THALASEMIA
A.
PENGER PENGERTIA TIAN N
Thalasemia Thalasemia merupakan merupakan penyakit penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan diturunkan secara resesif. Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin. dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia).
B.
PATOFISIOLOG PATOFISIOLOGI I THALASEMIA THALASEMIA
Penyebab anemia pada thalasemia bersifat primer dan sekunder. Penyebab primer adalah berkurangnya sintesis Hb A dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel sel- sel eritrosit intrameduler. Penyebab sekunder adalah karena defisiensi asam folat,bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi, dan destruksi eritrosit oleh system retikuloendotelial dalam limfa dan hati. Penelitian biomolekular menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang. Tejadinya hemosiderosis merupakan hasil komb kombin inasi asi anta antara ra trans transfu fusi si beru berula lang ng,, peni pening ngka kata tan n abso absorp rpsi si besi besi dalam dalam usus usus kare karena na eritropoesis yang tidak efektif, anemia kronis serta proses hemolisis. Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb-A dengan dua polipeptida rantai alpa dan dua rantai rantai beta. beta. Pada Pada Beta Beta thalase thalasemia mia yaitu yaitu tidak tidak adany adanyaa atau kurangny kurangnyaa rantai rantai Beta Beta dalam dalam molekul hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen. Ada suatu kompensator yang meningkatkan dalam rantai alpa, tetapi rantai Beta memproduksi secara terus menerus menerus sehingga sehingga menghasilk menghasilkan an hemoglob hemoglobin in defektive. defektive. Ketidakseimb Ketidakseimbangan angan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi. Hal ini menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis. Kelebihan pada rantai alpa pada thalasemia Beta dan Gama ditemukan pada thalasemia alpa. Kelebihan rantai polipeptida ini mengalami presipitasi dalam sel eritrosit. Globin intra-eritrositk yang mengalami mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida polipeptida alpa dan beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stabil-badan Heinz, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis. Reduks Reduksii dalam dalam hemogl hemoglobi obin n mensti menstimul mulasi asi bone bone marrow marrow mempro memproduk duksi si RBC yang yang lebih. lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC diluar menjadi eritropoitik aktif. aktif. Kompen Kompensato satorr produk produksi si RBC terus terus meneru meneruss pada pada suatu suatu dasar dasar kronik kronik,, dan dengan dengan cepatnya cepatnya destruksi destruksi RBC, menimbulkan menimbulkan tidak adekuatnya adekuatnya sirkulasi sirkulasi hemoglob hemoglobin. in. Kelebihan Kelebihan
produksi dan distruksi dis truksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh.
C.
KLASIFIKASI KLASIFIKASI TALASEMIA TALASEMIA
Secara molekuler talasemia dibedakan atas : 1. Thalasemia Thalasemia a (ganggua (gangguan n pembentuk pembentukan an rantai a) 2. Thalasemia Thalasemia b (gangguan (gangguan pembent pembentukan ukan rantai rantai b) 3. Thalase Thalasemia mia b-d (gangg (gangguan uan pembent pembentuka ukan n rantai rantai b dan d yang yang letak letak gen nya diduga diduga berdekatan). 4. Thalasemia Thalasemia d (gangguan (gangguan pembent pembentukan ukan rantai rantai d) Secara klinis talasemia dibagi dalam 2 golongan yaitu : 1. Thalasemia Thalasemia Mayor (bentuk (bentuk homozigot) homozigot) Memberikan Memberikan gejala klinis klinis yang jelas 2. Thalasemia Thalasemia Minor biasany biasanyaa tidak memberikan memberikan gejala klinis klinis
D.
GEJALA KLINIS THALASEMIA THALASEMIA
Secara klinis Thalasemia dapat dibagi dalam beberapa tingkatan sesuai beratnya gejala klinis : mayor, intermedia dan minor atau troit (pembawa sifat). Batas diantara tingkatan tersebut sering tidak jelas. 1.
Thalase Thalasemia mia mayor mayor (Thala (Thalasemi semiaa homozi homozigo got) t) Anemia berat menjadi nyata pada umur 3 – 6 bulan setelah lahir dan tidak dapat hidup
tanpa ditransfusi. Pembesaran hati dan limpa terjadi karena penghancuran sel darah merah berlebihan, haemopoesis ekstra modular dan kelebihan beban besi. Limpa yang membesar meningkatkan kebutuhan darah dengan menambah penghancuran sel darah merah dan pemusatan (pooling) dan dengan menyebabkan pertambahan volume plasma. Perubah Perubahan an pada pada tulang tulang karena karena hipera hiperakti ktivit vitas as sumsum sumsum merah merah berupa berupa deform deformitas itas dan fraktur spontan, terutama kasus yang tidak atau kurang mendapat transfusi darah. Deformitas tulang tulang,, disampi disamping ng mengak mengakiba ibatka tkan n muka muka mongo mongoloi loid, d, dapat dapat menye menyebab babkan kan pertum pertumbuh buhan an berlebihan tulang prontal dan zigomatin serta maksila. Pertumbuhan gigi biasanya biasanya buruk. Gejala lain yang tampak tampak ialah anak lemah, pucat, pucat, perkembang perkembangaa fisik tidak sesuai umur, berat badan kurang, perut membuncit. Jika J ika pasien tidak sering mendapat transfusi darah kulit menjadi kelabu serupa dengan besi akibat penimbunan besi dalam jaringan kulit.
2.
Thal Thalas asem emia ia inte interm rmed edia ia Keadaan Keadaan klinisn klinisnya ya lebih lebih baik baik dan gejala gejala lebih lebih ringan ringan dari dari pada pada Thalas Thalasemi emiaa mayor, mayor,
anemia sedang (hemoglobin 7 – 10,0 g/dl) Gejala deformitas tulang, hepatomegali dan splenomegali, eritropoesis ekstra medular dan gambaran kelebihan beban besi nampak pada masa dewasa. 3.
Thalase Thalasemia mia minor minor atau atau troit troit ( pemb pembawa awa sifat) sifat) Umumny Umumnyaa tidak tidak dijump dijumpai ai gejala gejala klinis klinis yang yang khas, khas, ditand ditandai ai oleh oleh anemia anemia mikros mikrositin itin,,
bentuk heterozigot tetapi tanpa anemia atau anemia ringan.
E.
PEMERIKSAAN PEMERIKSAAN PENUNJANG PENUNJANG
1. Pemerik Pemeriksaan saan labora laborator torium ium Pada hapusan darah topi di dapatkan gambaran hipokrom mikrositik, anisositosis, polklilositosis
dan
adanya
sel
target
(fragmentasi
dan
banyak
sel
normoblas).
Kadar besi dalam serum (SI) meninggi dan daya ikat serum terhadap besi (IBC) menjadi rendah dan dapat mencapai nol. Elektroforesis hemoglobin memperlihatkan tingginya HbF lebih dari 30%, kadang ditemukan juga hemoglobin patologik. Di Indonesia kira-kira 45% pasien Thalasemia juga mempunyai HbE maupun HbS. Kadar bilirubin dalam serum meningkat, SGOT dan SGPT dapat meningkat karena kerusakan parankim hati oleh hemosiderosis. Peny Penyeli elidi dika kan n
sintes sintesis is alfa/ alfa/be beta ta terh terhad adap ap refik refikul ulos osit it sirku sirkula lasi si memp memper erli lihat hatka kan n
peningkatan nyata ratio alfa/beta yakni berkurangnya atau tidak adanya sintetis rantai beta. 2. Peme Pemerik riksaa saan n rad radio iolo logi giss Gambaran radiologis tulang akan memperlihatkan medula yang labor, korteks tipis dan trabek trabekula ula kasar. kasar. Tulan Tulang g tengko tengkorak rak memperl memperliha ihatka tkan n “hair-o “hair-on-e n-end” nd” yang yang disebab disebabkan kan perluasan sumsum tulang ke dalam tulang korteks.
F.
PENATALAKSA PENATALAKSANAAN NAAN THALASEMIA THALASEMIA 1.
Transfusi darah berupa sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb 11 g/dl. Jumlah SDM yang diberikan sebaiknya 10 – 20 ml/kg BB.
2.
Asam folat teratur (misalnya 5 mg perhari), jika diit buruk
3. Pemb Pemberi erian an chel chelet etin ing g agen agents ts (desf (desfera eral) l) secara secara terat teratur ur memb membent entuk uk meng mengur uran angi gi hemosiderosis. Obat diberikan secara intravena atau subkutan, dengan bantuan pompa kecil, 2 g dengan setiap unit darah transfusi.
4.
Vitamin
C,
200
mg
set setiap,
meni eningkatan
ekskr skresi esi
besi
dihasil silkan
oleh
Desferioksamin.. 5.
Splenektomi mungkin dibutuhkan untuk menurunkan kebutuhan darah. Ini ditunda sampai pasien berumur di atas 6 tahun karena resiko infeksi.
6.
Terapi endokrin diberikan baik sebagai pengganti ataupun untuk merangsang hipofise jika pubertas terlambat.
7. Pada sedikit sedikit kasus transplantsi transplantsi sumsum sumsum tulang tulang telah dilaksanakan dilaksanakan pada pada umur 1 atau 2 tahun dari saudara kandung dengan HlA cocok (HlA – Matched Sibling). Pada saat ini keberh keberhasil asilan an hanya hanya mencap mencapai ai 30% kasus. kasus. (Soepa (Soeparma rman, n, dkk 1996 1996 dan Hoffbr Hoffbrand and,, 1996)
G.
KOMPLIK KOMPLIKASI ASI
1. Fraktu Frakturr patolo patologis gis 2. Hepato Hepatospl spleno enomeg megali ali 3. Gangg Gangguan uan Tumb Tumbuh uh Kemban Kembang g 4. Disfu Disfung ngsi si org organ an
H.
PROGNO PROGNOSIS SIS
Thalasemia homozigot umumnya meninggal pada usia muda dan jarang mencapai usia dekade dekade ke-3, ke-3, walaupu walaupun n diguna digunakan kan antibi antibioti otik k untuk untuk mencega mencegah h infeksi infeksi dan pemberi pemberian an chaleting agents untuk mengurangi hemosiderosis (harganya pun mahal, pada umumnya tidak terjangkau oleh penduduk negara berkembang). Thalasemia tumor trait dan Thalasemia beta HbE yang umumnya mempunyai prognosis baik dan dapat hidup seperti biasa.
I.
PENC PENCEG EGAH AHAN AN
Pencegahan primer : Penyuluha Penyuluhan n sebelum sebelum perkawinan perkawinan (marriage (marriage counselling counselling)) untuk mencegah perkawinan perkawinan dian dianta tara ra pasie pasien n Thal Thalase asemi miaa agar agar tida tidak k mend mendap apat atkan kan ketu keturu runa nan n yang yang homo homozig zigot ot.. Perkawinan antara 2 hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan : 25 % Thalasemia (homozigot), 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal.
Pencegahan sekunder Pencegahan Pencegahan kelahiran bagi homozigot homozigot dari pasangan pasangan suami istri dengan dengan Thalasemia Thalasemia heterozigot heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit. Kelahiran kasus homozigot terhindari, tetapi 50 %
dari
anak
yang
lahir
ada adalah
carr arrier,
sedangkan
50%
lai lainnya
norma rmal.
Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu kemajuan dan digun digunaka akan n untuk untuk mendia mendiagno gnosis sis kasus kasus homozi homozigot got intra-u intra-uter terin in sehing sehingga ga dapat dapat dipertimbangkan tindakan abortus provokotus (Soeparman dkk, 1996).
J.
ASUHAN KEPERAWATA KEPERAWATAN N PASIEN DENGAN DENGAN THALASEMIA THALASEMIA
1.
Pengkajian
a. Asal Keturunan Keturunan / Kewarga Kewarganegara negaraan an Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar laut Tengah (Mediteranial) seperti Turki, Yunani, dll. Di Indonesia sendiri, thalasemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit penyakit darah yang paling banyak diderita. b. Umur Pada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada thalasemia minor biasanya anak akan dibawa ke RS setelah usia 4 tahun. c. Riway Riwayat at Keseh Kesehatan atan Anak Anak Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau infeksi lainnya. Ini dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport. d. Pertumbuh Pertumbuhan an dan dan Perkembang Perkembangan an Seirng didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbang sejak masih bayi. Terutama untuk thalasemia mayor, pertumbuhan fisik anak, adalah kecil untuk umur umurny nyaa dan dan adan adany ya kete keterl rlam amba batan tan dalam dalam kema kemata tang ngan an seks seksua ual, l, sepert sepertii tida tidak k ada ada pertumbuhan ramput pupis dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia thalas emia minor, sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal. e. Pola ola Mak Makan Terjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah dan tidak sesuai usia.
f. Pola Pola Akt Aktiv ivit itas as Anak terlihat lemah dan tidak selincah selincah anak seusianya. seusianya. Anak lebih banyak tidur/istirah tidur/istirahat at karena anak mudah lelah. g. Riway Riwayat at Kesehatan Kesehatan Keluarg Keluargaa Thalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah orang tua juga mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko terkena talasemia mayor. h. Riwayat Riwayat Ibu Saat Hamil Hamil (Ante (Ante natal Core Core – ANC) Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor resiko talasemia. Apabila diduga ada faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan resiko yang mungkin sering dialami oleh anak setelah lahir. i. Data Data Keadaa Keadaan n Fisik Fisik Anak Anak Thalase Thalasemia mia KU = lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusia. Kepala dan bentuk muka. Anak yang belum mendapatkan pengobatan mempunyai
bentuk khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid (hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata lebar, tulang dahi terlihat lebar. Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan Mulut dan bibir terlihat kehitaman Dada, Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran jantung
dan disebabkan oleh anemia kronik. Perut, Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati (hepatospek nomegali). Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB di bawah normal
Pertumbuh buhan an organ organ seks sekund sekunder er untuk untuk anak anak pada pada usia puberta pubertass tidak tidak tercap tercapai ai Pertum deng dengan an baik baik.. Misal Misal tida tidak k tumb tumbuh uh ramb rambut ut keti ketiak ak,, pubi pubiss atau ataupu pun n kumi kumiss bahk bahkan an mungkin anak tidak dapat mencapai tapa odolense karena adanya anemia kronik. Kulit, Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi warna
kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena adanya penumpukan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis). 2.
Diag Diagno nosa sa Kep Keper eraw awat atan an a. Perubahan Perubahan perfusi perfusi jaringan berhubungan berhubungan dengan dengan penurunan penurunan komponen komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.
b. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai O2 dan kebutuhan.
c. Perubahan Perubahan nutrisi kurang kurang dari kebutuhan tubuh tubuh berhubungan berhubungan dengan kegagalan kegagalan untuk mencerna atau ketidakmampuan mencerna makanan/absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal. d. Resiko terjadi kerusakan kerusakan integritas kulit kulit berhubungan dengan sirkulasi dan neurologis. neurologis. e. Resiko infeksi infeksi berhubungan berhubungan dengan dengan pertahanan pertahanan sekunder tidak adekuat, adekuat, penurunan penurunan Hb, leukopenia atau penurunan granulosit. f. Kurang Kurang penget pengetahu ahuan an tentan tentang g progno prognosis sis dan kebutu kebutuhan han pengob pengobatan atan berhub berhubung ungan an dengan interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi. 3.
Inte Interv rven ensi si Kepe Kepera rawa wata tan n
a.
Peru Peruba baha han n perfu perfusi si jarin jaringa gan n berh berhub ubun unga gan n deng dengan an penu penuru runa nan n komp kompon onen en selul seluler er yang yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel. Kriteria hasil : Tidak terjadi palpitasi Kulit tidak pucat Membran mukosa lembab Keluaran urine adekuat Tidak terjadi mual/muntah dan distensil abdomen Tidak terjadi perubahan tekanan darah Orientasi klien baik.
Intervensi : 1) Awasi tanda-tanda tanda-tanda vital, kaji pengisian pengisian kapiler, kapiler, warna kulit/ membran mukosa, mukosa, dasar kuku. 2) Tinggikan Tinggikan kepala kepala tempat tidur sesuai toleransi (kontra (kontra indikasi pada pasien dengan dengan hipotensi). 3) Selidiki Selidiki keluhan keluhan nyeri nyeri dada, palpita palpitasi. si. 4) Kaji respon verbal melambat, mudah terangsang, terangsang, agitasi, gangguan gangguan memori, memori, bingung. 5) Catat Catat keluha keluhan n rasa dingin, dingin, pertah pertahank ankan an suhu suhu lingk lingkung ungan, an, dan tubuh hangat hangat sesuai sesuai indikasi. 6) Kolaborasi Kolaborasi pemeriksaan pemeriksaan laborato laboratorium, rium, Hb, Hmt, Hmt, AGD, dll. 7) Kolaborasi Kolaborasi dalam dalam pemberian pemberian transfus transfusi. i.
8) Awasi ketat ketat untuk terjadinya terjadinya komplikas komplikasii transfusi.
2.
Into Intole lera ransi nsi akti aktivi vita tass berh berhub ubun unga gan n degn degnan an keti ketida daks ksei eimb mban anga gan n anta antara ra supl suplai ai O2 dan dan kebutuhan. Kriteria hasil :
Menunjukka Menunjukkan n penurunan penurunan tanda fisiologis fisiologis intoleransi, intoleransi, misalnya nadi, pernapasan masih dalam rentang normal pasien.
Intervensi : 1) Kaji Kaji kemamp kemampuan uan pasien pasien untuk untuk melaku melakukan kan aktivi aktivitas, tas, catat catat kelela kelelahan han dan kesulitan kesulitan dalam beraktivitas. 2) Awasi tanda-tand tanda-tandaa vital selama selama dan sesudah aktivi aktivitas. tas. 3) Catat respin respin terhadap terhadap tingkat tingkat aktivita aktivitas. s. 4) Berikan Berikan lingkung lingkungan an yang yang tenang. tenang. 5) Pertahankan Pertahankan tirah tirah baring baring jika diindikasi diindikasikan. kan. 6) Ubah posisi posisi pasien dengan perlahan perlahan dan pantau pantau terhadap pusing. pusing. 7) Prioritaskan Prioritaskan jadwal asuhan asuhan keperawatan keperawatan untuk meningkatka meningkatkan n istirahat. 8) Pilih periode periode istirahat istirahat dengan dengan periode periode aktivitas. aktivitas. 9) Beri bantuan bantuan dalam dalam beraktivitas beraktivitas bila diperluk diperlukan. an. 10) Rencanakan Rencanakan kemajuan kemajuan aktivitas dengan dengan pasien, tingkatkan tingkatkan aktivitas aktivitas sesuai toleransi. 11) Gerakan Gerakan teknik penghemata penghematan n energi, misalnya misalnya mandi dengan duduk. duduk. 3.
Perubah Perubahan an nutrisi nutrisi kurang kurang dari dari kebutu kebutuhan han tubuh tubuh berhubu berhubunga ngan n dengan dengan kegaga kegagalan lan untuk untuk mencer mencerna na / ketida ketidakma kmampu mpuan an mencern mencernaa makana makanan n / absorb absorbsi si nutrie nutrien n yang yang diperlu diperlukan kan untuk pembentukan sel darah merah normal. Kriteria hasil : Menunjukkan peningkatan berat badan/ BB stabil. Tidak ada malnutrisi.
Intervensi : 1) Kaji riwayat riwayat nutrisi termasuk termasuk makanan makanan yang yang disukai. disukai. 2) Observasi Observasi dan catat catat masukan masukan makanan makanan pasien. pasien. 3) Timban Timbang g BB tiap tiap hari. hari. 4) Beri makanan makanan sedikit sedikit tapi sering. sering. 5) Observasi dan catat kejadian kejadian mual, muntah, muntah, platus, dan gejala lain yang yang berhubungan.
6) Pertahankan Pertahankan higien higienee mulut yang yang baik. 7) Kolaborasi Kolaborasi dengan dengan ahli ahli gizi. gizi. 8) Kolaborasi Dx. Laboratorium Hb, Hmt, BUN, Albumin, Transferin, Protein, dll.
9) Berika Berikan n obat obat sesuai sesuai indika indikasi si yaitu yaitu vitami vitamin n dan suplai suplai mineral mineral,, pember pemberian ian Fe tidak dianjurkan. 4.
Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan nourologis. Kriteria hasil : Kulit utuh.
Intervensi : 1) Kaji integrita integritass kulit, kulit, catat catat peruba perubahan han pada turgor turgor,, ganggu gangguan an warna, warna, aritema aritema dan ekskoriasi. 2) Ubah posisi secara periodik. periodik. 3) Pertahankan Pertahankan kulit kulit kering dan bersih, bersih, batasi penggunaan penggunaan sabun. sabun. 5.
Resiko Resiko infeksi infeksi berhubun berhubungan gan dengan dengan pertahan pertahanan an sekunder sekunder tidak tidak adekua adekuat: t: penuruna penurunan n Hb, leukopenia atau penurunan granulosit. Kriteria hasil : Tidak ada demam Tidak ada drainage purulen atau eritema Ada peningkatan penyembuhan luka
Intervensi : 1) Pertahankan Pertahankan teknik teknik septik antiseptik antiseptik pada prosedur prosedur perawatan. perawatan. 2) Dorong Dorong perubahan perubahan ambulasi ambulasi yang yang sering. sering. 3) Tingkatkan Tingkatkan masukan masukan cairan cairan yang yang adekuat. adekuat. 4) Pantau dan batasi batasi pengun pengunjung. jung. 5) Pantau Pantau tanda-t tanda-tand andaa vital. 6) Kolaborasi Kolaborasi dalam pemberian pemberian antiseptik antiseptik dan antipireti antipiretik. k. 6.
Kurang pengetahua pengetahuan n tentang tentang prognosis prognosis dan kebutu kebutuhan han pengob pengobatan atan berhubu berhubungan ngan dengan dengan salah interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi. Kriteria hasil : Menyataka atakan n Meny pengobatan.
pema pemaha hama man n
pros proses es peny penyaki akit, t, pros prosed edur ur diag diagno nosti stika ka rencan rencanaa
Mengidentifikasi faktor penyebab. Melakukan tindakan yang perlu/ perubahan pola hidup.
Intervensi : 1) Berikan Berikan informasi informasi tentang tentang thalasemia thalasemia secara spesifik. spesifik. 2) Diskusikan kenyataan kenyataan bahwa terapi tergantung pada pada tipe dan dan beratnya thalasemia. 3) Rujuk ke sumber komunitas, komunitas, untuk mendapat dukungan dukungan secara psikologis. psikologis. 4) Konseli Konseling ng keluar keluarga ga tentan tentang g pembata pembatasan san punya punya anak/ anak/ deteksi deteksi dini keadaa keadaan n janin janin melalui air ketuban dan konseling perinahan: mengajurkan untuk tidak menikah dengan sesama penderita thalasemia, baik mayor maupun minor.
DAFTAR PUSTAKA
Abdoer Abdoerrach rachman man M. H, dkk (1998), (1998), Buku Buku Kuliah Kuliah I Ilmu Ilmu Keseha Kesehatan tan Anak, Anak, Bagian Bagian Ilmu Ilmu Kesehatan Anak FKUI, Jakarta. Doenges, Marilynn E, (2000), Rencana Asuhan Keperawatan, edisi 3, EGC, Jakarta. Ngastiyah, (1997), Perawatan Anak Sakit, EGC, Jakarta. Suriadi, Rita Yuliani, (2001), Asuhan Keperawatan Pada Anak, edisi I, CV. Sagung Solo, Jakarta. Guyton, Arthur C, (2000), Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, edisi 9, EGC, Jakarta Soeparman, Sarwono, W, (1996), Ilmu Penyakit Dalam, Jilid II, FKUI, Jakarta. Hoffbrand. A.V & Petit, J.E, (1996), Kapita Selekta Haematologi, edisi ke 2, EGC, Jakarta. Depk Depkes es,, (199 (1999) 9),, Indo Indone nesi siaa Seha Sehatt 2010 2010,, Visi Visi Baru Baru,, Misi Misi,, Kebi Kebija jaka kan n dan dan Stra Strate tegi gi Pengembangan Kesehatan, Jakarta. Sacharin. M, (1996), Prinsip Keperawatan Pediatrik, edisi 2, EGC, Jakarta.
Penyebab: 1. Primer : berkurangnya sintesis Hb A dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran selsel eritrosit intrameduler. 2. Sekunder adalah karena defisiensi asam folat,bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi, dan destruksi eritrosit oleh system retikuloendotelial dalam limfa dan hati. Mutasi gen pada DNA
Produksi rantai alpha atau beta
Tidak adanya atau kurangnya rantai Beta dalam molekul hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen Ada suatu kompensator yang meningkatkan dalam rantai alpa, tetapi rantai Beta memproduksi secara terus menerus
Kelebihan pada rantai alpa pada athalasemia Beta dan Gama ditemukan pada thalasemia alpa
Preipitasi pada sel eritrosit
Hemglobin tak stabil – sel Heinz
Hemoglobin defektive
Hemolisis
Ketidakseimbangan Ketidakseimbangan polipeptida menyebabkan ketidakstabilan dan disintegrasi
Bone Morrow
produksi RBC
Destruksi RBC Sel darah merah hemolisis Tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin Anemia Suplai Hb
Resiko infeksi Menu Menuru runn nn a su lai lai Hb ke arin arin an erif erifer er Perubahan perfusi jaringan
Lemah Intoleransi aktivitas
