TUMORES CEREBRALES Acad. Dr. Gerardo Guinto Balanzar Balanzar GENERALIDADES
Como en cualquier parte del organismo, los tumores del sistema nervioso se pueden clasificar en primarios y secundarios o metastásicos. En general, los tumores metastásicos son más frecuentes, sin embargo, en los servicios de Neurocirugía se atienden mucho más tumores primarios, dado que es en ellos en donde se pueden ofrecer mayores opciones terapéuticas. Los tumores del sistema nervioso también se pueden clasificar como benignos y malignos, lo cual no siempre tiene una connotación pronóstica, sino es exclusivamente basado en la imagen histológica. Los tumores benignos son aquellos en los que se puede identificar plenamente la línea celular que los originó, mientras que en los malignos no es posible establecer ello. Sin embargo un tumor benigno no siempre tendrá una evolución favorable, como tampoco un tumor maligno una evolución desfavorable en todos los casos. Consideremos por ejemplo un tumor en el tallo cerebral. Los más comunes aquí son los astrocitomas, que son histológicamente benignos, pero por su localización, el resultado clínico es desfavorable en la mayoría de los casos. Por otro lado un meduloblastoma, que histológicamente se considera maligno, con frecuencia puede ser extirpado en su totalidad, por lo que el pronóstico, en muchos casos no es tan desfavorable. Es por ello que se prefiere emplear los términos de tumores bien diferenciados e indiferenciados o anaplásicos, para especificar que es estrictamente con base en los hallazgos histológicos.
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El diagnóstico en la mayoría de los casos se sospecha desde las manifestaciones clínicas, pero es indispensable realizar algún estudio de imagen. La tomografía computada (TAC) representa el principal método de escrutinio, que se realiza en aquellos pacientes en quienes se sospecha que tienen una neoplasia del sistema nervioso. Su utilidad radica en que tiene un costo accesible y que puede realizarse prácticamente a cualquier paciente. Sin embargo, para obtener más detalles respecto a la lesión, así como una mayor información del tejido circundante, sin lugar a dudas es la imagen por resonancia magnética (IRM) la que proporciona más datos. Las limitantes de este estudio son, su elevado costo y el que no puede realizarse en aquellos pacientes que presentan dispositivos metálicos magnéticos (como marcapasos o prótesis). La angiografía, considerando que se trata de un estudio de mayor invasión, se indica solamente en aquellos casos donde la vascularidad obliga a realizar un análisis más profundo del árbol vascular o bien si se considera un procedimiento de embolización para reducir el posible sangrado de la lesión durante la cirugía. El manejo de la mayoría de los tumores del sistema nervioso es múltiple, donde la cirugía ocupa un lugar preponderante. Es innegable que en la mayoría de ellos, si se tiene un buen resultado quirúrgico, el pronóstico mejora notablemente. Por otro lado, los esteroides juegan un papel muy importante en el manejo inicial dado que, tomando en cuenta que en la mayoría de los tumores se desencadena un edema vasogénico, los esteroides tienen un efecto muy favorable 4. Los esteroides controlan el edema que se presenta en torno a las neoplasias, por lo que mejoran los síntomas pero, en la mayoría de los casos no atacan el tumor. La mejoría de los síntomas en ocasiones
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llega a ser tan marcada, que algunas veces los pacientes ya desisten de continuar con el tratamiento. La mayoría de los tumores anaplásicos tienen que ser sometidos a otras modalidades terapéuticas como la quimioterapia y la radioterapia, mismas que en la actualidad han presentado grandes avances, con el desarrollo de nuevos fármacos que son más tolerados por los pacientes y que se administran por vía oral. Asimismo, mediante la planeación de campos más selectivos de energía radiante, atacando solamente la lesión tumoral y respetando el tejido circundante. Cabe mencionar también aquí a la radiocirugía, que es un método que consiste en la aplicación de altas dosis de radiación enfocadas en un punto por métodos estereotácticos 3. Con ello se logra incrementar la dosis de energía radiante, pero sin dañar el parénquima sano de la vecindad. Esta modalidad de radiación se aplica en particular a tumores benignos, que miden menos de 3 cm de diámetro, particularmente si se localizan en regiones de difícil acceso o si los pacientes presentan alguna condición concomitante que eleve el riesgo de una cirugía. La mejor manera de analizar los tumores del sistema nervioso es siguiendo los parámetros para su clasificación que propone la Organización Mundial de la Salud. De acuerdo a esta, se analizan cada una de las lesiones por el tejido que los originó, y es como serán analizados en este informe.
GLIA
Un tumor originado en las células gliales se le conoce genéricamente como glioma. Existen entonces tres variedades de este, así como existen tres variedades de 3
células gliales a saber: astrocitomas (originados en los astrocitos), oligodendrogliomas (cuyo origen son los oligodendrocitos) y ependimomas (que se originan en las células ependimarias. La contraparte anaplásica de estos tumores se denomina glioblastoma multiforme (GM). ASTROCITOMA Tienen una frecuencia del 10 al 15% de los tumores primarios cerebrales, se localizan sobre todo en la región fronto-temporal y el cuadro clínico está dominado por cefalea, crisis convulsivas y signos de hipertensión endocraneal. El tratamiento es eminentemente quirúrgico (figura 1).
Figura 1.- TAC contrastada que muestra la presencia de una tumoración homogénea en la región frontal derecha que resultó ser un astrocitoma.
OLIGODENDROGLIOMAS Representan del 4 al 5% de los tumores primarios cerebrales, se localizan predominantemente en la región frontal y son de lento crecimiento, lo que hace que con
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frecuencia presenten calcificaciones. Clínicamente se caracterizan por el alto índice de de crisis convulsivas que ocasionan, debido al crecimiento lento. EPENDIMOMA Presentan una frecuencia del 5%, encontrándose especialmente en la población pediátrica. Tienen dos sitios predominantes de localización: el cuarto ventrículo (es decir la fosa posterior) y la médula espinal (en especial en la región lumbo-sacra). El cuadro clínico depende de su localización así, cuando se ubican en la fosa posterior, con frecuencia ocasionan hidrocefalia y/o un síndrome cerebeloso, mientras que en la médula espinal se caracterizan por generar dolor y/o paraparesia. GLIOBLASTOMA MULTIFORME Como ya se mencionó, representan la contraparte maligna de los gliomas, sin embargo, no es una condición obligada que un GM se origine en un glioma. De hecho, se puede afirmar que la mayoría de los GM nacen “de novo” y no es posible saber la
célula glial específica que los originó. Su frecuencia de aparición es del 20%, por lo que representan los tumores más comunes de la serie glial. Su localización predominante es en la región fronto-temporal (figura 2) y el cuadro clínico está dominado por datos de hipertensión endocraneana, dado que presentan un elevado índice de crecimiento. El tratamiento se inicia con la extracción quirúrgica de la tumoración, lo más amplio posible, ya que de eso dependerá principalmente el pronóstico. En los últimos años, ha habido un gran desarrollo en la quimioterapia, particularmente para esta variedad tumoral, dado que el uso de la temozolamida, ha logrado casi duplicar la esperanza de vida en estos pacientes, además de que es un medicamento ampliamente tolerado y de fácil dosificación. Sin embargo, aún con todos los avances, la sobrevida promedio en el 5
GM es de 12 a 24 meses, siendo inversamente proporcional a la edad de diagnóstico y directamente proporcional al grado de resección quirúrgica inicial de la lesión.
Figura 2.- TAC contrastada que muestra una imagen sugestiva de un GM en la región fronto-temporal derecha.
TUMORES DE ORIGEN MESODÉRMICO
Si bien, la gran mayoría del sistema nervioso se origina del ectodermo, existen tejidos que se originan en el mesodermo y que también pueden ser origen de tumoraciones. Los dos tejidos mesodérmicos más susceptibles de presentar neoplasias en el sistema nervioso son las meninges y los vasos. MENINGIOMA Representan en 25% de las neoplasias primarias del sistema nervioso, lo que los convierte en los tumores primarios diagnosticados con mayor frecuencia. Se originan en las células aracnoideas, pero muchos de ellos se adhieren firmemente a la duramadre; de hecho, se ha demostrado que en esta membrana meníngea existen también células tumorales. Además, muchos de estos tumores se encuentran adyacentes al hueso, al que le provocan un crecimiento tumoral o hiperostosis, que 6
también se ha demostrado que, en la mayoría de los casos, se trata de invasión tumoral. Existe una mayor predisposición en el sexo femenino para la aparición de estos tumores, dado que se les ha demostrado una base hormonal en algunos de ellos. Por muchos años, se creía que eran los estrógenos los que condicionaban una mayor predisposición para estas neoplasias, sin embargo, en la actualidad se sabe que con mayor frecuencia es la progesterona la hormona que se ha relacionado más con la génesis de estas lesiones. Por otro lado, también se les ha relacionado con una base genética, ya que se ha demostrado que en muchas de las pacientes que presentan meningiomas, se les han encontrado alteraciones en el código genético del brazo corto del cromosoma 22. Los meningiomas presentan tres sitios de localización más frecuentes: parasagitales (es decir en contacto con la línea media o la hoz del cerebro), de la convexidad y de la base del cráneo. En cuadro clínico dependerá sobretodo de su localización así, los meningiomas parasagitales y de la convexidad, se caracterizarán por crisis convulsivas y signos focales, así como datos de hipertensión endocraneal en fase tardía. Los tumores de la base del cráneo dan pocos síntomas en un inicio 2, lo que provoca que en ocasiones alcancen grandes dimensiones cuando se diagnostican (figura 3). La base del tratamiento de los meningiomas es la cirugía, misma que, para disminuir el riesgo de recidiva, deberá incluir la extirpación no solamente de la tumoración, sino de la duramadre y el tejido óseo adyacente, en lo que se conoce como extirpación radical de la lesión. En los casos donde no puedan ser extirpados en su totalidad, o bien las condiciones clínicas del paciente no permiten realizar una cirugía radical, se podrá aplicar la radiocirugía, siempre y cuando el tumor no sobrepase los 3 centímetros de diámetro. 7
Figura 3.- IRM en fase T1 contrastada que muestra un gran meningioma de la base del cráneo. Obsérvese cómo la lesión se encuentra infiltrando la silla turca y el seno cavernoso del lado derecho y muestra además un crecimiento hacia el ventrículo lateral derecho.
HEMANGIOBLASTOMA O HEMANGIOPERICITOMA Se denomina así al tumor originado en los vasos sanguíneos del encéfalo. Es realmente un tumor raro, dado que se presenta con una frecuencia del 1.5 al 2.5% de los tumores primarios. Aproximadamente el 10 al 15% de los tumores se encuentran en asociación con la enfermedad de von Hippel-Lindau. Esta entidad tiene un patrón hereditario autosómico-dominante y forma parte de las denominadas facomatosis y se caracteriza por la aparición de hemangioblastomas simultáneamente, tanto en el cerebelo como en la retina. Una peculiaridad de esta neoplasia es que con frecuencia se asocia a policitemia, en especial en los casos asociados a von Hippel-Lindau, dado que, se ha demostrado que las células que conforman este tumor producen una sustancia parecida a la eritropoyetina. El tratamiento es particularmente quirúrgico y si se logra extirpar totalmente la parte sólida de la tumoración, no es necesario aplicar otra forma de manejo adyuvante y el riesgo de recidiva es extremadamente bajo. En
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caso de que el tumor vuelva a aparecer, es necesario re-operar y ahora sí, someter al paciente a radioterapia complementaria.
ENVOLTURAS NEURALES
El sistema nervioso periférico presenta una serie de elementos que se encargan de envolver a los nervios con el fin de aislarlos y protegerlos. Una primera capa está formada por una sustancia denominada mielina, que es producida por las células de Schwann. Además, el tejido conectivo forma otra(s) capa(s) que subdividen a un nervio en fascículos y que constituyen el endoneuro, perineuro y epineuro. De esta manera, a los tumores formados exclusivamente por las células de Schwann se les denomina schwannomas, mientras que, si el tumor está formado, además de estas células, por los fibroblastos que conforman el tejido conectivo circundante, la tumoración se denominará entonces neurofibroma. SCHWANNOMA Se conoce también como neurinoma o neuroma y se puede localizar en cualquier nervio, pero especialmente se ubica en los nervios craneales sensitivos, de los cuales, la porción vestibular del octavo nervio craneal representa el origen más común. El schwannoma vestibular se encuentra con una frecuencia aproximada del 6% de las neoplasias primarias del sistema nervioso y su localización es a nivel del ángulo pontocerebeloso; de hecho, es la tumoración más comúnmente diagnosticada en esta región anatómica (figura 4). La mayor parte de ellos se presentan en forma espontánea y solo una minoría se relaciona con la neurofibromatosis de tipo II, donde tienden a ser bilaterales. El cuadro clínico está dominado por síntomas auditivos en fases iniciales, 9
es por ello que por muchos años, erróneamente se les conocía como “neurinomas del acústico”. Los síntomas inician con acúfenos o tinitus y posteriormente se presenta
hipoacusia progresiva hasta la anacusia. Son de lento crecimiento, lo cual explica el por qué, a pesar de encontrarse en la proximidad de otros nervios craneales (como el facial, el abducens, y el trigémino), los pacientes no presentan signos o síntomas de afección de estos nervios. Cuando el tumor crece, empieza a dar manifestaciones tanto vestibulares como cerebelosas y es entonces que los pacientes refieren vértigo, inestabilidad para la marcha, lateropulsión e incoordinación motora.
Figura 4.- IRM en fase T1 contrastada que muestra una imagen típica de un schwannoma vestibular ubicado en el ángulo ponto-cerebeloso del lado izquierdo.
El tratamiento de los schwannomas vestibulares idealmente es quirúrgico. El riesgo más alto al realizar una cirugía de extirpación de un schwannoma vestibular es el afectar la función del nervio facial 10. Tomando en cuenta que esta tumoración es altamente susceptible a la radiocirugía, en la actualidad se acepta que en casos de tumoraciones menores de 3 centímetros, se proponga inicialmente esta opción terapéutica en un intento de preservar la función facial. Si bien la radiocirugía no hace desaparecer el tumor, logra detener su crecimiento o, al menos enlentecerlo. 10
NEUROFIBROMA Se localiza predominantemente en los nervios periféricos y, con frecuencia se relaciona con la neurofibromatosis de tipo I. Como la mayoría de ellos tiene una base genética, se recomienda extirpar solamente aquellos que den signos o síntomas que alteren la calidad de vida de los pacientes.
ORIGEN NEURONAL
Las neuronas también, en raras ocasiones, pueden degenerar en tumores. A las neoplasias formadas por neuronas bien diferenciadas se les denomina neurocitomas o gangliocitomas. A las que se originan en neuronas indiferenciadas se les conoce como neuroblastomas y finalmente, la combinación de ambas opciones, es decir a un tumor formado tanto por neuronas bien diferenciadas como anaplásicas se le denomina ganglioneuroblastoma. Dentro de este grupo de tumores de origen neural, una mención especial debe hacerse con el meduloblastoma. En un inicio se pensaba que esta neoplasia se originaba en uno de los velos medulares del cerebelo (de ahí su nombre), sin embargo, en la actualidad se sabe que se origina en la capa de células granulosas de la corteza cerebelosa. El meduloblastoma se presenta con una frecuencia entre el 4 y el 10% de los tumores primarios del encéfalo, pero su frecuencia se duplica en la edad pediátrica. El cuadro clínico clásico se caracteriza por datos de hipertensión endocraneana asociados a un síndrome cerebeloso. En los adultos tiende a localizarse hacia alguno de los hemisferios del cerebelo, mientras que en los niños se localiza con mayor frecuencia en el vermis. El tratamiento es quirúrgico, debiendo resecar la totalidad de la 11
tumoración, así como un margen de tejido cerebeloso circundante. Considerando que el cerebelo es un tejido muy “noble”, dado que permite realizar grandes extirpaciones
con un mínimo de daño funcional, los meduloblastomas, a pesar de ser tumoraciones anaplásicas, en ocasiones llegan a tener un pronóstico favorable. Pero aún y cuando se logre una extirpación macroscópica radical de la tumoración, siempre será necesario someter a los pacientes a tratamiento adyuvante con base en radioterapia y quimioterapia. Además, son los tumores que con mayor frecuencia presentan implantes o siembras tumorales por el líquido cefalorraquídeo, es por ello que la radioterapia debe incluir a todo el eje cerebro-espinal. Es además importante agregar que, como son tumoraciones que con frecuencia ocasionan hidrocefalia, la mayoría de los pacientes son sometidos a una derivación ventrículo-peritoneal antes de la extirpación del tumor. El médico deberá estar entonces alerta ante la elevada frecuencia con que se llegan a encontrar implantes tumorales en el peritoneo.
TUMORES ORIGINADOS EN RESTOS EMBRIONARIOS
Como ya se ha mencionado, la mayor parte del sistema nervioso procede del ectodermo, pero pueden existir tumores originados en otras capas embrionarias o bien, en los inductores del crecimiento ectodérmico. CÉLULAS GERMINALES Al tumor del sistema nervioso que se origina en las células germinales se le denomina germinoma. Este se diagnostica con mayor frecuencia en niños y presenta dos sitios predominantes de localización a saber: la región pineal y la región hipotalámica. Los germinomas representan la variedad histológica más frecuentemente 12
encontrada en la región pineal y, el cuadro clínico cuando aquí se localizan, está caracterizado por hidrocefalia y alteraciones en la realización de los movimientos oculares conjugados, en especial una parálisis de la supraversión, lo que se conoce como signo de Parinaud. Cuando los tumores se localizan en la región hipotalámica, las manifestaciones clínicas estarán dominadas por alteraciones endócrinas, tales como: retraso en la aparición de los caracteres sexuales secundarios, diabetes insípida o pan-hipopituitarismo. Los germinomas son tumoraciones altamente radiosensibles, de hecho se consideran como los tumores primarios que mejor respuesta a la radioterapia presentan. Es por ello que, el tratamiento se basará en la realización de una biopsia diagnóstica y la aplicación de radiaciones ionizantes. No es necesario someter a los pacientes a un alto riesgo intentando realizar una extirpación radical de la tumoración. BOLSA DE RATHKE A los tumores que se originan en este inductor embrionario se denominan craneofaringiomas. Son tumores histológicamente benignos, localizados también en la región hipotalámica. Tienen dos picos de mayor presentación; el primero de ellos ocurre entre los 5 y 15 años, mientras que el segundo entre los 40 y 50 años de edad. El cuadro clínico está dominado también por alteraciones hipotalámicas asociadas a algún déficit visual, en especial siguiendo un patrón de afección campimétrica quiasmática (hemianopsia bitemporal). En condiciones ideales, el tratamiento deberá ser la extirpación quirúrgica total de la tumoración 11, sin embargo, debido a su localización en contigüidad con el hipotálamo, esto se consigue solo en muy raras ocasiones. Es por ello que los pacientes con mucha frecuencia tienen que ser sometidos a radioterapia complementaria. En las lesiones quísticas se ha llegado a emplear la braquiterapia, que consiste en la aplicación de semillas radiactivas en el 13
interior de la cavidad tumoral, a fin de que se efectúe una radiación del tumor de adentro hacia afuera, con lo cual teóricamente, se minimiza el daño a las estructuras neurales circundantes. NOTOCORDA A los tumores que se originan en este inductor embrionario se denominan cordomas. Se trata de tumores realmente raros, dado que se presentan con una frecuencia del 0.1%. Se localizan predominantemente en la columna vertebral, en especial en el sacro, pero también se pueden localizar en el cráneo, a nivel del clivus, es decir, en la articulación del cuerpo del esfenoides con la apófisis basilar del occipital. El cuadro clínico dependerá de su localización así, en el sacro el síntoma dominante es el dolor, mientras que en el clivus es la afección de nervios craneales, particularmente el sexto, dado que es el que presenta un trayecto más largo por esta estructura ósea. Se consideran tumores malignos de lento crecimiento y su tratamiento consiste en realizar una extirpación quirúrgica lo más amplio posible que idealmente debe incluir el tejido óseo circundante, lo cual se logra solamente en una minoría de los casos 5. Los pacientes tienen que ser sometidos a altas dosis de radioterapia adyuvante pero, en condiciones ideales, esta radioterapia debería ser con partículas pesadas, pero hasta el momento, no contamos en nuestro país con esta variedad radioterapéutica. TUMORES ORIGINADOS EN LAS CAPAS EMBRIONARIAS El ectodermo, es la capa embrionaria que simultáneamente formará la piel y el sistema nervioso. En algunos pacientes suele suceder que, células del ectodermo destinadas a formar la piel migren en conjunto con el ectodermo que va a formar el sistema nervioso. Estas células del ectodermo de la piel, que se quedan atrapadas en 14
el ectodermo del sistema nervioso pueden degenerar en tumores. Al tumor que se origina en este tejido ectodérmico se le denomina tumor epidermoide. Muchos autores no consideran a esta lesión propiamente como un tumor sino como un quiste, dado que no se forma por la multiplicación de las células, sino que se trata de un conjunto de células epiteliales que se van ordenando para formar un quiste, mismo que se llena de queratina formada por estas células ectodérmicas. El quiste epidermoide se presenta con una frecuencia del 0.5 al 1.5% de las neoplasias del sistema nervioso. Su localización más frecuente es en el ángulo pontocerebeloso, donde ocasionan un cuadro clínico caracterizado predominantemente por neuralgia del trigémino y, en fases tardías, un síndrome cerebeloso y datos de hipertensión endocraneana por la hidrocefalia secundaria a la compresión del cuarto ventrículo. Un dato clínico que se llega a observar con cierta frecuencia en estos pacientes es lo que se conoce como meningitis química. Esta se caracteriza por la aparición de signos y síntomas meníngeos pero en ausencia de un proceso infeccioso. Es secundario al efecto irritativo que presenta la presencia de la queratina en el espacio subaracnoideo. El tratamiento de este tumor es solamente quirúrgico, y la extirpación debe centrarse en retirar no solamente la queratina que conforma el quiste, sino predominantemente, las células epiteliales que forman la pared del tumor. Si no se realiza esta extirpación, la recidiva tumoral es un hecho irremediable. Cuando la tumoración está formada por elementos tanto del ectodermo como del mesodermo, es decir que, además de queratina también contiene elementos de la dermis (folículos pilosos, glándulas sebáceas), se denomina quiste dermoide. Finalmente, si la tumoración está constituida por elementos de las tres capas embrionarias (ectodermo, mesodermo, endodermo), por lo que ya contiene además 15
cartílago y hueso, se llama entonces teratoma. Estos últimos dos tumores son casi exclusivos de la población pediátrica.
SISTEMA LINFORRETICULAR
Los tumores originados en las células que conforman el sistema linforreticular o fagocítico mononuclear se denominan linfomas. Como se sabe, en el sistema nervioso central no existen vasos linfáticos, pero sí existe un sistema de defensa, integrado por macrófagos que, originalmente se encuentran en la circulación general, pero que, ante la presencia de un agente externo (bacteria, virus, parásito, hongo) en el sistema nervioso, se activan y son capaces de atravesar la barrera hematoencefálica para atacar a estos agentes agresores. Estas células inicialmente se consideraban dentro de las células glialies que, por su pequeño tamaño, solía denominárseles como microglia. Actualmente se sabe que forman parte del sistema inmune. Los linfomas primarios del sistema nervioso representan las neoplasias que se encuentran con mayor frecuencia en los casos de síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). Se caracterizan por lesiones que pueden ser únicas o múltiples, con una localización subcortical, adyacentes al sistema ventricular. El cuadro clínico va a depender de la localización específica de las mismas y el diagnóstico se sospecha por su asociación con el SIDA. Se trata de tumoraciones que son altamente radio y quimiosensibles, por lo que el manejo se caracteriza por la realización de una biopsia y, una vez confirmado el diagnóstico, se procede a aplicar las terapias mencionadas. En los linfomas primarios del sistema nervioso, se ha demostrado que los esteroides pueden tener un efecto citotóxico, logrando en ocasiones hasta la desaparición de la 16
tumoración. Este hecho ha generado que a estas neoplasias también se les conozca como “tumores fantasmas”. Pero el efecto tumoricida de los esteroides es solamente
transitorio, por lo que el tumor vuelve a aparecer una vez se suspende el medicamento. Por ello, no se recomienda el tratamiento de estas neoplasias únicamente con esteroides8.
TEJIDOS ADYACENTES AL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
Existen una serie de tejidos que se encuentran adyacentes al sistema nervioso central o bien que no se ubican en él, pero tienen su origen en el tejido cromafin de las crestas neurales. Dos son los ejemplos tisulares que cumplen con estas características: el tejido glómico y el hipofisario. TUMORES GLOMICOS El tejido glómico se localiza predominantemente en el cuerpo carotídeo y en el golfo de la yugular. Se trata de células cuya función se resume en servir como receptores para ciertos estímulos como la presión arterial (baro-receptores) o el contenido iónico de la sangre (quimio-receptores). Estos tejidos también pueden ser origen de neoplasias, que se denominan genéricamente como tumores glómicos, quimiodectomas o paragangliomas. La localización más f recuente de esos entonces es, a nivel del golfo de la yugular o del bubo carotídeo. El cuadro clínico se caracteriza por el efecto de masa que los tumores ejercen sobre los tejidos circundantes, predominantemente la afección de los nervios craneales bajos (IX, X, XI y XII), además de que, en muchas ocasiones, producen sustancias que son agonistas adrenérgicos, por lo que los pacientes suelen cursar con hipertensión arterial refractaria. El 17
tratamiento es principalmente quirúrgico, lo cual en ocasiones es sumamente complejo, dado que se trata de neoplasias con una irrigación muy elevada, que muestran además una gran adherencia a los nervios antes mencionados. ADENOMA DE HIPÓFISIS Los adenomas hipofisarios representan del 13 al 15% de los tumores primarios del encéfalo (figura 5). Desde el punto de vista funcional, pueden clasificarse en dos grandes grupos 1: si producen alguna sustancia que sea clínica o bioquímicamente evidente se conocen como adenomas funcionantes, mientras que cuando no producen esta se les conoce como silenciosos o no funcionantes. Los adenomas funcionantes son los más comunes, dado que representan el 70%. Dentro de este grupo de tumores activos, el 30% producen prolactina (PL), el 16% hormona de crecimiento (HC), el 8% producen hormona adenocorticotrófica (ACTH), el 3% producen gonadotrofinas, el 0.5% producen hormonas tiroideas y el resto producen sustancias detectables por pruebas bioquímicas pero clínicamente no presentan actividad demostrable. Los prolactinomas son más comunes en mujeres, donde generan un síndrome endócrino caracterizado principalmente por amenorrea y galactorrea, asociado a infertilidad, pérdida de la libido y déficit visual. El tratamiento es eminentemente médico, con base en agonistas dopaminérgicos como la br omocriptina y la cabergolina. La cirugía se indica solo en aquellos casos que presenten un déficit visual rápidamente progresivo o bien que no hayan respondido al manejo médico o que presenten intolerancia al mismo, que son la minoría de los casos.
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Figura 5.- IRM corte sagital en fase T1 contrastada donde se aprecia una imagen característica de un adenoma de hipófisis.
Cuando un tumor que produce HC se presenta antes del cierre de las epífisis ocasionará una enfermedad que se caracteriza por una gran estatura, por lo que se denomina gigantismo. Cuando esta misma tumoración se presenta en la vida adulta, es decir después del cierre de las epífisis, la enfermedad resultante se conoce como acromegalia, dado que se caracteriza por el crecimiento de ciertas partes del cuerpo, como las manos y los pies, así como la demarcación de ciertos rasgos faciales. En ambos casos, el tratamiento ideal consiste en la extirpación quirúrgica de la tumoración. Cuando esto no es posible, se puede recurrir al uso de los agonistas de la somatostatina, con lo que se puede lograr un control satisfactorio de la enfermedad 12. A la presencia de una elevación de los niveles de ACTH secundaria a una tumoración en la hipófisis se denomina enfermedad de Cushing, mientras que la elevación de estos esteroides ya sea por una tumoración ubicada en otro sitio que no sea el eje hipotálamo-hipófisis o bien por la administración exógena de ellos, se denomina síndrome de Cushing. Al igual que la acromegalia, el tratamiento ideal de la enfermedad de Cushing es la extirpación de la tumoración hipofisaria. En los casos en 19
que esto no es posible, puede emplearse el antimicótico ketoconazol, que presenta cierto efecto en el control de la enfermedad. La gran mayoría de los adenomas no funcionantes tienen que ser operados, particularmente cuando existen datos de compresión del sistema visual 9. En estos tumores, la vía que se emplea con mayor frecuencia es la trasnesfenoidal 7, dejando la ruta transcraneal para los tumores gigantes 6.
TUMORES SECUNDARIOS
El sistema nervioso central es también asiento frecuente de metástasis. En el 80% de los casos, las metástasis se localizan en la región supratentorial, mientras que el 20% se ubica en la infratentorial. Esto tiene una relación directa con la circulación encefálica, dado que la mayoría de ella procede del sistema carotídeo, principal fuente del riego del encéfalo supratentorial. En orden de frecuencia (decreciente), las metástasis más comunes del sistema nervioso central proceden de tumoraciones primarias ubicadas en: pulmón, mama, tracto urinario, tejido hematopoyético, tubo digestivo y piel. Sin embargo, analizados en sentido inverso, es decir, la probabilidad relativa que determinado tumor primario ocasione metástasis encefálicas es la siguiente: melanoma en el 49% de los casos, pulmón en el 35%, mama 21% y tracto urinario 17%. Lo que sucede es que tanto el cáncer pulmonar como el mamario son con mucho, más frecuentes que el resto de los tumores mencionados.
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