LAPORAN KASUS HEMANGIOMA
Disusun untuk melaksanakan tugas Kepaniteraan Klinik di SMF Ilmu Bedah RSUD dr. Soebandi Jember
Oleh: Berliana Kurniawati Nur Huda 102011101080
LAB/SM ILMU BE!AH AKUL" AKUL"AS AS KE!OK"ERAN KE!OK" ERAN UNI#ERSI"AS $EMBER $E MBER RSU!% !R% SOEBAN!I 201&
!A"AR ISI
Hala'an (a')ul %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%% i !a*tar I(i %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%% ii
BAB 1% Penda+uluan Penda+uluan %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%% 1 BAB 2% "in,auan "in,auan Pu(ta-a %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%% %%%%% 2 2%1 An.i.ene(i( An.i.ene(i( %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%% %%%% 2 2%2 !e*ini(i He'an.i'a He'an.i'a %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%% %% 2% E)ide'il.i E)ide'il.i %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%% %%%% 2%& Etil.i %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%% & 2% Pat*i(il.i Pat*i(il.i %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%% %%%%%%%% %% & 2% Kla(i*i-a(i Kla(i*i-a(i %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%% 2%3 Ga'4aran Ga'4aran Klini( %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%% %%%%% 10 2%8 Pe'eri-(aan Pe'eri-(aan Penun,an. Penun,an. %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%% 1 2%5 Penatala-(anaan Penatala-(anaan %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%% 1 2%10 !ia.n(i( Bandin. %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%% %%%%% 21 2%11 K')li-a(i K')li-a(i %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% 22 2%12 Pr.n(i( Pr.n(i( %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%% %%%%%% 2 BAB % La)ran Ka(u( %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%% 2& BAB &% Pe'4a+a(an Pe'4a+a(an %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%% 0 !a*tar Pu(ta-a %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%% 1
!A"AR ISI
Hala'an (a')ul %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%% i !a*tar I(i %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%% ii
BAB 1% Penda+uluan Penda+uluan %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%% 1 BAB 2% "in,auan "in,auan Pu(ta-a %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%% %%%%% 2 2%1 An.i.ene(i( An.i.ene(i( %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%% %%%% 2 2%2 !e*ini(i He'an.i'a He'an.i'a %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%% %% 2% E)ide'il.i E)ide'il.i %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%% %%%% 2%& Etil.i %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%% & 2% Pat*i(il.i Pat*i(il.i %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%% %%%%%%%% %% & 2% Kla(i*i-a(i Kla(i*i-a(i %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%% 2%3 Ga'4aran Ga'4aran Klini( %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%% %%%%% 10 2%8 Pe'eri-(aan Pe'eri-(aan Penun,an. Penun,an. %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%% 1 2%5 Penatala-(anaan Penatala-(anaan %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%% 1 2%10 !ia.n(i( Bandin. %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%% %%%%% 21 2%11 K')li-a(i K')li-a(i %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% 22 2%12 Pr.n(i( Pr.n(i( %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%% %%%%%% 2 BAB % La)ran Ka(u( %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%% 2& BAB &% Pe'4a+a(an Pe'4a+a(an %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%% 0 !a*tar Pu(ta-a %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%% 1
BB ! "#$D%U&U$
Anomali vaskular adalah salah satu bawaan dan dismorphogenesis neonatus paling paling umum terjadi yang dibagi menjadi hemangioma hemangioma dan malformasi malformasi vaskular. Hal ini dapat terjadi di berbagai daerah di seluruh tubuh, 60% yang terletak di kepala dan leher. Terjadi pada 2% - 4% bayi, disebutkan sepertiganya muncul saat lahir, setengah muncul pada minggu pertama hidup dan sisanya dalam 6 bulan. Mekanisme patogenesis kelainan vaskular masih belum jelas. Berbagai metode pengobatan telah dilaporkan, dan masih ada kontroversi pemilihan modalitas pengobatan. Berdasarkan penelitian klinis dan dasar dan literatur saat ini, Divisi Cina Mulut dan Maksilofasial Vascu Vascula larr Anom Anomal alii me meru rumu muska skan n pedom pedoman an pengo pengobat batan an untu untuk k hema hemang ngio ioma ma dan dan malformasi vaskular pada kepala dan leher, yang akan dimodifikasi dan diperbarui secara berkala berdasarkan bukti medis baru dan penelitian.2
%emangioma in'antil adalah hemangioma (ang mun)ul pada masa neonatus dan merupakan tumor *askular +inak tersering pada masa neonatus. %emangioma pada dasarn(a dibagi menurut ,aktu atau usia saat pertama kali mun)uln(a hemangioma hemangioma serta serta berdasarkan berdasarkan dalamn(a lesi hemangioma hemangioma tersebut. tersebut. #tiologi dan patogenesis hemangioma in'antil maupun hemangioma tipe lainn(a sampai saat ini masih belum +elas- namun terdapat beberapa teori (ang men+elaskan bagaimana a,al terbentukn(a hemangioma dan perkembangann(a.! "embagian klasik hemangioma adalah hemangioma pada kulit bagian atas atau hemangioma kapiler- hemangioma pada kulit bagian dalam atau hemangioma ka*ernosa- dan hemangioma )ampuran antara keduan(a. %emangioma mun)ul saat lahi lahirr- mesk meskip ipun un demi demiki kian an dapat dapat hila hilang ng sendi sendiri ri bebe bebera rapa pa bulan bulan sete setela lah h lahi lahirr. %emangioma dapat mun)ul pada setiap bagian tubuh- akan tetapi hemangioma lebih mengganggu bagi para orang tua bila hemangioma terdapat pada muka atau kepala ba(i.!
BB /I$JU$ "US/K .! ngiogenesis Dalam perkembangan embrio- suatu prekursor (ang umum- hemangioblasmenghasilkan sel0sel induk hematopoiesis dan sel0sel angioblas- sel0sel angioblas akan berproli'erasi- bermigrasi ke lokasi peri'er dan dapat berdi'erensiasi men+adi sel0 sel endotel- perisit- serta sel0sel otot polos *askular. Endothelial Progenitor Cell 1#"23 sebagai prekursor endotel (ang mirip angioblas +uga disimpan di dalam sum0 sum tulang de,asa dan dapat memulai angiogenesis- sel0sel ini turut berpartisipasi dalam menggantikan sel0sel endotel (ang hilang pada endotelialisasi implan *askular dan pada neo*askularisasi organ (ang mengalami iskemia- luka di kulit serta tumor.4 5#6F dan angiopoitin merupakan 'aktor (ang paling penting - reseptor tirosin kinase 5#6FR0 1terutama terbatas pada sel endotel dan prekursor sel endotel3 adalah reseptor (ang paling penting untuk angiogenesis 1 sekalipun F6F0 dapat pula meningkatkan proli'erasi- di'erensiasi dan migrasi sel0sel endotel3. Interaksi 5#6F75#6FR0:4 •
Memobilisasi sel prekursor endotel dari sum sum tulang dan meningkatkan
•
proli'erasi sel sera di'erensiasin(a pada tempat angiogenesis. Menstimulasi proli'erasi dan motilitas sel endotel (ang sudah ada sehungga ter+adi peningkatan pembentukan tunas kapiler
Stabilisasi pembuluh darah (ang masih rapuh memerlukan pen(erahan perisit serta sel0sel otot polos dan pengendapan protein matriks ekstrasel- angiopoietin ! serta - "D6F dan /6F08 turut berpartisipasi dalam proses ini.4 •
ngiopoietin ! berinteraksi dengan reseptor sel endotel untuk merekrut sel0 sel periendotel. Interaksi tersebut +uda memediasi maturasi pembuluh darah dari saluran sederhana men+adi suatu struktur *askular (ang lebih kompleks dan membantu
mempertahankan inakti*itas
sel0sel
endotel. Interaksi
angiopoietin 0/ie menimbulkan e'ek sebalikn(a- sel0sel endotel +adi lebih • •
responsi' terhadap 5#6F. "D6F merekrut sel0sel otot polos /6F08 menstabilkan pembuluh
darah
(ang
baru
terbentuk
dengan
meningkatkan produksi matriks ekstrasel. . De'inisi %emangioma %emangioma adalah suatu tumor +inak (ang terbentuk akibat kelainan proli'erasi dari +aringan angioblastik pada masa 'etal. Kelainan ini sering ditemukan pada kulit dan +aringan subkutan- tapi tidak tertutup kemungkinan bah,a bentuk neoplasma ini didapati di seluruh bagian tubuh (ang memiliki pembuluh darah.! %emangioma merupakan tumor (ang terdiri atas pembuluh darah. da tiga golongan besar- (aitu +enis kapiler- +enis ka*ernosa dan )ampuran. %emagioma +enis kapiler disebut +uga ner*us kapiler.4
.9 #pidemiologi %emangioma merupakan neoplasma +inak (ang sering ditemukan pada ba(i (ang baru lahir. Dikatakan bah,a !; dari ba(i (ang baru lahir dapat mempun(ai hemangioma dimana angka ke+adian tertinggi ter+adi pada ras kulit putih dan terendah pada ras asia. %emangioma lebih sering ter+adi pada perempuan bila dibandingkan dengan laki0laki dengan perbandingan <:!. ngka ke+adian hemangioma meningkat men+adi 09; pada ba(i0ba(i (ang dilahirkan prematur dengan berat badan lahir kurang dari satu kilogram.
-9
Sekitar 9; kasus hemangioma terlihat saat ba(i lahir
sementara =; ditemukan pada minggu0minggu pertama dari kehidupan ba(i. Belum ada literatur (ang dapat menun+ukkan se)ara pasti akan keterkaitan insidensi henmangioma (ang berkaitan dengan 'aktor herediter- tetapi menurut sur*e(- !; pada ba(i0ba(i dengan ri,a(at keluarga menderita hemangioma. Dari literatur dikatakan >; hemangioma ter+adi pada daerah kepala dan leher dan dapat mengalami pertumbuhan sampai kurang lebih !? bulan sebelum akhirn(a akan mengalami regresi spontan 1'ase in*olusi3 (ang dapat memakan ,aktu 90! tahun.!
%ampir semua hemangioma pada anak0anak akan mengalami regresi spontan dan menghilang tanpa terapi apapun. kan tetapi- hemangioma +uga dapat men+adi masi' sehingga menimbulkan komplikasi (ang mengan)am n(a,a seperti perdarahan dan gangguan perna'asan sehingga diperlukan diagnosis dan terapi dini. Mortalitas dan morbiditas ter+adi apabila hemangioma berhubungan dengan struktur0struktur penting seperti saluran perna'asan dan menggangu 'ungsi perna'asan penderita- ataupun apabila ter+adi perdarahan (ang masi'. kan tetapi hal ini sangat +arang ter+adi
.4 #tiologi Sampai saat ini pen(ebab hemangioma belum diketahui dengan +elas beberapa sumber men(ebutkan kemungkinan bah,a angiogenesis dan *askulogenesis berperan ban(ak dalam proli'erasi elemen pembentuk pembuluh darah (ang berlebihan. 5askulogenesis ialah proses ter+adin(a prekursor sel endotelial men+adi pembuluh darah- sedangkan angiogenesis ialah perkembangan pembuluh darah baru dari sistem pembuluh darah (ang sudah ada. Dilaporkan bah,a progenitor sel endotelial
mempun(ai
kontribusi
terhadap
ter+adin(a
pen(ebaran
a,al
hemangioma.-< 2(tokines- seperti Basi) Fibroblast 6ro,th Fa)tor 1BF6F3 dan 5as)ular #ndothelial 6ro,th Fa)tor 15#6F3- mempun(ai peranan dalam proses angiogenesis. "eningkatan 'aktor0'aktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor misaln(a gamma0inter'eron- tumor ne)rosis 'a)tor@beta- dan trans'orming gro,th 'a)tor@beta berperan dalam etiologi ter+adin(a hemangioma.! .< "ato'isiologi da beberapa hipotesis (ang dikemukakan mengenai pato'isiologi dari hemangioma- diantaran(a men(atakan bah,a proses ini dia,ali dengan suatu proli'erasi dari sel0sel endotelium (ang belum teratur dan dengan per+alanan ,aktu men+adi teratur dengan membentuk pembuluh darah (ang berbentuk lobus dengan
lumen (ang berisi sel0sel darah. Si'at pertumbuhan endotelium tersebut +inak dan memiliki membran basalis tipis. "roli'erasi tersebut akan melambat dan akhirn(a berhenti.4 %ipotesis dari /akahashi men(atakan bah,a dalam trimester terakhir dari kehamilan- di dalam 'etus terbentuk endotelium immature bersama dengan peri)(te (ang +uga immature (ang memiliki kemampuan melakukan proli'erasi terbatas dimulai pada usia ? bulan sampai dengan !? bulan pertama masa kehidupan setelah dilahirkan maka pada usia demikian terbentuk hemangioma. Ahang- et al mengungkapkan bah,a terdapat hubungan antara 5#6F dan #ndothelial progenitor )ell 1#"23 (ang berperan dalam pembentukan lesi hemangioma.> 5#6F memiliki si'at angiogenik dan spesi'i) mitogeni) a)ti*ator untuk sel endotel- keberadaan 5#6F akan memi)u pengeluaran dan pengumpulan #"2 pada situs tertentu seperti pada situs pertumbuhan tumor atau iskemia. "eningkatan 'aktor0'aktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor misaln(a gamma0inter'eron- tumor ne)rosis 'a)tor@beta- dan trans'orming gro,th 'a)tor@beta berperan dalam proses ter+adin(a hemangioma.< .> Klasi'ikasi Mulliken dan 6lo,a)ki 1!?3 mengklasi'ikasikan hemangioma berdasarkan biologiselular dan per+alanan alamiah pen(akitn(a- serta membagi *as)ular birthmarksmen+adi hemangioma dan mal'ormasi *askular (ang mendasari klasi'ikasi anomal( *askular men+adi %emangioma dan Mal'ormasi oleh International So)iet( 'or the Stud( o' 5as)ular nomalies1ISS53. %emangioma sendiri dibagi menurut ,aktu atau usia dari mun)uln(a hemangioma men+adi hemangioma (ang mun)ul sempurna saat lahir (ang disebut hemangioma
kongenital-
hemangioma
(ang
mun)ul
setelah
lahir
dengan
pertumbuhan )epat (ang disebut hemangioma in'antil- dan hemangioma (ang mun)ul di masa de,asa. %emangioma in'antil dapat dibagi lagi berdasarkan dalamn(a lesi men+adi hemangioma in'antil super'isial- dalam 1pro'unda3 dan )ampuran keduan(a.<
Mal'ormasi *askular akan tampak saat lahir dan akan bertumbuh seiring bertambahn(a usia anak. Mal'ormasi *askular dikelompokkan men+adi tipe (ang high flow 1mal'ormasi arteri dan mal'ormasi arterio*enosus3 dan low flow 1mal'ormasi *ena- kapiler- dan lim'atik3.
/abel !. "erbedaan %emangioma dengan mal'ormasi *askuler "erbedaan
%emangioma Mal'ormasi 5askuler Saat lahir lesi samar atau Saat lahir lesi sudah Saat timbul belum tampak sama sekali tampak /umbuh selaras dengan Fase proli'erasi'ase "er+alanan pen(akit pertumbuhan anak dan in*olusi menetap Insidensi 9:! !:! terdapat +aringan • /ak akan +aringan • Ka(a parenkim Radiologis parenkim lobuler dengan dominan • 6ambaran batas tegas pembuluh darah epitel immatur • Sel Sel endotel matur dengan • dengan turno*er )epat turno*er lambat %istologis • Ban(ak mast )ell Sedikit mast )ell • basalis • Membran Membran basalis tipis • multilaminer %emangioma umumn(a tidak tampak atau )enderung samar pada saat kelahiran dan akan mengalami pertumbuhan (ang progresi' pada minggu0minggu pertama kehidupan sang anak. "ertumbuhan lesi ini akan berlan+ut hingga usia >0 bulan. &alu hemangioma akan mengalami 'ase in*olusi pada usia <0= tahun. %emangioma se)ara mor'ologis dapat terbagi men+adi tiga (aitu: a. %emangioma terlokalisir merupakan +enis (ang paling sering ditemukan berbatas tegas- dan tumbuh dari 'okus tunggal. b. %emangioma segmental bentukn(a men(erupai plaCue (ang sering tampak pada teritori kulit (ang spesi'ik- tumbuh se)ara linier maupun geometris. Jenis ini lebih sering mengalami ulserasi- gangguan tumbuh kembang dan dapat
timbul bersamaan dengan hemangioma *is)eral dan mempun(ai prognosis (ang )enderung buruk. ). %emangioma multiple Klasi'ikasi lain membagi hemangioma berdasar kedalaman dari permukaan kulit. %emangioma super'isialis atau kutaneus- (ang merupakan <0>; dari semua hemangioma akan ber,arna seperti stra,berr( pada saat matur. %emangioma pro'unda atau subkutaneus bila lokasin(a )ukup dalam akan tampak seperti daging tumbuh (ang ber,arna. Dan bila lokasin(a lebih ke super'i)ial maka akan tampak seperti nodul kebiru0biruan dan terkadang di+umpai telangaktesi atau *ena (ang dilatasi pada kulit (ang melingkupin(a. Masuk dalam kelompok ini (aitu hemangioma intramuskuler dan skeletal. Bila terdapat hemangioma super'i)ial 1ber,arna merah3 dan di+umpai indurasi di ba,ahn(a- maka +enis ini masuk kedalam %emangioma
2ampuran
atau
)ompound.
%emangioma
*iseralis-merupakan
hemangioma (ang letakn(a pada organ dalam seperti hepar- usus- paru -otak -dll.>
Benson et al membagi hemangioma men+adi 9 +enis se)ara umum!: !. %emangioma kapiler /er+adi pada kulit bagian atas. Jenis hemangioma kapiler terdiri atas hemangioma simplek 1ner*us simplek3 atau ner*us buah arbei dan ner*us 'lameus. %emangioma simplek +ika sudah terbentuk tampak seperti buah arbei menon+ol- ber,arna merah )erah dengan )ekungan ke)il- pada umumn(a ter+adi pada ,aktu lahir atau beberapa hari setelah lahir. Sering ter+adi pada ba(i prematur dan biasan(a akan menghilang beberapa hari atau beberapa minggu kemudian. 6e+alan(a antara lain tampak ber)ak merah (ang lama0 kelamaan makin besar. &ama0kelamaan ,arnan(a men+adi merah men(ala berbatas tegas- keras pada perabaan tegang dan berbentuk lobular. In*olusi spontan ditandai oleh memu)atn(a ,arna didaerah sentral- lesi men+adi kurang tegang dan lebih mendatar.< "erkembangann(a dimulai dengan titik ke)il pada ,aktu lahir- membesar )epat- dan menetap pada usia kira0kira delapan bulan. Kemudian akan
mengalami regresi spontan dan men+adi pu)at karena 'ibrosis setelah usia satu tahun. "roses regresi ber+alan > @ = tahun.< Selain hemangioma simplek- bentuk lain hemangioma kapiler 1super'i)ial hemangioma3 adalah granuloma piogenik. &esi ini ter+adi akibat proli'erasi kapiler (ang sering ter+adi sesudah trauma- +adi bukan oleh karena proses peradangan- ,alaupun sering disertai in'eksi sekunder. &esi biasan(a soliterdapat ter+adi pada semua umur- terutama pada anak dan tersering pada bagian distal tubuh (ang sering mengalami trauma. Mula0mula berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran (ang )epat. Beberapa lesi dapat men)apai ukuran ! )m dan dapat bertangkai- mudah berdarah. $er*us 'lameus ada se+ak lahir- menetap- dan rata dengan permukaan kulit- ke)uali bila teriritasi.9
6ambar !. %emangioma kapiler
. %emangioma )a*ernous %emangioma ka*ernosum ini terdiri atas +alinan pembuluh darah (ang membentuk rongga. Kelainann(a berada di+aringan (ang lebih dalam dari dermis. %emangioma ka*ernosum biasan(a tidak memiliki batas tegas berupa ben+olan (aitu makula eritematosa atau nodus (ang ber,arna merah keunguan. Bila ditekan mengempis dan menggembung kembali bila dilepas. Kelainan ini terdiri dari elemen *askular 1pembuluh darah3 (ang matang. %emangioma ka*ernosum kadang0kadang terdapat pada lapisan +aringan (ang
dalam- pada otot atau organ dalam. Berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran (ang )epat. Beberapa lesi dapat men)apai ukuran ! )m dan dapat bertangkai- mudah berdarah.= %emangioma ini tidak dapat mengalami regresi spontan- malah sering progresi'. Jenis ka*ernosum bisa meluas dan men(usup ke +aringan sekitarn(a. +aringan di atas hemangioma dapat mengalami iskemia sehingga mudah rusak oleh iritasi- misaln(a di daerah perineum- dan menimbulkan tukak (ang sulit sembuh dan kadang berdarah.= 6ambaran klinis berupa batas tidak tegas- dapat berupa makula eritematosus7 nodul ber,ana merah keunguan. Ben+olan dapat hilang dengan penekanan dan kembali lagi setelah penakanan di lepaskan.= /indakan operati' dilakukan bila mungkin mengangkat seluruh tumor. Kadang hasil patologi anatomi menun+ukkan )ampuran dari hemangioma kapiler dengan ka*ernous 1)ampuran3.9
6ambar . %emangioma ka*ernosum
9. %emangioma 2ampuran
Gambar: (kanan) hemangioma kavernosa, (kiri) a)hemangioma kapiler/strawberry,b)hemangioma profunda/intradermal, ) hemangioma ampuran
6abungan hemangioma ka*ernosus dan kapiler. 6ambaran klinis berupa tumor lunak- ber,arna merah kebiruan- perkembangann(a beri gambaran keratotik dan *erukosa. Ban(ak ter+adi di ekstrimitas in'erior dan biasan(a unilateral.
.= 6ambaran Klinis Se)ara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar- terutama pada lesi (ang khas. 6ambaran klinis umum ialah adan(a ber)ak merah (ang timbul se+ak lahir atau beberapa saat sesudah lahir- pertumbuhann(a relati' )epat dalam beberapa minggu atau beberapa bulan.9 alaupun patogenesis hemangioma masih berupa teori (ang perlu dibuktikan lebih+elas- ge+ala klinis hemangioma (ang se+alan dengan pertumbuhann(a di setiap 'aseadalah sebagai berikut.<
a(ePrli*era(i
"ada tahap a,al hemangioma in'antil terlihat seperti area pu)at di kulit- ma)ula eritema- telangie)tasia atau bintik0bintik ekimosis. %emangioma tumbuh dengan )epat selamaumur > 0 ? bulan pertama ba(i. Jika tumor sudah menembus dermis super'isial- kulit men+adi meninggi- menon+ol- dan ber,arna merah )erah. Jika tumor berproli'erasi didermis bagian ba,ah dan subkutis- kulit men+adi sedikit meninggi dan ber,arna kebiruan. a(e In6lu(i %emangioma men)apai pun)akn(a sebelum umur satu tahun- dan setelah itu pertumbuhann(a proporsional dengan pertumbuhan anak. /anda a,al dari 'ase in*olusi adalah hilangn(a ,arna merah )erah (ang berubah men+adi keunguan dan tidak )erah- kulit se)ara bertahap memu)at- terbentuk lapisan7mantel abu0abu (ang tidak sempurna dan tumor tersebut terasa berkurang ketegangann(a. Fase ini berlan+ut hingga anak berusia <0! tahun. Biasan(a tanda ,arna terakhir menghilang pada umur <0= tahun. a(e in6luted Regresi <; ter+adi saat anak berusia < tahun dan =; saat berusia = tahundan terus berlan+ut hingga anak berumur !0! tahun. Sekitar <; anak akan sembuh dan bekas hemangioma men(erupai kulit normal- sisan(a akan men(isakan )utaneous blemish-telangiektasis- )repelike laEit(- (ello,ish h(poelasti) pat)hes- bekas luka 1+ika terdapatulserasi saat 'ase proli'erasi3- atau residu 'ribro'att(. Bahkan hemangioma kutaneus (ang luma(an besar dapat mengalami regresi total. Sebalikn(a- hemangioma dermis super'isial (ang datar dapat merubah tekstur kulit se)ara permanen.
.?
"emeriksaan "enun+ang %emangioma pada umumn(a dapat dengan mudah didiagnosis melalui
anamnesis dan pemeriksaan 'isik akan tetapi lesi (ang letakn(a pro'unda atau hemangioma super'i)ial (ang meragukan diperlukan suatu pemeriksaan penun+ang untuk mendukung diagnosis hemangioma. "emeriksaan (ang dapat dilakukan antara lain: !. US6< Ultrasonogra'i berguna untuk membedakan hemangioma dari struktur dermis (ang dalam ataupun subkutan- seperti kista atau kelen+ar lim'e. US6 se)ara umum mempun(ai keterbatasan untuk menge*aluasi ukuran dan pen(ebaran hemangioma. "ada US6- hemangioma didapatkan
adan(a
shunting dimana terdapat penurunan resistensi dan peningkatan aliran *ena. Dikatakan +uga bah,a US6 doppler 1 k%3 dapat digunakan untuk densitas pembuluh darah (ang tinggi 1lebih dari < pembuluh darah7m3 dan perubahan pun)ak arteri. "emeriksaan menggunakan alat ini merupakan pemeriksaan (ang sensiti' dan spesi'ik untuk mengenali suatu hemangioma in'antil dan membedakann(a dari massa +aringan lunak lain. . MRI< MRI merupakan modalitas imaging pilihan karena mampu mengetahui lokasi dan pen(ebaran baik hemangioma kutan dan ekstrakutan. MRI +uga
dapat membantu membedakan hemangioma (ang sedang berproli'erasi dari lesi *askuler aliran tinggi7 high flow (ang lain 1misaln(a mal'ormasi arterio*enus3. %emangioma dalam 'ase in*olusi memberikan gambaran seperti pada lesi *askuler aliran rendah7 low flow 1misaln(a mal'ormasi *ena3 9. 2/ s)an< "ada RS (ang tidak mempun(ai 'asilitas MRI- dapat merggunakan 2/ s)an ,alaupun )ara ini kurang mampu menggambarkan karakteristik atau aliran darah. "enggunaan kontras dapat membantu membedakan hemangioma dari pen(akit keganasan atau massa lain (ang men(erupai hemangioma. 4. Foto polos< "emeriksaan 'oto polos seperti 'oto sinar G- masih bisa dipakai untuk melihat apakah hemangioma mengganggu +alan na'as. <. Biopsi kulit< Biopsi diperlukan bila ada keraguan diagnosis
ataupun
untuk
men(ingkirkan hemangioendotelioma kaposi'ormis atau pen(akit keganasan. "emeriksaan immunohistokimia dapat membantu menegakkan diagnosis. Komplikasi (ang dapat ter+adi pada tindakan biopsi ialah perdarahan.
.
"enatalaksanaan "enatalaksanaan hemangioma se)ara umum ada )ara- (aitu :
a.
2ara Konser*ati' "ada
per+alanan
alamiahn(a
lesi
hemangioma
akan
mengalami
pembesaran dalam bulan0bulan pertama- kemudian men)apai pembesaran maksimum dan sesudah itu ter+adi regresi spontan sekitar umur ! bulan- lesi terus mengadakan regresi sampai umur < tahun. %emangioma super'isial atau hemangioma kapiler sering tidak diterapi karena hemangioma +enis ini bila dibiarkan akan hilang dengan sendirin(a dan kulit terlihat normal.< 2ara konser*ati' meman'aatkan proses alamiah dari hemangioma tersebut. Dilakukan obser*asi untuk melihat hemangioma mengalami pembesaran
dalam
bulan0bulan
pertama-
kemudian
men)apai
besar
maksimum dan ber0regresi sampai umur < tahun.%emangioma buah arbei sebaikn(a dibiarkan mengalami regresi spontan. Jadi ,alaupun besarmen)olok- dan tampak menakutkan- +enis ini tidak memerlukan tindakan selain pemasangan pembalut elastis dengan sedikit penekanan se)ara terus0 menerus. /indakan ini membantu memper)epat proses regresi.< b. 2ara kti' "enatalaksanaan se)ara akti' dilakukan dengan pembedahan- terapi kortikosteroid- atau radiasi. "era,atan dengan tindakan bedah beberapa diantaran(a adalah eksisi- bedah krio dan laser. "embedahan biasan(a diindikasikan pada hemangioma (ang tidak mengalami regresi spontan selama lebih dari tahun- terdapat tanda0tanda pertumbuhan (ang terlalu )epatmisaln(a dalam beberapa minggu lesi men+adi 904 kali lebih besar dan pada hemangioma raksasa dengan trombositopenia.! %emangioma (ang memerlukan terapi se)ara akti'- antara lain adalah hemangioma (ang tumbuh pada organ *ital- seperti pada mata- telinga- dan tenggorokanH hemangioma (ang mengalami perdarahanH hemangioma (ang mengalami ulserasiH hemangioma (ang mengalami in'eksiH hemangioma (ang mengalami pertumbuhan )epat dan menimbulkan de'ormitas 1kelainan3 +aringan.! /indakan
eksisi +arang dilakukan karena hemangioma
)enderung
mengalami perdarahan hebat. Untuk mengurangi perdarahan- eksisi dilakukan dengan )ara dikombinasikan dengan skleroterapi. /eknik lainn(a adalah dengan bedah krio. "rinsip ker+a dari bedah krio (aitu men(ebabkan nekrosis dari sel0sel (ang diakibatkan oleh pembekuan dan melunakn(a sel0sel. Metode ini diperkenalkan pada tahun !40an dengan menggunakan nitrogen )air (ang
diaplikasikan
dengan
kapas.
&alu
pada
tahun
!>!- Copper
memperkenalkan sistem tertutup dengan men(emprotkan )airan nitrogen. "enggunaan laser bisa +uga digunakan sebagai terapi hemangioma- tetapi bia(a pera,atann(a relati' mahal.9
"enatalaksanaan hemangioma se)ara akti'- antara lain : !3 "embedahan Indikasi operasi eksisi pada hemangioma adalah in*olusi inkomplet. "engaruh kosmetik pada ,a+ah- %emangioma (ang berlokasi pada region periorbita- hidung- mulut- saluran na'as bagian atas- kanal telinga- dan hemangioma (ang mengan)am +i,a anak. %emangioma (ang terlokalisir +elas atau hemangioma tipe pedunkular- terutama (ang mengalami ulserasi dan perdarahan berulang- dapat dipertimbangkan untuk dilakukan eksisi pada masa ba(i. "erdarahan selama eksisi biasan(a dapat di kontrol dengan kauterisasi. Debulking hemangioma pada kelopak mata atas diperlukan bila hemangioma men(ebabkan astigmat dan tak berespon terhadap pemberian terapi obat. #ksisi dengan laser 2O dapat membuka +alan napas (ang megalami obstruksi oleh karena hemangioma subglottis. Indikasi : •
/erdapat tanda0tanda pertumbuhan hemangioma (ang terlalu )epat
•
%emangioma raksasa dengan trombositopenia.
•
/idak ada regresi spontan0spontan- misaln(a tidak ter+adi penge)ilan hemangioma sesudah >0= tahun. &esi (ang terletak pada ,a+ah- leher- tangan atau *ul*a (ang tumbuh
)epat- mungkin memerlukan eksisi lokal untuk mengendalikann(a.
Ga'4ar 8% A dan B% Pere')uan7 2 "+ den.an +e'an.i'a na(al ti) dan !% "+ -e'udian (etela+ )era(i e-(i(i
3 Kortikosteroid a. Kortikosteroid lokal Kutaneus hemangioma dengan batas (ang +elas (ang terletak di u+ung hidung- pipi- bibir- kelopak mata dapat di terapi dengan in+eksi kortikosteroid intralesi. /riam)inolone 1 Dengan inter*al pemberian > @ ? minggu. Respon terapi lo)al in+eksi sama dengan sistemik terapi.> b. Kortikosteroid sistemik
Kortikosteroid sistemik masih merupakan 'ist0line terapi untuk hemangioma (ang besar- destrukti'- atau mengan)am +i,a. "rednison atau prednisolone oral dosis mg7kgBB7hari diberikan pagi hari selama 4 @ > minggu.> Selan+utn(a dilakukan tapering dosis selam beberapa bulan. %emangioma (ang sensiti' akan memperlihatkan respon terapi pada beberapa hari pemberian kortikosteroid. "ada kondisi akut- misaln(a pada sumbatan air,a( atau gangguan *isual karena hemangiomadiberikan dosis (ang setara berupa in+eksi intra*ena. /erapi ini akan memberikan respon (ang )epat pada hemangioma (ang sensiti'.> Dengan penggunaan kortikosteroid oral- intra*ena- atau intralesi9; hemangioma memberikan regresi (ang )epat- 4; repon lambatdan 9; tidak berespon sama sekali. Jika tidak ada respon (ang berupa memudarn(a ,arna- men+adi lembut- atau berkurangn(a pertumbuhan maka terapi harus dihentikan. Jika respon terapi tampakmaka dosis dan durasi pemberian kortikosteroid dipertahankan sesuai dengan lokasi dan maturitas hemangioma. "ertumbuhan biasan(a akan kembali tampak bila tapering dosis dilakukan se)ara )epat. "emberian kortikosteroid dilan+utkan sampai pasien usia ? @ ! bulan. "emberian terapi dua hari sekali akan menurunkan ke+adian komplikasi berupa anoreksia- penurunan berat badan- 6angguan pertumbuhan- dan 'a)ies )ushingoid. "emberian imunisasi polio- measles- mumps- rubella- dan *ari)ella sebaikn(a ditunda selama terapi
Kriteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah : •
pabila melibatkan salah satu struktur (ang *ital.
•
/umbuh dengan )epat dan mengadakan destruksi kosmetik.
•
Se)ara mekanik mengadakan obstruksi salah satu ori'isium.
•
dan(a ban(ak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia.
•
Men(ebabkan dekompensasio kardio*askular. %emangioma ka*ernosum (ang tumbuh pada kelopak mata dan
mengganggu penglihatan umumn(a diobati dengan steroid in+eksi (ang menurunkan ukuran lesi se)ara )epat- sehingga perkembangan penglihatan bisa normal. %emangioma ka*ernosa dapat diobati bila steroid diberikan se)ara oral dan in+eksi langsung pada hemangioma. "enggunaan kortikosteroid peroral dalam ,aktu (ang lama dapat meningkatkan in'eksi sistemik- tekanan darah- diabetes- iritasi lambung- serta pertumbuhan terhambat.
93
Radiasi "engobatan dengan radiasi de,asa ini sudah ban(ak ditinggalkan karena berakibat kurang baik pada tulang- +uga menimbulkan komplikasi berupa keganasan (ang ter+adi pada +angka ,aktu lama dan dapat menimbulkan 'ibrosis pada kulit (ang sehat.= Jenis 'lameus ditanggulangi dengan eksisi- kalau perlu ditambah dengan )angkok kulit. Dapat +uga dilakukan pera+ahan 1tatoasi3 untuk men(amarkan ,arna. "enanggulan dengan laser rgon umumn(a )ukup memuaskan.= Untuk hemangioma ka*ernosum- satu0satun(a )ara terapi ialah ekstripasi. "ada +enis (ang luas dapat dibantu dengan panduan angiogra'i. #mbolisasi membantu memperke)il tumor untuk memudahkan tindakan bedah. Kadang in'iltrasi men(usup +auh ke dalam sehingga diperlukan pembedahan luas. Kelainan ini dapat kambuh dari sisa hemangioma (ang sukar di)apai pada pembedahan.9 Di daerah leher- hemagioma biasan(a ber+enis ka*ernosa (ang merupakan ben+olan lunak (ang mengempis bila ditekan dan melembung
saat dilepaskan lagi. /umor ini ditangani dengan ektripasi. Bila besar- perlu perispan berupan arteriogra'i atau 'lebogra'i.9
43
/erapi &aser /erapi laser )ukup popular untuk penaganan hemangioma (ang letakn(a super'isial. Beberapa peneliti mengatakan bah,a 'otokoagulasi bila diberikan sea,al mungkin pada hemangioma- akan men)egah pen(ebaran atau pembesaran hemangioma- dan timbuln(a komplikasi. Chantal et al 1!??3 men(atakan bah,a tidak ada perbedaan n(ata terapi ini apabila diberikan pada lebih a,al atau tidak. Flashlamp pulsed d(e laser 1
Ga'4ar 5% Ha(il tera)i la(+la') )ul(ed d9e la(er -iri : Se4elu' tera)i7 dan Kanan : Se(uda+ tera)i
.! Diagnosis Banding Diangnosis banding ialah lesi *askular +inak lain seperti : 0 %emangioma ba,aan 12ongenital %emangioma3 Sepenuhn(a terbentuk pada saat lahir- in*oluting hemangioma ba,aan dan non in*oluting hemangioma ba,aan diakui sebagai subtipe. 0 Kaposi'orm hemangioendothelioma Memiliki mor'ologi mirip tapi etiologi berbeda dari kaposi sar)oma dan dapat dikaitkan dengan 'enomena Kasaba)h0Merritt. 0 &(mphangiomatosis multi'okal dengan thombo)(topenia /erdiri dari papula *askular dan plak (ang terkait dengan trombositopenia intermiten- sering dengan perdarahan gastrointestinal. 0 6ranuloma piogenik Sangat umum- papul berkembang pesat atau nodul dengan )ollarette skala atau permukaan terkikis.<
.!! Komplikasi a.
"erdarahan Komplikasi ini paling sering ter+adi dibandingkan dengan komplikasi lainn(a. "en(ebabn(a ialah trauma dari luar atau ruptur spontan dinding pembuluh darah karena tipisn(a kulit di atas permukaan hemangiomasedangkan pembuluh darah di ba,ahn(a terus tumbuh.4
b.
Ulkus
Ulkus menimbulkan rasa n(eri dan meningkatkan resiko in'eksi perdarahan- dan sikatrik. Ulkus merupakan hasil dari nekrosis. Ulkus dapat +uga ter+adi akibat ruptur. %emangioma ka*ernosa (ang besar dapat diikuti dengan ulserasi dan in'eksi sekunder.4 ).
/rombositopenia Jarang ter+adi- biasan(a pada hemangioma (ang berukuran besar. Dahulu dikira bah,a trombositopenia disebabkan oleh limpa (ang hiperakti'. /ern(ata
kemudian
bah,a
dalam
+aringan
hemangioma
terdapat
pengumpulan trombosit (ang mengalami sekuesterisasi.> d.
6angguan "englihatan "ada regio periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan penglihatan dan harus lebih sering dimonitor. mbl(opia dapat merupakan hasil dari sumbatan pada sumbu penglihatan 1*isual aEis3. Keban(akan komplikasi (ang ter+adi adalah astigmatisma (ang disebabkan tekanan tersembun(i dalam bola mata atau desakan tumor ke ruang retrobulbar. %emangioma pada kelopak mata bisa mengganggu perkembangan penglihatan normal dan harus diterapi pada beberapa bulan pertama kehidupan.>
.! "rognosis "rognosis hemangioma in'antil ditentukan +umlah- lokasi- ke)epatan pertumbuhan dantentun(a oleh ketepatan diagnosis dan tatalaksana (ang sesuai. %emangioma multipel-lesi dalam atau *iseralis- tumbuh sangat )epat dengan komplikasi- diagnosis atau terapi(ang tidak tidak tepat akan menimbulkan prognosis (ang lebih buruk. $amun keban(akan hemangioma in'antile akan memberikan prognosis (ang baik.
BAB III LAPORAN KASUS %1 Identita( )a(ien
$ama
: B(. l'an bil
Usia
: = Bulan
Jenis kelamin
: &aki0laki
lamat
: "adasan <79 darsono- r+asa
gama
: Islam
Bangsa 7 Suku
: Madura
/anggal MRS
: 4 $o*ember !4
/anggal KRS
: < $o*ember !4
/anggal "emeriksaan : < $o*ember !4
%2 Kelu+an uta'a
Ben+olan merah di hidung
% Riwa9at )en9a-it (e-aran.
Orang tua pasien mengeluhkan terdapat ben+olan ke)il di hidung sebelah kanan. Ben+olan tersebut mulai mun)ul saat anak berusia bulan. ,alm(a ben+olan berukuran ke)il (ang makin lama makin membesar. Ben+olan ber,arna merah terang permukaan mengkilap- ukuran kurang lebih 4 )m dan +uga pasien tidak re,el bila ben+olan di pegang. "asien tidak ada ri,a(at demam maupun ri,a(at trauma. Ben+olan tidak didapatkan di tempat lain selain di hidung.
%& Riwa9at )en9a-it da+ulu
"asien tidak pernah menderita ge+ala pen(akit serupa sebelumn(a.
% Riwa9at )e'4erian 4at
"asien belum diberikan pengobatan apapun.
% Pe'eri-(aan *i(i- A% Pe'eri-(aan U'u'
!. Keadaan Umum
: 2ukup
. Kesadaran
: 2ompos mentis
9. Status 6ii
:
BBS
: ?-< Kg
BBI
: Kg
4. 5ital Sign $adi
: ! E7menit
RR
: E7menit
Suhu
: 9= ᴼ 2
B% Pe'eri-(aan K+u(u(
!. Kulit
: "te)hia 103- "urpura 103
. Kepala a. Mata Kon+ungti*a
: nemis 070- perdarahan 070
Sklera
: ikterus 070
"alpebra
: oedem 070
"upil
: re'leks )aha(a 7- isokor 9mm79mm
b. /elinga &ubang teinga : Sekret 103- Darah 103 Bentuk
: $ormal
&ubang
: $ormal
"endengaran : $ormal "erdarahan
: 070
Sekret
: 070
).%idung
Sekret 103- perdarahan 103- massa 13 r. $asi deEtra- ,arna merah- diameter 4 )m- permukaan mengkilap- n(eri 103- konsistensis ken(al- 'iEed- batas tegas.
d. Mulut Bibir
: tidak sianosis- mukosa tidak pu)at
&idah
: tidak ada de'ormitas
e. &eher K6B
: tidak ada pembesaran
/iroid
: tidak ada pembesaran
'./horaE "aru Inspeksi
: Simetris- tidak ada retraksi
"alpasi
: Fremitus raba normal
"erkusi
: Sonor
uskultasi
: 5es 7 Rh 070 h 070
Jantung Inspeksi
: i)tus )ordis tidak tampak
"alpasi
: i)tus )ordis tidak teraba
"erkusi uskultasi
: redup : S! S tunggal
g. bdomen Inspeksi
: 2embung
uskultasi
: BU 13 $ormal
"alpasi
: Soepel
"erkusi
: /(mpani
h. #kstremitas kral %angat
Oedem
i. Status lokalis Regio Radix Nasi Dextra : Inspeksi : Massa (+) , warna merah, permukaan mengkilap, diameter !m "alpasi : konsistensi ken#al, n#eri tekan ($), %atas tegas, &xed, tanda in'amasi ($)
%3 !ia.n(a
%emangioma kapiler regio radiE nasi deEtra
%8 !i**eren(ial dia.n(a
6ranuloma piogenik %5 llw u) )a(ien "an..al N6e'4er 201& S : Demam 13 O:
Keadaan Umum
: 2ukup
Kesadaran
: 2ompos mentis
5ital Sign $adi
: !? E7menit
RR
: 4 E7menit
Suhu
: 9>- ᴼ2
•
Mata
: Kon+ungti*a tidak anemis - sklera tidak ikterik
•
%idung
Kepala
: /idak ada sekret7bau7perdarahan- massa 13 ,arna
merah permukaan mengkilap- konsistensi ken(al- diameter 4 )mn(eri 103- 'iEed- batas tegas. •
/elinga
: /idak ada sekret7bau7perdarahan
•
Mulut
: Bibir tidak sianosis- mukosa tidak pu)at
•
K6B
: /idak ada pembesaran
•
/iroid
: /idak ada pembesaran
&eher
/horaks "aru •
Inspeksi
: Simetris- tidak ada retraksi
•
"alpasi
: Fremitus raba normal
•
"erkusi
: Sonor
•
uskultasi
: 5es 7 Rh 070 h 070
Jantung •
Inspeksi
: I)tus )ordis tidak tampak
•
"alpasi
: i)tus )ordis tidak teraba
•
"erkusi
•
uskultasi
: Redup : S! S tunggal
bdomen •
Inspeksi
: 2embung
•
uskultasi
: BU 13 $ormal
•
"alpasi
: Soepel
•
"erkusi
: /(mpani
#kstremitas •
kral %angat
Oedem 0 0
0 0
Status lokalis Regio Radix Nasi Dextra : Inspeksi : Massa (+) , warna merah, permukaan mengkilap, diameter !m "alpasi : konsistensi ken#al, n#eri tekan ($), %atas tegas, &xed, tanda in'amasi ($)
A: %emangioma kapiler regio radiE nasi deEtra P: pro eksisi hemangioma
"ara)etamol drop gtt III 7 > +am
"asien "ulang "aksa karena demam
BAB I# PEMBAHASAN
"asien
ini didiagnosis dengan hemangioma berdasarakan anamnesis dan
pemeriksaan 'isik (ang dilakukan. Dari heteroanamnesis didapatkan ben+olan pada hidung sebelah kanan se+ak usia bulan. Ben+olan ini semakin lama semakin membesar dan memerah. Ben+olan tidak n(eri. Ber,arna merah terang. /idak ada ri,a(at trauma. /idak ada ri,a(at demam. %al ini menun+ang diagnosis hidrokel hemangioma kapiler pada pasien ini. Dari pemeriksaan 'isik didapatkan massa ber,arna merah terang- konsistensi ken(al- diameter 4 )m- permukaan mengkilap dan li)in- tidak n(eri tekan- 'iEed dan berbatas tegas. Ban(ak literatur mengatakan hemangioma +enis ini mudah di diagnosis han(a dengan melalui anamnesis dan pemeriksaan 'isik.
DF/R "US/K
