EPIDERMAL NEVUS AT GLANCE
• Epidermal nevus adalah proliferasi epitel hamartomatosus, termasuk keratinosit, sebocytes, unit pilosebaseus, kelenjar ekrin, atau kelenjar apokrin. • Enam sindrom nevus epidermal yang berbeda: Nevi epidermal dengan kelainan perkembangan saraf, kardiovaskular, urogenital, atau sistem tulang. • Konfigurasi linear umum terdapat pada anggota badan berikut garis Blaschko atau garis tegang kulit. enderung muncul antara kelahiran dan masa remaja. • Epidermal nevus memiliki gejala pruritus, eritema, skuama yang biasanya dikenal sebagai inflammatory linear verrucous epidermal nevus. nevus. • !iagnosis banding: liken striatus, penyakit !arier linear, porokeratosis linear, lichen planus linear, psoriasis linear, dan tahap verrucous dari "nkontinensia pigmenti.
Epidermal nevus adalah istilah umum untuk proliferasi epitel hamartomatosa. #ubtipe tumor ini berbeda sesuai dengan distribusi lesi atau jenis sel histologis dominan: keratinosit $verrucous epidermal nevus%, kelenjar sebasea $nevus sebaceous%, unit pilosebasea $comedonicus nevus%, ekrin kelenjar $ekrin nevus%, atau kelenjar apokrin $apokrin nevus%. &abel ''()',' dalam edisi online menyediakan menyediakan klasifikas klasifikasii satu kerangka untuk membahas membahas entitas entitas besar dan beragam ini. #aat ini, ada enam sindrom epidermal nevus yang berbeda: $'% *roteus, $+% hemidysplasia baaan dengan nevus ichthyosiform dan sindrom cacat anggota tubuh, $-% pigmentokeratotica phakomatosis, $% nevus sebaceous, $/% Becker nevus, dan $0 % nevus comedonicus.
EPIDEMIOLOGI
Nevi epidermal terjadi pada ' dari '.111 kelahiran hidup. !elapan puluh persen dari lesi muncul dalam tahun pertama kehidupan, dengan mayoritas lesi muncul pada usia ' tahun. 2da laporan langka onset deasa epidermal Nevi, dengan pasien tertua seorang anita 01 tahun. Epidermal nevus yang muncul belakangan seperti merupakan lesi yang selalu hadir subklinis, namun pertumbuhan yang baru mengakibatkan lesi terlihat secara klinis. *revalensi pria)anita yang yang sama sama,, dan dan keba kebany nyak akan an kasu kasuss spor sporad adis is.. Namu Namun, n, bebe bebera rapa pa kasu kasuss fami famili lial al tela telah h didokumentasikan.
VERRUCOUS EPIDERMAL NEVUS
3errucous epidermal nevus juga dikenal sebagai linear verrucous epidermal nevus atau nevus epidermal linear. KLINIS
Nevi epidermal verrucous ditandai dengan papula verrucous abu)abu)coklat lokal atau difus, tersebar berdekatan, kulit berarna, coklat, atau, yang dapat bergabung membentuk ditandai plak papillomatous berbatas tegas $4br. ''()(%. Konfigurasi linier yang umum pada tungkai seperti distribusi di garis Blaschko atau garis tegangan kulit $4br. ''()5%. !istribusi yang luas dari nevus epidermal verrucous disebut nevus epidermal sistemis. 3arian dari jenis nevus termasuk nevus unius lateris, Nevi epidermal didistribusikan pada sebelah tubuh $4ambar ''()'1.%6 dan ichthyosis hystri7, Nevi epidermal didistribusikan secara bilateral. 8mumnya, Nevi sistematis mengambil konfigurasi melintang pada batang dan linear konfigurasi pada tungkai. Nevus epidermal memiliki gejala pruritus, eritema, dan skala kemungkinan varian dari nevus epidermal disebut sebagai linear verrucous epidermal nevus inflamasi $"93EN% $4ambar. ''()''%. 9esi ini ditemukan paling sering pada bokong dan ekstremitas baah.
PERJALANAN PENYAKIT DAN KOMPLIKASI
epidermal nevus 9inear cenderung muncul antara kelahiran dan masa remaja. eskipun lesi kongenital cenderung tidak berkembang secara signifikan, lesi yang hadir kelahiran ;ater; mungkin berkembang selama masa kanak)kanak, stabil dalam ukuran di atau sekitar masa pubertas. eskipun lesi intertriginosa dapat menjadi maserasi dan infeksi sekunder, mayoritas epidermal nevus tetap diam setelah masa remaja. Kasus yang jarang terjadi dari karsinoma sel basal dan karsinoma sel skuamosa yang timbul dalam epidermis Nevi telah dilaporkan. &ransformasi maligna ini paling umum pada orang paruh baya atau tua, meskipun kasus termuda dilaporkan terjadi pada anita '< tahun. Nevi epidermal dapat hadir dalam hubungannya dengan lesi epidermis lainnya seperti makula cafe)au)lait, makula hipopigmentasi kongenital, dan nevocellular Nevus baaan dan mungkin berhubungan dengan kelainan pada sistem lain. $9ihat Bagian =Epidermal Nevus #yndrome=%. >arang, pasien dengan Nevi epidermal memiliki keturunan dengan hiperkeratosis epidermolitik $E?K%, kondisi yang dihasilkan dari mutasi di keratin '1 $K'1%. *aller et al menyeelidiki tiga keluarga dengan kejadian ini. 2nalisis sampel kulit dari orang tua dan anak dengan E?K menunjukkan mutasi parenteral dalam salah satu dari dua K'1 alel dalam nevus epidermal6 kulit non)lesi tidak menunjukkan mutasi. 2nak)anak mereka menunjukkan mutasi K'1 sama dengan orang tua mereka. Kehadiran dua baris sel genetik yang berbeda pada orang
tua, juga dikenal sebagai mosaicism, adalah hasil dari mutasi post@ygotic selama embriogenesis. >ika evaluasi histopatologis dari nevus epidermal mengungkapkan temuan konsisten dengan E?K, pasien berisiko memiliki anak dengan E?K. Konseling prenatal, mungkin sangat penting bagi pasien. PATOLOGI
2da sepuluh varian histologis dari nevus epidermal, dengan lebih dari 01A dari lesi menampilkan acanthosis, papillomatosis, dan hiperkeratosis $4br. ''()'+%. 3arian langka mungkin memiliki fitur serupa dengan #K#, dengan tipis, rete ridges memanjang6 atau E?K, dengan ortokeratosis kompak, vakuolisasi dari lapisan granular epidermis, dan butiran keratohyalin besar di dalam atau di luar sel. Epidermal hiperkeratosis mungkin temuan yang lebih umum di ichthyosis hystri7. "93EN adalah varian histologis yang berbeda dari nevus epidermal yang menampilkan dermal kronis infiltrat inflamasi, psoriasiform epidemal hiperplasia, dan bolak band dari orto dan parakeratosis. !alam varian ini, lapisan granular tidak ada yang mendasari bidang parakeratosis. DIAGNOSIS BANDING
$lihat Kotak ''()'%. 9ichen striatus, penyakit !arier linear, porokeratosis linear, linear lichen planus, psoriasis linear, dan tahap verrucous dari "nkontinensia pigmenti semua mungkin memiliki presentasi klinis yang sama sebagai nevus epidermal verrucous linear. 9ichen striatus mungkin meniru "93EN klinis, tetapi diri)terbatas dibandingkan dengan Nevi epidermal. ?istologi mungkin berguna dalam membedakan entitas ini. *enyakit !arier linear dan linear porokeratosis dapat dibedakan patholoically dengan penyakit linear !arier memiliki temuan patologis yang berbeda dari dyskeratosis acantholytic, dan linear porokeratosis memiliki lamellae coronold. eskipun sebagian orang menganggap lichen planus linear dan linear psoriasis menjadi varian "93EN, genetika dan imunologi yang belum sepenuhnya ditandai. "nkontinensia pigmenti dapat dibedakan secara klinis berdasarkan sifat sementara dari fase ini dan fase verrucous precending. #ecara histologis, entitas ini dapat dibedakan dengan dyskeratosis nya, inkontinensia pigmen, a7ocytosis eosinofilik, dan lapisan basal vakuo lisasi.
BOX 118-1 DIAGNOSIS LINEAR epiderm! "e#
%$• 9ichen striatus • *enyakit !arier 9inear • porokeratosis 9inear • lichen planus 9inear • psoriasis 9inear
• "nkontinensia pigmenti
PENGOBATAN
eksisi lengkap dari nevus epidermal ke tingkat dermis yang mendalam diperlukan untuk mencegah kekambuhan. Namun, berdasarkan ukuran dan distribusi lesi, eksisi mungkin tidak menjadi pengobatan yang tepat untuk mengobati atau menghancurkan lesi ini. 2blasi laser, electrofulguration, cryo)theray, dan chemical peeling penuh mendalam mungkin menghilangkan sebagian atau penuh lesi. eskipun retinoid topikal dan calcipotriene memberikan sedikit perbaikan, obat)obat ini dapat digunakan sebagai terapi tambahan untuk meningkatkan efektivitas intervensi bedah. etinoid sistemik dan agen antipsoriatik mungkin memberikan beberapa perbaikan klinis. 2da laporan dari pengobatan yang berhasil dari "93EN dengan etanercept. >ika transformasi maligna dikonfirmasi dalam sebuah nevus epidermal, lesi harus benar)benar dieksisi.
