INTRODUCCIÓN • • •
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Los tumores cerebrales son un grupo heterogéneo heterogéneo de neoplasia, cada una con su propia biología, tratamiento y pronóstico. Los tumores cerebrales primitivos tiene una incidencia que varía entre 2-19/100,000 habitantes habitantes por año. Mas de la mita mitad d son de origen origen gliomat gliomatoso oso y de ellos el 66% son malignos. Predominan mas en el sexo masculino que en el femenino en una relación 1,2 a 1. en la raza raza negra la relación masculino/femenino es de 0,9 a 1. Picos de incidencia: entre los 5-7 años, entre 2025 años y después de los 60 años
INTRODUCCIÓN • • •
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Los tumores cerebrales son un grupo heterogéneo heterogéneo de neoplasia, cada una con su propia biología, tratamiento y pronóstico. Los tumores cerebrales primitivos tiene una incidencia que varía entre 2-19/100,000 habitantes habitantes por año. Mas de la mita mitad d son de origen origen gliomat gliomatoso oso y de ellos el 66% son malignos. Predominan mas en el sexo masculino que en el femenino en una relación 1,2 a 1. en la raza raza negra la relación masculino/femenino es de 0,9 a 1. Picos de incidencia: entre los 5-7 años, entre 2025 años y después de los 60 años
TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL • comprenden las neoplasias que de forma primaria o secundaria •
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afectan las estructuras intracraneales. intracraneales. Se originan de las células gliales: Astroglia. Oligodendrolia. Microglia. Células ependimiar ependimiarias ias o plexos plexos coroideos coroideos Célular Célular de Schawn Schawn Infancia >>>>>>Infratentoriales. >>>>>>Infratentoriales. Adultos>>>>>>>Meduloblastomas. Dx en vida: vida: Gliobl Glioblast astoma omass multif multiform orme, e, astr astroci ocito toma ma anaplá anaplásic sico oy meningiomas, tumores de la hiposifis, neurinomas. DX autópsicos: meningiomas. Varon: Gliomas Glio mas Mujer: meningiomas, neurinomas. Etiologia: Desconocida Genetico: Genetico: Retinoblast Retinoblastomas omas y quemodecto quemodectomas. mas.
TABLA 1. CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA DE LOS TUMORES DEL S.N.C. SEGÚN LA O.M.S. TUMORES DEL TEJIDO NEUROEPITELIAL TUMORES MENÍNGEOS Tumores Astrocíticos Meningioma Astrocitoma
Hemangiopericitoma
Astrocitoma anaplásico
Tumor Melanocítico
Glioblastoma múltiple
Hemangioblastoma LINFOMAS DEL S.N.C TURMOR DE LAS CÉLULAS GERMINALES Germinoma
Astrocitoma pilocitico Xantoastrocitoma pleomórfico Astrocitoma Subependimal de células gigantes TUMORES OLIGODENDROGLIALES OLIGODENDROGLIALES Oligodendrogliomas Oligodendrogliomas anaplásicos GLIOMAS MIXTOS Oligoastrocitoma Oligoastrocitoma anaplásico TUMORES EPENDIMALES Ependimoma Ependimoma anaplásico Ependimoma mixopapilar Subependimoma TUMORES DEL PLEXO COROIDEO Papiloma del Plexo Coroideo Carcinoma del Plexo Coroideo TUMORES NEURONALES Y NEURO-GLIALES MIXTOS Ganglioma
Carcinoma Embrional Tumores del saco de Yolk (tumor del seno endodermal) Coriocarcinoma Teratoma Tumores de células germinales mixtas TUMOR DE LA REGION SELLAR Adenoma pituitario Carcinoma pituitario Craneofaringioma TUMORES METASTÁSICOS
• Celulares, exposición a
ETIOLOGIA
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Radiación: identificado para Gliales y T. meningeos (en 10 a 20 años)
Trauma
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cables de alta tensión, tintes de cabello, factores nutricionales reportan aumentar el riesgo. Exposición a agentes químicos, industriales o herbicidas se ha comprobado a nivel experimental. Hereditario: 10% astrocitomas en general. 15% existe H.Familiar previa de cáncer. Virus: causan gliomas (exp) SIDA y Trasplantados: > riesgo de linfomas primarios del SNC.
FACTORES DE RIESGO • Factores Genéticos. • Radiaciones. • Sustancias químicas. • Traumatismos craneanos, se esta todavía lejos
de probar esta relación. • Virosis, esta lejos de probarse una relación de causa a consecuencia. • Edad, Sexo y Raza.
FISIOPATOLOGIA: INFRATENTORIAL SUPRATENTORIAL
Nucleos basales
Diencefalo
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H. cerebrales
Tallo Cerebral
Cerebelo
Normalmente ocupado por el encéfalo, LCR, sangre (v.sanguíneos). Ley de Monro Kelly: volumen critico adicional intracraneal (100g) esto comprime y destruye el tejido encefálico y desplaza el LCR, sangre. > PIC=sintomas adicionales al propio tumor. Niños toleran mayor tamaño tumoral. Por lo tanto tiene varios mecanismos patogénicos: aislada o combinada.
• Lesion local: • Debido a destrucción o compresión de estructuras
•
• •
• •
neurológicas aledañas, distorsión vascular (venosa o arterial) o disfunción eléctrica ocasionada por tumor. Genera clínica endocrinológica en lesiones hipotálamo hipofisarias o hidrocefalia si obstruye la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR). Lesion Cerebral: Es fundamentalmente vasogénico por alteración del endotelio vascular, afecta a la sustancia blanca peritumoral, es más intenso en neoplasias malignas e incrementa el efecto masa local. Hipertensión Intracraneal: Por acción conjunta de los dos mecanismos anteriores provocando > PIC (cefalea, vomitos, papiledema, alt. Mental, bradicardia, HTA.)
HERNIACIONES. • Herniación subfacial: Circunvolución del
cíngulo por debajo de la hoz cerebral.
• Herniación trastentorial central: estructuras
diencefálicas a travez del tentorio.
Herniación Central
• Herniación trastentorial lateral (uncal): uncus
temporal a través del tentorio. • Herniación amigdalar: amígdalas cerebelosas a través del agujero magno.
a)Transcallosa b)Lateral transtentorial
EPIDEMIOLOGIA Incidencia: T. intracraneales es 2-9/100000/año. 0-4años: 3.1/100000/año 15-24 años: 1.8/100000/año 65-79 años: 18.7/100000/año La mayoría de tumores intracraneales ocurre en personas > de 45 años. • Los tumores cerebrales primarios contribuyen de manera significativa a la morbilidad y a la mortalidad de todos los grupos de edad. Su incidencia en relación con la edad es bimodal, con un punto máximo en la lactancia y la infancia, una elevación gradual en los adultos jóvenes y un pico mas amplio y mantenido entre el quinto y octavo decenio de la vida. • • • • •
CATEGORÍA DE TUMORES PRIMARIOS DEL SNC SEGÚN LA OMS TIPO DE TUMOR Astrocitoma infiltrante
FRECUENCIA % 42.4%
Glioblastoma Multiforme
40.6%
Meduloblastoma
3.6%
Oligodendroglioma
3.5%
Ependimoma
3.0%
Meningioma
2.0%
Oligoastrocitoma Mixto
1.7%
Astrocitoma Pilocitico
1.5%
Otros
1.7%
TUMORES INTRACRANEALES EN EL INSTITUTO DE ENFERMEDADES NEOPLÁSICAS (719 CASOS) TIPO HISTOLÓGICO Astrocitoma anaplásico
NÚEMRO 70%
Glioblastoma Multiforme
67%
Astrocitomas de Bajo Grado
49%
Meduloblastoma
41%
Ependimoma
29%
Meningioma
97%
Oligodendroglioma
29%
Neurilemoma
29%
Tumores metastasicos
46%
Linfomas
6%
METÁSTASIS CEREBRAL: FRECUENCIA POR PRIMARIOS DE ORIGEN SITIO PRIMARIO Pulmón
PORCENTAJE 49%
Mama
16.6%
Gastrointestinal
9.5%
Genitourinario
7.8%
Sitio no especificado
15.1%
Otros
2.2%
1. 2. 3. 4. 5.
Astrocitoma Astrocitoma Fibrilar Astrocitoma Pilocitico Glioblastoma Múltiple Gliomatosis Cerebral
1. ASTROCITOMA Maligno o canceroso
Tipo surgen
Astrocito
Forma + común de glioma Adultos
niños
¿Cuando se diagostica un astrocitoma? • Tipo de tumor • Tamaño • Localización • Grado de los efectos secundarios neurológicos
producidos por el tumor • Edad del paciente
Herencia
Ciertas ocupaciones
Factores ambientales
virus
•Radiación •Químicos •Refinamiento de petróleo •Fabricación de caucho •Antecedentes de fibromatosis,o •esclerosis tuberosa
•Cefalea •Cambios visulaes •Vómitos •Cambios personales •Demensia o problemas con la
Memoria, el pensamiento y la concentración •Problemas al caminar
Síntomas según localización Cambios graduales en el humor y la personalidad, parálisis en uno de los lados del cuerpo
Problemas con la coordinación , el habla y la memoria
Problemas con la sensacion ,escritura o las habilidades motoras finas
Problemas con la visión y alucionaciones
Problemas con la coordinacion y equilibrio
Clasificación • Atendiendo al grado de malignidad – Niveles : I.a IV. – Grados : Bajo grado Anaplasico Glioblastoma multiforme
• Atendiendo a su morfología – Astrocitoma fibrilares – Glioma del tronco del encefalo – Astrocitoma pilocÍtico
2. ASTROCITOMA FIBRILAR
Macroscópicamente: Los astrocitomas de bajo grado son tumores infiltrantes, mal definidos, de la sustancia gris, que se expanden y distorsionan el cerebro subyacente. Las lesiones de > grado se caracterizan por una mezcla de zonas blancas duras y focos amarillos más blandos de necrosis, así como alteraciones quísticas y hemorrágicas; este aspecto es el que ha dado origen al nombre de glioblastoma multiforme. Microscópicamente: Lo común es la existencia de prolongaciones astrocíticas de diversa densidad y calibre que se disponen entre los núcleos astrocíticos neoplásicos.
3. ASTROCITOMA PILOCÍTICO •
Se distinguen de los demás por su aspecto anatomopa. anatomopa. Y su conducta conducta casi invariablemente benigna . Aparece en niños y adultos jóvenes
Localización
MORFOLOGIA Rara vez
A menudo quístico con un nódulo mural en la pared del quiste , esta cosntituido por cel. Bipolares con ext. Largas y finas en forma de pelos
Diagnostico • Exploración con resonancia magnética: Forma mas sensible y clara de definir definir un tumor cerebral cerebral
tomografía computarizada: • Exploración con tomografía • Angiograma • Biopsia
Grados II:Astrocitomas ocitomas de bajo grado crecen • Grados I y II:Astr
lentamente lentamente y por lo general están ubicados en el área cerebral
IV:son tumores de alto grado crecen • Grado III y IV:son
rapidamente rapidamente y pueden expandirse expandirse a lo largo de todo el cerebro y la columna vertebral ; los tumores de grado III son llamados astrocitomas anaplásicos . Y los de IV grado grado se llaman glioblastoma glioblastoma multimorme
Tratamiento • Cirugia: extripacion quirurgica del tumor y
posiblemente de los tejidos circundantes ; si el tumo es de grado alto va seguida de radioterapia • Radioterapia • Medicamentos glucocorticoides • Quimioterapia
4.GLIOBLASTOMA MÚLTIPLE Constituyen cerca del 20% de todos los tumores intracraneales , 55% de los tumores del grupo de gliomas y mas del 90% de los gliomas de los hemisferios cerebral es en adultos Localizacion:
principalmente
El gliomastoma multiple
Es muy maligno
Manifestaciones Clínicas • Pueden incluir : – Déficit neurológico focal ( debilidad o problemas
del habla) – Cefalea – Cambios de personalidad
• Síntomas difusos y convulsiones ocurren en un
30 a 40%
5.GLIOMATOSIS CEREBRAL • Variante poco frecuente en la cual se
encuentra infiltrados de manera difusa en todo un hemisferio o todo el encéfalo sin que se pueda identificar una tumoración definida
Estudios de TC y IRM • Relan ventriculos pequeños y areas multiples
de disminucion de densidad a pesar de la naturaleza difusa del tumo • Los estudios de imágenes ponen tambien de manifiesto que el tumor cruza y engrosa el cuerpo calloso
Infiltrado que afecta ambos lóbulos temporales Sustancia negra
TUMORES EMBRIONARIOS
MEDULOBLASTOMA
DEFINICION
El meduloblastoma es un tumor embrionario, también conocido como tumor neuroectodérmico primitivo.
Se origina en la parte posterior del vermis cerebeloso y el techo neuroepitelial del cuarto ventrículo. El tumor llena a menudo el cuarto ventrículo e infiltra su suelo.
Puede ocurrir siembra del tumor en las superficies ependimaria y meníngea de la cisterna magna y alrededor de la médula espinal.
Afecta fundamentalmente a niños y muy rara vez se presenta en jóvenes y adultos.
EPIDEMIOLOGIA
Fundamentalmente infantil (15-20% de todos los tumores intracraneales infantiles y el más frecuente de los tumores cerebrales malignos en edad pediátrica) con un pico de máxima incidencia en la primera década de la vida, entre los 3 y los 5 años. Existe un segundo pico entre los 20 y 30 años.
Su incidencia es de 5,7 por 1.000.000 niños de 0-14 años, mostrando un predominio masculino 2:1 con respecto a mujeres.
CLINICA
Cuando presentan hidrocefalia se suelen manifestar por signos de hipertensión endocraneal (cefalea, náuseas, vómitos matutinos). Lo cual se debe a una obstrucción en los ventrículos.
Si se presentan por sintomatología cerebelosa suelen debutar con ataxia de tronco y apendicular, por lo que a pueden tropezar o caminar de manera torpe o no coordinada.
Los síntomas dependerán del tamaño y de la localización del tumor. Si el tumor se diseminó a la médula espinal, los síntomas pueden incluir dolor de espalda, dificultad para caminar e incapacidad para controlar las funciones intestinales y de la vejiga.
DIAGNOSTICO
El diagnóstico por imagen más interesante lo aporta la RM.(sólidos de línea media con intensa captación de contraste).
Son hipointensos en T1 con captación intensa y homogénea de contraste en niños y más heterogéneo en adultos. En T2 hiperintensos con edema acompañante.
Se debe completar con una RM espinal para descartar metástasis.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El diagnostico diferencial se plantea con el ependimoma que suele extenderse al receso lateral del IV ventrículo e incluso a ángulo pontocerebeloso; también con el glioma de tronco exofítico que presenta mayor implantación en el techo del IV ventrículo.
También se debe realizar estudio del líquido cefalorraquídeo, para lo cual se debe obtener una muestra preferiblemente en el acto quirúrgico, para un estadiaje.
TRATAMIENTO
El tratamiento de elección es la cirugía combinada con radioterapia craneoespinal sobre el lecho tumoral durante 6-7 semanas (son altamente radiosensibles).
En niños menores de 3 años debido a posibles efectos adversos de la radioterapia en el desarrollo del SNC, se está probando con quimioterapia sin haberse obtenido por el momento resultados concluyentes.
Si el niño tiene más de 3 años y si tras la intervención no quedan restos del tumor o sólo persiste una cantidad minúscula y no hay indicios de diseminación, se dice que existe “riesgo promedio” de recidiva. Si el enfermo es menor de 3 años y no fue posible su extracción total o hubo diseminación, existe alta posibilidad que el cáncer regrese. Esta situación se denomina de “riesgo precario”.
MEDULOBLASTOMA
Se aprecia una masa en la línea media posterior que parece derivar del vermis cerebeloso y desplaza el IV ventrículo anteriormente.
MEDULOBLASTOMA Se aprecia una masa en la fosa posterior del cerebro.
MEDULOBLASTOMA RNM tras la inyección de contraste, muestra una masa en la línea media cerebelar con compresión del troco cerebral.
TUMORES DE LOS NERVIOS CRANEALES Y PARACRANEALES
NEURINOMAS
DEFINICION
Los
nurinomas o schwannomas son tumores benignos originados en las células de shwann, que forman parte de la vaina o neurilema de los nervios periféricos.
Su localización El
más frecuente es el VIII par craneal.
neurinoma acústico, también denominado neuroma acústico o schwannoma vestibular, es un tumor no canceroso que puede desarrollarse a partir de la sobreproducción de células de Schwann, las cuales hacen presión sobre los nervios de la audición y el equilibrio en el oído interno.
EPIDEMIOLOGIA
Más frecuente en mujeres y en la juventud. Su incidencia mundial es aproximadamente de 1 por cada 100,000 habitantes.
Se considera que esta tumoración se origina en la cubierta nerviosa de la raíz vestibular del VIII nervio craneal.
El neurinoma crece en el 95% de los casos de forma unilateral. El 5% restante son tumores bilaterales y con carácter hereditario; correspondiendo en este caso la entidad nosológica conocida como neurofibromatosis central.
CLINICA Los síntomas dependen principalmente del tamaño del tumor.
Tumores de pequeño tamaño: Están confinados en el interior del conducto auditivo interno (CAI) y producen pérdida de audición y zumbidos (acúfenos) en ese oído, asociados a inestabilidad o vértigo. La pérdida de audición suele ser el primer síntoma y aparece en forma lentamente progresiva.
Tumores de tamaño medio: Son aquellos que crecen fuera del CAI, hacia la región intracraneal, pero sin llegar a comprimir el tronco cerebral. Aquí aparecen nuevos síntomas debido a la compresión de las estructuras próximas, como parálisis facial unilateral, visión doble, alteraciones en la sensibilidad de un lado de la cara y problemas al caminar.
Tumores de gran tamaño: Son aquellos que comprimen ya el tronco cerebral produciendo, además de los síntomas previos, dolor de cabeza, perdida de la agudeza visual e incluso alteraciones de la personalidad. Si un tumor de este tamaño se deja evolucionar sin tratamiento puede producir la muerte del paciente.
DIAGNOSTICO
La primera prueba para el diagnóstico es una audiometría tonal.
Dependiendo de los resultados anteriores, podemos realizar una prueba denominada potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC).
Si la prueba anterior resulta normal, se suele repetir a los seis meses y si resulta patológica se pedirá una RMN con gadolinio.
La RNM es la técnica más específica existente hoy día en el diagnóstico de los neurinomas del VIII par.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El diagnostico diferencial del neurinoma del VIII par debe establecerse con las siguientes patologías.
Meningiomas. Colesteatomas primarios. Glomus yugularis. Neurinoma del VII Par. Quistes aracnoideos: magnética (IRM). Hemangiomas cavernosos.
TRATAMIENTO
El tratamiento más aceptado hoy en día es la cirugía, existiendo diferentes técnicas quirúrgicas, cada una de las cuales estará más indicada en función del tamaño del tumor y del grado de pérdida auditiva principalmente. Pueden aparecer secuelas posquirúrgicas como pérdida auditiva completa en ese oído, parálisis facial, inestabilidad, etc.
Otra alternativa a la cirugía es la llamada radiocirugía. Con esta técnica no se extirpa el tumor, sino que se le somete a un tipo de radiación específica que detiene o frena su crecimiento. Está técnica esta indicada sólo en cierto grupo de pacientes.
Una tercera opción consiste en la abstención terapéutica, con una estrecha vigilancia del tumor mediante RNM. Esta actitud se suele emplear en pacientes con una edad muy avanzada en los que el tumor sea muy pequeño.
NEURINOMA Se aprecia lesión de 3 a 4 cm en ángulo pontocerebeloso hipointensos que se extiende al conducto auditivo interno.
NEURINOMA Tras la inyección de contraste en T1 se aprecia una intensa captación de contraste de forma homogénea.
Crecimieno lento Tumores benignos
Adhiriéndose a la duramadre
Extraaxiales, no infiltrantes
Transformación de las células aracnoideas
La incidencia es de 6 x 100000 habitantes. Suponen el 15-20 % de todos los tumores intracraneales. La incidencia aumenta con la edad y son excepcionales por debajo de los 20 años, y si aparecen suelen ser más agresivos. El pico de frecuencia está en los 50-60 años.
Son más frecuentes en mujeres, con una relación de 2:1 con respecto a los varones. Se han demostrado receptores hormonales para la progesterona en meningiomas. Esto explicaría la mayor incidencia en mujeres. El 1,5 % de los meningiomas se diagnostican en edad pediátrica y está relacionada en un 25% de los casos con la enfermedad de von Recklinghausen
Aunque la mayoría de los meningiomas son esporádicos y de etiología desconocida Las contribuciones de que la irradiación craneal por tumores en especial tras adenomas hipofisarios sea responsable no han sido convincentes pero han sido advertidas.
El cuadro clásico de Hipertensión Endocraneana caracterizado por la triada de Cefalea, Náuseas y/o vómitos y Edema de Papila no se presenta desde el inicio si no cuando ya ha avanzado el proceso tumoral. Disfunciones específicas según la ubicación de la lesión y su proximidad a las llamadas áreas parlantes del cerebro En o cerca de la corteza motora en el lóbulo parietal o del área frontotemporal del hemisferio dominante que controla la función del lenguaje. También pueden presentarse fenómenos isquémicos mentar al tumor antes que a la corteza cerebral vecina, lo cual puede conducir a un síndrome deficitario o irritativo, en el primer caso se puede observar severo deterioro de la función visual o en el segundo la posibilidad de desarrollar un síndrome convulsivo de tipo focal con generalización posterior.
Variedades de meningiomas (intimamente relacionadas con los grados):
a) Meningiomas típicos o de bajo riesgo de recidiva (grado I de la OMS): meningoteliales, fibroblásticos o fibrosos, transicionales o mixtos, psamomatosos, angiomatosos , microquísticos, secretores, linfoplasmocíticos, y metaplásicos. b) Meningiomas con variable (impredecible) riesgo de recidiva o de posible comportamiento agresivo (grado II): atípicos, de células claras y cordoides.
c) Meningiomas de alto riesgo de recidiva y de comportamiento agresivo (grado III): rabdoides, papilares y anaplásicos.
Meningiomas meningoendoteliales: Se refiere a masas lobuladas de células meningoteliales, en las cuales la membrana celular no esta bien definida dándoles la apariencia de un sincitio. Baja actividad mitótica.
Meningoimas psamomatosos: contienen pasmomas. En ellos se encuentran proteínas de tipo óseo como la oeteopontina que son producidas por macrófagos CD68(+) y q pueden jugar papel en su formación
Meningiomas fibrosos: compuestos por fascículos de células similares a los fibroblastos. Típicamente contienen colágeno y reticulinay pueden estar presentes focalmente formaciones espirales y psamomas.
Meningiomas transicionales: mexcla de tumores meningoepiteliales y fibrosos.
Meningioma de células claras : Variedad rara y poco frecuente, también con patrón “sincitial o en sábana”, cuyas células muestran alto contenido glucogénico. Aparecen con mayor frecuencia en el ángulo ponto-cerebeloso y en cola de caballo. Fig. 2.- Meningioma de células claras. HE Su índice proliferativo es variable pero oscila en algunas publicaciones (10) entre12 y el 24 %. Su diagnóstico diferencial más importante es con el carcinoma renal de células claras. Se han descrito fibras “ amiantoides en estudios ultrastructurales (11).
Meningioma cordoide: Su apariencia es similar a un cordoma , con células eosinófilas de núcleo central, a veces vacuoladas, dispuestas en cordones con matriz mixoide, aunque suele tener zonas reconocibles como meningioma (lo que ayuda al diagnóstico). Suele asociarse al síndrome de Castleman , aunque en algunos casos de meningioma cordoide no existe esa asociación (12) Fig.3.- Meningioma cordoide. HE
Meningioma atípico : mitosis en número de 4 o más por campo de 10 aumentos (en los típicos son muy raras o ausentes) o se cumplen tres o más de las siguientes características: densa celularidad, el que sus células sean pequeñas.con alta “ratio” núcleo-citoplasma, que tengan nucléolos prominentes, que su patrón de crecimiento sea en “sábana” ( sincitial) y que presente focos de necrosis “geográfica”. Presentan pérdida del cromosoma 22 y de la porción terminal de 1p (8). También se han descrito pérdidas de 6q, 10, 14q y 18q (18) . Normalmente tienen moderado índice proliferativo con Ki-67 ( 9).
Meningioma papilar: Conocido desde una primera descripción de Ludwin y cols en 1975 (13), es también una variante poco frecuente (se han observado más en niños). Su patrón es pseudopapilar perivascular en una parte sustancial del tumor y presenta alto grado de agresividad , invasión cerebral y recidivas (14).
Meningioma rabdoide: Este tumor, recientemente reconocido e incluido como uno de los meningiomas de alto potencial de agresividad, está compuesto en todo o en parte por zonas de células ovoideas-alargadas, con núcleo excéntrico y citoplasma eosinófilo, rico en citosqueleto positivo para vimentina y a veces para S-100 , combinándose a veces esta variedad con un patrón papilar (16). Las células de aspecto rabdoide a veces sólo aparecen en la recidiva de un meningioma que hasta entonces no ha presentado este aspecto. Estos meningiomas muestran alto índice proliferativo (hasta un 80 % de las células). Meningioma anaplásico (maligno) Se trata de un meningioma de alta densidad celular, con características histológicas de inequívoca malignidad, que exhibe rasgos sarcomatosos, con necrosis, invasión del parénquima cerebral adyacente y altos índices mitóticos y proliferativos con Ki-67 (a lo que se ha hecho referencia más arriba). Se hallan a veces 20 o más mitosis por 10 campos de gran aumento (17). Estos meningiomas presentan una genética compleja: frecuentes alteraciones de los generes supresores tumorales CDKN2A, p14ARF y CDKN2B en 9p21, así como amplificación génica en 17q23 (18).
Criterios de Diagnóstico Se basa en la integración de los síntomas y signos con los hallazgos del examen clínico, teniendo en cuenta que es importante el grado de sospecha que el evaluador debe aguzar. Tiene importancia el estudio de Fondo de Ojo en los lugares donde no hay medio sofisticados, pues permite aseverar el padecimiento crónico
Diagnostico Diferencial Debe tenerse en cuenta, considerar todas las probables causas que generen hipertensión endocraneana, o un déficit neurológico focal un síndrome convulsivo de presentación tardía en especial si es de inicio focal.
Rayos X. Tienen un valor limitado, salvo en aquellos casos en los que se producen hiperostosis o lesiones líticas en el cráneo. Tomografía Axial Computada. Es un medio muy útil para detectar estas lesiones aunque en el estudio simple su densidad no es muy diferente al parénquima cerebral esta puede diferenciarse notablemente con la inyección de medio de contraste yodado el cual evidencia mejor la lesión y el edema que la circunda. En ocasiones se puede realizar reconstrucciones tridimensionales que permiten una mejor ubicación de la misma. Angiografía Cerebral. En algunos casos tiene valor para evaluar el pedículo vascular que nutre el tumor y en casos seleccionados podría procederse a embolización lo cual, eventualmente podría disminuir el tamaño por llevarlo a su necrosis. Resonancia Magnética. Es el examen de elección pues permite claramente la ubicación del tumor en los tres planos del espacio, su relación con las estructuras normales e incluso establecer cierto valor predictivo de su histología, además nuevas prestaciones como la espectrocopía permite diferencia, por la presencia de determinados metabolitos, si se trata de un glioma o un meningioma.
RADIOTERAPIA La radioterapia ha demostrado que es capaz de frenar el crecimiento de algunos meningiomas . Las indicaciones estan limitadas a meningiomas que no se pueden tratar mediante cirugía, resecciones incompletas, recurrentes y los meningiomas atípicos o anaplásicos. La dosis total es de 5000-5500 cGy en fracciones diarias de 180-200 cGY durante 5-6 semanas . La tasa de complicaciones es baja si se tiene un cuidado especial con el nervio óptico y el mesencéfalo. Extirpación completa, junto con la duramadre afectada que sirve de base de implantación, para evitar las recidivas. Se utilizan tecnologías para facilitar su extirpación (microcirugía, aspirador ultrasónico, coagulación bipolar).
: •: LOS ASPECTOS CLAVES DEL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO SON •Colocación del paciente y planificación correcta de la incisión. •Interrupción temprana de las arterias. •Decomprensión interna •Disección del la cápsula del tumor extirpando la duramadre y
hueso afectados. Reconstrucción de los defectos durales.
RADIOCIRUGÍA
CON
COBALTO
En meningiomas (generalmente ubicados en base de cráneo) en los que se han de dejar restos tumorales pequeños (menores de 3 cms.), para respetar estructuras importantes (pares craneales, por ejemplo), está cada vez más indicada la utilización de técnicas de radiocirugía. Se aplica una dosis única de entre quince a dieciocho Gy. El acelerador lineal también es efectivo en el tratamiento de los meningiomas una dosis en los márgenes el tumor de 1500 rad es adecuado para el control del tumor. Sólo si la exéresis no es total o en casos con meningiomas anaplásicos, se puede indicar la radioterapia como tratamiento complementario al quirúrgico.
•No todos los pacientes con un meningioma necesitan una intervención quirúrgica. •En algunos pacientes basta con un control periódico clínico y de resonancia nuclear
magnética. •Las indicaciones para un tratamiento conservador son pacientes con mínimo edema cerebral, mínimos síntomas y una larga anamnesis o pacientes muy mayores y síntomas progresivos mínimos. Asimismo aquellos pacientes en los cuales un tratamiento quirúrgico sea muy arriesgado.
1.Medidas Generales. Se debe tratar el cuadro de Hipertensión Endocraneada con medicamentos que disminuyen el edema cerebral como son los corticoides y diuréticos como el Manitol, ambos administrados a dosis plena y por vía intravenosa. Esto debe estabilizar al paciente hasta que pueda acceder a un Centro de Referencia que permita su diagnóstico imágenológico y su posterior abordaje quirúrgico.
2.Terapéutica. Se debe usar: Dexametasona a la dosis de 4mg cada 6 horas Manitol al 20% a la dosis de 1 g. Por el kilogramo de peso y a la frecuencia de cada 4 horas. Asociadamente se de prescribir anticonvulsivantes con Fetoína Intravenosa a la dosis de 100 mg cada 8 horas o por vía oral si el paciente puede deglutir.
LINFOMA
Linfoma primario del SNC • Neoplasia de células B
de grado intermedio a elevado que se presentan dentro del neuroeje sin que haya signos de un linfoma diseminado. • Linfoma histiocitico maligno • Célula tumoral -> linfocitos B o el linfoblasto
Linfoma primario del SNC • Preponderancia en
varones • Incidencia máxima: 5to
y 7mo decenios de vida. O en el 3ro y 4to en pacientes con SIDA
Linfoma primario del SNC • 60% se originan en los
hemisferios cerebrales. • Pueden ser monofocal o multifocal. • Lesión: color gris sonrosado, blanco mal definido e infiltrativo. • Núcleos ovales rodeados de escaso citoplasma, numerosas figuras mitósicas.
Linfoma primario del SNC • CLÍNICA: – Intervalo entre el primer
síntoma y la operación ha sido de tres meses. – Cambios de conducta y personalidad, confusión, mareos y signos cerebrales focales.
Linfoma primario del SNC • DIAGNÓSTICO: – TC Y RM:
tumoraciones ventriculares densas e intensificadas homogéneamente.
Linfoma primario del SNC • DIAGNÓSTICO: – LCR: pleocitosis
linfocítica y mononuclear con inclusión de células tumorales.
Linfoma primario del SNC • DIAGNÓSTICO: – Biopsia estereotáxica
con aguja – Hasta en 15% la enf. Se extiende a los ojos. – Mas proclives los pacientes con SIDA – 80% contienen al genoma VEB en pcts con supresión de defensas.
Linfoma primario del SNC • DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: – Gliomas de alto grado – Metástasis – Placas de desmielinización aguda – Meningiomas – Germinomas – Toxoplasmosis – Ependimitis por CMV
Linfoma primario del SNC
• Microfotografía del tumor cerebral con tinción de CD 20 (400x). Los
linfocitos tumorales expresan el antígeno CD 20 en su membrana, lo cual es marcador de linfocitos inmunofenotipo B.
Resonancia magnética nuclear corte axial. • Tumoración en lóbulos témporo-parietal izquierdo con edema vasogénico.
• Lesiones similares en T1 con realce anular y
edema variable. A la izquierda por linfoma y a la derecha por toxoplasma.
Linfoma primario del SNC • TRATAMIENTO: – Resección quirúrgica ineficaz. – Tto con radiaciones craneales y corticosteroides. – Supervivencia de 10 a 18 meses. – El uso de Metotrexato intratecal y de
arabinósido de citosina por vía EV en pctes con insuf. Inmunológica aumenta la supervivencia a mas de 3 años. • Riesgo elevado de leucoencefalopatía • Régimen actual: metotrexato EV (3.5 G/m2) y factor
citrovorum a intervalos de 2 a 3 semanas a los que siguen radiaciones de todo el encéfalo
Linfoma primario del SNC • PRONÓSTICO: – 90% de pctes. Tiene recidivas a pesar de
tratamiento enérgico. – Supervivencia de pacientes inmunocompetentes es de 18 meses. – Linfomas primarios relacionados al SIDA tienen muy mal pronóstico (3 meses o menos)
Linfoma secundario del SNC • Manifestación de
enfermedad diseminada. • Ocurren en adultos con linfoma o leucemia progresivos de células B. • Las leptomeninges - sitio mas frecuente de metástasis del SNC. • Tratamiento - aplicación de quimioterapia general, intratecal y radiación del SNC.
Tumor metastásico (CÁNCER METASTÁSICO) • Cáncer extendido • Celulas son
transportadas a través de la sangre o sistema linfático a otras partes del cuerpo. • El pulmón es el punto de partida mas frecuente de metástasis al encéfalo.
Tumor metastásico (CÁNCER METASTÁSICO) • PROGRESIÓN MALIGNA: – 80% en hemisferios
cerebrales. – Llegan al encéfalo pro diseminación hematógena. – 1/3 parte se originan en el pulmón.
Tumor metastásico (CÁNCER METASTÁSICO) • CUADRO CLÍNICO: – Cefalea – Debilidad focal – Anomalías mentales y de la conducta – Convulsiones – Ataxia – Afasia y signos de aumento de la presión
intracraneal inexorablemente progresivos en plazo de semanas o meses.
Tumor metastásico (CÁNCER METASTÁSICO) • DX E IMAGEN: – Descripción detallada
– – – –
de la clínica y antecedentes Exploración neurológica y clínica completa. Marcadores tumorales TAC con contraste EV y RMN Biopsia
Tumor metastásico (CÁNCER METASTÁSICO) • DX DIFERENCIAL – Tumor primario
cerebral – Absceso e infecciones cerebrales – Granuloma – ACV – Lesiones por esclerosis múltiple
