EVI NOVIYANI 220110100051 KASUS II
Andi (12 tahun) beragama islam, dirawat di rumah sakit untuk yang ke 10 kali dengan keluhan lemas, mudah lelah ketika beraktivitas. Meskipun berusia 12 tahun TB 100 cm dan BB 18 kg. kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat dan wajah tampak face colley, adanya pembesaran limfa 2 cm dari normal dan hepar 3 cm dari normal yang mengakibatkan perut terli terlihat hat buncit buncit.. TD 80/50 80/50 mmHg, mmHg, S:38C, S:38C, R 28x/men 28x/menit, it, N:88x/ N:88x/men menit. it. Hasil Hasil labora laborator torium ium didapatkan Hb 5g/dl. Klien biasanya datang 3 minggu sekali ke Poliklinik untuk diberikan tranfusi darah dan pemasangan desferal 1x1gr selama 5 hari. Hari ini perawat S akan memasang desf desfer eral al kare karena na suda sudah h jadwa jadwaln lnya ya teta tetapi pi pera perawa watt I tela telah h mela melakuk kukan anny nyaa lebi lebih h dulu dulu tanp tanpaa menuli menuliska skan n didala didalam m status status pasien pasien,, padahal padahal obat-o obat-obta btan n sudah sudah dipers dipersiap iapkan kan oleh oleh perawat perawat S. sehingga obat yang sudah dipersiapkan dibuang sajaoleh perawat S ke tempat sampah karena obat sudah dalam keadaan terbuka. Andi mendapatkan obat yang lain juga yaitu Asal folat 1x1 tab, vit C 1x1 500 gr, diet tinggi kalsium rendah Fe. 1. DEFINISI
Thalassemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berarti laut. Yang dimaksud dengan laut tersebut ialah Laut Tengah, oleh karena penyakit ini pertama kali dikenal di daerah sekitar Laut Tengah. Penyakit ini pertama sekali ditemukan oleh seorang dokter di Detroit USA yang bernama Thomas B. Cooley pada tahun 1925. Beliau menjumpai anak-anak yang menderita anemia dengan pembesaran limpa setelah berusia satu tahun. Selanjutnya, anemia ini dinamakan anemia splenic anemia splenic atau eritroblastosis atau anemia mediteranean atau anemia Cooley sesuai dengan nama penemunya. 1 Thalassemia adalah grup kelainan sintesis hemoglobin yang heterogen akibat pengurangan produksi satu atau lebih rantai globin. Hal ini menyebabkan ketidakseimbangan produksi rantai globin. Defek genetik yang mendasari meliputi delesi total atau parsial dari gen rantai globin; sert sertaa subs substi titu tusi si,, dele delesi si,, atau atau inse insers rsii nukl nukleo eoti tida. da. Keti Ketida daks ksei eimb mban anga gan n rant rantai ai globi globin n pada pada thalassemia akan mempengaruhi kegagalan eritropoeisis dan mempercepat pengrusakan eritrosit.
Thalassemia adalah penyakit genetik yang diturunkan secara autosomal resesif menurut hukum Mendel Mendel dari dari orangt orangtua ua kepada kepada anak-an anak-anakny aknya. a. Penyaki Penyakitt thalas thalassem semia ia melipu meliputi ti suatu suatu keadaan keadaan penyakit dari gejala klinis yang paling ringan (bentuk heterozigot) yang disebut thalassemia minor atau thalassemia thalassemia trait trait , hingga hingga yang yang paling paling berat berat (bentu (bentuk k homozig homozigot) ot) yang yang disebu disebutt thalassemia mayor .
Karakteristik Wajah Anak dengan Thalasemia 2. KLASIFI KLASIFIKA KASI SI DAN DAN MANIFES MANIFESTAS TASII KLINI KLINIS S
Secara Secara klinis klinis,, thalas thalassem semia ia dibagi dibagi menjad menjadii 3 grup. grup. Klasif Klasifika ikasi si ini memili memiliki ki impli implikasi kasi klinis klinis diagnosis dan penatalaksanaan. 1) Thal Thalas asse semi miaa mayo mayor r Thal Thalas assem semia ia-β -β homo homozi zigot got bias biasany anyaa memp mempuny unyai ai geja gejala la seba sebagai gai anem anemia ia hemo hemoli liti tik k progresif pada kehidupan 6 bulan kedua. Diperlukan pemberian transfusi secara teratur untuk mencega mencegah h kelema kelemahan han nyata nyata dan dekomp dekompens ensasi asi kordis kordis karena karena anemia. anemia. Tanpa Tanpa transf transfusi usi harapan harapan hidup hidup hanyalah hanyalah bebera beberapa pa tahun. tahun. Tulang Tulang menjad menjadii tipis tipis dan dapat dapat terjadi terjadi fraktu fraktur r patologis. Ekspansi masif sumsum tulang wajah dan cranium menimbulkan bentuk wajah yang tipikal. Kombinasi kepucatan, hemosiderosis dan ikterus menimbulkan kompleks coklat kehijauan. kehijauan. Hati dan limpa membesar membesar sehingga menimbulkan menimbulkan perasaan perasaan tidak nyaman. Anakanak yang lebih besar terjadi gangguan pertumbuhan dan pubertas jarang terjadi karena adanya kelainan-kelainan endokrin. Sering terjadi diabetes melitus akibat siderosis pankreas.
Thalassemia adalah penyakit genetik yang diturunkan secara autosomal resesif menurut hukum Mendel Mendel dari dari orangt orangtua ua kepada kepada anak-an anak-anakny aknya. a. Penyaki Penyakitt thalas thalassem semia ia melipu meliputi ti suatu suatu keadaan keadaan penyakit dari gejala klinis yang paling ringan (bentuk heterozigot) yang disebut thalassemia minor atau thalassemia thalassemia trait trait , hingga hingga yang yang paling paling berat berat (bentu (bentuk k homozig homozigot) ot) yang yang disebu disebutt thalassemia mayor .
Karakteristik Wajah Anak dengan Thalasemia 2. KLASIFI KLASIFIKA KASI SI DAN DAN MANIFES MANIFESTAS TASII KLINI KLINIS S
Secara Secara klinis klinis,, thalas thalassem semia ia dibagi dibagi menjad menjadii 3 grup. grup. Klasif Klasifika ikasi si ini memili memiliki ki impli implikasi kasi klinis klinis diagnosis dan penatalaksanaan. 1) Thal Thalas asse semi miaa mayo mayor r Thal Thalas assem semia ia-β -β homo homozi zigot got bias biasany anyaa memp mempuny unyai ai geja gejala la seba sebagai gai anem anemia ia hemo hemoli liti tik k progresif pada kehidupan 6 bulan kedua. Diperlukan pemberian transfusi secara teratur untuk mencega mencegah h kelema kelemahan han nyata nyata dan dekomp dekompens ensasi asi kordis kordis karena karena anemia. anemia. Tanpa Tanpa transf transfusi usi harapan harapan hidup hidup hanyalah hanyalah bebera beberapa pa tahun. tahun. Tulang Tulang menjad menjadii tipis tipis dan dapat dapat terjadi terjadi fraktu fraktur r patologis. Ekspansi masif sumsum tulang wajah dan cranium menimbulkan bentuk wajah yang tipikal. Kombinasi kepucatan, hemosiderosis dan ikterus menimbulkan kompleks coklat kehijauan. kehijauan. Hati dan limpa membesar membesar sehingga menimbulkan menimbulkan perasaan perasaan tidak nyaman. Anakanak yang lebih besar terjadi gangguan pertumbuhan dan pubertas jarang terjadi karena adanya kelainan-kelainan endokrin. Sering terjadi diabetes melitus akibat siderosis pankreas.
Stadium akhir umumnya sering ditemukan penyulit jantung seperti perikarditis dan gagal jantung kongestif akibat siderosis miokardium. Tergantung pada transfusi, kematian umum umumny nyaa terj terjad adii sela selama ma deka dekade de kedua kedua,h ,han anya ya sedi sediki kitt yang yang menca mencapa paii umur umur 30-a 30-an. n. Thalassemia mayor umumnya menampakkan menisfestasi klinis pada sekitar usia 6 bulan, setelah efek pelindung Hb F menghilang. •
Tanda awal adalah awitan mendadak, anemia, demam yang tidak dapat dijelaskan, cara makan yang buruk, peningkatan berat badan yang buruk, dan pembesaran limpa yang khas.
•
Tanda Tanda lanjut lanjut adalah adalah hipoks hipoksia ia kronis kronis,, kerusa kerusakan kan hati, hati, limpa limpa,, jantun jantung, g, pankre pankreas, as, dan kelenjar limfe akibat hemokromatosis (kerusakan akibat zat besi yang berlebihan); ikterus ringan atau warna kulit mengkilap, tulang kranial tebal dengan pipi menonjol dan hidung datar, retal dasi pertumbuhan, dan keterlambatan perkembangan seksual.
•
Komplikasi jangka panjang sebagai akibat dari hemakromatisis dengan kerusakan sel resultan yang mengakibatkan : a. spleno splenomeg megali ali (biasa (biasanya nya memerl memerluka ukan n splene splenekto ktomi) mi) b. komplikasi skletal, seperti penebalan tulang kranial, pembesaran kepala, tulang wajah menonjol, maloklusi gigi,dan rentan terhadap fraktur spontan. c. Komplikasi Komplikasi jantung, jantung, seperti seperti aritmia, aritmia, pertkardi pertkarditis, tis, CHF, dan dan fibrosis fibrosis serat serat otot jantung. jantung. d. Peny Penyaki akitt kant kantun ung g empe empedu, du, term termas asuk uk batu batu kandu kandung ng emped empedu u (dap (dapat at meme memerl rluk ukan an kolesistektomi). e. Pembes Pembesara aran n hepar dan dan berlanj berlanjut ut menja menjadi di sirosi sirosis. s. f. Perubahan Perubahan kulit, kulit, seperti seperti ikterus ikterus dan pigmentasi pigmentasi akibat deposit deposit zat besi. besi.
g. Retardasi pertumbuhan dan komplikasi endokrin (kemungkinan disebabkan oleh kelenjar endokrin sensitif terhadap zat besi), seperti keterlambatan kematangan seksual dan diabetes melitus.
Gambar darah thalassemia mayor
2) Thalassemia minor (Trait Talasemia-β)
Talasemia-β heterozigot berkaitan dengan anemia ringan. Konsentrasi Hb rata-rata 2-3 gm/dL lebih rendah dari nilai normal. Individu-individu dengan Trait talasemia sering didiagnosis keliru dengan anemia defisiensi besi dan diberikan pengobatan besi yang tidak sesuai. Lebih dari 90% individu dengan ciri talasemia-β menunjukkan peningkatan diagnostik Hgb A2 3,4-7,0%. Kira-kira 50% dari orang-orang ini juga menunjukkan sedikit peningkatan Hgb F 2-6%. Pada sejumlah kecil kasus ditemukan kadar normal Hgb A2 dan batasan kadar Hgb F antara 5-15%. Individu heterozigot terhadap Hb Lepore menunjukkan gambaran klinis dan hematologi talasemia minor. Jika ibi dan bapak mempunyai trait talasemia,maka setiap kehamilan membawa resiko 25% talasemia mayor. Umumya hanya menyebabkan anemia ringan sampai sedang, dan mungkin bersifat asimtomatik dan sering tidak terdeteksi.
Gambar darah thalassemia minor 3) Thalassemia intermedia Thalassemia juga bisa diklasifikasikan secara genetik menjadi α-, β-, δβ-, atau thalassemia εγδβ, sesuai dengan rantai globin yang berkurang produksinya. Pada beberapa thalassemia sama sekali tidak terbentuk rantai globin, disebut dengan thalassemia αo atau βo. Bila produksinya rendah, disebut thalassemia α+ atau β+. Sedangkan thalassemia δβ dapat dibedakan menjadi δβo dan δβ+, dimana terjadi gangguan pada rantai δ dan β.7 Manifestasi klinis dari thalassemia mayor, minor, dan intermedia dapat dilihat dalam tabel 1.Tabel 1. Manifestasi Klinis Thalassemia
MAYOR
INTERMEDIA
MINOR
Hemoglobin (gr/dL)
<7
7-10
> 10
Retikulosit (%)
2-15
2-10
<5
Eritrosit berinti
++/++++
+/+++
0
Morfologi eritrosit
++++
++
+
Ikterus
+++
+/++
0
Splenomegali
++++
++/+++
0
Perubahan skeletal
++/+++
+/++
0
3. ETIOLOGI
Talasemia diakibatkan adanya variasi atau hilangnya gen ditubuh yang membuat hemoglobin. Hemoglobin adalah protein sel darah merah (SDM) yang membawa oksigen. Orang dengan talasemia memiliki hemoglobin yang kurang dan SDM yang lebih sedikit dari orang normal.yang akan menghasilkan suatu keadaan anemia ringan sampai berat. Ada banyak kombinasi genetik yang mungkin menyebabkan berbagai variasi dari talasemia. Talasemia adalah penyakit herediter yang diturunkan dari orang tua kepada anaknya. Penderita dengan keadaan talasemia sedang sampai berat menerima variasi gen ini dari kedua orang tuannya. Seseorang yang mewarisi gen talasemia dari salah satu orangtua dan gen normal dari orangtua yang lain adalah seorang pembawa (carriers). Seorang pembawa sering tidak punya tanda keluhan selain dari anemia ringan, tetapi mereka dapat menurunkan varian gen ini kepada anak-anak mereka.
4. KOMPLIKASI
Komplikasi yang dapat terjadi pada Klien Dengan Thalasemia •
Fraktur patologis
•
Hepatosplenomegali
•
Gangguan Tumbuh Kembang
•
Disfungsi organ
•
Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung
•
Transfusi darah yang berulang-ulang dari proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah tinggi, sehingga tertimbun dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan lain-lain. Hal ini dapat mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromotosis). Limpa yang besar mudah ruptur akibat trauma yang ringan, kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung.
5. PROGNISIS
Thalasemia homozigot umumnya meninggal pada usia muda dan jarang mencapai usia dekade ke-3, walaupun digunakan antibiotik untuk mencegah infeksi dan pemberian chaleting agents untuk mengurangi hemosiderosis (harganya pun mahal, pada umumnya tidak terjangkau oleh penduduk negara berkembang). Thalasemia tumor trait dan Thalasemia beta HbE yang umumnya mempunyai prognosis baik dan dapat hidup seperti biasa.
6. PATOFISIOLOGI
PATOFISIOLOGI
Ibu Talasemia (Hereditas) Anak (mutasi gen)
Globin γ
Sintesis globin β berkurang HbF ↑ Kematian sel dlm sumsum Kerja Kerja Pengembangan Dalam Deformitas Produksi limpa Absorbsi Pengangkutan zat tulang LimpaPembesara Hati Metabolisme Hati & Limpa Nutrisi ↓ eritropoietin sumsum Skelet t’jdi besi dlm ususnutrisin↓Limpa Anok Anemi i i
Sintesis Gangguan Hemosidero ↓ Antibodi nutrisi
Dispnea ↓ SDM Pengangkutan 2Suplai OPerfusi (menekan ↓ Hemolisis Tranfusi Kulit Hb ↑ RR Jar. O2 ↓↓
Talasemia β
Usus Gangguan Anoreksia sal. cerna
Hepatomegal i Perut Pembentuka n ATP ↓
↓ Tumbuh
kembang
Imunitas ↓
Energi ↓
Resiko infeksi
Mudah lelah
(rentan
7. PENCEGAHAN
Pencegahan primer : Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk mencegah perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang homozigot. Perkawinan
antara 2 hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan : 25 % Thalasemia (homozigot), 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal. Pencegahan sekunder : Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit. Kelahiran kasus homozigot terhindari, tetapi 50 % dari
anak
yang
lahir
adalah
carrier,
sedangkan
50%
lainnya
normal.
Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu kemajuan dan digunakan untuk mendiagnosis kasus homozigot intra-uterin sehingga dapat dipertimbangkan tindakan abortus provokotus (Soeparman dkk, 1996). Karena penyakit ini belum ada obatnya, maka pencegahan dini menjadi hal yang lebih penting dibanding pengobatan. Program pencegahan thalassemia terdiri dari beberapa strategi, yakni (1) penapisan (skrining) pembawa sifat thalassemia, (2) konsultasi genetik (genetic counseling), dan (3) diagnosis prenatal.
Skrining pembawa sifat dapat dilakukan secara
prospektif dan retrospektif. Secara prospektif berarti mencari secara aktif pembawa sifat thalassemia langsung dari populasi diberbagai wilayah, sedangkan secara retrospektif ialah menemukan pembawa sifat melalui penelusuran keluarga penderita thalassemia (family study). Kepada pembawa sifat ini diberikan informasi dan nasehat-nasehat tentang keadaannya dan masa depannya. Suatu program pencegahan yang baik untuk thalassemia seharusnya mencakup kedua pendekatan tersebut. Program yang optimal tidak selalu dapat dilaksanakan dengan baik terutama di negara-negara sedang berkembang, karena pendekatan prospektif memerlukan biaya yang tinggi. Atas dasar itu harus dibedakan antara usaha program pencegahan di negara berkembang dengan negara maju. Program pencegahan retrospektif akan lebih mudah dilaksanakan di negara berkembang daripada program prospektif. Konsultasi genetik meliputi skrining pasangan yang akan kawin atau sudah kawin tetapi belum hamil. Pada pasangan yang berisiko tinggi diberikan informasi dan nasehat tentang keadaannya dan kemungkinan bila mempunyai anak. Diagnosis prenatal meliputi pendekatan retrospektif dan prospektif. Pendekatan retrospektif, berarti melakukan diagnosis prenatal pada pasangan yang telah mempunyai anak thalssemia, dan sekarang sementara hamil. Pendekatan prospektif ditujukan kepada pasangan yang berisiko
tinggi yaitu mereka keduanya pembawa sifat dan sementara baru hamil. Diagnosis prenatal ini dilakukan pada masa kehamilan 8-10 minggu, dengan mengambil sampel darah dari villi khorialis (jaringan ari-ari) untuk keperluan analisis DNA. Dalam rangka pencegahan penyakit thalassemia, ada beberapa masalah pokok yang harus disampaikan kepada masyarakat, ialah : (1) bahwa pembawa sifat thalassemia itu tidak merupakan masalah baginya; (2) bentuk thalassemia mayor mempunyai dampak mediko-sosial yang besar, penanganannya sangat mahal dan sering diakhiri kematian; (3) kelahiran bayi thalassemia
dapat
dihindarkan.
Karena penyakit ini menurun, maka kemungkinan penderitanya akan terus bertambah dari tahun ke tahunnya. Oleh karena itu, pemeriksaan kesehatan sebelum menikah sangat penting dilakukan untuk mencegah bertambahnya penderita thalassemia ini. Sebaiknya semua orang Indonesia dalam masa usia subur diperiksa kemungkinan membawa sifat thalassemia. Pemeriksaaan akan sangat dianjurkan bila terdapat riwayat : (1) ada saudara sedarah yang menderita thalassemia, (2) kadar hemoglobin relatif rendah antara 10-12 g/dl walaupun sudah minum obat penambah darah seperti zat besi, (3) ukuran sel darah merah lebih kecil dari normal walaupun keadaan Hb normal. 8. PEMERIKSAAN PENUNJANG
a. Darah tepi : •
Hb rendah dapat sampai 2-3 g%
•
Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target, anisositosis berat dengan makroovalositosis, mikrosferosit, polikromasi, basophilic stippling , benda Howell-Jolly, poikilositosis dan sel target. Gambaran ini lebih kurang khas.
•
Retikulosit meningkat.
b. Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) : •
Hiperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis asidofil.
•
Granula Fe (dengan pengecatan Prussian biru) meningkat.
c. Pemeriksaan khusus : •
Hb F meningkat : 20%-90% Hb total
•
Elektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F.
•
Pemeriksaan pedigree: kedua orangtua pasien thalassemia mayor merupakan trait (carrier) dengan Hb A2 meningkat (> 3,5% dari Hb total).
d. Pemeriksaan lain : •
Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks.
•
Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang sehingga trabekula tampak jelas.
DIAGNOSIS BANDING Thalasemia minor : •
anemia kurang besi
•
anemia karena infeksi menahun
•
anemia pada keracunan timah hitam (Pb)
•
anemia sideroblastik
9. PENATALAKSANAAN
Medikamentosa •
Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin serum sudah mencapai 1000 µg/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali transfusi darah. Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap selesai transfusi darah.
Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan efek
•
kelasi besi. •
Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.
•
Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah.
Bedah Splenektomi, dengan indikasi: limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan peningkatan
•
tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan
•
suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu tahun a.
Suportif Transfusi darah : Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tualang yang adekuat, menurunkan tingkat akumulasi besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita. Pemberian darah dalam bentuk PRC ( packed red cell ), 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl.
b.
Lain-lain (rujukan subspesialis, rujukan spesialisasi lainnya dll) Tumbuh kembang, kardiologi, Gizi, endokrinologi, radiologi, Gigi
PEMANTAUAN Terapi •
Pemeriksaan kadar feritin setiap 1-3 bulan, karena kecenderungan kelebihan besi sebagai akibat absorbsi besi meningkat dan transfusi darah berulang.
•
Efek samping kelasi besi yang dipantau: demam, sakit perut, sakit kepala, gatal, sukar bernapas. Bila hal ini terjadi kelasi besi dihentikan.
a.
Tumbuh Kembang
Anemia kronis memberikan dampak pada proses tumbuh kembang, karenanya diperlukan perhatian dan pemantauan tumbuh kembang penderita. b. Suplemen asam follat Asam folat sangat berperan dalam proses pematangan sel darah merah. Biasanya asam folat ini dibutuhkan dalam terapi ironchelation dan tranfusi darah. 10. ASUHAN KEPERAWATAN
a. Data biografi nama
: Andi
umur
: 12 tahun
janis kelamin
: laki-laki
b. Keluhan utama keluhan utama klien pada kasus thalasemia ini adalah lemas c. Riwayat kesehatan Mudah lelah ketika beraktivitas d. Pemeriksaan fisik •
TB
: kurang dari standar normal
•
BB
: kurang dari standar normal
•
Postur
: seperti anak kecil
Tanda Tanda Vital •
TD : 80/50 mmHg
•
S : 38C
•
R : 28x/menit
•
N : 88x/menit
Pengkajian kulit
: warna kulit kehitaman, membrane mukosa pucat, konjungtiva
pucat, ikterus ringan mungkin ada ( sclera dan kulit)
Diagnosa keperawatan untuk kondisi pasien dengan penyakit ini adalah : Diagnosa Keperawatan
1. Perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen dan nutrisi 2. Gangguan nutrisi berhubungan dengan kekurangan nutrien yang dibawa oleh darah 3. Gangguan rasa nyaman berhubngan dengan pembesaran limpa 4. Integritas kulit berhubungan dengan penumpukan zat besi 5. Risiko infeksi berhubungan dengan penurunan sistem imun 6. Intoleran akyivitas berhubungan dengan kelemahan 7. Potensial gagal jantung berhubungan dengan peningkatan kerja jantung 8. Gangguan psikososial berhubungan dengan penampilan fisik N
DATA
DIAGNOSA
TUJUAN
INTERVENSI
RASIONAL
O 1.
DS :
Perfusi
Perfusi
Mandiri
a. Memberikan
jaringan
a. Awasi
klien jaringan mengeluh
menurun b.d. adekuat
vital,
tanda kaji
tentang keadekuatan
informasi
derajat
/
perfusi
lemas dan penurunan
pengisian kapiler,
jaringan dan membantu
mudah
komponen
warna
menentukan
lelah
seluler yang
membrane
kulit,
intervensi
kebutuhan
ketika
di
perlukan
beraktivita
untuk
s
pengiriman
paru
oksigen dan
memaksimalkan
DO : Hb nutrisi 5g/dl
mukosa,
dasar
kuku
b. Meningkatkan
b. Tinggikan kepala tempat
tidur
ekspansi dan
oksigenasi
untuk
kebutuhan selular
sesuai toleransi c. Dispnea,
gemericik
menunjukkan c. Awasi
upaya
karena
pernapasan:
jantung
auskultasi, bunyi
peningkatkan
naapas,
kompensasi
perhatikan bunyi
jantung
GJK renggangan lama/
curah
adventisius
d. Iskemia
selular
mempengaruhi jaringan d. Selidiki keluhan nyeri
dada,
miokardial/
potensial
risiko infark
palpitasi
a. Mengindentifikasi Kolaborasi
defisiensi dan kebutuhan
a. Awasi
pengobatan/respon
pemeriksaan
terhadap terapi
laboratorium mis. Hb/Ht dan b. Meningkatkan jumlah GDA
SDM,
jumlah
sel pembawa oksigen: memperbaiki
defisiensi
untuk menurunkan risiko b. Berikan
SDM
perdarahan
darah lengkap/packed, produk
darah
Memaksimalkan
transport
oksigen ke jaringan
sesuai indikasi, awasi
ketat
untuk komplikasi transfuse. Berikan
oksigen
tambahan 2.
DO
Gangguan
Menunju
:postur
nutrisi
tubuh
kekurangan
seperti
nutrient yang an
b.d. kkan
sesuai
indikasi Mandiri
a. Mengidentifikasi
a. Kaji
peningkat berat
riwayat
nutrisi, termasuk makanan
dan
disukai
berat
menduga
kemungkinan intervensi
anak kecil dibawa oleh badan/ berat darah
defisiensi,
yang b. Mengawasi
masukan
kalori/kualitas
badan
badan
kekutrangan
sangat
stabil
kurang
dengan
catat
nilai
makanan pasien
b. Observasi
dan
konsumsi
makanan
masukan c. Mengawasi penurunan berat
badab
laboratori
/efektivvitas intervensi
um
nutrisi
normal
c. Timbang
berat
badan tiap hari
d. Makan
sedikit
dapat
menurunkan kelemahan dan d. Berikan makanan sedikit
meningkatttkan
pemasukan mencegah
juga distensi
dan
frekuensi
gaster
sering dan atau makan di antara e. Meningkatkan waktu makan
nafsu
makan dan pemasukan oral,
menurunkan
pertumbuhan e. Berikan
dan
bantu
hygien
mulut
yang
bakteri,
meminimalkan kemungkinan Teknik
infeksi. perawatan
baik:
sebelum
mulut khusus mungkin
dan
sesudah
diperlukan bila jaringan
makan, gunakan
rapuh
sikat gigi halus
luka/perdarahandan
untuk penyiktan
nyeri berat
yang
atau
lembut.
Berikan pencuci mulut
yang a. Kebutuhan penggantian
diencerkan bila
tergantung
mukosa
anemia dan atau adanya
oral
luka
pada
masukan buruk
tipe
oral
dan
yang
defisiensi
yang di identifikasi b. Mungkin berguna pada Kolaborasi
beberapa tipe anemia
Berikan obat
defisiensi besi
sesuai c. Bila ada besi oral nyeri
indikasi,
bisa
mis:
makanan
a. vitamin suplemen mineral,
dan
membatsi yang
ditoleransi pasien
tipe dapat
mis:sianokobala
d. Meningkatakan
min (vit B12),
masukan
asam
kalori
folat
protein
dan
(Flovite): asam askorbat (vitamin C)
b. Antijamur atau pencuci
mulut
anestetik
jika
ada indikasi c. Berikan halus,
diet rendah
serat, menghindari makanan panas, pedas,
atau
terlalu
asam
sesuai indikasi d. Berikan suplemen nutrisi
mis:
Ensure, Isocal
3.
DO : kulit Integritas
Mendem
a. Kaji
integritas a. Kondisi
yang
kulit
onstrasik
kulit,
bersisik
berhubungan
an
perubahan pada
sirkulasi, nutrisi, dan
kehitaman
dengan
perilaku
turgor,
immobilisasi. Jaringan
penumpukan
atau
gangguan
dapat
zat besi
teknik
warna,
mencega
hangat local
catat
dan
kulit
dipengaruhi
dan
menjadi cenderung
infeksi dan rusak.
oleh
rapuh untuk
h b. Area
kerusaka n kulit
lembab,
terkontaminasi
b. Ajarkan permukaan kulit kering
dan
bersih.
Batasi
memberikan
media
yang sangat baik untuk pertumbuhan organism patogenik. Sabun dapat
penggunaan
mengeringkan
sabun.
kulit
secara berlebihan dan 4.
DS: klien Intoleran
Pasien
meningkatkan iritasi. a. Mempengaruhi pilihan
a. Kaji
mengeluh
aktivitas b.d. menunju
kemampuan
lemas,
kelemahan
kkan
pasien
mudah
penuruna
melakukan
lelah
n
tanda
tugas atau AKS
ketika
fisiologis
normal, laporan
beraktivita
intolerans
kelelahan,
s
i
keletihan,
DO: Hb 5 g/dl
intervensi/bantuan
untuk
b. Menunjukkan dan
perubahan
neurologi
kesulitan
karena defisienssi vit
menyelesaikan
B12
tugas
keamanan pasieb/risiko
b. Kaji kehilangan
mempengaruhi
cedera
atau kehilangan c. Manifestasi keseimbangan
kardiopulmonal
gaya
upaya jantung dan paru
jalan,
kelemahan otot
untuk membawa jumlah oksigen jaringan
c. Awasi
TD,
nadi, pernapasan,sela ma dan sesudah
dari
adekuat
ke
aktivitas. Catat d. Meningkatkan istirahat respon terhadap
untuk
tingkat aktivitas
kebutuhan
(mis:peningkata
tubuh dan menurunkan
n
regangan jantung dan
denyut
jantung/TD,
menurunkan oksigen
paru
distrimia, pusing, dipsnea, e. Hipotensu takipnea, dsb)
postural/hipoksia
d. Berikan
cerebral
lingkungan
menyebabkan
tenang.
berdenyut
Pertahankan
peningkatan
tirah baring bila
cedera
dapat pusing, dan risiko
diindikasikan. Pantau
dan f.
Membantu bila perlu,
batasi
harga diri ditingkatka
pengunjung dan
bila pasien melakukan
gangguan
sesuatu sendiri
berulang tindakan
yang
tak direncanakan e. Ubah pasien perlahan
posisi dengan dan
g. Mendorong
pasien
melakukan
banyak
aktivitas
dengan
membatasi
pantau terhadap
penyimpangan
pusing
dan kelemahan
f. Berikan bantuan dalam
energy
mencegah
aktivitas/ambul asi bila perlu, memungkinkan pasien
untuk
melakukannya
h. Regangan/stress kardipulmonal//stress dapat
menimbulkan
dekompensasi (gagal)
sebanyak mungkin. g. Gunakan
tekik
penghematan energy
mis:
mandi
dengan
duduk,
duduk
untuk melakukan tugas-tugas
h. Anjurkan pasien untuk menghentikan aktivitas
bila
palpitasi, nyeri dada,
napas
pendek, 5.
DO : Hb 5 Risiko g/dl
infeksi
Mengide b.d ntifikasi
kelemahan,dsb Mandiri a. Tingkatkan cuci
penurunan
perilaku
tangan
yang
system imun
untuk
baik
oleh
mencega
pemberi
h
perawtan
atau
menurun
danpasien
a. Mencegah kontaminasi silang/
kolonisasi
bacterial.
b. Menurunkan
risiko
kolonisasi/infeki bakteri
kan risiko b. Pertahankan infeksi
teknik
aseptic c. Menurunkan
risiko
ketat
pada
kulit atau jaringan dan
prosedur
atau
infeksi
perawatan luka c. Berikan perawatan luka, prianal, dan oral dengan cermat
Mungkin digunakan secara propilaktik
untuk
menurunkan atau
Kolaborasi
kolonisasi
untuk
pengobatan
proses infeksi local.
6.
Berikan
antiseptic
topical,
antibiotic
sistemik Mandiri :
DO: HB 5 Potensial
Mengura
a. Memberikan informasi
g/dl
gagal
ngi resiko a. Kaji tanda vital
tentang
jantung
gagal
keparahan jantung.
derajat
jantung b. Batasi aktivitas b. Aktivitas yang
dapat
memperberat 7.
DO
: Gangguan
postur
psikososial
klien
b.d
seperti
penampilan
gejala Mandiri
yang
dapat
berat
meningkatkan
kerja jantung a. Meremehkan peduli
dan
pertahankan
mengembangka
rasa
hubungan
saling percaya antara
anak kecil fisik
terapeutik
pasien
dan
pasien-perawat,
yang didalmnya pasien
bersisik
diskusikan
bebas
kehitaman
perasaan
kulit
a. Ciptakan
atau
sikap
takut
atau hal yang
dan
perawat
untuk
mengekspresikan ketakutan
ditolak,
dipikirkan
hilangnya fungsi atau
pasien
penampilan dimiliki
yang sebelumnya,
persaan putus asa, tidak berdaya
mengenai
perubahan
yang
mungkin
terjadi.
Meningkatkan
rasa
sejahtera bagi pasien. b. Awalnya
mungkin
merupakan b. Catat laku
tingkah menarik
respon
perlindungan normal,
yang
tetapi
jika
diri atau sikap
bekepanjangan
menyangkal/terl
menghalangi
alu memikirkan
untuk
tubuh/proses
kenyataan sebagaimana
penyakitnya
seharusnya dan dapat
sikap
menghadapi
menuntun koping
bisa
kearah yang
tidak
efektif. c. Konfrontasi c. Dukung
pasien
terhadap situasi yang
penggunaan
nyata
mekanisme
mengakibatkan
pertahanan,
peningkatan
biarkan
dan
pasien
dapat
ansietas mengurangi
menangani
kempuan
informasi
mengatasi
dengan cara dan
peran atau knsep diri.
waktunya
d. Secara
untuk perubahan
alamiah
sendiri
penyakit
mengarah
ppada
persaan
kehilangan yang terus d. Akui kenyataan dari
berjalan dan perubahan
proses
dalam
semua
aspek
berduka
kehidupan, terputusnya
sehubungan
kemampuan
untuk
dengan
mencari
keluar
perubahan yang
terhadap
nyata atau yang
berduka terasebut
dipersepsikan.
jalan
proses
e. Ketika pasien belajar mengenai penyakit dan menjadi sadar bahwa tingkah laku terse but
e. Kaji
kembali
dapat
mempengaruhi
secara
cukup
berarti
informasi
terhadap
munculnya
mengenai
atau
meredanya
jalannya
penyakit,
penyakit
mungkin mersa lebih
pasien
terkontrol, meningkatkan harga
rasa
diiri.catatan
beberapa
pasien
mungkin
penyakitnya
tidak
akan
pernah
mereda f.
Membantu menerima disisni
f.
Berikan
dan
pasien keadaan sekarang.
Menurunkan rasa takut
informasi lisan
terhadap hal yang tidak
atau
diketahui,
tertlis
mengenai yang
apa
sedang
terjadi
memberi
sumber rujukan untuk dimasa datang
dan g. Adaptasi
diskusikan dengan
pasien
atau
orang
terdekat
jangka
panjang penyakit
terhadap yang
lama
makin
memperlemah akibat Catat
munculnya
makin
yang
dan fatal
merupakan penyesuaian
depresi/perubahan
emosi yang sulit, selain
proses pikir
itu
kerusakan
mempengaruhi eradaptasi
otak jadi
perubahan
kehidupan ini. Individu percaya bahaw a bunuh diri adalah jalan terbaik untuk masalah
11. ETIK DAN LEGAL
Prinsip universal precaution bagi perawat untuk menghindari penularan adalah : Universal precaution tidak mencakup :
• Faeses • Nasal secretions • Sputum
mengatasi
• Keringat • Urine • Cairan muntah • Air liur ( kecuali ketika tercampur darah dalam tindakan mulut) Kegiatan yang paling berisiko
Jelas ada beberapa kegiatan yang umum dilakukan oleh petugas layanan kesehatan yang menimbulkan risiko, antara lain : • Menyuntik/mengambil darah • Tindakan bedah • Tindakan kedokteran gigi • Persalinan • Membecsihkan darah/cairan lain Sebaliknya ada beberapa perilaku yang menempatkan petugas layanan kesehatan atau pasien dalam keadaan berisiko, misalnya : • Menutup jarum suntik kembali • Salah meletakkan jarum atau pisau/alat tajam • Menyentuh pasien tanpa cuci tangan Penerapan universal precaution
Karena akan sulit untuk mengetahui apakah pasien terinfeksi atau tidak, petugas layanan kesehatan harus menerapkan kewaspadaan universal secara penuh dalam hubungan dengan semua pasien, dengan melakukan tindakan berikut I. Administrative Controls
• Pendidikan Mengembangkan sistem pendidikan tentang tindakan pencegahan kepada pasien, petugas, dan pengunjung rumah sakit untuk meyakinkan mereka dan bertanggung jawab dalam menjalankannya • Adherence to Precaution (Ketaatan terhadap tindakan pencegahan) Secara periodik menilai ketaatan terhadap tindakan pencegahan dan adanya perbaikan langsung 2. Standard Precautions • Cuci tangan dengan menggunakan antiseptik setelah berhubungan dengan pasien atau setelah membuka sarung tangan • Segera cuci tangan setelah ada hubungan dengan cairan tubuh • Pakai sarung tangan bila mungkin akan ada hubungan dengan cairan tubuh atau peralatan yang terkontaminasi dan saat menangani peralatan habis pakai • Pakai masker dan kacamata pelindung bila mungkin ada percikan cairan tubuh • Tangani dan buang jarum suntik dan alat tajam lain secara aman; yang sekali pakai tidak boleh dipakai ulang • Bersihkan dan disinfeksikan tumpahan cairan tubuh dengan bahan yang cocok • Patuhi standar untuk disinfeksi dan sterilisasi alat medis • Tangani semua bahan yang tercemar dengan cairan tubuh sesuai dengan prosedur • Buang limbah sesuai prosedur. Pemisahan limbah sesuai jenisnya diawali sejak limbah tersebut dihasilkan a. Limbah padat terkontaminasi dengan darah atau cairan tubuh dibuang ke tempat sampah kantong plastik kuning b. Limbah padat tidak terkontaminasi dengan darah atau cairan tubuh dibuang ke tempat sampah kantong plastik hitam
c. Limbah benda tajam atau jarum dibuang ke kontainer yang berwarna kuning tahan tusuk dan tahan air • Kesehatan karyawan dan darah yang terinfeksi bakteri patogen Untuk mencegah luka tusuk benda tajam:
a. Berhati-hati saat menangani jarum, scalpel, instrumen yang tajam atau alat kesehatan lainnya dengan permukaan tajam, b. Jangan pernah menutup kembali jarum bekas pakai atau mernanipulasinya dengan kedua tangan. c. Jangan pernah membengkokkan atau mematahkan jarum d. Buanglah benda tajam atau jarum bekas pakai ke dalam wadah yang tahan tusuk dan air, dan tempatkan pada area yang mudah dijangkau dari area tindakan. e. Gunakan mouthpieces, ressucitation bags atau peralatan ventilasi lain sebagai alternatif mulut ke mulut. Alat pelindung
Unsur lain yang penting dalam universal precaution adalah penggunaan alat pelindung yang sesuai tindakan. Alat yang dibutuhkan dapat hanya sarung tangan (misalnya untuk ambil darah) hingga semua alat yang dibutuhkan oleh seorang bidan waktu membantu kelahiran. Namun perawat yang hanya menyentuh pasien tidak membutuhkan sarung tangan, yang penting cuci tangan sebelum dan sesudahnya. Alat pelindung yang dibutuhkan antara lain : • Sarung tangan, digunakan sebab tangan atau kulit berpotensi kontak dengan darah atau cairan lain dan material yang terkontaminasi. • Celemek • Masker atau pelindung muka, untuk menghindari droplet darah atau cairan lain dari mulut, mata atau hidung • Kacamata
• Pelindung kaki Perawatan di rumah Universal precaution tidak hanya dibutuhkan dalam sarana kesehatan resmi, tetapi juga terkait perawatan di rumah. Sekali lagi, tujuan utamanya adalah untuk melindungi keluargaltim perawatan dari berbagai infeksi. Prosedur universal precaution untuk perawatan di rumah serupa dengan di rumah sakit, hanya mungkin lebih sederhana. Bila tidak ada sarung tangan, secara darurat kita dapat memakai kantong plastik yang utuh. Yang penting kita menutup semua luka pada kulit dengan plester luka. Mungkin yang paling penting adalah untuk menjaga k ebersihan di rumah. Cucian biasanya tidak membutuhkan perhatian khusus asal tidak tercermar cairan; bila tercemar lebih baik dicuci dengan pemutih dulu (larutan klorin 0,5%) dengan memakai sarung tangan, kemudian dapat dicuci dengan sabun seperti biasa. prinsip etik dan legal untuk mengatasi pasien ini. Aspek legal dan etis keperawatan:
-autonomi Resfect for autonomi, yang berarti mandiri dan bersedia mananggung resiko, bertanggung jawab dan bertanggung gugat terhadap tindakan yang dilakukan, termasuk dalam menentukan dan mengatur dirinya sendiri. dalam hal ini perawat memberikan penjelasan yang sebenarnya tentang penyakit yang diderita kepada pasien dan keluarganya, serta memberikan pilihan tentang perawatan yang dipilih oleh pasien dan keluaerganya, misalnya: tempat perawatan dan jenis perawatan. -Non-maleficence Mendiskusikan risiko dan masalah dengan klien perawat dan tim kesehatan Dalam pemberian perawatan, perawat berhati-hati terhadap penyakit pasien agar tidak terjadi atau bertambah parahnya penyakit pasien. Perawat dalam meelakukan perawatan kepada klien hindari hal-hal yang menyebabkan injuri misalnya dalam merubah posisi klien saat istirahat jangan sampai membahayakan terutama daerah perut yang buncit akibat limpa yang membesar.
-Beneficience Beneficience, yaitu selalu mengupayakan tiap keputusan dibuat berdasarkan keinginan untuk melakukan yang terbaik dan tidak merugikan klien, serta merahasiakan tentang penyakit yang diderita kepada orang lain. Dalam kasus ini thalassemia merupakan penyakit seumur hidup dan rata-rata klien tidak merumur panjang, ataupun klien dalam pemberian transfusi darah mengalami komplikasi. Seperti Diabetes Melitus bahkan gagal jantung.sehingga perlu kolaborasi antar tenaga medis dan keluarga klien.
JAWABAN LO 1. Desferal adalah obat kelasi besi dan berfungsi untuk mengikat zat besi agar mengurangi
kelebihan zat besi. 2. Tujuan pemasangan desferal adalah untuk mengurangi zat besi yang berlebihan 3. Diberikan diet tinggi calcium rendah Fe adalah agar tulang tetap kuat tanpa memberi dampak
buruk akibat kandungan zat besi yang berlebihan
