1
BAB I PENDAHULUAN
I.1. Latar Belakang Mediastinum Mediastinum adalah suatu bagian penting dari thora. thora. Mediastinum Mediastinum terletak di antara ka!ita pleuralis dan mengandung ban"ak organ penting dan struktur !ital. Proes penting "ang melibatkan mediastinum men#akup em$isema% in$eksi% perdarahan serta ban"ak &enis kista dan tumor primer. 'elainan sistemik seperti karsinoma metastati# dan ban"ak pen"akit granulomatosa &uga bisa terlibat dalam mediastinum. Lesi terutama berasal dari esophagus% trakea% &antung dan pembuluh darah besar biasan"a berhubungan dengan susunan organik spesi$ik "ang terlibat daripada mediastinum. Di dalam dalam Medias Mediastin tinum um terdapat terdapat ban"ak ban"ak ma#am ma#am kelain kelainan an kongen kongenital ital dan pembengkakan. 'arena pertumbuhann"a "ang sering lambat tumor mediastinum biasan"a
lambat
memberikan
keluhan
mekanik.
'eluhan
ini
kemudian
menimbulkan ke#urigaan akan malignan#" malignan# ". Dari Dari tumo tumorr medi mediast astin inal al "ang "ang memb member erik ikan an ge&al ge&ala% a% seten setenga gahn hn"a "a adala adalah h maligna. (ebagian besar tumor "ang asimptomatik adalah benigna. Diagnosis "ang lebih dini dan lebih tepat dari proses mediastinum telah dimu dimung ngki kink nkan an deng dengan an peni pening ngka kata tan n
peng penggu gunaa naan n ront rontge gen n
dada dada%%
tomo tomogr gra$i a$i
komput komputeris erisasi asi )*+ (#an,% (#an,% teknik teknik sidik sidik radioi radioisot sotope ope dan magnet magneti# i# resonan resonan#e #e imagin imaging g )M-I,% )M-I,% serta serta telah telah memperb memperbaik aikii keberh keberhasil asilan an dalam dalam mengob mengobati ati lesi mediastinum. Bersama dengan kema&uan dalam teknik diagnostik ini% kema&uan dalam anestesi% kemoterapi% immunoterapi% dan terapi radiasi telah meningkatkan kelangsungan hidup serta memperbaiki kualitas hidup.
1
2
BAB II +INAUAN PU(+A'A
II.1. ANA+/MI Mediastinum adalah satu bagian ka!itas thorakis "ang dibatasi di lateral oleh pleura mediastinalis% di anterior oleh sternum dan di posterior oleh kolumna !erteb !ertebrali ralis. s. Mediast Mediastinu inum m terbent terbentang ang dari dari dia$rag dia$ragma ma di in$erio in$eriorr sampai sampai pintu pintu masuk thora di superior.
Mediast Mediastinu inum m se#ara se#ara klasik klasik dibagi dibagi ke dalam dalam empat empat bagian bagian.. Mediast Mediastinu inum m superio superiorr dipisah dipisahkan kan dari dari mediast mediastinu inum m in$erio in$eriorr oleh oleh bidang bidang "ang "ang terbent terbentang ang melalui angulus sterni ke ruang inter!ertrebalis keempat. 'a!itas perikardialis membagi lebih lan&ut mediastinum in$erior men&adi mediastinum anterior% media dan posterior. posterior. Penggunaan Penggunaan pembagian pembagian ini telah berhasil dalam membedakan membedakan lesi di dala dalam m medi medias asti tinu num% m% kare karena na loka lokasi si khas khas ban" ban"ak ak neop neopla lasm smaa di dala dalam m mediastinum.
2
2
BAB II +INAUAN PU(+A'A
II.1. ANA+/MI Mediastinum adalah satu bagian ka!itas thorakis "ang dibatasi di lateral oleh pleura mediastinalis% di anterior oleh sternum dan di posterior oleh kolumna !erteb !ertebrali ralis. s. Mediast Mediastinu inum m terbent terbentang ang dari dari dia$rag dia$ragma ma di in$erio in$eriorr sampai sampai pintu pintu masuk thora di superior.
Mediast Mediastinu inum m se#ara se#ara klasik klasik dibagi dibagi ke dalam dalam empat empat bagian bagian.. Mediast Mediastinu inum m superio superiorr dipisah dipisahkan kan dari dari mediast mediastinu inum m in$erio in$eriorr oleh oleh bidang bidang "ang "ang terbent terbentang ang melalui angulus sterni ke ruang inter!ertrebalis keempat. 'a!itas perikardialis membagi lebih lan&ut mediastinum in$erior men&adi mediastinum anterior% media dan posterior. posterior. Penggunaan Penggunaan pembagian pembagian ini telah berhasil dalam membedakan membedakan lesi di dala dalam m medi medias asti tinu num% m% kare karena na loka lokasi si khas khas ban" ban"ak ak neop neopla lasm smaa di dala dalam m mediastinum.
2
3
(e#ara (e#ara anatom anatomi% i% mediast mediastinu inum m superi superior or mengan mengandun dung g t"mus% t"mus% trakea trakea atas% atas% esophagus dan ar#us aorta serta #abangn"a. Mediastinum anterior berisi aspek in$erior t"mus maupun åan adiposa% lim$atik dan areola. Isi mediastinum media men#akup &antung% peri#ardium% ner!us $renikus% bi$ukartio tra#hea dan bron#hi prin#ipalis maupun nodi lim$atis trakealis dan bronkialis. Di dalam mediastinum mediastinum posterior terletak esophagus% esophagus% ner!us !agus% !agus% rantai sara$ simpatis% simpatis% duktus torasikus% aorta desendens% s"stem a0igos dan hemia0igos serta kelen&ar lim$e para!ertebralis maupun åan areola. Lesi tertentu tak dapat dikenali dengan mudah dengan menggunakan s"stem pembagian ini. +imoma +imoma atau tumor teratodermoid timbul dalam aspek anterior mediastinum superior maupun mediastinum anterior. +umor neurogenik timbul dalam dalam aspek aspek posteri posterior or medias mediastinu tinum m superio superiorr maupun maupun medias mediastin tinum um posteri posterior or.. (ehi (ehing ngga ga #ara #ara lain lain untu untuk k memb membag agii medi medias asti tinu num m tela telah h dius diusul ulka kan% n% "ang "ang memberi memberikan kan tiga tiga pembag pembagian ian anatom anatomi. i. Mediast Mediastinu inum m poster posterior ior dide$in dide$inisik isikan an kembal kembalii sebaga sebagaii ruanga ruangan n mediast mediastinu inum m "ang "ang terleta terletak k poster posterior ior terhada terhadap p batas batas posterior peri#ardium. Bagian anterosuperior mengandung aspek anterior mediastinum mediastinum superior maupun maupun mediastinum mediastinum anterior "ang telah dide$inisika dide$inisikan n sebelumn"a.
3
4
Pembagian Mediastinum Pembagian mediastinum ke dalam rongga2rongga "ang berbeda dapat membantu se#ara praktis proses penegakan diagnosis% sedangkan pendekatan dengan orientasi s"stem mempermudah pemahaman pathogenesis proses patologi di mediastinum. Pertimbangan untuk diagnosis •
Pada umumn"a kelainan "ang ter&adi di mediastinum adalah &inak dan
•
asimtomatik. Pembagian mediastinum ke dalam rongga anterior% superior% medial dan
•
posterior bertu&uan memudahkan dalam menegakkan diagnosis. Lebih dari 345 lesi pada de6asa ditmukan pada rongga anterior2superior mediastinum% sedangkan pada anak 345 lesi ditemukan di posterior
•
mediastinum. Pada 785 de6asa dan 845 anak2anak massa "ang ter&adi adalah &inak. Massa ganas "ang paling umum ter&adi di rongga anterior2superior adalah
•
timoma% pen"akit Hodgin% lim$oma non Hodgin% dan tumor germ #ell. Neurinoma adalah tumor "ang paling sering ter&adi di rongga posterior dan
•
mudah dikenal dari bentukn"a "ang klasik seperti dumbbell2shaped
4
5
#ontour,.
II.9 De$inisi +umor mediastinum adalah tumor "ang terdapat di dalam mediastinum "aitu rongga di antara paru2paru kanan dan kiri "ang berisi &antung% aorta% dan arteri besar% pembuluh darah !ena besar% trakea% kelen&ar timus% sara$% åan ikat% kelen&ar getah bening dan salurann"a. 'arena rongga mediastinum tidak dapat diperluas% maka pembesaran tumor dapat menekan organ penting di sekitarn"a dan dapat mengan&am &i6a. +umor mediastinum dibagi atas tumor &inak dan tumor ganas. II.: Etiologi (e#ara umum $aktor2$aktor "ang dianggap sebagai pen"ebab tumor adalah a. Pen"ebab kimia6i.
5
6
Di berbagai negara ditemukan ban"ak tumor kulit pada peker&a pembersih #erobong asap. ;at "ang mengandung karbon dianggap sebagai pen "ebabn"a. b.
tumor pada lambung dari pada golongan darah /% selain itu perubahan genetik termasuk perubahan atau mutasi dalam gen normal dan pengaruh protein bisa menekan atau meningkatkan perkembangan tumor. #. pukulan berulang2ulang baik trauma $isik maupun pen"inaran. Pen"inaran bisa berupa sinar ultra!iolet "ang berasal ari sinar matahari maupun sinar lain seperti sinar ? )rontgen, dan radiasi bom atom. d.
e. Pen"ebab bioorganisme Misaln"a !irus% pernah dianggap sebagai kun#i pen"ebab tumor dengan ditemukann"a hubungan !irus dengan pen"akit tumor pada binatang per#obaan. Namun tern"ata konsep itu tidak berkembang lan&ut pada manusia. $.
7
ter&adi tumor. Permulaan ter&adin"a tumor dimulai dengan adan"a 0at "ang bersi$at initiation "ang merangsang permulaan ter&adin"a perubahan sel. Diperlukan perangsangan "ang lama dan berkesinambungan untuk memi#u timbuln"a pen"akit tumor. Initiati agent biasan"a bisa berupa unsur kimia% $isik atau biologis "ang berkemampuan beraksi langsung dan merubah struktur dasar dari komponen geneti# )DNA,. 'eadaan selan&utn"a akibat keterpaparan "ang lama ditandai dengan berkembangn"a neoplasma dengan terbentukn"a $ormasi tumor. Hal ini dapat berlangsung lama% mingguan bahkan sampai tahunan. II.8. 'ista dan +umor Primer Mediastinum Ban"ak &enis åan dan susunan organ "ang ada di dalam mediastinum menimbulkan se¨ah neoplasma "ang berbeda se#ara histologi. Di samping itu% ban"ak kelen&ar lim$e "ang ada di dalam mediastinum% dan bisa terlibat dalam se¨ah
pen"akit
sistemik%
seperti
karsinoma
metastatik%
kelainan
granulomatosa% in$eksi dan kelainan åan ikat. +umor primer dan kista memberikan ban"ak !ariasi tanda dan ge&ala klinis. -i6a"at alamiah kista dan tumor mediastinum ber!ariasi dari pertumbuhan &inak "ang lambat dengan ge&ala minimum sampai neoplasma in!asi!e "ang agresi$ "ang bermetastasis luas dan #epat men"ebabkan kematian. 'ema&uan
dalam
teknik
diagnostik
dan
peningkatan
penggunaan
rontgenogra$i thora "ang rutin telah memungkinkan diagnosis dini tumor ini. 'arena eksisi bedah telah terbukti berhasil men"embuhkan lesi &inak dan ganas% serta dengan peningkatan penggunaan radiasi dan kemoterapi multiobat "ang berhasil dalam terapi se¨ah lesi ganas lain% maka obser!asi massa mediatinum tanpa diagnosis histologik "ang tepat% &arang dapat diterima. alaupun massa mediastinum &arang ditemukan dalam praktek rutin% namun peningkatan &elas dalam insidensin"a dan kemampuan untuk memberikan terapi e$ekti$ menekankan kepentingan pemahaman si$at klinis kista dan tumor primer
7
8
ini. (eri "ang dikumpulkan dari 9: pasien memperlihatkan insidensi relati!e timbuln"a neoplasma spesi$ik di dalam mediastinum. alaupun timbul perbedaan dalam insidens% dengan memperhatikan lesi spesi$ik di antara seri% namun &elas bah6a neoplasma tertentu lebih sering didiagnosis dibandingkan "ang lain. Di samping itu% keban"akan neoplasma mediastinum sering timbul pada lokasi khas di dalam mediastinum. Lesi mediastinum anterosuperior "ang paling mungkin adalah neoplasma timus% lim$oma atau tumor sel benih. Lesi mediastinum media "ang paling sering adalah kista peri#ardial atau bronkogenik% karsinoma primer% lim$oma atau timoma. +umor neurogenik% kista bronkogenik atau enteri# dan lesi mesenkimal merupakan neoplasma tersering "ang ditemukan pada mediastinum posterior. II.3. =e&ala (ebagian besar pasien tumor mediastinum akan memperlihatkan ge&ala pada 6aktu presentasi a6al. 'eban"akan kelompok melaporkan bah6a antara 83 dan 38 persen pasien menderita ge&ala pada 6aktu pen"a&ian% dan penderita dengan lesi ganas &auh lebih mungkin menun&ukkan ge&ala pada 6aktu presentasi. +etapi% dengan peningkatan penggunaan rontgenogra$i dada rutin% sebagian besar massa mediastinum terlihat pada pasien "ang asimtomatik. Adan"a ge&ala pada pasien dengan
massa
mediastinum
mempun"ai
kepentingan
prognosis
dan
menggambarkan lebih tinggin"a kemungkinan neoplasma ganas. Massa mediastinum bisa ditemukan dalam pasien asimtomatik% pada $oto thora rutin atau bisa men"ebabkan ge&ala karena e$ek mekanik lo#al sekunder terhadap kompresi tumor atau in!asi struktur mediastinum. =e&ala sistemik bisa non spesi$ik atau bisa membentuk kompleks ge&ala "ang sebenarn"a patogmonik untuk neoplasma spesi$ik. 'eluhan "ang biasan"a dirasakan adalah • • • •
Batuk atau stridor karena tekanan pada tra#hea atau bron#hi utama. =angguan menelan karena kompresi esophagus. Cena leher "ang mengembang pada sindroma !ena #a!a superior. (uara serak karena tekanan pada ner!es lar"ngeus in$erior. 8
9
•
(erangan batuk dan spasme bron#hus karena tekanan pada ner!us !agus.
alaupun ge&ala sistemik "ang samar2samar dari anoreksia% penurunan berat badan dan meningkatn"a rasa lelah mungkin men&adi ge&ala "ang disa&ikan oleh pasien dengan massa mediastinum% namun lebih la0im ge&ala disebabkan oleh kompresi lo#al atau in!asi oleh neoplasma dari struktur mediastinum "ang berdekatan. N"eri dada timbul sekunder terhadap kompresi atau in!asi dinding dada atau ner!us interkostalis. N"eri dada timbul paling sering pada tumor mediastinum anterosuperior. N"eri dada "ang serupa biasan"a disebabkan oleh kompresi atau in!asi dinding dada posterior dan ner!us interkostalis. 'ompresi batang trakhebronkhus biasan"a memberikan ge&ala seperti dispneu% batuk% pneumonitis berulang atau ge&ala "ang agak &arang "aitu stridor. 'eterlibatan esophagus bisa men"ebabkan dis$agia atau ge&ala obstruksi. 'eterlibatan ner!us laringeus rekuren% rantai simpatis atau plekus brakhialis masing2masing menimbulkan paralisis plika !okalis% sindrom Horner dan sindrom Pan#oast. +umor mediastinum "ang me"ebabkan ge&ala ini paling sering berlokalisasi pada mediastinum superior. 'eterlibatan ner!us $renikus bisa men"ebabkan paralisis dia$ragma. Harus ditekankan bah6a 6alaupun lesi ganas lebih sering terlibat dalam men"ebabkan ge&ala "ang berhubungan dengan keterlibatan lo#al% namun tumor &inak bisa &uga men"ebabkan simtomatologi serupa. II.7. Diagnosis Anamnesis dan Pemeriksaan
membantu
dalam
melokalisasi
tumor
dan
bisa
menggambarkan
kemungkinan diagnosis histolog". Pemeriksaan $isik pada pasien dengan tumor dan kista mediastinum sering menun&ukkan gambaran positi$. +etapi &arang didapatkan diagnosis tepat dari in$ormasi anamnesis atau pemeriksaan $isik sa&a. -ontgenogra$i
9
10
In!estigasi suatu massa di mediastinum harus dimulai dengan $oto dada anterior2superior% lateral% oblik% eso$agogram% dan terakhir tomogram bila perlu. Penentuan lokasi "ang tepat amat penting untuk langkah diagnosti# lebih lan&ut. *+ s#an thora dengan kontras atau angiogra$i sirkulasi pulmonum>aorta mungkin pula diperlukan untuk membedakan apakah lesi berasal dari !as#ular2bukan !as#ular. Hal ini perlu men&adi pertimbangan bila bioopsi akan dilakukan% selain itu *+ s#an &uga berguna untuk menentukan apakah lesi tersebut bersi$at kistik atau tidak. Pada langkah selan&utn"a untuk membedakan apakah massa tersebut adalah tumor metastasis% lim$oma atau tuber#ulosis > sarkoidosis maka mediastinoskopi dan biops" perlu dilakukan. Dasar dari e!aluasi diagnosti# adalah pemeriksaan rontgenogra$i.
gambaran massa di mediastinum anterior Ultrasonogra$i )U(=, Berman$aat dalam menggambarkan struktur kista dan lokasin"a di dalam mediastinum.
10
11
U(= =erm *ell Mediastinum 'ema&uan dalam teknologi nuklir telah berman$aat dalam mendiagnosis se¨ah tumor. (idik "odium radioiotop berman$aat dalam membedakan struma intratoraks dari lesi mediatinum superior lain. (idik gallium dan teknesium sangat memperbaiki kemampuan mendiagnosis dan melokalisir adenoma parath"roid. Belakangan ini kema&uan dalam radio$armakologi telah memba6a ke diagnosis tepat . +omogra$i 'omputerisasi 'ema&uan terbesar dalam diagnosis dan penggambaran massa dalam mediatinum pada tahun belakangan ini adalah penggunaan sidik *+ untuk diagnosis klinis. Dengan memberikan gambaran anatomi potongan melintang "ang memuaskan bagi mediastinum% *+ mampu memisahkan massa mediastinum dari struktur mediastinum lainn"a. +erutama dengan penggunaan materi kontras intra!ena untuk membantu menggambarkan struktur !as#ular% sidik *+ mampu membedakan lesi asal !as#ular dari neoplasma mediastinum. (ebelumn"a% pemeriksaan angiogra$i sering diperlukan untuk membedakan massa mediastinum dari berbagai proses pada &antung dan aorta seperti aneurisma thora dan suni aneurisma Calsa!a. Dengan perbaikan resolusi belakangan ini% *+ telah men&adi alat diagnosti# "ang &auh lebih sensiti!e dibandingkan dengan teknik radiogra$i rutin. *+ berman$aat dalam diagnosis 'ista bronkogenik pada ba"i dengan in$eksi berulang dan timoma dalam pasien m"asthenia gra!is% kasus "ang $oto polosn"a sering gagal mendeteksi kelainan apapun. +omogra$i komputerisasi &uga memberikan ban"ak in$ormasi tentang si$at in!asi relati!e tumor mediastinum. Di$$erensiasi antara kompresi dan in!asi seperti dimani$estasikan oleh robekn"a bidang lemak mediastinum dapat dibuat dengan pemeriksaan #ermat. +ambahan lagi% dalam laporan belakangan ini% diagnosis prabedah pada se¨ah lesi "ang men#akup kista peri#ardial% adenoma paratiroid% kista enteri# dan tumor telah dibuat dengan *+ karena gambarann"a "ang khas.
11
12
Magneti# -esonan#e Imaging Magneti# -esonan#e Imaging )M-I, mempun"ai potensi "ang memungkinkan di$erensiasi struktur !as#ular dari massa mediastinum tanpa penggunaan materi kontras atau radiasi. Di masa "ang akan datang% teknik ini bisa memberikan in$ormasi unggul tentang ada atau tidakn"a keganasan di dalam kelen&ar lim$e dan massa tumor. Biops" Berbagai teknik in!asi!e untuk mendapatkan diagnosis åan tersedia saat ini. Perbaikan &elas dalam teknik sitologi telah memungkinkan penggunaan biops" aspirasi &arum halus untuk mendiagnosis tiga perempat pasien lesi mediastinum. +eknik ini sangat berman$aat dalam mendiagnosis pen"akit metastati# pada pasien dengan keganasan primer "ang ditemukan di manapun. 'egunaan teknik ini dalam mendiagnosis tumor primer mediastinum tetap akan ditegaskan.
II.. enis2&enis +umor Mediastinum enis tumor di rongga mediastinum dapat berupa tumor &inak atau tumor ganas dengan penatalaksanaan dan prognosis "ang berbeda. +umor mediastinum "ang sering di&umpai "aitu 1. Mediastinum superior struma% adenoma paratiroid dan lim$oma. 9. Mediastinum anterior struma% timoma% teratoma% adenoma paratiroid% lim$oma% $ibroma% lim$agioma hemangioma% dan hernia morgagni. :. Mediastinum medius kista bronkogenik% lim$oma% kista peri#ardium% aneurisma% dan hernia. @. Mediastinum posterior tumor
neurogenik% $ibrosarkoma% lim$oma%
aneurisma% kondroma% hernia bo#hdalek.
12
13
+h"moma
+h"moma adalah tumor "ang berasal dari epitel th"mus. Ini adalah tumor "ang ban"ak terdapat dalam mediastinum bagian depan atas. Dalam golongan umur 84 tahun% tumor ini terdapat dengan $rekuensi "ang meningkat. +idak terdapat pre$erensi &enis kelamin% suku bangsa atau geogra$i. =ambaran histologikn"a dapat sangat ber!ariasi dan dapat ter&adi komponen lim$ositik atau tidak. Malignitas ditentukan oleh pertumbuhan in$iltrate di dalam oragn2organ sekelilingn"a dan tidak dalam b entuk histologikn"a. Pada 845 kasus terdapat keluhan lokal. +h"moma &uga dapat berhubungan dengan m"asthenia gra!is% pure red
#ell aplasia
dan
hipogamaglobulinemia.
Bagian terbesar +h"moma
mempun"ai per&alanan klinis benigna. Penentuan ada atau tidak adan"a
13
14
penembusan kapsul mempun"ai kepentingan prognosti#. Metastase &arak &auh &arang ter&adi. ika mungkin diker&akan terapi bedah. *+ s#an +imoma
+h"mus terdiri atas lobus kanan dan lobus kiri dan terletak di bagian depan mediastinum atas. Pada 6aktu kelahiran% th"mus ini relati!e besar dan beratn"a kira2kira 11 gram. Pada 6aktu pubertas beratn"a kira2kira :8 gram% sesudah itu ter&adi in!olusi. 'alau ini ter&adi terlalu lama% kita katakan adan"a th"mus persisten. Hiperplasi th"mus dide$inisikan sebagai pertambahan besar dan beratn"a tanpa perubahan histologik "ang &elas. +etapi% diketahui bah6a berat th"mus untuk tiap golongan umur dapat sangat ber!ariasi. Pada ge&ala kompresi mungkin diperlukan tindakan pembedahan. Pada hiperplasi th"mus "ang terdapat pada m"asthenia gra!is gambarann"a ditentukan oleh perubahan histologik dalam arti $olikel lim$e dengan #entrum germinati!um. 'ista th"mus dapat &uga mempun"ai ukuran "ang besar dan la"ak untuk terapi pembedahan. =ambaran timoma
14
15
=ambaran rontgenogra$i berkisar dari lesi ke#il berbatas tegas sampai densitas berlobulasi besar "ang bersatu dengan struktur mediastinum "ang berdekatan. +imoma biasan"a simptomatik pada 6aktu diagnosis. (eperti pada massa mediastinum lain% timoma bisa timbul dengan ge&ala "ang berhubungan dengan e$ek massa lo#al% "ang men#akup n"eri dada% dispneu%hemoptisis% batuk dan ge&ala "a ng berhubungan dengan obstruksi !ena #a!a superior. Lim$oma (e#ara keseluruhan% lim$oma merupakan keganasan "ang paling sering pada mediastinum. Lim$oma adalah tipe kanker "ang ter&adi pada lim$osit )tipe sel darah putih pada sistem kekebalan tubuh !ertebrata,. +erdapat ban"ak tipe lim$oma. Lim$oma adalah bagian dari grup pen"akit "ang disebut kanker Hematologi#al. Pada abad ke21 dan abad ke294% pen"akit ini disebut pen"akit Hodgkin karena ditemukan oleh +homas Hodgkin tahun 1:9. Lim$oma dikategorikan sebagai lim$oma Hodgkin dan lim$oma non2Hodgkin.
15
16
+umor sel benih 'elainan "ang asaln"a #ongenital ini pada usia de6asa bermani$estasi sebagai tumor sungguh. +umor ini mengandung berbagai ma#am åan "ang asing untuk organ "ang mereka tumbuh di dalamn"a. +umor teratoid dapat berlokalisasi di berbagai tempat% tetapi mediastinum depan merupakan tempat predileksi terpenting sesudah gonade. +umor ini member simtom karena kompresi atau in!asi ke dalam organ sekelilingn"a. Produksi hormone sel2sel tumor ini )insulin% H*=% androgen2androgen, dapat men&elaskan ge&ala tertentu. (e#ara -ontgenologi biasan"a terdapat ba"angan homogen" dengan batas2 batas "ang &elas. 'adang2kadang dapat terlihat dengan endapan kalsium dan di
16
17
dalam tumor kadang2kadang bisa dilihat gigi2gigi. 'enaikan al$a212$eto2protein dan H*= di dalam serum dapat memperkuat pertimbangan diagnosti#. +eratoma
+eratoma merupakan neoplasma "ang terdiri dari beberapa unsur åan "ang asing pada daerah dimana tumor tersebut mun#ul. +eratoma paling sering ditemukan pada mediatinum anterior. +eratoma "ang histologik benigna mengandung terutama deri!ate e#toderm )kulit, dan entoderm )usus,. Pada
teratoma
maligna
dan
tumor
sel
benih
seminoma%
tumor
teratokarsinoma dan karsinoma embrional atau kombinasi dari tumor itu menduduki tempat "ang terpenting. Penderita dengan kelainan ini adalah "ang pertama2tama perlu mendapat perhatian untuk penanganan dan pembedahan. Mengenai teratoma benigna% dahulu disebut kista dermoid% prognosisn"a #ukup baik. Pada teratoma maligna% tergantung pada hasil terapi pembedahan radikal dan tipe histologikn"a% tapi ini harus diikuti dengan radioterapi atau kemoterapi.
17
18
+eratoma mediastinal
=ambaran +eratoma Anterior Mediastinal
18
19
=ambaran Benign +eratoma Mediastinal +eratoma Diagnosis tumor ini bisa dibuat berdasarkan rontgenogra$i dada rutin dengan menemukan gigi "ang sudah sempurna bentukn"a. Massa lemaa k dominan dengan unsure dependen padat "ang mengandung kalsi$ikasi globular% tulang atau gigi dan protuberansia padat "ang meluas ke dalam rongga kistik% akan ditemukan dengan sidik *+. 6alaupun ada gambaran khas% namun perbedaan antara teratoma &inak dan ganas tergantung pada pemeriksaan histolog". +umor Neurogen +umor Neurogen merupakan tumor mediastinal "ang terban"ak terdapat% mani$estasin"a hampir selalu sebagai tumor bulat atau o!al% berbatas li#in% terletak &aug di mediastinum belakang. +umor ini dapat berasal dari sara$ inter#ostals% ganglia simpatis% dan dari sel2sel "ang mempun"ai #irri kemoreseptor. +umor ini dapat ter&adi pada semua umur% tetapi relati!e $rekuen pada umur anak. Ban"ak +umor Nerogenik menimbulkan beberapa ge&ala dan ditemukan pada $oto thora rutin. =e&ala biasan"a merupakan akibat dari penekanan pada struktur "ang berdekatan. N"eri dada atau punggung biasan"a akibat kompresi atau in!asi tumor pada ner!us interkostalis atau erosi tulang "ang berdekatan. Batuk dan dispneu
merupakan
ge&ala
"ang
berhubungan
dengan kompresi batang
trakeobron#hus. (e6aktu tumor tumbuh lebih besar di dalam mediastinum posterosuperior% maka tumor ini bisa men"ebabkan sindrom pan#oast atau Horner karena kompresi peleksus brakhialis atau rantai simpatis ser!ikalis. Dapat dibedakan men&adi tipe2tipe berikut Neurilemoma% )kadang2kadang !arian maligna, dan Neuro$ibroma )kadang2 kadang !arian maligna, begitu &uga tumor2tumor dari selubung (#h6ann dan atau perineurium% biasan"a berasal dari sara$ inter#ostals atau radiks spinal% kadang2 kadang dari ner!us !agus. +umor ini si$atn"a benigna tapi se¨ah presentase ke#il lama2kelamaan dapat mengalami degenerasi maligna. Pada pertumbuhan melalui $oramen inter!ertebral ter&adi suatu tumor dengan pinggang sempit
19
20
dengan baha"a kompresi medulla spinalis. Neuro$ibroma dapat merupakan bagian dari suatu neuro$ibromatosis generalisata dari Con -e#klinghausen.
Mediastinal
Neuro$ibroma
20
21
+umor ini berkapsul dan tampak sebagai massa homogen padat% berbatas tegas dalam daerah para!ertebralis mediastinum pada rontgenogra$i dada. =anglioma% merupakan tumor &inak "ang berasal dari rantai simpatis% dan terdiri dari sel ganglion dan unsure sara$. (e#ara makroskopik% lesi ini berkapul dengan permukaan luar "ang halus. Pada penampang melintang% tumor ini sering mempun"ai daerah degenerasi kistik. (e#ara klaik% ganglioma mempun"ai gambaran meman&ang atau segitiga pada $oto thora dengan dasar "ang lebih lebar dan merun#ing kearah mediastinum. +umor ini berbatas buruk pada pro"eksi lateral serta sering mempun"ai batas in$erior dan superior "ang kabur.
21
22
=anglioma Mediastinum
22
23
Neuroblastoma% merupakan tumor "ang berdi$$erensiasi buruk dari susunan sara$ simpatis dan dalam presentase ke#il &uga terdapat di mediastinum. Pada saat penetapan diagnosis seringkali sudah ada metastasis.
=ambaran neuroblastoma metastase +ergantung penemuan pada operasi dan hasil pemeriksaan histologik kadang2kadang diperlukan terapi tambahan. ika tumor tern"ata benigna% penderita han"a di $ollo6 up sa&a. Pada pengambilan tak sempurna kelainan benigna% baik radioterapi maupun kemoterapi tidak ada artin"a. +etapi &ika tumorn"a tern"ata maligna dan diangkat inkomplit% maka perlu dipertimbangkan radioterapi atau kemoterapi. Neuroblastoma harus ditangani% tergantung pada kemungkinan apakah pembedahan radikal dapat dilaksanakan. ika tidak% maka pertama dipertimbangkan terapi sitostatik. 'ista Perikardial
23
24
Adalah kista dengan dinding "ang tipis% terisi #airan &ernih "ang selalu dapat menempel pada perikard dan kadang2kadang berada dalam hubungan terbuka dengan perikard itu. ang terban"ak terdapat di !entral% di sudut dia$ragma &antung. 'ista ini &uga dikenal sebagai kista #oelom. 'ista pleuroperikardial adalah kelainan #ongenital% tetapi baru mani$est pada usia de6asa. (ampai desenium ke 8 atau 3% ukuran tumor biasan"a se#ara lambat bertambah% tetapi &arang sampai lebih dari 14 #m. pada $luoroskopi% kista2kista ini sering terlihat sebagai rongga2rongga dengan dinding "ang tipis dengan perubahan bentuk pada pernapasan dalam. 'ista2kista #oelom di sebelah kanan harus di$$erensiasi dengan lemak parakardial dan dengan hernia dia$ragmatika melalui $oramen Morgagni. 'ista2kista ini sering terdapt% meskipun tentang hal ini tidak ada data "ang &elas. 'ista ini tidak menimbulkan keluhan% in$eksi sangat &arang dan malignitasn"a tidak diketahui. 'arena itu ekstirpasi han"a diperlukan pada keraguan "ang serius mengenai diagnosisn"a atau pada ukuran kista "ang sangat besar. 'ista Bronkogen
24
25
'ista Bronkogen keban"akan mempun"ai dinding #ukup tipis% "ang terdiri dari åan ikat% åan otot dan kadang2kadang tulang ra6an. 'ista ini dilapisi epitel rambut getar atau planoselular dan terisi lendir putih susu atau &ernih. 'ista bronkus terletak menempel pada trakea atau bronkus utama% keban"akan dorsal dan selalu dekat dengan bi$urkatio. 'ista ini dapat tetap asimptomatik tetapi dapat &uga menimbulkan keluhan karena kompresi trakea% bronki utama atau esophagus. 'e#uali itu terdapat baha"a in$eksi dan per$orasi sehingga kalau ditemukan diperlukan pengangkatan dengan pembedahan.
'ista Enterogen Ini adalah segmen2segmen terpotong dari saluran lambung2usus% berbentuk bulat seperti pipa% dilapisi selaput lendir "ang biasan"a mengingatkan kepada
25
26
lambung atau esophagus. 'ista ini &uga terletak di mediastinum belakang dan dapat melekat atau tidak kepada esophagus% dengan kadang2kadang bhkan ada hubungan terbuka "ang ke#il. 'ista enterogen biasan"a se#ara dini memberi keluhan dan dengan itu sudah mungkin ditemukan pada anak ke#il meskipun kadang2kadang &uga ditemukan pada orang de6asa "ang tidak menun&ukan keluhan. Beberapa kista memproduksi #airan lambung "ang dapat men"ebabkan ulserasi dan per$orasi. 'ista enterogen kalau ditemukan harus diekstirpasi. *+ s#an dan m"elogra$i berman$aat dalam menggambarkan de$ormita !ertebra% kolumna spinalis serta kemungkinan hubungan antara ruang dura dan kista. II.. Diagnosis Banding +umor Mediastinum biasan"a menun&ukkan pre$erensi untuk lokalisasi tertentu. ang merupakan petun&uk untuk diagnosis di$$erensial. +etapi% &uga terdapat perke#ualian dan tumor besar dapat meluas &auh di luar daerah asaln"a. Pada diagnosis di$$erensial tumor mediastinum di samping tumor primer atau kista &uga harus dipertimbangkan proses patologik sekunder. Dalam hal ini penting apakah penderita pada umur anak atau orang de6asa. Presentase kelainan maligna pada anak lebih tinggi. Pada orang de6asa% tumor "ang sering terdapat di mediastinum adalah tumor neurogen% kista )bronkhogen% peri#ardial atau enterogen,%
th"moma
dan
lim$oma.
Dalam
golongan
umur
ini
harus
dikesampingkan kelainan "ang berkesan tumor seperti tumor paru% pneumothora% struma% aneurisma% proses in$lamasi atau hernia. (e¨ah lesi intrathora dan ekstrathora bisa men"erupai kista dan tumor primer mediastinum. 'elainan kardio!askuler seperti aneurisma pembeluh darah besar atau &antung dan pola !as#ular abnormal "ang timbul dalam pen"akit #ongenital bisa tampak sebagai massa mediastinum pada $oto thora. 'elainan kolumna !ertrebalis% seperti meningokel harus dibedakan dari massa mediastinum posterior. Lesi seperti akalasia% di!ertikulum esophagus% herniasi dia$ragma% koarktasio aorta% hernia hiatus% herniasi lemak peritoneum dan
26
27
mediastinits bisa &uga meniru gambaran kista dan tumor primer. Melalui penggunaan *+ dan m"elogra$i maupun perangkat diagnotik lain% keban"akan lesi ini harus dibedakan dari massa primer mediastinum sebelum interbensi bedah. Pneumothora
Pneumotoraks adalah suatu keadaan terdapatn"a udara atau gas didalam pleura "ang men"ebabkan kolapsn"a paru "ang terkena.
+umor Paru
27
28
+umor paru adalah tumor paru ganas "ang berasal dari saluran na$as atau epitel bronkus. +er&adin"a kanker ditandai dengan pertumbuhan sel "ang tidak normal% tidak terbatas% dan merusak sel2sel åan "ang normal.
Hernia Dia$ragmatika Hernia Dia$ragmatika adalah penon&olan organ perut ke dalam rongga dada melalui suatu lubang pada dia$ragma. Akibat penon&olan !is#era abdomen ke dalam rongga thora melalui suatu pintu pada dia$ragma. +er&adi bersamaan dengan pembentukan sistem organ dalam rahim.
28
29
Le$t Centri#ular Aneur"sm )LCA, LCA adalah aneurisma "ang ter&adi pada !entrikel kiri. Hal ini disebabkan karena ter&adi pembesaran pada !entrikel kiri. Centrikel kiri ini membesar akibat beberapa pen"akit seperti +B% kalsi$ikasi in$ark atau asbestos disease.
II.14. Pengobatan (e#ara umum% tumor ganas mediastinum seperti lim$oma% tumor germ sel% atau timoma berespon baik terhadap terapi "ang dilakukan se#ara agresi$ "ang men#akup pera6atan% radiasi dan kemoterapi. +umor &inak terkadang lebih mudah diatur penanganann"a &ika pasien asimptomatik. Pasien dengan massa di mediastinum beresiko untuk ter&adin"a kolaps > obstruksi saluran napas atau gangguan hemodinamik &ika men&alani anestesi umum. II.11. Prognosis Prognosis +umor Mediastinum &inak #ukup baik% terutama &ika tanpa ge&ala. Berbeda !ariai prognosisn"a pada pasien dengan tumor mediastinum ganas% dimana hasil diagnosti# spesi$ik% dera&at keparahan pen"akit% dan keadaan spesi$ik pasien
"ang
lain
)komorbid,
akan
mempengaruhi.
'eban"akan
tumor
mediastinum ganas berespon baik terhadap terapi kon!ensional. Besarn"a !ariasi
29
30
indi!idual pen"akit mengakibatkan ter&adin"a berbagai kelainan mediastinum beragam. II.19. 'omplikasi 'omplikasi dari kelainan mediastinum mere$lekikan patologi primer "ang utama dan hubungan antara struktur anatomi# dalam mediastinum. +umor atau in$eksi dalam mediastinum dapat men"ebabkan timbuln"a komplikasi melalui perluasan dan pen"ebaran se#ara langsung% dengan melibatkan struktur2struktur )sel2sel, bersebelahan% dengan tekanan sel bersebelahan% dengan men"ebabkan sindrom paraneoplastik% atau melalui metastati# di tempat lain. Empat komplikasi terberat dari pen"akit mediastinum adalah 1. /bstruksi tra#hea 9. (indrom Cena *a!a (uperior :. In!asi !as#ular dan #atastrophi# hemorrhage% dan @. -upture esophagus
30
31
BAB III 'E(IMPULAN
Mediastinum adalah suatu bagian penting dari thora. Mediastinum terletak di antara ka!ita pleuralis dan mengandung ban"ak organ penting dan struktur !ital. Proes penting "ang melibatkan mediastinum men#akup em$isema% in$eksi% perdarahan serta ban"ak &enis kista dan tumor primer. Ban"ak &enis åan dan susunan organ "ang ada di dalam mediastinum menimbulkan se¨ah neoplasma "ang berbeda se#ara histolog". Di samping itu% ban"ak kelen&ar lim$e "ang ada di dalam mediastinum% dan bisa terlibat dalam se¨ah pen"akit sistemik% seperti karsinoma metastati#% kelainan granulomatosa% in$eksi dan kelainan åan ikat. 'ema&uan dalam
teknik diagnosti#
dan
peningkatan
penggunaan
rontgenogra$i thora "ang rutin telah memungkinkan diagnosis dini tumor ini. 'arena eksisi bedah telah terbukti berhasil men"embuhkan lesi &inak dan ganas% serta dengan peningkatan penggunaan radiasi dan kemoterapi multiobat "ang berhasil dalam terapi se¨ah lesi ganas lain% maka obser!asi massa mediatinum tanpa diagnosis histologik "ang tepat% &arang dapat diterima. Dasar dari e!aluasi diagnosti# adalah pemeriksaan rontgenogra$i.
31
32
lebih lan&ut dalam menggambarkan bentuk massa dan hubungann"a dengan struktur mediastinum lain% terutama esophagus dan pembuluh darah besar. 'ema&uan terbesar dalam diagnosis dan penggambaran massa dalam mediatinum pada tahun belakangan ini adalah penggunaan sidik *+ untuk diagnosis klinis. Dengan memberikan gambaran anatomi potongan melintang "ang memuaskan bagi mediastinum% *+ mampu memisahkan massa mediastinum dari struktur mediastinum lainn"a. +erutama dengan penggunaan materi kontras intra!ena untuk membantu menggambarkan struktur !as#ular% sidik *+ mampu membedakan lesi asal !as#ular dari neoplasma mediastinum.
32
