HEMANGIOMA

BAB I PENDAHULUAN

1.1

Latar Belakang

Sebagian besar bayi baru lahir dilahirkan dalam kondisi sehat, namun  beberapa bayi dapat mengalami keadaan - keadaan yang membutuhkan  pemeriksaan. Bayi baru lahir rentan terhadap beberapa penyakit penyakit daripada anak atau orang dewasa. Sistem kekebalan tubuhnya belum terbentuk sempurna untuk melawan bakteri, virus dan parasit. Istilah hemangioma yang digunakan sangatlah luas. Hemangioma dipakai sebagai istilah untuk menjelaskan berbagai kelainan perkembangan vaskular, termasuk di dalamnya penyakit akibat malformasi vaskular. Banyaknya klasifikasiklasifikasi serta kemiripannya secara klinis membuat klinisi sulit membedakan lesi/tumor

akibat

malformasi

vaskular

dengan

lesi/tumor

hemangioma.

Hemangioma muncul saat lahir, meskipun demikian dapat hilang sendiri beberapa  bulan setelah lahir. Hemangioma dapat muncul pada setiap bagian tubuh, tubuh, meskipun demikian hemangioma lebih mengganggu bagi para orang tua ketika hemangioma tumbuh pada muka atau kepala bayi Hemangioma adalah tumor jaringan lunak yang tersering pada bayi baru lahir dengan persentase 5-10% pada anak-anak yang berusia kurang dari satu tahun. Meskipun dilihat dari jumlah kejadian hemangioma yang cukup besar pada anakanak, tapi patogenesisnya tidak sepenuhnya dapat dimengerti, dan penanganan yang terbaik untuk hemangioma masih controversial. Prevalensi hemangioma ± 1  –  3%  3%  pada neonatus dan ± 10% pada bayi sampai umur 1 tahun. Lokasi tersering pada hemangioma pada kepala dan leher (60%), dan sekitar 20%-nya merupakan lesi yang multiple. Bayi baru lahir prematur merupakan faktor resiko yang telah teridentifikasi, terutama neonatus dengan berat badan lahir di bawah 1500 gram. Rasio kejadian wanita dibanding pria 3 : 1.

1

. Adanya kesalah pahaman konsep bahwa kebanyakan dari lesi/tumor ini akan

menghilang

secara

spontan

dalam

tahun-tahun

awal

kehidupan

mengakibatkan terjadinya kesalahan diagnosa. Akibatnya, lesi/tumor yang seharusnya dirawat, malah dibiarkan tanpa perawatan. Hal itu tentu sangat merugikan pasien. maka Dari itu kami selaku pembuat makalah tentang Hemangioma ingin meluruskan apa yang dimaksud dengan Hemangioma itu sendiri, dengan harapan dapat memberikan suatu masukkan untuk bahan  pertimbangan terhadap maksud dan arti Hemangioma.

1.2

Rumusan Masalah

1. Apa yang dimaksud dengan Hemangioma? 2. Bagaimana penatalaksanaan Hemangioma? 3. Bagaimanakah Asuhan tentang Hemangioma?

1.3

Tujuan Penulisan

1. Mengetahui Definisi Hemangioma 2. Mengetahui Macam-macam Hemangioma 3. Mengetahui Penatalaksanaan Hemangioma

2

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1

Defenisi Hemangomia

Hemangioma adalah proliferasi dari pembuluh darah yang tidak normal dan dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh darah. Hemangioma adalah suatu tumor  jinak yang sering terjadi pada bayi baru lahir dan pada anak berusia kurang dari 1 tahun. Hemangioma dipakai sebagai istilah untuk menjelaskan berbagai kelainan  perkembangan vaskular, termasuk di dalamnya penyakit akibat malformasi vaskular. Banyaknya klasifikasi-klasifikasi serta kemiripannya secara klinis membuat klinisi sulit membedakan lesi/tumor akibat malformasi vaskular dengan lesi/tumor hemangioma. Adanya kesalahpahaman konsep bahwa kebanyakan dari lesi/tumor ini akan menghilang secara spontan dalam tahun-tahun awal kehidupan mengakibatkan terjadinya kesalahan diagnosa. Akibatnya, lesi/tumor yang seharusnya dirawat, malah dibiarkan tanpa perawatan. Hal itu tentu sangat merugikan pasien. Untuk mengurangi kesalahan akibat banyaknya klasifikasi kelainan vaskular, maka pada tahun 1982 John Mulliken dan Julie Glowacki membuat klasifikasi tumor vasoformatif yang didasarkan pada gambaran histologi dan  perilaku biologi lesi ke dalam 2 kelompok besar, yaitu hemangioma dan malformasi vaskular. Klasifikasi ini paling banyak diterima dan dipakai di dunia. Hemangioma merupakan tumor vaskular jinak terlazim pada ba yi dan anak. Meskipun tidak menutup kemungkinan dapat terjadi pada orang tua, contohnya adalah cherry hemangioma atau angioma senilis yang biasanya jinak, kecil, red purple papule pada kulit orang tua. Umumnya hemangioma tidak membahayakan karena sebagian besar kasus hemangioma dapat hilang dengan sendirinya beberapa bulan kemudian setelah kelahiran. Harus diwaspadai bila hemangioma terletak di bagian tubuh yang vital, seperti pada mata atau mulut. Hal ini dikarenakan, bila menutupi sebagian besar tempat tersebut akan mengganggu  proses makan dan penglihatan, atau bila hemangioma terjadi pada organ dalam tubuh (usus, organ pernafasan, otak) dapat mengganggu proses kerj a organ tersebut.

3

Hemangioma lebih mengganggu bagi para orang tua ketika hemangioma tumbuh  pada muka atau kepala bayi.

2.2

Klasifikasi Hemangioma

Pada dasarnya hemangioma dibagi menjadi dua yaitu hemangioma kapiler dan hemangioma kavernosum. Hemangioma kapiler (superfisial hemangioma) terjadi pada kulit bagian atas, sedangkan hemangioma kavernosum terjadi pada kulit yang lebih dalam, biasanya pada bagian dermis dan subkutis. 1. Hemangioma kapiler

a. Strawberry hemangioma (hemangioma simplek) Hemangioma kapiler terdapat pada waktu lahir atau beberapa hari sesudah lahir. Lebih sering terjadi pada bayi prematur dan akan menghilang dalam beberapa hari atau beberapa minggu . Tampak sebagai bercak merah yang makin lama makin  besar. Warnanya menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk lobular, berbatas tegas, dan keras pada perabaan. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih mendatar .  b. Granuloma piogenik Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi sesudah trauma,  jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter, dapat terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan tersering pada bagian distal tubuh yang sering mengalami trauma. Mula-mula  berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah . 2. Hemangioma kavernosum

Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau nodus yang  berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan akan mengempis dan cepat mengembung lagi apabila dilepas. Lesi terdiri dari elemen vaskular yang matang. Bentuk kavernosum jarang mengadakan involusi spontan . Hemangioma kavernosum kadang-kadang terdapat pada lapisan jaringan yang dalam, pada otot atau organ dalam.

4

3. Hemangioma campuran

Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapiler dan jenis kavernosum. Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua jenis tersebut. Sebagian besar ditemukan pada ekstremitas inferior, biasanya unilateral, soliter, dapat terja di sejak lahir atau masa anak-anak. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang kemudian pada perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik dan verukosa . Lokasi hemangioma campuran pada lapisan kulit superfisial dan dalam, atau organ dalam. Hemangioma yang lain diantaranya:

1. Intramuscular hemangioma  Intramuscular hemangioma sering terjadi pada dewasa muda, 80-90% diderita oleh orang yang berumur kurang dari 30 tahun. Hemangioma ini lebih sering terjadi pada ekstremitas inferior, terutama di paha dan khas ditunjukkan dengan massa pada palpasi dan perubahan warna pada permukaan kulit di sekitar area hemangioma. Intramuscular hemangioma bisa asimptomatik atau dapat juga muncul dengan gejala-gejala seperti pembesaran ekstremitas, peningkatan suhu  pada area hemangioma, perubahan warna pada permukaan kulit, dan sakit. T1 (time to repetition [TR]=500, time to echo [TE ]=15.0/1) dan T2 (TR=3000, TE=15/Ef)

hasil

pencitraan

pada intramuscular

hemangioma pada

kaki.

Hemangioma radiolusen pada T1 dan radioopak pada T2 menunjukkan bahwa hemangioma seperti gambaran lemak atau hasil nonliquid  (Katz, et al ., 2002). 2. Synovial hemangioma Synovial hemangioma kasusnya jarang terjadi. Pada artikulasio sinovial terdapat eksudat cairan yang berulang, nyeri, dan menunjukkan gejala gangguan mekanik. 3. Osseus hemangioma Osseus hemangioma sering ditemukan dalam bentuk kecil-kecil, tetapi dapat menyebabkan nyeri dan bengkak. Pada tulang tengkorak dapat berhubungan dengan bengkak, eritema, lunak, atau kelainan bentuk. Pada kasus-kasus yang  jarang, vertebrae hemangioma bisa menyebabkan penekanan pada korda dan fraktur, tapi kebanyakan vertebrae hemangioma biasanya asimptomatik.

5

Osseus hemangioma biasanya solid (melibatkan satu tulang) atau fokal (melibatkan satu tulang atau tulang di dekatnya pada satu area). hemangiomatosis merupakan multipel hemangioma yang berlokasi di antara tulang yang saling berdekatan atau  bersebelahan.

Multipel

hemangioma

juga

dihubungkan

dengan cystic

angiomatosis tulang dimana tidak didapatkan komponen jaringan lunak. Skeletalektraskeletal angiomatosis diartikan sebagai hemangioma yang mempengaruhi kanalis vertebralis, selama tidak berada satu tempat . 4. Choroidal hemangioma Choroidal hemangioma dapat tumbuh di dalam pembuluh darah retina yang disebut koroid. Jika terdapat pada makula (pusat penglihatan) atau terdapat kebocoran cairan dapat menyebabkan pelepasan jaringan retina ( retinal detachment ).

Perubahan

ini

dapat

mempengaruhi

penglihatan.

Kebanyakan choroidal hemangioma  tidak pernah tumbuh atau terjadi kebocoran cairan dan mungkin dapat diobservasi tanpa pengobatan. 5. Spindle cell hemangioma Spindle cell hemangioma (hemangioendothelioma) merupakan lesi vaskular yang tidak jelas dimana biasanya berlokasi di dermis atau subkutis dari ekstremitas distal (terutama sekali pada tangan). 6. Gorham disease Gorham disease dapat menimbulkan nyeri tumpul atau lemah dan jarang dicurigai lebih awal pada evaluasi dengan radiografi. Penderita biasanya berumur kurang dari 40 tahun. Secara histologi Gorham disease khas menampakkan hipervaskularisasi dari tulang. Proliferasi vaskular sering mengisi kanalis medularis. 7. Kassabach-Merritt syndrome  Kassabach-Merritt syndrome komplikasi dari pembesaran pembuluh darah yang cepat yang ditandai dengan hemolitik anemia, trombositopeni, dan koagulopati. Kassabach-Merritt syndrome terlihat berhubungan dengan stagnasi aliran pada hemangioma yang besar, dengan banyaknya trombosit yang tertahan dan terjadi penggunaan faktor koagulan yang tidak diketahui sebabnya (consumptive coagulopathy).

6

2.3

Etiologi dan Tanda Hemangioma

Hingga saat ini apa yang menjadi penyebab hemangioma masih belum diketahui, namun diperkirakan berhubungan dengan mekanisme dari kontrol  pertumbuhan pembuluh darah. Angiogenesis sepertinya memiliki peranan dalam kelebihan pembuluh darah. Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis. Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factor   –  beta, dan transforming growth factor  –  beta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma. Tanda Tanda Hemangioma :

1. Tampak seperti tanda lahir, tetapi pertumbuhannya terjadi secara cepat pada usia 6-12 bulan. 2. Pertumbuhan ini mulai menyusut dan melambat pada usia 1-7 tahun dan tumor ini menciut pada usia 10-12 tahun, kebanyakan ada pula yang menghilang pada usia 10-13 tahun. 3. Adanya pola merah terang yang timbul, terkadang dengan permukaan  bertekstur (kadang disebut hemangioma stroberi karena berwarna merah seperti buah stroberi). 4. Pembuluh darah vena yang menyebar dari tumor juga bisa terlihat di bawah kulit. Saat hemangioma mulai menyusut, warna merahnya akan memudar. Bekas warna akhir itu umumnya akan hilang saat anak berusia 7 tahun. 5. Untuk hemangioma yang muncul pada lapisan kulit lebih bawah (hemangioma dalam), terlihat seperti lebam atau kebiru-biruan pada kulit tapi terkadang juga malah tidak tampak sama sekali. Lebam ini biasanya terlihat pada saat anak berusia 2-4 bulan

2.4

Patofisiologis

Hemangioma merupakan proliferasi sel endothel. hemangioma merupakan suatu tipe angiogenesis murni yang mampu meningkatnya faktor angiogenesis dan  berkurangnya faktor supresi sel-sel

7

Hemangioma superfisial dan dalam mengalami fase pertumbuhan cepat, ukuran dan volume bertambah secara progresif kemudian membelah dengan sangat cepat. Fase ini diikuti dengan fase istirahat , perubahan hemangioma sangat sedikit, serta fase involusi dimana aktivitas endotel berkurang dalam beberapa waktu mengalami regresi secara spontan. hemangioma dapat hilang tanpa bekas (hemangioma kapiler) & meninggalkan bekas (hemangioma Kavernosa).

2.5

Pencegahan

Untuk mendeteksi timbulnya hemangioma secara dini mungkin agak sulit. Akan tetapi, jika anak telah lahir dan terlihat ada kelainan pada kulitnya, seperti keterangan yang disebutkan pada tanda-tanda hemangioma, sebaiknya segera  berkonsultasi dengan dokter untuk mengatasi atau mencegah perkembangan hemangioma lebih lanjut. Dalam banyak kasus perlakuan tidak akan ditunjukkan. Jika pengobatan diperlukan, bagaimanapun, mungkin meliputi: a. Kortison: Injeksi ke hemangioma atau diberikan secara oral melalui mulut. Jika diberikan secara oral untuk waktu yang lama memiliki efek samping termasuk peningkatan risiko infeksi sistemik, tekanan darah tinggi, diabetes, nafsu makan meningkat, iritasi lambung, penekanan pertumbuhan, dll  b. Berdenyut Dye Laser Therapy: Terapi ini memperlakukan pembuluh darah dangkal terbaik. Jika perawatan ini

dianjurkan

biasanya

diperuntukkan

bagi

komponen

dangkal

hemangioma, ditandai dengan lesi, datar merah. Hal ini biasanya diberikan dalam serangkaian perawatan laser jarak 2-4 minggu. c. Antibiotik: Jika hemangioma yang terinfeksi dan membukanya dapat diobati dengan kursus singkat antibiotik dan pembersihan luka sehari-hari. d. Alpha Interferon: Terapi ini terbatas pada yang paling parah dan hemangioma berpotensi mengancam kehidupan. Ini melibatkan pemberian obat sistemik melalui tembakan harian, biasanya ke kaki, selama beberapa bulan. Hal ini biasanya

8

diberikan kepada bayi oleh orang tua di bawah arahan dan pengawasan dokter. Terapi ini memiliki efek samping yang serius yang potensial termasuk efek neurologis, kelainan darah dan lain-lain. e. Operasi pengangkatan: Dalam kasus yang jarang, hemangioma dapat diangkat dengan operasi terutama jika mereka tidak mungkin untuk menyelesaikan secara spontan atau menimbulkan distorsi jaringan signifikan dan deformasi.

2.6

Asuhan/Penanganan

Asuhan dan penanganan nya antara lain adalah sebagai berikut : 1. Edukasi dan Observasi Perjalanan alamiah penyakit ini munculnya cepat setelah bayi lahir dan menetap hingga usia balita, antara usia 5-7 tahun. Hemangiomainfantil dengan ukuran yang kecil sebaiknya dilakukan observasi saja khususnya pada fase  proliferasi dan fase involusi. Setelah sembuh, kulit akan tampak normal atau hanya mengalami kecacatan yang minimal. Orang tua pasien perlu diberikan penjelasan mengenai penyakit dan perjalanan klinisnya sehingga tidak terjadi kecemasan. Memotivasi orangtua pasien untuk memeriksakan secara berkala untuk follow-up  perkembangan hemangioma infantil perlu dilakukan. Pemeriksaan yanglebih sering  perlu dilakukan apabila lesi besar, mengalami ulserasi,multipel, atau terletak pada struktur anatomi yang vital. Pada

perjalanan

alamiahnya

lesi

hemangioma

akan

mengalami

 pembesaran dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimum dan sesudah itu terjadi regresi spontan sekitar umur 12 bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur 5 tahun. 2. Terapi Kortikosteroid Hemangioma infantil yang sensitif akan memperlihatkan respon terapi pada  beberapa hari pemberian kortikosteroid. Jika tidak ada responyang berupa memudarnya warna, menjadi lembut, atau berkurangnya pertumbuhan maka terapi harus dihentikan. Jika respon terapi tampak,maka dosis dan durasi pemberian kortikosteroid dipertahankan sesuaidengan lokasi dan maturitas hemangioma infantil. Terapi kortikosteroiddapat diberikan dalam bentuk :

9

a. Kortikosteroid topical, beberapa penelitian melaporkan bahwa golongan superpotensial efektif untuk pengobatan hemangioma superfisialis dengan ukuran relatif kecil.  b. Kortikosteroid injeksi pada lesi, Triamcinolone 10-20 mg/mL dengan dosis maksimal 5 mg/kgBB dapat diberikan

padahemangioma

yang

meluas

dengan

cepat

dan

menimbulkankomplikasi berupa ulserasi. c. Kortikosteroid sistemik, merupakan terapi lini pertama untuk hemangioma infantil yang besar, destruktif, atau mengancam jiwa.Prednison dapat diberikan dengan dosis 2 mg/kgBB/hari pada pagihari selama 4  –  6 minggu. Selanjutnya dilakukan tapering dosisselama beberapa bulan 3. Recombinant Interferon Alfa-2a a.  Recombinant interferon alpha-2a(IFN) merupakan agen baru untuk terapi hemangioma infantil yang besar dan mengancam nyawa. Pemberian IFN tidak boleh di kombinasikan dengan kortikosteroid. Bila INF akan diberikan,

perlu

secepatnya

dilakukan

tappering

off

dosis

kortikosteroid.Mekanisme kerja IFN akan mempercepat timbulnya fase involusi padahemangioma infantil. Indikasi terapi antara lain: 

Tidak respon kortikosteroid



Kontraindikasi pemberian kortikosteroid jangka panjang



Komplikasi pada pemberian kortikosteroid



Penolakan dari orang tua dengan penggunaan terapi kortikosteroid.

4. Terapi Bedah Tindakan bedah yang dapat dilakukan adalah operasi eksisi, terutama pada hemangioma infantil yang tidak mengalami involusi komplet, hemangioma infantil yang memberi pengaruh kosmetik pada wajah,hemangioma infantil yang berlokasi  pada region periorbita, hidung, mulut,saluran nafas bagian atas, kanal telinga, dan hemangioma infantil yang mengancam jiwa anak. Indikasi : 

Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam  beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar.



Hemangioma raksasa dengan trombositopenia.

10



Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan sesudah 6-7 tahun.

5. Terapi Radiasi Terapi ini masih kontroversial, meskipun sampai saat ini masih sering dilakukan. Komplikasi yang terjadi dapat berupa kerusakan epipisis, mamae, gonade, kulit, lensa mata, dan glandula tiroid. Komplikasi berupa karsinoma dan sarkoma pernah dilaporkan. Pengobatan radiasi pada tahun-tahun terakhir ini sudah banyak ditinggalkan karena : a. Penyinaran berakibat kurang baik pada anak-anak yang pertumbuhan tulangnya masih sangat aktif   b. Komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka waktu lama c. Menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan menyulitkan  bila diperlukan suatu tindakan.

11

BAB III PENUTUP

3.1

Kesimpulan

Hemangioma adalah tumor yang paling umum dari masa bayi, dan hemangioma paling infantil secara medis tidak signifikan. Kadang-kadang hemangioma anak-anak mungkin menimpa pada struktur vital, memborok,  berdarah, menyebabkan output tinggi gagal jantung atau kelainan struktural yang signifikan atau cacat. Jarang, hemangioma infantil kulit dapat dikaitkan dengan satu atau lebih kelainan kongenital yang mendasari.

12

DAFTAR PUSTAKA

1. Carpenito, Lynda Juall. 1999. Rencana Asuhan & Dokumentasi  Keperawatan. Edisi 2. (terjemahan). Penerbit buku Kedokteran EGC. Jakarata. 2. Carpenito, Lynda Juall. 2000. Buku Saku Diagnosa Keperawatan. Edisi 8. (terjemahan). Penerbit buku Kedokteran EGC. Jakarta. 3. Doenges, Marilynn E. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan. Edisi 3. (terjemahan). Penerbit buku Kedokteran EGC. Jakarta. 4. Engram, Barbara. 1998. Rencana Asuhan Keperawatan Medikal Bedah. Volume 2, (terjemahan). Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta. 5. Junadi, Purnawan. 1982. Kapita Selekta Kedokteran, Jakarta: Media Aesculapius Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 6. Long, Barbara C. 1996. Perawatan Medikal Bedah. Volume I. (terjemahan). Yayasan Ikatan Alumni Pendidikan Keperawatan Pajajaran. Bandung. 7. Mansjoer, Arif., et all. 1999. Kapita Selekta Kedokteran. Fakultas Kedokteran UI : Media Aescullapius.1994. Pedoman Diagnosis Dan Terapi Ilmu Bedah. 8. Fakultas Kedokteran Unair & RSUD dr Soetomo SurabayaJ.Kushner, DKK .1999. Hemangiomas in Children. Balai Penerbit FKUI 9. Hamzah, Mochtar 2008. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Balai Penerbit FKUI.

13