I. TUMORES RENALES: DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN
1. DEFINICIÓN
Los tumores renales son masas de células de crecimiento anormal que afectan al riñón y pueden ser benignos o malignos. Los tumores benignos tienen crecimiento incontrolado de células, pero no causan invasión de tejidos normales y no tienen habilidad de extenderse a partes distantes. Un tumor es maligno, o cáncer, si las células tumorales tienen la capacidad de invadir tejidos y de esparcirse localmente, como también, a partes distantes del cuerpo.
2. CLASIFICACIÓN
La aproximación más práctica a la clasificación de los tumores renales fue la realizada por Deming y Harvard en 1970. Establecían, en ella, once categorías tumorales, con subdivisiones múltiples, que incluían prácticamente todas las enfermedades tanto renales propiamente dichas, como perirrenales que pudieran comprometer el riñón secundariamente.
En 1980, Glenn realizó una simplificación de dicha clasificación mejorando la complejidad de la misma y añadiendo todas aquellas lesiones de nueva descripción. A la formulación original de Glenn se añadió el epígrafe oncocitoma incluyéndolo en el subgrupo de tumoraciones de carácter benigno(2).
Recientemente, Recientemente, la descripción de Barbaric (1994) categoriza las masas renales desde el punto de vista patológico (malignas, benignas o inflamatorias) y desde el punto de vista de su imagen radiográfica radiográfica (quistes simples, quistes complejos, complejos, tumores grasos y otros), generando una clasificación práctica(3) que ayuda al diagnóstico diferencial de las masas renales (Tabla 1).
El adenocarcinoma de células renales supone el 80-85% de todas las neoplasias malignas del riñón en adultos. Tiene su origen en el epitelio de los túbulos renales, en la corteza o en la médula, dependiendo del subtipo histológico, lo que implica diferentes pronósticos e incluso distintas respuestas a tratamientos médicos.
Actualmente, la clasificación de la WHO/OMS del carcinoma de células renales (CCR) distingue cinco subtipos histológicos: carcinoma de células claras, CCR papilar, CCR cromófobo, CCR de ductos colectores y CCR no clasificables (Tabla 2).
II. TUMORES RENALES BENIGNOS Los tumores renales benignos son neoplasias de comportamiento benigno que pueden originarse a partir de la corteza renal o a partir de tejidos mesenquimatosos, bien del parénquima (tanto del estroma como del componente epitelial renal) o bien de la cápsula renal. A pesar de su comportamiento benigno, estos tumores pueden llegar a constituir masas voluminosas debido a su crecimiento indolente y generar síntomas como dolor en flanco o sangrado de la lesión. Su diferenciación con las masas renales malignas por medios clínicos y radiológicos, aunque posible en algunos casos, es en general difícil y en la mayor parte de las ocasiones se diagnostican por el patólogo tras la nefrectomía.
1. ADENOMA RENAL CORTICAL Se trata de una masa cortical renal sólida. Como entidad, la existencia de una masa renal sólida benigna ha sido muy debatida, fundamentalmente a raíz de los trabajos de Bell et al , que afirmaba que los tumores menores de 2 cm debían ser enmarcados en el grupo de los adenomas renales. Se diagnostican fundamentalmente en el marco de autopsias con una incidencia del 7 al 23%. Hoy en día se definen y reconocen como tumores epiteliales tubulopapilares con ausencia de pleomorfismo celular y con una medida menor de 5 mm de diámetro máximo. Su incidencia aumenta con la edad, es más frecuente en varones (relación 3 a 1) y se asocia con la enfermedad de Von HippelLindau, con la enfermedad quística renal adquirida propia de la insuficiencia renal terminal y con el tabaco.
Estos tumores son asintomáticos e indetectables radiológicamente en un alto porcentaje de los casos debido a su pequeño tamaño (menores de 1 centímetro). Mediante ecografía, Tosaka et al identificaron una incidencia de adenoma muy por debajo del 1% en población sana).
En tres cuartas partes se trata de lesiones únicas y en un 25% multicéntricas. Histológicamente se describen como lesiones pequeñas y bien circunscritas, con células de citoplasma uniformemente eosinófilo o basófilo, con características citológicas normales y dispuestas en forma papilar o tubulopapilar. La confirmación histológica es difícil en una pieza quirúrgica ya que muchos patólogos creen que no existen hoy por hoy medios histopatológicos, ultraestructurales o inmunohistoquímicos para diferenciar entre neoplasias derivadas del epitelio renal benigno y maligno. En relación con esto, clásicamente se ha postulado que el tamaño de la lesión podría predecir su comportamiento situándose el límite en 3 cm.
En este sentido destacar los dos trabajos de Bell et al de 1938 y de 1950, en los que se evidenciaba la existencia de metástasis en el marco de lesiones corticales renales menores de 3 cm. Para Theones et al , un adenoma renal sería toda lesión cortical renal menor de 1 cm y grado nuclear 1. En cualquier caso, es difícil obtener del patólogo un diagnóstico de adenoma renal procedente de una pieza quirúrgica. Al no existir pruebas diagnósticas que permitan discriminar el adenoma del adenocarcinoma, el manejo de toda lesión sólida del parénquima renal debe ser la extirpación quirúrgica. En estos casos, y siempre que técnicamente sea posible, el pequeño diámetro de la lesión permite una cirugía conservadora, en forma de tumorectomía o de nefrectomía parcial.
2. ADENOMA METANÉFRICO El adenoma metanéfrico fue descrito por Mostofi et al y Davis et al . Esta lesión se caracteriza por un curso benigno y por imágenes histológicas propias e identificativas. No obstante el papel de esta entidad se está redefiniendo al haberse descrito recientemente por Pins et al y por Renshaw et al dos casos de adenoma metanéfrico metastásico. Suelen ser tumores unilaterales y unifocales y en ocasiones se intuye una seudocápsula delgada y discontinua.
Al corte tienen una coloración gris o amarillenta. Histolígicamente están formados por células epiteliales cuboideas pequeñas e intensamente basófilas que se agrupan de manera estrecha en forma de pequeños acinos o túbulo y, más raramente, en forma de estructuras tubulopapilares; presentan escaso pleomorfismo celular y pocas figuras mitóticas. Estas células se engloban en un estroma predominantemente acelular y son comunes la presencia de cuerpos de Psammoma . Asimismo se han observado fenómenos de regresión tumoral en forma de cicatrización y/o calcificación. Para el diagnóstico de esta entidad debe predominar la distribución tubuloacinar.
Algunos autores como Davis et al proponen una relación entre el adenoma metanéfrico y el tumor de Wilms basada en la similitud histológica (elementos hamartomatosos de la nefroblastomatosis); no obstante estudios genéticos recientes no han encontrado las mismas alteraciones genéticas identificadas clásicamente en el tumor de Wilms (alteraciones en el cromosoma 11p13). Frente a éstos, otros autores (como Brown et al, 1997) proponen que el adenoma metanéfrico estaría relacionado con el carcinoma de células renales papilar, al identificar alteraciones genéticas clonales idénticas (alteraciones en los cromosonas 7 y 17 y pérdidas del cromosoma Y). No obstante estas características genéticas no han podido ser reproducidas en todos los casos.
Aparece en todas las edades, aunque es más común en la quinta y sexta década de la vida y se han descrito varias formas de presentación, como dolor en flanco, hematuria macroscópica o masa palpable; en el momento del diagnóstico el tamaño medio descrito se sitúa en torno a los 5 cm (3 a 6 cm), habiéndose descrito casos de hasta 20 cm. Otros síntomas menos frecuentes son la policitemia (12%) y la hipercalcemia. Desde el punto de vista diagnóstico, el adenoma metanéfrico es identificado ecográficamente como una masa hiper o hipoecoica y más raramente quística. Con la tomografía computarizada (TC) se observa una masa relativamente hipodensa o isodensa, que capta débilmente el contraste. No es posible establecer un diagnóstico diferencial efectivo entre esta entidad y el carcinoma de células renales (al igual que en el caso de los adenomas renales). La resonancia magnética nuclear (RMN) no aporta más información al diagnóstico de esta entidad que aparece como una masa hipodensa en imágenes potenciadas en T1 y ligeramente hiperdensas en T2; en ocasiones se observa como una lesión isodensa tanto en T1 como en T2.
Aunque este tumor se ha enmarcado dentro de los tumores renales benignos, realmente la reciente descripción de la enfermedad, su rareza y la falta de elementos definitorios clínicos, radiológicos y citológicos, hace que esta entidad sea un diagnóstico casual por parte del patólogo en el marco de una nefrectomía ante la sospecha de carcinoma de células renales. Por otro lado, la descripción de casos con diseminación de la enfermedad debe hacernos replantear su manejo y seguimiento y considerar esta enfermedad como un carcinoma de células renales.
3. ONCOCITOMA Fue descrito por Klein y Valesi en 1976 y representa entre el 3 y 7% de todas las masas renales sólidas. Se forman a partir de las células intercaladas de los conductos colectores. Macroscópicamente, estos tumores
son
ligeramente
marrones,
homogéneos
y
bien
circunscritos; presentan una seudocápsula. Es común encontrar una cicatriz central (33 a 80%) aunque es raro observar necrosis prominente, hipervascularidad marcada o pequeñas hemorragias. Microscópicamente predominan las células eosinófilas, poligonales o redondas, uniformes, con un citoplasma granular abundante y fino. Desde el punto de vista ultraestructural el carácter eosinofílico celular se corresponde con una riqueza desmedida de mitocondrias en el citoplasma celular.
Desde el punto de vista morfológico se han descrito tres tipos de patrones: • Patrón organoide: nidos de células rodeadas por una trama de reticulina, finos vasos
sanguíneos y bandas de delicado estroma fibroso. Los nidos pueden estar unidos débilmente o estrechamente apretados con apariencia de hoja. •
Patrón
tubuloquístico
o
alveolar:
células
agrupadas
formando
estructuras
tubuloquísticas separadas por un estroma débil y edematoso. • Patrón mixto: con características propias de los dos patrones previos. En casos
excepcionales se ha observado invasión linfovascular, extensión perinéfrica y necrosis; en los casos en los que aparecen estas características se habla de oncocitomas atípicos.
La mayor parte de los oncocitomas son citológicamente de bajo grado, aunque no es raro identificar oncocitomas con nucleolos prominentes en un cierto porcentaje de casos y en un 12% a 30% de los casos muestran pleomorfismo o atipia celular. Otras características histológicas observadas han sido: hemorragia tumoral (20 a 30%) y extensión a la grasa perinéfrica (11 a 20%).
Hoy en día, algunos patólogos sólo informan el diagnóstico de oncocitoma renal en los casos de tumores puramente de bajo grado. Al resto de las lesiones las denominan carcinomas oncocíticos, aunque parecen tener mejor pronóstico que el carcinoma de células renales. Las anomalías citogenéticas identificadas en esta enfermedad se han agrupado en 4 niveles: pérdida de los cromosomas 1 e Y, traslocación equilibrada (balanceada) del cromosoma 11q13, cambios esporádicos mal definidos o cambios cromosómicos no detectables. En más del 96% de los casos estos tumores muestran diploidia celular y, en un alto porcentaje de los casos, también alteraciones del DNA mitocondrial. Estas anomalías son características de esta entidad y distintas de las observadas en los carcinomas de células renales. A pesar de todo lo descrito, las alteraciones genéticas propias de los oncocitomas están poco descritas.
Se ha descrito un subgrupo de pacientes con oncocitomas renales en el marco de oncocitosis familiar o en el síndrome de Birt-Hobb-Dube. Este síndrome se caracteriza por varios desórdenes dermatológicos y el desarrollo de tumores epiteliales renales como oncocitomas y carcinomas renales de células claras.
El principal diagnóstico diferencial del oncocitoma renal se plantea con el carcinoma renal de células cromófobas; ambas entidades derivan de las células de los túbulos distales y por ello presentan similitudes histológicas (en especial la variante eosinofílica).
El diagnóstico diferencial es relativamente fácil mediante inmunohistoquímica y análisis citogenético. Se ha descrito la posibilidad de coexistencia en la misma lesión de un oncocitoma y un carcinoma de células renales hasta en un 32% de los casos (7 a 32%). Asimismo, Weirich et al describieron la existencia de oncocitosis renal familiar en 5 familias que mostraban una marcada tendencia a desarrollar oncocitomas renales múltiples, bilaterales y de comienzo precoz.
Los oncocitomas renales son en general asintomáticos, y al igual que los carcinomas de células renales, suelen mostrar un diagnóstico incidental. En el momento del diagnóstico el tamaño del tumor suele oscilar entre 4 y 6 centímetros. Cuando crecen pueden generar síntomas por su tamaño en forma de hematuria, dolor en flanco o masa palpable. El patrón de centro estrellado permite sospechar el diagnóstico de oncocitoma renal en imágenes de TC, pero no es ni mucho menos un elemento definitorio.
En cuanto al diagnóstico por imagen, en la tomografía axial computarizada, el oncocitoma se identifica como una lesión sólida, homogénea, que en ocasiones muestra una zona central estrellada hipodensa compatible con una cicatriz central; los oncocitomas, en contraste con el parénquima renal, son hipodensos tanto con contraste como sin él. Ahora bien, los trabajos de Davidson et al han demostrado que la TC por sí sola es incapaz de diferenciar fehacientemente un oncocitoma de un carcinoma renal. La RMN muestra al oncocitoma como una masa renal rodeada de una cápsula bien definida, con un centro cicatricial estrellado en forma de una señal de baja intensidad en las imágenes potenciadas en T1, aunque también es frecuente encontrar señales isointensas. En T2 dan señales hiperintensas, aunque se han encontrado señales iso e hipointensas.
Aunque existen por tanto elementos que permiten orientar el diagnóstico, realmente la RMN no aporta una ayuda franca al diagnóstico diferencial. La angiografía se ha descrito como una técnicamente potencialmente útil y la imagen característica es la apariencia en rueda estrellada, derivada de la disposición de vasos radiando hacia el centro de la lesión, un relleno capilar homogéneo durante la fase de nefrograma y un anillo hipervascularizado alrededor del perímetro de la lesión. Desgraciadamente, estas características tan definitorias no son constantes y se han descrito en un 4 a 76% de los casos. La PAAF no aporta ventajas debido a la dificultad para distinguir entre el oncocitoma renal y las formas granulares del carcinoma de células renales o la variante eosinofílica del carcinoma de células cromófobas, así como la mencionada posibilidad de coexistencia de oncocitoma con carcinoma renal.
Al igual que el resto de las masas renales benignas el diagnóstico del oncocitoma renal es muchas veces casual durante una nefrectomía por la sospecha de carcinoma de células renales. No existen medios clínicos ni radiológicos que permitan discriminar fiablemente entre este tumor y un carcinoma de células renales. Se ha descrito un solo caso en literatura inglesa de oncocitoma metastásico a hígado, y a pesar de su carácter diseminado se comportó de manera indolente con una alta supervivencia. En definitiva, el abordaje de estas masas sólidas debe ser la extirpación radical, bien mediante una nefrectomía radical o mediante una cirugía con preservación de la función renal. En este caso está especialmente indicada la nefrectomía parcial, dada la tendencia a la multicentricidad (2 a 12%), a la bilateralidad (4 a 12%) y a la recurrencia metacrónica (4 a 13% de los casos). En este sentido, el excelente pronóstico asociado con esta enfermedad también lo hace susceptible de manejo con técnicas mínimamente invasivas como crioterapia o radiofrecuencia.
4. ANGIOMIOLIPOMA El angiomiolipoma (AML) es una neoplasia clonal benigna que consiste en variables cantidades de tejido adiposo maduro, músculo liso y vasos de pared gruesa. Se trata desde el punto de vista histogenético de un hamartoma más que de una verdadera neoplasia. Este tipo tumoral se encuentra en un 0,3% de las autopsias practicadas y en el 0,13% de toda la población cribada mediante ecografía.
El AML más probablemente deriva de células epitelioides perivasculares y su crecimiento puede ser hormono-dependiente, debido a su predominio en mujeres y su escaso diagnóstico antes de la pubertad. Un 20% de los AML se encuentran en pacientes con síndrome de esclerosis tuberosa, una enfermedad autosómica dominante caracterizada por retraso mental, epilepsia y adenoma sebáceo, una lesión cutánea distintiva. La penetrancia de cada uno de estos rasgos está lejos de ser completa debido a que hasta un 50% de los sujetos con esclerosis tuberosa desarrollan AML. En este síndrome la edad media de presentación está en torno a los 30 años y la proporción mujer, varón es de 2 a 1; además, hay una tendencia a la bilateralidad, a la multicentricidad y hacia un crecimiento acelerado (lo que repercute en una mayor tasa de presentación sintomática). Fuera de este síndrome, la enfermedad muestra un claro predomio en mujeres y el pico de incidencia se sitúa en torno a los 50-60 años. Histologicamente muchos AML muestran zonas de atipia celular y el diagnóstico diferencial patológico incluye distintos tipos de sarcoma (fibrosarcoma, leiomiosarcoma, liposarcoma) según las proporciones de tejido adiposo, vascular y muscular.
El diagnóstico diferencial se simplifica con el empleo de la inmunotinción con HMB-45 (anticuerpo monoclonal formado contra el antígeno del melanoma), que es característico de los AML y permite fielmente el diagnóstico diferencial con los sarcomas. Al margen de esto se han descrito dos casos de leiomiosarcoma de alto grado (mortales a la postre) generados en el seno de un AML, así como un caso de AML altamente pleomórfico que desarrolló metástasis pulmonares (tanto el AML como sus metástasis tenían tinción positiva para HMB-45). Hay que tener en cuenta que estos casos son una verdadera excepción.
Recientemente se ha descrito una nueva variedad de angiomiolipoma atípico, el angiomiolipoma epitelioide o pecoma. Se trata de una lesión de comportamiento biológico incierto, derivada de células pericíticas, que muestra cierto comportamiento maligno y difiere del AML clásico. Esta lesión puede confundirse fácilmente desde el punto de vista de la imagen con el carcinoma renal y desde el punto de vista histopatológico con el hemangiopericitoma (tumor vaso sang.).
En la era previa a las pruebas de imagen, la mayor parte de los AML eran diagnosticados cuando se hacían sintomáticos. Una de las manifestaciones clínicas más temidas de estos tumores es la hemorragia retroperitoneal masiva o síndrome de Wünderlich, que se ha observado en el 10% de los casos y se caracteriza por dolor en flanco, hematuria, masa palpable en flanco y shock hipovolémico. Si esta entidad no se identifica y trata de manera adecuada, no es raro que cause la muerte del enfermo. El embarazo favorece el crecimiento del AML y su tendencia al sangrado, lo que puede inducir un cambio en la toma de decisiones. Otras formas clínicas de presentación son anemia e hipertensión. A pesar de todo, la forma de presentación más frecuente es la incidental (>50% de los casos) debido al empleo cada día más frecuente de las pruebas de imagen. Al contrario de las lesiones descritas hasta ahora (adenoma renal, adenoma metanéfrico y oncocitoma), el AML muestra criterios radiológicos específicos que permite un diagnóstico diferencial sólido con otras masas renales. En este sentido, la ecografía y la TC son las técnicas de imagen más útiles.
Ecográficamente se trata de una masa intrarrenal hiperecogénica, de la misma densidad que la grasa perirrenal. La TC de abdomen muestra la presencia de grasa en una lesión renal (<10 unida de Hounsfield) y, por pequeña que sea, excluye el diagnóstico de carcinoma renal de células claras y aporta el diagnóstico de AML. En los casos excepcionales en los que se ha descrito grasa en el marco de un carcinoma de células renales existían invariablemente calcificaciones, hallazgo nunca descrito en un AML.
Existe un porcentaje de casos en los que el componente graso es bajo y no identificado por la TC abdomen y que son inicialmente diagnosticados de carcinoma, confirmándose posteriormente el hallazgo de AML por el patólogo. La ecografía identifica una lesión bien circunscrita, altamente ecogénica y que frecuentemente deja sombra posterior, siendo esta última característica muy orientativa de AML y muy rara de carcinoma renal. Aunque el AML es una entidad benigna, se han observado ocurrencias extrarrenales en ganglios linfáticos del hilio renal, retroperitoneo e hígado, así como extensión por el sistema venoso (vena renal o vena cava). El manejo del AML debe tener en cuenta su historia natural (entidad benigna y ritmo de crecimiento) y el riesgo de sangrado. Los trabajos publicados tradicionalmente han puesto como punto de corte los 4 centímetros. El trabajo de Oesterling et al estableció que el 82% de los tumores mayores de 4 cm fueron sintomáticos y el riesgo de shock hemorrágico del 9%, mientras que sólo un 23% de los menores de 4 cm fueron sintomáticos. En la literatura publicada se ha observado en general que los AML de tamaño pequeño (menor de 4-5 cm) tienen poca o nula capacidad de crecimiento a lo largo del tiempo y raramente se hacen sintomáticos. Frente a la normalidad, los AML multicéntricos y los AML en el seno de una esclerosis tuberosa muestran una gran capacidad de crecimiento, en torno al 20% por año (frente al 5% descrito para los AML normales). Los AML pequeños y asintomáticos (menores de 4 cm) pueden ser manejados de manera expectante con controles mediante pruebas de imagen cada 6 a 12 meses para definir la tasa de crecimiento y el significado clínico.
En el caso de AML de mayor
tamaño y sintomáticos se recomienda su extirpación quirúrgica teniendo en cuenta la edad del paciente, la comorbilidad y otros factores relacionados. En este caso se recomienda un manejo lo más conservador posible en forma de nefrectomía parcial o embolización selectiva, sobre todo en el caso de AML de pequeño tamaño y sintomáticos, en pacientes con esclerosis tuberosa, en los AML multicéntricos y en aquellos en los que la función renal se vea deteriorada. La mayoría de los pacientes con hemorragia grave aguda o potencial requieren nefrectomía total. En los casos con esclerosis tuberosa, enfermedad bilateral, insuficiencia renal crónica o comorbilidad que pueda conducir a insuficiencia renal significativa debe orientarse hacia la embolización selectiva como tratamiento provisional o definitivo.
5. NEFROMA QUÍSTICO MULTILOCULADO Es una lesión renal benigna, cuyo pico de incidencia es bimodal (un pico a los 2-3 años de vida y otro en la cuarta-quinta década). En el primer pico hay un predominio en varones y en el segundo en mujeres. Macroscópicamente, estas lesiones están bien circunscritas y encapsuladas y consisten en múltiples espacios no comunicados y rellenos de líquido divididos por septos. La mayoría se sitúan centralmente. Histológicamente, los quistes están recubiertos por células epiteliales cuboideas dispuestas en un patrón en panel de abeja y destaca su pronunciada celularidad.
En los niños se identifica como una masa abdominal asintomática detectada en el examen físico rutinario, mientras que en los adultos, las formas más frecuentes de presentación sintomática son el dolor abdominal, la hematuria, la infección del tracto urinario o la hipertensión. Los casos familiares son raros y en general son tumores unilaterales y unifocales. Todos los nefromas quísticos son por definición multiloculados y casi todos se clasificarían como quistes renales complejos sospechosos de malignidad, dentro del grupo III o IV de Bosniak.
Datos inconstantes pero que sugieren un nefroma multiquístico son la calcificación curvilínea y la herniación en la pelvis renal (10 a 20% de los casos). Son lesiones avasculares o hipovasculares desde el punto de vista angiográfico (aunque existen lesiones hipervasculares), con los septos en ocasiones son hipercaptantes con la infusión de contraste.
Dada la incapacidad de las técnicas diagnósticas actuales para distinguir entre esta lesión y un carcinoma, hoy en día se maneja esta lesión con nefrectomía parcial, siempre y cuando el tamaño de la lesión y la localización permitan un manejo conservador.
La mayor parte de los niños son manejados mediante nefrectomía radical debido a la duda con un tumor de Wilms. Esta entidad sigue un curso clínico benigno, pero
se
han
descrito
nefromas
quísticos
con
elementos de malignidad (en adultos en forma de elementos estromales sarcomatosos y en niños con focos de nefroblastoma). El potencial de diseminación de estos elementos conlleva la necesidad de una inspección cuidadosa en busca de estos elementos.
6. OTROS TUMORES RENALES BENIGNOS Los leiomiomas renales son neoplasias benignas y de crecimiento lento que pueden originarse a partir de la cápsula, de los tejidos peripiélicos o de la vena renal. Microscópicamente, los leiomiomas están formados por células musculares en forma de huso, con escasas mitosis y sin pleomorfismo. Si se observa una tasa mitótica elevada o pleomorfismo relevante, la lesión se debe enmarcar dentro del grupo de leiomiosarcoma.
En cuanto a la presentación clínica, la sintomatología depende directamente de su tamaño. En el pasado, la mayoría de los tumores eran sintomáticos (dolor, hematuria o síntomas gastrointestinales), fundamentalmente debido a su gran tamaño. De hecho, a finales de los años 90, según Steiner et al, el tamaño medio era de 12,3 cm y el mayor tamaño descrito fue de 57 cm. Hoy en día su diagnóstico es fundamentalmente casual en el marco de una exploración de imagen abdominal, por lo que mayoritariamente son lesiones pequeñas y asintomáticas. Su apariencia radiográfica es muy variable y oscila entre lesiones puramente quísticas y lesiones sólidas.
Algunos leiomiomas renales son lesiones hiperintensas en RNM, aunque en general no es posible un diagnóstico claro entre leiomioma y carcinoma renal con los medios actuales. En principio el abordaje es superponible al del carcinoma renal: nefrectomía radical y si es posible, nefrectomía parcial preservadora de parénquima. Puede crecer hasta alcanzar un gran tamaño y presentarse con dolor lumbar o hematuria. Histológicamente debe diferenciarse del liposarcoma y puede confundirse con un AML en base a sus características clínicas y radiográficas. En su mayor parte es una lesión confinada a la cápsula renal.
El reninoma o tumor yuxtaglomerular secretor de renina fue descrito en 1967. Hoy en día se le considera una variante de un hemangiopericitoma derivado de las células yuxtaglomerulares. Es característica una fuerte inmunotinción positiva para el factor VIII y antígenos relacionados con este factor VIII; esta tinción confirma además su origen de línea celular endotelial. En su mayor parte son tumores pequeños, solitarios e hipovasculares, que se visualizan bien mediante ecografía o CT en forma de una masa sólida parenquimatosa. Su pico de incidencia se sitúa entre la tercera y la cuarta década de la vida y muestra un predominio femenino. Clínicamente se caracteriza por hipertensión e hipopotasemia asociadas a síntomas como polidipsia, poliuria, mialgia y dolores de cabeza, síntomas secundarios a una hiperproducción de renina. Su manejo es la extirpación quirúrgica, que habitualmente permite una nefrectomía parcial, más aún si existe la sospecha clínica.
Existen otros tumores benignos de mayor rareza en su mayor parte derivados primariamente de elementos mesenquimatosos del riñón y su entorno (fibromas, lipomas, linfangiomas, hemangiomas , etc…).
En general se trata de tumores raros, pero entre ellos destacan por su frecuencia los fibromas medulares. Se trata de tumoraciones de pequeño tamaño, por lo general entre 1 y 7 mm de diámetro, encontrados en autopsias, por lo que habitualmente escapan a la detección radiológica, aunque también se han descrito algunos casos clínicamente patentes.
Existen otras tumoraciones renales benignas, de origen no tumoral, sino inflamatorio y metaplásico. Entre ellas destacan dos procesos: la malacoplakia renal y el colesteatoma renal . La primera de ellas se trata de un proceso inflamatorio crónico seudotumoral, que debe diferenciarse de la pionefrosis litiásica. Desde el punto de vista de la imagen destaca
la
presencia
de
inflamación
crónica
con
abundancia
fibrohistiocítica.
Ultraestructuralmente los histiocitos aparecen cargados de cuerpos de inclusión por digestión
de
membranas,
conocidos
como
cuerpos
de
Michaelis-Gutman.
El
colesteatoma renal es un proceso metaplásico en el que el urotelio de la pelvis y/o cálices renales sufre una transformación epidermoide queratinizante. Esta metaplasia produce un material descamativo que se acumula en el interior de la vía urinaria y distorsiona el parénquima renal. En ocasiones se asocia también a la expulsión de un material córneo en la orina.
Finalmente, existen tumoraciones benignas, aunque de naturaleza incierta desde el punto de vista de la imagen, de origen infeccioso. Básicamente son las infecciones por hongos, la hidatidosis renal (especialmente los casos de diagnóstico por imagen atípico) y la tuberculosis renal.
OBJETIVOS
Conocer la definición y la clasificación de tumores renales
Informar sobre los principales tumores benignos
CONCLUSIONES
Los tumores renales son aquellos que afectan tanto vías urinarias altas como al mismo parénquima renal, y se clasifican principalmente en benignos y malignos y cada uno de estos según su origen.
Los tumores benignos son principlamente: el adenoma renal cortical (más frecuente en el adulto), adenoma metanéfrico, oncocitoma (trtados por nefrectomía), angiomiolipoma (asociado esclerosis tuberosa) y nefroma quístico multiloculado.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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