A. KONSEP KONSEP DASAR DASAR PENY PENYAK AKIT IT 1. Pengert ertian ian ACKD adalah penyakit ginjal yang merupakan akhir dari perkembangan masalah
ginjal jangka panjang, terutama pada pasien yang mengalami gagal ginjal kronis. Penyakit ini menyebabkan kista atau tumor yang membentuk kantung yang berisi cairan eksudat, nanah pada ginjal. ACKD adalah hasil dari pembentukan kista pada penyakit gagal ginjal. ACKD adalah penyakit kista ginjal yang merupakan istilah dari penyakit yang didapatkan secara heredi herediter ter atau dipero diperoleh leh.. Kista Kista ginjal ginjal dapat terjad terjadii di kortek korteks, s, corticomedullary junction, junction,
dan dan
atau atau medul edullla
ginj ginjal al terg ergant antung ung
pada pada pros proses es peny penyak akit it yang ang
mendas mendasari arinya nya.. Kista Kista yang dipero diperoleh leh dapat dapat sederh sederhana ana atau atau bagian bagian dari dari penyaki penyakitt Acquired Cystic Kidney Disease (ACK (ACKD) D),, disebu disebutt juga Acquired Renal Cystic Disease Disease (ARCD) (atson ! Cohen, "##$). Penyakit ini menyebabkan kista atau tumor tumor yang yang membent membentuk uk kantun kantung g yang yang berisi berisi cairan cairan eksudat eksudat,, nanah nanah pada pada ginjal ginjal.. ACKD dapat disebabkan oleh penyakit gagal ginjal stadium akhir. Pada tahap a%al ACKD tidak menghasilkan gejala dan banyak ditemukan secara tidak sengaja ketika ronntgen abdomen. Ac&uired cystic kidney disease (ACKD) biasanya ditemmukan pada pasien end ' stage renal disease (RD) dengan dialisis jangka panjang. *rans+ormasi neoplasma adalah salah satu komplikasi ACKD. ACKD dibarengi dengan Renal Cell Carcinoma (RCC) adalah subtype RCC yang paling sering pada ACKD (candling, $$-) 2. Epid Epidem emio iolo logi gi Di Amerika erikat, data tahun "##/"### menyatakan insiden penyakit ginjal kronik
diperkiraka diperkirakan n "$$ kasus perjuta perjuta penduduk pertahun, pertahun, dan angka ini meningkat sekitar 01 setiap setiap tahunnya. tahunnya. Di negara/negara negara/negara berkembang berkembang lainnya, lainnya, insiden insiden ini diperkirakan diperkirakan sekitar 2$ ' 3$ kasus perjuta penduduk per tahun. Pre4elensi penyakit ginjal kronik di luar negeri diperkirakan $ ' 5$ penderita6juta6tahun, Di Kanada ",# / ,5 juta orang memiliki penyakit ginjal kronis. Di A, Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit menemukan menemukan bah%a CKD yang terkena terkena "3,01 diperkirakan diperkirakan orang de%asa berusia $ tahun tahun dan dan lebi lebih h tua, tua, sela selama ma tahu tahun n "### "### hingg hinggaa $$2. $$2. emp emper erki kira rakan kan 7ngg 7nggri riss menunjukkan bah%a 0,01 dari penduduk 8ritania Raya dan 7rlandia 9tara telah CKD gejala (A:K $$-).
Angka kejadian di 7ndonesia belum dapat diketahui pasti. elama dua dekade, penyebab penyakit ginjal kronik sebagian besar disebabkan oleh glomerulone+ritis kronis tetapi pada saat ini diabetes melitus dan hipertensi merupakan penyebab utama diikuti oleh glomerolone+ritis dan penyakit kistik ginjal (u%itra $$"). 3. Etiologi dan Faktor riiko a 9sia ACKD dapat terjadi dengan +rekuensi yang sama pada anak/anak dan orang
de%asa. Karsinoma sel ginjal terjadi sekitar $ tahun sebelumnya pada orang dengan penyakit ACKD dibandingkan pada populasi umum. Pada anak/anak, b
sangat jarang dan langka ditemukan ACKD. ;enis kelamin ACKD terjadi lebih sering pada pria dibandingkan pada %anita.
c
rasio = " pada populasi umum. Ras ACKD relati+ lebih sering terjadi pada orang kulit hitam. Kulit hitam account untuk 51 dari kasus yang diperoleh penyakit cystic ginjal> ?amun, di Amerika
d
erikat, hanya 1 dari pasien dialisis hitam. Prosedur dialisis Prosedur dialisis adalah untuk menyaring produk limbah dari tubuh ketika ginjal tidak ber+ungsi dengan tepat. Dialisis cenderung untuk membersihkan sebagian besar produk limbah tetapi tidak mampu menghilangkan semua produk limbah seperti pada ginjal normal. Para peneliti berpendapat bah%a beberapa produk limbah tak dikenal, yang tidak dapat dihapus oleh dialisis, menyebabkan pembentukan kista pada ginjal, meskipun dialisis sendiri tidak menyebabkan kista terbentuk.
e
*ubulus block Perkembangan kista disebabkan kelainan tubular> obstruksi tubular karena kristal oksalat, +ibrosis, atau micropolyps> dan akumulasi cairan tubular karena +iltrat
+
glomerular dan ekskresi cairan tubulus. Pertumbuhan kompensasi
sekresi cairan transepitelial oleh epitel tubular, mengakibatkan perkembangan g
kista. 7skemia @injal atro+i merupakan konsekuensi dari iskemia yang mungkin disebabkan baik oleh oklusi arteri ginjal primer atau oleh oklusi arteri sekunder yang berkembang setelah dialisis dimulai. Parenkim asidosis dapat menyebabkan oklusi progresi+ kronis dan, jika berkelanjutan hanya singkat menyebabkan kematian sel, mungkin mengakibatkan pembentukan kista ginjal.
!. Pato"iiologi ACKD dianggap konsekuensi dari hemodialisis. Penelitian telah menunjukkan
bah%a, itu adalah keadaan uremik yang merupakan pengembangan dari penyakit cystic ginjal. Dialisis memperpanjang kelangsungan hidup pasien namun juga memungkinkan lebih banyak %aktu untuk ACKD terjadi. Patogenesis ACKD belum sepenuhnya dapat dipahami tetapi mungkin berhubungan dengan akti4asi proto/ onkogen, yang mungkin juga bertanggung ja%ab untuk pengembangan selanjutnya dari karsinoma sel ginjal. *emuan ini ditambah kehadiran perbatasan khas pada membran luminal menunjukkan bah%a kista timbul terutama dari proli+erasi sel/sel epitel tubulus proksimal. :bstruksi tubular karena kristal oksalat, +ibrosis, atau micropolyps> dan akumulasi cairan tubular karena +iltrat glomerular dan ekskresi cairan pada tubulus akan menyebabkan pembentukan kista. Kista yang menimbulkan keluhan, rata ' rata berukuran lebih dari "$ cm. keluhan yang mungkin dirasakan pasien adalah adanya massa atau nyeri pada abdomen. ungkin juga muncul hematuri karena rupture kista ke dalam collecting system, hipertensi karena iskemi segmental atau adanya obstruksi. Kista pada ginjal letaknya super+icial, dan tidak berhubungan dengan pel4is renalis, posisinya sering menmpati pole ba%ah ginjal, tetapi dapat juga menempati suatu posisi sedemikian hingga terjadi penekanan pada ureter atau pel4is, sehingga menimbulkan obstruksi, yang melanjut menjadi hidrone+rosis. ;ika terjadi perdarahan
ke dalam kista dan menimbulkan distensi dinding kista, nyeri yang ditimbulkan cukup berat. Demikian juga jika terjadi in+eksi, akan menimbulkan nyeri dan disertai demam. #. Klai"ikai Kista ginjal diklasi+ikasikan sebagai ganas atau jinak menggunakan system klasi+ikasi
8osnia. Kategori 7= kista sederhana dengan dinding tipis tanpa septa (pembatas), kalsi+ikasi, atau komponen yang solid. Kategori 77 = kista jinak dengan septa sedikit tipis, yang mungkin mengandung kalsi+ikasi halus atau segmen kecil dari kalsi+ikasi agak mengental. 7ni termasuk homogen, lesi kurang dari 5 cm dengan batas tegas Kategori 777 = massa kistik dengan ketebalan septa yang irregular Kategori 7 = massa kista malignancy dengan semua karakteristik dari lesi di kategori 777 tetapi juga dengan peninggian komponen jaringan lunak berbatasan dengan dinding septa. $. %e&ala klini
ACKD tanpa in+eksi = − −
?yeri panggul
ACKD dengan in+eksi = − − − − − −
Demam dan menggigil alaise ?yeri sendi dan sakit pada badan ?yeri punggung ba%ah
@ejala klinis pada ACKD yang telah memburuk dapat berupa = − − − −
'. Pemerikaan Fiik a. Kesadaran, tingkah laku, ekspresi %ajah.
tetapi
b. *anda/tanda 4ital pasien, adanya tekanan darah tinggi, na+as cepat, demam, dan nadi lemah atau kuat. c. istem perkemihan •
Inspeksi Pada pola eliminasi urine terjadi perubahan akibat adanya hematuri, retensi urine, dan sering miksi. Adanya nyeri saat berkemih.
•
Palpasi Palpasi ginjal dilakukan untuk mengidenti+ikasi masa atau kista. *eraba, massa panggul bilateral terjadi pada pasien. Palpasi pada punggung ba%ah, adanya nyeri tekan.
•
Perkusi /
•
Auskultasi /
(. Pemerikaan Diagnotik)Pen*n&ang Boto polos abdomen, mungkin terlihat suatu bayangan massa yang menumpuk −
−
dengan bayangan ginjal. Apabila beberapa kriteria tidak didapatkan, misalnya ditemukan adanya septa, dinding yang ireguler, kalsi+ikasi atau adanya area yang meragukan, perlu pemeriksaan
lanjutan Computer
Tomografi
Scaning (C*/can), Magnetic
Resonance Imaging (R7) atau aspirasi pemeriksaan C*/can pada Kista @injal −
sangat akurat. Pemeriksaan laju endap darah akan meninggi dan kadang/kadang juga ditemukan hematuria. 8ila kedua kelainan labolatorium ini ditemukan, maka prognosis
−
diagnosa buruk. Pemeriksaan pielogra+i intra4ena dapat memperlihatkan gambaran distori,
−
penekanan dan pemanjangan susunan pel4is dan kalises. Pemeriksaan renoarteriogram didapatkan gambaran arteri yang memasuki masa
−
tumor. Boto thoraks
dibuat
paru (;aparies,%illie,"##).
untuk
mencari
metastasi
kedalam
paru/
+. Diagnoi Pemeriksaan +isik biasanya normal. Kista yang sangat besar, pada palpasi −
mungkin teraba massa pada daerah ginjal. Apabila dijumpai nyeri tekan, −
kemungkinan terjadi in+eksi. 4aluasi laboratorium +ungsi ginjal dan urinalisa biasanya normal.
−
mikroskopis sangat jarang dijumpai. Pada +oto polos abdomen, mungkin terlihat suatu bayangan massa yang menumpuk dengan bayangan ginjal. Dengan pemeriksaan urogram menggunakan cairan radioopa&, pada /5 menit pertama, parenkim ginjal akan terlihat putih, sedang pada bayangan kista tidak, karena kista bersi+at a4askuler. Pengambilan gambar obli& dan lateral akan sangat membantu diagnosis. ;ika massa kista berada pada pole in+erior, gambaran ureter akan terdesak kea rah 4ertebra. Apabila dengan pemeriksaan rutin tersebut opasitas parenkim ginjal tidak dapat dicapai signi+ikan, dapat dilakukan nephrotomogra+i, untuk meningkatkan gambaran
−
kontras antara parenkim dengan kista. 9@ ginjal dapat membedakan antara kista dengan suatu massa solid. Dan apabila ada gambaran kista, dengan panduan 9@ dapat dilakukan aspirasi. Diagnosis kista ginjal menggunakan pemeriksaan ultrasonogra+i, dengan = ") *idak didapatkan internal echoes. ) 8erbatas tegas dan tipis, dengan tepi yang halus dan tegas. 5) *ransmisi gelombang yang bagus melalui kista, dengan peningkatan bayangan akustik di belakang kista. 2) 8entuk o4al ramping atau s+eris. Apabila 2 kriteria tersebut dapat ditemukan, kemungkinan keganasan dapat diabaikan.
1,. Penatalakanaan Penatalaksanaan kepera%atan pada pasien dengan ACKD sama halnya dengan pera%atan pada CKD yaitu= a) Perdarahan (ringan) dengan nyeri pinggang dtangani dengan analgesic (misalnya,
mor+in, kodein, acetaminophen).
d) ;ika dicurigai karsinoma (dari temuan C*/can), kemudian dapat dipertimbangkan untuk dilakukan ne+rektomi (kista 5 cm dan kista 5 cm tetapi dengan komplikasi). e) Pro+ilaksis ne+rektomi kontralateral kontro4ersial> ne+rektomi bilateral dapat akan cenderung menerima transplantasi ginjal. +) *idak ada obat khusus yang ditunjukkan dalam pengelolaan penyakit ACKD, kecuali analgesik untuk pengobatan nyeri. g) ;ika ACKD tidak menyebabkan rasa sakit atau ketidaknyamanan, tidak ada pera%atan khusus yang diperlukan. ;ika 7n+eksi terjadi dapat diobati dengan antibiotik. ;ika kista telah membesar yang menyebabkan rasa sakit, maka dapat dilakukan tindakan dengan mengeringkan dengan menggunakan jarum panjang yang dimasukkan melalui kulit. h) ;ika diduga tumor, seseorang mungkin perlu pemeriksaan rutin untuk memantau ginjal untuk kanker. 8eberapa dokter menyarankan semua pasien harus diskrining untuk kanker ginjal setelah 5 tahun dialisis. Dalam kasus yang jarang terjadi, operasi yang digunakan untuk menghentikan perdarahan dan kista dari untuk menghilangkan tumor. i) *ransplantasi Pada transplantasi, ginjal yang sakit dibiarkan di tempat kecuali menyebabkan in+eksi atau tekanan darah tinggi. ACKD biasanya dapat berkurang dan menghilang, bahkan dalam ginjal yang sakit, setelah seseorang menerima transplantasi ginjal. j) Pembedahan ;ika terjadi pendaharan 11. Komplikai ACKD menimbulkan banyak komplikasi yang signi+ikan, yang paling serius dari
yang merupakan pengembangan dari neoplasma sel ginjal, mulai dari adenoma ke karsinoma sel ginjal. Komplikasi lain meliputi= a Cystic hemorrhage Perdarahan kadang/kadang dikaitkan dengan hematuria. Perdarahan dapat berkembang menjadi kista pecah, dengan retroperitoneal berikutnya atau perdarahan perine+rik (sindrom Eunderlich). *erkadang perdarahan bisa menjadi b
cukup berat dan menyebabkan syok hipo4olemik. 7n+eksi kista, pembentukan abses, dan 6 atau sepsis
Kista yang terbentuk merupakan rongga yang berisi dengan cairan setengah padat. Cairan tersebut hasil dari dilatasi segmen ne+ron, baik proksimal atau distal, dibatasi oleh sel epitel kuboid atau kolumnar. Pecahnya kista dapat menyebabkan c
in+eksi dan pembentukan abses pada ginjal. rythrocytosis Dide+inisikan sebagai peningkatan jumlah sel darah merah (R8C) massa dan juga berhubungan dengan peningkatan hematokrit (
atau leukosit. Peningkatan jumlah R8C lebih tepat disebut erythrocythemia. d Kalsi+ikasi di atau sekitar kista Pasien ACKD kemungkinan berkembang dengan beberapa komplikasi berikut. - Kista yang terin+eksi yang dapat menyebabkan demam dan nyeri punggung - Darah di dalam urin yang merupakan tanda bah%a kista mengalami perdarahan - *umor pada ginjal. Pasien ACKD seringkali terjadi tumor ginjal daripada populasi berisiko lainnya. ?amun, peluang penyebaran kanker lebih rendah pada ACKD daripada kanker ginjal bukan karena ACKD (*orres, $"")
Da"tar P*taka
Kerkar, P. $". Acquired Cystic Kidney Disease ACKD!" Causes# Symptoms# Diagnosis# Treatment .
ePainAssist.
http=66%%%.epainassist.com6abdominal/pain6kidney6ac&uired/
cystic/kidney/disease/ackd. "" ;anuari $"3. Fong, 8 C. ("##3). Pera%atan edikal 8edah (uatu Pendekatan Proses Kepera%atan) ;ilid 5. 8andung = Gayasan 7katan Alumni Pendidikan Kepera%atan Ranganathan, D. $". Acquired Cystic Kidney Disease Clinical Presentation. edscape. http=66emedicine.medscape.com6article623000/clinicalH"22"#$"-##-Ib".
""
;anuari
$"3. candling ;D. ($$-). Ac&uired Cystic Kidney Disease and Renal Cell Cancer a+ter *ransplantation= *ime to Rethink creeningH. Clin ; Am oc ?ephrol. doi= "$."6C;?.$$$$$meltJer, uJanne C dan 8renda @ 8are. ($$"). 8uku Ajar Kepera%atan edikal 8edah 8runner ! uddarth. disi 0. ;akarta =@C u%itra K. $$". $agal $injal Kronik %uku Ajar Ilmu Penyakit Dalam &ilid ' (disi ke)*+ ;akarta= 8alai pustaka BK 97.
