DEFINISI $EMAN%IOMA&'( eman.ioma adalah suatu tumor jarin.an lunak yan. serin. terjadi pada bayi
baru lahir dan pada anak berusia kuran. dari satu tahun 06&'(H15 terjadi pada '(H 7
anak kulit putih dan sampai 2(H bayi prematur den.an berat badan kuran. dari '((( .+ eman.ioma sudah nampak sejak bayi dilahirkan 03(H1 atau mun7ul setelah beberapa min..u setelah kelahiran 0%(H1+
II.
ETIOLO%I $EMAN%IOMA& Penyebab heman.ioma belum diketahui den.an pasti+ alaupun telah banyak
teori dikemban.kan5 seba.ian masih salin. bertentan.an+eman.ioma mun7ul disetiap tempat pada permukaan tubuh5 seperti : kepala5 leher5 muka5 kaki5 atau dada+
endotel
pembuluh darah dan di klasi#ikasikan berdasarkan saat mun7ul dan penampilan #isik lesi+
III.
%AM)ARAN KLINIK *
9ambaran klinik dari heman.ioma adalah hetero.en+ 9ambaran yan. ditunjukkn ter.antun. kedalaman5 lokasi5 dan derajat dari e=olusi+ '+ Pada bayi baru lahir heman.ioma dimulai den.an ma7ula pu7at den.an telean..iektasis+
Sejalan
den.an
perkemban.an
proli#erasi
tumor
.ambarannya menjadi merah menyala5 mulai menonjol+ 2+ eman.ioma yan. terletak didalam kulit biasanya lunak5 masa yan. terasa han.at den.an !arna kebiruan+ Serin.kali hema.ioma bisa berada disuper#isial dan didalam kulit+ 3+ eman.ioma memiliki diameter beberapa milimeter sampai beberapa 7entimeter+ )+ eman.ioma bersi#at solid 5 tetapi sekitar 2(H mempunyai pen.aruh pada bayi den.an lesi yan. multiple+ 6+ @ayi perempuan mempunyai resiko ti.a kali lebih besar untuk menderita heman.ioma dibandin.kan bayi laki&laki5 dan insidensi menin.kat pada bayi premature+
I+.
FASE $EMAN%IOMA& 8
Pada dasarnya5 heman.ioma memiliki pola perjalanan penyakit yan. men.ikuti dua #ase yaitu #ase proli#erasi dan #ase in=olusi+ @eberapa literatur memasukkan #ase statis seba.ai #ase peralihan anatra kedua #ase utama+ Base proli#erasi ditandai den.an pertumbuhan membesar dan meluas yan. • biasanya berlan.sun. pada tahun pertama kehidupan penderitanya+ Base yan. bersi#at pro.resi# ini berlan.sun. hin..a usia ;&'2 bulan 0 terutama )&$ bulan •
pertama 1+ /etapi kadan.&kadan. dapat men7apai '- bulan+ Selanjutnya lesi se.era memasuki #ese in=olusi yan. biasanya ditandai den.an penampilan statis 0 lebih tepat Iseolah&olah statis 1 selama beberapa !aktu sebelum men.alami re.resi+ Base in=olusi dapat berlan.sun. lambat hin..a lebih dari 6 tahun dan berakhir den.an sisa jarin.an parut atro#ik atau hipotro#ik+
+.
KLASIFIKASI $EMAN%IOMA*', @erdasarkan saat mun7ulnya 5 heman.ioma ter.olon. menjadi dua5 yaitu : &. $#mang"oma !ong#n"tal eman.ioma kon.enital sudah terbentuk len.kap pada saat penderita lahir dan
jumlahnya men7apai 3(H dari seluruh lesi+ (. $#mang"oma "nant"l 9olon.an kedua menempati %(H dari semua lesi dan baru mun7ul pada min..u pertama setalah kelahiran+
9
eman.ioma tipe se.mental bila lesi luas5 baik yan. tampak mendatar maupun mun7ul tin..i di ba!ah permukaan kulit5 serta tumbuh san.at 7epat dan sulit diterapi+
+I.
PATOFISIOLO%I $EMAN%IOMA, Ada beberapa hipotesis yan. dikemukan diantaranya menyatakan
bah!a proses dia!ali den.an suatu proli#erasi dari sel&sel endothelium yan. belum teratur dan den.an perjalanan !aktu menjadi teratur den.an membentuk pembuluh darah yan. berbentuk lobus den.an lumen yan. berisi sel&sel darah+ Si#at pertumbuhan endothelium tersebut jinak dan memiliki membrane basalis tipis+ Proli#erasi tersebut akan melambat dan akhirnya berhenti+ eman.ioma super#isial dan dalam5 men.alami #ase pertumbuhan 7epat dimana ukuran dan =olume bertambah se7ara 7epat+ Base ini di ikuti den.an #ase istirahat5 dimana perubahan heman.ioma san.at sedikit5 dan #ase in=olusi5 heman.ioma dapat hilan. tanpa bekas+ eman.ioma ka=ernosa yan. besar men.ubah kulit disekitarnya5 dan meskipun #ase in=olusi sempurna5 akhirnya menin..alkan bekas pada kulit yan. terlihat+ @ebrapa heman.ioma kapiler dapat in=olusi len.kap5 tidak menin..alkan bekas+ +II.
PEMERIKSAAN LA)ORATORIUM0'1 Se7ara klinis dia.nosis heman.ioma tidak sukar5 terutama jika
.ambaran lesinya khas5 tapi pada beberapa kasus dia.nosis heman.ioma dapat menjadi susah untuk dite.akkan pada heman.ioma yan. letaknya lebih dalam+ Dia.nosis heman.ioma selain den.an .ejala kinis5 ju.a dapat dite.akkan den.an pemeriksaan penunjan. lain+ Pen..unaan teknik pen7itraan membantu dalam membedakan kelainan pembuluh darah dari beberapa proses neoplasma yan. a.resi#+ Ultrasono.ra#i den.an Doppler in=asi=e merupakan 7ara e#ekti#5 karena tidak bersi#at in=asi=e dan dapat menunjukkan .ambaran aliran darah yan. tin..i antara heman.ioma den.an tumor solid+ Ppada pen..unaan C&ray5 heman.ioma jenis kapiler5 C&rayy jaran. di.unakan karena tidak dapat men..ambarkan masa yan. lunak5 sedan.kan pada hemman.ioma ka=ernosum biasanya dapat terlihat karena terdapat area kalsi#ikasi+ alsi#ikasi ini terjadi karena pembekuanpada 7a=itas 7a=ernosum 0phleboliths1+ sotop s7an pada heman.ioma kapiler dapat menunjukkan penin.katan konstitensi den.an penin.katan suplai darah5 tapi 7ara ini jaran. 10
di.unakan+ An.io.ra#i menunjukkan baik tidaknya pembuluh darah ju.a untuk men.etahui pembesaran heman.ioma karena neo&=askularisasi+ Ma.neti7 "esonan7e ma.in. 0M"1 menunjukkan karakteristik internal dari suatu heman.ioma dan lebih jelas membedakan dari otot&otot yan. ada disekitarnya+ eman.ioma dapat di dia.nosa den.an pemeriksaan #isik+ Pada kasus heman.ioma dalam atau 7ampuran5 ,/ S7an atau M" dapatt dikerjakan untuk memastikan bah!a struktur yan. dalam tidak terlibat+ +III. KOMPLIKASI0'1 '+ Perdarahan omplikasi ini palin. serin. terjadi dibandin.kan den.an komplikasi lainnya+ Penyebabnya ialah trauma dari luar atau rupture spontan dindin. pembuluh darah karena tipisnya kulit di atas permukaan heman.ioma5 sedan.kan pembuluh darah di ba!ahnya terus tumbuh+ 2+ Ulkus Ulkus menimbulkan rasa nyeri dan menin.katkan resiko in#eksi5 perdarahan5 dan sikatrik+ Ulkus merupakan hasil dari nekrosis+ Ulkus dapat ju.a terjadi akibat rupture+ eman.ioma ka=ernosa yan. besar dapat diikuti den.an ulserasi dan in#eksi sekunder+ 3+ /rombositopenia Jaran. terjadi5 biasanya pada heman.ioma yan. berukuran besar+ Dahulu dikira bah!a trombositopenia disebabkan oleh limpa yan. hiperakti#+ /ernayata kemudian bah!a
dalam jarin.an heman.ioma terdapat
pen.umpulan trombosit yan. men.alami sekuesterisasi+ )+ 9an..uan pen.lihatan Pada re.ion periorbital san.at menin.katkan resiko .an..uan pen.lihatan dan harus lebih serin. dimonitor+ Amblyopia dapat merupakan hasil dari sumbatan pada sumbu pen.lihatan 0=isual ais1+ ebanyakan komplikasi yan. terjadi adalah asti.matisma yan. disebabkan tekanan tersembunyi dalam bola mata atau desakan tumor ke ruan. retrobulbar+ eman.ioma pada kelopak mata bisa men..an..u perkemban.an pen.lihatan normal dan harus diterapi pada beberapa bulan pertama kehidupan+ 6+ Masalah psikososial $+ Den.an persentase yan. san.at ke7il heman.ioma bisa menyebabkan obstruksi jalan na#as5 .a.al jantun.+
I2.
TERAPI0'1 a+ Medis Penatalaksanaan heman.ima se7ara umum ada 2 7ara5 yaitu : 11
3aa !ons#4at" pada perjalanan alamiahnya lesi heman.ioma akan men.alami pembesaran
dalam bulan&bulan pertama5 kemudian men7apai pembesaran maksimum dan sesudah itu terjadi re.resi spontan sekitar umur '2 bulan5 lesi terus men.adakan re.resi sampai umur 6 tahun+ eman.ioma super#i7ial atau heman.ima kapiler serin. tidak diterapi karena heman.ioma jenis ini bila dibiarkan akan hilan. den.an sendirinya dan kulit terlihat normal+ 3aa a!t" eman.ioma yan. memerlukan terapi se7ara akti#5 anatara lain adalah
heman.ioma yan. tumbuh pada or.an =ital5 seperti pada mata5 telin.a5 dan ten..orokan5 heman.ioma yan. men.alami perdarahan5 heman.ioma yan. men.alami ulserasi5 heman.ioma yan. men.alami in#eksi5 heman.ima yan. men.alami pertumbuhan 7epat dan menimbulkan de#ormitas jarin.an+ Penatalaksanaan hemna.ioma se7ara akti# antara lain : b+ Pembedahan ndikasi : /erdapat tanda&tanda pertumbuhan heman.ioma yan. terl alu 7epat+ • Min..u lesi menjadi 3&) kali besar+ • eman.ioma raksasa den.an trombositopenia+ • /idak ada rre.resi spontan&spontan5 misalnya tidak terjadi • •
pen.e7ilan heman.ioma sesudah $&% tahun+
•
7+ "adiasi Pen.obatan radiasi sudah tidak dilakukan la.i karena : Penyinaran berakibat kuran. baik pada •
anak&anak
yan.
•
pertumbuhantulan.nya masih san.at akti#+ omplikasi berupa ka.anasan yan. terjadi pada jan.ka !aktu
•
lama+ Menimbulkan #ibrosis pada kulit yan. masih sehat yan. akan
•
menyulitkan bila diperlukan suatu tindakan+ ebanyakan heman.ioma kapiler akan bere.resi+ ortikosteroid riteria pen.obatan den.an kortikosteroid adalah : Apabila melibatkan salah satu struktur =ital+ • /umbuh den.an 7epat dan men.adakan destruksi kosmetik+ • Se7ara mekanik men.adakan obstruksi salah satu ori#isium+ • 12
•
Adanya
banyak
perdarahan
den.an
•
trombositopenia+ Menyebabkan dekompensasio kardio=askular+
atau
tanpa
ortikosteroid yan. dipakai ialah antara lain prednisone yan. men.akibatkan heman.ioma men.adakan re.resi5 yaitu untuk bentuk stra!berry5 ka=ernosum5 dan 7ampuran+ Dosisnya per oral 2(&3( m. perhari selama 2&3 min..u dan perlahan& lahan diturunkan5 lama pen.obatan sampai 3 bulan+ /erapi den.an kortikosteriod dalam dosis besar kadan.& kadan. akan menimbulkan re.resi pada lesi yan. tumbuh 7epat+ eman.ioma ka=ernosa yan. tumbuh pada kelopak mata dan men..an..u pen.lihatan uumumnya diobati den.an steroid injeksi yan. menurunkan ukuran lesi se7ara 7epat5 sehin..a perkemban.an pen.lihatan bisa normal+ eman.ioma ka=ernosa atau heman.ioma 7ampuran dapat diobati bila steroid diberikan se7ara oral dan injeksi lan.sun. pada heman.ioma+ Pen..unaan kortikosteroid peroral dalam !aktu yan. lama dapat menin.katkan in#eksi sistemik5 tekanan darah5 diabetes5 iritasi lambun.5 serta pertumbuhan terhambat+ d+ *bat sklerotik Penyuntikan bahan sklerotik pada lesi heman.ioma5 misalnya den.an namor ha7ote 6(H5 ,l kinin 2(H5 Na&salisilat 3(H5 atau larutan Na,l hipertonik+ Akan tetapi 7ara ini serin. tidak disukai karena rasa nyeri dan menimbulkan sikatrik+ e+ Elektrokoa.ulasi ,ara ini dipakai untuk spider an.ioma untuk desikasi sentral arterinya5 ju.a untuk heman.ioma senilis dan .ranuloma pio.enik+ #+ Pembekuan Aplikasi din.in den.an memakai nitro.en 7air+ .+ Antibioti7 Antibioti7 diberikan pada heman.ioma yan. men.alami ulserasi+ Selain itu dilakukan pera!atan luka se7ara steril+ 13
DISKUSI
Seoran. anak perempuan berumur 3 bulan datan. den.an keluhan terdapat benjolan di kepala kuran. lebih '56 7m sejak ' bulan yan. lalu5 a!alnya hanya bintik merah makin lama makin membesar+ Dibelakan. kepala terdapat benjolan ber.erak 5 kadan. berair 5 dan hilan. timbul sejak lahir+ Pada pemeriksaan #isik ditemukan konjun.ti=a anemis &5 s7lera ikterik &5 pada pemeriksaan thorak didapatkan suara rhonki &5 !hee?in. &5 dan bisin. jantun. normal+ Pada pemeriksaan abdomen 5 supel dan bisin. usus 5 akral han.at5 ,"/ 021+ Dokter mendia.nosis pasien terkena penyakit heman.ioma+ Pada pemeriksan anamnesis yan. didapatkan melalui rekam medis dan men.anamnesis oran. tua pasien didapatkan5 pada keluhan utama pada pasien didapatkan benjolan dikepala+ "i!ayat penyakit sekaran. terdapat benjolan dikepala den.an ukuran kuran. lebih '56 7m sejak satu bulan yan. lalu a!alnya hanya bintik&bintik merah makin lama makin 14
membesar dan dibelakan. kepala terdapat benjolan5 ber.erak5 kadan.&kadan. berair dan hilan. timbul sejak lahir dan sejak di rumah sakit bintik merah dibelakan. mon.erin.+ "i!ayat penyakit keluar.a5 pada keluar.a pasien ini tidak ada yan. terkena penyakit haman.ioma dan pada keturunan ju.a tidak ada terkena penyakit yan. sama seperti pasien+ "i!ayat pribadi5 ri!ayat kehamilan pada ibu pasien tersebut didapatkan ri!ayat kehamilannya normal5 ri!ayat persalinannya normal5 dan ri!ayat pas7a lahir normal dan tidak terdapat .an..uan+ Untuk ri!ayat makanan5 oran. tua pasien sudah memberi Promina pada umur 3 bulan 5 seharusnya pada bayi berumur 3 bulan belum dibolehkan untuk men.konsumsi Promina karena bisa menyebabkan diare karena seba.ian besar pada bayi terjadi imaturitas atau ketidakmatan.an saluran 7erna+ Seharusnya pada pasien tersebut pada umur 3 bulan ini hanya diberikan AS5 pemberian AS eksklusi# dilakukan selama $ bulan+ Dan pada pasien ni sudah diberikan AS pada ibunya+ Untuk pertumbuhan dan perkemban.an anak pada pasien ini baik5 pasien sudah bisa ten.kurap dan akti# pada umur 3 bulan+ Sedan.kan pada mental5 emosi dan prilaku pasien disan.kal+ Dan pada ri!ayat imunisasi pada pasien ini5 imunisasi @,95 DP/5 Polio5 hepatitis @5 7ampak5 booster len.kap dilakukan diposyandu+ Untuk ri!ayat penyakit dahulu seperti penyakit diare5 7ampak5 SPA5 parotitis5 hepatitis5 demam ti#oid5 malaria5 demam berdarah disan.al5 ri!ayat mondok sebelumnya disan.kal5 ri!ayat operasi disan.kal+ Untuk anamnesis system lain 5 system serebrospinal5 kardio=askular5 .astroinstestinal5 uro.enital5 inte.ument5 mus7uloskeletal disan.kal5 sedan.kan pada system perna#asan pada pasien ini terdapat batuk+ Pemeriksaan jasmani 5 pemeriksaan ini dilakukan pada tan..al 2%&'2&'(') pada jam 2(:6( didapatkan keadaan umum 7omposmentis5 perna#asan 3( kali permenit5 perna#asan pada pasien masih normal 5 nilai normal perna#asan pada bayi 26&6( kali8menit5 tekanan darah tidak dilakukan tapi nilai normal tekanan darah pada bayi %(&;(86( mm.5 tekanan nadi '2( kali permenit pada pasien ini5 nilai normalnya '2(&'3( kali8menit5 suhu 3$52 derajat 7el7ius5 nilai normalnya 3$5$&3%52 derajat 7el7ius+ Status .i?i pada pasien untuk berat badan didapatkan 656 k.5 dan panjan. badan5 lin.kar kepala5 dan lin.kar len.an tidak dilakukan8diperiksa pada pasien ini+ Untuk kulit 5 kelenjar limpa5 otot5 tulan.5 dan sendi ju.a tidak dilakukan pemeriksaan+ Pemeriksaan khusus5 leher disan.kal5 pada pemriksaan leher dilakukan untuk melihat keadaan kelenjar tiroid5 pemeriksaan dada5 dan jantun. disan.kal5pada pemeriksaan dada dilakukan untuk men.etahui apakah ada kelainan pada paru dan jantun.5 dan pada auskultasi abdomen didapatkan bisin. usus 5 untuk palpasi5perkusi dan ano.enital disan.kal+ Pada an..ota .erak didapatkan akral han.at5 ,"/ 2+ Pada pemeriksaan kepala pada pasien ini 15
semuanya normal5 pemeriksaan kepala ini dilakukan untuk men.etahui apakah ubun&ubun sudah menyatu5 apakah terdapat anemia8hiperemis pada konjun.ti=a5 apakah terdapat ikterus pada s7lera5 apakah terdapat 7airan atau darah keluar dari hidun. dan telin.a+ Dan dilihat ju.a apakah ada terdapat pembesaran tonsil+ Pada pemeriksaan labor didapatkan nilai hemo.lobin menurun ''+$ 5 leukosit menin.kat ')525 trombosit menin.kat )$65 hematokrit menurun 3$+'5 M,> menurun %$5(5 M, menurun 2)5)+ Penatalaksanaan dilakukan pada pasien ini adalah 7e#otaime 2 kali ')( .r diberikan se7ara injeksi5 puyer batuk yan. berisikan bisol=on diberikan 3 kali ' hari5 nebuli?er yan. berisi =entolin5 rani=el syrup yan. berisikan ranitidine5 dan =ometa syrup yan. berisikan domperidone+ arena intake sulit pada anak dipasan. >BD rin.er laktat 2( tpm+
DETAIL O)AT5 &. 3EFOTA2IM Na In"!as" 6 in#eksi saluran napas5 .injan5 dan saluran kemih5 kulit dan jarin.an lunak5
tulan. dan persendian 5 .enitalia5 ron..a perut5 sepsis5 endokarditis5 menin.itis5 pen7e.ahan in#eksi pada pasien&pasien den.an resistensi yan. menurun+
Dos"s #wasa an ana!-ana! 7&( ta8un 6 • • • •
n#eksi tanpa komplikasi : '.r >8M tiap '2 jam n#eksi sedan. sampai berat : '&2.r >8M tiap - jam atau 2.r tiap $&- jam n#eksi yan. men.an7am kehidupan 2.r > tiap ) jam Pem7e.ahan in#eksi pra bedah: '&2.r diberikan 3(&$( menit
Dos"s ana! & 9ulan- &( ta8un 6 • • •
K6(k. : dosis de!asa L6(k. : 6(&'-(8k.@@8hari M8> dalam )&$ dosis Neonates '&) min..u : 6(m.8k.@@ > tiap '2 jam
Konta"n"!as" : hipersensi=itas terhadap 7ephalosporin E#! samp"ng : .an..uan 95 perubahan hematolo.i75 reaksi hipersensiti=itas5 reaksi
lo7al pada tempat suntikan5 pemberian se7ara > dapat menimbulkan #lebitis atau trombo#lebitis+ 16
kuat5 probene7id5 antibiotika+ K#masan 6 =ial '(((m. (. Ran"t""n# "anitidine tersedia dalam sedian sirup5 tablet5 maupun injeksi+ "anitidine ju.a
tersedia seba.ai obat .enerik maupun obat paten+ "anitidine dalam bentuk tablet tersedia dalam ukuran dosis %6m.5 '6(m.5 dan 3(m.+ ranitidine dalam bentuk sirup tersedia dalam ukuran dosis '6m.8ml+ Sedan.kan ranitidine dalam bentuk 7airan untuk injeksi tersedia dalam dosis 'm.8ml dan 26m.8ml+ Dosis ranitidine untuk oran. de!asa
'6( m. dua kali sehari atau 3((m. sekali
sehari+ Untuk peradan.an keron.kon.an5 ranitidine dapat diberikan hin..a '6(m. ti.a kali sehari+ Dosis untuk anak&anak 2&) m.8k. berat badan dua kali sehari+ Dosis maksimal untuk anak&anak ialah 3(( m. sehari+ *. Domp#"on# Dos"s an atuan pa!a" 6 De!asa dan usia lanjut : '(&2(m.5 3 kali sehari dan jika perlu '(&2(m.5 sekali sebelum tidur malam ter.antun. respon klinik5 pen.obatan jan.an melebihi 2 min..u+ Mual an munta8 :t#masu! ;ang "s#9a9!an ol#8 l#4aopa an 9omo!"pt"n< & De!asa 0 termmasuk usia lanjut1 '(&2&m.5 den.an inter=al !aktu )&- jam & Anak&anak 0 sehubun.an kemoterapi kanker dan radioterapi1 : (52&(5)