NEVUS PIGMENTOSUS
1. PEND PENDAH AHUL ULUA UAN N 1.1. 1.1. Defeni Defenisi si
Nevus pigmentosus adalah tumor jinak melanosit yang timbul dari proliferasi sel-sel nevus (melanosit) dalam beberapa waktu, tetapi kemudian berdiferensiasi dan berpotensi menjadi melanoma maligna.1,2, Nevus pigmentosus merupakan hypomelanosis kulit yang nonprogresif dan kongenital.! Nama Nama lain dari nevus nevus pigmen pigmentos tosus us adalah adalah nevus "ell nevus, nevus, nevo"el nevo"ellul lular ar nevus, nevus, nevo"y nevo"yti" ti" nevus, nevus, soft soft nevus, nevus, neuron neuronevu evus, s, pigmen pigmented ted mole, "ommon mole, melano"yti" nevus, hairy nevus, "ellular nevus, dan benign melano"ytoma.
1.2.
Epidemiologi
Nevus pigmentosus terjadi pada seluruh umur dan jenis kelamin. #eberap #eberapaa penelit penelitian ian yang yang dilakuk dilakukan an di $ropa $ropa maupun maupun di %ustra %ustralia lia tidak tidak mnun mnunju juka kan n perb perbed edaa aan n yang yang sign signif ifik ikan an anta antara ra pria pria dan dan wani wanita ta sama sama.. &emudian dalam faktor usia, biasanya mun"ul pada umur !-' bulan setelah lahir lahir.. Nevu Nevuss pigm pigmen ento tosus sus ini ini bersi bersifat fat nonp nonpro rogr gresi esiff dan dan tidak tidak meleb melebar ar meskipun meskipun terjadi perkembangan perkembangan perluasan perluasan permukaan permukaan tubuh selama masa pertumbuhan anak.2,!,
1.1. Etiologi Etiologi dn ptogene ptogenesis sis.
enyebab dari nevus pigmentosus belum jelas sampai sekarang dan masih sih
menja enjad di
perd erdeba ebatan.
eski skipun
sudah
banyak
teori
yang
dike dikemu mumk mkak akan an,, meka mekani nism smee perk perkem emba bang ngan an nevu nevuss masih masih teta tetap p belu belum m diketahui.
1
Nevus pigmentosus merupakan kelainan pada proses pembentukan melanositik normal. *al ini diduga disebabkan oleh mutasi (sering N+%) yang terjadi pada sel progenitor yang menghasilkan akumulasi luas yang abnormal pada sel-sel melano"yti" sepanjang jalur migrasi selama terjadi perkembangan normal. eristiwa yang mengarah ke akumulasi nevomelano"yte juga mungkin memiliki efek pada jaringan sekitarnya (yaitu, peningkatan panjang hitamnya rambut) mungkin karena perubahan lingkungan sitokin lokal pada sel nevomelano"yti". utasi dari N+% merupakan penyabab terjadinya perubahan sel pigmen dan atau nonpigmen pada kulit dan sistem saraf pusat ().
1.2. Ge!l "linis
Nevus pigmentosus dapat terjadi di semua bagian kulit tubuh termasuk membrana mukosa. /esi dapat datar, papuler, atau papilomatosa, berukuran 2 mm tapi dapat juga bervariasi dari sebesar peniti sampai sebesar telapak tangan. igmentasinya juga bervariasi dari warana ke"okelatan hingga kehitaman. Nevus pigmentosus biasanya mun"ul saat lahir atau beberapa saat setelah lahir, dan sering menjadi keluhan dari orang tua.
0ambar 1. Nevus pigmentosus
2
Nevus
pigmentosus
dibagi
manjadi
!
kelompok
berdasarkan
tempatnya 1) un"tion nevi el-sel nevus yang terletak pada pertemuan antara dermo-epidermal. Nevus jun"tional adalah gabungan sel nevus yang berfungsi mirip dengan melanosit dan morfologisnya menyerupai sel nevus. un"tion nevi ini dibentuk oleh sel-sel berbentuk kubus besar yang mampu menghasilkan melanin dalam jumlah besar.' un"tion nevi jarang setelah lahir dan biasanya berkembang saat anak berumur 2 tahun. embentukan aktif sel nevusnya hanya pada pertmeuan antara dermis dan epidermis. 2) 3ompound nevi 3ompound nevi adalah kombinasi dari nevus jun"tional dan intradermal
nevus.
Nevus
ini
"enderung
lebih
ke"il
dan
hiperpigmentasi.' !) 4ntradermal nevi el-sel nevus terletak di daerah yang relatif lebih dalam dari dermis. roduksi melanin dalam sel-sel nevus intradermalnya hanya sedikit. el-sel yang mun"ul bergerombol dan menyerupai sel "hwann. '
3
0ambar 2. 5istribusi patologi sel nevus.
2. DIAGNOSIS 2.1. Anmnesis #iasanya ber"ak pada pasien mun"ul saat baru lahir, atau ada juga
tertutup verni6 yang kemudian berkembang setelah beberapa bulan. 4ni bisa dinilai dari penjelasan orang tua atau bisa dari dokumentasi (foto) anak saat sahir. &ebanyakan ber"ak awal yang mun"ul hanya berupa makula. *arus diperhatikan perkembangannya, dimana nevus harus berkembang se"ra proposional seiring dengan pertumbuhan hingga menjadi 7matur8. ika tidak, ini merupakan salah satu tanda mengarah kearah keganasan (melanoma). 2.2. Peme#i"sn fisi" ada pemeriksaan didapati nevus berwarna "okelat kehitaman, dengan
ukuran yang bervariasi. Nevus pigmentosa dapat dibagi menurut ukurannya yaitu9 ke"il : 1, "m, sedang 1, ; 1<,< "m, besar =2> "m (giant "ongenital melano"yti" nevus). ,' ?api perlu diperhatikan bahwa besar ke"ilnya nevus tidak bisa membedakan antara nevus dengan
4
penyakit hipopigmentasi yang lain, hanya saja jika lesi berukuran lebih dari 1, "m lebih mengarah ke kongenital, atypi"al melano"yti" nevi, atau melanoma. Nevus a"@uired lebih "enderung ke"il dibandingkan nevus pigmentosa.
2.$. Peme#i"sn pen%n!ng a. ?es laboratorium (histopatologi) e"ara histopatologi dapat dilihat sebagai berikut 1) un"tion nevi ?idak berambut, makulanya terang sampai "okelat kehitaman,
ukuran diameternya bervariasi dari 1 mm ; 1 "m, permukaan rata dan halus. /esi berbetuk bulat, elips, ada yang berbentuk ke"il, ireguler. /okasi sering di telapak kaki, telapak tangan, dan genitalia.A 2) 3ompound nevi *ampir sama dengan jun"tion nevi hanya saja sedikit menonjol dan akan berbentuk papilomatous. Barnanya seperti warna kulit sampai warna ke"okelatan. ermukaan halus lokasi banyak diwajah dan biasanya ditumbuhi rambut. el nevusnya berada pada epidermis dan dermis.A !) 4ntradermal nevi #entuk papul (kubah), ukuran diameter bervariasi dari beberapa milimeter sampai 1 "m atau lebih. /okasi dimana-mana tapi paling sering dibagian kepala, leher, dan biasanya ditumbuhi rambut kasar, berwarna "okelat kehitaman. el nevusnya berada di dermis.A
2.&. Dignosis 'nding 5iagnosis banding dari nevus pigmentosus adalah melanoma maligna,
nevus biru, keratosis seboroik berpigmen. ada melanoma maligna terdapat
5
batas yang tidak teratur atau berlekuk, asimetri, perubahan atau variasi warna (terutama merah, putih, atau biru), perubahan permukaan (s"aling, erosi, pengerasan kulit, ulkus, atau perdarahan), teraba penebalan, tanda-tanda peradangan, atau gambaran pigmentasi satelit.C ada blue nevus (nevus biru) terdapat 2 jenis dengan bentuk masingmasing -
3ommon blue nevus ke"il, bulat, berwarna biru atau biru kehitaman. ermukaan li"in, berbentuk flat atau nodul. e"ara
-
umum berukuran 2 sampai 1> mm. 3ellular blue nevus lebih besar, berukuran D 1 "m. #iasanya berlokasi di sa"ro"o""igeal, dorsal tangan, dan kaki.A
edangkan pada keratosis seboroik terdapat gambaran klinis papul berwarna "okelat sampai kehitaman, dapat generalisata, dan perabaan yang kenyal. ?erletak di epidermis dan tempat pradileksinya pada tubuh bagian atas dan pada wajah.C
0ambar !. Nevus pigmentosa
6
0ambar . #lue Nevus (nevus bi ru)
0ambar . elanoma
0ambar '. &eratosis seboroik
$. PENATALA(SANAAN
ada umumnya nevus pigmentosa tidak memerlukan pengobatan, tetapi jika pasien mengeluhkan masalah kosmetik atau sering terjadi iritasi karena gesekan pakaian dapat dilakukan eksisi. #ila ada ke"urigaan ke arah keganasan bisa dilakukan eksisi dan selanjutnya dilakukan pemeriksaan histopatologis.A
&. P)OGNOSIS
7
ada umumnya baik. ?api pada nevus jun"tionnal dan nevus "ompound harus mendapat perhatian karena ada kemungkinan berubah menjadi ganas.',A
TIN*AUAN PUSTA(A
1. iregar. .+. %tlas #erwarna aripati enyakit &ulit. $03. akarta. 2>>. Nevus igmentosus.
8
2. 0ri"hnik , +hodes +%, ober %. #enign Neoplasias and *yperplasias of elano"ytes. 4n Bolff &, 0oldsmith /%, &atE 4, 0il"hrist #%, aller %s, /effell 5, eds FitEpatri"kGs 5ermatology in 0eneral edi"ine.Cth ed. New Hork "0raw-*ill edi"al, 2>>C, p. 1<'A-2>12. !. #ishop Newton %. /entigos, elano"yti" Neavi, and elanoma. 4n +ookGs ?e6tbook of 5ermatology. Cth ed. Biley-#la"kwell, 2>1>, p. 2A>A2A<. . &insler %I, ?homas 3%, 4shida ,et.al. ultiple 3ongenital elano"yti" Nevi and Neuro"utaneous elanosis %re 3aused by ostEygoti" utations in 3odon '1 of N+%. ournal of 4nvestigative 5ermatology (2>1!) 1!!, 222<;22!'9 Jserial onlineK ar"h 2>1! J"ited 2>1 FebruariK JC
s"reensK.
%vailable
on
L+/
httpwww.nature."omjidjournalv1!!n<fulljid2>1!A>a.html . himiEu *irosi. Nevus and Neuro"utaneous yndrome. himiEuGs ?e6tbook of 5ermatology. 3hapter 2>. !2A-!!19 Jserial onlineK uly 2>>A J"ited 2>1 FebruariK J s"reensK. %vailable on L+/ httpwww.dermhokudai.jpshimiEu-dermatologyprefa"einde6.html '. #udi . 4mam. 5epartemen 4lmu &esehatan &ulit dan &elamin, Fakultas &edokteran Lniversitas umatera Ltara, umatera Ltara. ?umor &ulit yang #erasal 5ari 7elano"ytes ystem8. J serial onlineK 2>>C J"ited 2>1
FebruariK
J2>
s"reensK.
%vailable
on
L+/
httprepository.usu.a".idbitstream12!'AC<!1>1>C$>>'><.pdf A. %ndrew 03. elano"yti" Nevi and Neoplasms. 4n %ndrew 03 ed. 1> th. 8.
5iseases of ?he kin. 3anada $lsevier 4n"9 2>>'. p. <'-'>>. +ata 40%&. ?umor kulit. 4n 4lmu enyakit &ulit dan &elamin, edisi kelima, 3etakan keempat. akarta F&L4. 2>>< hal.2!>
9
