1
BAB I PENDAHULUAN
Hemangioma merupakan suatu tumor jaringan lunak pembuluh darah akibat dari proliferasi (pertumbuhan berlebih) yang tidak normal. Hemangioma dapat terjadi pada semua jaringan pembuluh darah. Pengetahuan tentang morfologi, patogenesis dan perjalanan penyakit hemangioma merupakan petunjuk penting untuk mengetahui kemungkinan komplikasi yang dapat terjadi. Terapi terhadap penyakit ini pun sangat ditentukan oleh diagnosis, klasifikasi, klas ifikasi, ukuran, lokasi lesi, serta ada atau tidaknya komplikasi. Hemangioma terjadi pada 10-20 % dari populasi kaukasia. Mereka lebih jarang terlihat diantara bayi asia dan amerika afrika dan lebih umum diantara bayi ba yi prematur dengan berat lahir <1000 gram (22% dari keseluruhan). Rasio antara laki-laki dan perempuan adalah 1:6. Sekitar 60% lesi ini terletak dikepala dan leher dan 25% terdapat dibatang tubuh. Penyebab hemangioma belum diketahui dengan pasti. Walaupun telah banyak teori dikembangkan sebagian masih saling bertentangan. Hemangioma dapat mengakibatkan distorsi struktur wajah (mulut, hidung, dan palpebra) dan juga dapat timbul di organ visera, terutama hati. Hemangioma berdasarkan saat munculnya digolongkan menjadi hemangioma kongenital dan hemangioma infantil. Hemangioma infantil yang paling sering ditemukan dimasyarakat mencapai 70% dari semua lesi dan baru muncul pada minggu kelahiran. Hemangioma infantil dibagi menjadi 3 tipe, tetapi tipe superfisial merupakan tipe yang biasa dikenal dimasyarakat sebagai hemangioma stoberi yang tampak merah segar. Lesi ini disebut stoberi karena penampilannya seperti kulit buah stoberi.
1
2
BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1
Definisi
Hemangioma adalah tumor jinak atau hamartoma yang terjadi akibat gangguan pada perkembangan dan pembentukan pembuluh darah dan dapat terjadi di segala organ seperti hati, limpa, otak, tulang, dan kulit. 1 Tumor jinak kulit yang terjadi akibat gangguan perkembangan system pembuluh darah di dermis dan subkutis. 2 Tumor jinak tersebut terbentuk akibat kelainan proliferasi dari jaringan angioblastik pada masa fetal. 3 Hemangioma adalah tumor yang paling sering terjadi pada bayi. Biasanya tidak langsung muncul pada saat lahir. Mulai tampak pada minggu ke 4-6 kehidupan. Berproliferasi cepat pada tahun pertama kehidupan dan diikuti periode involusi yang lambat.4 Hemangioma adalah tumor yang umum terjadi pada bayi yang menunjukkan pertumbuhan postnatal yang cepat dan regresi lambat selama masa kanak. Ia termasuk salah satu dari berbagai malformasi vaskular.5 Hemangioma yang biasa terjadi pada masa bayi adalah lesi yang unik yang memiliki pertumbuhan yang pesat dan involusi setelahnya tidak mempunyai penjelasan mekanis sampai saat ini.6 Hemangioma yang merupakan lesi jinak, bercirikan proliferasi endotel pembuluh darah dan di klasifikasikan berdasarkan saat muncul dan penampilan fisik lesi. 7
2.2
Epidemiologi
Hemangioma merupakan neoplasma jinak yang sering ditemukan pada bayi yang baru lahir. Dikatakan bahwa 10% dari bayi yang baru lahir dapat mempunyai hemangioma dimana angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit putih dan terendah pada ras asia. Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan bila dibandingkan dengan laki-laki dengan perbandingan 5:1. Angka kejadian hemangioma meningkat menjadi 20-30% pada bayi-bayi yang dilahirkan prematur dengan berat badan lahir kurang dari satu kilogram. 8,9 Sekitar 30% kasus hemangioma terlihat saat bayi lahir sementara 70% ditemukan pada minggu-
2
3
minggu pertama dari kehidupan bayi. Belum ada literatur yang dapat menunjukkan secara pasti akan keterkaitan insidensi henmangioma yang berkaitan dengan faktor herediter, tetapi menurut survey, 10% pada bayi-bayi dengan riwayat
keluarga
menderita
hemangioma.
Dari
literatur
dikatakan
60%
hemangioma terjadi pada daerah kepala dan leher dan dapat mengalami pertumbuhan sampai kurang lebih 18 bulan sebelum akhirnya akan mengalami regresi spontan (fase involusi) yang dapat memakan waktu 3-10 tahun. Sekitar 60% lesi ini terletak dikepala dan leher dan 25% terdapat dibatang tubuh. 4,7 Hampir semua hemangioma pada anak-anak akan mengalami regresi spontan dan menghilang tanpa terapi apapun. Akan tetapi, hemangioma juga dapat menjadi masif sehingga menimbulkan komplikasi yang mengancam nyawa seperti perdarahan dan gangguan pernafasan sehingga diperlukan diagnosis dan terapi dini.3
2.3
Patogenesis
2.3.1 Fase proliferasi Pertumbuhan hemangioma infantil terdiri dari sel lemak dan laju pemisahan yang cepat dari sel endotel dan sel perisit sehingga membentuk kanal sinusodial yang padat. Marker immunohistokimia seluler menjelaskan fase klinis dari siklus hidup hemangioma. Bahkan pada tahap awal, sel-sel endotel mengekspresikan marker fenotip dari kematangan dan molekul adhesi sel spesifik. Regulasi angiogenesis didokumentasikan oleh ekspresi dari proses proliferasi antigen sel nuklear, dimediasi dan dibagi oleh dua peptida angiogenik, vascular endothelial growth factor (VEGF) dan basic fibroblast growth factor (bFGF). Enzim terlibat dalam proses remodeling dari matriks ekstraselular yang juga ada, yang menunjukkan bahwa kerusakan kolagen diperlukan untuk memberi ruang untuk proses pertumbuhan pembuluh kapiler. Tipe eritrosit protein transporter glukosa-1 (GLUT1) adalah imunopositif disepanjang siklus hidup dan negatif disebagian besar tumor pembuluh darah dan malformasi vaskular.5
3
4
2.3.2 Fase involunting Regresi ini ditandai dengan semakin berkurangnya aktivitas endotel dan pembesaran luminal. Degenarasi sel endotel, apoptosis dimulai sebelum 1 tahun dan spesimen mencapai puncak dalam 2 tahun. Terdapat deposisi progresif dan dari perivaskular dan jaringan fibrosa interlocular/interlobular, masuknya sebuah sel stroma (termasuk sel mast, fibroblas, dan makrofag), dan munculnya inhibitor jaringan metalloproteinase (TIMP)-1, penekanan pembentukan pembuluh darah baru.5 Meskipun sel mast muncul dalam fase proliferasi akhir, mereka lebih jelas terlihat selama fase involusi, berinteraksi dengan makrofag, fibroblas, dan jenis sel lainnya. Sel mast dapat mensekresikan modulator yang menurunkan omset regulasi endotel.5 Pada akhir hidup hemangioma, semua yang tersisa adalah beberapa kapiler seperti pembuluh darah dan vena yang kosong atau kering. Berbagai macam dan lapisan yang berlapis dari membran dasar, sebuah ciri ultrastruktural dari fase proliferasi, bertahan pada daerah sekitar pembuluh kecil. Sekali peninggian parenkim selular digantikan oleh jaringan longgar fibro-fatty yang bercampur dengan kolagen padat dan serat retikuler. 5
2.4
Klasifikasi
Malformasi vaskular akan tampak saat lahir dan akan bertumbuh seiring bertambahnya usia anak. Malformasi vaskular dikelompokkan menjadi tipe yang high flow (malformasi arteri dan malformasi arteriovenosus) dan low flow (malformasi vena, kapiler, dan limfatik). Perbedaan Saat timbul
Perjalanan penyakit
Hemangioma
Malformasi Vaskuler
Saat lahir lesi samar atau Saat belum tampak sama sekali Fase
proliferasi,
involusi
fase
lahir
sudah
tampak Tumbuh selaras dengan pertumbuhan menetap
4
lesi
anak
dan
5
Insidensi
3:1
Radiologis
Tak
1:1 terdapat
akan
jaringan parenkim
jaringan parenkim
Gambaran dominan
lobuler
pembuluh darah
batas tegas
Sel endotel matur dengan
turnover
dengan
Sel epitel immatur dengan
lambat
Histologis
Kaya
turnover
cepat
Sedikit mast cell
Banyak mast cell
Membran
Membran
basalis
tipis
basalis
multilaminer
Hemangioma umumnya tidak tampak atau cenderung samar pada saat kelahiran dan akan mengalami pertumbuhan yang progresif pada minggu-minggu pertama kehidupan sang anak. Pertumbuhan lesi ini akan berlanjut hingga usia 620 bulan. Lalu hemangioma akan mengal
ami fase involusi pada usia 5-7
tahun. Hemangioma secara morfologis dapat terbagi menjadi tiga yaitu: a. Hemangioma terlokalisir merupakan jenis yang paling sering ditemukan, berbatas tegas, dan tumbuh dari fokus tunggal. b. Hemangioma segmental bentuknya menyerupai plaque yang sering tampak pada teritori kulit yang spesifik, tumbuh secara linier maupun geometris. Jenis ini lebih sering mengalami ulserasi, gangguan tumbuh kembang dan dapat timbul bersamaan dengan hemangioma visceral dan mempunyai prognosis yang cenderung buruk. c. Hemangioma multiple Klasifikasi lain membagi hemangioma berdasar kedalaman dari permukaan kulit. Hemangioma superfisialis atau kutaneus, yang merupakan 50-60% dari semua hemangioma akan berwarna seperti strawberry pada saat matur.
5
6
Hemangioma profunda atau subkutaneus bila lokasinya cukup dalam akan tampak seperti daging tumbuh yang berwarna. Dan bila lokasinya lebih ke superficial maka akan tampak seperti nodul kebiru- biruan dan terkadang dijumpai telangaktesi atau vena yang dilatasi pada kulit yang melingkupinya. Masuk dalam kelompok ini yaitu hemangioma intramuskuler dan skeletal. Bila terdapat hemangioma superficial (berwarna merah) dan dijumpai indurasi di bawahnya, maka jenis ini masuk kedalam Hemangioma Campuran atau compound. Hemangioma viseralis,merupakan hemangioma yang letaknya pada organ dalam seperti hepar, usus, paru ,otak ,dll. Benson et al membagi hemangioma menjadi 3 jenis 10: a. Hemangioma intradermal Tumor jinak ini berwarna merah kebiruan dan biasanya tidak mengadakan regresi, dindingnya terdiri dari endotelium dewasa dan resisten terhadap radiasi. Penerita biasanya datang dengan alasan estetika. b. Hemangioma kapiler Hemangioma jenis ini merupakan bentuk hemangioma yang paling sering terjadi, dengan angka insidensi 1-1,5% pada bayi. Kelainan ini menonjol di permukaan kulit, tidak rata dan kemerahan. Lesi ini dapat mengadakan regresi spontan sampai umur dewasa. Dindingnya terdiri atas sel endotel embrio dan sensitif terhadap penyinaran. Tatalaksana bervariasi dari menyuntikkan bahan sklerotik hingga pemberian radiasi (600-800-rad dalam 2-3 kali penyinaran). Akan tetapi banyak ahli yang kurang setuju akan kedua metode ini karena penyuntikan bahan sklerotik dapat menyebabkan nekrosis dan jaringan parut sementara pada penyinaran sering terjadi dermatitis bahkan dapat memicu perkembangan suatu keganasan.
6
7
Tindakan operatif pada usia<5tahun dilakukan atas indikasi 7: a. Koreng dan perdarahan b. Pertumbuhan progresif lesi c. Rasi nyeri oleh flebolit d. Trombositopenia e. Kosmetik c. Hemangioma kavernous Kelainan ini berbentuk benjolan yang dapat hilang dengan penekanan. Biasanya hanya sedikit yang mengadakan regresi spontan. Terdiri atas endotelium dewasa yang berinvasi ke fasia dan atau ke otot. Tindakan operatif dilakukan bila mungkin mengangkat seluruh tumor. Kadang hasil patologi anatomi menunjukkan campuran dari hemangioma kapiler dengan kavernous (campuran).
7
8
Gambar: (kanan) hemangioma kavernosa, (kiri) a)hemangioma kapiler/strawberry,b)hemangioma profunda/intradermal, c) hemangioma campuran
Berdasarkan
saat
munculnya,
hemangioma
tergolongkan
menjadi
hemangioma infantil dan hemangioma kongenital. 11 a. Hemangioma infantil Mencapai 70% dari semua lesi dan baru muncul pada empat minggu pertama setelah kelahiran. Lesi infantil biasanya berawal sebagai bercak merah yang timbul lebih tinggi dari kulit normal dan sekitarnya atau sebagai bidang kecil datar yang kebiruan.11 Hemangioma infantil berdasarkan penampilan fisik lesi terbagi atas tipe dangkal (superfisial), tipe dalam (profunda) dan tipe campuran. 7,11,12 1. Hemangioma superfisial Berasal dari lapisan dermis papiler dan muncul sebagai makula merah terang atau lesi kulit papular. Merupakan tipe yang biasa dikenal sebagai hemangioma stroberi karena penampilan nya seperti
8
9
kulit stoberi yang tampak berwarna merah segar. Terminologi lama : hemangioma stroberi dan kapiler. 4,6,7
Gambar. “Gambaran Hemangioma Superfisial”
Gambar. “Tampak Gambaran Hemangioma dari fase proliferasi sampai fase involusi” 2. Hemangioma profunda Berasal dari lapisan dermis yang lebih dalam (retikuler atau jaringan subkutan) dan meregangkan kulit tanpa menyebabkan perubahan warna yang signifikan. Terminologi lama: hemangioma kavernosum.4,6,7
9
10
Gambar “Gambaran Hemangioma Profunda”
3. Hemangioma campuran Terdiri dari komponen hemangioma superfisial dan profunda. Terminologi lama: hemangioma kapiler kavernosum. 4,6,7
Gambar III “ Gambaran Hemangioma Campuran” b. Hemangioma kongenital Tipe
lain
dari
hemangioma
adalah
hemangioma
kongenital.
Hemangioma kongenital sudah terbentuk lengkap saat penderita lahir dan jumlahnya mencapai 30% dari seluruh lesi. Terdiri atas dua jenis yaitu rapidly involuting congenital hemangioma (RICH) yang akan berinvolusi pada 10 bulan setelah kelahiran, dan Noninvoluting congenital hemangioma (NICH) yang menetap dan membesar secara lambat.5,6,13
10
11
2.5
Gambaran Klinis
Hemangioma muncul pada pada masa neonatal, biasanya dalam 2 minggu pertama. Hemangioma viseral atau tumor subkutan dalam, mungkin tidak bermanifestasi sampai 2 hingga 3 bulan kehidupan. Sekitar 30% sampai 40% dari hemangioma baru terbentuk pada saat muncul sebagai tanda awal pada kulit yaitu daerah pucat nyaris tak terlihat, telangiektasi, atau bercak makula merah atau bercak ekimosis. Hemangioma kongenital adalah varian langka yang tumbuh sejak dalam kandungan dan telah terbentuk sepenuhnya pada saat lahir. 5,7 Sekitar 80% dari hemangioma bersifat soliter, 20% bersifat multifokal. Hemangioma lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan laki-laki dengan perbandingan 3-5:1. Angka kejadiannya adalah 10% sampai 12% pada bayi kulit putih dan 23% pada bayi prematur yang beratnya <1000 g. Frekuensi nya lebih rendah pada bayi berkulit gelap. 5,6,12 Lesi biasanya tidak terdapat pada saat lahir. Hemangioma biasanya terlihat dalam beberapa minggu pertama kehidupan sebagai makula pucat. Sebuah area telangiektasi kemudian berkembang, diikuti oleh proliferasi khas. 5
2.5.1 Fase Proliferasi Fase proliferasi ditandai dengan pertumbuhan membesar dan meluas biasanya berlangsung pada tahun pertama kehidupan penderitanya. Sekitar bulan kedua kehidupan mereka memasuki fase proliferasi dimana pertumbuhan yang cepat terlihat disebabkan oleh lemak, sel endotel membelah dengan cepat. 12 Fase 11
12
yang bersifat progresif ini berlangsung hingga usia 9 -12 bulan (terutama 4-8 bulan pertama), tetapi kadang-kadang dapat mencapai 18 bulan. Saat tumor tersebut menembus dermis superfisial, kulit menjadi terangkat, menonjol, dan berwarna merah terang.5,7 Jika tumor berploriferasi dibawah dermis dan pada lapisan subkutis, kulit diatasnya mungkin hanya sedikit mengangkat dan berwarna kebiruan. Biasanya terdapat vena drainase lokal, biasanya dalam pola radial. 5 Terminologi lama disebut hemangioma “kavernosum” untuk hemangioma yang dalam dan “kapiler” untuk lesi yang dangkal dapat membingungkan dan harus ditinggalkan.4,6,12
2.5.2 Fase Involusi Hemangioma mencapai puncaknya sebelum tahun pertama, dan untuk wa ktu setelah itu, pertumbuhannya selaras dengan pertumbuhan anak. 5,12 Tahap awal involusi ditandai dengan berkurangnya aktivitas sel endotel dan pembesaran 12
lumen. Tanda-tanda pertama dari fase involusi muncul sebagai pudarnya warna merah menuju rona ungu kusam, kulit secara bertahap memucat, terbentuk suatu bentuk selubung abu-abu merata, dan ketegangan tumor berkurang. 5 Kulit yang mendekati normal dapat dikembalikan pada sekitar 50% anak jika tidak ada meninggalkan bekas pada kulit. Jika ada ulserasi kulit selama fase prolifersi, bekas luka kulit dapat bertahan berupa telangiektasis, bercak hipoelastis kekuningan, dan jaringan parut. Fase involusi berlanjut sampai anak berusia 5 hingga 10 tahun. Regresi lesi kemudian selesai. Tahap involuted dimulai pada 50% anak-anak dengan usia 5 thaun dan 70% pada usia 7 tahun. 5,12 Biasanya jejak-jejak warna terakhir hilang pada usia 5 sampai 7 tahun kehidupan.5
2.6
Diagnosis Banding
Dalam hal ini diagnosis banding untuk hemangioma antara lain : a.Limfangioma, dengan karakteristik berupa warna kekuningan, bentuk tidak teratur. b.Higroma, bentuk multilokular, padat. c. Neurofibroma, biasanya multipel, warna kekuningan, konsistensi lunak.
12
13
2.7 Penatalaksanaan
Perawatan dari hemangioma sebagian besar observasional. Sejumlah besar hemangioma tidak memerlukan intervensi medis karena mengalami regresi spontan dan kemungkinan hanya menimbulkan bekas yang minimal atau bahkan tidak berbekas.6,12 Ulserasi kulit sekunder pada hemangioma pada fase proliferasi terjadi pada 5% kasus dan lebih sering pada lesi bibir atau urogenital. Hemangioma yang bermasalah atau membahayakan (yaitu lesi periokular dapat mengakibatkan terjadinya ambliopia, lesi saluran nafas, lesi yang membuat bekas pada wajah) terjadi pada 10% kasus.12
2.7.1 Terapi Lokal untuk Ulserasi dan Perdarahan Kerusakan epitel dan ulserasi spontan terjadi 5% dari semua dari semua hemangioma kulit, lebih sering pada bibir atau daerah anogenital. Pengobatan adalah aplikasi antibiotik topikal setiap hari atau balutan hidrokoloid. Lidokain kental (2,5%) membantu untuk mengontrol rasa sakit.
5,12
Jika terdapat ulserasi
yang dangkal, debridemen atau drainase diperlukan. 5 Apabila lesi masih berukuran kecil, eksisi bedah sangat dianjurkan. Pembedahan juga sangat berguna untuk mengurangi lesi-lesi yang mengganggu fungsi struktur penting, seperti eksisi lesi pada palpebra superior untuk mencegah terjadinya ambliopia yang berat.7,12 Lokasi hemangioma juga merupakan faktor resiko yang signifikan, hemangioma pada wajah lebih memerlukan tatalaksana bedah tidak hanya untuk keterlibatan mata, telinga dan hidung, tetapi juga lesi yang memiliki kemungkinan keterlibatan saluran nafas.6 Laser dapat bermanfaat untuk menghilangkan hemangioma yang masih kecil dan berupa lesi datar. 7 Terapi laser telah efektif dalam meringankan lesi kulit yang terkena. Terapi laser juga telah diklaim oleh beberapa orang efektif dalam pengobatan hemangioma awal, namun belum ada bukti yang meyakinkan bahwa terapi laser baik dalam mengurangi besar lesi atau menginduksi fase involusi. 12
13
14
2.7.2
Terapi Farmalogik Umumnya para klinisi memilih steroid sebagai terapi medikamentosa pilihan
utama untuk mengobati hemangioma. Mekanisme yang jelas tentang peran steroid belum diketahui secara pasti, walaupun ada dugaan bahwa steroid berpengaruh terhadap hemangioma dengan cara 13: 1. Menghambat kapasitas proliferasi pericytes immature. 2. Intensifikasi efek vasokonstriksi epinefrin maupun norefinefrin pada pembuluh darah otot polos. 3. Memblok reseptor estradiol pada hemangioma. 4. Menghambat angiogenesis.
a. Kortikosteroid Pengobatan lini pertama untuk hemangioam bermasalah adalah terapi kortikosteroid dapat diberikan per oral maupan intralesi, yang sangat efektif (tingkat respon mencapai 85%).
7,12
Hemangioma kutaneus yang terlokalisasi baik
(diameter <2,5 cm) dapat diobati dengan kortikosteroid intralesi. 5 Triamcinolon (25 mg/ml) disuntikan perlahan-lahan pada tekanan darah rendah, tidak memberikan lebih dari 3-5 mg/kg pertindakan. Biasanya 3-5 suntikan diperlukan, diberikan interval 6-8 minggu. Tingkat responnya serupa dengan sistemik kortikosteroid. Terdapat peningkatan keengganan penyuntikan hemangioma pada kelopak mata dengan kortikosteroid karena resiko oklusi emboli arteri retina. Kortikosteroid tetap menjadi terapi lini pertama untuk hemangioma besar, membahayakan atau yang mengancam jiwa. Prednisolon oral 2 sampai 3 mg/kgBB/hari selama 4 sampai 6 minggu; sesudahnya adalah menurunkan dosis perlahan-lahan selama beberapa bulan dan dihentikan pada usia 10 sampai 11 bulan. Kortikosteroid menyebabkan iritasi lambung sehingga penghambat reseptor H2 juga diberikan. Suatu hemangioma yang sensitif menunjukkan tanda-tanda respon dalam beberapa hari sampai 1 minggu. Untuk situasi akut, misalnya bila jalan nafas bagian atas atau bidang visual terancam, yang pemberian dosis kortikosteroid secara intravena setara dapat memberikan perubahan yang lebih cepat dalam tumor yang sensitif. 5,6
14
15
Dengan oral, parenteral maupun dengan intralesi kortikosteroid, tingkat respon secara keseluruhan adalah sekitar 85% baik regresi dipercepat atau stabilisasi pertumbuhan.5,6,12 Kortikosteroid harus dihentikan jika tidak ada efek seperti penipisan warna, pelunakan, atau pertumbuhan berkurang. Meningkatnya pertumbuhan dpat terjadi jika tingkat obat terlalu cepat diturunkan. “ Fasies cushingoid ” terjadi diham pir semua bayi yang diobati, sepertiga terjadi sementara serta memperburuk tingkat dan laju penyembuhan untuk kembali ke normal setelah menghentikan obat. Komplikasi
yang jarang
termasuk miopati,
kardiomiopati, dan hirsutisme.5
b. Interferon α-2α Rekombinan interferon (IFN) α-2α atau 2b adalah sebuah agen lini kedua untuk hemangioma yang membahayakan dan mengancam jiwa. 5,7 Indikasi penggunaannya adalah (a) kegagalan untuk merespon kortikosteroid, (b) kontraindikasi kortikosteroid parenteral yang berkepanjangan, (d) penolakan orang tua terhadap terapi kortikosteroid. Kortikosteroid dan IFN tidak boleh dipakai bersamaan dalam dosis terapi; kortikosteroid harus dirurunkan dengan cepat pada insisi IFN. Tidak ada bukti sinergis obat. Dosis empiris adalah 2 sampai 3 Mu/m2, disuntikkan subkutan setiap hari. Dosis harus dititrasi sesuai peningkatan berat badan bayi, jika tidak pertumbuhan kembali dapat terjadi. Tingkat respon adalah >80% biasanya diperlukan 6 sampai 10 bulan terapi yang berkelanjutan.4,5 Bayi yang diberikan IFN biasanya mengalami demam untuk 1 hingga 2 minggu pertama; tatalakasana dengan asetaminofen diberikan 1 sampai 2 jam sebelum injeksi dapat mengimbangi gejala demam. IFN menyebabkan toksikosis reversibel transminase hati, neutropenia transien, dan anemia.4,5 Neutropenia adalah hasil dari pergeseran bukan dari penekanan sumsum tulang, dan sembuh dengan pengobatan berkelanjutan. Bayi dengan terapi IFN tumbuh dan mengalami kenaikan berat badan secara normal. Efek samping jangka panjang yang paling dapat mengkhawatirkan adalah reaksi diplegia spastik, yang biasanya membaik setelah pengobatan terakhir.5,6
15
16
c. Kemoterapi Vinkristin adalah salah satu dari golongan lini kedua untuk pengobatan hemangioma pada bayi yang gagal dalam pengobatan dengan kortikosteroid, tidak dapat dihentikan dari terapi kortikosteroid, atau mengalami komplikasi yang serius
dari
kortikosteroid.
hemangioendotelioma
Hal
kaposiformis
ini
juga
(dengan
terapi
yang
efektif
untuk
dan
untuk
tromsitopenia)
hemangioendotelioma lainnya. Alkaloid vinca harus diberikan melalui jalur intravena pusat; dengan tingkat respon > 80%. Efek samping neuropati perifer, sembelit, kehilangan rambut halus, dan sepsis serta komplikasi lain terkait dengan jalur sentral. Siklophospamid jarang diberikan untuk tumor vaskular jinak karena toksisitasnya termasuk juga resiko untuk timbulnya keganasan.5 Dosis yang dianjurkan 1.5 mg/m2 per kali suntikan, jika diperlukan dapat diulang satu kali lagi dengan interval 2-3 bulan setelah suntikan pertama. 5
2.7.3 Bedah eksisi Indikasi bedah eksisi ialah sebagai berikut 13: a. Hemangioma yang tumbuh secara progresif b. Hemangioma yang mengalami infeksi berulang c. Hemangioma yang permukaannya bergaung, sehingga ditakutkan disertai keganasan d. Mengganggu secara kosmetika e. Hemangioma yang gagal dengan pengobatan medikamentosa f. Hemangioma yang bertangkai
2.8
Prognosis
Prognosis umumnya baik, tergantung pada letak tumor, komplikasi serta penanganan yang baik. 2
16
17
BAB III KESIMPULAN DAN SARAN
3.1
Kesimpulan
Hemangioma merupakan suatu tumor jinak yang terjadi akibat adanya gangguan perkembangan dari sistem pembuluh darah yang dapat derjadi dimanapun, salah satunya yaitu di kulit baik di dermis maupun subkutan. Terapi hemangioma dapat berupa terpi farmakologis atauoun bedah eksisi.
3.2
Saran
Orang tua harus mendapat penjelasan menyeluruh tentang perjalanan penyakit hemangioma; foto-foto dapat digunakan untuk menggambarkan evolusinya. Kunjungan tindak lanjut terjadwal sangat diperlukan. Orang tua perlu di yakinkan secara berulang mengenai sifat jinak hemangioma dan hasil yang diharapkan setelah involusi spontan atau intervensi. Kunjungan yang lebih sering diperlukan pada setiap kasus dengan hemangioma besar, ulserasi, multipel, atau terletak didaerah anatomis kritis.
17
18
DAFTAR PUSTAKA
1. Djuanda, Adhi. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. FKUI : Jakarta. 2007. Hal. 242-244 2. Siregar. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. EGC : Jakarta. 2004. Hal. 261-263 3. http://www.medicalglossary.org/neoplasms_vascular_tissue_hemangioma_def initions.html 4. Lee, Nina J, Shapiro, Nina L. Vascular Malformation and Hemangiomas. In : Handbook of Plastic Surgery. Marcel Dekker ; New York. 2006. p469-472. 5. Mulliken, John B. Vascular Anomalies. In : Grabb and Smith’s Plastic Surgery. 6th edition. Lipincott William Wilkins ; Philadelphia .2007. p191- 5, 197-8 6. Galiano, Robert D, Gurtner, Geoffrey C. Vascular Anomalies. In : Practical Plastic Surgery. Landes Bioscience ; Texas. 2007. p139-142 7. Sjamsuhidajat, dkk. Kelainan Vaskular. Dalam : Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi ke-3. EGC : Jakarta. 2010. Hal. 409-411 8. Ziegler M, Azizkhan R, Weber T, editors. Operative Pediatric Surgery. International edition. New York : Mcgraw-Hill Co ; 2003. p. 1002-5 9. Fishman S, Mulliken J.B. Pediatric Surgery for The Primary Care Pediatrician. In: Fishman S, editor. Pediatric Clinics of North America. Philadelphia : WB Saunders Co; 1998. p. 1455-77 10. Reksoprodjo S, et al. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah FKUI. Jakarta: Penerbit Binarupa Aksara, 1995. 11. http://dermnetnz.org/vascular/haemangioma.html 12. Brunicardi, Charles F. Plastic and Reconstructive Surgery. In : Schwartz’s Principles of Surgery. 9th edition. The Mc Graw-Hill Companies ; USA. 2010. 13. http://www.idai.or.id/saripediatri/pdfile/12-3-11.pdf
18
