BAB I PENDAHULUAN
Tumor mediastinum adalah tumor yang terdapat di dalam mediastinum yaitu rongga yang berada diantara paru kanan dan kiri. Mediastinum berisi jantung, pembuluh darah arteri, pembuluh darah vena,trakea, kelenjar timus, syaraf, jaringan ikat, kelenjar getah getah bening bening dan salura saluranny nnya. a. Secara Secara garis garis besar besar medias mediasti tinum num dibagi dibagi atas atas 4 bagian bagian penting yaitu mediastinum mediastinum superior,anterior, posterior posterior dan mediastinum mediastinum medial. Rongga medias mediasti tinum num ini sempit sempit dan tidak tidak dapat dapat diperl diperluas uas,, maka maka pembes pembesara aran n tumor tumor dapat dapat menekan organ di dekatnya dan dapat menimbulkan kegawatan yang mengancam jiwa(1). Adapun frekuensi tumor mediastinum dikepustakaan luar berdasarkan penelitian retrospektif dari tahun 1973 sampai dengan 1995 di New Mexico, USA didapatkan 219 pasie pasien n tumor tumor medias mediastin tinum um ganas ganas yang yang diident diidentifi ifikas kasii dari dari 110.284 110.284 pasien pasien penyak penyakit it keganasan primer, jenis terbanyak adalah limfoma 55%, sel germinal 16%, timoma 14%, sarkoma 5%, neurogenik 3% dan jenis lainnya 7%(2). Sedangkan data frekuensi tumor mediastinum di Indonesia antara lain didapat dari SMF bedah Thorak RS Persahabatan Jakarta dan RSUD Dr. Sutomo Surabaya. Pada tahun1970 - 1990 di RS Persahabatan dilakukan operasi terhadap 137 kasus, jenis tumor yang ditemukan adalah 32,2% teratoma, 24% timoma,8% tumor syaraf, 4,3% limfoma. Data RSUD Dr. Soetomo menjelaskan lokasi tumor pada mediastinum anterior 67% kasus, mediastinum medial 29% dan mediastinum posterior 25,5%(3). Kebanyakan tumor mediastinum tanpa gejala dan ditemukan pada saat dilakukan foto toraks untuk berbagai alasan. Keluhan penderita biasanya berkaitan dengan ukuran dan invasi atau kompresi terhadap organ sekitar, misalnya sesak napas berat, sindrom vena kava superior (SVKS) dan gangguan menelan. Untuk melakukan prosedur diagnostik tumor mediastinum perlu dilihat apakah pasien pasien datang dengan kegawatan kegawatan (napas, (napas, kardiovaskul kardiovaskular ar atau saluran cerna) atau tidak. tidak. Bila pasien datang dengan kegawatan yang mengancam jiwa, maka prosedur diagnostik dapat ditunda. Sementara itu diberikan terapi atau tindakan untuk mengatasi kegawatan, bila telah memungkinkan prosedur diagnostik dilakukan(3).
1
Penatalaksanaan tumor mediastinum sangat bergantung pada sifat tumor, jinak atau atau ganas. ganas. Tindaka Tindakan n untuk untuk tumor tumor medias mediastin tinum um yang yang bersif bersifat at jinak jinak adalah adalah bedah, bedah, sedangkan untuk tumor ganas tergantung dari jenisnya tetapi secara umum terapi untuk tumor mediastinum ganas adalah multimodaliti yaitu bedah, kemoterapi dan radiasi(3). Reperat ini dibuat untuk lebih mengetahui diagnosis dan penatalaksanan tumor mediastinum
2
BAB II TUMOR MEDIASTINUM
Tumor mediastinum adalah tumor yang terdapat di dalam mediastinum yaitu rongga yang berada diantara paru kanan dan kiri. Mediastinum berisi jantung, pembuluh darah arteri, pembuluh darah vena,trakea, kelenjar timus, syaraf, jaringan ikat, kelenjar getah bening dan salurannya. Rongga mediastinum ini sempit dan tidak dapat diperluas, maka pembesaran tumor dapat menekan organ di dekatnya dan dapat menimbulkan kegawa kegawatan tan yang yang menganc mengancam am jiwa. jiwa. Kebany Kebanyakan akan tumor tumor medias mediasti tinum num tumbuh tumbuh lambat lambat sehingga pasien sering datang setelah tumor cukup besar, disertai keluhan dan tanda akibat penekanan tumor terhadap organ sekitarnya(3). Secara garis besar mediastinum dibagi atas 4 bagian penting(3) : 1. Medias Mediastin tinum um superior superior,, mulai mulai pintu atas rongga rongga dada sampai sampai ke verteb vertebra ra torakal torakal ke-5 dan bagian bawah sternum. 2. Medias Mediastin tinum um anterior anterior,, dari dari garis garis batas mediast mediastinu inum m superi superior or ke diafar diafargma gma di depan jantung. 3. Medias Mediastin tinum um posterior posterior,, dari dari garis garis batas mediast mediastinu inum m superi superior or ke diafra diafragma gma di belakang jantung. 4. Medi Medias asti tinu num m medi medial al (ten (tenga gah) h),, dari dari gari gariss bata batass medi medias asti tinu num m supe superi rior or ke diafragma di antara mediastinum anterior dan posterior. Pembagian mediastinum ke dalam rongga-rongga yang berbeda dapat membantu secara secara prakti praktiss proses proses-pr -prose osess penegak penegakan an diagnos diagnosis is sedang sedangkan kan pendeka pendekatan tan dengan dengan orie orient ntas asii
sist sistem em
memp memper ermu muda dah h
pema pemaha hama man n
peto petoge gene nesi siss
pros proses es
pato patolo logi gi
di
mediastinum(4). Jenis tumor di rongga mediastinum dapat berupa tumor jinak atau tumor ganas dengan dengan penata penatalak laksana sanaanda andan n progno prognosis sis yang yang berbed berbeda, a, karenan karenanya ya ketram ketrampil pilan an dalam dalam prosedur diagnostik memegang peranan sangat penting. Keterampilan yang memadai dan kerjasama antar disiplin ilmu yang baik dituntut agar diagnosis dapat cepat dan akurat. Masalah lain yang didapat di lapangan adalah banyak kasus datang dengan kegawatan kegawatan napas atau kegawatan kegawatan kardiovaskul kardiovaskular, ar, kondisi kondisi itu menyebabkan menyebabkan prosedur prosedur diagnosis terpaksa ditunda untuk mengatasi masalah kegawatannya terlebih dahulu(3). 3
Gambar 1. Pembagian mediastinum(kutip 5)
2.1 Klasifikasi Klasifikasi tumor mediastinum didasarkan atas organ/jaringan asal tumor atau jenis histologisnya, seperti dikemukakan oleh Rosenberg
Tabel 1. Klasifikasi tumor mediastinum (Kutip 6)
4
A. Timoma Timoma Timoma adalah adalah tumor tumor epitel epitel yang yang bersif bersifat at jinak jinak atau atau tumor tumor dengan dengan deraja derajatt keganasan yang rendah dan ditemukan pada mediastinum anterior. Timoma termasuk jenis tumor yang tumbuh lambat. Sering terjadi invasi lokal ke jaringan sekitar tetapi jarang bermetastasis ke luar toraks. Kebanyakan terjadi setelah usia lebih dari 40 tahun dan jarang dijumpai pada anak dan dewasa muda. Jika pasien datang dengan keluhan maka keluhan yang sering ditemukan adalah nyeri dada, batuk, sesak atau gejala lain yang berhubungan dengan invasi atau penekanan tumor ke jaringan sekitarnya. Satu atau lebih tanda dari sindrom paratimik sering ditemukan pada pasien timoma, misalnya miastenia gravis, hipogamaglobulinemi dan aplasia sel darah merah(7). Mujiantoro Mujiantoro S dkk pada tahun 1996 melakukan melakukan penelitian penelitian retrospektif retrospektif terhadap terhadap penderita timoma invasif menunjukkan hasil yang sama, nyeri dada, sesak napas dan batuk batuk adalah 3 keluhan keluhan utama penderita, penderita, sedangkan miastenia miastenia gravis ditemukan ditemukan pada 1 dari dari 15 pender penderita ita(8) sedangk sedangkan an Marsha Marshall tahun tahun 2002 2002 mendapa mendapatka tkan n 2 dari dari 24 kasus kasus prabedah menunjukkan gejala miastenia gravis(9). Dari Dari
gamb gambar aran an
pat patolog ologii
anat anatom omii
sul sulit
dibe dibeda daka kan n
timom imomaa
jinak inak
atau atau
gana ganas. s.De Defi fini nisi si timo timoma ma ganas ganas ( invas invasif if ) adal adalah ah jika jika tumo tumorr seca secara ra mikr mikros osko kopi pik k (histopatologik) dan makroskopik telah invasif ke luar kapsul atau jaringan sekitarnya. Klasifikasi histologis histologis untuk timoma dapat dilihat pada tabel 2 yaitu yaitu klasifikasi menurut Muller-Hermelink sedangkan sistem staging dan dapat dilihat pada tabel 3 menurut sistem Masaoka(7). Tabel 2. Klasifikasi histologis timoma(kutip 7)
5
Tabel 3. Staging berdasarkan sistem Masaoka (kutip 7)
Masa Masaok okaa
memb membag agii
stag stagin ing g
berd berdas asar arka kan n
pena penamp mpak akan an
mikr mikros osko kopi piss
dan dan
makroskopis. Tumor timoma noninvasif masih terbatas pada kelenjar timus dantidak menyebar ke organ lain. Semua sel tumor terdapat atau terbungkus oleh kapsul dan secara mikroskopis tidak terlihat invasi ke kapsul. Jika sel tumor invasi telah mencapai kapsul maka dikategorikan timoma invasif (timoma ganas). Data di RS Persahabatan dari 31 kasus bedah tahun 1992 sampai dengan tahun 1999 kasus yang masuk kategori invasive adalah sebesar sebesar 90,3 % dan hanya 9,7% kasus yang didiagnosis noninvasif atau stage I. Data tahun 2000-2001 dari 12 pasien timoma yang dibedah tidak satupun kasus noninvasif (7).
B. Tumor Sel Germinal Tumor sel germinal terdiri dari tumor seminoma, teratoma dan nonseminoma. Tumor sel germinal germinal di mediastinum mediastinum lebih jarang ditemukan daripada timoma, lebih sering pada laki-laki dan usia dewasa muda. Kasus terbanyak adalah merupakan tumor primer di testis sehingga bila diagnosis adalah tumor sel germinal mediastinum, harus dipast dipastika ikan n bahwa bahwa primer primer di testis testis telah telah dising disingkir kirkan. kan. Lokasi Lokasi terban terbanyak yak di anteri anterior or (superoante (superoanterior rior)) mediastinum mediastinum.. Secara Secara histologi histologi tumor di mediastinu mediastinum m sama dengan tumor sel germinal di testis dan ovarium(7).
6
Terato Teratoma ma adalah adalah tumor tumor sel germin germinal al yang yang paling paling sering sering ditemu ditemukan kan diikut diikutii seminoma Tumor ini dapat berbentuk kista atau padat atau campuran keduanya yang terdiri dari lapisan sel germinal vaitu ektoderm. mesoderm atau endoderm. Teratoma matur merupakan tumor sel germinal mediastin mediastinum um tersering tersering dan biasanya biasanya jinak.Tumor jinak.Tumor tersebut tidak berpotensial metastasis seperti teratoma testis dan dapat di operasi reseksi. Oleh karena lokasi anatomisnva maka komplikasi intraoperatif dan pascaoperaif dapat mempengaruhi morbiditi karena struktur intratoraks biasanya sudah terlibat(7,10). Teratoma intratoraks biasanya muncul dalam rongga mediastinum dan sangat jarang di paru. Sebagian besar tumor tersebut bersifat jinak walaupun ada juga yang bersf bersfat at
ganas. ganas. Biasanya Biasanya tumor tersebut tersebut ditemuk ditemukan an pada pada garis garis pertengah pertengahan an tubuh. tubuh.
Geja Gejala lany nyaa dapat dapat munc muncul ul apabi apabila la terj terjad adii efek efek meka mekani nik k sepe sepert rtii nyer nyerii dada dada (52% (52%), ), hemoptisis (42%), batuk (39%), sesak napas atau gejala yang berhubungan dengan pneumonitis berulang. Gejala respiratorik lainnya adalah trikoptisis (trichoptysis) (13%) yaitu batuk produktif yang dalam sputumnya mengandung rambut atau sekret kelenjar seba sebase sea. a. Hal Hal ini ini timb timbul ul apab apabil ilaa terj terjad adii hubu hubung ngan an anta antara ra mass massaa tumo tumorr deng dengan an trakeobronkial. Gejala lainnya yaitu sindrom vena kava superior atau lipoid pneumonia. Tera Terato toma ma
medi medias asti tinu nurn rn
bias biasan anya ya
dite ditemu muka kan n
seca secara ra
tida tidak k
seng sengaj ajaa
pada pada
foto foto
torak (10)Secara radiologi teratoma tampak bulat dan sering lobulated dan mengandung jarin jaringan gan lunak lunak dengan dengan elemen elemen cairan cairan dan lemak, lemak, kalsif kalsifika ikasi si terlih terlihat at pada 20-43% 20-43% kasus(7,10). Seminoma tampak sebagai massa besar yang homogen sedangkan nonseminoma adalah massa heterogen dengan pinggir ireguler yang disebabkan invasi ke jaringan sekit sekitarn arnya. ya. Untuk Untuk membeda membedakan kan semino seminoma ma dengan dengan nonsem nonsemino inoma ma digunak digunakan an serum serum mark marker er betabeta-HC HCG G dan dan alfa alfa-f -fet etop opro rote tein in.. mesk meskip ipun un pada pada semi seminom nomaa yang yang murn murnii konsentrasi beta-HCG terkadang tinggi tetapi alfafetoprotein tidak tinggi. Sedangkan pada nonseminoma konsentrasi kedua marker itu selalu tinggi. Konsentrasi beta-HCG dan alfa-fetoprotein lebih dari 500 mg/ml adalah diagnosis pasti untuk nonseminoma(7). Dibawah ini dapat dilihat klasifikasi histologi tumor sel germinal(7).
7
Tabel 4. Klasifikasi histologi tumor sel germinal(kutip 3)
C. Tumor Syaraf Tumor Tumor saraf saraf dapat dapat tumbuh tumbuh dari dari sel saraf diseba disebaran rang g tempat tempat,, lebih lebih sering sering di medi medias asti tinum num post poster erio ior. r. Tumo Tumorr itu itu dapat dapat bers bersif ifat at jina jinak k atau atau ganas ganas dan dan bias biasan anya ya diklas diklasifi ifikas kasii berdas berdasark arkan an jaring jaringan an yang yang memben membentuk tuknya nya.. Tumor Tumor yang yang bersif bersifat at jinak jinak sangat jarang menjadi ganas. Meskipun dikatakansering pada anak tetapi juga dapat ditemukan pada orang dewasa. Topcu dariTurki menganalisis 60 pasien tumor saraf dan mendapatkan mendapatkan 13 penderita penderita bayidan anak-anak usia (< 15 tahun), tahun), 47 orang dewasa (usia >15 tahun) tahun),, lebihb lebihbany anyak ak peremp perempuan uan (39 orang) orang) diband dibanding ingkan kan laki-l laki-laki aki (21 orang) orang).. Hanya 20% (12dari 60) bersifat ganas. Pada tabel 5 dapat dilihat kalasifikasi tumor syaraf (3,7). Tabel 5. Klasifikasi histologis tumor syaraf (kutip 3)
8
BAB III DIAGNOSIS
Kebanyakan tumor mediastinum tanpa gejala dan ditemukan pada saat dilakukan foto toraks untuk berbagai alasan. Keluhan penderita biasanya berkaitan dengan ukuran dan invasi atau kompresi terhadap organ sekitar, misalnya sesak napas berat, sindrom vena kava superior (SVKS) dan gangguan menelan. Tidak jarang pasien datang dengan kega kegawa wata tan n napas napas,, kardi kardiov ovas asku kule lerr atau atau salu salura ran n cern cerna. a. Bila Bila pasie pasien n datan datang g denga dengan n kegawatan kegawatan yang mengancam jiwa, maka prosedur diagnostik dapat ditunda. ditunda. Sementara Sementara itu diberikan terapi dan tindakan untuk mengatasi kegawatan, bila telah memungkinkan prosedur diagnostik dilakukan. Hal penting yang harus diingat adalah jangan sampai tindakan emergensi tersebut menghilangkan kesempatan untuk mendapatkan jenis sel tumor yang dibutuhkan untuk memutuskan terapi yang tepat(3,7) Secara umum diagnosis tumor mediastinum ditegakkan sebagai berikut:
3.1 Gambaran Klinis A. Anamnesis Tumor Tumor medias mediastin tinum um sering sering tidak tidak member memberii gejala gejala dan terdet terdeteks eksii pada saat saat dilakukan foto toraks. Untuk tumor jinak, keluhan biasanya mulai timbul bila terjadi pen penin ingk gkat atan an
ukura ukuran n
tumo tumorr
yang yang
meny menyeba ebabk bkan an
terj terjadi adiny nyaa
pene penekan kanan an
stru strukt ktur ur
mediastinum, sedangkan tumor ganas dapat menimbulkan gejala akibat penekanan atau invasi ke struktur mediastinum. Gejala dan tanda yang timbul tergantung pada organ yang terlibat(3,7): 1. Batuk, sesak sesak atau atau stridor stridor muncul muncul bila terjadi terjadi penekanan penekanan atau atau invasi pada pada trakea trakea dan/atau bronkus utama, 2. Disfagia Disfagia muncul muncul bila bila terjadi terjadi penekana penekanan n atau invasi invasi ke esofagus esofagus 3. Sindr indrom om vena vena kava kava supe superi rior or (SVKS VKS) lebi lebih h seri sering ng terj erjadi adi pada pada tumor umor mediastinum yang ganas dibandingkan dengan tumor jinak, 4. Suar Suaraa sera serak k dan batuk batuk keri kering ng munc muncul ul bila bila nerv nervus us lari laring ngel el terl terlib ibat at,, para parali lisi siss diafragma timbul apabila penekanan nervus frenikus
9
5. Nyeri Nyeri dinding dinding dada muncul muncul pada tumor neuroge neurogenik nik atau pada penekan penekanan an sistem sistem syaraf.
B. Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan fisik akan memberikan informasi sesuai dengan lokasi, ukuran dan kete keterb rbat atas asan an organ organ lain lain,, misa misaln lnya ya tela telah h terj terjad adii penek penekana anan n ke orga organ n seki sekita tarn rnya ya.. Kemungkinan tumor mediastinum dapat dipikirkan atau dikaitkan dengan beberapa keadaan klinis lain, misalnya(3): 1. miaste miastenia nia gravi graviss mungkin mungkin menan menandaka dakan n timoma timoma 2. limfad limfadeno enopati pati mungk mungkin in menand menandaka akan n limfoma limfoma
3.2 Prosedur Radiologi(3) 1. Foto tor toraaks Dari foto toraks PA/ lateral sudah dapat ditentukan lokasi tumor, anterior, medial atau posterior, tetapi pada kasus dengan ukuran tumor yang besar sulit ditentukan lokasi yang pasti. 2. Tomografi Selain dapat menentukan lokasi tumor, juga dapat mendeteksi klasifikasi pada lesi, yang sering ditemukan pada kista dermoid, tumor tiroid dan kadang-kadang timoma. Tehnik ini semakin jarang digunakan. 3. CT-Sca CT-Scan n tora toraks ks dengan dengan kontra kontrass Selain dapat mendeskripsi lokasi juga dapat mendeskripsi kelainan tumor secara lebih baik dan dengan kemungkinan untuk menentukan perkiraan jenis tumor, misaln misalnya ya terato teratoma ma dan timom timoma. a. CT-Sca CT-Scan n juga juga dapat dapat menent menentukan ukan stage stage pada pada kasus kasus timoma timoma dengan dengan cara cara mencar mencarii apakah apakah telah telah terjad terjadii invasi invasi atau atau belum. belum. Perkembangan Perkembangan alat bantu ini mempermudah mempermudah pelaksanaan pelaksanaan pengambilan pengambilan bahan untuk pemeriksaan sitologi. Untuk menentukan luas radiasi beberapa jenis tumor mediastinum sebaiknya dilakukan CT-Scan toraks dan CTScan abdomen(11). 4. Flourosko oskop pi Prosedur ini dilakukan untuk melihat kemungkinan aneurisma aorta.
10
5. Ekok Ekokar ardi diog ogra rafi fi Pemeri Pemeriksa ksaan an ini berguna berguna untuk untuk mendet mendeteks eksii pulsas pulsasii pada pada tumor tumor yang yang diduga diduga aneurisma. 6. Angiografi Teknik ini lebih sensitif sensitif untuk mendeteksi aneurisma aneurisma dibandingkan dibandingkan flouroskopi flouroskopi dan ekokardiogram. 7. Esof Esofag agog ogrrafi afi Pemeriksaan ini dianjurkan bila ada dugaan invasi atau penekanan ke esofagus. 8. USG, USG, MRI MRI dan Kedokt Kedoktera eran n Nukl Nuklir ir Meski jarang jarang dilakukan, dilakukan, pemeriksaan-p pemeriksaan-pemeri emeriksaan ksaan terkadang terkadang harus dilakukan dilakukan untuk beberapa kasus tumor mediastinum.
3.3 Prosedur Endoskopi(3) 1. Bronkoskopi Bronkoskopi harus dilakukan dilakukan bila ada indikas indikasii operasi. operasi. Tindakan bronkoskopi dapat memberikan informasi tentang pendorongan atau penekanan penekanan tumor terhadap terhadap saluran saluran napas dan lokasinya. lokasinya. Di samping itu melalui melalui bronkoskopi juga dapat dilihat apakah telah terjadi invasi tumor ke saluran napas. Bronkoskopi Bronkoskopi sering dapat membedakan membedakan tumor mediastinum mediastinum dari kanker paru primer. 2. Medi Medias asti tino nokop kopi. i. Tinda Tindaka kan n ini ini lebi lebih h dipi dipili lih h untu untuk k tumo tumorr yang yang berlo berloka kasi si di mediastinum anterior. 3. Esof Esofag agos osko kopi pi 4. Tora Torakos kosko kopi pi diag diagnos nosti ticc 5. Electromagn Electromagnetic etic navigation navigation diagnostic diagnostic bronchoscopy bronchoscopy.. Tindakan ini merupakan metode yang aman untuk mengambil sampel lesi-lesi yang terletak agak ke periper dimana bronchoscopy biasa tidak bisa mencapainya dan metode ini juga dapat mengambil sampel lesi tumor mediastinum dengan cara Transbronchial Needle Aspiration (TNBA). Metode ini memberikan hasil diagnostik yang tinggi dan tidak dipengaruhi oleh besar kecilnya serta lokasi dari tumor (12).
11
3.4 Prosedur Patologi Anatomik (3) Beberapa tindakan dari yang sederhana sampai yang kompleks perlu dilakukan untuk mendapatkan jenis tumor. 1. Peme Pemeri riks ksaa aan n sito sitolo logi gi Prosedur diagnostik untuk memperoleh bahan pemeriksaan untuk pemeriksaan sitologi ialah: a. biop biopsi si,, jaru jarum m halus halus (BJH (BJH atau atau fine fine needl needlee aspi aspira rati tion on biops biopsy, y, FNAB FNAB), ), dilakukan bila ditemukan pembesaran KGB atau tumor supervisial. b. punksi punksi pleu pleura ra bila bila ada ada efusi efusi pleura pleura c. bilasa bilasan n atau sikat sikatan an bronku bronkuss pada saat saat bronko bronkosko skopi pi d. biop biopsi si aspi aspira rasi si jaru jarum, m, yait yaitu u peng pengam ambi bila lan n baha bahan n denga dengan n jaru jarum m yang yang dilakukan bila terlihat masa intrabronkial pada saat prosedur bronkoskopi yang amat mudah berdarah, sehingga biopsi amat berbahaya e. biop biopsi si tran transt stor orak akal al ata atau u transthoracal biopsy (TTB) dilakukan bila massa dapat dicapai dengan jarum yang ditusukkan di dinding dada dan lokasi tumor tidak dekat pembuluh darah atau tidak ada kecurigaan kecurigaan aneurisma. aneurisma. Untuk tumor yang kecil (<3cm>, memiliki banyak pembuluh darah dan dekat dekat orga organ n yang yang beri berisi siko ko dapat dapat dila dilakuk kukan an TTB TTB denga dengan n tunt tuntun unan an flouroskopi atau USG atau CT Scan. 2. Peme Pemeri riks ksaa aan n his histo tolo logi gi Bila BJH tidak berhasil menetapkan jenis histologis, perlu dilakukan prosedur di bawah ini: a. biopsi KGB yang yang teraba teraba di leher leher atau atau supraklavi supraklavikula. kula. Bila Bila tidak tidak ada KGB KGB yang teraba, dapat dilakukan pengangkatan jaringan KGB yang mungkin ada di sana. Prosedur ini disebut biopsi Daniels. b. biopsi biopsi mediast mediastina inal, l, dilakukan dilakukan bila bila dengan dengan tindakan tindakan di atas atas hasil hasil belum belum dida didapa pat. t. Tao Tao FW dkk dkk pada pada tahi tahin n 2007 2007 mela melapo pork rkan an bahw bahwaa tumo tumor r medi medias asti tinum num daer daerah ah ante anteri rior or untu untuk k diag diagno nost stik ik hist histol olog ogin inya ya dapat dapat dilakukan dilakukan mini mediastinotomi mediastinotomi yaitu melakukan melakukan pengambilan pengambilan sayatan sayatan kecil kurang lebih 3 cm didaerah garis parasternalis ruang interkostal 2
12
atau 3. Mini mediastinotomi ini adalah metode yang aman, minimally invasive, invasive, cukup murah dan memberikan hasil yang cukup memuaskan(13). c. biopsi biopsi eksi eksisio sional nal pada pada massa massa tumo tumorr yang yang besar besar d. tora torakos koskop kopii diag diagno nost stik ik e. Video-assi Video-assisted sted thoraci thoracicc surgery surgery (VATS), (VATS), dilakuka dilakukan n untuk tumor tumor di semua semua lokasi, terutama tumor di bagian posterior.
3.5 Pemeriksaan Laboratorium(3) 1. Hasil Hasil pemeriks pemeriksaan aan labora laborator torium ium rutin sering sering tidak tidak member memberika ikan n inform informasi asi yang berka berkaita itan n dengan dengan tumor. tumor. LED kadang kadang mening meningkat katkan kan pada limfo limfoma ma dan TB mediastinum. 2. Uji tuberku tuberkulin lin dibutuhka dibutuhkan n bila ada kecuriga kecurigaan an limfadeni limfadenitis tis TB 3. Pemeriksaan Pemeriksaan kadar T3 dan dan T4 dibutuhkan dibutuhkan untuk untuk tumor tumor tiroid. tiroid. 4. Pemeriksaan Pemeriksaan a-fetopr a-fetoprotein otein dan dan b-HCG dilakukan dilakukan untuk untuk tumor tumor mediastin mediastinum um yang term termas asuk uk kelo kelomp mpok ok tumo tumorr sel sel germi germina nal, l, yakni yakni jika jika ada ada kerag keraguan uan anta antara ra semino seminoma ma atau atau nonsemi nonseminom noma. a. Kadar Kadar a-feto a-fetopro protei tein n dan b-HCG b-HCG tinggi tinggi pada pada golongan nonseminoma.
3.6 Tindakan Bedah Torakotomi eksplorasi untuk diagnostik bila semua upaya d iagnostik tidak berhasil memberikan diagnosis histologis.
3.7 Pemeriksaan Lain EMG adalah pemeriksaan penunjang untuk tumor mediastinum jenis timoma atau tumor tumorvlainnya. tumorvlainnya. Kegunaan Kegunaan pemeriksaan pemeriksaan ini adalah adalah mencari mencari kemungkinan kemungkinan miestenia gravisvatau myesthenic reaction. reaction.
13
Pada gambar dibawah ini dapat dilihat alur diagnostik dari tumor mediastinum dengan atau tanpa kegawatan.
Gambar 2. Alur prosedur diagnostik tumor mediastinum tanpa kegawatan(kutip 3). Keterangan : PA = posteroanterior, BJH = biopsi jarum halus, KGB = kelenjar getah bening, USG = ultrasonografi, MRI = magnetic resonance imaging, TTB = transtorakal biopsi, VATS = Video assisted thoracoscopy system
Gambar 3. Alur prosedur diagnostik tumor mediastinum dengan kegawatan(kutip 3) Keterangan : SVKS = Sindrom vena kava superior ECC = Extra cardiac circulation (sirkulasi luar jantung)
14
BAB IV PENATA PENATALAK LAKSA SANA NA AN
Penatalaksanaan tumor mediastinum sangat bergantung pada sifat tumor, jinak atau atau ganas. ganas. Tindaka Tindakan n untuk untuk tumor tumor medias mediastin tinum um yang yang bersif bersifat at jinak jinak adalah adalah bedah, bedah, sedangkan untuk tumor ganas berdasarkan jenisnya. Jenis tumor mediastinum ganas yang paling sering ditemukan adalah timoma (bagian dari tumor kelenjar timus), sel germinal dan tumor syaraf. Secara umum terapi untuk tumor mediastinum ganas adalah multimodaliti yaitu bedah, bedah, kemoterapi kemoterapi dan radiasi. radiasi. Beberapa jenis tumor resisten resisten terhadap terhadap radiasi radiasi dan/atau kemoterapi sehingga bedah menjadi pengobatan pilihan, tetapi banyak jenis lainnya harus mendapatkan tindakan multimodaliti. Kemoradioterapi dapat diberikan sebelum bed bedah ah (neo (neoadj adjuv uvan) an) atau atau sesu sesudah dah beda bedah h (adj (adjuv uvan) an).. Pili Pilihan han tera terapi pi untuk untuk timo timoma ma ditent ditentukan ukan oleh oleh stagin staging g penyaki penyakitt saat saat diagnos diagnosis. is. Untuk Untuk tumor tumor sel germin germinal al sangat sangat bergantung bergantung pada subtip subtipee tumor tumor sedangkan sedangkan
tumor saraf
berdasarkan berdasarkan jaringan jaringan yang yang
dominan pada tumor (7).
Gambar 4. Penatalaksanaan tumor mediastinum(kutip 3)
15
4.1 Timoma Penatalaksanaan timoma sangat bergantung pada invasif atau tidaknya tumor, staging dan klinis penderita.Terapi untuk timoma adalah bedah, tetapi sangat jarang kasus datang pada stage I atau noninvasif maka multimodaliti terapi (bedah, radiasi dan kemoterapi) memberikan hasil lebih baik. Jenis tindakan bedah untuk timoma adalah Extended Thymo Thymectomy (ETT) atau reseksi komplet yaitu mengangkat kelenjar timus beserta jaringan lemak sekitarnya. ETT+ ( Extended Resection) ER yaitu tindakan reseksi komplet, sampai dengan jaringan perikard dan debulking reseksi sebagian yaitu pengangkatan massa tumor sebanyak mungkin. Jenis operasi ini sangat bergantung pada staging dan klinis penderita. Reseksi komplet diyakini dapat mengurangi risiko invasi dan meningkatkan umur harapan hidup(7). Di RS Persahabata Persahabatan n dilakukan dilakukan 14 reseksi reseksi komplet pada penderita timoma stage I – III dan 17 debulking debulking untuk semua kasus stage IV. Dari 31 kasus itu 20 di antaranya antaranya menunjukkan reaksi miastenia. Empat dari 20 penderita itu adalah yang telah menjalani reseksi komplet(14) Radioterapi tidak direkomendasikan untuk timoma yang telah menjalani reseksi komplet tetapi harus diberikan pada timoma invasif atau reseksi sebagian untuk kontrol lokal, seperti yang dilaporkan oleh Mujiantoro dkk (8). Dosis radiasi 3500-5000 cGy. Untuk mencegah terjadi radiation-induced injury pemberian radiasi lebih dari 6000 cGy harus dihindarkan. Ogawa dkk pada tahun 2002 melakukan melakukan penelitian penelitian retrospektif retrospektif multiinst multiinstitusi itusi terh terhad adap ap 103 pasi pasien en timo timoma ma yang yang tela telah h dire direse seks ksii kompl komplet et dan dan mend mendapa apatt radi radias asii pascabedah. Lima puluh dua pasien mendapat radiasi involve field (IF) dan 51 pasien mendapat radiasi whole mediastinal field (WM) dengan atau tanpa booster. Total dosis untuk tumor primer 3000-6100 cGy dengan rerata dosis 4000 cGy. Pasien yang hidup hingga 10 tahun (the 10-years actuarial overall) 81% dan masa bebas penyakit (disease free survival)79%, 100% pada pasien stage I, 90% pada stage II dan 48% pada stage III. Kasus relaps terjadi pada 17 pasien, tetapi tidak terjadi pada pasien stage I, 10% pada stage II dan 44% pada stage III(15). Kemote Kemoterap rapii diberi diberikan kan dengan dengan berbaga berbagaii rejime rejimen n tetapi tetapi hasil hasil terbai terbaik k adalah adalah cisplatin based rejimen. Rejimen yang sering digunakan adalah kombinasi cisplatin, 16
doksorubisi doksorubisin n dan siklofosfa siklofosfamid mid (CAP). (CAP). Rejimen Rejimen lain adalah adalah doksorubisi doksorubisin, n, cisplatin cisplatin,, vinkristin dan siklofosfamid (ADOC). Rejimen yang lebih sederhana yaitu sisplatin dan etoposid (PE) juga memberikan hasil yang tidak terlalu berbeda(7). Froudarakis dkk tahun 2001 melakukan penelitian terhadap 23 pasien timoma invasi invasiff yang yang mendapa mendapatt multi multimod modali aliti ti terapi terapi,, 11 pasien pasien direse direseksi ksi kemudi kemudian an diberi diberi kemoterapi dan/atau radiasi, 12 pasien lain mendapat terapi paliatif dengan kemoterapi dan/atau radiasi. Kemoterapi yang diberikan adalah cisplatin based, umur tahan hidup 5 tahu tahun n 43,5% 43,5% denga dengan n angka angka teng tengah ah taha tahan n hidup hidup 20 bulan bulan.. Rese Reseks ksii memp mempun unya yaii kemaknaan untuk umur tahan hidup(16). Kasus kambuh (recurrence) juga dapat terjadi dan jarang pada stage I yang telah direseksi komplet. Relaps yang biasa terjadi ad alah di pleura (pleural dissemination) dari sisi yang sama dengan tumor primer, relaps di mediastinum meski lebih sedikit tetapi juga terjadi. Dari Dari sebu sebuah ah penel penelit itia ian n 8% pasie pasien n yang yang menda mendapa patt radi radias asii IF pasc pascab abed edah ah mengalami relaps di mediastinum dan tidak satu kasus pun terjadi pada pasien yang mendapat radiasi WM
(15)
. Peneliti lain juga melaporkan terjadi kekambuhan pada 24
dari 126 pasien timoma yang telah direseksi komplet, 92% terjadi di pleura dan 5% terjadi kekambuhan lokal(17). Untuk kasus kambuh yang penting diingat adalah apakah pada terapi sebelumnya sebelumnya telah mendapatkan mendapatkan radioterapi radioterapi full-dose, full-dose, jika belum radiasi radiasi masih dapat dipertimbangkan. Pada kasus yang tidak respons dengan radiasi pemberian kortikosteroid dapat dipertimbangkan, sedangkan .pemberian kemoterapi untuk kasus relaps masih dalam penelitian. Sedangkan untuk menentukan prognosis penderita timoma bantak faktor yang menent menentukan ukan.. Masaoka Masaoka menghi menghitun tung g umur umur tahan tahan hidup hidup 5 tahun tahun berdas berdasark arkan an stagin staging g penyakit, 92,6% untuk stage I, 85,7% untuk stage II, 69,6% untuk stage III dan 50% untu untuk k
stage stageIV IV(18).
Bam Bambang bang
dkk dkk
mend mendap apat atka kan n
fakt aktor-f or-fak akttor
yang ang
berm bermak akna na
mempengaruhi mempengaruhi prognosis penderita timoma pascareseksi pascareseksi di RS. Persahabata Persahabatan n yaitu yaitu staging, jenis tindakan, histopatologi dan reaksi miastenia. Dari 31 penderita timoma yang dibedah di RS Persahabatan didapatkan umur tahan hidup untuk tahun I sebesar 58,4 58,44% 4%,, tahun tahun kedua kedua 43,29 43,29%, %, tahun tahun keti ketiga ga samp sampai ai deng dengan an tahu tahun n kelim kelimaa 30,9% 30,9%,, sedang sedangkan kan median median surviv survival al adalah adalah 16,2 bulan. bulan. Pender Penderit itaa dengan dengan reaksi reaksi miaste miastenia nia 17
mempunyai mempunyai angka tahan hidup 5 tahun (74%) sedangkan yang tidak hanya mempunyai mempunyai umur tahan hidup 2 tahun (11,8%)(14). Pada tabel 6 dapat dilihat secara ringkas tentang penatalaksanaan timoma.
Tabel 6. Penatalaksanaan Penatalaksanaan timoma(kutip 3).
4.2 Tumor Sel Germinal Terapi Terapi tumor tumor sel germin germinal al bergant bergantung ung pada pada subtip subtipee sel tumor tumor dan stagin staging g penyakit. Bedah adalah terapi pilihan untuk teratoma jinak, teratoma ganas diterapi dengan kemoterapi kemoterapi dan kalau perlu dilakukan dilakukan reseksi reseksi setelah kemoterapi. kemoterapi. Terapi untuk semi seminom nomaa terg tergan antu tung ng pada pada apak apakah ah masi masih h rese resect ctab able le atau atau tida tidak, k, seda sedang ngkan kan yang yang nonseminoma diberikan kemoterapi(7)
A.Seminoma Untuk seminoma yang resectable terapi multimodaliti yaitu bedah, radiasi dan kemoterapi memberikan umur tahan hidup 5 tahun lebih dari 90%. Kriteria resectable adalah adalah tanpa gejala (asymptomat (asymptomatic), ic), massa masih terbatas terbatas di mediastinum mediastinum anterior anterior dan tidak ada metastasis lokal (intratoraks) atau metastasis jauh. Sedangkan untuk kasus yang bermetastasis diberikan kemoterapi. Terapi radiasi atau kemoterapi sebagai pilihan terbaik terbaik untuk seminoma seminoma masih diperdebatkan. diperdebatkan. Seminoma Seminoma sangat radiosensitif radiosensitif,, dosis radias radiasii adalah adalah 4500-50 4500-5000 00 cGy. cGy. Kemote Kemoterap rapii yang yang diberi diberikan kan adalah adalah cispla cisplati tin n based, based, rejimen yang sering digunakan mengandung vinblastin, bleomisin dan sisplatin(7).
B. Nonseminoma Tumor jenis ini jarang ditemukan, bila ditemukan lebih sering pada laki-laki
18
dewasa muda. Cisplatin based kemoterapi adalah terapi untuk golongan ini dan kadang dilakukan operasi pasca kemoterapi (postchemoterapy adjuctive surgery). Rejimen yang digunak digunakan an sispla sisplati tin, n, bleomi bleomisin sin dan etopos etoposid. id. Tetapi Tetapi ada rejime rejimen n yang yang terdir terdirii dari dari sisplatin dan bleomisin yang diberikan 4 siklus. Untuk menilai manfaat bedah pasca kemoterapi kemoterapi Vuky dkk tahun tahun 2001 melakukan melakukan penelitian penelitian terhadap terhadap 32 pasien, reseksi reseksi komplet dapat dilakukan pada 27 pasien, analisis histopatologik mendapatkan bahwa tumor masih mengandung jaringan nonseminoma (viable tumors) pada 66%, teratoma pada 22% dan jaringan nekrotik pada 12% kasus(19).
Gambar 5. Alur penatalaksanaan penatalaksanaan tumor sel germinal germinal nonseminoma(kutip 20)
C.Teratoma ganas Rejime Rejimen n kemote kemoterap rapii untuk untuk terato teratoma ma ganas ganas antara antara lain lain sispl sisplati atin, n, vinkri vinkristi stin, n, bleomisin dan methotrexate, etoposid, daktinomisin dan siklofosfamid.
19
Tabel 7. Penatalaksanaan Penatalaksanaan tumor sel germina germinal(kutip 21)
4.3 Tumor Syaraf Penatalaksanaan untuk semua tumor neurogenik adalah pembedahan, kecualii neuroblast neuroblastoma.Tum oma.Tumor or ini radisensit radisensitif if sehingga sehingga pemberian pemberian kombinasi kombinasi radio kemoterapi kemoterapi akan memberikan hasil yang baik. Pada neurilemona (Schwannoma), mungkin perlu diberikan kemoterapi adjuvan, untuk mencegah rekurensi(7).
20
BAB V PENUTUP
5.1 Kesimpulan •
Tumor mediastinum adalah tumor yang terdapat di dalam mediastinum yaitu rongga yang berada diantara paru kanan dan kiri
•
Rongga mediastinum sempit dan tidak dapat diperluas, pembesaran tumor dapat mene meneka kan n orga organ n di deka dekatn tnya ya dan dan dapa dapatt meni menimb mbul ulka kan n kega kegawa wata tan n yang yang mengancam jiwa
•
Tumor mediastinum banyak tanpa gejala dan ditemukan pada saat dilakukan foto toraks untuk berbagai alasan.
•
Keluhan Keluhan pada pasien pasien dengan dengan tumor tumor medias mediastin tinum um biasan biasanya ya berkai berkaitan tan dengan dengan ukuran dan kompresi terhadap organ sekitar seperti sesak napas berat, sindrom vena kava superior dan gangguan menelan
•
Penatalaksanaan tumor mediastinum sangat bergantung pada jinak atau ganasnya tumor tersebut. Tumor jinak dilakukan tindakan bedah, sedangkan untuk tumor ganas tergantung jenisnya, tetapi secara umum adalah terapi multimodaliti yaitu bedah, kemoterapi dan radiasi
5.2 Saran •
Kebanyakan pasien dengan tumor mediastinum tanpa gejala dan sering pasien datang dengan kegawatan napas, kardiovaskuler atau saluran cerna oleh karena itu itu perl perlun unya ya diagn diagnos osis is dini dini teru teruta tama ma pada pada pasi pasien en deng dengan an kela kelain inan an daer daerah ah mediastinum yang didapatkan dari Roentgen thorak.
21
DAFTAR PUSTAKA
1. Prat Pratam amaa S, Syah Syahru rudd ddin in E, Hudo Hudoyo yo A. Kara Karakt kter eris isti tik k Tumo Tumorr Medi Medias asti tinu num m Berdas Berdasark arkan an Keadaa Keadaan n Klinis Klinis,, Gambar Gambaran an CT SCAN SCAN dan Petanda Petanda Tumor Tumor Di Rumah Rumah Sakit Sakit Persah Persahaba abatan tan.. Depart Departeme emen n Pulmon Pulmonolo ologi gi dan Ilmu Ilmu Kedokte Kedokteran ran Respirasi Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia,2003. 2. Teme Temess R, Chave Chavezz T, Mapel Mapel D, Keta Ketaii L, Crowe Crowell ll R, Key Key C, et al. al. Prim Primar ary y mediastinal malignancies: finding in 219 patients. West J Med 1999; 170(3): 161-6. 3. Tim Tim kelo kelomp mpok ok kerj kerjaa PDPI PDPI.. Tumo Tumorr medi medias asti tinu num. m. Pedo Pedoma man n diag diagno nosi siss & penatalaksanaan di Indonesia,2003. 4. Amin Z. Penyaki Penyakitt mediastin mediastinum. um. Dalam Buku Buku Ajar Ilmu Penyaki Penyakitt Dalam. Editor Editor Sudoyo AW dkk. Jilid II edisi IV. Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta.2006: 1011-4. 5. Bennisler Bennisler L. Respirator Respiratory y system. system. In: Gray’s Gray’s anatomy. anatomy. William Williamss PL, Bennister Bennister L, Berry LH,Collins P, Dyson M, Dussek JE, et al. Editors. 38 th ed, Churchill Livingstone, Edinburgh,1999.p. 1627-76. 6. Rose Rosenb nber erg g JC. JC. Neopl Neoplas asms ms of the medi medias asti tinum num.. In: In: DeVi DeVita ta VT, VT, Hell Hellma man n S, Rosenb Rosenberg erg JC. Editor Editors.C s.Canc ancer: er: princi principle pless and practi practice ce of oncolo oncology. gy. J.B. J.B. 4th edition. Lippincortt. Philadelphia 1993.p.759-74. 7. Syahr Syahruddi uddin n E, Hudoyo Hudoyo A, Jusuf A. penatala penatalaksa ksanaan naan tumor tumor medias mediasti tinum num ganas. ganas. Departemen Pulmonologi dan Ilmu Kedokteran Respirasi. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia– RS Persahabatan, Jakarta 8. Muji Mujian anto toro ro S, Soewon Soewondo do W, Busr Busroh oh IDI, IDI, Yunu Yunuss F, Endard Endardjo jo S. Peni Penila laia ian n restrospektif pengelolaan timoma invasif di RS. Persahabatan Jakarta Timur. J Respir Indo 1996; 16:104-8. 9. Marshal. Marshal. Jenis Jenis dan distribusi distribusi massa massa mediast mediastinum inum serta serta permasalahan permasalahan operasiny operasinyaa di
RS.P RS.Per erssahab ahabat atan an
Jaka Jakart rta. a.
Tesi esis
prog progra ram m
stud studii
ilmu ilmu
beda bedah h
torak orakss
kardiovaskuler Indonesia.Jakarta, 2002. 10. Wiyono Wiyono WH dkk. Hemoptisis Hemoptisis massif massif pada teratoma teratoma kistik paru. J Respir Indo 2007; Vol 27(4): 214-8. 22
11. Lau Lau S et al. al. Computed Tomography of Anterior Mediastinal Masses. Computed Tomography of Anterio 12. Tao FW et al. Minima Minimally lly invasive invasive approa approache chess for histolog histologica icall diagno diagnosis sis of anterior mediastinal masses. Chinese Medical Journal 2007; 120 (8): 67 5-679 13. Gildea TR et al. Elect Electromagn romagnetic etic Navig Navigation ation Diagno Diagnostic stic Bronch Bronchoscopy oscopy.. A Prospective Study. Am J Respir Crit Care Med 2006; 174: 982–989. 14. Bambang Bambang D. Pemantauan Pemantauan angka tahan hidup penderita penderita timoma timoma yang dibedah di RS.Persahabatan dengan tinjauan atas faktor-faktor yang mempengaruhi. Tesis Bagian Pulmonologi FKUI, Jakarta. 2000. 15. 15. Ogaw Ogawaa K, Uno Uno T, Toit Toitaa T, Onis Onishi hi H, Yosh Yoshid idaa H, Kaki Kakino noha hana na Y, et al. al. Postoperat Postoperative ive radiothera radiotherapy py for patients patients with completely completely resected resected thymoma: thymoma: a mult multi-i i-ins nsti titu tuti tion onal al,, rest restro rosp spec ecti tive ve revi review ew of 103 103 patie patient nts. s. Canc Cancer er 2002; 2002; 94(5):1405-13. 16. Froudarakis Froudarakis ME, Tiffet Tiffet O, Fournal Fournal P, Briasoulis Briasoulis E, Karavasilis Karavasilis V, Cuilleret J. Invasive thymoma: a clinical study of 23 cases. Respiration 200 1; 68(4): 376-81. 17. Hani Haniud udaa M, Kondo Kondo R, Numa Numana nami mi H, Maki Makiuc uchi hi A, Machi Machida da E, Amano Amano J. Recurrence of thymoma: clinicopathological features, re-operation, and outcome. J Surg Oncol 2001;78(3): 183-8. 18. Masaoka Masaoka A, Monden Y, Nakahara K, Tanioka T. Follow-up Follow-up study oh thymomas with special reference to their clinical stages. Cancer 1 981; 48(11): 2485-92. 19. Vuky Vuky J, Bain Bainss M, Baci Bacik k J, Higg Higgin inss G, Bajo Bajori rin n DF, DF, Mazu Mazumd mdar ar M. Role Role of postchemotherapy adjuctive surgery in the management of patients with nonseminoma arising from the mediastinum. J Clin Oncol 2001; 19(3): 682-8. 20. Hainsw Hainswort orth h JD, Greco Greco FA. Medias Mediastin tinal al germ germ cell cell neopla neoplasms sms.. In: Thorac Thoracic ic oncology. Roth JA, Ruckdeschel JC, Weisenburrger Th. Editors. W.B Saunders company. Philadelphia.1989.p. 478-89. 21. Robe Robert rtss JR, JR, Keis Keiser er LR. LR. Acqui Acquire red d lesi lesions ons of the the medi medias asti tinu num: m: beni benign gn and and malignant. In:Pulmonary diseases and disorder. Fishman AP, Elias JA, Fishman JA, Grippi MA, Keiser LR, Senior RM. Editors. 3rd eds. McGraw-Hill. New York. 1998.p.1509-37.
23
24
