BAB I PENDAHULUAN I.
SKENARIO 1:
Seorang anak perempuan 10 tahun datang dengan keluhan : bibir dan kuku terlihat kebiruan. Hal ini sudah dialami sejak masa bayi. Bila menangis atau bermain, anak terlihat bertambah biru. Anak Anak sering jongkok bila capek bermain. Pada pemeriksaan is is didapatkan: pera!akan kecil dan kurus. Sianosis terlihat di bibir, ujung lidah, kuku jari tangan dan kaki. "adi dan tekanan darah normal. Pada pemeriksaan toraks : akti#itas #entrikel kanan meningkat disertai thrill pada $SB %. B& : 1'( murni, intensitas mengeras. )erdengar bising ejeksi sistol derajat %*+ p.m $SB . A.emoralis A.emoralis teraba normal. Pada tangan dan kaki terdapat jari-jari tabuh. II.
KATA SULIT
Sianosis diskolorasi kebiruan pada kulit dan membran mukosa akibat konsentrasi yang berlebihan hemoglobin tereduksi dalam darah yang lebih dari / g. kamus kedokteran Dorland 2 )hrill sensasi getaran yang dirasakan oleh pemeriksa pada palpasi tubuh, seperti di atas jantung selama murmur jantung besar dan kasar. (kamus kedokteran Dorland 2 Bisin ising g ejek ejeksi si sist sistol olik ik tipe tipe bisin bising g sisto sistoli lik k yang yang terut terutam amaa terja terjadi di pada pada mids midsist istol ole, e, ketik ketikaa #olu #olume me ejec ejecti tion on dan kecepatan kecepatan aliran darah pada keadaan keadaan maksimum, maksimum, seperti yang terdengar terdengar pada stenosis aorta dan pulmonal3 bising ini disebabkan oleh penyemburan darah ke dalam cabang aorta atau arteri pulmonal, merupakan bentuk permata diamond-shaped2, dan berakhir sebelum bunyi jantung kedua. (kamus kedokteran Dorland 2 &ari tabuh deormitas yang ditimbulkan karena prolierasi jaringan lunak sekitar alang terminal jari tangan atau kaki, tanpa perubahan oseosa yang konstan. (kamus kedokteran Dorland 2 III.
KATA KUNCI
IV.
Anak perempuan 10 tahun Sianosis sejak bayi Bising ejeksi sistole &ari-jari tabuh Akti#itas #entrikel kanan meningkat )hrill pada $SB % &ongkok bila capek bermain B& 1'( "ormal A . 4emoralis teraba normal Sianosis terlihat dibibir, ujung lida, kuku jari tangan dan kaki "adi dan tekanan darah normal PERTANYAAN 1. Sirkulasi etal dan bayi baru lahir5 2. 6ekanisme sianosis5 3. 6engapa sianosis hanya terlihat ter lihat dibibir, ujung lida, kuku jari tangan dan kaki7
V.
4. Hubungan kebiasaan jongkok bila capek bermain5 5. 6ekanisme terjadinya jari-jari tabuh5 6. 6ekanisme bising ejeksi sistolik5 7. 6engapa setelah menangis dan bermain, pasien terlihat bertambah biru7 8. 6engapa terjadi peningkatan tekanan #entrikal kanan7 9. Hubungan pera!akan anak kecil ' kurus5 10. Perbedaan sianosis sentral dan perier5 11. 8erajat bising jantung5 1(. )abel 885 ANALISISl
1. Sirkulasi etal dan bayi baru lahir Sirkulasi Fetal Plasenta 9ena mbilikus 8uctus 9enosus Hepar 9ena ;a#a #ale Atrium =iri 9entrikel =iri Aorta Sistemik 9ena ;a#a Superior et ( masuk mele!ati #ena umbilikus dan diteruskan ke ductus #enosus masuk kedalam hepar. =emudian darah dari hepar masuk kedalam 9ena ;a#a ( ini diteruskan kedalam atrium kiri melalui oramen o#ale, selanjutnya kedalam #entrikel kiri dan diteruskan ke aorta namun pada aorta sebagian besar darah ini digunakan untuk mensuplai pembuluh koroner,ekstremitas atas dan kepala,serta sebagian kecilnya lagi diteruskan keaorta descendens. 8arah dari otak dan ekstremitas atas dikembalikan ke 9ena ;a#a Superior kemudian ke atrium kanan dan diteruskan lagi ke #entrikel kanan,karena tahanan paru-paru masih besar dan kapiler serta al#eoli masih menutup maka darah dari truncus pulmonalis tertahan dan sebagian besar diteruskan melalui duktus arteriosus ke aorta ascendens untuk bergabung dengan sisa darah dari #entrikel kiri kemudian darah ini diteruskan kesistemik serta organ dalam ba!ah kemudian ke 9ena ;a#a
(.
%.
.
/.
placenta telah diikat* diputuskan maka kadar prostaglandin dari placenta sudah tidak ada sehingga menyebabkan ductus arteriosus secara anatomi dan isiologi menutup dan berubah menjadi ligamentum arteriosus dan terjadilah aliran darah seperti orang de!asa normal. 6ekanisme sianosis Sianosis dapat terjadi jika konsentrasi* kadar hemoglobin yang tereduksi lebih dari /gr . "ormalnya, hemoglobin yang mengalir bersama darah akan mengikat >( sehingga hemoglobin akan teroksidasi. ?eaksinya : Hb @ >( Hb>(, dimaan bilangan oksidasi Hb menjadi @ setelah bereaksi dengan >(. &ika dalam aliran darah terdapat kandungan ;>( maka hemoglobin disamping berikatan dengan >( juga berikatan dengan ;>(. Hal ini mengakibatkan terjadi peningkatan kadar Hb yang tereduksi oleh ikatan dengan ;>(. Hal inilah yang dapat mengakibatkan sianosis. Sianosis yang terjadi umumnya pada kuku, lidah, bibir maupun membran mukosa. sianosis hanya terlihat dibibir, ujung lida, kuku jari tangan dan kaki karena : Sebenarnya sianosis terjadi di seluruh kapiler tubuh tetapi sianosis dapat terlihat jelas pada bibir dan kuku. Sianosis hanya terlihat pada bibir dan kuku karena daerah tersebut merupakan bagian tubuh yang lebih dingin dan memiliki lapisan yang lebih tipis sehingga sianosis akan terlihat jelas. Anak jongkok bila cape bermain karena : Anak sering jongkok bila capek bermain karena dengan posisi skuating lututdada2 anak akan merasa nyaman*lebih baik sebab sianosis akan berkurang. 6ekanisme terjadinya hal tersebut, yaitu jongkok akan menurunkan aliran darah balik yang kurang kandungan oksigennya. Akibatnya, resistensi sistemik akan meningkat sehingga pirau kanan ke kiri akan menurun dan aliran darah paru meningkat. Saturasi oksigen pun meningkat dan sianosis berkurang. 6ekanisme terjadinya jari-jari tabuh: 6eskipun mekanisme terjadinya jari tabuh tidak jelas, tampaknya keadaan ini timbul sekunder akibat adanya substansi kemungkinan humoral2 yang menyebabkan dilatasi pembuluh-pembuluh darah pada ujung jari tangan. 8apat terjadi karena sianosis yang lama maka pembuluh darah perier kurang > ( sehingga menstimulasi otak untuk mendilatasi pembuluh darah di jari-jari yang dapat bersiat permanen mengakibatkan jari tabuh * clubbing inger.
+. 6ekanisme bising ejeksi sistolik : )erdengar bising ejeksi sistolik menggambarkan bah!a terjadi bising pada saat ase sistolik yaitu pada saat #entrikel berkontraksi. Bising sistolik ini menggambarkan terjadinya turbulensi pada saat darah dari #entrikel kanan bercampur dengan darah dari #entrikel kiri. . Sianosis bertambah bila anak menangis atau bermain : Sianosis bertambah bila bermain karena otot-otot yang bekerja memerlukan peningkatan ekstraksi oksigen dari darah sehingga saturasi oksigen menurun dan bermaniestasi dalam bentuk kulit dan membran mukosa bertambah biru. Sianosis bertambah bila menangis karena pada saat menangis, terjadi spasme otot-otot outlo! trunk sehingga aliran darah ke paru-paru berkurang. Akibatnya, semakin sedikit darah yang dioksigenasi di dalam paru-paru sehingga saturasi oksigen berkurang dan sianosis akan bertambah. C. )erjadi peningkatan tekanan #entrikel kanan karena : Pada penyakit tetraogi o 4allot, terdapat stenosisatau penyempitan katup pulmonal. Akibatnya darah darah #entrikel kanan tidak bisa masuk ke dalam arteri pulmonalis dengan bebas. ntuk dapat mendorong darah yang banyak di #entrikel kanan ke dalam arteri pulmonalis melalui celah sempit itu, #entrikel
kanan harus meningkatkan kontraktilitasnya. leh karena oksigenasi darah di paru-paru tidak baik3 pada penyakit paru*saluran naas, penyakit jantung decomp. cordis2, polisitemia #era, met-hb,sul-hb, keracunan ;> * ;" E Sianosis Perier -!arna kebiruan pada kulit di tempat tertentu, tidak pada mukosa mulut dan lidah. >leh karena deoksigenasi pengambilan >( dari darah oleh jaringan2 yang berlebihan, misalnya pada: #asokonstriksi Pembuluh darah, obstruksi pembuluh 8arah. sianosis yang terjadi karena #asokonstriksi pembuluh 8arah akibat ha!a dingin disebut : akrosianosis. Sianosis akan terlihat apabila kadar HB-red. Hb;>2 F / g. Pada anemia berat dimana kadar Hb G /g, sianosis tidak akan terlihat. 11. 8erajat bising jantung: 8erajat 1: bising terdengar samar-samar sekalipun di stetoskop, dan baru terdengar setelah dokter yang mendengarkannya itu sudah membiasakan telinganya untuk menangkap bunyi tersebut, mungkin tidak terdengar pada semua posisi. 8erajat (: bising tidak terdengar senyap2, tetapi segera terdengar ketika kita meletakkan ujung stetoskop pada dada pasien. 8erajat %: bising terdengar cukup keras. 8erajat : bising terdengar keras dengan disertai thrill yang dapat diraba. 8erajat /: bising terdengar sangat keras dengan disertai thrill. 8apat terdengar ketika sebagian ujung stetoskop diangkat dari permukaan dada pasien. 8erajat +: bising terdengar sangat keras dengan disertai thrill. 8apat terdengar ketika seluruh ujung stetoskop diangkat dari permukaan dada pasien. 1(. )abel 88
E!ALA TO" TA VSD AP Anak perempuan 10 # # # # tahun Sianosis : bibir, ujung # # $ # kuku jari tangan dan kaki, ujung lidah dan dialami sejak bayi Saat menangis dan # # $ $ bermain bertambah Sering jongkok bila # $ $ $ capek # # # # Pera!akan kecil dan kurus "adi dan )8 normal # # # # # $ $ # Akti#itas #entrikel kanan meningkat disertai thrill pada $SB % B& 1 ' ( murni # $ $ $ # $ $ # Bising ejeksi sistolik derajat %*+ p.m $SB # # # # A.4emoralis normal )erdapat jari tabuh pada # $ $ $ tangan dan kaki 6aka diagnosis kerja yang diambil adalah )etralogy o 4allot )>42
PDA # $
$ $ # # %
$ # # $
BAB II PE&BAHASAN
TETRALOI O" "ALLOT 'TO"( I.
PENGERTIAN
)etralogi o 4allot )>42 adalah kelainan jantung kongenital dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi empat hal yang abnormal meliputi 8eek Septum 9entrikel, Stenosis Pulmonal, >#erriding Aorta dan Hipertroi 9entrikel =anan. )etralogi o 4allot )>42 adalah merupakan deek jantung yang terjadi secara kongenital dimana secara khusus mempunyai empat kelainan anatomi pada jantungnya. )>4 ini adalah merupakan penyebab tersering pada ;yanotik Heart 8eect dan juga pada Blue Baby Syndrome. )>4 pertama kali dideskripsikan oleh "iels Stensen pada tahun 1+(. tetapi, pada tahun 1CCC seorang dokter dari Perancis tienne 4allot menerangkan secara mendetail akan keempat kelainan anatomi yang timbul pada tetralogi o allot. )>4 merupakan penyakit jantung ba!aan biru sianotik2 yang terdiri dari empat kelainan yaitu : 8eek Septum 9entrikel lubang pada septum antara #entrikel kiri dan kanan2 o Stenosis pulmonal penyempitan pada pulmonalis2 yang menyebabkan obstruksi o o
aliran darah dari #entrikel kanan ke arteri pulmonal. )ransposisi * o#erriding aorta katup aorta membesar dan bergeser ke kanan sehingga
o
terletak lebih kanan, yaitu di septum inter#entrikuler2. Hipertroi #entrikel kanan penebalan otot #entrikel kanan2
=omponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. II.
ETIOLOI Pada sebagian kasus, penyebab penyakit jantung ba!aan tidak diketahui secara pasti, akan tetapi diduga karena adanya aktor endogen dan eksogen. 4aktor- aktor tersebut antara lain: a. 4aktor endogen: Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom o Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung ba!aan o o Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit
jantung atau kelainan ba!aan. b. 4aktor eksogen : o ?i!ayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program =B oral atau suntik, minum obat-
o
obatan tanpa resep dokter thalidomide, deItroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu2 Selama hamil ,ibu menderita rubella campak &erman2 atau ineksi #irus lainnya.
o o o o
III.
IV.
Para ahli berpendapat bah!a penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung ba!aan. 8iperkirakan lebih dari D0 kasus penyebab adalah multi aktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap aktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan, pembentukan jantung janin sudah selesai. )>4 lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita Syndroma 8o!n. )>4 dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis kulit ber!arna ungu kebiruan2 dan sesak napas. 6ungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis. EPIDE&OLOI )4 merupakan penyakit jantung ba!aan tersering. Sekitar %-/ bayi yang lahir dengan penyakit jantung ba!aan menderita jenis )4. 8i AS, 10 kasus penyakit jantung kongenital adalah )4, sedikit lebih banyak pada laki-laki dibandingkan perempuan. Seiring dengan meningkatkan angka kelahiran di
V.
Pajanan terhadap sinar-J KiLi yang buruk selama hamil
dengan posisi knee chest &ari tangan clubbing seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku jari
tangan membesar2 o Pertumbuhan dan perkembangan anak berlangsung lambat o Sesak napas jika melakukan akti#itas dan kadang disertai kejang atau pingsan o Berat badan bayi tidak bertambah Pada auskultasi terdengar bunyi murmur pada batas kiri sternum tengah sampai ba!ah o Serangan sianosis dan hipoksia atau yang disebut Nblue spell O terjadi ketika kebutuhan oksigen otak melebihi suplainya. pisode biasanya terjadi bila anak melakukan akti#itas misalnya menangis, setelah makan atau mengedan2. PATO"ISIOLOI Proses pembentukan jantung pada janin mulai terjadi pada hari ke-1C usia kehamilan. Pada minggu ke-% jantung hanya berbentuk tabung yang disebut ase tubing. 6ulai akhir minggu ke-% sampai minggu ke- usia kehamilan, terjadi ase looping dan septasi, yaitu ase dimana
terjadi proses pembentukan dan penyekatan ruang-ruang jantung serta pemisahan antara aorta dan arteri pulmonalis. Pada minggu ke-/ sampai ke-C pembagian dan penyekatan hampir sempurna. Akan tetapi, proses pembentukan dan perkembangan jantung dapat terganggu jika selama masa kehamilan terdapat aktor-aktor resiko. =esalahan dalam pembagian )runkus dapat berakibat letak aorta yang abnormal o#erriding2, timbulnya penyempitan pada arteri pulmonalis, serta terdapatnya deek septum #entrikel. 8engan demikian, bayi akan lahir dengan kelainan jantung dengan empat kelainan, yaitu deek septum #entrikel yang besar, stenosis pulmonal inundibuler atau #al#ular, dekstro posisi pangkal aorta dan hipertroi #entrikel kanan. 8erajat hipertroi #entrikel kanan yang timbul bergantung pada derajat stenosis pulmonal. Pada /0 kasus stenosis pulmonal hanya inundibuler, pada 10-(/ kasus kombinasi inundibuler dan #al#ular, dan 10 kasus hanya stenosis #al#ular. Selebihnya adalah stenosis pulmonal perier. Hubungan letak aorta dan arteri pulmonalis masih di tempat yang normal, o#erriding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah ke arah anterior mengarah ke septum. =lasiikasi o#erriding menurut =jellberg: 12 tidak terdapat o#erriding aorta bila sumbu aorta desenden mengarah ke belakang #entrikel kiri, (2 Pada o#erriding (/ sumbu aorta asenden ke arah #entrikel sehingga lebih kurang (/ oriisium aorta menghadap ke #entrikel kanan, %2 Pada o#erridng /0 sumbu aorta mengarah ke septum sehingga /0 oriisium aorta menghadap #entrikel kanan, 2 Pada o#erriding / sumbu aorta asenden mengarah ke depan #enrikel kanan. 8erajat o#erriding ini bersama dengan deek septum #entrikel dan derajat stenosis menentukan besarnya pirau kanan ke kiri. VI. •
PE&ERIKSAAN PENUN!AN 4oto ?ontgen )horaks 6enunjukkan ukuran jantung bisa normal, lapang paru kurang ter#ascularisasi, menunjukkan pengurangan aliran darah pulmonal, paru oligemik, aorta ascenden prominen, segmen pulmonal cekung, apeks jantung terangkat ke atas memberikan gambaran seperti sepatu boot
(foto thoraks normal)
(foto thoraks TOF)
•
=K 6enunjukkan gelombang P tajam dengan amplitudo yang normal, pada =K sumbu ?S hampir selalu berde#iasi ke kanan dan disertasi dengan hipertroi #entrikel kanan
•
kokardiograi 6emperlihatkan dilatasi aorta, o#erriding aorta dengan dilatasi #entrikel kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis ' penurunan aliran darah ke paru-paru
•
Pemeriksaan $aboratorium 8arah 8itemukan adanyapeningkatan hemoglobin dan hematokrit Ht2 akibat saturasi oksigen yang rendah.Padaumumnya hemoglo bin dipertahankan 1+-1C gr*dl danhematokritantara /0-+/ . BKA "ilai BKA menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida P;>(2, penurunan tekanan parsial oksigen P>(2 dan penurunan PH. Pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita deisiensi besi Analisa Kas 8arah P;9 meningkat. P;9 lebihbesar +/, dapat menimbulkan kelainan koagulasi :!aktu perdarahan memanjang, ragilitas kapiler meningkat, umur trombosit yang abnormal. PENATALAKSANAAN Tatalaksana tetralogi fallot berupa perawatan medis serta tindakan bedah. Perjalanan
VII.
alamiah tetralogi fallot adalah bertambah beratnya stenosis pulmonal dan sianosis. Terapi hipoksik terdiri dari pemberian oksigen dan menempatkan anak pada posisi lutut ke dada (knee-chest) untuk meningkatkan aliran balik ke vena.
elain itu morfin sulfat juga diberikan untuk relaksasi infundibulum pulmonal dan sedasi. !ika diperlukan" resistensi vaskular sistemik dapat ditingkatkan dengan pemberian agonis #-adrenergik (fenilefrin). Terjadi serangan hipoksik merupakan indikasi untuk tindakan bedah korektif. $perasi koreksi total dengan menutup %& dan menghilangkan stenosis pulmonal atau pemasangan patch dapat dilakukan pada masa bayi. Terkadang operasi paliatif untuk pemasangan shunt atau pirau antara arteri subklavia dan arteri pulmonal dilakukan pada tetralogi fallot bentuk kompleks sebelum operasi koreksi total dikemudian hari. 'mur optimal untuk bedah koreksi total pada saat ini ialah -* tahun. VIII. KO&PLIKASI )rombosis pulmonal Polisitemia Abses otak Perdarahan Anemia relati Spell hipoksia I). PRONOSIS mumnya prognosisnya buruk pada penderita )>4 tanpa operasi. Penderita )>4 derajat sedang tanpa operasi dapat bertahan hidup sampai umur 1/ tahun dan hanya sebagian kecil yang bertahan sampai dekade ketiga.
BAB III PENUTUP
*. K+,-/*
6enurut kelompok kami, diagnosis yang paling mendekati adalah )etralogi > 4allot )>42, yang merupakan sauatu penyakit jantung ba!aan sianoti hubungan kanan ke kiri2 . S**
Adapun saran kami sehubungan dengan penatalaksanaan tutorial dan pengerjaan tugas kelompok, kami mengharapkan meningkatnya kedisiplinan dan kehadiran anggota kelompok serta peran serta anggota kelompok agar kegiatan ini dapat terlaksana tepat !aktu dan tugas kelompok bisa terselesaikan dengan baik.
DAFTAR PUSTAKA Sta Pengajar
