HEMANGIOMA (Tinjauan Pustaka)
KARYA ILMIAH
Disusun oleh : Dr. Mohamad Feri Yulianto, Sp.B (RSUD Kodya Yogyakarta) Dr. Sagiran, Sp.B.M.Kes (Bagian Bedah FK UMY)
0
PENDAHULUAN Hemangioma merupakan kelainan yang sering terjadi pada bayi dan anak-anak. Perjalanan alamiah penyakit ini munculnya cepat setelah bayi lahir dan menetap hingga usia balita. Hal inilah yang sering membuat orang tua cemas serta kebingungan dan mencari pertolongan dokter. Kadang-kadang orang tua menginginkan anaknya segera diobati bahkan dioperasi. Padahal jenis tertentu dari penyakit ini akan menghilang dengan sendirinya meski lambat sampai usia 7 -12 tahun. Para dokter sering mengalami problema penegakan diagnosis oleh karena kemiripan penyakit ini dengan malformasi vaskuler lainnya. Dalam hal klasifikasi, juga terdapat berbagai macam pengelompokan menurut karakteristik tertentu tert entu yang mungkin mungkin agak membingungkan dan kurang memiliki relevansi dengan penanganan yang praktis. Pengetahuan tentang morfologi,, patogenesis dan perjalan penyakit hemangioma merupakan petunjuk penting untuk mengetahui kemungkinan komplikasi yang dapat terjadi. Terapi terhadap penyakit ini pun sangat ditentukan oleh diagnosis, klasifikasi, ukuran, lokasi lesi, serti ada atau tidaknya komplikasi. Terapi dapat diberikan secara observatif, kompresi, farmakologis, skleroterapi, embolisasi, operatif, radiasi dan kemoterapi. Tinjauan pustaka ini membahas tentang definisi, epidemiologi, klasifikasi, pemeriksaan penunjang, dan penatalaksanaan hemangioma. Harapan penulis tulisan ini dapat bermanfaat bagi kita semua dalam menghadapi pasien hemangioma.
DEFINISI Hemangioma adalah proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang dapat terjadi pada setiap jaingan yang mengandung pembuluh darah. Jadi, hemangioma dapat terjadi di kutis, subkutis, otot, hepar, traktus gastrointestinal, otak, paru-paru, ataupun tulang. Sampai saat ini masih menjadi perdebatan, apakah hemangioma merupakan tumor, 1
hamartoma, atau malformasi vaskuler .
EPIDEMIOLOGI Prevalensi hemangioma ± 1- 3% pada neonatus dan ± 10% pada bayi sampai dengan umur 1 tahun. Lokasi tersering hemangioma pada kepala dan leher (60%), dan
1
sekitar 20%-nya merupakan lesi yang multiple. Bayi lahir prematur merupakan faktor resiko yang telah teridentifikasi, terutama neonatus dengan berat badan lahir di bawah 1500 gram. Rasio kejadian wanita dibanding pria 3 : 1
2,3
.
Komplikasi hemangioma lebih sering terjadi pada bayi perempuan dibanding lakilaki, dan lebih sering terjadi pada kulit putih. Kebanyakan hemangioma timbul de novo tanpa adanya riwayat keluarga (sporadis), tetapi ada beberapa penelitian yang 2
melaporkan bahwa hemangioma berhubungan dengan gen autosom-dominan .
PATOGENESIS Sampai saat ini, patogenesis terjadinya hemangioma masih belum diketahui. Meskipun growth factor, hormonal, dan pengaruh mekanik di perkirakan menjadi penyebab proliferasi abnormal pada jaringan hemangioma, tapi penyebab utama yang menimbulkan defek pada hemangiogenesis masih belum jelas. Dan belum terbukti 4
sampai saat ini tentang pengaruh genetic . Vaskularisasi
kulit mulai terbentuk pada hari ke-35 gestasi, yang berlanjut
sampai beberapa bulan setelah lahir. Maturasi sistem vaskular terjadi pada bulan ke-4 setelah lahir. Faktor angiogenik kemungkinan mempunyai peranan penting pada fase proliferasi dan involusi hemangioma. Pertumbuhan endotel yang cepat pada hemangioma mempunyai kemiripan dengan proliferasi kapiler pada tumor. Proliferasi endotel dipengaruhi oleh agen angiogenik. Angiogenik bekerja melalui dua cara : 1. Secara langsung mempengaruhi mitosis endotel pembuluh darah, 2. Secara tidak langsung mempengaruhi makrofag, mast cell , dan sel T helper. Heparin yang dilepaskan makrofag menstimuli migrasi sel endotel dan pertumbuhan kapiler. Disamping heparin sendiri berperan sebagai agen angiogenesis. Efek angiogenesis ini dihambat oleh adanya protamin, kartilago, dan beberapa kortikosteroid. Konsep inhibisi kortikosteroid ini diterapkan untuk terapi pada beberapa jenis hemangioma pada fase involusi. Angioplastin, salah fragmen internal dari plasminogen merupakan inhibitor potent dan spesifik untuk proliferasi endotel. Makrofag meghasilkan stimulator ataupun inhibitor angiogenesis. Pada fase proliferasi, jaringan hemangioma di infiltrasi oleh makrofag dan mast cell, sedangkan
2
pada fase involusi terdapat infiltrasi monosit. Diperkirakan infiltrasi makrofag dipengaruhi oleh Monocyte chemoattractant protein-1 (mcp-1), suatu glikoprotein yang berperan sebagai kemotaksis mediator. Zat ini dihasilkan oleh sel otot polos pembuluh darah pada fase proliferasi, tetapi tidak dihasilkan oleh hemangioma pada fase involusi ataupun malformasi vaskuler. Keberadaan mcp-1 dapat di down-regulasi oleh deksametason dan interferon alfa. Interferon alfa terbukti menghambat migrasi endotel yang disebabkan oleh stimulus kemotaksis. Hal ini memberikan efek tambahan interferon alfa dalam menurunkan jumlah dan aktifitas makrofag. Bukti-bukti diatas menjelaskan efek deksametason dan interferon alfa pada hemangioma pada fase proliferasi
5
.
KLASIFIKASI Pada tahun 1982, John Mulliken dan Julie Glowacki membuat klasifikasi tentang anomali vaskular yang terjadi di kulit anak yang didasarkan pada gambaran histologi dan perilaku biologi lesi. Dua kelompok utama yaitu : Malformasi vaskular dan Hemangioma 6
. Malformasi vaskular biasanya tampak pada saat lahir, dan akan tumbuh selaras
dengan tumbuh-kembang anak. Secara radiologis, pada lesi ini tidak terdapat jaringan parenkim, dan disusun sebagian besar oleh pembuluh darah. Secara Histologis, Tampak sel endotel yang mempunyai turnover lambat, Endotel matur, jumlah sel mast yang normal, dan membrane basalis yang tipis. Malformasi vaskular dikelompokan menjadi tipe ‘high flow’ dan ‘low flow’. Yang termasuk dalam high flow adalah malformasi arteri dan malformasi arteriovenous. Sedangkan yang termasuk low flow terdiri dari 6
malformasi vena, kapiler, dan limfatik .
Gambar 1. Port-wine stain merupakan salah satu bentuk dari malformasi kapiler
3
Gambar 2. Malformas M alformasii limfatik
Hemangioma umumnya tidak tampak atau samar-samar pada saat lahir. Kemudian akan mengalami fase pertumbuhan yang cepat yang dimulai sekitar umur 6 minggu dan akan berlanjut terus sampai umur antara 6-20 bulan. Setelah itu hemangioma akan mengalami involusi sampai umur antara 5-7 tahun.Secara radiologis , tampak banyak jaringan parenkim lobuler dan berbatas tegas. Histologis, terdapat epitel tipe fetal yang mempunyai turnover cepat, peningkatan jumlah mast cell, dan membrane basalisnya 6
multilaminer .
Gambar 3. Hemangioma Hemangioma
4
Tabel 1. Perbedaan hemangioma dengan malformasi vaskuler. Perbedaan Hemangioma
Saat timbul Perjalanan penyakit
Saat lahir lesi samara atau belum tampak sama sekali lahir Fase proliferasi, fase involusi
Insidensi (Wanita:pria)
3:1
Radiologis
• •
Histologis
•
• •
Tak terdapat Jaringan parenkim. Gambaran dominant pembuluh darah Sel endotel matur dengan turnover lambat. Sedikit mast cell. Membran basalis tipis
Malformasi vaskuler Sejak lahir sudah tampak Tumbuh selaras dengan pertumbuhan anak dan menetap 1:1 •
Kaya akan jaringan parenkim lobuler dengan batas tegas
•
Sel epitel immatur dengan turnover cepat Banyak mast cell Membran basalis multilaminer
• •
A
B
Gambar 4. Perbandingan gambaran histopatologis histopatologis malformasi vaskuler dan he mangioma. mangioma. A) Malformasi vaskuler B) Hemangioma
Berdasarkan morfologinya, hemangioma dibagi menjadi hemangioma terlokalisir, segmental, dan multiple. Hemangioma terlokalisir, yang merupakan jenis tersering, mempunyai batas yang tegas,tumbuh dari fokus tunggal, tidak didjumpai tipe 3
pertumbuhan linier atau geometric .
5
Gambar 5. Hemangioma terlokalisir.
Hemangioma segmental tumbuh menyerupai plaque, yang tampak pada territorial kulit yang spesifik, tumbuh linier atau geometris. Jenis ini lebih sering mengalami ulserasi, gangguan tumbuh kembang, dan dap[at bersamaan dengan hemangioma visceral, dan mempunyai prognosis yang lebih jelek.
Gambar 6. Hemangioma segmental
Hemangioma multipel, Sebagai contoh jenis ini yaitu Neonatal hemangiomatosis, merupakan hemangioma multipel pada kulit dengan ukuran keci-kecil (2 mm -2 cm). 3
Sering disertai hemangioma pada gastrointestinal, hepar, otak, dan paru-paru .
6
Gambar 7. Hemangioma multipel
Klasifikasi lain membagi hemangioma berdasar kedalaman dari permukaan kulit. Hemangioma superfisialis atau kutaneus, yang merupakan 50-60% dari semua hemangioma akan berwarna seperti strawberry pada saat matur. Hemangioma profunda atau subkutaneus bila lokasinya cukup dalam akan tampak seperti daging tumbuh yang berwarna. Dan bila lokasinya lebih ke superficial maka akan tampak seperti nodul kebirubiruan dan terkadang dijumpai telangaktesi atau vena yang dilatasi pada kulit yang melingkupinya. Masuk dalam kelompok ini yaitu hemangioma intramuskuler dan skeletal. Bila terdapat hemangioma superficial (berwarna merah) merah) dan dijumpai indurasi di bawahnya, maka jenis ini masuk kedalam Hemangioma Campuran atau compound. Hemangioma viseralis,merupakan hemangioma yang letaknya pada organ dalam seprti 7
Hepar, usus, paru ,otak ,dll .
7
Gambar 8. Hemangioma terlokalisir. A,D. Hemangioma superficial, B. Hemangioma Profunda, dan C. Hemangioma Campuran
8
A
B Gambar 9. Hemangioma hepar dan sinovial A. Hemangioma hepar, B. Hemangioma Hemangioma sinovial
Mulliken pada (1988) membagi hemangioma menjadi 3 tipe, yaitu tipe kapiler, kavernosa, dan campuran. Hemangioma kapiler merupakan jenis yang paling umum , dengan angka insidensi 1-1.5% pada bayi. Tipe ini mempunyai penampilan klinis menonjol bulat,kadang lobulated, dan berwarna merah. Gambaran histologinya berupa pembuluh kapiler dengan dinding yang tipis, yang dibatasi oleh satu lapis endotel yang gepeng atau cembung, dan lapisan periendotel serta jaringan retikuler. Pada umumnya 8
merupakan jenis Low flow . Hemangioma kavernosa merupan jenis high flow dan secara histologis tersusun oleh chanel-chanel pembuluh darah dermis yang irregular dan lokasinya di profunda. Pembuluh kavernosa dan sinusoid yang kusut dipisahkan oleh jaringan ikat stroma.Penampilan klinisnya biasannya merupakan lesi dengan corakan warna merah keunguan pada kulit yang melingkupinya. Hemangioma tipe campuran terdiri dari komponen kapiler dan kavernosa. Jenis 8
ini lebih sering dijumpai di banding tipe kavernosa .
9
A
B
Gambar 10. Gambran Histologi Hemangioma kapiler dan kavernosa A. HemangiomaKapiler, B. Hemangioma k avernosia
GAMBARAN KLINIS Gambaran klinis merupakan faktor terpenting dalam menegakan diagnosis 2
hemangioma . Pada umumnya hemangioma tidak langsung tampak pada saat lahir tetapi beberapa minggu pertama setelah lahir. Beberapa jenis hemangioma dapat tampak pada saat lahir sebagai lesi samar-samar di kulit, yang bervariasi dari makula merah sampai nevus pucat yang menyerupai memar. Sangat jarang hemangioma yang sudah terbentuk 2
penuh pada saat lahir .
Gambar 11. Makula merah yang tampak setelah lahir
10
Pada fase proliferasi, Hemangioma tumbuh cepat selama 6 – 8 minggu pertama setelah lahir. Hemangioma yang terletak di permukaan kulit, maka kulit akan menonjol dan berwarna merah muda menyala. Akan tetapi bila lesi ini tumbuh pada lapisan lebih dalam dari dermis, subkutis, atau otot, maka kulit yang menutupinya dapat berwarna kebiruan, 9
dan hanya sedikit menonjol, juga terjadi dilatasi vena atau telangiektase . Dalam fase involusi, hemangioma mencapai puncak proliferasi pada akhir tahun pertama. Setelah itu hemangioma tumbuh proporsional terhadap pertumbuhan bayi. Warna yang menyala berangsur-angsur berubah menjadi samar. Kulit mulai memucat, dan konsistensi tumor menjadi lunak. Fase ini pada umumnya berlangsung sampai anak usia 5-10 tahun. Kecepatan regresi hemangioma tidak berhubungan dengan gender, lokasi, ukuran, dan morfologi. Masa involusi akan berakhir pada saat anak usia 5 tahun (50%), dan pada usia 7 tahun (70%). Berakhirnya masa involusi terjadi pada usia 10-12 9
tahun .
Proliferasi Prolifera si
Iinvolusi selesai
Proses involusi
Ukuran
Lahir
1
2
3
4
5
6
7
Umur (th) Gambar 12. Tiga fase perjalanan alamiah hemangioma. hemangioma. Garis putus = tipe “uncommon”; “uncommon”; garis penuh =tipe “common” “common”
11
A
B C Gambar 13. Perjalanan klinis hemangioma A. Fase Proliferasi, B. Fase Involusi, dan C. Fase involusi berakhir
PEMERIKSAAN PENUNJANG Kebanyakan hemangioma mudah di diagnosis tanpa memerlukan pemeriksaan penunjang . Namun demikian hemangioma profunda atau lesi superfisialis yang meragukan memerlukan pemeriksaan imaging untuk komfirmasi diagnosis dan evaluasi ekstensinya
1, 10
.
Radiografi Plain radiograf mempunyai manfaat yang terbatas dalam penegakan diagnosis hemangioma. Gambran yang ditunjukan dapat berupa bayangan masa yang isodens 1
dengan otot, bila didekat tulang dapat memberikan gambranperiosteal reaction .
Gambar 14. Penebalan kortek tulang akibat hemangioma intramuscular intramuscular pada betis
12
Ultrasonografi (USG) Ultrasonografi (USG) merupakan pemeriksaan nonivasif yang umumnya digunakan
sebagai penunjang diagnosis untuk hemangioma hemangioma profunda dan viseralis. viseralis.
Gambaran USG hemangioma bervariasi dan tidak spesifik misalnya pada hemangioma hepar, yang yang memberikan memberikan gambaran ekogenic
1, 10
.
Gambar 15. USG hemangioma hepar
CT-Scan Pada CT-Scan tanpa kontras, hemangioma akan tampak sebagai lesi hipodens (low-density mass) dan adanya pendesakan terhada p jaringan normal sekitarnya
Gambar 16. CT Scan hemangioma hemangioma hepar
13
1, 10
.
MRI MRI dengan kontras mempunyai spesifitas yang tinggi dan dapat membedakan 1
hemangioma dengan penyakit yang lain .
Gambar 17. MRI tanpa tanpa kontras pada hemangioma sinovial genu
Angiografi Angiografi merupakan pemeriksaan standar untuk mengetahui penyakit vaskular 1
apakah termasuk dalam high flow atau low flow .
Gambar 18. Arterigram hemangioma
14
PENATALAKSANAAN Observasi Sebagian besar kasus hemangioma tidak memerlukan konsultasi ke dokter spesialis. Hemangioma dengan ukuran yang kecil sebaiknya dilakukan observasi saja, melewati fase proliferasi dan selanjutnya fase involusi. Setelah sembuh, kulit akan tampak normal atau hanya mengalami kecacatan yang minimal. Orang tua pasien perlu diberikan penjelasan mengenai penyakit dan perjalanan klinisnya sehingga mereka tidak cemas. Akan lebih memudahkan bila orang tua pasien di berikan ilustrasi berupa gambar/ foto tentang perjalanan hemangioma dari fase proliferasi sampai dengan fase involusi. Orang tua pasien perlu di motivasi untuk memeriksakan secara berkala untuk follow-up perkembangan hemangioma. Kunjungan sebaiknya dilakukan lebih sering bila lesi besar, mengalami ulserasi, multiple, atau terletak pada struktur anatomi yang vital. Kita harus selalu menyediakan waktu yang lebih bagi keluarga pasien untuk menberikan penjelasan bila ada pertanyaan dari mereka, karena bila kita gagal meyakinkan orang tua pasien, 9
mereka akan pergi untuk mencari pertolongan lain .
Penatalaksanaan Lokal terhadap perdarahan dan ulserasi Disintegrasi epitel dan ulserasi secara spontan terjadi pada 5% kutaneus hemangioma, paling sering terjadi di daerah bibir dan anorectal. Terapinya berupa membersihkan dan pemberian antibiotika topical atau menganti balutan bila timbul eschar. Pada umumnya akan terjadi reepitelialisasi setelah dalam dua minggu. Kadangkala diperlukan debridement bila terjadi nekrosis. Penggunaan Flaslamp pulsed dye laser pada daerah ulserasi akan mengurangi/menghilangkan nyeri dan mungkin mempercepat penyembuhan.Perdarahan jarang terjadi, namun bila terjadi akan membuat panic orang tua pasien. Perlu kiranya penjelasan kepada mereka bagaimana menangani perdarahan. Penanganan berupa kompresi bleeding point dengan kassa selama 10 menit. Sangat jarang diperlukan hecting untuk mengontrol perdarahan
15
2, 9
.
Kompresi Dua tipe kompresi yang sering digunakan yaitu : Continuous compression dengan menggunakan bandage/verban, dan Intermittent Pneumatic Compression dengan alat Jobst pump atau Wright Linier pump. Mekanisme kerja terapi dengan cara ini belum diketahui secara pasti. Kompresi mungkin mengakibatkan pengosongan pembuluh darah dan kerusakan epitel serta proliferasi endotel dengan trombosis yang akan mempercepat dimulainya fase involusi. Terapi ini memberikan hasil yang memuaskan untuk terapi di 9
daerah ekstremitas, abdomen, dan glandula parotis . Lesi hemangioma harus terlingkupi oleh alat pada intermittent pneumatic compression. Tekanan ini dipertahankan 24 jam sehari dan orang tua harus selalu 9
mengawasi .
Kortikosteroid 1. Kortikosteroid lokal
Kutaneus hemangioma dengan batas yang jelas yang terletak di ujung hidung, pipi, bibir, kelopak mata dapat di terapi dengan injeksi kortikosteroid intralesi. Triamcinolone (25mg/cc) di suntikan secara berlahan dengan tekanan rendah pada lesi ( Syringe 3 cc, jarum no 25). Dosis setiap kali pemberian tidak boleh melebihi 3-5 mg/kgBB. Biasanya dibutuhkan 3 sampai 5 injeksi diperlukan. Dengan interval pemberian 6 – 8 minggu. Respon terapi local injeksi sama dengan sistemik terapi
2, 9
.
2. Kortikosteroid sistemik
Kortikosteroid
sistemik
masih
merupakan
fist-line
terapi
untuk
hemangioma yang besar, destruktif, atau mengancam jiwa. Prednison atau prednisolone oral dosis 2 mg/kgBB/hari diberikan pagi hari selama 4 – 6 minggu. Selanjutnya dilakukan tapering dosis selam beberapa bulan. Hemangioma yang sensitive akan memperlihatkan respon terapi pada beberapa hari pemberian kortikosteroid. Pada kondisi akut, misalnya pada sumbatan airway atau gangguan visual karena hemangioma, diberikan dosis yang setara berupa injeksi intravena. Terapi ini akan memberikan respon yang cepat pada hemangioma yang sensitif.
16
Dengan
penggunaan
kortikosteroid
oral,
intravena,
atau
intralesi,
30%
hemangioma memberikan regresi yang cepat, 40% repon lambat, dan 30% tidak berespon sama sekali. Jika tidak ada respon yang berupa memudarnya warna, menjadi lembut, atau berkurangnya pertumbuhan maka terapi harus dihentikan. Jika respon terapi tampak, maka dosis dan durasi pemberian kortikosteroid dipertahankan sesuai dengan lokasi dan maturitas hemangioma. Pertumbuhan biasanya akan kembali tampak bila tapering dosis dilakukan secara cepat. Pemberian kortikosteroid dilanjutkan sampai pasien usia 8 – 10 bulan. Pemberian terapi dua hari hari sekali akan menurunkan kejadian komplikasi berupa berupa anoreksia, penurunan berat badan, Gangguan pertumbuhan, dan facies cushingoid. Pemberian imunisasi polio, measles, mumps, rubella, dan varicella sebaiknya ditunda selama terapi
2, 9
.
Interferon Alfa-2a Recombinat interferon alpha-2a (IFN) merupakan agen baru untuk terapi hemangioma yang besar dan mengancam nyawa. Indikasi terapi ; 1. Tidak respon kortikosteroid 2. Kontraindikasi pemberian kortikosteroid jangka panjang 3. Komplikasi pada pemberian kortikosteroid 4. Penolakan dari orang tua dengan kortikosteroid Pemberian IFN tidak boleh di kombinasikan dengan kortikosteroid. Sehingga bila INF akan diberikan, perlu secepatnya dilakukan tapering dosis kortikosteroid. Dosis IFN 2-3 2
juta unit/m . Diberikan subkutan sekali sehari. Terapi diberikan selama 6 – 12 bulan. Respon terapinya lebih lambat disbanding kortikosteroid. Mekanisme kerja IFN akan mempercepat timbulnya fase involusi. Bayi yang diberi terapi IFN biasanya mengalami demam low grade pada 1-2 minggu pertama.IFN mempunyai efek toksis yang reversible berupa peningkatan 9
tansaminase, netropenia, dan anemia. Efek jangka panjang berupa diplegi spastic . Chang et al (1997) membuktikan Interferon alfa 2b juga efektif dalam menangani
hemangioma dan dapat di toleransi baik oleh penderita
17
11
.
Skleroterapi Agen sklerosan berupa iritan jaringan atau agen trombogenik akan mengakibatkan reaksi imflamasi, yang akan mengakibatkan fibrosis dan obliterasi pembuluh darah. Respon yang positif dilaporkan oleh beberapa klinisi, dengan menggunakan 1% dan 3% Sodium
Tetradecyl
Sulfat
(
Sotradecol
)
atau
Hydroxypolyethoxydodecan
dikombinasikan dengan Trichlorisobutyl alcohol ditambah spiritus ( Sclerovein). Terapi diberikan pada pelayanan rawat jalan, tanpa anestesi. Agen sklerosan di injeksikan intralesi dari ebrbagai arah. Total volume per satu kali pemberian tidak boleh melebihi 1 cc pada anak, atau 2 cc pada orang dewasa. Dosis maksimal tidak diketahui secara pasti. Lebih dari 10 terapi diberikan dengan interval 3-4 minggu. Bengkak dan 5
nyeri umumnya terjadi setelah injeksi .
Embolisasi Embolisasi diberikan bila hemangioma tidak dapat diterapi dengan metode lain atau untuk persiapan operasi. Agen yang digunakan berupa Metacrylate spheres, balloon kateter, cyanoacrylate 5
tissue adhesives, silicone rubber, wool dan cotton, autolog blood clot, dan metallic coils .
Terapi Laser Terapi laser cukup popular untuk penaganan hemangioma yang letaknya superfisial. Beberapa peneliti penelit i mengatakan bahwa fotokoagulasi, bila diberikan seawal mungkin pada hemangioma, akan mencegah penyebaran/pembesaran hemangioma, dan 9
timbulnya komplikasi . Chantal et al (1988) menyatakan bahwa tidak ada perbedaan 12
nyata terapi ini apabila diberikan pada lebih awal atau tidak . Flashlamp pulsed dye laser (585 nm) Memberikan hasil yang baik untuk terapi hemangioma
superficial
maupun
profunda,
juga
hemangioma
dengan
ulserasi.
Kemungkinan laser ini menyebabkan fotothermolisis yang mengakibatkan berhentinya
18
perkembangan hemangioma dan mempercepat regresi.Laser ini menembus kulit sampai ketebalan 0.75 – 1 cm.Tindakan ini akan memudarkan warna hemangioma. Sampai saat ini, belum ada bukti pemberian laser berulang akan menghancurkan sebgian besar lesi atau menpercepat fase involusi. Laser CO2 (10.600 nm) berke memancarkan sinar inframerah, bekerja menyebabkan vaporisasi cairan dalam sel, tetapi tidak selektif. Laser Argon (488 nm dan 514 nm) diabsorbsi terutama oleh hemoglobin yang berada di pembuluh darah dermis. Laser Nd:YAG (1060 nm) tidak diabsorbsi oleh Cairan sel ataupun hemoglobin, namun laser ini dapat menembus ke jaringan yang lebih dalam. Terapi lesi vascular dengan laser CO2, dan Nd:YAG menyebabkan jaringan parut. Efek samping lain berupa ulserasi, skin loss, dan hipopigmentasi juga dapat terjadi pada terapi dengan laser
5, 9
.
Gambar 19. Hasil terapi Flashlamp Flashlamp pulsed dye laser kiri : Sebelum terapi, dan Kanan : Sesudah terapi
19
Operasi Indikasi operasi eksisi pada hemangioma adalah involusi inkomplet. Pengaruh kosmetik pada wajah, Hemangioma yang berlokasi pada region periorbita, hidung, mulut, saluran nafas bagian atas, kanal telinga, dan hemangioma yang mengancam jiwa anak 11
.Hemangioma yang terlokalisir ter lokalisir jelas atau hemangioma tipe pedunkular, terutama yang
mengalami ulserasi dan perdarahan berulang, dapat dipertimbangkan untuk dilakukan eksisi pada masa bayi. Perdarahan selama eksisi biasanya dapat di kontrol dengan kauterisasi. Debulking hemangioma pada kelopak mata atas diperlukan bila hemangioma menyebabkan astigmat dan tak berespon terhadap pemberian terapi obat. Eksisi dengan laser CO2 dapat membuka jalan napas yang megalami obstruksi oleh karena hemangioma subglottis. Cryosurgery digunakan secara luas pada masa lampau untuk hemangioma superficial. Prinsip kerjanya membuat nekrosis pembuluh darah yang dikenainya karena terjadi trombosis yang di picu oleh suhu rendah
5, 9
Gambar 20.
20
.
A dan B. Perempuan, 2 Th dengan hemangioma nasal tip C dan D. 3 Th kemudian setelah operasi eksisi
Gambar 21. A dan B. Laki-laki, 4 Bln dengan hemangioma glabela ulserasi C. 1 mgg setelah eksisi, D. 3 mgg kemudian setelah eksisi
Radiasi Terapi ini masih controversial, meskipun sampai saat ini masih sering dilakukan. Komplikasi yang terjadi dapt berupa kerusakan epipisis, mamae, gonade, kulit, lensa mata, dan glandula tiroid. Komplikasi berupa karsinoma dan sarcoma pernah dilaporkan 5
.
Kemoterapi Dalam literature, ada laporan mengenai pemberian kemoterapi untuk mengobati hemangioma. Seorang pasien dengan hemangioma yang besar di wajah sukses di terapi
21
menggunakan mustard nitrogen intraarterial. Keberhasilan juga dilaporkan, empat pasien kanak-kanak dengan hemangioma mengancam nyawa yang inoperable, sukses ditangani 5
dengan cyclofospamide. Dosis yang diberikan 10 mg/kgBB/hari intravena .
DAFTAR PUSTAKA
1. Katz, DA, et al, 2002, Hemangioma, avaliabel dalam http// www.emedicine.com www.emedicine.com
2. Lamm, SM, et al, 1999. Vascular anomalies: Review & Current Therapy, avaliabel dalam http/www. vascular.birthmarks.foundation.htm
3. Metry,
DW,
MD,
2000,
Hemangioma
in
Infancy,
avaliabel
dalam
http/ www.dmetry.edu www.dmetry.edu
4. Marchuk, DA, 2001,
Pathogenesis
of
Hemangioma,
Journal
Clinical
Investigations, volume 107,USA
5. Stringel, G, 1980, Hemangiomas and Lymphangiomas, dalam Ashcraft, KW, Pediatric Surgery, edisi 3, W.B. Saunders Company, Philadelphia, New York
6. Marshall, D et al, 1999, Involutional Hemangiomas in Infants: Indications for Early, Primary Surgical Treatment, Journal International Pediatrics, volume 14
7. Dinehart, SM et al, 2002, Hemangiomas: Evaluation and Treatment, availiabel availiabel dalam http// www.qmp.uams.edu/qm/perception.dll www.qmp.uams.edu/qm/perception.dll
22
8. O’Malley, BW, 1992, Hemangioma of the Head and Neck, The Bobby R. Alford Dept. of Otorhinolaryngology and Communicative Science, availiabel dalam http//www. Grandrounds.archieve.html
9. Mulliken, JB, 1997, Vascular Anomalies, dalam Aston, SJ et al, Grabb and Smith’s Plastic Surgery, edisi 5, Lippinscott-Raven, Philadelphia, New York
10. Konez, O,2002,Vascular Anomalies, availiabel dalam http// www.emedicine.com www.emedicine.com
11. Chang et al, 1995, Successful Treatment of Infantile Hemangiomas with Interferon-Alpha-2b, Journal Pediatric Hematooncology, volume 19, nomer 3
T reatment of Port-wine stains with 12. Chantal et al, 1985, Effect of the Timing of Treatment the Flash-Lamp-Pumped Pulsed-Dye Laser, The New England Journal of
Medicine, volume 9, April 1998
23
