi dari mutasi DNA pada sel sitem hematopoietik dan meningkatkan insiden MDS pada pasien yang lebih tua. Dan adanya akumulasi dari besi mitokondria yang berupa cincin sideroblas merupakan bukti dari disfungsi mitokondria pada MDS.

E. Manifestasi Manifestasi klinik

MDS sering ditemukan pada pasien usia lanjut antara umur 60-75 tahun, dan pada sebagian kasus pada umur < 50 tahun; laki-laki sedikit lebih sering daripada perempuan. Keluhan dan gejala gejala secara umum: -

Cepat lelah, lesu yang disebabkan anemia.

-

Perdarahan dan mudah memar karena trombositopenia

-

Infeksi atau demam yang dikaitkan dengan leukopenia/neutropeni.

-

Pada sebagian kecil dan sangat jarang dari pasien terjadi splenomegali atau hepatomegali.

Pada beberapa pasien, anemia yang tergantung transfusi mendominasi perjalanan penyakit sedangkan pada pasien lainnya infeksi rekuren atau memar dan pendarahan spontan merupakan masalah klinis utama. Neutrofil, monosit, dan trombosit seringkali terganggu secara fungsional sehingga dapat terjadi infeksi spontan pada beberapa kasus atau memar/pendarahan yang tidak sebanding dengan beratnya sitopenia. Limpa







F. Pemeriksaan Laboratorium

1. Penurunan kadar Hb, jumlah leukosit, dan jumlah trombosit. 2. Hasil pemeriksaan yang paling khas adalah kelainan diferensiasi (displasia) yang mengenai ketiga garis-turunan sel darah (eritroid, (eritr oid, mieloid dan megakariosit). -

Garis turunan eritroid: Sideroblas bercincin, eritroblas dengan mitokondria yang penuh zat besi dan terlihat sebagai granul perinuklear pada pewarnaan Prussian pewarnaan Prussian blue. Maturasi megaloblastoid yang menyerupai gambaran yang terlihat pada defisiensi vitamin B12 atau folat. Kelainan pembentukan tunas nukleus yang memproduksi nukleus salah bentuk dan sering dengan garis polipoid.

-

Garis turunan granulositik: Sel-sel neutrofil dengan berkurangnya jumlah granul sekunder, granulasi toksik atau Dohle atau Dohle bodies (badan bodies (badan Dohle). Sel-sel pseudo-Pelger-Huet (sel-sel neutrofil dengan dua lobus nukleus saja). Mieloblas mungkin meningkat tetapi berdasarkan definisi terdiri kurang dari 20% keseluruhan selularitas sumsum tulang.

-

Garis turunan megakariositik: megakariositik dengan lobus nukleus yang tunggal atau nukleus multiple yang terpisah (megakariosit “pawn ball”). ball”).

-

Darah perifer: darah perifer sering mengandung sel-sel pseudo-Pelger-Huet, trombosit raksasa, makrosit, poikilosit dan monositosis relatif atau absolut. Biasanya mieloblas membentuk kurang dari 10% leukosit perifer (1).

G. Prognosis

Kesintasan hidup rata-rata penderita bervariasi dari 9 hingga 29 bulan kendati sebagian pasien dapat hidup selama 5 tahun atau lebih. Faktor-faktor yang menandai hasil akhir yang buruk meliputi: - Perkembangan tumor sesudah terapi sitotoksik. Pasien MDS yang terkait terpai memiliki sitopenia yang lebih berat dan sering berkembang dengan cepat menjadi AML; pasien ini memiliki kesintasan hidup rata-rata hanya 4 hingga 8 bulan. - Peningkatan jumlah blas di dalam sumsum tulang atau darah.







H. Penatalaksanaan Penatalaksanaan medis

Beberapa regimen terapi telah digunakan pada pasien MDS, tetapi sebagian besar tidak efektif di dalam merubah perjalanan penyakitnya. Karena itu pengobatan pasien MDS tergantung dari usia, berat ringannya penyakit dan progresivitas penyakitnya. Pasien dengan klasifikasi RA dan RAEB pada umumnya bersifat indolent sehingga sehingga tidak perlu pengobatan spesifik, cuma suportif saja. 1. Cangkok Sumsum Tulang (Bone Marrow Transplatation) Cangkok sumsum tulang alogenik merupakan pengobatan utama pada MDS terutama dengan usia < 30 tahun, dan merupakan terapi kuratif, tetapi masih merupakan pilihan < 5% dari pasien. 2. Kemoterapi Pada fase awal dari MDS tidak dianjurkan untuk diberikan kemoterapi, umumnya diberikan pada tipe RAEB, RAEB-T, CMML. Sejak tahun 1968 pengobatan ARA-C dosis rendah yang diberikan pada pasien MDS dapat memberikan response rate antara rate antara 50 – 75 % dan respons ini tetap bertahan 2 – 14 bulan setelah pengobatan. Dosis ARA-C yang direkomendasikan adalah 20 mg/m 2/hari secara drip atau 10 mg/m2/hari secara subkutan setiap 12 jam selama 21 hari. 3. GM-CSF atau G-CSF Pada pasien MDS yang mengalami pansitopeni dapat diberikan GM-CSF atau GCSF untuk merangsang diferensiasi dari hematopoetic progenitor cells. cells . GM-CSF diberikan dengan dosis 30 – 30 – 500 500 mcg/m2/hari atau G-CSF 50 – 50 – 1600 1600 mcg/m 2/hari (0,1 – 0,3 0,3 mcg/kgBB/hari/subkutan) selama 7 – 7 – 14 14 hari. Piridoksin, androgen, danazol, asam retinoat dapat digunakan untuk pengobatan pasien MDS. Piridoksin dosis 200 mg/hari selama 2 bulan kadang-kadang dapat memberikan respon pada tipe RAEB walaupun sangat kecil. Danazol 600 mg/hari/oral dapat memberikan response rate 21 rate 21 – – 33 33 % setelah 3 minggu pengobatan. Tujuan pengobatan adalah mengontrol gejala, meningkatkan kualitas hidup (Qol), meningkatkan survival, dan mengurangi transformasi menjadi AML. 

Pada sindrom mielodisplastik resiko rendah Pasien yang memiliki jumlah sel blas kurang dari 5% dalam sumsum tulang







antibiotik sesuai keperluan. Upaya memperbaiki fungsi sumsum dengan faktor pertumbuhan hemopoietik sedang dilakukan.

Eriotropoietin dosis tinggi dapat

meningkatkan konsentrasi Hb sehingga transfusi tidak perlu dilakukan. Siklosporin atau globulin antilimfosit (GAL) kadang membuat pasien lebih baik terutama pasien dengan sumsum hiposelular. Untuk jangka panjang penimbunan besi transfusi berulang harus diatasi dengan chelasi besi setelah mendapat transfusi 30-50unit. Pada pasien usia muda kadang transplantasi alogenik dapat memberikan kesembuhan permanen. Perlu diperhatikan pada pasien yang memerlukan banyak transfusi RBC adalah level serum ferritin yang dapat berakibat disfungsi organ dan harus dikontrol <1000mcg/L. Dan ada 2 macam chelasi besi seperti deferoxamine IV dan deferasirox per oral. Pada kasus yang jarang, deferasirox dapat menyebabkan gagal ginjal dan hati yang berakhir pada kematian. 

Pada sindrom mielodisplastik resiko tinggi Pada pasien yang memiliki jumlah sel blas lebih dari 5% dalam sumsum dapat diberi beberapa terapi: 1. Perawatan suportif umum sesuai diberikan untuk pasien usia tua dengan masalah medis mayor. Transfusi eritrosit dan trombosit, terapi antibiotik dan obat anti jamur diberikan sesuai kebutuhan. 2. Kemoterapi agen tunggal hidroksiurea, etopasid, merkaptopurin, azasitidin, atau sitosin arabinosida dosis rendah dapat diberikan dengan sedikit manfaat pada pasien CMML atau anemia refrakter dengan kelebihan sel blas (RAEB) atau RAEB dalam transformasi dengan jumlah leukosit dalam darah yang tinggi. 3. Kemoterapi intensif seperti pada AML. Kombinasi fludarabin dengan sitosin arabinosida (ara-C) dosis tinggi dengan faktor pembentuk koloni granulosit (GCSF)(FLAG) dapat sangat bermanfaat untuk mencapai remisi pada MDS. Topetecan, ara-C, dan G-CSF(TAG) juga dapat membantu. Remisi lengkap lebih jarang dibandingkan pada AML de novo dan resiko pembeerian kemoterapi intensif seperti untuk AML lebih besar karena dapat terjadi pansitopenia berkepajangan pada beberapa kasus tanpa regenerasi hemopoietik h emopoietik yang normal, diperkirakan karena tidak terdapat sel induk yang normal.









lengkap dan biasanya dilakukan pada MDS tanpa mencapai remisi lengkap dengan kemoterapi sebelumnya, walaupun pada kasus resiko tinggi dapat dicoba kemoterapi awal untuk mengurangi proporsi sel blas dan resiko kambuhnya MDS. SCT hanya dapat dilaksanakan paa sebagian kecil pasien karena umumnya pasien MDS berusia tua. Tiga agen yang diterima oleh FDA sebagai pengobatan MDS : 1. 5-azacytidine: 5-azacytidine: rata-rata bertahan hidup 21 bulan. 2. Decitabine: Decitabine: Respons komplit dilaporkan setinggi 43% dan pada AML decitabine lebih efektif apabila dikombinasika dengan asam valproat valproa t. 3. Lenalidomide: Lenalidomide: efektif dalam mengurangi transfusi sel eritrosit pada pasien MDS dengan delesi kromosom 5q.

I. Nursing Care Planning

1. Pengkajian Pendekatan pengkajian fisik Head to toe (kepala ke kaki): Pendekatan ini dilakukan mulai dari kepala dan secara berurutan sampai ke kaki. Mulai dari : keadaan umum, tanda-tanda vital, kepala, wajah, mata, telinga, hidung, mulut dan tenggorokan, leher, dada, paru, jantung, abdomen, ginjal, punggung, genetalia, rectum, ektremitas. Ada 4 teknik dalam pemeriksaan fisik yaitu : a. Inspeksi b. Palpasi c. Perkusi d. Auskultasi 



2. Diagnosa dan Intervensi Keperawatan No

Diagnosa Keperawatan

Tujuan dan Kriteria Hasil

Intervensi







diharapkan Tidak ada ortostatikhipertensi Tidak ada tanda tanda peningkatan tekanan intrakranial (tidak lebih dari 15 mmHg) 2.

mendemonstrasikan kemampuan kognitif yang ditandai dengan:

berkomunikasi dengan jelas dan sesuai dengan kemampuan menunjukkan perhatian, konsentrasi dan orientasi memproses informasi membuat keputusan dengan benar 3.

2.

Intoleransi aktivitas b/d fatigue

Restrain pasien jika perlu Monitor suhu dan angka WBC Kolaborasi pemberian antibiotik Posisikan pasien pada posisi semifowler - Minimalkan stimuli dari lingkungan -

Peripheral Sensation Management (Manajemen sensasi perifer)

- Monitor adanya daerah tertentu yang

hanya peka terhadap panas/dingin/tajam/tumpul panas/dingin/tajam/tumpul - Monitor adanya paretese - Instruksikan keluarga untuk mengobservasi mengobservasi kulit jika ji ka ada lsi atau laserasi - Gunakan sarun tangan untuk proteksi - Batasi gerakan pada kepala, leher dan punggung - Monitor kemampuan BAB - Kolaborasi pemberian analgetik - Monitor adanya tromboplebitis - Diskusikan menganai penyebab perubahan sensasi sensasi

menunjukkan fungsi sensori motori cranial yang utuh : tingkat kesadaran mambaik, tidak ada gerakan gerakan involunter

NOC :

NIC :

Energy conservation

Energy Management

Definisi : Ketidakcukupan Self Care : ADLs energu secara fisiologis Kriteria Hasil : maupun psikologis untuk

Observasi adanya pembatasan klien dalam melakukan aktivitas Dorong anal untuk







Perubahan EKG yang menunjukkan aritmia atau iskemia Adanya dyspneu atau ketidaknyamanan ketidaknyamanan saat beraktivitas. Faktor factor yang berhubungan : Tirah Baring atau imobilisasi Kelemahan menyeluruh Ketidakseimbangan antara suplei oksigen dengan kebutuhan Gaya hidup yang dipertahankan. ·

aktivitas Monitor pola tidur dan lamanya tidur/istirahat pasien Activity Therapy Kolaborasikan dengan Tenaga Rehabilitasi Medik dalammerencanakan dalammerencanakan progran terapi yang tepat. Bantu klien untuk mengidentifikasi mengidentifikasi aktivitas yang mampu dilakukan Bantu untuk memilih aktivitas konsisten yangsesuai dengan kemampuan fisik, psikologi dan social Bantu untuk mengidentifikasi mengidentifikasi dan mendapatkan sumber yang diperlukan untuk aktivitas yang diinginkan Bantu untuk mendpatkan alat bantuan aktivitas seperti seperti kursi roda, krek Bantu untu mengidentifikasi mengidentifikasi aktivitas yang disukai Bantu klien untuk membuat jadwal latihan diwaktu luang Bantu pasien/keluarga untuk mengidentifikasi mengidentifikasi kekurangan dalam beraktivitas Sediakan penguatan positif bagi yang aktif beraktivitas beraktivitas Bantu pasien untuk mengembangkan mengembangkan motivasi diri dan penguatan Monitor respon fisik, emoi, social dan spiritual







- Trauma

batas normal

sesudah tindakan kperawtan

- Kerusakan jaringan dan

Menunjukkan perilaku hidup sehat

· Gunakan baju, sarung tangan sebagai alat pelindung

peningkatan paparan paparan lingkungan - Ruptur membran amnion - Agen farmasi (imunosupresan) - Malnutrisi - Peningkatan paparan lingkungan patogen - Imonusupresi - Ketidakadekuatan imum buatan

· Pertahankan lingkungan aseptik selama pemasangan alat ·Ganti letak IV perifer dan line central dan dressing sesuai dengan petunjuk umum · Gunakan kateter intermiten untuk menurunkan infeksi kandung kencing · Tingktkan intake nutrisi · Berikan terapi antibiotik bila perlu Infection Protection (proteksi terhadap infeksi) ·Monitor tanda dan gejala infeksi sistemik dan lokal ·Monitor hitung granulosit, WBC

- Tidak adekuat pertahanan

·Monitor kerentanan terhadap infeksi

sekunder (penurunan Hb,

·Batasi pengunjung

Leukopenia, penekanan

·Saring pengunjung terhadap penyakit menular

respon inflamasi) - Tidak adekuat pertahanan tubuh primer (kulit tidak utuh, trauma jaringan, penurunan kerja silia, silia, cairan tubuh statis, perubahan

·Partahankan teknik aspesis pada pasien yang beresiko ·Pertahankan teknik isolasi k/p ·Berikan perawatan kuliat pada area epidema

sekresi pH, perubahan

·Inspeksi kulit dan membran mukosa terhadap kemerahan, panas, drainase

peristaltik)

·Ispeksi kondisi luka / insisi bedah

- Penyakit kronik

·Dorong masukkan nutrisi yang cukup ·Dorong masukan cairan ·Dorong istirahat ·Instruksikan pasien untuk minum antibiotik sesuai resep ·Ajarkan pasien dan keluarga tanda dan







injury/cedera Klien mampu menjelaskan factor resiko dari lingkungan/perilaku personal Mampumemodifikasi gaya hidup untukmencegah injury

berbahaya (misalnya (misalnya memindahkan perabotan) Memasang side rail tempat tidur Menyediakan tempat tidur yang nyaman dan bersih Menempatkan saklar lampu ditempat yang mudah dijangkau pasien. Membatasi pengunjung Memberikan penerangan yang cukup

Menggunakan fasilitas kesehatan yang ada

Menganjurkan keluarga untuk menemani pasien.

Mampu mengenali perubahan status kesehatan

Mengontrol lingkungan dari kebisingan Memindahkan barang-barang yang dapat membahayakan Berikan penjelasan pada pasien dan keluarga atau pengunjung adanya perubahan status kesehatan kesehatan dan penyebab penyakit. penyakit.









Daftar Pustaka

Richard N. Mitchel. 2008. Buku 2008. Buku Saku Dasar Patologis Penyakit Robbins & Cotran. Jakarta : EGC. NANDA. (2005). Nursing Diagnoses: Definitions & Classification Clas sification 2005-2006. Philadelphia: NANDA International. McCloskey, Joanne C., Bullechek, Gloria M. (1996). Nursing Interventions Classification (NIC). St. Loui: Mosby. http://kamuskesehatan.com/arti/sindrom-myelodisplastik/ diperoleh tanggal 13 Oktober 2014 pukul 18.00 Wicaksono, Emirza Nur. 6 April 2014. 2014. Myelodisplasia Myelodisplasia Sindrom (Myelodysplastic Syndrome. Syndrome . http://emirzanurwicaksono.blog.unissula.ac.id/2014/04/06/myelodisplasia-sindrom/ diperoleh tanggal 13 Oktober 2014 pukul 18.30







LP MDS.docx

Recommend Documents