BAB 1 PENDAHULUAN
LATAR BELAKANG
Herpes zoster otikus atau Ramsay atau Ramsay Hunt syndrome adalah berupa sindrom yang terdiri dari nyeri telinga hebat, gangguan pendengaran, pusing, erupsi vesikel pada kulit biasanya pada aurikula dan meatus akustikus eksternus disertai dengan parese fasialis. Herpes zoster otikus merupakan salah satu manifestasi penyebaran virus varicella zoster pada telinga. Herpes zoster virus selain dapat menginfeksi secara langsung, juga dapat timbul oleh karena reaktivasi dari infeksi endogen yang sebelumnya merupakan infeksi laten virus varicella. Virus ini secara laten bersarang pada akar ganglion saraf sensoris selama bertahun-tahun pada pasien yang menderita chicken pox stadium awal.1,2,3Individu-individu dengan sistem imun yang rendah seperti penderita kanker yang menjalani radioterapi atau kemoterapi, penderita HIV mempunyai risiko yang lebih besar terhadap reaktivasi infeksi laten virus varicella zoster. Stress zoster. Stress fisik dan emosional juga merupakan faktor presipitasi terjadinya Ramsay Hunt Syndrome. Syndrome.4,5 Insiden herpes zoster tersebar merata di seluruh dunia, tidak ada perbedaan angka kesakitan antara laki-laki dan perempuan. Angka kesakitan meningkat dengan peningkatan usia. Diperkirakan terdapat antara 1,3 – 5 per 1000 orang per tahun. Lebih dari 2/3 kasus berusia di atas 50 tahun dan kurang dari 10% kasus berusia di bawah 20 tahun. 3,4 Ramsay Hunt Syndrome adalah penyebab 2-10% dari seluruh kasus paralisis fasialis yang meliputi 3-12% pada orang dewasa dan ± 5% pada anak-anak. Insidens laki-laki dan wanita adalah sama. Insiden Ramsay Hunt syndrome ± 5 kasus/100.000 populasi. Kedua terbanyak penyebab paralisis fasial atraumatik dibandingkan dengan Bell ’s ’s palsy, Ramsay Hunt Syndrome onset paralisisnya lebih berat dan prognosisnya jelek. Pada beberapa studi kasus, hanya 10-22% individu dengan paralisis fasialis yang signifikan dapat sembuh sempurna. Penelitian Mayo menemukan insiden Ramsay insiden Ramsay Hunt Syndrome 130 kasus / 100.000 populasi. Penyakit ini meningkat secara signifikan pada usia lebih dari 60 tahun, 10% dari populasi ini berisiko menurunnya sistem imun yang meliputi karsinoma, trauma, radioterapi atau kemoterapi.2,3,4 Pengobatan herpes zoster otikus secara keseluruhan sama dengan terapi herpes zoster karena pada dasarnya herpes zoster menimbulkan manifestasi herpes zoster otikus.
Komplikasi herpes zoster otikus yang sering ditemukan adalah neuralgia pasca herpatik dan infeksi sekunder.1,2 Pada laporan ini dipaparkan tentang kasus seorang penderita herpes zoster otikus dari anamnesis, pemeriksaan fisik, dan penanganan yang diberikan. Serta komplikasi yang dapat terjadi pada penderita herpes zoster otikus.
BAB 2 LAPORAN KASUS
Identitas
Nama lengkap
:
Jenis kelamin
: perempuan
Umur
:
Suku bangsa
:
Agama
:
Pekerjaan
:
Alamat
:
Riwayat penyakit
Keluhan utama
:
Riwayat penyakit sekarang
Pasien datang ke poli klinik THT dengan keluhan ... Riwayat Penyakit Dahulu
Riwayat Penyakit Keluarga
Status Generalis
- Keadaan umum
: Baik
- Kesadaran
: Compos Mentis
- Pemeriksaan Fisik : Tidak dilakukan
Kepala & Leher
-
Kepala
: Bulat simetris
-
Mata
: Konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-), pupil isokor
-
Leher
: Simetris, Trakea di tengah, Pembesaran KGB (-)
STATUS LOKALIS THT
1. Pemeriksaan Telinga No 1 2
Pemeriksaan telinga Tragus Daun telinga (pinna)
3
Liang telinga
4
Membran timpani (dilihat setelah sekret/debris dibersihkan)
Telinga kanan
Telinga kiri
Nyeri tekan (-), edema (-) Bentuk dan ukuran dalam batas normal, hematoma (-), nyeri tarik aurikula (-) Serumen (-), hiperemis (-) di sekitar membran timpani, mukosa eritem (+) furunkel (-), edema ringan, otorrhea (-),
Nyeri tekan (-) edema (-) Bentuk dan ukuran dalam batas normal, hematoma (-), nyeri tarik aurikula (-) Serumen (-), hiperemis (-) di sekitar membran timpani, mukosa eritem (+) furunkel (-), edema ringan, otorrhea (-),
Retraksi (-), bulging (-), hiperemis (-), edema (-), perforasi (-), refleks cahaya (+), gambaran pulsasi (-)
Retraksi (-), bulging (-), hiperemis (-), edema (-), perforasi (-), refleks cahaya (+), gambaran pulsasi (-)
Normal
Normal
2. Pemeriksaan Hidung
Pemeriksaan Hidung Hidung luar
Vestibulum nasi Cavum nasi
Meatus nasi media Konka nasi inferior Septum nasi
Hidung kanan Bentuk normal, hiperemis (-), nyeri tekan (-), deformitas (-) Rinoskopi anterior Normal, ulkus (-) Bentuk normal, mukosa warna merah muda, rhinorrhea (-)
Hidung kiri Bentuk normal, hiperemis (-), nyeri tekan (-), deformitas (-)
Normal, ulkus (-) Bentuk normal, mukosa warna merah muda, rhinorrhea (-) Mukosa normal, sekret (-) Mukosa normal, sekret (-) Edema (-), mukosa hiperemis (-) Edema (-), mukosa pucat (-) Deviasi (-), perdarahan (-), ulkus (-), mukosa warna merah muda
Sinus Paranasal
Tidak dilakukan Rinoskopi Posterior
Tidak dilakukan 1. Pemeriksaan Tenggorok Uvula
Tonsila palatina
Bibir Mulut Geligi
Mukosa bibir basah, berwarna merah muda Mukosa mulut basah, berwarna merah muda Normal
Lidah Uvula Palatum mole Faring Tonsila palatina Fossa tonsilaris dan arkus faringeus Diagnosa kerja Diagnosis banding
a)
Presbiakusis
Pemeriksaan
Audiometri Penatalaksanaan
Non-medikamentosa Medikamentosa
Prognosis
Dubia et bonam
Tidak ada ulkus, pseudomembran (-) Bentuk normal, hiperemis (-), edema (-), pseudomembran (-) Ulkus (-), hiperemis (-), edema (-) Mukosa hiperemis (-), refleks muntah (+), pseudomembran (-), sekret (-) Kanan Kiri T1 T1 Hiperemis (-) Hiperemis (-)
PEMBAHASAN
Telah dilaporkan seorang perempuan usia 20 tahun dengan diagnosis kerja Herpes Zoster Otikus. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang, yaitu: a. Anamnesis Dari anamnesis didapatkan informasi bahwa... b. Pemeriksaan fisik Telinga kiri Daun telinga : Liang telinga : Belakang telinga : Membran timpani : c. Pemeriksaan penunjang
Herpes zoster otikus merupakan penyakit yang disebabkan oleh reaktivasi dari virus varicella zoster. Herpes zoster otikus bermanifestasi sebagai otalgia berat dan berhubungan dengan cutaneous vesicular eruption, biasanya pada aurikuladan meatus akustikus eksternus. Jika berhubungan dengan kelumpuhan wajah atau fasial paralisis, penyakit ini disebut sindrom Ramsay Hunt. Pada kasus ini dipaparkan seorang perempuan usia 20 tahun datang dengan keluhan nyeri hebat pada telinga kiri, keluarnya cairan dari telinga dan penurunan fungsi pendengaran tanpa ada fasial paralisis. Insidens laki-laki dan wanita adalah sama.
BAB 3 TINJAUAN PUSTAKA
3.1 Anatomi Telinga
Telinga adalah bagian panca indra untuk pendengaran dan keseimbangan, terletak di sisi kepala kurang lebih setinggi mata. Telinga terdiri dari 3 bagian, yaitu telinga luar (auris eksterna), telinga tengah (auris media), dan telinga dalam (auris interna). 5 Telinga luar terdiri dari daun telinga (aurikula) dan liang telinga (meatus akustikus eksternus) sampai membran timpani. Aurikula atau pinna adalah cuping telinga yaitu bagian menonjol dan membentuk daun telinga yang terdiri dari heliks, antiheliks, tragus, konka aurikularis dan lobulus. Kerangka aurikula terdiri dari tulang rawan elastik kecuali pada lobulus yang hanya terdiri dari jaringan ikat dan lemak.Meatus akustikus eksternus adalah liang telinga yang bermula dari konka aurikularis sampai membran timpani. Panjangnya pada orang dewasa berkisar antara 25 mm. Meatus akusti kus eksternus dibagi 2 yaitu: 1. Pars kartilageneus: terletak 1/3 lateral yang kerangkanya terdiri atas tulang rawan elastik sehingga dapat digerakkan, arah sumbunya medialkranio dorsal. Kulit yang melapisinya ditumbuhi rambut dan mengandung glandula serumenosa. 2. Pars osseus: terletak 2/3 medial terdiri dari tulang keras dengan arah sumbu medio ventralkaudal. Kulit yang melapisinya tidak mengandung jaringan lemak, folikel rambut dan kelenjar.6,7
1.1.1. Gambar Anatomi Telinga8 Telinga tengah berbentuk kubus dengan batas luar membran timpani, batas depan tuba eustachius, batas bawah vena jugularis (bulbus jugularis). Membran timpani berukuran kurang lebih 3-6 mm, mempunyai posisi miring menghadap ke bawah.Bentuknya tidak rata,
tetapi menyerupai kerucut dengan diameter sekitar 10 mm. Membran ini terdiri dari bagian keras di bawah (pars tensa) yang merupakan bagian terbesar dan bagian lunak (pars flaccida) di bagian atas.Bagian tengahnya dinamakan umbo, merupakan kedudukan tulang pendengaran (os maleus). Dari umbo bermula suatu refleks cahaya (cone of light ) ke arah bawah, yaitu jam 7 untuk membran timpani kiri dan jam 5 untuk membran timpani kanan. Di dalam telinga tengah terdapat tulang-tulang pendengaran yang tersusun dari luar ke dalam, yaitu maleus, incus dan stapes. 8,9 Ke arah depan, rongga ini mempunyai saluran yang berhubungan dengan nasofaring, yaitu melalui tuba auditiva atau tuba eustachius. Saluran ini diperlukan untuk menyesuaikan tekanan di dalam ruangan dengan tekanan udara luar. Penyesuaian tekanan dilakukan melalui gerakan menelan ludah jika seseorang merasa telinganya tidak nyaman. 8 Dinding dalam telinga tengah berbatasan dengan tulang pembatas telinga dalam.Pada tulang ini terlihat penonjolan akibat keberadaan kanalis semisirkularis (penerima rangsang keseimbangan). Selain itu, juga terdapat tempat lekat tulang pendengaran, yaitu os stapes, di bawahnya terdapat foramen rotundum, yang menutup membran mukosa yang penting untuk memelihara keseimbangan tekanan di ruang telinga dalam. 8 Telinga dalam terdiri dari koklea (rumah siput) yang berupa dua setengah lingkaran dan vestibuler yang terdiri dari 3 buah kanalis semisirkularis.Bentuk telinga dalam sedemikian kompleks sehingga disebut labirin.Tulang dan membranlabirin memiliki bagian vestibular dan bagian koklear.Bagian vestibular (skala vestibuli) berhubungan dengan keseimbangan, sementara bagian koklear (skala timpani)merupakan organ pendengaran. 8 Telinga di inervasi oleh beberapa saraf, yaitu n.VII, n.VIII, dan n. X. Saraf fasialis(n.VII) mempunyai dua subdivisi, subdivisi pertama merupakan saraf fasialis yang mempersarafi otot-otot ekspresi wajah, dan subdivisi kedua adalah saraf intermediate. 8,9 2.1.
Herpes Zoster Otikus
Herpes zoster otikus adalah infeksi pada telinga bagian dalam, tengah, dan luar oleh virus herpes zoster. Herpes zoster otikus merupakan salah satu manifestasi klinis herpes zoster, biasanya sudah terjadi infeksi virus yang lama pada penderita sehingga sampai terjadi infeksi pada saraf kranial.Disebut juga geniculate neuralgia atau otalgia, herpes zoster auricularis atau oticus, otic neuralgia, dan Hunt’s syndrome, disease atau neuralgia. Herpes zoster otikus ditandai dengan otalgia pada daerah telinga.Ketika berhubungan dengan kelumpuhan wajah, maka penyakit ini disebut sindrom Ramsay Hunt. Sindrom Ramsay Hunt pertama kali diperkenalkan pada tahun 1907 oleh James Ramsay Hunt pada pasien yang
mengalami otalgia dan ruam kulit, yang dianggap berasal dari infeksi virus varicellazoster (VZV).4-7
(a)
(b)
2.2.1. (a) Gambaran vesikel pada aurikula sinistra pada herpes zoster otikus; (b) Gambaran krusta pada auris destra pada herpes zoster otikus, tampak seperti gambaran madu10,11
(a)
(b)
2.2.2. (a) Gambaran krusta dan erosi yang telah mengering pada auris destr a pada herpes zoster otikus; (b) Tampak gambaran krusta kehitaman dengan discharge yang keluar dari MAE11
2.2.
Epidemiologi
Ramsay Hunt syndrome adalah penyebab 2-10% dari seluruh kasus parese fasialis yang meliputi 3-12% pada orang dewasa dan ±5% pada anak-anak. Insidens laki-laki dan wanita adalah sama. Insiden Ramsay Hunt syndrome ±5 kasus/100.000populasi.Penyakit ini merupakan penyakit kedua terbanyak penyebab paralisis fasial atraumatik dibandingkan dengan Bell’s palsy, Ramsay Hunt syndromeonset paralisisnya lebih berat dan prognosisnya jelek. Penelitian Mayo menemukan insiden Ramsay Hunt syndrome130 kasus / 100.000 populasi. Penyakit ini meningkat secara signifikan pada usia lebih dari 60 tahun, 10% dari populasi ini berisiko karena menurunnya sistem imun yang meliputi karsinoma, trauma, radioterapi atau kemoterapi. Di RSUP H. Adam Malik Medan, sejak tahun 2008 – oktober
2010 terdapat 15 pasien herpes zoster otikus yaitu 7 wanita dan 8 laki-laki dengan usia ratarata di atas 40 tahun. 3,4 2.3.
Etiologi
Virus varicella zoster adalah anggota dari famili herpes viridae yang berukuran 140200 mikron, mempunyai struktur yang khas seperti nukleokapsid yang dikelilingi oleh lemak. Golongan virus ini mempunyai struktur yang sama dengan DNA virus. Berdasarkan sifat biologinya seperti siklus replikasi, penjamu, sifat sitotoksik dan sel tempat hidup laten diklasifikasikan ke dalam 3 subfamilia yaitu alfa, beta, dan gamma. Virus varicella zoster dalam subfamilia alfa mempunyai sifat khas menyebabkan infeksi primer pada sel epitel yang menimbulkan lesi vaskuler. Selanjutnya setelah infeksi primer, infeksi oleh virus herpes zoster alfa biasanya menetap dalam bentuk laten di dalam neuron dari ganglion. Virus yang laten ini pada saatnya akan menimbulkan kekambuhan secara periodik. Secara in vitro herpes zoster alfa mempunyai jajaran penjamu yang relatif luas dengan siklus pertumbuhan yang pendek serta mempunyai enzim yang penting untuk replikasi meliputi virus spesifik DNA polymerase dan virus spesifik deoxypiridine (thymidine) kinase yang disintesis di dalam sel yang terinfeksi.7,8 Adapun yang menjadi faktor risiko herpes zoster adalah : 5 1. Usia lebih dari 50 tahun, infeksi ini sering terjadi pada usia lanjut, disebabkan oleh daya tahan tubuh melemah. Semakin tua usia penderita herpes, semakin tinggi pula risiko terserang. 2. Orang yang mengalami penurunan kekebalan ( immunocompromised ) seperti HIV dan leukemia 3. Orang dengan terapi radiasi dan kemoterapi 4. Orang dengan transplantasi organ mayor, seperti transplantasi sumsum tulang.
2.4.
Patofisiologi
Patofisiologi primer terletak pada ganglion genikulatum nervus fasialis.Ganglion genikulatum ini mudah terinfeksi oleh virus Varicella zoster .Penyakit ini disebabkan reaktivasi virus varicellazoster, bertanggungjawab untuk 2 infeksi klinis utama pada manusia, yaitu varicella (chickenpox) dan herpes zoster. Setelah infeksi primer (varicella) sembuh, virus varicellazoster menjadi laten tinggal di dalam tubuh penderita selama bertahun-tahun yaitu di dalam dorsal akar ganglion dari nervus spinalis atau ekstra ganglia medula dari saraf kranialis. Pada 3-5 dari 1000 individu, virusvaricellazoster mengalami reaktivasi,
menyebabkan infeksi rekuren yang dikenal dengan nama herpes zoster atau reaktivasi virus dihubungkan keadaan cell-mediated immune yang menurun, yang dapat disebabkan oleh bertambahnya usia, proses keganasan, perawatan keganasan (kemoterapi atau radioterapi), pemakaian obat-obat imunosupresan dan infeksi.12,13 Setelah reaktivasi, virus bermigrasi dari saraf sensoris ke kulit yang menyebabkan ruam dermatomal yang disertai nyeri berat. Virus yang berdiam di dalam ganglion kranialis, saat aktif akan menginfeksi persarafan termasuk saraf fasialis dan vestibulokoklearis.Akibat infeksi langsung virus varicellazoster pada nervus vestibulokoklearis, maka timbul gejala berkurangnya pendengaran, tinnitus, gangguan keseimbangan dan keluhan vertigo, karena secara anatomi, letak nervus fasialis sangat dekat dengan nervus vestibulokoklearis, virus dengan mudah menginfeksi nervus fasialis, sehingga tidak jarang herpes zoster otikus disertai dengan parese wajah akibat infeksi pada nervus fasialis. Setelah terinfeksi vestibulokoklearis, virus akan terdistribusi sepanjang saraf sensoris yang menginervasi telinga dan akan menimbulkan timbulnya ruam merah yang kemudian terbentuk vesikel p ada telinga. 11,13
2.5.1. Patofisiologi Herpes Zoster 13
2.5.
Gejala Klinis
Setelah masa inkubasi 4 – 20 hari, muncul gejala prodromal berupa demam, sakit kepala, malaise, kadang-kadang mual dan muntah. Kemudian diikuti dengan nyeri yang hebat pada daerah telinga dan mastoid yang biasanya mendahului timbulnya lesi yang berupa vesikula yang berada diatas kulit yang hiperemis. Virus yang menetap di ganglion genikulatum akan menyebabkan hiperakusis, gangguan sekresi kelenjar lakrimalis, fasial paralisis, gangguan sekresi kelenjar liur danpenurunan rasa pengecapan pada duapertigadepan lidah. Bila lesi terjadi di distal korda timpani menyebabkan kelumpuhan otot- ototwajah
unilateral. Bila lesi lebih proksimal pons sampai ke meatusakustikus internus akan disertai gejala strabismus,gangguan pendengaran dan keseimbangan. 11-14
2.6.1 (A) Gambaran klinis kasus herpes zoster otikus. Wanita 53 tahun mengalami paralisis wajah sebelah kanan dengan otalgia pada sisi kanan dan nyeri tenggorokan. Gejala ini muncul pada 3 hari setelah onset gejala dan tampak aktivitas yang minimal dari motorik fasial dengan bangkitan elektromyografi. Pengobatan meliputi steroid oral selama 10 hari, dosis diturunkan secara tappering off selama 2 minggu dan asiklovir diberikan secara intravena selama 1 minggu. (B) Tampak perbaikan sempurna dari fungsi motor fasial 4 bulan setelah onset. (C) lesi kulit pada meatus eksternus telinga kanan pada pasien dengan adanya pembentukan krusta. 15
Secara klinis Ramsay Hunt syndromememiliki manifestasi yang bermacam-macam. Tetapi Hunt membaginya menjadi 4 klasifikasi, yaitu : a. Penyakit yang menyerang sensori dari saraf kranial VII b. Penyakit yang menyerang sensori dan motorik dari saraf kranial VII c. Penyakit yang menyerang sensori dan motorik dari saraf kranial VII dengan gejala gangguan pendengaran d. Penyakit yang menyerang sensori dan motorik dari saraf kranial VII dengan gejala gangguan pendengaran dan sistem vestibuler. 4 Terdapat tiga daerah dimana vesikel pada herpes zoster oticus dapat dijumpai yaitu: deretan kecil pada permukaan kulit posteromedial telinga, mukosa palatum dan 2/3 anterior lidah.3,4
2.6.
Diagnosis
Anamnesis3,4,7
Biasanya pasien datang dengan otalgia berat. Keluhan meliputi rasa nyeri, melepuh atau terbakar di dalam dan sekitar telinga, wajah, mulut, dan atau lidah.
Terdapat lesi vaskuler seperti varisela pada telinga luar
Bisa disertai fasial paralisis yang ditandai mulut mencong, tidak bisa mengangkat alis
Vertigo, mual dan muntah
Gangguan pendengaran, hyperacusis, tinnitus
Mata sakit, lakrimasi
Timbulnya nyeri dapat mendahului ruam dengan beberapa jam atau hari, juga pada pasien dengan Ramsay Hunt syndrome, vesikel dapat muncul sebelum, selama atau setelah fasial paralisis
Riwayat terkena varisela. Pasien yang memberikan riwayat herpes zoster infeksi virus sebelumnya < 100%.
Pemeriksaan Fisik 3,4,7
Exanthem vesikuler, biasanya dari meatus akustikus eksternus, konkha dan aurikula.
Ruam dapat muncul pada kulit postaurikula, dinding lateral hidung, dan lidah anterolateral
Vertigo dan gangguan pendengaran sensorineural. Kelumpuhan saraf wajah, seperti bell’s palsy
Dysgeusia (perubahan dalam rasa)
Ketidakmampuan untuk sepenuhnya menutup mata ipsilateral, yang dapat menyebabkan mata kering dan iritasi kornea.
Adapun kriteria diagnosis pada sindrom Ramsay Hunt adalah:
Kelumpuhan wajah yang terjadi secara akut disertai nyeri pada telinga
Terdapat lesi seperti varisela pada telinga luar
Dapat disertai berkurangnya pendengaran, dysakusis dan vertigo
Sering meluas sampai saraf kranial ke V, IX dan X dan cabang dari saraf kranial yang beranastomosis dengan saraf fasialis
Dapat dibedakan dengan bell’s palsy berdasarkan perubahan kulit dan tingginya kejadian disfungsi cochleosaccular.
Pemeriksaan Penunjang7,11
Pada pemeriksaan penunjang penderita dengan Ramsay Hunt Syndrome sebelum terapi acyclovir dimulai dipertimbangkan pemeriksaan laboratorium darah yaitu pemeriksaan darah rutin, Blood urea nitrogen (BUN), kreatinin dan elektrolit. Jika diagnosis Ramsay Hunt Syndrome tidak dapat ditegakkan hanya dengan
pemeriksaan fisis dipertimbangkan pemeriksaan CT scan kepala untuk mencari etiologi
lain
dari
penyebab
fasial
paralisis.Pemeriksaan
dengan
audiogram
menunjukkan ketulian retrocochlear dan pada tes vestibular menunjukkan nistagmus spontan dan penekanan pada respon suhu labyrinthine. Pemeriksaan tambahan termasuk serologi dan pemeriksaan pada cairan serebrospinal menunjukkan adanya peningkatan sedikit pada jumlah sel-sel dan kadar protein yang disebabkan oleh meningitis serosa. Pemeriksaan hantaran saraf dilakukan untuk menentukan tingkat kerusakan dari saraf fasial dan untuk mengetahui potensi untuk penyembuhan. Pemeriksaan darah dilakukan untuk menentukan ada tidaknya virus varicella zoster. Pemeriksaan dengan PCR ( Polymerase Chain Reaction) dapat mendeteksi sejumlah virus DNA yang sangat kecil. Teknik ini sekarang banyak digunakan. Pemeriksaan PCR dapat mendeteksi virus varisella-zoster dalam saliva, air mata dan cairan telinga tengah. Tetapi pemeriksaan ini tidak terlalu bermakna dalam menegakkan diagnosis Ramsay Hunt Syndrome. Penggunaan neuroimaging dengan MRI ( Magnetic Resonance Imaging ) dengan menggunakan gadolinium diethylenetriamine pentaacetic acid (Gd-DTPA)kadang-kadang dapat menunjukkan tanda peradangan pada saraf fasial dan menentukan penyebaran infeksi ke saraf lain atau otak. 2.7.
Pengobatan 1,5-7
Simptomatis
Istirahat dan meningkatkan daya tahan tubuh.Analgesia yang cukup adalah penting bagi individu dengan nyeri yang signifikan dari herpes zoster otikus. Antiemetik/antimualdan vitamin
B
kompleksjuga diperlukan untuk meringankan
gejala.
Medikamentosa
Sampai saat ini, terapi untuk herpes zoster otikus umumnya analgesik dan antibiotik untuk infeksi bakteri sekunder, namun agen antiviral jelas berperan dalam membatasi tingkat keparahan dan lamanya gejala jika diberikan pada awal perjalanan penyakit. Pemberian acyclovir dalam waktu sebelum 72 jam post muncul ruam menunjukkan tingkat peningkatan pemulihan fungsi saraf wajah dan mencegah degenerasi saraf lebih lanjut. Selain itu, penggunaan antiviral telah menunjukkan penurunan kejadian dan keparahan neuralgia post herpetik.Pemberian topikal losion berisikan calamine dapat digunakan pada ruam atau gelembung dan bersifat
mendinginkan, kadang-kadang untuk derajat nyeri parah memerlukan obat opioid seperti morfin.Pengobatan topikal tergantung pada stadiumnya.Jika masih stadium vesikel, diberikan bedak yang mengandung asam salisilat 1% dengan tujuan protektif untuk mencegah pecahnya vesikel agar tidak terjadi infeksi sekunder.Bila erosi, diberikan kompres terbuka, kalau terjadi ulserasi, dapat diberikan salep antibiotik, misalnya salep kloramfenikol. Kortikosteroid sistemik digunakan untuk menghilangkan rasa sakit akut, mengurangi vertigo dan membatasi terjadinya neuralgia postherpetik.Pasien yang diobati dengan acyclovir dan prednison memiliki hasil yang lebih baik.Dari studi kasus memperlihatkan bahwa secara statistik terjadi perubahan yang signifikan pada pasien yang diterapi prednisone dan acyclovir dalam waktu 3 hari. Terjadi penyembuhan sempurna pada 75% pasien yang diterapi prednisone dan acyclovir dalam 3 hari pertama, hanya 30% pasien yang sembuh sempurna bila terapi baru diberikan setelah 7 hari. Kombinasi terapi antara acyclovir dengan steroid menunjukkan pemulihan fungsi nervus fasialis lebih baik dan mencegah degenerasi saraf dibanding hanya dengan steroid atau acyclovir saja.Pemberian acyclovir secara cepat yaitu dalam waktu kurang dari 3 hari menunjukkan pemulihan fungsi nervus fasialis meningkat dan mencegah terjadinya degenerasi saraf yang lebih lanjut. Untuk pengobatan herpes zoster pada pasien dengan HIV, rejimen parenteral rawat inap harus disediakan dengan immunosupresi berat, keterlibatan saraf trigeminal, lesi okuler, atau keterlibatan multidermatomal.Untuk rawat jalan, direkomendasikan famcyclovir atau valacyclovir selama 7-10 hari.Menggunakan steroid
secara
Pengobatanpada
rutin ibu
tidak
disarankan
hamil
sama
karena
seperti
efek
pada
samping pasien
imunosupresif.
HIV.Antidepresan,
antikonvulsan, opioid, dan analgesik topikal kadang-kadang digunakan dalam pengobatan neuralgia post herpetik. Terapi medikamentosa untuk fasial paralisis pada Ramsay Hunt Syndrome bertujuan untuk mengatasi inflamasi dan iskemik pada saraf.Dosis steroid yang direkomendasikan untuk dewasa adalah 1 mg/kgBB/hari per oral dalam dosis terbagi selama 5 hari kemudian diturunkan.Obat antivirus seperti acyclovir digunakan untuk mencegah replikasi partikel virus.Acyclovir diberikan 800 mg 5 kali sehari per oral selama 7-10 hari. Pada infeksi berat diberikan 10-12 mg/kgBB/IV setiap 8 jam selama 7-14 hari. Selain acyclovir, telah dikembangkan antiviral lainnya, yaitu valacyclovir
(3 x 1000 mg)yang diberikan selama 10-14 hari dan famcyclovir (3 x 500 mg) selama 10 hari. Pada kasus yang disertai paralisis wajah dapat dilakukan electrotherapi saraf fasial untuk mencegah atropi.
2.8.
Diagnosis Banding
Diagnosis banding pada Ramsay Hunt syndromemeliputi Bell’s palsy, otitis eksterna dan neuralgia trigeminal.11
2.9.
Pencegahan
Pencegahan herpes zoster dengan vaksinasi dianjurkan untuk semua orang yang berusia lebih dari 60 tahun, bahkan jika mereka telah menderita cacar air di masa lalu. Kelompok usia ini menderita morbiditas yang signifikan dari zoster. Vaksin VZV berisikan virus yang telah dilemahkan. Banyak orang yang telah di vaksin sejak kecil akan tetap mendapat penyakit cacar saat dewasa. Sejauh ini, data klinis telah membuktikan bahwa vaksin bisa efektif selama lebih dari 10 tahun dalam mencegah infeksi varisela dan pada individu yang sehat. 11,12
2.10.
Komplikasi
Secara garis besar komplikasi yang dapat terjadi pada pasien herpes zoster meliputi neuralgia pasca herpetik, infeksi sekunder dan paralisis motorik, dan yang jarang, dapat menyebabkan herpes zoster encephalitis. Paralisis motorik terjadi saat virus menyerang ganglion anterior, bagian motorik kranialis. Beberapa paralisis dapat terjadi, misalnya di wajah, diafragma batang tubuh, ekstremitas, vesika urinaria dan anus, sedangkan komplikasi neuralgia pasca herpetik dan infeksi sekunder terjadi pada daerah yang terdapat erupsi vesikula, contohnya seperti pada herpes zoster otikus pada daerah telinga. 5,6Paralisis yang berat akan mengakibatkan tidak
lengkap
atau
tidak
sempurnanya
kesembuhan dan
berpotensi untuk menjadi paralysis fasial yang permanen dan synkinesis.Terjadi infeksi sekunder oleh bakteri sehingga menyebabkan terhambatnya penyembuhan dan akan meninggalkan bekas sebagai sikatriks. Vesikel pada daerah telinga dapat terjadi ulkus dan jaringan nekrotik.11 Neuralgia pasca herpetik adalah rasa nyeri yang timbul pada daerah bekas penyembuhan.Neuralgia ini dapat berlangsung berbulan-bulan sampai beberapa tahun. Keadaan ini cenderung terjadi pada penderita di atas usia 40 tahun dengan gradasi nyeri yang
bervariasi. Makin tua penderita, makin tinggi persentasinya. Sepertiga kasus di atas usia 60 tahun dikatakan akan mengalami komplikasi, sedangkan pada usia muda, hanya terjadi 10% kasus. Kemungkinan hal ini berhubungan dengan perbedaan daya imun tubuh antara usia muda dengan usia lanjut. 7,11,12
2.12 Paralisis fasialis pada Herpes Zoster Otikus
Untuk dapat menilai sebab-sebab paralisis wajah, perlu dimengerti anatomi dan fungsisaraf. Nervus kranialis VII (fasialis) berasal dari batang otak, berjalan melalui tulang temporal, danberakhir pada otot-otot wajah. Sedikitnya ada lima cabang utama. Selain mengurus persarafanotot wajah, Nervus VII juga mengurus lakrimasi, salivasi, pengaturan impedansidalam telinga tengah, sensasi nyeri, raba, suhu dan kecap. 19
2.12.1 Anatomi nervus fasialis 10 Nervus
fasialis
merupakan
nervus
kranialis
yang
mengandung
serabut
motorik,somatosensorik serta serabut nervus intermedius. Nervus ini sering mengalami gangguan karenamempunyai perjalanan yang panjang dan berkelok-kelok, berada di dalam saluran tulang yangsempit dan kaku. 6,7Saraf fasialis mempunyai 2 subdivisi , yaitu: 1.Saraf fasialis propius: yaitu saraf fasialis yang murni untuk mempersarafi otot-otot ekspresiwajah, otot platisma, stilohioid, digastrikus bagian posterior dan stapedius di telinga tengah. 2.Saraf intermedius (pars intermedius wisberg), yaitu subdivisi saraf yang lebih tipis yangmembawa saraf aferen otonom, eferen otonom, aferen somatis 7,8 -Aferen otonom: mengantar impuls dari alat pengecap di dua pertiga depan lidah. Sensasipengecapan dari 2/3 bagian depan lidah dihantar melalui saraf lingual ke korda timpanidan kemudian ke ganglion genikulatum dan kemudian ke nukleus tr aktus solitarius. 7
-Eferen otonom (parasimpatik eferen): datang dari nukleus salivatorius superior. Terletak di kaudal nukleus. Satu kelompok akson dari nukleus ini, berpisah dari saraf fasialis padatingkat ganglion genikulatum dan diperjalanannya akan bercabang dua yaitu ke glandulalakrimalis dan glandula mukosa nasal. Kelompok akson lain akan berjalan terus ke kaudaldan menyertai korda timpani serta saraf lingualis ke ganglion submandibularis. Dari sana,impuls berjalan ke glandula sublingualis dan submandibularis, dimana impulsmerangsang salivasi. 7 -Aferen somatik: rasa nyeri (dan mungkin juga rasa suhu dan rasa raba) dari sebagiandaerah kulit dan mukosa yang disarafi oleh saraf trigeminus. Daerahoverlapping (disarafioleh lebih dari satu saraf atau tumpang tindih) ini terdapat di lidah, palatum, meatusakustikus eksterna, dan bagian luar membran timpani. 7 Bermula dari nucleus motorik VII di medulla oblongata serabut-serabut motorik langsung membuat lengkungan mengitari nucleus motorik VI. Karena masih di dalam medulla oblongata maka lengkungan ini dinamai “internal genu”. Kemudian keluar dari medulla oblongata di bawah pons bersama-sama dengan N.Intermedius. Nervus gabungan ini disebut N.Intermediofacialis; langsung masuk ke telinga melalui meatus akustikus interna (dinamai segmen meatal N.VII). Pada dasar meatus internus, N.VII langsung masuk kanal tulang di sekitar labirin dinamakan segmen labirin N.VII. Segmen ini membentuk lengkungan dengan segmen timpanik berupa Genu pertama N.VII. pada Genu pertama ini terletak ganglion genikulatum, yang merupakan neuron sensoris dari pengecapan lidah. 7 Pada segmen labirin keluar cabang N.VII, masuk ke dalam kranium lagi membentuk N.petrosus superficialis mayor; sifat saraf ini adalah visceromotorik untuk glandula lakrimal dan kelenjar-kelenjar mukosa hidung. Setelah menyusuri dinding kavum timpani dan antrum, N.VII berbelok ke bawah – Genu ke II, menuju processus mastoid N.VII memberi dua cabang : 1. Untuk m.stapedius 2.Untuk nervus chorda tympani, berisi serabut sensoris khusus untuk 2/3 anterior lidah.
Setelah keluar dari processus mastoid melalui foramen stylomastoid, bagian N.VII ini disebut segmen ekstra temporal, lalu bercabang lima : 1. Cabang temporal 2. Cabang zygomatik 3. Cabang buccal (pipi) 4. Cabang mandibular
5. Cabang cervical; ke m.platysma.7
2.12.2 Topografi nervus fasialis 11 Studi dari saraf fasial intratemporal menunjukkan bahwa Bell’s palsy dan herpes zoster oticus adalah hasil dari gangguan konduksi saraf wajah di dalam tulang temporal. Di segmen labirin dari kanal falopi, nervus facialis menempati >80% dari luas penampang dari kanal fasialis sekitarnya antara foramen meatus dan fossa geniculata (berbeda dengan <75% di segmen timpani dan segmen vertikal kanal). Karena diameter foramen meatus sempit dan keberadaan sebuah berkas yang mengelilingi dari periosteum yang hampir menutup tempat masuk dan menyempitkan saraf di lokasi ini, foramen meatus tampaknya merupakan zona tekanan transisi atau "hambatan fisiologis" adanya edema pada saraf. Rasio dari luas penampang dari saraf ke foramen meatus secara signifikan relatif lebih kecil di tulang temporal pediatrik terhadap orang dewasa, mungkin hal ini dapat menjelaskan rendahnya insiden Bell’s palsy pada populasi pediatrik. 15 Persarafan supranuklear dari otot-otot dahi, terletak pada kedua hemisfer cerebri, sedangkan otot wajah sisanya mendapat persarafan dari girus presentralis kontralateral. Akibatnya, gangguan unilateral dari traktus kortikonuklear oleh suatu lesi membiarkan persarafan otot frontalis tetap utuh (paralisis sentralis). Tetapi jika sebuah lesi melibatkan nukleus saraf perifer, semua otot fasial ipsilateral mengalami kelumpuhan (paralisis perifer).15
Gambar 2.12.3Lesi saraf fasialis16 Beberapa skala pengukuran untuk menilai derajat kelemahan otot wajah telah dikembangkan. Diantaranya adalah skala House-Brackmann yang sering digunakan. Skala House-Brackmannfacial neuropati : 1- Normal 2 – disfungsi ringan (sedikit kelemahan, hanya tampak pada inspeksi) 3 – disfungsi moderat (kelemahan lebih nyata, tetapi tidak tampak perbedaan pada kedua sisi wajah) 4 – disfungsi moderat berat (kelemahan nyata dan tampak perbedaan pada kedua sisi wajah) 5 – hanya memiliki sedikit fungsi motor persepsi 6 - Complete paralysis 2.11.
Prognosis
Prognosis Ramsay Hunt Syndrome sangat tergantung pada cepatnya pengobatan dimulai.Diagnosa yang ditegakkan lebih cepat dan mendapat terapi sebelum72 jam setelah onset memberikan hasil yang lebih baik. Kemungkinan terjadi paralisis fasialis yang permanen, pada beberapa pasien paralisis parsial dapat sembuh sempurna.Dalam penelitian, hanya 10-22% dari individu dengan kelumpuhan wajah signifikan sembuh sempurna. Dalam satu studi, 66% dari pasien dengan kelumpuhan tidak lengkap telah sembuh dengan sempurna..11,14
BAB 4 KESIMPULAN
Herpes zoster oticus merupakan penyakit infeksi virus yang mengenai ganglion genikulatum.Herpes zoster oticus yang disertai dengan paralisis nervus facialis disebut Sindrom RamsayHunt tipe I. Herpes zoster oticus yang disertai dengan paralisis nervus facialis
merupakan
urutan
kedua
paling
sering
dari
kejadian
paralisis
facialis
akut.Penegakkan diagnosis herpes zoster berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan
penunjang.
Penatalaksanaan
berupa
pengobatan
simptomatis
dan
medikamentosa seperti antiviral dan kortikosteroid. Diagnosis yang ditegakkan lebih cepat dan mendapat terapi sebelum 72 jam setelah onset memberikan hasil yang lebih baik. Pada laporan kasus didapatkan penegakkan diagnosis tidak dilakukan secara dini sehingga penatalaksanaan tidak diberikan secara dini akibatnya prognosis pada pasien menjadi dubia ad malam dalam mencapai pemulihan sempurna.
