Tumor Mediastinum Anterior

BAB I PENDAHULUAN 1.1

Latar Belakang Mediastinum adalah suatu bagian penting dari thorax. Mediast inum

terletak di antara kavita pleuralis pleuralis dan mengandun mengandung g banyak banyak organ organ penting penting dan struktur vital. Proses penting yang melibatkan mediastinum mencakup emfisema, infeksi, perdarahan serta banyak jenis kista dan tumor primer. Kelain Kelainan an sistemi sistemik k seperti seperti karsin karsinoma oma metastat metastatic ic dan banyak banyak penyak penyakit it granulomatosa juga bisa terlibat dalam mediastinum. Lesi terutama berasal dari dari esopha esophagus gus,, trakea, trakea, jantun jantung g dan pembul pembuluh uh darah darah besar besar biasany biasanyaa  berhubungan dengan susunan organik spesifik yang terlibat daripada mediastinum.1 ata frekuensi tumor mediasinum di !ndonesia !ndonesia antara lain didapat dari "M# $edah %oraks %oraks &" Persahabatan Persahabatan 'akarta dan &"( r. "utomo "utomo "urabaya. Pada tahun1)*+  1))+ di &" Persahabatan dilakukan operasi terhadap 1-* kasus, jenis tumor yang ditemukan adalah -,/ teratoma, 0/ timoma, / tumor syaraf, 0,-/ limfoma. ata &"( r. "oetomo menje menjelas laska kan n loka lokasi si tumo tumorr pada pada medi mediast astin inum um anter anterio iorr 2*/ 2*/ kasu kasus, s, media mediast stin inum um medi medial al )/ )/ dan dan media mediast stin inum um poste posteri rior or 3,3 3,3/. /. ari ari kepustakaan luar negeri diketahui bah4a jenis yang banyak ditemukan  pada tumor mediastinum anterior adalah limfoma, timoma dan  germ cell  tumor . ari ari tumor tumor mediast mediastina inall yang yang member memberika ikan n gejala, gejala, setenga setengahny hnyaa adalah maligna. "ebagian besar tumor yang asimptomatik adalah benigna.  iagnosis yang lebih dini dan lebih tepat dari proses mediastinum telah telah dimung dimungkin kinkan kan dengan dengan pening peningkat katan an penggu penggunaa naan n rontge rontgen n dada, dada, tomografi komputerisasi, teknik sidik radioisotope dan M&!, serta telah memperbaiki keberhasilan dalam mengobati lesi mediastinum. $ersama dengan kemajuan dalam teknik diagnostik ini, kemajuan dalam anestesi, kemo kemote terap rapi, i, immu immuno noter terap api, i, dan dan terap terapii radia radiasi si telah telah meni mening ngka katk tkan an kelangsungan hidup serta memperbaiki kualitas hidup. 1

1

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 ANATOMI MEDIASTINUM

$agian $agian tengah tengah cavita cavitass thoraci thoracis, s, yakni yakni ruang ruang antara antara kedua kedua kanton kantong g  pleura, dikenal sebagai mediastinum. "truktur dalam mediastinum diliputi oleh jaringan ikat, pembuluh darah dan limfe. 'arangnya jaringan ikat, dan elastis elastisitas itas parup paruparu aru dan pleura pleura parieta parietalis lis memung memungkin kinkan kan medias mediastinu tinum m meny menyesu esuai aika kan n diri diri kepa kepada da peru peruba baha han n gerak gerak dan dan volu volume me dalam dalam cavi cavitas tas thoracis.

5ambar 1. Pembagian Mediastinum

"ecara garis besar mediastinum dibagi atas 0 bagian penting6 a. Mediast Mediastinu inum m superior superior 6 mulai mulai pintu pintu atas toraks 7apert 7aperture ure thoraci thoraciss superio superior  r  superior8 sampai ke batas garis yang menghubungkan manubrium sterni dengan diskus intervertebra interverte bra %h !99. !99. ari ventral ke dorsal struktur utama dalam medistinum superior ialah6  %hymus  Pembuluh besar yang berhubungan

dengan

jantung

dan

 pericardium6 v. brachiocephalica, v. cava superior dan arcus  :ortae  ;. phre phreni nicu cuss dan dan n. n. vag vagus us ked kedua ua sis sisii  Plexus cardiacus

2

   

%rachea ;. laryngeus recurrens sinister 
5ambar . Mediastinum superior   b. Mediastinum anterior6 dari dinding belakang sternum sampai dinding depan pericardium. alam mediastinum anterior terdapat jaringan ikat  jarang, lemak, pembuluh limfe, beberapa kelenjar limfe dan cabang  pembuluh thoracica interna.

5ambar -. Mediastinum anterior 

c. Mediastinum medius 6 mulai dari dinding depan pericardium ke dinding  belakang pericardium.

3

5ambar 0. Mediastinum medius d. Mediastinum posterior 6 mulai dari dinding belakang pericardium sampai dinding depan korpus vertebrae torakalis. Mediastinum posterior berisi  pars thoracica aortae, ductus thoracicus, nodi lymphatici mediastinales  posteriors, v. a=ygos, oesophagus, plexus oesophagealis, kedua truncus sympathicus torakal dan nn. "planchnici thoracici. 1,-,0

5ambar 3. Mediastinum posterior 

BAB III

4

PEMBAHASAN 3.1 DEFINISI

%umor mediastinum adalah tumor yang terdapat di dalam mediastinum yaitu rongga di antara paruparu kanan dan kiri yang berisi jantung, aorta, dan arteri besar, pembuluh darah vena besar, trakea, kelenjar timus, saraf, jaringan ikat, kelenjar getah bening dan salurannya.  "empitnya rongga mediastinum dan adanya organ vital di dalamnya menyebabkan beberapa persoalan yang terjadi karena tumor mediastinum6 1. esakan pada organ sekitarnya. alam hal ini sekalipun tumor itu jinak  dapat menimbulkan gejala gejala serius akibat desakan ini. . %idak mudah untuk mendapatkan hasil patologi anatomi yang pasti, karena susah mengambil jaringan untuk pemeriksaan. -. "ering timbul persoalan untuk mencari tumor primer. 0. Pada tumor mediastinum yang ganas biasanya, prognoses tidak baik dan tumor mediastinum yang jinak yang tidak ditangani secara baik sering menimbulkan keadaan ga4at. 0 3.2 EPIDEMIOLOGI

:da beda frekuensi relative kelainan dalam rongga mediastinum pada anak anak dan de4asa. Pada de4asa, sekitar 23/ lesi di temukan di anterior, 3/ di posterior, dan 1+/ di mediastinum medium. Pada anak anak hanya sekitar 3/ lesi ditemukan di anterior dan sebagian besar 723/8 di mediastinum posterior. Lesi yang paling umum ditemukan pada de4asa adalah jinak 7*3/8, sedangkan hamper separuhnya pada anak anak adalah maligna.3 ata frekuensi tumor mediasinum di !ndonesia antara lain didapat dari "M# ;edah %oraks &" Persahabatan 'akarta dan &"( r. "utomo "urabaya. Pada tahun1)*+  1))+ di &" Persahabatan dilakukan operasi terhadap 1-* kasus, jenis tumor yang ditemukan adalah -,/ teratoma, 0/

5

timoma, / tumor syaraf, 0,-/ limfoma. ata &"( r. "oetomo menjelaskan

lokasi

mediastinum

medial

tumor )/

pada dan

mediastinum mediastinum

anterior posterior

2*/ 3,3/.

kasus, ari

kepustakaan luar negeri diketahui bah4a jenis yang banyak ditemukan pada tumor mediastinum anterior adalah limfoma,timoma dan germ cell tumor . 3.3 ETIOLOGI "ecara umum faktorfaktor yang dianggap sebagai penyebab tumor adalah6 1. Penyebab kimia4i. :ntigen tumor yang ditimbulkan bahan kimia mempunyai spesifitas

antigen masin masing. i berbagai negara ditemukan banyak tumor kulit  pada pekerja pembersih cerobong asap. >at yang mengandung karbon dianggap sebagai penyebabnya. 2. #aktor genetik 7biomolekuler8. Perubahan genetik termasuk perubahan atau mutasi dalam gen normal dan  pengaruh protein bisa menekan atau meningkatkan perkembangan tumor. 3. #aktor fisik. "ecara fisik, tumor berkaitan dengan trauma?pukulan berulangulang baik  trauma fisik maupun penyinaran. Penyinaran bisa berupa sinar ultraviolet yang berasal dari sinar matahari maupun sinar lain seperti sinar @ 7rontgen8 dan radiasi bom atom. . #aktor nutrisi "alah satu contoh utama adalah dianggapnya aflaktosin yang dihasilkan oleh jamur pada kacang dan padipadian sebagai pencetus timbulnya tumor. !. Penyebab bioorganisme Misalnya virus, pernah dianggap sebagai kunci penyebab tumor dengan ditemukannya hubungan virus dengan penyakit tumor pada binatang  percobaan. ;amun ternyata konsep itu tidak berkembang lanjut pada manusia. %umor yang ditimbulkan virus onkogenik ;: atau &;: menunjukkan reaksi sialng yang luas. "etiap virus tersebut menetuskan ekspresi antigen yang sama yang tidak bergantung dari asal jaringan. ". #aktor hormon Pengaruh hormon dianggap cukup besar, namun mekanisme dan kepastian  peranannya belum jelas. Pengaruh hormone dalam pertumbuhan tumor   bisa dilihat pada organ yang banyak dipengaruhi oleh hormone tersebut.

6

#. %idak diketahui. %umor yang timbul dengan sebab yang belum diketahui. "ampai sekarang

antigen permukaan pada kebanyakan tumor hanya dapat ditemukan dengan bantuan serum allogenic atau xenogeniec. 3 3. Pat$%&'&$l$g& "ebagaimana bentuk kanker?karsinoma lain, penyebab dari timbulnya karsinoma jaringan mediastinum belum diketahui secara pastiA namun diduga  berbagai faktor predisposisi yang kompleks berperan dalam menimbulkan manifestasi tumbuhnya jaringan?selsel kanker pada jaringan mediastinum. ) :danya pertumbuhan selsel karsinoma dapat terjadi dalam 4aktu yang relatif singkat maupun timbul dalam suatu proses yang memakan 4aktu  bertahuntahun untuk menimbulkan manifestasi klinik. ) engan semakin meningkatnya volume massa

selsel

yang

 berproliferasi maka secara mekanik menimbulkan desakan pada jaringan sekitarnyaA pelepasan berbagai substansia pada jaringan normal seperti  prostalandin, radikal bebas dan proteinprotein reaktif secara berlebihan sebagai ikutan dari timbulnya karsinoma meningkatkan daya rusak selsel kanker terhadap jaringan sekitarnyaA terutama jaringan yang memiliki ikatan yang relatif lemah. ) Kanker sebagai bentuk jaringan progresif yang memiliki ikatan yang longgar mengakibatkan selsel yang dihasilkan dari jaringan kanker lebih mudah untuk pecah dan menyebar ke berbagai organ tubuh lainnya 7metastase8 melalui kelenjar, pembuluh darah maupun melalui peristi4a mekanis dalam tubuh. ) :danya pertumbuhan selsel progresif pada mediastinum secara mekanik menyebabkan penekanan 7direct pressure?indirect pressure8 serta dapat menimbulkan destruksi jaringan sekitarA yang menimbulkan manifestasi seperti penyakit infeksi pernafasan lain seperti sesak nafas, nyeri inspirasi,  peningkatan produksi sputum, bahkan batuk darah atau lendir ber4arna merah 7hemaptoe8 manakala telah melibatkan banyak kerusakan pembuluh darah. Kondisi kanker juga meningkatkan resiko timbulnya infeksi sekunderA sehingga kadangkala manifestasi klinik yang lebih menonjol mengarah pada

7

infeksi saluran nafas seperti pneumonia, tuberkulosis 4alaupun mungkin secara klinik pada kanker ini kurang dijumpai gejala demam yang menonjol.

)

3.! TUMO( MEDIASTINUM ANTE(IO( 

 %imoma %imoma adalah tumor epitel yang bersifat jinak atau tumor dengan derajat keganasan yang rendah dan ditemukan pada mediastinum anterior. %imoma termasuk jenis tumor yang tumbuh lambat. "ering terjadi invasi lokal ke jaringan sekitar tetapi jarang bermetastasis ke luar toraks. !nsiden  puncak pada umur antara 0+ tahun dan 3+ tahun, jarang dijumpai pada anak  dan de4asa muda.2 'ika pasien datang dengan keluhan maka keluhan yang sering ditemukan adalah nyeri dada, batuk, sesak atau gejala lain yang berhubungan dengan invasi atau penekanan tumor ke jaringan sekitarnya. "atu atau lebih tanda dari sindrom paratimik sering ditemukan pada pasien timoma, misalnya miastenia gravis, hipogamaglobulinemia, "LB, polymiositis, inflamatory  bo4el disease dan aplasia sel darah merah.3, ari gambaran patologi anatomi sulit dibedakan timoma jinak atau ganas. efinisi timoma ganas adalah jika tumor secara mikroskopik  7histopatologik8 dan makroskopik telah invasif ke luar kapsul atau jaringan sekitarnya. !stilah lain yang digunakan untuk timoma invasif adalah timoma ganas. :da beberapa klasifikasi untuk timoma, klasifikasi yang digunakan di $agian Pulmonologi dan !lmu Kedokteran &espirasi #K(! &" Persahabatan dan pedoman diagnosis penatalaksanaan dari PP! tahun ++ adalah klasifikasi oleh Muller Cermelink, seperti yang dapat dilihat pada tabel 1. Klasifikasi histopatologi timoma secara umum dibagi - yaitu medular, kortikal dan campuran dan berhubungan dengan tingkat invasinya ke kapsul atau jaringan sekitarnya. 1 %imoma 7klasifikasi Muller Cermerlink8 • • •

%ipe meduler  %ipe campuran %ipe kortikal predominan

8

•

%ipe kortikal

%imik karsinoma Lo4 5rade Cigh 5rade •  %imik Karsinoid dan
"tage !

6 makroskopis berkapsul, tidak tampak invasi ke kapsul secara mikroskopis

"tage !!

6 !nvasi secara makroskopis ke jaringan lemak sekitar pleura mediastinum atau invasi ke kapsul secara mikroskopis

"tage !!!

6 !nvasi secara makroskopis ke organ sekitarnya

"tage !9.:

6 penyebaran ke pleura atau perikard

"tage !9.$

6 metastasis limfogen atau hematogen

%abel . Pembagian stadium timoma berdasarkan Masaoka Limfoma Limfoma mediastinum paling sering terdapat di mediastinum anterior  dan muncul pada 3+/ penderita dengan limfoma Codgkin dan nonCodgkin. Pengobatan standar ialah radiasi dengan tambahan kemoterapi pada adanya  penyebaran sistemik.0

%umor sel germinal %umor sel germinal terdiri dari tumor seminoma, teratoma dan nonseminoma. %umor sel germinal di mediastinum lebih jarang ditemukan daripada timoma, lebih sering pada lakilaki dan usia de4asa muda. Kasus terbanyak adalah merupakan tumor primer di testis sehingga bila diagnosis adalah tumor sel germinal mediastinum, harus dipastikan bah4a primer di testis telah disingkirkan. Lokasi terbanyak di anterior 7superoanterior8 mediastinum.

9

"ecara histologi tumor di mediastinum sama dengan tumor sel germinal di testis dan ovarium. "ecara radiologi teratoma tampak bulat dan sering lobulated dan mengandung jaringan lunak dengan elemen cairan dan lemak, kalsifikasi terlihat pada +0-/ kasus. "eminoma tampak sebagai massa besar yang homogen. Penampakan nonseminoma ganas adalah massa heterogen dengan pinggir ireguler yang disebabkan invasi ke jaringan sekitarnya.  (ntuk membedakan seminoma dengan nonseminoma digunakan serum marker betaCD5 dan alfafetoprotein. Meskipun pada seminoma yang murni konsentrasi betaCD5 terkadang tinggi tetapi alfafetoprotein tidak  tinggi. "edangkan pada nonseminoma konsentrasi kedua marker itu selalu tinggi.  Konsentrasi

betaCD5

dan

alfafetoprotein

lebih

dari

3++

mg?mladalah diagnosis pasti untuk nonseminoma. %eratoma terdiri dari derivat sel ektodermal, mesodermal dan endodermal, sehingga sering dijumpai komponen kulit, rambut, tulang ra4an atau gigi pada tumor. %eratoma lebih sering pada usia de4asa muda, dengan insidensi yang hampir  sama pada lakilaki dan perempuan. Kirakira +/ teratoma mempunyai  pertumbuhan jinak dan +/ ganas. "ubtipe histopatologi tumor sel germinal dapat dilihat pada tabel -. "eminoma  ;on seminoma • • •

Bmbrional Koriokarsinoma Eolk sac Darsinome

%eratoma  'inak 7benign8 5anas 7malignant8 •  engan unsure sel germinal  engan unsure nongerminal  !mmature  %abel -. Klasifikasi histology tumor sel germinal •

Klasifikasi teratoma berdasarkan

Klasifikasi teratoma berdasarkan

10

maturitas 6 5rade + atau mature 7jinak8 5rade 1 atau immature 7masih cenderung jinak8 5rade  atau immature 7cenderung ganas8 5rade - atau #rankly Malignant 7ganas8

konsistensinya 6 %eratoma "olid 7berisi jaringan ? struktur kompleks 8 %eratoma Dystic 7berisi cairan? gel, seperti cerebrospinal fluid, sebum, atau lemak8 %eratoma campuran

%abel 0. Klasifikasi teratoma berdasarkan maturitas dan konsistensinya %eratoma grade +, 1,  berpotensial menjadi ganas %eratoma grade 1, sulit dibedakan dengan tumor lainnya 6 7FilmGs tumor atau Lymphoma ;onCodgkin8 %eratoma grade 1, ;ampak jinak 7sebab :#P normal8, namun potensial ganas dan memerlukan adeHuate follo4up %eratoma yang kecendrungan jadi ganas, di duga terdiri dari elemen somatic 7non germ cell8 malignancy %eratoma grade - adalah potensial terjadi metastase 3." GEJALA KLINIS

(ntuk melakukan prosedur diagnostik tumor mediastinum perlu dilihat apakah pasien datang dengan kega4atan 7napas, kardiovaskular atau saluran cerna8. Pasien yang datang dengan kega4atan napas sering membutuhkan tindakan emergensi atau semiemergensi untuk mengatasi kega4atannya. :kibatnya prosedur diagnostik harus ditunda dahulu sampai masalah kega4atan teratasi. 1. :namnesis %umor mediastinum sering tidak memberi gejala dan terdeteksi  pada saat dilakukan foto toraks. (ntuk tumor jinak, keluhan biasanya mulai timbul bila terjadi peningkatan ukuran tumor yang menyebabkan terjadinya penekanan struktur mediastinum, sedangkan tumor ganas dapat menimbulkan gejala akibat penekatan atau invasi ke struktur mediastinum. 5ejala dan tanda yang timbul tergantung pada organ yang terlibat6 

11

a. $atuk, sesak atau stridor muncul bila terjadi penekanan atau invasi  pada trakea dan?atau bronkus utama.  b. isfagia muncul bila terjadi penekanan atau invasi ke esofagus sindrom vena kava superior 7"9K"8 lebih sering terjadi pada tumor  mediastinum yang ganas dibandingkan dengan tumor jinak. c. "uara serak dan batuk kering muncul bila nervus laringel terlibat,  paralisis diafragma timbul apabila penekanan nervus frenikus. d. ;yeri dinding dada muncul pada tumor neurogenik atau pada  penekanan sistem syaraf. . Pemeriksaan #isik  Pemeriksaan fisik akan memberikan informasi sesuai dengan lokasi, ukuran dan keterbatasan organ lain, misalnya telah terjadi penekanan ke organ sekitarnya. Kemungkinan tumor mediastinum dapat dipikirkan atau dikaitkan dengan beberapa keadaan klinis lain, misalnya6   

miastenia gravis mungkin menandakan timoma limfadenopati mungkin menandakan limfoma

3.# PEME(IKSAAN PENUNJANG 3.#.1 Pr$'e)*r (a)&$l$g& 1.

#oto toraks. ari foto toraks P:? lateral sudah dapat ditentukan lokasi tumor, anterior, medial atau posterior, tetapi pada kasus dengan ukuran tumor yang besar sulit ditentukan lokasi yang  pasti. :danya struktur   berupa lesi kistik, kalsifikasi, lemak dan vaskuler dapat dinilai dengan lebih akurat dibandingkan film polos %umor mediastinum anterior 7tiga %tiroid, timus, teratodermoid8 + %iroid retrosternal6 massa berbatas tegas dan mungkin berlobul. Perluasan ke mediastinum terjadi dalam berbagai derajat hingga + 

mencapai karina %umor timus6 bersifat jinak?ganas %emuan khas radiologi pada

Limpoma umumnya tampak 

sebagai pelebaran bayangan mediastinum atau berupa massa bulat  berbatas tegas atau bergelombang dengan densitas homogen dan

12

dapat dilihat dari hilus sampai leher serta biasanya bilateral +

namun tidak simetris %eratodermoid?tumor sel germinal6 tumor ini biasanya jinak  namun berpotensi menjadi ganas. $iasanya dapat terlihat lemak,  bayangan homogen kalsifikasi di bagian tepi, fragmen tulang dan gigi

5ambar 2. 5ambaran foto thorax %imoma

5ambar *. 5ambaran foto thorax %eratoma

2.

%omografi. "elain dapat menentukan lokasi tumor, juga dapat mendeteksi klasifikasi pada lesi, yang sering ditemukan pada kista dermoid, tumor tiroid dan kadangkadang timoma. %ehnik ini semakin  jarang digunakan.

13

-.

D%"can toraks dengan kontras. engan memberikan gambaran anatomi potongan melintang mediastinum, D% mampu memisahkan massa mediastinum dari struktur mediastinum lainnya. %erutama dengan penggunaan materi kontras intravena untuk membantu menggambarkan struktur vascular, sidik D% mampu membedakan lesi asal vascular dari neoplasma mediastinum. "elain dapat mendeskripsi lokasi juga dapat mendeskripsi kelainan tumor secara lebih baik dan dengan kemungkinan untuk menentukan perkiraan jenis tumor, misalnya teratoma dan timoma. D%"can juga dapat menentukan stage  pada kasus timoma dengan cara mencari apakah telah terjadi invasi atau belum. Perkembangan alat bantu ini mempermudah pelaksanaan  pengambilan bahan untuk pemeriksaan sitologi. (ntuk menentukan luas radiasi beberapa

jenis

tumor 

mediastinum sebaiknya dilakukan D%"can toraks dan D%"can abdomen. %emuan

khas

pada

%imoma adalah pada D% scan

didapatkan tumor 7massa8 berbatas jelas yang ireguler yang kadang kadang menekan jantung dan pembuluh darah. %umor ini pada masa kanakkanak didapat dalam bentuk hiperplasia atau kista.

5ambar . D% "can %imoma

14

5ambar ). D% "can %eratoma .

#louroskopi. Prosedur ini dilakukan untuk melihat kemungkinan

!.

aneurisma aorta. Bkokardiografi. Pemeriksaan ini berguna untuk mendeteksi pulsasi

".

 pada tumor yang diduga aneurisma. :ngiografi. %eknik ini lebih sensitif untuk mendeteksi aneurisma

#.

dibandingkan flouroskopi dan ekokardiogram. Bsofagografi. Pemeriksaan ini dianjurkan bila ada dugaan invasi atau  penekanan ke esofagus.

,.

5ambar 1+. Pemeriksaan Bsofagografi ("5, Magnetic &esonance !maging 7M&!8 mempunyai potensi yang memungkinkan diferensiasi struktur vascular dari massa mediastinum tanpa penggunaan materi kontras atau radiasi. i masa yang akan datang, teknik ini bisa memberikan informasi unggul tentang ada atau

15

tidaknya keganasan di dalam kelenjar limfe dan massa tumor. dan Kedokteran

;uklir.

Meski

jarang

dilakukan,

pemeriksaan

 pemeriksaan terkadang harus dilakukan untuk beberapa kasus tumor  mediastinum., 3.#.2

Pr$'e)*r En)$'k$-&

1. $ronkoskopi harus dilakukan bila ada indikasi operasi. %indakan bronkoskopi dapat memberikan informasi tentang pendorongan

atau penekanan tumor terhadap saluran napas dan lokasinya. i samping itu melalui bronkoskopi juga dapat dilihat apakah telah terjadi invasi tumor ke saluran napas. $ronkoskopi sering dapat membedakan tumor  mediastinum dari kanker paru primer. 2. Mediastinokopi. %indakan ini lebih dipilih untuk tumor yang berlokasi di mediastinum anterior. 3. Bsofagoskopi . %orakoskopi diagnostik 

3.#.3

Pr$'e)*r Pat$l$g& Anat$&k 

$eberapa tindakan, dari yang sederhana sampai yang kompleks perlu dilakukan untuk mendapatkan jenis tumor. 1. Pemeriksaan sitologi Prosedur diagnostik untuk memperoleh bahan pemeriksaan untuk   pemeriksaan sitologi ialah6  biopsi, jarum halus 7$'C atau fine needle aspiration biopsy, #;:$8,   

dilakukan bila ditemukan pembesaran K5$ atau tumor supervisial. punksi pleura bila ada efusi pleura bilasan atau sikatan bronkus pada saat bronkoskopi biopsi aspirasi jarum, yaitu pengambilan bahan dengan jarum yang dilakukan bila terlihat masa intrabronkial pada saat prosedur   bronkoskopi yang amat mudah berdarah, sehingga biopsi amat

 berbahaya  biopsi transtorakal atau transthoracal biopsy 7%%$8 dilakukan bila massa dapat dicapai dengan jarum yang ditusukkan di dinding dada

16

dan lokasi tumor tidak dekat pembuluh darah atau tidak ada kecurigaan aneurisma. (ntuk tumor yang kecil 7I-cm8, memiliki banyak   pembuluh darah dan dekat organ yang berisiko dapat dilakukan %%$ dengan tuntunan flouroskopi atau ("5 atau D% "can. . Pemeriksaan histology $ila $'C tidak berhasil menetapkan jenis histologis, perlu dilakukan  prosedur di ba4ah ini6  $iopsi K5$ yang teraba di leher atau supraklavikula. $ila tidak ada K5$ yang teraba, dapat dilakukan pengangkatan jaringan K5$ yang 

mungkin ada di sana. Prosedur ini disebut biopsi aniels. $iopsi mediastinal, dilakukan bila dengan tindakan di atas hasil belum

  

didapat. $iopsi eksisional pada massa tumor yang besar  %orakoskopi diagnostic 9ideoassisted thoracic surgery 79:%"8, dilakukan untuk tumor di semua lokasi, terutama tumor di bagian posterior.

3.#. Peer&k'aan La/$rat$r&* +

Casil pemeriksaan laboratorium rutin sering tidak memberikan informasi yang berkaitan dengan tumor. LB kadang meningkatkan

+ + +

 pada limfoma dan %$ mediastinum. (ji tuberkulin dibutuhkan bila ada kecurigaan limfadenitis %$ Pemeriksaan kadar %- dan %0 dibutuhkan untuk tumor tiroid. Pemeriksaan afetoprotein dan bCD5 dilakukan untuk tumor  mediastinum yang termasuk kelompok tumor sel germinal, yakni jika

+

ada keraguan antara seminoma atau nonseminoma. Kadar afetoprotein dan bCD5 tinggi pada golongan nonseminoma. 

3.#.! T&n)akan Be)a0

%orakotomi eksplorasi untuk diagnostik bila semua upaya diagnostik tidak berhasil memberikan diagnosis histologis.  3.#." Peer&k'aan La&n

BM5 adalah pemeriksaan penunjang untuk tumor mediastinum  jenis timoma atau tumor tumor lainnya. Kegunaan pemeriksaan ini adalah mencari kemungkinan miestenia gravis atau myesthenic reaction. 3.,

DIAGNOSIS BANDING

17

%umor Mediastinum biasanya menunjukkan preferensi untuk  lokalisasi tertentu. Eang merupakan petunjuk untuk diagnosis differensial. %etapi, juga terdapat perkecualian dan tumor besar dapat meluas jauh di luar daerah asalnya. 3 Pada diagnosis differensial tumor mediastinum di samping tumor   primer atau kista juga harus dipertimbangkan proses patologik sekunder. alam hal ini penting apakah penderita pada umur anak atau orang de4asa. Presentase kelainan maligna pada anak lebih tinggi. Pada orang de4asa, tumor yang sering terdapat di mediastinum adalah tumor  neurogen, kista 7bronkhogen, pericardial atau enterogen8, thymoma dan limfoma. alam golongan umur ini harus dikesampingkan kelainan yang  berkesan tumor seperti struma, aneurisma, proses inflamasi atau hernia. 3 "ejumlah lesi intrathorax dan ekstrathorax bisa menyerupai kista dan tumor primer mediastinum. Kelainan kardiovaskuler seperti aneurisma  pembeluh darah besar atau jantung dan pola vascular abnormal yang timbul dalam penyakit congenital bisa tampak sebagai massa mediastinum  pada foto thorax.1 Kelainan kolumna vertrebalis, seperti meningokel harus dibedakan dari massa mediastinum posterior. Lesi seperti akalasia, divertikulum esophagus, herniasi diafragma, koarktasio aorta, hernia hiatus, herniasi lemak peritoneum dan mediastinits bisa juga meniru gambaran kista dan tumor primer. Melalui penggunaan D% dan myelografi maupun perangkat diagnotik lain, kebanyakan lesi ini harus dibedakan dari massa primer  mediastinum sebelum interbensi bedah. 3 iagnosis banding tumor mediastinum anterior 

18

5ambar 11. Kista pericardial

iagnosis banding tumor mediastinum posterior 

5ambar 1. :kalasia

5ambar 1-. :neurisma aorta

19

PENATALAKSANAAN !1

3.

Penatalaksanaan untuk tumor mediastinum yang jinak adalah  pembedahan sedangkan untuk tumor ganas, tindakan berdasarkan jenis sel kanker. %umor mediastinum jenis limfoma CodgkinJs maupun non CondgkinJs diobati sesuai dengan protokol untuk limfoma dengan memperhatikan masalah respirasi selama dan setelah pengobatan.3 Penatalaksanaan tumor mediastinum nonlimfoma secara umum adalah multimodality meski sebagian besar membutuhkan tindakan bedah saja, karena resisten terhadap radiasi dan kemoterapi tetapi banyak tumor   jenis lain membutuhkan tindakan bedah, radiasi dan kemoterapi, sebagai terapi adjuvant atau neoadjuvan. 3 "yarat untuk tindakan bedah elektif adalah syarat umum, yaitu  pengukuran toleransi berdasarkan fungsi paru, yang diukur dengan spirometri dan jika mungkin dengan body box. $ila nilai spirometri tidak  sesuai dengan klinis maka harus dikonfirmasi dengan analis gas darah. %ekanan < arteri dan "aturasi < darah arteri harus )+/.3 "yarat untuk radioterapi dan kemoterapi adalah6 1  0

Cb  1+ gr/ Leukosit  0.+++?dl %rombosit  1++.+++?dl %ampilan 7performance status8 *+ Karnofsky 'ika digunakan obat antikanker yang bersifat radiosensitai=er maka radio kemoterapi dapat diberikan secara berbarengan 7konkuren8. 'ika keadaan tidak mengi=inkan, maka kombinasi radiasi dan kemoterapi diberikan secara bergantian 7alternating6 radiasi diberikan di antara siklus kemoterapi8 atau sekuensial 7kemoterapi   siklus, lalu dilanjutkan dengan radiasi, atau radiasi lalu dilanjutkan dengan kemoterapi8. "elama  pemberian kemoterapi atau radiasi perlu dia4asi terjadinya melosupresi dan efek samping obat atau toksisiti akibat tindakan lainnya.  1+

1

T*$r T&*'

Klasifikasi histologis

20

%imoma 7klasifikasi Muller Cermelink8  %ipe medular   %ipe campuran  %ipe kortikal predominan  %ipe kortikal 1

Karsinoma timik   erajat rendah 7Lo4 grade8  erajat tinggi 7Cigh grade8

2

Karsinoma timik dan Oat Cell Carcinoma

"taging berdasarkan sistem Masanoka "tage 1

6 Makroskopik berkapsul, secara Mikroskopik tidak  tampak invasi ke kapsul

"tage !!

6 !nvasi secara makroskopik ke jaringan lemak sekitar   pleura mediastinal atau invasi ke kapsul secara mikroskopik 

"tage !!!

6 !nvasi secara makroskopik ke organ sekitarnya

"tage !9.: 6 Penyebaran ke pleura atau perikard "tage !9.$ 6 Metastasis limfogen atau hematogen

Penatalaksanaan %imoma "tage 1

6 Bxtended thymo thymecthomy 7B%%8 saja

"tage !!

6 B%%, dilanjutkan dengan radiasi, untuk radiasi harus diperhatikan batasbatas tumor seperti terlihat pada D% sebelum pembedahan

"tage !!!

6 B%% dan extended resection dilanjutkan radioterapi dan kemoterapi

"tage !9.: 6  Debulking dilanjutkan dengan kemoterapi dan radioterapi "tage !9.$

6 Kemoterapi dan radioterapi dilanjutkan dengan debulking

21

Penatalaksanaan timoma tipe medular stage !9.: apat diberikan kemoradioterapi adjuvant  siklus dilanjutkan radiasi 0+++ c5y, diikuti debulking dan kemoterapi siklus berikutnya. Penatalaksanaan timoma tipe medular stage !9.$ bersifat paliatif, yaitu kemoterapi dan radioterapi paliatif. Penatalaksanaan timoma tipe medular stage !  !! lebih dahulu dibedah, selanjutnya kemoterapi. Pada stage !!! diberikan kemo?radioterapi neoadjuvant. Pada timoma tipe campuran, penatalaksanaan disesuaikan dengan tipe histologik  yang dominan.  Penatalaksanaan karsinoma timik  Penatalaksanaan untuk tumor ini adalah multimodaliti sama dengan penatalaksanaan untuk kanker di paru.  1+ Penatalaksanaan karsinoid timik dan oat cell carcinoma Penatalaksaan untuk tumor ini adalah pembedahan dan karena sering invasif maka direkomendasikan radiasi pascabedah untuk kontrol lokal, tetapi karena tingginya kekerapan metastasis maka kemoterapi diharapkan dapat meningkatkan angka ketahanan hidup. Kemoterapi yang diberikan hampir sama dengan kemoterapi untuk kanker paru  jenis karsinoma sel kecil 7KPK"K8, yakni antara lain sisplatin  etoposid sebanyak 2 siklus.  1+ Penatalaksanaan %umor "el 5erminal ;onseminoma Mediastinum

22

2

T*$r Sel Ger&nal

Klasifikasi histologi 1 

"eminoma ;onseminoma 1

-

Karsinoma embrional 1 Koriokarsinoma  Eolk sac carcinoma

%eratoma 1  1  -

'inak 7benign8 5anas 7malignant8 engan unsur sel germinal engan unsur nongerminal !matur  

Penatalaksanaan seminoma "eminoma

adalah tumor yang

sensitif

terhadap radiasi

dan

kemoterapi. %idak ada indikasi bedah untuk tumor jenis ini. Kemoterapi diberikan setelah radiasi selesai tetapi respons terapi akan lebihbaik

dengan cara kombinasi

radiokemoterapi. $ila ada

kega4atan napas, radiasi diberikan secara cito, dilanjutkan dengan kemoterapi sisplatin based . 1+ 23

Penatalaksanaan %umor Medistinum ;onseminoma %umortumor yang termasuk kedalam kelompok nonseminoma  bersifat radioresisten, sehinggatidak direkomendasikan untuk radiasi. Pilihan terapi adalah kemoterapi 2 siklus. Bvaluasidilakukan setelah  0 siklus menggunakan petanda tumor bCD5 dan afetoprotein serta fototoraks P: dan lateral, selanjutnya menurut algoritma.

Penatalaksanaan %eratoma jinak  Penatalaksanaan teratoma jinak adalah pembedahan, tanpa adjuvant. Pemeriksaan batas reseksi harus menyeluruh, agar tidak ada tumor  yang tertinggal dan kemungkinan akan berkembang menjadi ganas.  1+ Penatalaksanaan %eratoma 5anas Karena teratoma ganas terkadang mengandung unsur lain maka terapi multimodaliti 7bedah kemoterapi  radioterapi8 memberikan hasil yang lebih baik. Pemilihan terapi didasarkan pada unsur yang terkandung di dalamnya dan kondisi penderita. Penatalaksanaan teratoma ganas dengan unsur germinal sama dengan penatalaksanaan seminoma. 1+ 3

T*$r Ne*r$gen&k 

1



-

Klasifikasi Cistologik  $erasal dari saraf tepi  7peripheral nerves8 1 ;eurofibroma  ;eurilemoma 7"ch4annoma8 - ;eurosarkoma $erasal dari ganglion simpatik 7symphatetic ganglia8 1 5anglioneuroma  5anglioneuroblastoma - ;euroblastoma $erasal dari jaringan paraganglionik  1 #akreomasitoma  Kemodektoma 7paraganglioma8 Penatalaksanaan untuk semua tumor neurogenik :dalah pembedahan, kecuali neuroblastoma.%umor ini radisensitif  sehingga pemberian kombinasi radio kemoterapi akan memberikan

24

hasil yang baik. Pada neurilemona 7"ch4annoma8, mungkin perlu diberikan kemoterapi adjuvan, untuk mencegah rekurensi.  1+

E4al*a'&

Bvaluasi

efek

samping

kemoterapi

dilakukan

setiap

akan

memberikan siklus kemoterapi berikut dan?atau setiap 3 fraksi radiasi 71+++ c5y8. Bvaluasi untuk respons terapi dilakukan setelah pemberian  siklus kemoterapi pada hari pertama siklus ke- atau setelah radiasi 1+ fraksi 7++ c5y8 dengan atau foto toraks. 'ika ada respons sebagian 7partial respons atau P&8 atau stable disease 7"8, kemoterapi dan radiasi masih dapat dilanjutkan. Pengobatan dihentikan bila terjadi  progressive disease 7P8. 1+

3.1

KOMPLIKASI

Komplikasi dari kelainan mediastinum

merefleksikan patologi

 primer yang utama dan hubungan antara struktu anatomic dalam mediastinum. %umor atau infeksi dalam mediastinum dapat menyebabkan timbulnya komplikasi melalui6 perluasan dan penyebaran secara langsung, dengan melibatkan strukturstruktur 7selsel8 bersebelahan. engan tekanan

selsel

bersebelahan,

dengan

menyebabkan

sindrom

 paraneoplastik, atau melalui metastasis di daerah lain. Bmpat komplikasi terberat dari penyakit mediastinum adalah6 1.
P(OGNOSIS

Prognosis tumor mediastinum jinak cukup baik, terutama jika tanpa gejala. $erbeda variasi prognosisnya pada pasien dengan tumor  mediastinum ganas, dimana hasil diagnosis spesifik, derajat keparahan  penyakit dan keadaan spesifik pasien yang lain 7komorbid8 akan

25

memengaruhi. Kebanyakan tumor mediastinum ganas berespon baik  terhadap terapi konvensional.3 (mumnya penyakit infeksi berespon baik dan cepat terhadap  pemberian antibiotic yang tepat dan tindakan bedah. %eknik pembedahan vaskuler yang baru sangat efektif mengatasi berbagai lesi vaskuler. $esarnya variasi individual penyakit mengakibatkan terjadinya berbagai kelainan mediastinum beragam.3 BAB I5 PENUTUP

3.1 KESIMPULAN %umor mediastinum adalah tumor yang terdapat di dalam mediastinum

yaitu rongga di antara paruparu kanan dan kiri yang berisi jantung, aorta, dan arteri besar, pembuluh darah vena besar, trakea, kelenjar timus, saraf, jaringan ikat, kelenjar getah bening dan salurannya. %umor mediastinum anterior adalah 5erm cell neoplasm 2+ N *+/  jinak, misal6 %eratoma, Dysta ermoid, LymphomaN Merupakan tumor ganas. Dysta Pericardial jinak, berasal dari pericardium. %hymoma dan Dyste %hymic N %erbanyak adalah jenis %hymoma jinak 7 berkapsul?pembungkus8. 5ejala klinis penyakit mediastinum bervariasi tergantung dari diagnosis yang spesifik dan system sekitarnya yang terlibat. Penegakkan diagnosis tumor mediastinum berdasarkan pemeriksaan rontgenografi. #oto thorax lateral dan posteroanterior standar bermanfaat dalam melokalisir  massa di dalam mediastinum. #oto polos bisa mengenal densitas relatif tumor, apakah padat?kistik, dan ada atau tidaknya kalsifikasi. (ltrasonografi bermanfaat dalam menggambarkan struktur kista dan lokasinya di dalam mediastinum. #luoroskopi dan barium enema bisa membantu menggambarkan bentuk  massa dan hubungannya dengan struktur mediastinum lain. Penggunaan CT   scan memberikan memberikan gambaran anatomi potongan melintang yang memuaskan bagi mediastinum, D% mampu memisahkan massa mediastinum

26

dari struktur mediastinum lainnya. Penggunaan materi kontras intravena untuk membantu menggambarkan struktur vascular, CT scan  mampu membedakan lesi asal vascular dari neoplasma mediastinum. Penatalaksanaan untuk tumor mediastinum yang

jinak

adalah

 pembedahan sedangkan untuk tumor ganas, tindakan berdasarkan jenis sel kanker. DAFTA( PUSTAKA

1. "abiston, .D., 'r, M.. ++0.  Buku Ajar Bedah  !ssentials O" #urgery  Bagian 2. 'akarta 6 B5D. . Perhimpunan okter Paru !ndonesia.

++-.

Tumor $ediastinum

 %edoman Diagnosis dan %enatalaksanaan di &ndonesia.   'akarta6 $alai Penerbit #K(!. -. &asad, "jahrir. +1+.  'adiologi diagnostic !disi kedua. 'akarta 6 $alai Penerbit #K (!. 0. &eksoprodjo, "oelarto. +++. (umpulan (uliah &lmu Bedah . 'akarta6 !lmu $edah #K(!?$inarupa :ksara. 3. :ru F."udoyo, dkk. $uku  Ajar &lmu %enyakit Dalam )ilid &&& !disi * . ++). 'akarta6 !nterna Publishing. 2. "eymour, !., "ch4art=. +++.  &ntisari %rinsip+prinsip &lmu Bedah. !disi , . 'akarta 6 B5D. *. "jamsuhidrajat &, ! F. ++0. Buku Ajar &lmu Bedah !disi ke+2. 'akarta 6 Penerbit $uku Kedokteran N B5D. . "trollo D. Primary mediastinal tumors. Part !. Tumor anterior  mediastinum.

Dhest

1))*.

:vailable

from

6

http6??jurnalrespirologi.org?jurnal?
27