sindroma steven jhonson referat

Case Report Session

SINDROM STEVEN JOHNSON

Oleh : Mardia Mardiansy nsyah ah Ikhsan Ikhsan Prama Pramana na 121031 121031201 2015 5 Hasyyati Imanina

1310311172

Preseptor : Dr.dr Dr.dr.Qaira .Qaira Anu!Sp""#"$! Anu!Sp""#" $! %INSDV! %INSDV! %AADV

&A'IAN I(M) "ESEHATAN ")(IT DAN "E(AMIN  RS)P M.DJAMI( M.D JAMI( %A")( %A")(T TAS "EDO"TERAN " EDO"TERAN )NIVERSITAS ANDA(AS PADAN'  

*+,-

"ATA PEN'ANTAR 

Puji syukur kepada Aah S!" yan# teah mem$erikan rahmat dan hidayah%ya& sehin##a penuis dapat menyeesaikan Case Report Session yan#  $erjudu 'Sindrom Ste(en )ohnson*+ Case Case Repo Report rt Sess Sessio ion n ini ditujukan ditujukan se$a#ai saah satu syarat untuk menyeesaikan kepaniteraan kinik di $a#ian Imu ,esehatan ,uit dan ,eamin RS-P .r+ .r+ M+ .jami Padan#+ Padan# + Penu Penuis is men#u men#u/a /apka pkan n teri terima ma kasih kasih kepa kepada da .r+dr .r+dr+ +ai aira ra Anum Anum&& Sp,,,& I%.S4& AA.4 se$a#ai preseptor yan# teah mem$antu daam  penuisan makaah Case Case Repo Report rt Ses Session sion ini+ ini+ Penuis Penuis menyada menyadari ri $aha $aha makaah ini masih $anyak kekuran#an& oeh karena itu penuis men#harapkan kritik dan saran dari semua pihak yan# mem$a/a demi kesempurnaan makaah ini+ Penuis ju#a $erharap makaah ini dapat mem$erikan dan menin#katkan  pen#etahuan serta pemahaman tentan# 'Sindrom Ste(en )ohnson* terutama  $a#i penuis sendiri dan $a#i rekan6rekan sejaat ainnya+

Padan#& kto$er 2017

Penuis

&A& I PENDAH)()AN

Sindrom Ste(ens6)ohnson S)S ektodermosis erosi(a puriori8isiais& sindrom mukokutaneaokuar& eritema muti8ormis tipe He$ra& eritema muti8orme mayor& eritema $uosa mai#na adaah sindrom keainan kuit $erupa eritema& (esike9$ua& dapat disertai purpura yan# men#enai kuit& seaput endir ori8isium& dan mata den#an keadaan umum $er(ariasi dari $aik sampai $uruk+1 S)S merupakan kumpuan #ejaa sindrom $erupa keainan den#an /iri erit eritem ema& a& (esik (esike e&& $ua $ua&& purpur purpuraa pada pada kui kuitt pada pada muar muaraa ron# ron##a #a tu$uh tu$uh yan# yan# mempunyai seaput endir serta mukosa keopak mata+ Penye$a$ pasti dari S)S saat ini $eum diketahui namun ditemukan $e$erapa ha yan# memi/u tim$unya S)S seperti o$at6o$atan o$at6o$atan atau in8eksi in8eksi (irus+ (irus+ mekanisme mekanisme terjadinya terjadinya sindroma pada S)S adaah reaksi hipersensiti8 terhadap :at yan# memi/unya+ Seperti pada kasus kematian pasien di RS St Carous dan terakhir yan# di aporkan dari )aa "imur & se/ara sepintas tampak se$a#ai S)S+ S)S mun/u $iasanya tidak ama seteah o$at disuntik atau diminum& dan $esarnya kerusakan yan# ditim$ukan kadan# tak   $erhu$un#an ansun# den#an dosis& namun san#at ditentukan oeh reaksi tu$uh  pasien+ Reaksi hipersensiti8 san#at sukar dirama& pain# diketahui jika ada riayat penyakit se$eumnya dan itu kadan# tak disadari pasien& jika tipe aer#i tipe /epat yan# seperti seperti syok ana8iakti ana8iaktik k jika /epat ditan#ani pasien akan seamat seamat dan tak $er#ejaa sisa& namun jika S)S akan mem$utuhkan aktu pemuihan yan# ama dan tidak se#era menye$a$kan kematian seperti syok ana8iaktik+

"ujuan penuisan /ase report session mani8estasi S)S pada mata dan tata aksananya+

ini adaah untuk men#etahui

&A& II TINJA)AN P)STA"A

II.*.Deinisi SJS

Sindrom Ste(ens6)ohnson& $iasanya disin#katkan se$a#ai S)S& adaah reaksi $uruk yan# san#at #aat terhadap o$at+ ;8ek sampin# o$at ini mempen#aruhi kuit& terutama seaput mukosa+ )u#a ada (ersi e8ek sampin# ini yan# e$ih $uruk& yan# dise$ut se$a#ai nekroisis epidermis toksik to22 oeh dua dokter& dr+ Ste(ens dan dr+ )ohnson& pada dua pasien anak aki6aki+ %amun dokter  terse$ut tidak dapat menentukan penye$a$nya+3 II./.Etiolo0i SJS

Hampir semua kasus S)S dan ";% dise$a$kan oeh reaksi toksik  terhadap o$at& terutama anti$iotik mis+ o$at su8a dan penisiin& antikejan# mis+ 8enitoin dan o$at nyeri& termasuk yan# dijua tanpa resep mis+ i$upro8en+

"erkait HI4& aasan S)S yan# pain# umum adaah ne(irapine hin##a 1&5 persen  pen##unanya dan kotrimoksa:o jaran#+ Reaksi ini diaami se#era seteah muai o$at& $iasanya daam 263 min##u3& ? ;tioo#i SS) sukar ditentukan den#an pasti& karena penye$a$nya  $er$a#ai 8aktor& aaupun pada umumnya serin# $erkaitan den#an respon imun terhadap o$at+ @e$erapa 8aktor penye$a$ tim$unya SS) diantaranya = in8eksi (irus& jamur& $akteri& parasit& o$at saisiat& su8a& penisiin& etam$uto& te#reto& tetrasikin& di#itais& kontrasepti8& makanan /okat& 8isik udara din#in& sinar  matahari& sinar & ain6ain penyakit poa#en& ke#anasan& kehamian+B& ? II.1.%a2tor predisposisi SJS

@erdasarkan kasus yan# terda8tar dan dio$ser(asi kejadian S)S terjadi 16 3 kasus per satu juta penduduk setiap tahunnya+ SS) ju#a teah diaporkan e$ih serin# terjadi pada ras ,aukasia+ !aaupun S)S dapat mempen#aruhi oran# dari semua umur& tampaknya anak e$ih rentan+ "ampaknya ju#a perempuan sedikit e$ih rentan daripada aki6aki+? II.3.Patoisiolo0i SJS

Pato#enesis SS) sampai saat ini $eum jeas aaupun serin# dihu$un#kan den#an reaksi hipersensiti(itas tipe III reaksi kompeks imun yan# dise$a$kan oeh kompeks sou$e dari anti#en atau meta$oitnya den#an anti$odi I#M dan I# dan reaksi hipersensiti(itas am$at deayed6type hypersensiti(ity rea/tions& tipe I4 adaah reaksi yan# dimediasi oeh im8osit " yan# spesi8ik+ eh karena proses hipersensiti(itas& maka terjadi kerusakan kuit sehin##a terjadi 7

 =

1+ ,e#a#aan 8un#si kuit yan# menye$a$kan kehian#an /airan 2+ Stres hormona diikuti penin#katan resisitensi terhadap insuin& hiper#ikemia dan #ukosuriat 3+ ,e#a#aan termore#uasi B+ ,e#a#aan 8un#si imun 5+ In8eksi Perjaanan penyakit termasuk keuhan utama dan keuhan tam$ahan yan# dapat $erupa didahuui panas tin##i& dan nyeri kontinyu+ ;rupsi tim$u mendadak& #ejaa $ermua di mukosa muut $erupa esi $uosa atau erosi& eritema& disusu mukosa mata& #enitaia sehin##a ter$entuk trias stomatitis& konjun/ti(itis& dan uretritis+ ejaa prodorma tidak spesi8ik& dapat $eran#sun# hin##a 2 min##u+ ,eadaan ini dapat menyem$uh daam 36B min##u tanpa sisa& $e$erapa  penderita men#aami kerusakan mata permanen+ ,eainan pada seaput endir& muut dan $i$ir seau ditemukan+ .apat meuas ke 8arin# sehin##a pada kasus yan# $erat penderita tak dapat makan dan minum+ Pada $i$ir serin# dijumpai krusta hemora#ik+5 II.4.Maniestasi 2linis SJS

S)S dan ";% $iasanya muai den#an #ejaa prodroma $erkisar antara 16 1B hari $erupa demam& maaise& $atuk& kori:a& sakit menean& nyeri dada& muntah& pe#a otot dan atra#ia yan# san#at $er(ariasi daam derajat $erat dan kom$inasi #ejaa terse$ut+ ,emudian pasien men#aami ruam datar $erarna merah pada muka dan $atan# tu$uh& serin# kai kemudian meuas ke seuruh tu$uh den#an poa yan# tidak rata+ .aerah ruam mem$esar dan meuas& serin#

mem$entuk epuh pada ten#ahnya+ ,uit epuh san#at on##ar& dan mudah diepas  $ia di#osok+ Pada ";%& $a#ian kuit yan# uas men#eupas& serin# hanya den#an sentuhan haus+ Pada $anyak oran#& 30 persen atau e$ih permukaan tu$uh hian#+ .aerah kuit yan# terpen#aruh san#at nyeri dan pasien merasa san#at sakit den#an  panas6din#in dan demam+ Pada $e$erapa oran#& kuku dan ram$ut rontok+5 Pada S)S dan ";%& pasien mendapat epuh pada seaput mukosa yan# meapisi muut& ten##orokan& du$ur& keamin& dan mata+ ,ehian#an kuit daam ";% serupa den#an uka $akar yan# #aat dan sama6sama $er$ahaya+ Cairan dan eektroit daam jumah yan# san#at $esar  dapat merem$es dari daerah kuit yan# rusak+ .aerah terse$ut san#at rentan terhadap in8eksi& yan# menjadi penye$a$ kematian utama aki$at ";%+ Men#ena #ejaa aa S)S dan se#era periksa ke dokter adaah /ara ter$aik untuk men#uran#i e8ek jan#ka panjan# yan# dapat san#at mempen#aruhi oran# yan# men#aaminya+ ejaa aa termasuk B =  

Ruam Depuh daam muut& mata& kupin#& hidun# atau aat keamin ,uit $erupa eritema& pape& (esike& atau $ua se/ara simetris pada



hampir seuruh tu$uh+ Mukosa $erupa (esike& $ua& erosi& ekskoriasi& perdarahan dan kusta



 $erarna merah+ @ua terjadi mendadak daam 161B hari #ejaa  prodorma& mun/u pada mem$ran mukosa& mem$ran hidun#& muut& anorekta& daerah (u(o(a#ina& dan meatus uretra+ Stomatitis userati8 



dan krusta hemora#is merupakan #am$aran utama+ @en#kak di keopak mata& atau mata merah+



Pada mata terjadi= konjun#ti(itis radan# seaput yan# meapisi  permukaan daam keopak mata dan $oa mata& konjun#ti(itas katarais & $e8arokonjun#ti(itis& iritis& iridosikitis& sim$e8aron& keopak  mata edema dan suit di$uka& pada kasus $erat terjadi erosi dan per8orasi kornea yan# dapat menye$a$kan ke$utaan+ Cedera mukosa okuer  merupakan 8aktor pen/etus yan# menye$a$kan terjadinya ocular  cicatricial pemphigoid, merupakan in8amasi kronik dari mukosa okuer  yan# menye$a$kan ke$utaan+ !aktu yan# diperukan muai onset sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoid   $er(ariasi muai dari  $e$erapa $uan sampai 31 tahun+ @ia kita men#aami dua atau e$ih #ejaa ini& terutama $ia kita $aru

muai memakai o$at $aru& se#era periksa ke dokter+

Sindro Ste5en Johnson

II.-.Maniestasi SJS pada ata "on6un0ti5itis

,onjun#ti(itis pada sindrom Ste(en )ohnson merupakan konjun#ti(itis yan# dise$a$kan karena proses aer#i aki$at reaksi terhadap non in8eksi& dapat  $erupa reaksi /epat seperti aer#i $iasa dan reaksi teram$at sesudah $e$erapa hari kontak seperti pada reaksi terhadap o$at& $akteri& dan toksik+ Merupakan reaksi hiper sensiti(itas tipe /epat atau am$at& atau reaksi anti$ody humora terhadap aer#en+ Pada keadaan yan# $erat merupakan $a#ian dari sindrom Ste(en )ohnson& suatu penyakit eritema muti8orme $erat aki$at reaksi aer#i pada oran# den#an prediposisi aer#i o$at6o$atan+ Pada pemakaian mata pasu atau ensa kontak ju#a dapat terjadi reaksi aer#i+ .en#an #am$aran kinis $erupa mata merah& sakit& $en#kak& panas& $erair& #ata& dan siau+ Serin# $eruan# dan menahun& $ersamaan den#an rinitis aer#i+ @iasanya terdapat riayat atopi sendiri atau daam keuar#a+ Pada pemeriksaan ditemukan injeksi rin#an pada konjun#ti(a pa$e$ra dan $u$i serta papi $esar pada konjun#ti(a tarsa yan# dapat menim$ukan kompikasi pada konjun#ti(a+ Pada keadaan akut dapat terjadi kemosis $erat+ "erapi pada konjun#ti(itis aki$at reaksi aer#i $iasanya akan sem$uh sendiri+ Pen#o$atan ditujukan untuk men#hindarkan penye$a$ dan men#hian#kan #ejaa+ "erapi yan# dapat di$erikan misanya (asokonstriktor  o/a pada keadaan akut epine8rin 1=1+000& astrin#en& steroid topi/a dosis rendah dan kompres din#in untuk men#hian#kan edemanya+ -ntuk pen/e#ahan di$erikan %atrium kromo#ikat 2E topi/a B kai sehari untuk men/e#ah de#ranuasi se mast+ Pada kasus yan# $erat dapat di$erikan antihistamin dan

steroid sistemik+ Pen##unaan steroid sistemik $erkepanjan#an hrus dihindari karena $isa terjadi in8eksi (irus& katarak& hin##a ukus kornea oportunistik+ Antihistamin sistemik hanya sedikit $eman8aat+ Pada sindrom Ste(en )ohnson&  pen#o$atan $ersi8at sistomatik den#an pen#o$atan umum+ Pada mata diakukan  pem$ersihan sekret& mediatrik& steroid topi/a dan pen/e#ahan sim$e8aron +5

"on6un0ti5itis

Si7learon

Sim$e8aron

adaah

peren#ketan

antara

konjun#ti(a

pape$ra&

konjun#ti(a $u$i& dan konjun#ti(a 8orniks+ )enis sim$e8aron = 

Sim$e8aron partiais anterior = peren#ketan antara konjun#ti(a pape$ra dan konjun#ti(a $u$i atau kornea+



Sim$e8aron partiais posterior = peren#ketan antara konjun#ti(a 8orniks



Sim$e8aron totais = peren#ketan antara konjun#ti(a pape$ra& $u$i dan 8orniks+ .apat dise$a$kan aki$at trauma ke/eakaan& operasi& uka $akar oeh :at

kimia& dan peradan#an+ .en#an #ejaa #erak mata ter#an##u& dipopia& a#o8tamus& sehin##a kornea dan pen#ihatan ter#an##u+ "erapi yan# dapat

di$erikan jika terjadi sim$e8aron& jika rin#an dapat diepaskan dan di$eri saep&  pada keadaan yan# he$at diakukan operasi pastik& seteah sim$e8aron diepaskan pada tempat epasnya ditutup den#an mem$ran mukosa muut atau  $i$ir !ijana& 1>>3+

Si7learon

II.8.Dia0nosa SJS

.ia#nosa ditujukan terhadap mani8estasi yan# sesuai den#an trias keainan kuit& mukosa& mata& serta hu$un#annya den#an 8aktor penye$a$ yan# se/ara kinis terdapat esi $er$entuk tar#et& iris atau mata sapi& keainan pada mukosa& demam+ Seain itu didukun# pemeriksaan a$oratorium antara ain  pemeriksaan darah tepi& pemeriksaan imunoo#ik& $iakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat esi& serta pemeriksaan histopatoo#ik $iopsi kuit+ Anemia dapat dijumpai pada kasus $erat den#an perdarahan& eukosit  $iasanya norma atau sedikit menin##i& terdapat penin#katan eosino8i+ ,adar I# dan I#M dapat menin##i& C3 dan CB norma atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya kompeks imun $eredar+ @iopsi kuit diren/anakan $ia esi

kasik tak ada+ Imuno8urosesensi direk $isa mem$antu dia#nosa kasus6kasus atipik+3&? II.9.Dia0nosis &andin0 SJS

Ada 2 penyakit yan# san#at mirip den#an sindroma Ste(en )ohnson = 1+ Toxic Epidermolysis Necroticans. Sindroma ste(en johnson san#at dekat den#an ";%+ S)S den#an $ua e$ih dari 30E dise$ut ";%+ 2+ Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Ritter disease). Pada penyakit ini esi kuit ditandai den#an krusta yan# men#eupas pada kuit+ @iasanya mukosa terkena Sire#ar& 200B+ 3+ ,onjun#ti(itis mem$ranosa& ditandai den#an adanya massa putih atau kekunin#an yan# menutupi konjun#ti(a pape$ra $ahkan sampai konjun#ti(a $u$i dan $ia dian#kat tim$u perdarahan+2 II.,+.Peeri2saan penun6an0 SJS

1+ Pemeriksaan a$oratorium = a "idak ada pemeriksaan a$oratorium yan# dapat mem$antu dokter  daam dia#nose seain pemeriksaan $iopsy+  $ Pemeriksaan darah en#kap dapat menunjukkan kadar se darah putih yan# norma atau eukositosis non spesi8ik& penurunan tajam kadar  se darah putih dapat men#indikasikan kemun#kinan in8eksi  $a/teria $erat+ / Imuno8uoresensi $anyak mem$antu mem$edakan sindrom Ste(en )ohnson den#an panyakit kuit den#an epuh su$epiderma ainnya+

d Menentukan 8un#si #inja dan men#e(auasi adanya darah daam urin+ e Pemeriksaan eektroit+ 8

,utur darah& urine& dan uka& diindikasikan ketika di/uri#ai terjadi in8eksi+

# Pemeriksaan $ron/hos/opy& esopha#o#astro duodenos/opy ;.& dan koonoskopi dapat diakukan+ 2+ Ima#in# studies = a+ Chest radio#raphy untuk men#indikasikan adanya pneumonitis+ 3+ Pemeriksaan histopatoo#i dan imunohistokimia dapat mendukun# dite#akkannya dia#nose+3 II.,,.Pro0nosis SJS

S)S dan ";% adaah reaksi yan# #aat+ @ia tidak dio$ati den#an $aik& reaksi ini dapat menye$a$kan kematian& umumnya sampai 35 persen oran# yan# men#aami ";% dan 5615 persen oran# den#an S)S& aaupun an#ka ini dapat dikuran#i den#an pen#o$atan yan# $aik se$eum #ejaa menjadi terau #aat+ Reaksi ini ju#a dapat menye$a$kan ke$utaan tota& kerusakan pada paru& dan  $e$erapa masaah ain yan# tidak dapat disem$uhkan+ Pada kasus yan# tidak $erat& pro#nosisnya $aik& dan penyem$uhan terjadi daam aktu 263 min##u+ ,ematian $erkisar antara 5615E pada kasus  $erat den#an $er$a#ai kompikasi atau pen#o$atan teram$at dan tidak memadai+ Pro#nosis e$ih $erat $ia terjadi purpura yan# e$ih uas+ ,ematian $iasanya

dise$a$kan oeh #an##uan keseim$an#an /airan dan eektroit& $ronkopneumonia& serta sepsis+3& ?

II.,*."opli2asi SJS

Sindrom Ste(en )ohnson serin# menim$ukan kompikasi& antara ain se$a#ai $erikut= o

8tamoo#i F userasi kornea& u(eitis anterior& panophthamitis& ke$utaan

o

astroenteroo#i 6 Esophageal strictures

o

enitourinaria F nekrosis tu$uar #inja& #a#a #inja&  penile scarring & stenosis (a#ina

o

Pumonari F pneumonia

o

,utaneus F tim$unya jarin#an parut dan kerusakan kuit permanen& in8eksi kuit sekunder 

o

o

In8eksi sitemik& sepsis ,ehian#an /airan tu$uh& sho/k+B ,ompikasi aa yan# men#enai mata dapat tim$u daam hitun#an jam

sampai hari& den#an ditandai tim$unya konjun#ti(itis yan# $ersamaan pada kedua mata+ Aki$at adanya perukaan di konjun#ti(a dapat menye$a$kan  pseudomem$ran atau konjun#ti(itis mem$ranosa& yan# dapat men#aki$atkan sikatrik konjun#ti(itis+ Pada kompiasi yan# e$ih anjut dapat menim$ukan  perukaan pada pape$ra yan# mendoron# terjadinya ektropion& entropion& trikriasis dan a#o8tamus+ Penyem$uhan konjun#ti(a menin##akan perukaan yan# dapat $eraki$at sim$e8aron dan ankyo$e8aron+ .e8isiensi air mata serin#

menye$a$kan masaah dan ha terse$ut se$a#ai tanda menuju ke 8ase kompikasi yan# terakhir+ Gan# mana kompikasi terse$ut $eraih dari kompikasi pada konjun#ti(a ke kompikasi pada kornea den#an keainan pada permukaan $oa mata+ ase terakhir pada kompikasi kornea menin#kat dari hanya $erupa  pemaparan kornea sampai terjadinya keratitis epiteia pun#tata& de8ek epiteia yan# rekuren& hin##a tim$unya pem$uuh darah $aru neo(askuarisasi pada kornea yan# dapat $erujun# pada ke$utaan+ Akhirnya $ia daya tahan tu$uh  penderita menurun ditam$ah den#an adanya keainan aki$at kompikasi6 kompikasi di atas akan menim$ukan kompikasi yan# e$ih serius seperti  peradan#an pada kornea dan skera+ Peradan#an atau in8eksi yan# tak terkontro akan men#aki$atkan terjadinya per8orasi kornea& endo8tamitis dan pano8tamitis yan# pada akhirnya harus diakukan e(iserasi dan enukeasi $oa mata+> II.,/.Penatala2sanaan SJS

Pertama& dan pain# pentin#& kita harus se#era $erhenti memakai o$at yan# di/uri#ai penye$a$ reaksi+ .en#an tindakan ini& kita dapat men/e#ah ke$urukan+ ran# den#an S)S9";% $iasanya diraat inap+ @ia mun#kin& pasien ";% diraat daam unit raat uka $akar& dan keaspadaan diakukan se/ara ketat untuk men#hindari in8eksi+ Pasien S)S $iasanya diraat di IC-+ Peraatan mem$utuhkan pendekatan tim& yan# mei$atkan spesiais uka $akar& penyakit daam& mata& dan kuit+ Cairan eektroit dan makanan /airan den#an kaori tin##i harus di$eri meaui in8us untuk mendoron# kepuihan+ Anti$iotik di$erikan $ia di$utuhkan untuk men/e#ah in8eksi sekunder seperti sepsis+ $at nyeri& misanya mor8in& ju#a di$erikan a#ar pasien merasa e$ih nyaman+3& ?

Ada kera#uan men#enai pen##unaan kortikosteroid untuk men#o$ati S)S9";%+ @e$erapa dokter $erpendapat $aha kortikosteroid dosis tin##i daam  $e$erapa hari pertama mem$eri man8aat yan# ain $eran##ap $aha o$at ini se$aiknya tidak dipakai+ $at ini menekankan sistem keke$aan tu$uh& yan# menin#katkan risiko in8eksi #aat& apa a#i pada dha den#an sistem keke$aan yan# sudah emah+ Pada umumnya penderita S)S datan# den#an keadaan umum $erat sehin##a terapi yan# di$erikan $iasanya adaah = 

"erapi /airan dan eektroit& serta kaori dan protein se/ara parentera+



Anti$iotik spektrum uas& seanjutnya $erdasarkan hasi $iakan dan uji resistensi kuman dari sediaan esi kuit dan darah+



,otikosteroid parentera= deksamentason dosis aa 1m#9k# @@ $ous& kemudian seama 3 hari 0&260&5 m#9k# @@ tiap ? jam+ Pen##unaan steroid sistemik masih kontro(ersi& ada yan# men##an##ap $aha pen##unaan steroid sistemik pada anak $isa menye$a$kan penyem$uhan yan# am$at dan e8ek sampin# yan# si#ni8ikan& namun ada ju#a yan# men#an##ap steroid men#untun#kan dan menyeamatkan nyaa+



Antihistamin $ia peru+ "erutama $ia ada rasa #ata+ %enirain hidro0en aleat A(i dapat di$erikan den#an dosis untuk usia 163 tahun

7&5 m#9dosis& untuk usia 3612 tahun 15 m#9dosis& di$erikan 3 kai9hari+ Sedan#kan untuk setiriin  dapat di$erikan dosis untuk usia anak 265 tahun = 2+5 m#9dosis&1 kai9hari  ? tahun = 5610 m#9dosis& 1 kai9hari+ Peraatan kuit dan mata serta pem$erian anti$iotik topika+



@ua di kuit diraat den#an kompres $asah arutan @uroi+



"idak diper$oehkan men##unakan steroid topika pada esi kuit+



Desi muut di$eri kenalog in orabase.



"erapi in8eksi sekunder den#an anti$iotika yan# jaran# menim$ukan aer#i&

$erspektrum

uas&

$ersi8at $akterisida dan

tidak

$ersi8at

ne8rotoksik& misanya 2lindaisin  intra(ena J61? m#9k#9hari intra(ena& di$erikan 2 kai9hari+ 

Intra(ena Imuno#o$uin I4I+ .osis aa den#an 0&5 m#9k# @@ pada hari 1& 2& 3& B& dan ? masuk rumah sakit+ Pem$erian I4I akan men#ham$at reseptor AS daam proses kematian keratinosit yan# dimediasi AS Adithan& 200? Sire#ar& 200B+ Sedan#kan terapi sindrom Ste(en )ohnson pada mata dapat di$erikan

den#an = o

Pem$erian o$at tetes mata $aik anti$iotik maupun yan# $ersi8at #aram 8isioo#is setiap 2 jam& untuk men/e#ah tim$unya in8eksi sekunder dan terjadinya kekerin#an pada $oa mata+

o

Pem$erian o$at saep dapat di$erikan pada maam hari untuk men/e#ah terjadinya perekatan konjun#ti(a+J

&A& / (APORAN "AS)S

IDENTITAS PASIEN

 %ama

= "n+ 4;

-mur

= 32 tahun

)enis ,eamin

= Daki6aki

Pekerjaan

= Sasta

 %o+ MR

= >>B072

Aamat

= )am$i+

Status

= Menikah

A#ama

= Isam

Suku

= )am$i

 %e#eri Asa

= Indonesia

I. ANAMNESIS

Seoran# pasien aki6aki& $erusia 32 tahun diraat di $an#sa ,uit dan ,eamin RS-P+ .r+M+ .jami Padan# pada tan##a 21 kto$er 2017& den#an=

a. "eluhan )taa

@er/ak merah kehitaman pada kedua en#an dan tun#kai& eher& dada& perut&  pun##un# yan# terasa #ata& disertai mata merah& nyeri menean& e/et pada $i$ir dan kemauan sejak tujuh hari se$eum masuk RS M+.jami+ 7. Ri;a
6

Aanya 10 hari se$eum masuk RS M+.jami& pasien demam tin##i dan  $atuk $erdahak+ Pasien $ero$at ke mantri dan di$eri o$at injeksi& yaitu re/odryK .iphendryramin HC dan @enodonK Methampiron& Aminopirin& Dido/ain& dan B ma/am o$at minum Amoksisiin 500 m# 3<1& I$upro8en B00 m# 3<1& .e/osanK .e
6

m# 2<1& dan satu ma/am o$at tetapi pasien tidak in#at namanya + Seteah pen#o$atan demam pasien $erkuran#& namun pasien men#aami

6

 pe#a6pe#a dan nyeri sendi 2 hari seteah pen#o$atan+ ,uran# e$ih 7 hari se$eum masuk RS M+.jami& mun/u e/et pada $i$ir   pasien& ditam$ah den#an nyeri menean+ ,emudian diikuti den#an $er/ak  merah dan #eem$un# $erisi /airan jernih yan# terasa #ata dan perih+ Aanya mun/u di dada& kemudian menye$ar ke kedua en#an& perut&

 pun##un#& hin##a kedua tun#kai+ Sehari seteah itu mun/u e/et pada kemauan& nyeri @A,& dan mata merah den#an $anyak kotoran+ %yeri saat @A@ tidak ada 6 6

Pasien di$aa ke RS ,erin/i dan diraat seama L7 hari den#an dia#nosis aer#i o$at+ Seama raatan pasien mendapatkan o$at metyprednisoon J m# 3<1 m#& omepra:oe 20 m# 2<1& domperidone 10 m# 3<1& /etiri:ine 10 m# 1<1 m#& dan satu ma/am o$at suntik tetapi pasien tidak tahu nama o$atnya+ Hasi pen#o$atan keuhan #eem$un# $erkuran#& demam turun& nyeri saat @A, masih ada+ ,arena merasa tidak puas den#an pen#o$atan pasien puan#  paksa+ ,emudian pasien $ero$at ke RS Semen Padan#& di$eri terapi /airan dan dirujuk ke RS-P M+.jami

=. Ri;a
6 Pasien $eum pernah memiiki keuhan seperti ini se$eumnya 6 Pasien memiiki riayat asma 6 Pasien tidak memiiki riayat penyakit ke#anasan d. Ri;aRi;aAler0i 6 "idak ada an##ota keuar#a pasien menderita penyakit yan# sama 6 Riayat aer#i o$at se$eumnya disan#ka 6 Riayat $ersin6$ersin e$ih dari 5 kai dipa#i hari ada 6 Riayat aer#i makanan tidak ada 6 Riayat dia$etes meitus pada keuar#a tidak ada e. Ri;a
,eadaan -mum

= Sakit Sedan#+

,esadaran

= ,omposmentis

"ekanan .arah

= 120970 mmH#

 %adi

= J5<9menit

 %a8as

= 20<9menit

Suhu

= A8e$ris+

@erat @adan

= ?5 k#

"in##i @adan

= 1?0 /m

IM"

= 2B&B

Status i:i

= %ormoei#ht

Ram$ut

= "idak mudah rontok& $otak setempat tidak ada+

Pemeriksaan torak

= .iharapkan daam $atas norma+

Pemeriksaan a$domen

= .aam $atas norma

Pemeriksaan ekstremitas

= .aam $atas norma

Status Deratolo0i2us

Dokasi

= ,edua en#an dan tun#kai& dada& eher& perut& pun##un#

.istri$usi

= Re#iona

@entuk

= @uat 6"idak khas

Susunan

= "idak ,has

@atas

= "e#as

-kuran ;8oresensi

= Miier6Dentikuer   = Makua eritem& pak hiperpi#mentasi (esike den#an dasar eritem&

erosi& %ikosky Si#n  Status Venerolo0i2us = "erdapat ;kskroriasi di -; den#an krusta kehitaman "elainan Selaput

= "erdapat erosi& ekskroriasi den#an krusta kehitaman di

 $i$ir& terdapat erosi disertai krusta kehitaman di kedua tein#a& terdapat injeksi konjun#ti(a di kedua mata pasien "elainan "u2u

= "idak ada keainan+

"elainan Ra7ut

= "idak ada keainan+

"elainan "elen6ar (ie

= ,@ tidak ditemukan pem$esaran

'a7aran "linis

III. RES)ME 

Seoran# pasien aki6aki& $erusia 32 tahun diraat di $an#sa ,uit dan ,eamin RS-P+ .r+M+ .jami Padan# den#an keuhan utama $er/ak merah kehitaman pada $i$ir& kedua en#an dan tun#kai& eher& dada& perut& pun##un#& disertai mata merah& nyeri menean& e/et pada kemauan sejak tujuh hari se$eum masuk RS M+.jami+



10 hari se$eum masuk RS M+.jami& pasien demam& $ero$at ke mantri dan di$eri o$at& Re/odryK& @enodonK& I$upro8en B00 m# 3< 1& Amoksisiin 500 m# 3<1& de/osanK 2<1& dan satu ma/am o$at tetapi pasien tidak in#at namanya + Hasi pen#o$atan demam sedikit menurun& nyeri sendi & pe#a6



 pe#a  L 7 hari se$eum masuk RS M+.jami& pasien men#euh $i$ir e/et& nyeri menean & diikuti $er/ak merah disertai #eem$un# $erisi /airan jernih& #ata & perih + Desi mun/u di dada& menye$ar ke kedua en#an&  perut&eher& pun##un#& kedua tun#kai& diikuti den#an e/et pada kemauan&



nyeri @A, & mata merah den#an kotoran+ Pasien diraat di RS ,erin/i+ $at yan# didapatkan= metyprednisoon J m# 3<1& omepra:oe 20 m# 2<1& domperidone 10 m# 3<1& /etiri:ine 10 m# 1<1& dan satu ma/am o$at suntik tetapi pasien tidak tahu nama o$atnya+ Hasi  pen#o$atan keuhan $erkuran# namun pasien puan# paksa+



Pada pemeriksaan dermatoo#ikus didapatkan esi $erokasi di kedua en#an dan tun#kai& dada& perut& dan pun##un# den#an distri$usi re#iona&$entuk   $uat hin##a tidak khas& susunan tidak khas& $atas te#as& ukuran miier6

entikuer& e8oresensi ma/ua eritem& pak hiperpi#mentasi& erosi&(esike den#an dasar eritem& %ikosky Si#n + Pada pemeriksaan (enoroo#ikus didapatkan ekskoriasi pada -; den#an krusta kehitaman& pemeriksaan mukosa didapatkan erosi& ekskroriasi den#an krusta kehitaman di $i$ir& erosi disertai krusta kehitaman di kedua tein#a& injeksi konjun#ti(a di kedua mata  pasien = Sindroma Ste(en )ohnson e+/+ aer#i o$at // suspek 

IV. Dia0nosis

Amoksisiin dan I$upro8en& Dia0nosis &andin0

= "idak ada .ia#nosis @andin#

V. PEMERI"SAAN (A&ORATORI)M DAN ANJ)RAN a. Peeri2saan Rutin Pemeriksaan darah rutn dan elekroli

Hasi= 6H$

= 13&5 #r9d

6Deukosit = 10+320 9 mm3 6na9k9/

= 13793&79103 daam $atas norma

7. Peeri2saan An6uran

6Pemeriksaan ,imia .arah 6Pemeriksaan ua .arah -ntuk meihat pro#nosis $erdasarkan S,R";%

VI. DIA'NOSIS

Sindroma Ste(en )ohnson e+/+ aer#i o$at // suspek Amoksisiin dan I$upro8en& VII. PENATA(A"SANAAN a. )u

6Stop o$at tersan#ka 6.iet "in##i Protein 6 ,onsutasikan den#an $a#ian "H"& Mata& dan Penyakit .aam 7. "husus

1+ Sistemik  

Injeksi .e


Injeksi entamy/in 2< J0 m# I4



Injeksi Ranitidin 50 m#9 2m I4

2+ "opika Hidrokortison /ream 2&5E oes dua kai sehari pada $er/ak merah ,ompres %aC 0&>E 3 < sehari pada $i$ir dan #enita

dr+ @ersama Praktik -mum SIP= 100?1B07 Hari=Senin6)umat )am 1>+00621+00 Aamat= )aan )ati 4 no+ 2  %o "ep 0J217B?B3521 Padan#& 23 kto$er 2017 R9 Inj .eE 100 m ,o8 %o+ I ,ompres 15 menit daam 1 jam 3 kai sehari R9 In8us %aC 0&>E 100 m ,o8 %0+ I   Simm

Pro = "n+4; -sia = 32 tahun Aamat = Padan#

VII. PRO'NOSIS

uo ad Sanam

= @onam

uo ad 4itam

= @onam

uo ad ,osmetikum = .u$ia et @onam uo ad un/tionam

= .u$ia et @onam

Nilai S?ORTEN =



-sia  B0 tahun 6



.enyut )antun# 120 <9menit 6



,anker9ke#anasan hematoo#i/ 6



;pidermioisis  10E 6



,adar urea serum  2Jm#9dD 



,adar $ikar$onat serum N20 m;O9D 6



,adar .S 252m#9dD 6

 %iai SCR";%= 1& An#ka kematian 3&2E

&A& 1

DIS")SI

"eah diaporkan seoran# pasien aki6aki& $erusia 32 tahun diraat di $an#sa ,uit dan ,eamin RS-P+ .r+M+ .jami Padan# pada tan##a 21 kto$er 2017& den#an dia#nosis Sindroma Ste(en )ohnson+ .ari anamnesis didapatkan $aha L7 hari se$eum masuk RS M+.jami& mun/u $er/ak merah disertai #eem$un# $erisi /airan jernih yan# tidak #ata+ Aanya mun/u di $i$ir& kemudian menye$ar ke kedua en#an& dada& perut&  pun##un#& hin##a kedua tun#kai& disertai mata merah den#an kotoran dan e/et  pada kemauan yan# terasa nyeri& terutama saat @A,+ ,euhan ini mun/u seteah  pasien $ero$at ke mantri karena demam dan $atuk& pasien di$eri 5 ma/am o$at& yaitu 1 o$at suntik re/ody$enodon dan B ma/am o$at minum i$upro8en B00 m# 3<1& Amoksisiin 500 m# 3<1& de/osan 2 <1& dan satu ma/am o$at a#i tetapi  pasien tidak in#at namanya+ ,euhan $erkuran# namun pasien merasa pe#a dan nyeri sendi+ Pasien diraat seama 7 hari di RS )am$i+ Seama raatan pasien mendapatkan o$at metyprednisoon 3 kai sehari& omepra:oe 2 kai sehari&domperidone 3 kai sehari& /etiri:ine satu kai sehari& dan satu ma/am o$at suntik tetapi pasien tidak  tahu nama o$atnya+ ,euhan #eem$un# $erkuran#& demam turun& nyeri saat @A, masih ada+ ,arena merasa tidak puas den#an pen#o$atan pasien puan#  paksa+ Pada pemeriksaan dermatoo#ikus didapatkan esi $erokasi di kedua en#an dan tun#kai&eher& dada& perut& dan pun##un# den#an distri$usi re#iona&$entuk  35

 $uat hin##a tidak khas& susunan tidak khas& $atas te#as& ukuran Miier6entikuer& e8oresensi ma/ua eritem& pak eritem6hiperpi#mentasi&erosi&(esike den#an dasar  eritem& %ikosky Si#n + Pada pemeriksaan mukosa didapatkan erosi& ekskroriasi den#an krusta kehitaman di $i$ir dan #enita& terdapat erosi disertai krusta kehitaman di kedua tein#a& terdapat injeksi konjun#ti(a di kedua mata  pasien+ @erdasarkan hasi anamnesis dan pemeriksaan 8isik& sesuai den#an Sindrom Ste(en )ohnson karena aer#i o$at+ Sindroma Ste(en )ohnson merupakan penyakit aki$at reaksi hipersensiti(itas yan# menyeran# mata& ori8i/ium& dan kuit+ Pada  pasien ini keti#a or#an terse$ut terkena+ Pasien ini ju#a men#aami #ejaa  prodroma& dan didahuui adanya riayat minum o$at se$eumnya+ Se$a#ian $esar  SS) dise$a$kan oeh konsumsi o$at seperti deri(ate peni/iin& /ar$ama:epine& AI%S& dan ain6ain++ Pemeriksaan anjuran yan# di$utuhkan pada pasien ini untuk meniai pro#nosis pasien meaui S,R";%+ Pemeriksaan yan# di$utuhkan adaah pemeriksaan darah rutin& eektroit& pemeriksaan kimia darah $erupa urea serum dan kadar $ikar$onat serum serta pemeriksaan # ua darah seaktu+ "ataaksana umum pada pasien ini $erupa edukasi kepada pasien untuk  men#hentikan o$at tersan#ka dan menerapkan diet tin##i protein+ .iet tin##i  protein $er#una untuk mem$an#un kem$ai jarin#an6jarin#an kuit& mukosa& dan mata yan# rusak+ ,onsutasikan pasien ke $a#ian ain seperti "H"& Mata& dan Penyakit

.aam+

"ataaksana

khusus

yan#

diperukan

adaah

Injeksi

.e
kortikosteroid dapat men#iritisi am$un#+ Hidrokortison /ream 2&5E oes dua kai sehari pada $er/ak merah& ,ompres %aC 0&>E 3 < sehari pada esi  $erkrusta& yaitu $i$ir dan #enita+ Pro#nosis pada pasien ini adaah Ouo ad sanam du$ia et $onam& Ouo ad (itam  $onam& Ouo ad kosmetikum $onam& Ouo ad 8un/tionam $onam+ uo ad sanam  $onam dise$a$kan karena pasien ini dapat sem$uh sempurna dan tidak $eruan# apa$ia 8aktor predisposisinya di/e#ah& uo ad (itam $onam karena $erdasarkan S,R";% an#ka kematian pasien 3E+ uo ad kosmetikum du$ia et $onam karena esi SS) dapat menin##akan $ekas parut pada mukosa+ uo ad 8un/tionam du$ia et $onam karena apa$ia terdapat $ekas parut pada mukosa dapat men#an##u 8un#si tu$uh pasien sehari6hari+

DA%TAR P)STA"A

Ham:ah M+ Erupsi bat !lergik + In= Imu Penyakit ,uit dan ,eamin+ 3rd edition+ @a#ian Imu Penyakit ,uit dan ,eamin akutas ,edokteran -ni(ersitas Indonesia+ @aai Pener$it akutas ,edokteran -ni(ersitas Indonesia+ )akarta+ 2002+ p=13>61B2 !ijana& %+ ,onjun#ti(a+ In Imu Penyakit Mata+1>>3+ ha B06B1+

37