Patofisiologi Hemangioma

PATOFISIOLOGI Hemangioma dibentuk oleh karena proliferasi p roliferasi sel endothel. Pada awal proliferasi sel!sel endotel tersebut saling terpisah tapi dalam perkembangan selan"utn#a sel!sel tersebut akan membentuk membran dan saluran $askuler #ang kemudian akan terisi oleh sel!sel darah. Selain itu sel!sel endotel ini memproduksi se"umlah struktur membran basal  pembuluh darah%. Hemangioma merupakan suatu tipe angiogenesis murni #aitu meningkatn#a faktor angiogenesis dan  berkurangn#a faktor supresi sel!sel &. Hipotesa Takahashi men#atakan bahwa selama trimester ke!& perkembangan fetus sel endotel imatur bersama!sama dengan perisit imatur ada #ang masih menetap dan keduan#a mempertahankan kemampuan proliferasin#a selama  periode kehidupan postnatal. Peptida postnatal. Peptida angiogenic angiogenic seperti beta  fibroblast growth growth factor  vascular endothelial growth factor  dan antigen proliferating cell nuclear  akan  akan menginduksi  proliferasi sel!sel imatur imatur ini men#ebabkan ter"adin#a hemangioma. 'arena sel endothelial berdiferensiasi maka ter"adilah influks sel mast sel m#eloid dan TIMPS (tissue inhibitory metalloproteinase). metalloproteinase). TIMPS  bersamaan  bersamaan dengan IF  dengan IF  dan  dan Transforming !rowth  factor  #ang  #ang diproduksi oleh sel mast men#ebabkan men#ebab kan proliferasi sel endotel dan se(ara pasif menginduksi fase in$olusi%). Selama fase proliferasi hemangioma mengubah kepadatan dari sel!sel endotel  pada kapiler!kapiler ke(il. Sel marker dari angiogenesis termasuk proliferasi dari antigen inti sel kolagenase tipe I* I* basic  fibroblastic  fibroblastic growth factor" factor" vascular endothelial growth factor  urokinase dan +!sele(tin,%.

Hemangioma superfisial dan dalam mengalami fase pertumbuhan (epat dimana ukuran dan $olume  bertambah se(ara progresif. Pada fase ini sel!sel endotel membelah dengan sangat (epat. Fase ini diikuti dengan fase istirahat dimana  perubahan hemangioma sangat sedikit serta fase in$olusi dimana akti$itas endotel berkurang dan sel!seln#a men"adi lebih rata dan matur #ang kemudian mengalami regresi se(ara spontan&%. Selama fase in$olusi hemangioma dapat hilang tanpa bekas. Hemangioma ka$ernosa #ang besar mengubah kulit sekitarn#a dan meskipun fase in$olusi sempurna akhirn#a meninggalkan bekas pada kulit #ang terlihat. -eberapa hemangioma kapiler dapat in$olusi lengkap tidak  meninggalkan bekas%. A/IF+STASI 'LI/IS Gambaran klinik dari hemangioma adalah heterogen tergantung kedalaman lokasi dan dera"at dari e$olusi%. -iasan#a ditemukan pada , minggu  pertama masa neonatal tapi pada hemangioma subkutan atau $is(eral  baru mun(ul pada usia , hingga & bulan0. Saat lahir lesi ini tampak sebagai bintik pu(at ber(ak merah atau daerah kemerahan #ang men#erupai memar seban#ak )12 saat lahir sudah didapatkan adan#a titik kemerahan %32 terdapat di muka0.Se"alan dengan perkembangan proliferasi tumor gambarann#a men"adi merah men#ala mulai menon"ol dan noncompressible pla#ue. Hemangioma #ang terletak di dalam kulit biasan#a lunak masa #ang terasa hangat dengan warna kebiruan. Seringkali hemangioma bisa  berada di superfisial ataupun di dalam kulit,%. Hemangioma memiliki diameter beberapa milimeter sampai beberapa sentimeter bersifat solid tapi sekitar ,12 mempun#ai pen garuh pada  ba#i dengan lesi #ang multipel%4.

Tanda  paling awal dari hemangioma adalah kulit #ang memu(at. 'eadaan ini diikuti dengan teleangiektasis dan kemerahan 5makula merah tua6. 7l(erasi dangkal dapat "uga sebagai tanda pertama dari hemangioma tapi sangat "arang ter"adi%. Pertumbuhan #ang (epat selama periode neonatal 5dari lahir!0 minggu6 merupakan tanda hemangioma. 'eadaan ini merupakan (iri khas hemangioma beda dengan malformasi $askuler #ang tumbuh sesuai pertumbuhan ba#i%. Fase  proliferasi ter"adi selama tahun pertama kehidupan dengan  pertumbuhan paling (epat adalah 3!4 bulan pertama kehidupan dan kemudian melambat. 'ulit men"adi lebih menon"ol dan berwarna merah muda terang dan bila letakn#a lebih dalam maka kulit han#a sedikit menon"ol dan berwarna kebiruan&03. Superfisial hemangioma biasan#a men(apai ukuran #ang maksimal sekitar 3!4 bulan tapi hemangioma #ang lebih dalam mungkin berproliferasi untuk 8,!80  bulan. Pada beberapa kasus dapat men(apai , tahun&3. Fase in$olusi dapat berlangsung (epat ataupun lama. Tak ada (iri khas #ang mempengaruhi kekompletan in$olusi. Onset dari in$olusi lebih sulit untuk diprediksi tapi biasan#a digambarkan dari perubahan warna dari merah men#ala ke ungu atau keabu!abuan dan tumor men"adi lebih lunak 0%.Hemangioma pada u"ung hidung bibir dan daerah parotis biasan#a in$olusin#a lambat dan sangat besar %4. Hemangioma superfisial pada muka sering meninggalkan noda berupa sikatrik. Penge(ualian bagi tipe hemangioma #ang in$olusi (epat ($I%&) #ang proliferasi in utero berkembang penuh pada saat kelahiran%. $I%&  akan mengalami in$olusi sempurna

selama tahun kedua kehidupan%. Lima puluh persen hemangioma akan mengalami in$olusi sempurna pada usia % tahun dan )12  pada usia ) tahun0. -eberapa kasus memerlukan tambahan &!% tahun lagi untuk mengalami in$olusi sempurna. Pada kasus #ang in$olusi pada usia 3 tahun &42 akan mengalami residual berupa  bentukan s(ar teleangiektasis atau anetodermic s'in%. Hemangioma dengan in$olusi #ang berlangsung lambat mempun#ai insiden tinggi untuk men"adi residual cuteneus #ang permanen. 9elapan  puluh persen lesi #ang berin$olusi sempurna setelah usia 3 tahun bisa men"adi residual cutaneus%. Gambaran klinik dari hemangioma adalah heterogen gambaran #ang ditun"ukkan tergantung kedalaman lokasi dan dera"at dari e$olusi. Pada ba#i baru lahir hemangioma dimulai dengan makula pu(at dengan teleangiektasis. Se"alan dengan perkembangan  proliferasi tumor gambarann#a men"adi merah men#ala mulai menon"ol dan non(ompressible pla:ue. Hemangioma #ang terletak di dalam kulit biasan#a lunak masa #ang terasa hangat dengan warna kebiruan. Seringkali hemangioma bisa berada di superfisial dan di dalam kulit. Hemangioma memiliki diameter beberapa milimeter sampai beberapa sentimeter. Hemangioma bersifat solid tapi sekitar ,12 mempun#ai  pengaruh pada ba#i dengan lesi #ang multipel 5'ushner et al. 8;;;< 'at= et al. ,11,< 9rolet et al. ,1106. -a#i perempuan mempun#ai resiko tiga kali lebih besar untuk menderita hemangioma dibanding ba#i laki!laki dan insidensi meningkat pada ba#i prematur. 'urang lebih %%2 hemangioma ditemukan pada saat lahir dan perkembangann#a pada saat minggu pertama kehidupan. 9ulun#a hemangioma menun"ukkan fase proliferasi awal in$olusin#a lambat dan keban#akan ter"adi resolusi #ang komplit. >arang sekali hemangioma menun"ukkan pertumbuhan tumor pada saat lahir. ?alaupun per"alanan pen#akit dari hemangioma sudah diketahui sangat sulit untuk memprediksi durasi dari pertumbuhan dan fase in$olusi untuk setiap indi$idu. Superfisial hemangioma biasan#a men(apai ukuran #ang maksimal sekitar 3!4 bulan tapi hemangioma #ang lebih dalam mungkin  berproliferasi untuk 8,!80 bulan. Pada beberapa kasus dapat men(apai , tahun. Onset

dari in$olusi lebih susah untuk diprediksi tapi biasan#a digambarkan dari perubahan warna dari merah men#ala ke ungu atau keabu!abuan. 'ira!kira ,1!012 dari pasien mempun#ai sisa perubahan dari kulit hemangioma pada u"ung hidung bibir dan daerah  parotis biasan#a in$olusin#a lambat dan sangat besar. Hemangioma superfisial pada muka sering meninggalkan noda berupa sikatrik 5'ushner et al. 8;;;< 'at= et al. ,11,6.