En niños 52% quistes 16% lesiones inflamatorias 7 % vasculares 4 % rabdiomiosarcoma 1) Quiste dermoide: Tumor orbiatrio mas frecuente en chicos Presente desde el nacimiento Pueden ser superficiales o profundos Tres tipos: 1 Epidermoi Epidermoide: de: solo epidermis sin anexos 2 Dermoide: epidermis + dermis con anexos 3 Dermoide conjuntival Presentación: Preseptal: 75% en cola de ceja, en las sutura fronto zigomática 25% en la mitad del parpado, sutura fronto etmoidal Se presenta como una masa suave, indolora, Mobil o fija a periostio de LENTO • • • •
CRECIMIENTO.
Postseptales: generalmente superotemporales Dan proptosis y erosión ósea El quiste se puede romper y dar inflamación orbitaria Tratamiento: Quirúrgico tratando de mantener la capsula sana. 2) Hemangioma Capilar 2ª tumor en frecuencia Aparecen en el primer año de vida: generalmente antes de los 6 meses 1/3 son clínicamente obvios al nacimiento Mujer/varón 3:1 No existe patrón hereditario Mayor incidencia en prematuros • • •
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. Presentación Clínica: Superficiales: coloración frutilla Profundos: coloración azulada La mayoría se presentan como masa azulada 1/3 tienen componente superficial: ACLARA CON LA PRESION Las maniobras de VALSALVA lo EXPANDEN 25% tienen hemangiomas superficiales en otras partes del cuerpo . Curso clínico: Crecimientoo rápido por tres a doce meses Crecimient Estabilización Regresión 50% involucionan a los 5 años 75-90% involucionan involucionan a los 7 años Complicaciones:
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AMBLIOPIA hasta 50 -75%:
por oclusión pupilar, anisometropia anisometropia o estrabismo
Deformidad facial Proptosis y exposición corneal Sistémicas: Infecciones en lesiones extensas, obstrucción de la vía aérea por hemorragias de lesiones supra glóticas, shunt arteriovenoso con insuficiencia cardiaca Los hemangiomas viscerales tienen 40-80% de morbi-mortali morbi-mortalidad dad
Diagnostico: RMN con contraste:T1 contraste: T1 isointenso isointenso con cerebro T2 Hiperintenso Tratamiento: La mayoría involuciona sin TTO Monitoreo de la agudeza visual El tratamiento acelera la involución pero no su magnitud Indicado cuando existe riesgo ocular 1. Cirugía: 2. Radioterapia 3. Corticoides Sistémicos INTRALESIONALES: Tratamiento Tratamiento de elección Triamcinolona Aumenta de tamaño en 24 hs y luego se reduce marcadamente en 7 días • • • •
3) Rabdomiosarcoma Tumor orbitario maligno mas frecuente en la infancia Origen en células mesenquimales no diferenciadas Localización: 28% cabeza y cuello 24% extremidad extremidades es 18% tracto gastrointestinal 11% Tronco 7% Orbita · Chicos de entre 8-10 años · Se presentan con proptosis de rápida evolución (tumor del fin de semana) · Puede haber ptosis y estrabismo · Masa palpable principalmente SUPERONASAL · Generalmente existe historia de traumatismo: puede alterar el diagnostico Conducta: - Se debe biopsiar urgente tratando de sacar todo lo que se pueda - Descartar diseminación: palpar ganglios, Rx Tx, PAMO, PL. TC: Útil cuando existe erosión ósea. Tratamiento Radioterpia (con proteccion de zonas vecinas) + Quimio (para eliminar las micro mtts)
Adultos 1) Hemangioma Cavernoso · Tumor orbitario benigno más frecuente en adultos. · Generalmente se da mujeres de edad media con proptosis de lenta evolución, que puede acelerarse durante el embarazo. No pulsátil y no aumenta con valsalva · Puede haber estrabism estrabismo, o, hipermetropía, aumento de la Pio · Al FO: pliegues coroideos y compromiso del nervio óptico Diagnostico TC: Masa bien encapsulada intraconal La arteriografía y venografia no son muy útiles porque el tumor esta aislado de la circulación general. Tto Quirúrgico 2) Linfoproliferativos · Son el 20 % de las masas orbitarias · Ubicación anterior en la orbita o debajo de la conjuntiva: 50% se ubican en la fosa lagrimal · Moldean estructuras orbitarias y raramente comprometen los músculos extraoculares. Se recomienda biopsiar a todos (PCR y citometría de flujo) TC: expansión difusa, elongada que rodea el globo ocular Útil para diferenciar inflamación difusa y linfoma de tumor de la glándula lagrimal (masa que desplaza e dienta el globo ocular) 17% bilaterales Tratamiento: Evaluación por oncologia para un examen clínico completo Radioterapia: de elección 3) Tumores de la glándula lagrimal En su Gran mayoría son inflamatorios Si no existen signos inflamatorios y/o síntomas, existe la posibilidad de que sea linfoma A) Adenoma Pleomorfo · Es el tumor mas frecuente de la glándula lagrimal · Se presenta entre la 4ª y 5ª década como una masa ocupante con desplazamiento desplazamiento del globo ocular y proptosis. SIN DOLOR
TC Masa redonda ovalada bien delimitada con pseudocapsula Sin calificaciones Son firmes: identan la esclera (es característico) Tratamiento Escisión completa con pseudocapsula + márgenes orbitarios SIN BIOPSIA PREVIA: 32% de recurrencia recurrencia y puede malignizar malignizar
B) Adenocarcinoma Quístico: Cilindroma Tumor maligno más frecuente de la glándula lagrimal Alta malignidad Proptosis de rápida evolución Con dolor (invasión perineural) Invasión orbitaria
Tratamiento Si se sospecha malignidad, se biopsia Cirugía radical (con mal pronostico) 4) Metástasis En chicos los tumores metastatizan en orbita mas frecuente que en el adulto (van a coroides) Ej.: neuroblastoma y leucemia Adultos Mama Primario oculto Neuroblastoma Próstata 75% proptosis 25% enoftalmos: 1 mama 2 tracto gastrointestinal 3 oat cell de pulmón 76% orbita derecha
