WEB OF CAUSATION (WOC) Gangguan sintesis rantai globin α dan β DEFENISI Thalas Thalasem emia ia adalah adalah kelom kelompo pok k kelai kelainan nan genet genetik ik heterogen heterogen yang timbul akibat berkurangnya berkurangnya kecepatan kecepatan sintesi sintesiss rantai rantai alpha alpha atau beta beta (Hoffb (Hoffbrand rand !""#$% !""#$% Thalasem Thalasemia ia adalah adalah penyakit penyakit kelaina kelainan n darah darah yang yang ditandai dengan kondisi sel darah merah mudah rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal (&!" hari
%$• •
'antai α dan β tidak seimbang
• • •
KOMPLIKASI Gagal jantung Fraktur patologi Hepatomegali Splenomegali Kematian
Hb ( !α dan !β$ tidak terbentuk PENATALAKSANAAN
/ritrosit tidak stabil MANIFESTASI KLINIS 2 *udah mengantuk 2 Kerusakan organ dalam tubuh 2 3etih 2 4erat badan menurun 2+er 2+ertu tumb mbuh uhan an yang yang terh terham amba batt 2 +uca +ucatt )eformitas tulang 5ajah 2 +erut +erut membusu membusung ng 2)eformitas
•
Transf Transfusi usi sel darah darah (S)*$ +ember +emberian ian chelatin chelating g ()esferal$ Tindakan Tindakan splenektomi
•
Transplantasi sumsum tulang
•
•
Hemolisis THALASEMIA
merah merah agents agents
ETIOLOGI &% Gang Ganggu guan an genet genetik ik !% Kelainan Kelainan strukt struktur ur hemog hemoglobi lobin n ,% +roduk +roduksi si satu satu atau atau lebih lebih dari dari satu jenis rantai polipeptida t erganggu -% Terjad Terjadii kerusak kerusakan an sel dara darah h merah merah 5. )eoksigenasi (penurunan .!$
nemia berat .! dalam sel darah merah 0
Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan
• •
liran darah ke organ 1ital dan jaringan 0
+ertumbuhan sel dan otak terhambat
•
•
.! dan nutrisi tidak ditansport secara adekuat
Ketdake"ekt"an Ketdake"ekt"an per"u! #arngan per"er
• •
KLASIFIKASI Thala!ema Ma&$r' karena Ma&$r' karena sifat2sifat gen dominan% Thala!ema Thala!ema Mn$r' indi1idu Mn$r' indi1idu hanya memba5a gen penyakit thalasemia namun indi1idu hidup normal tanda2tanda penyakit thalasemia tidak muncul%
PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
Transfusi darah
Studi hematologi Elektroforesis hemoglobin Foto rontgen Analisis DNA
Fe dalam darah 6 Hemokromotosis
+erubahan pembentukan T+ 0 /nergi yang dihasilkan 0
Splenomegali
Hepatomegali
Kelemahan fisik
Splenoktomi
noreksia
Re!k$ n"ek!
Ketdak!embangan nutr! kurang dar kebutuhan
Int$leran! akt%ta! KELOMPOK IV (ADAR)DDIN ISMANIAR R* HASRIF
RENCANA ASUHAN Ketdake"ekt"an per"u! #arngan per"er NO- . Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer teratasi dengan kriteria hasil 7 • •
*endemonstrasikan status sirkulasi *endemonstrasikan kemampuan kognitif *enunjukkan fungsi sensori motorik kranial yang utuh
7 tingkat kesadaran membaik tidak ada gerakan2 gerakan in1olunter INTER/ENSI .
Ketdak!embangan nutr! kurang dar kebutuhan tubuh NO- . ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh teratasi dengan kriteria hasil 7 • • • •
danya peningkatan 44 *ampu mengidentifikasi kebutuhan nutrisi Tidak ada tanda2tanda malnutrisi *enunjukkan peningkatan fungsi pengecapan dari menelan
Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan NO- . keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan teratasi dengan kriteria hasil 7 •
•
cairan diet seimbang% +emantauan nutrisi 7 monitor interaksi anak dan orangtua
•
•
selama makan% *onitor pertumbuhan dan perkembangan% 4erikan substansi gula% njurkan pasien untuk meningkatkan protein dan 1itamin 8%
•
ada isi atau laserasi% Gunakan sarung tangan untuk proteksi (#$ Kolaborasi pemberian analgetik
•
)iskusikan mengenai penyebab perubahan sensasi
(-$
*onitor adanya daerah tertentu yang hanya peka
•
terhadap rangsangan ;nstruksikan keluarga untuk mengobser1asi kulit jika
•
DAFTAR P)STAKA Int$leran! akt%ta! NO- . toleransi akti1itas terpenuhi dengan kriteria hasil 7 •
• • •
*ampu melakukan akti1itas sehari"hari ()3s$ secara mandiri% TTB dalam rentan normal Status sirkulasi baik *ampu berpindah
1. Sacharin, Rossa M. !!1. Prinsip Keperawatan Pediatrik . Edisi ". Alih #ahasa R.F. Maulan$. %akarta & E'(
•
4antu untuk mengidentifikasi akti1itas yang disukai 4antu pasienCkeluarga untuk mengidentifikasi
•
kekurangan dalam berakti1itas% 4antu untuk memilih akti1itas yang sesuai dengan
•
kemampuan fisik psikologi dan emosional% plikasi model konser1asi 3e1ine (A$
NI- . *anajemen perilaku anak yang sulit 8iptakan lingkungan yang aman *emberikan stimulasi (9$ *endorong asupan makanan yang tinggi kalsium
•
•
protein dan makanan semisoft% Kolaborasi dengan ahli gi:i
•
Re!k$ n"ek! NO- . resiko infeksi teratasi dengan kriteria hasil 7
". Arif Mans)oer, dkk. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi ". %akarta & Media Aescula*ius, !!!
•
Klien bebas dari tanda dan gejala infeksi% *enunjukkan kemampuan untuk mencegah timbulnya
-%
•
infeksi% *enunjukkan perilaku hidup sehat
!%
#%
NI- . •
komunitas Kematangan fisik Status nutrisi seimbang
•
INTER/ENSI . *anajemen nutrisi 7 membantu atau menyediakan makanan dan
•
nak berfungsi optimal sesuai tingkatannnya Keluarga mampu mendapatkan sumber2sumber sarana
•
>%
A%
+.
Supardiman ; !""!% Hematologi Klinik % 4andung7 lumni
3us:y rijanty Sri S%
% Pengaruh Pemberian Stimulasi Pada Perkembangan 'nak !sia /0123 4ulan di Ke&. Seda-u5 4antul.
•
NI- . 4ersihkan lingkungan setelah dipakai pasien lain +ertahankan teknhnik isolasi% Gunakan sabun antimikroba untuk cuci tangan (>$ 4erikan pera5atan kulit Tingkatkan nutrisi •
4erikan terapi antibiotik
